NEUROOFTALMOLOGÍA

EDEMA DE PAPILA O PAPILEDEMA

Es la tumefacción de la cabeza del nervio óptico, secundaria a una hipertensión endocraneana
(HEC). Generalmente es BILATERAL (la HEC afecta ambos nervios) y puede ser asimétrica.
Características:
 No presenta síntomas visuales, o lo hace muy rara vez desde el comienzo (oscurecimientos
visuales transitorios).
 Agudeza normal (AV) normal e invariable.
 Campo visual (CV): normal, puede existir un leve aumento del área de la mancha ciega.
Esto lo diferencia de la papilitis (forma bulbar de la neuritis óptica
desmielinizante-inflamatoria) donde la brusca disminución de la agudeza visual
es la constante. Así también en la papilitis suele presentarse una típica exudación
en el área foveal conocida como estrella macular (que es excepcional en el
papiledema por hipertension craneal).
Ambas se observan igual en el fondo de ojo.  Se distinguen por la clínica.
 Fondo de ojo (FO):
1. Papilas con hiperemia grave y elevación de vasos
moderada, con márgenes mal definidos (borramiento de
los bordes papilares bilaterales).
2. Pérdida del pulso venoso espontáneo previo.
3. Papiledema crónico: telangiectasias en la superficie discal,
pequeños cuerpos refringentes, shunts optociliares.
ETIOLOGÍA
 Tumores.
 Hidrocefalia.
 Seudotumor cerebral: HIC benigna que afecta a mujeres jóvenes con obesidad.
 Hematoma epidural y subdural (Tx).
 Hemorragia subaracnoidea.
 Meningitis / encefalitis.
 Trombosis del seno sagital.
DIAGNÓSTICO
1. Examen oftalmológico.
2. TAC y RMN de cerebro y órbita: para descartar la presencia de una masa
ocupante como productora de la hipertensión endocraneana.  Si una masa
tumoral no es puesta en evidencia y los ventrículos no están dilatados, y el
paciente está febril se debe realizar una punción lumbar para descartar proceso
infeccioso (encefalitis o meningitis) u otros tales como leucemia.
SI EL PACIENTE TIENE HEC, LA PL ESTÁ CONTRAINDICADA  si punzo a un paciente que
tiene HEC asociada a un tumor o hemorragia subaracnoidea, la descompresión brusca
puede generan un enclavamiento del bulbo, que lleve a un paro cardiorrespiratorio.
TRATAMIENTO: de la causa subyacente.

NEURITIS ÓPTICA
Es todo proceso inflamatorio, infeccioso, degenerativo o desmielinizante, que afecta al nervio
óptico UNILATERAL.
Características:
 Agudeza visual reducida aguda.
 Fondo de ojo:
1. Edema de papila con o sin hemorragias “en
llama” o “en astilla” peripapilares (papilitis).
2. Papila normal: neuritis retrobulbar.
 Discromatopsia (defecto en eje rojo-verde)
 Disminución en la sensibilidad al brillo de la luz.
 Disminución en la sensibilidad al contraste.
 Defecto pupilar aferente relativo: reflejo pupilar de Marcus-Gunn (al iluminar la pupila
afectada, se dilata –en vez de contraerse-).  pone el sello de neuritis óptica.
 Dolor a los movimientos oculares.
 Defecto en el campo visual: depresión difusa, escotomas centrales o centrocecales,
defectos altitudinales y del haz de fibras nerviosas.
CLASIFICACIÓN
1. Oftalmoscópica:
1. Neuritis retrobulbar: afección por detrás de la lámina cribosa; FO normal.
2. Papilitis: afección de porción anterior del NO (cabeza del NO); alteración del FO.
3. Neurorretinitis: compromiso intraocular de retina y papila.
2. Según el tipo de fibras comprometidas:
1. Neuritis axial: compromiso del haz papilomacular.
2. Neuritis transversa: compromiso de todas las fibras del NO.
3. Perineuritis o neuritis perióptica: se lesionan las vainas del NO secundario a una
meningitis.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- Aguda. Percibida por el paciente a lo largo de día, aumentado

DISMINUCIÓN DE LA AV durante el transcurso de las horas. La caída visual suele alcanzar
(más frecuente) su punto máximo a las 48-72hs.
- Adultos: unilateral; niños: bilateral.
- Leve a ceguera súbita.
- Dolor retrobulbar, asociado con movimientos oculares o
DOLOR palpación del ojo.
- Puede preceder a la neuritis.
- No tiene relación con la magnitud de la neuritis.
ALTERACIÓN DE LA - Es una de las manifestaciones clínicas que se recupera más
VISION CROMÁTICA tardíamente.
ALTERACIONES - DPAR.
PUPILARES
FENÓMENOS DE - Agravamiento de la pérdida visual por el ejercicio o la fiebre.
UHTHOFF
- Variables.
DEFECTOS DEL CV - Escotoma central o centrocecal por compromiso del haz
papilomacular.
ETIOLOGÍA

*Neuropatía óptica no isquémica:

- Desmielinizante: + frecuente la esclerosis
múltiple.  primero en descartar.
- Infecciosa: fiebre por arañazo de gato,
Lyme, sífilis, herpes zóster, toxoplasmosis,
CMV, etc.
- Parainfecciosa: después de una infección
viral o inmunización.
- Autoinmune: asociado a enfermedades
sistémicas.
- Idiopática: causa más frecuente.

NEUROPATÍA ÓPTICA DESMIELINIZANTE

Inflamación de tipo autoinmune, caracterizada por desmielinización de la vaina de mielina y

sustancia blanca en SNC.
ETIOLOGÍA
 EM: esclerosis múltiple.
 20-25% de pacientes con EM la neuritis óptica es su manifestación inicial.
 Afecta a jóvenes principalmente.
 Raza blanca.
 Sexo femenino.
 Etiología desconocida.
 MAT: mielitis aguda transversa.
 Encefalomielitis aguda diseminada.
 Síndrome de Guillan Barré.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE NO EN UNA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
 Investigar episodios previos de cefaleas, vértigos, nistagmus, trastornos de la marcha
(paraparesia espástica), trastornos de la sensibilidad periférica en miembros o cara,
trastornos miccionales.
 Disminución aguda unilateral de la AV, que progresa por 2 semanas y luego lentamente se
va recuperando.
 Fenómeno de Uhthoff.
 Disminución de visión de contraste y visión de color (se recuperan tardíamente).
 Presentación: retrobulbar –FO normal- (adultos) / Papilitis (niños).
 CVC:
- Depresión difusa 50%.
- Escotoma central o centrocecal 8%.
- Defectos en el haz de fibras o altitudinales 20%.
- Defectos de tipo quiasmático o retroquiasmático.
 Otras formas de inicio:
- Pars planitis.
- Oftalmoplegía internuclear.
EVALUACIÓN VISUAL:
 AV, BMC, PIO, FO.
  CVC.
 Test de la visión del color.
 Test de sensibilidad de contraste.
 PVE: aumento de la latencia.
 RMN con y sin gadolinio: se evidencian lesiones desmielinizantes del NO y SNC.
 LCR: bandas oligoclonales.

Las pruebas funcionales ponen en evidencia que aunque el otro ojo no se presente
sintomatología evidente, se halla comprometido en más de la mitad de los casos.

TRATAMIENTO
 Primero: corticoides EV pulsos diarios: metilprednisolona 1gr en bolo por 3-5 días.
 Segundo: corticoides VO (prednisolona 1mg/kg/día por 11 días): “los resultados a largo
plazo parecen ser similares a los pacientes no tratados, acelera la recuperación visual y
reduce la frecuencia y gravedad de nuevos brotes.”
 Interferón: reduce recidivas de NO y lesiones del SNC.
PRONÓSTICO:
Favorable Desfavorable
 Inicio menor a 40 años.  Inicio mayor de 40 años.
 Sexo femenino.  Sexo masculino.
 Síntomas de inicio: neuritis óptica o  Síntomas de inicio: motores o cerebelosos.
trastornos sensoriales.  Progresivo con brotes.
 Remisiones.

Conclusiones…
 No existe tratamiento totalmente efectivo para la esclerosis múltiple, y la variación de la
respuesta individual al tratamiento así como la capacidad visual y funcional resultante es
muy amplia.
 La neuritis óptica puede ser el primer y único signo anunciador de la esclerosis múltiple:
“el examen de fondo de ojo suele ser normal en el inicio y sólo el 10% presenta edema de
papila, hecho que se produce si la placa de desmielinización se encuentra en el trayecto
del nervio óptico situado entre el globo ocular y la entrada de la arteria central de la
retina”.
 Entre un 34-80% de los pacientes que presentan neuritis óptica desarrollarán EM,
normalmente dentro de los 2 años siguientes al inicio, y con más frecuencia si la NO es
bilateral.  La posibilidad de una neuritis óptica aislada de terminar en EM es del 45%
en la mujer, del 51% para cualquier sexo entre 21 y 40 años, y 60% para la neuritis óptica
recurrente.

NEUROPATÍA ÓPTICA AUTOINMUNE

Su diagnóstico es de exclusión:
 Curso atípico: progresión crónica de semanas a meses o remisiones y exacerbaciones.
 Rara la remisión espontánea.
 Tendencia a la bilateralidad.
 Presentación: papilitis o neuritis retrobulbar.
 Disminución severa de la AV que si no se trata rápidamente lleva al daño visual severo.
 Mejora con dosis masiva de corticoides o inmunosupresores, y cuando se
suspenden reaparece la neuropatía.  principal característica para hacer
diagnóstico diferencial con EM.
  Laboratorio: presencia de anticuerpos antifosfolípidos y ANA.
 Biopsia de piel anormal: depósitos de inmunocomplejos y vasculitis sin manifestaciones
clínicas de colagenopatías.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SARCOIDOSIS
 El 39% compromiso del SNC y 1%  Neuropatía infiltrativa por granulomas:
compromiso del II par.  Papilitis.
 Etiología: oclusión de pequeños - Neuropatía retrobulbar.
vasos en el NO produciendo  5% compromete el NO.
desmielinización hasta la necrosis  Formas de presentación:
axonal.  Si no es tratada - Primaria: aislada, 1° signo de sarcoidosis.
oportunamente produce severo - Secundaria:
deterioro de la AV.  Uveítis o coriorretinitis.
 Formas clínica variables:  Hipertensión endocraneana: meningitis o
- Papilitis. granulomas.
- Neuritis retrobulbar aguda.  Granulomas:
- Neuropatía óptica isquémica. - Papila (examen de fondo de ojos).
- Disminución progresiva de AV. - Retrobulbares (edema de papila,
 Laboratorio: neuroimágenes).
- Factor lúpico +.  Clínica: > compromiso de la AV en la forma
- PTT prolongado. directa.
- Anticuerpos anticardiolipinas +.  Fisiopatogenia: compresión directa del NO o
indirectamente por compresión vascular
(neuropatía isquémica).
 Diagnóstico:
- Laboratorio: ECA II elevada.
- AP: granuloma.
- Rx Pulmón adenopatías hiliares.
- Granulomas en piel.
 Tratamiento: corticoides.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
NO AUTOINMUNE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
EDAD 26-57 18-45
SEXO Mujeres solamente Mujeres > hombres
PÉRDIDA DE LA AV Severamente. Disminuida Variable. Unilateral.
bilateral.
PROGRESIÓN DEL Espiral. Pico máximo 2 semanas.
DESCENSO DE LA AV
LABORATORIO ANA +, biopsia de piel No destacable.
anormal.
TRATAMIENTO Alta dosis de corticoides. Corticoides.

NEUROPATÍAS INFECCIOSAS
SIDA - Mecanismo autoinmune (mediado por inmunocomplejos)
- Alteración microvascular.
- Acompañado de retinitis hemorrágica necrotizante.
CMV - Tratamiento antiviral mejora la retinitis.
- Pronóstico pobre.
 - Evaluar HIV+ asociado.
SIFILIS - Presentación variable:
 Neuropatía retrobulbar.
 Papilitis típica.
 Neurorretinitis.
 Perineuritis.
- Reactivación o infección adquirida.
TOXOPLASMOSIS - Vitreítis + clínica.
- Serología + Toxoplasma Gondii.
- Agentes causales:
MICOSIS  Crypotococcus Neoformans.
 Aspergillus fumigatus.
 Histoplasma capsulatum.
- Diagnóstico: LCR y biopsia.
VIRUS  Herpes zóster: retinitis necrotizante.
 Hepatitis B.
TBC - Por compromiso nervioso directo o tuberculoma.

NEURITIS FOCAL:
Por foco infeccioso cerca del NO o a distancia:
- Extensión directa (osteomielitis).
- Compresión del NO (pioceles, mucoceles, pólipos).
- Bacteriemia.
- Sinusitis (por desmielinización), infección dentaria.
Clínica: cefalea ATÍPICA, parietal u occipital, fiebre, nauseas, trastornos dentarios.

NEURITIS ÓPTICA EN LA INFANCIA Y ADOLESCENCIA:

Bilateral.
Autolimitada con pronóstico favorable.
Etiología:
- Sarampión, paperas, varicela (vacunación previa 1-3 semanas).
- Viral.
Manifestación:
- Papilitis.
- Oclusión VCR.
- NO.
Tratamiento: mejora con corticoides EV.

NEUROPATÍA ÓPTICA NUTRICIONAL-TÓXICA

 Disminución de la AV bilateral simétrica, lentamente progresiva.
 El paciente refiere observar una “mancha” donde dirige la mirada (escotoma central o
centrocecal positivo, que se va convirtiendo en absoluto con una AV 1/10 menor).
 Cuando la intoxicación es aguda, la disminución de la agudeza visual es brusca.
 Neuropatía retrobulbar: comienza con FO normal pero en el estadio avanzado se observa
palidez temporal de papila bilateral.
 DPAR.
 Antecedente de contacto con el tóxico o falta del nutriente (esto nos permite realizar el dx).
AGENTES CAUSALES:
 Plomo, sulfuros y metanol.
NEUROPATÍA  Neuropatía alcohólico-tabáquica (escotoma centrocecal bilateral).
TÓXICA Existiría cierta predisposición genética. Si no ha llegado a la atrofia
óptica, la suspensión del alcohol o tabaco revierte el cuadro.
NEUROPATÍA  Amiodarona: córnea verticilata y edema de papila.
MEDICAMENTOSA  Etambutol: puede llevar a la atrofia óptica.
 Antipalúdicos de síntesis: lesión macular: Bull´s eye.
 Déficit de cobalamina, piridoxina, tiamina, y ácido nicotínico.
NEUROPATÍA  Síndrome de bulimia-anorexia, síndrome de mala absorción,
NUTRICIONAL enfermedades crónicas con severo deterioro orgánico.
 Otros casos son leves con falta de corrección de la AV con su
corrección adecuada, astenia y cefaleas.
Pedir un CVC (escotoma central o centrocecal).
Tratamiento: vitaminas y dieta adecuada. REVERSIBLE.

NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA

NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA:

 > 55 años.
 Pródromos de amaurosis fugax.
*Arteritis de la temporal o de Horton o de células gigantes: es una
vasculitis que afecta vasos de mediano calibre, y que por
contigüidad afecta a la arteria oftálmica.
10 criterios diagnósticos: se necesitan al menos los 3 primeros + 3 desde el punto 5 al 10 que
estén presentes para el diagnóstico clínico de la arteritis de la arteria temporal.
1. Edad superior a 55 años.
2. Mejora clínica evidente en las primeras 48 hs de uso de corticoides.
3. Duración de los síntomas mayor de 3 semanas.
4. Biopsia de la arteria central positiva.
5. Polimialgia reumática.
6. Claudicación mandibular.
7. Anomalías en la exploración física de las arterias temporales.
8. Manifestaciones sistémicas (astenia, anorexia, pérdida de peso, fiebre).
9. Cefalea de aparición reciente o características distintas a las habituales.
10. Alteraciones visuales.
El diagnóstico definitivo (fundamental) se hace a través de la biopsia de la arteria temporal
superficial (se toman diferentes secciones de la arteria para poder analizarla lo mejor posible).
  ¡La eritrosedimentación está muy alta: en 100 mm en la primera hora!  este
parámetro permite diferenciar una NO arterítica y no arterítica.
 ¡Es muy importante sospechar este tipo de neuritis, ya que se resuelve con pulsos
EV de corticoides! (3 bolos de metilprednisolona 1gr/día EV por tres días)
 La neuritis óptica isquémica de tipo arterítico es más grave que la forma no arterítica ya
que suele provocar una ceguera completa durante el ataque con un edema pálido masivo de
la papila. El riesgo de ataque del ojo contralateral es alto durante las primeras semanas 
Se debe iniciar rápidamente el tratamiento con corticoides para prevenirlo.
NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA NO ARTERÍTICA:
Se trata de un fallo de la circulación de las arterias ciliares cortas posteriores, responsables de
irrigar la cabeza del nervio óptico. Se produce así un infarto papilar con el característico cuadro
funduscópico del edema pálido de la papila.
 Este edema puede ser sectorial (afectar un segmento del disco
óptico) o generalizado. Casi siempre se observa una o varias
hemorragias en astilla en los bordes del edema.
 El paciente refiere en forma característica la pérdida altitudinal de
la visión (superior o inferior), comprobado al efectuar el campo
visual.
 Tanto el fondo de ojo como el estudio de retinofluoresceinografía
muestran el área de infarto papilar.
Mal pronóstico. Tratamiento etiológico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
PAPILITIS PAPILEDEMA
- Disminución de AV aguda e importante. - AV normal o con disminución lenta y
- Unilateral +frecuente. progresiva.
- Dolor ocular. - Bilateral.
- Palidez. - Cefaleas y síntomas de HE.
- Discromatopsia +. - Hiperemia.
- Lat venoso +. - Discromatopsia –.
- Defectos XV. - Lat venoso –.
- AV establecido (mancha ciega).
Fondo de ojo:
Fondo de ojo:

- Borramiento progresivo de los bordes que

comienzan por los polos y la inflamación se - Papila sobreelevada
extiende hacia la retina. - Aumentada de tamaño
- Hiperemia. - Incurvamiento de los vasos sobre el edema
- Hemorragias y exudados poco importantes. - Ingurgitación venosa
- Vitreítis localizada: Tyndall prepapilar con la - Hemorragias en llama
Lente 3 E. - Diagnóstico y tratamiento precoz para evitar
- Estrella macular. atrofia de papila.
 ANISOCORIA

Si la anisocoria es mayor en un ambiente iluminado (que estimula la miosis), la lesión

compromete la inervación parasimpática, mostrando dicha alteración la pupila de mayor
tamaño. Si por el contrario, se observa mayor asimetría en un ambiente poco iluminado
(favorece la midriasis), la pupila de menor tamaño evidencia una lesión en la vía simpática.
Cuando no hay diferencia de la anisocoria en la iluminación y penumbra y el RFM es normal, se
trata de una anisocoria fisiológica. Se presenta en el 20% de la población y no tiene significado
patológico alguno.

1. Si la pupila anormal está dilatada:  SNP.

 Midriasis farmacológica.
 Daño del esfínter muscular.
 Parálisis del III par + cefalea  URGENCIA OFTALMOLÓGICA
(puede existir aneurisma)
 Denervación parasimpática: pupila tónica de Adie:
- Anisocoria aislada mayor en ambiente luminoso: pupila
irregularmente dilatada con respuesta pobre o nula a la luz.
- Mejor constricción al reflejo de convergencia seguida de
redilatación lenta.
- Etiología: daño parasimpático posganglionar (idiopática,
infecciosa, traumática, diabetes).
- Mujeres (70%), unilateral (80%).
2. Si la pupila anormal está en constricción:  SNS.
 Miosis farmacológica: uso unilateral de gotas mióticas (atropina). ¡Importante preguntar!
 Miosis estructural: sinequias, uveítis, pupila de Adie de larga evolución.
 Alteración de la función del músculo dilatador.
 Síndrome de Horner agudo + dolor  URGENCIA: DISECCIÓN CAROTÍDEA (la cadena
simpática está en contigüidad a la carótida)
SÍNDROME DE HORNER
- Ptosis leve (<2mm) -debido a paresia del músculo de
Muller- + miosis ipsilateral.
- Enoftalmos.
- Anhidrosis (alteración de neurona de primer orden).
- RFM y de cerca intactos.
- Heterocromía del iris en casos congénitos (el iris es más
claro en el lado afectado).
- Lesión de la vía simpática.
OFTALMOPLEGÍAS/PARÁLISIS OCULOMOTORAS
Recordar….
 RECTO SUPERIOR Lleva el ojo hacia arriba y adentro.
RECTO INFERIOR Dirige el ojo hacia abajo y medialmente.
RECTO INTERNO Dirige el ojo hacia adentro.
RECTO EXTERNO Dirige el globo hacia afuera.
OBLÍCUO MAYOR O Recorre la parte superior del ojo hasta la parte superoexterno
SUPERIOR anterior, donde se forma una “polea” y se refleja en forma oblicua
hacia atrás hasta llegar al globo ocular (“músculo digástrico”).
Lleva el ojo hacia abajo y afuera.
OBLÍCUO MENOR O No nace del anillo de Zinn, sino directamente del ángulo
INFERIOR inferointerno anterior del hueso de la órbita, y se dirige al globo
ocular.
Lleva el ojo hacia arriba y hacia afuera.
MÚSCULO ELEVADOR Se inserta por detrás, por encima del agujero óptico y de allí hacia
DEL PÁRPADO adelante, a lo ancho del párpado superior.
Lleva el párpado hacia arriba y hacia atrás.

PARÁLISIS DEL NERVIO MOTOR OCULAR COMÚN:

Características:
 Ptosis palpebral (por la acción inhibida del nervio músculo elevador del párpado).
 Parálisis de la elevación, del descenso, de la aducción del ojo.
 Ausencia de la contracción del esfínter pupilar.
 El globo ocular se desvía hacia afuera y hacia abajo por la acción no inhibida de los músculos
recto externo y oblicuo mayor.
 La presencia de una parálisis brusca del III par con compromiso pupilar puede estar
indicando una patología grave que pone en riesgo la vida del paciente.
 Todos los pacientes deben ser evaluados neurológicamente y estudiados
neurorradiológicamente.
PARÁLISIS DEL NERVIO PATÉTICO (IV PAR CRANEAL):
 Es la parálisis más frecuente de todas.
 Es el par craneal más largo y más delgado, que abandona el tronco del encéfalo por su cara
posterior.
 La causa más frecuente de parálisis son los traumatismos craneales.
 Hiperfunción del oblicuo inferior ipsilateral, hipertropia que aumenta al inclinar la cabeza
hacia el hombro del lado del ojo afectado.
 Suelen cursar con diplopía vertical leve y tortícolis compensador con la cabeza inclinada
sobre el hombro opuesto, para alinear los ojos oculares y compensar la diplopía.  El
paciente no consulta por el estrabismo, sino por cefalea, tortícolis o visión borrosa; pero si le
giramos la cabeza, aparece la hipertropia y el ojo se eleva levemente hacia arriba.

PARÁLISIS DEL NERVIO ABDUCENS (VI PAR CRANEAL)

 Limitación de la abducción por la paresia del recto externo.
 Esotropía en posición primaria.
 Los pacientes refieren diplopía horizontal y lo
intentan compensar con un tortícolis con la cara
girada hacia el lado del ojo afecto.
 Origina una diplopía horizontal muy intensa, que es
mayor cuando los objetos se localizan lejos y,
lateralmente hacia el lado de la lesión.
 La causa más frecuente son los tumores.
 Los pacientes refieren dolor periocular y retroocular
por 5-7 días; el dolor puede preceder a la paresia.