ENDOCRINOLOGÍA 1

Dra. Carla Figueroa Mercado

Médica Endocrinóloga
Servicio de Endocrinología
Hospital Central de la Policía Nacional del Perú
PATOLOGÍAS DEL EJE HIPOTÁLAMO-
HIPOFISARIO
NEUROHIPOFISIS ADENOHIPOFISIS
ADH
OXITOCIN
A LH
FSH
ACTH
TSH
PRL
GH
TRASTORNOS DE LA HORMONA DE
CRECIMIENTO
EJE DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO
 EXCESO DE HORMONA DE
CRECIMIENTO

GIGANTISMO ACROMEGALIA
(ANTES CIERRE (DESPUÉS CIERRE
CARTÍLAGOS CARTÍLAGOS
CRECIMIENTO) CRECIMIENTO)
 ACROMEGALIA
• Crecimiento somático exagerado debido a hipersecreción de hormona del
crecimiento (GH) y de factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1 o
“somatomedina C”).
• Un 20% se asocia con hiperprolactinemia.
• Incidencia: 3-4 casos/millón de habitantes/año
• Prevalencia: 69 casos/millón de habitantes
• Edad de manifestación alrededor de los 45 años y no hay predilección por género
 ACROMEGALIA
• Reducción de la expectativa de vida
• Tasa de mortalidad 2-3 veces mayor que la población general: enfermedades
cardiovasculares, cerebrovasculares, síndrome metabólico, neoplasias (cáncer de
colon)
• El retraso en el diagnóstico, es de cuatro a diez años y contribuye a mayor morbilidad
y mortalidad.
 ACROMEGALIA - CAUSAS
• Adenoma hipofisario (95% de los casos): 60-70% son macroadenomas.
• Raros casos:
• Hipersecreción extrahipofisaria de GH en tumores de los islotes pancreáticos.
• Hipersecreción de hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRH) en
el hipotálamo
 ACROMEGALIA - CLÍNICA
Efectos comprensivos del adenoma hipofisario Manifestaciones metabólicas
Cefalea Intolerancia a la glucosa
Defectos campimétricos Diabetes mellitus
Hiperprolactinemia Resistencia a la insulina
Compresión del tallo hipofisario Manifestaciones respiratorias
Macroglosia
Hipopituitarismo
Maloclusión de la mandíbula
Hipotiroidismo, hipogonadismo, hipocortisolismo Obstrucción de la vía aérea superior
Efectos sistémicos del exceso del GH/IGF-I Alteraciones del sueño
Visceromegalias Apnea del sueño (central y obstructiva)
Cambios cutáneos y de partes blandas Alteración en la ventilación
Engrosamiento de partes acras Manifestaciones óseas y articulares
Engrosamiento cutáneo e hipertrofia de tejidos Aumento del grosor del cartílago articular
Artralgia y artritis
blandos
Síndrome del túnel carpiano
Hiperhidrosis Osteopenia
Papiloma cutáneo y acantosis nigricans Otras manifestaciones endocrinológicas
Manifestaciones cardiovasculares Bocio
Hipertrofia biventricular o septal asimétrica Hipercalciuria
Insuficiencia cardíaca congestiva Galactorrea
Enfermedad coronaria Disminución de la libido, disfunción eréctil
Irregularidades menstruales
Arritmias
Hipertensión
Miocardiopatía
 NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1
• MEN1 (40 años): PPP
• HiperParatiroidismo (85%)
• Tumor enteroPancreático: Gastrinoma(35%):
• Tumor Pituritario: Prolactinoma, tumor productor de hormona de crecimiento
(25%)
• Otros tumores menos frecuentes
• Causa: Mutación inactivante de gen MEN1 de herencia AD
 EXÁMENES AUXILIARES
• IGF-1/Hormona de crecimiento aumentados
• Estimulo con GHRH o TRH
• Resonancia magnética de hipófisis
• Test de estimulación con sobrecarga oral de Glucosa:
• GH basal
• Administrar 100 g de glucosa VO
• GH a los 30 y 60 minutos
• Respuesta normal (test negativo): la hiperglicemia disminuye los valores de GH (<
1ng/dL)
• Test positivo: la hiperglicemia no disminuye los valores de GH (> 1 ng /dL)
 TRATAMIENTO ACROMEGALIA
• CIRUGIA (Elección):
• Transesfenoidal
• Transcraneal
• FARMACOS:
• ANALOGOS SOMATOSTATINA: BUENA RESPUESTA
• Octreótide (SC o de liberación prolongada)
• Lanreotide SC
• AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS: POCA RESPUESTA
• Cabergolina
• Bromocriptina
• AGONISTA RECEPTORES DE GH
• Pegvisomant
• RADIOTERAPIA
• Convencional
• Radiocirugía
 DEFICIENCIA DE HORMONA DE
CRECIMIENTO EN EL ADULTO (DGHA)
DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL ADULTO (DGHA)
• Disminución de la secreción de hormona de crecimiento conforme avanza la edad
• Disminución de la amplitud y duración de los pulsos secretorios de hormona de
crecimiento
• Disminución de los niveles de IGF-I
• Deficiencia de Hormona de Crecimiento en el adulto tiene una incidencia de 1 en
10,000/año y sube a 3 en 10,000 /año si se considera a los adultos que iniciaron en la
niñez y adolescencia.
• Puede ser aislada o asociada a otras deficiencias hipofisarias (hipopituitarismo).
 CAUSAS DE DEFICIENCIA DE GH
• Congénito
• Defectos del factor de transcripción (PIT-1, prop-1, LHX3 / 4, HESX-1, PITX-2)
• Defectos del gen del receptor GH
• Síndrome de Prader-Willi
• Defectos estructurales del cerebro:
• Agenesia del cuerpo calloso
• Displasia septo-óptica
• Síndrome de la silla vacía
• Holoprosencefalia
• Encefalocele
• Hidrocefalia
• Quiste aracnoideo
• Defectos faciales asociados a la línea media: Único incisivo, central Labio / paladar hendido
 CAUSAS DE DEFICIENCIA DE GH
• Adquirido
• Trauma Perinatal
• Infección del sistema nervioso central
• Tumores del hipotálamo o la hipófisis:
• Adenoma hipofisario
• Craneofaringioma
• Quiste de la hendidura de Rathke
• Glioma / astrocitoma
• Germinoma Metastásico
• Enfermedad granulomatosa: Histiocitosis de células de Langerhans; Sarcoidosis,
Tuberculosis; Hipofisitis
• Irradiación craneal
• Cirugía
• Idiopática
MANIFESTACIONES DE LA DEFICIENCIA DE HORMONA DE
CRECIMIENTO EN EL ADULTO
MANIFESTACIONES DE LA DEFICIENCIA DE HORMONA DE
CRECIMIENTO EN EL ADULTO
 DIAGNOSTICO DE DGHA
Test de estimulación con Insulina:
Bases fisiológicas: Resultados:
• Positivo: si GH aumenta menos de
5 ng/dL a los 30 ó 60 minutos
Insulina • Negativo: (paciente sano): si GH
aumenta más de 5 ng/dL a los 30
o 60 minutos.
Hipoglucemia

Aumento de GH
 TRATAMIENTO DE DGHA
• Hormona de crecimiento SC a dosis bajas (en relación a niños), diario o interdiario.
ALTERACIONES DE LA PROLACTINA
EJE DE LA PROLACTINA
 REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN DE PROLACTINA
• La secreción es inhibida tónicamente por la dopamina hipotalámica.
• Estimula la PRL:
• TRH hipotalámica
• Succión del pezón
• Estrógenos (embarazo)
• VN: < 20ng/ml
 HIPERPROLACTINEMIA
• Es el desorden endocrino más común del eje hipotálamo-hipofisiario.
• Produce hipogonadismo secundario (FSH-LH bajos)
• Más frecuente en mujeres.
• Prevalencia de 9-17% en mujeres con alteraciones reproductivas;
• 10% en mujeres con amenorrea secundaria y
• 17% en mujeres con síndrome de ovario poliquístico.
• Se presenta amenorrea y galactorrea juntas en el 30-40% de mujeres con
hiperprolactinemia.
Causas fisiológicas
Estimulación de las mamas
Embarazo Otros tumores pituitarios
Lactancia materna Sección del tallo pituitario
Puerperio Fármacos: fenotiacinas, antidepresivos, tricíclicos,
Estrés haloperidol, metoclopramida, olanzapina, risperidona,
Ejercicio mirtazapina, nomifensina, inhibidores de la monoamino
Vida fetal oxidasa, opiáceos,alucinógeos, cimetidina, sulpirida,
Coito reserpina, metildopa, verapamilo, estrógeno.
Infancia temprana (primeros 6 meses) Hipotiroidismo primario
Producción ectópica del PRL
Causas patológicas Lesiones de la red torácica
Desórdenes hipotalámicos Insuficiencia renal crónica
Cráneofaringeomas Cirrosis
Gliomas
Granulomas: sarcoidosis,
tuberculosis
Disfunción hipotalámica
Tumores pituitarios
Prolactinomas
GRADO DE HIPERPROLACTINEMIA
NEUROLÉPTICOS
Fenotiazina +++
Butirofenona +++
Tioxanteno +++
Risperidona +++
Veraliprida ++
Loxapina +
Clozapina 0
Olanzapina +
Pimozida +
ANTIDEPRESIVOS
Triciclicos +
Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina

Fluoxetina Pocos casos reportados

Paroxetina Pocos casos reportados
Citalopram +/-
Fluvoxamine +/-
Sertralina +/-
Inhibidores de la recaptación de serotonina y noradrenalina

Venlafaxine +/-
TRATAMIENTO DE VÓMITOS O NÁUSEAS
Benzamida/Metoclopramida +++
Drogas derivadas de fenotiazina +++
ANTIHISTAMÍNICOS H2
Cimetidina +
Ranitidina +
Famotidina Pocos casos reportados
DROGAS ANTIHIPERTENSIVAS
Verapamil ++
Metildopa +
Reserpina +
OTROS
Morfina +
Metadona +
Estrógenos en altas dosis +
 HIPERPROLACTINEMIA
• Síntomas Generales:
• Galactorrea
• Oligo-Amenorrea
• Infertilidad
• Disminución de la libido
• Impotencia
• Otros: Cefalea, Aumento de peso
 HIPERPROLACTINEMIA: TRATAMIENTO
• Suspender fármacos que aumentan la prolactina (si es posible)
• Medicamentos: (Elección) agonistas dopaminérgicos:
• Bromocriptina (diario)
• Cabergolina (semanal)
• Cirugía: tumores (prolactinomas) si:
• Compromiso de estructuras vecinas y no responde a fármacos
• Radioterapia (TUMORES)
• Complemento para pacientes que no responden satisfactoriamente a
tratamiento médico o quirúrgico.
• Efecto es lento (hasta 10 años)
• Crecimiento de tumor después de radioterapia es raro.
PATOLOGÍAS DE LA NEUROHIPÓFISIS
 NEUROHIPOFISIS
• Hormonas liberadas por la Neurohipófisis

Vasopresina = (ADH) Oxitocina

 SIHAD
(Síndrome de secreción inadecuadamente alta de hormona
antidiurética)
SIHAD
CAUSAS DEL SIADH
SINTOMATOLOGÍA SIHAD
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SIHAD
(Bartter y Schwartz)

• Disminución de Osmolaridad plasmática < 175 mOsm/kg H2O (excluir

pseudohiponatremia e hiperglicemia), HIPONATREMIA.
• Aumento de la osmolalidad urinaria >100 mOsm/kg H2O, con función renal normal
• Euvolemia clínica:
• Ausencia de signos de hipovolemia
• Ausencia de signos de hipervolemia
• Excreción aumentada de sodio por la orina con ingesta normal de sal y agua
• Ausencia de otras causas de hipoosmolaridad con euvolemia: hipotiroidismo,
hipocorticismo y tratamiento con diuréticos.
• Corrección de hiponatremia grave
• Aumento de sodio debe ser lento
• Requerimientos de Sodio:
Necesidad Na = (125-Na medido) x 0.6 x peso (kg)
DIABETES INSÍPIDA
 DIABETES INSÍPIDA
• Déficit parcial o total de ADH.
• Es necesario perder cerca del 85% de la capacidad
secretoria de ADH
• La causa principal es luego de cirugía de la región selar o
paraselar o como consecuencia del trauma
craneoencefálico
• Incidencia: 6.7% en pacientes neuroquirúrgicos,
generalmente luego de cirugía de tumores.
• En el trauma craneal es frecuente cuando hay trazos de
fractura en la base del cráneo
 CLASIFICACIÓN
• DI HIPOTALAMICA O CENTRAL O NEURÓGENA:
• No se produce ADH en el hipotálamo
• DI NEFROGÉNICA:
• Los receptores renales no responden a la ADH
• DI TRANSITORIA DEL EMBARAZO:
• Aumento del metabolismo de la ADH (aumento de vasopresinasas en placenta)
• POLIDIPSIA PRIMARIA:
• Trastorno psiquiátrico: primero existe una ingesta excesiva de líquidos,
generando gran excreción de volumen urinario
CAUSAS DE DIABETES INSIPIDA CENTRAL
• Hipofisectomía parcial o total
• Cirugía de tumores supraselares
• TEC
• Idiopática
• Familiar
• Tumores hipofisarios
• Histiocitosis
• Granulomas
• Infecciones
• Isquemia
• Autoinmune
CAUSAS DE DI NEFRÓGENA
• Enfermedad renal crónica
• Hipopotasemia
• Inanición proteica
• Hipercalcemia
• Anemia células falciformes
• Sindrome de Sjögren
• Medicamentos: litio, fluor, metoxifluorano, colchicina
• Defecto congénito
• Familiares
 DIAGNOSTICO
• Diuresis mayor de 200 cc/hora, por dos horas consecutivas mínimo.
(>4000cc/24h)
• Densidad urinaria <1.005

• Sodio sérico > 145 mEq/L

• Osmolalidad sérica sobre 300 mOsm/kg.
 DIAGNOSTICO
• Medir el volumen urinario durante 24 horas
• Descartar otras causas de poliuria:
• Diabetes mellitus
• Uso de agentes osmóticos
• Hipercalcemia
• Nefropatías intrínsecas
• Prueba de deprivación de agua
 PRUEBA DE LA DESHIDRATACIÓN o DEPRIVACIÓN DE
AGUA
Fundamento
• En condiciones normales, cuando existe deshidratación, aumenta la ADH para
“ahorrar” agua, y el riñón elimina muy poco volumen de orina.
• En la DI, cuando existe deshidratación, debido a la falta de producción o acción de
la ADH, el riñón continúa eliminando grandes cantidades de volumen.
Metodología
• Se realiza desde las primeras horas de la mañana.
• El paciente no debe ingerir ningún alimento ni líquidos durante la prueba (se deshidrata).
• Administrar ADH (desmopresina) para demostrar deficiencia:
• Si disminuye la diuresis: Diabetes insípida central
• Si continua con diuresis: Diabetes insípida nefogénica
 DIAGNOSTICO
DI CENTRAL DI NEFRÓGENA POLIDIPSIA
PSICÓGENA
Osmolalidad plasmática AUM AUM DIS

Osmolalidad urinaria DIS DIS DIS

Osmolalidad urinaria en deshidratación DIS DIS AUM

Osmolalidad urinaria después de adminsitrar AUM DIS AUM

vasopresina
Vasopresina plasmática DIS AUM DIS
 TRATAMIENTO
• DI CENTRAL
• Acetato de Desmopresina o vasopresina: Elección (DI central completa)
• Vía intranasal: Elección
• Vía subcutánea o Vía oral (respuesta inadecuada)
• Carbamazepina: (DI central parcial): estimula liberación de ADH

• Control de la osmolalidad urinaria y sodio sérico cada tres meses

 TRATAMIENTO
DI NEFRÓGENA
• Diuréticos:
• Diuréticos tiazídicos o Amilorida
• Es una respuesta no conocida, se plantea que al reducir la carga de solutos en el riñón, aumenta
la resorción en el túbulo proximal, reduciendo el flujo de TCD y permite que ocurra cierta
concentración de sodio y minimiza la pérdida de agua.
• Clorpropamida (no se usa actualmente)
• Clofibrato (no se usa actualmente)
Si ADH AUMENTA Si ADH DISMINUYE

VOLUMEN VOLUMEN
URINARIO URINARIO
DISMINUYE AUMENTA

AUMENTA EL DISMINUYE
VOLUMEN VOLUMEN
PLASMÁTICO PLASMÁTICO

DISMINUYE EL AUMENTA EL
SODIO PLASMÀTICO SODIO PLASMÀTICO

DIABETES
SIHAD INSIPIDA
 Diabetes insípida SIADH
ADH insuficiente ADH excesiva
Poliuria (> 30 ml/kg/d)
Confusión, letargia, convulsiones, coma
Deshidratación Convulsiones SNC
Osm o > 200 mOsm/kg
Densidad o < 1010
Nao > 30 mEq/l
Osm o < 300 mOsm/kg
Aumento Natriurética o supresión aldosterona
HiperNaemia Na p < 130 mEq/l
HiperCaemia Osmp < 280 mOsm/kg
HipoKemia BUN disminuida o Normal
Osm p > 300 mOsm/kg creatinina Normal
Prueba deprivacion de Agua (+) AC úrico disminuido
HIPOPITUITARISMO
 HIPOPITUITARISMO
• Deficiencia en la producción de las hormonas de la hipófisis.
• Prevalencia 45.5 casos /100,000 habitantes.
• Incidencia 4.2 casos/100,000/año. Aumenta con la edad
• Puede ser:
⮚ Parcial (una o más hormonas)
⮚ Total (todas las hormonas): Panhipopituitarismo:
• Si es crónico: El compromiso hormonal suele ser sucesivo : FSH y LH, luego GH,
TSH; PRL y finalmente ACTH
 HIPOPITUITARISMO
Deficiencia de ACTH Insuficiencia suprarrenal
secundaria

Deficiencia de Hipogonadismo
gonadotrofinas (LH y FSH) hipogonadotrófico

Deficiencia de TSH Hipotiroidismo secundario

Deficiencia de GH Talla baja (niños) o DGHA

Deficiencia de ADH Diabetes Insípida

Deficiencia de PRL Agalactia

 HIPOPITUITARISMO: SÍNTOMAS
• Deficiencia de ACTH y cortisol
• Fatiga, palidez, anorexia, alopecia, pérdida ponderal. Náuseas, vómitos
hipotensión arterial, colapso circulatorio
• Deficiencia de TSH y hormonas tiroideas
• Cansancio, intolerancia al frío, caída del cabello, trastorno cognitivo
• Deficiencia de gonadotropinas y hormonas sexuales
• Oligo-amenorrea, disminución de la libido, dispareunia, disfunción eréctil,
infertilidad, alopecia
• Deficiencia de vasopresina
• Polidipsia, poliuria
 CAUSAS
• Invasiva: adenomas hipofisiarios, craneofaringiomas, Meningiomas, Gliomas Opticos,
Cordomas, Metastasis

• Infartos: Sd Sheehan, Apoplejia Pituitaria

• Infiltrativa: Sarcoidosis, Hemocromatosis, Histiocitosis

• Injuria: Traumas craneales

• Inmunologicas: Hipofisitis Linfocitica (asociado a otras endocrinopatias

autoinmunes)
 CAUSAS
• Iatrogénica: Radiacion, Cirugia

• Infecciosa: TBC, Micosis, Sifilis

• Idiopática: algunas formas familiares asociadas a herencia ligada al cromosoma X u

otros: Prader Willi, Displasia Septo Optica, etc.

• Aislada: formas monotroficas asociadas a genes q codifican hormonas hipofisiarias.

CAUSAS DEL HIPOPITUITARISMO
 TRATAMIENTO
• TRATAMIENTO DE LA CAUSA
• Adenomas o tumores: cirugía
• TERAPIA DE REEMPLAZO HORMONAL:
Por orden de administración: (Depende de las deficiencias hormonales)
1. Sustitución suprarrenal: hidrocortisona o Prednisona. No es necesario un
mineralcorticoide.
2. Sustitución tiroidea: levotiroxina
3. Sustitución de ADH: Vasopresina (Desmopresina)
 TRATAMIENTO
• 4. Sustitución gonadal:
• Varón que no desea ser fértil: testosterona
• Mujer no fértil: no se sustituye
• Mujer joven que no desea fertilidad: preparados secuenciales con etinilestradiol, añadiendo
medroxiprogesterona los días 21 a 25 del ciclo
• Mujer joven o varón joven que desean fertilidad: LH-RH o FSH/LH dependiendo del nivel de
la lesión.
5. Sustitución con Hormona de crecimiento:
• Adultos: dosis pequeñas
• NIÑOS: dosis altas
 SEGUIMIENTO
• Eje suprarrenal:
• Sintomatología
• Presión arterial
• Electrolitos
• Eje tiroideo: T4 libre
• Eje gonadal: Depende del objetivo
• Eje somatomamotropico: signos de acromegalia, niveles IGF1
• Eje ADH:
• Control de diuresis
• Natremia
• Osmolaridad sanguínea y urinaria
PATOLOGÍAS DE LA PARATIROIDES
 FUNCIÓN DE LA PTH
• PTH aumenta la concentración de calcio en la sangre: regula el flujo de Ca a través
de hueso, riñones e intestino:
• Hueso: reabsorción de calcio, ↑ remodelado óseo
• Intestino: absorción del calcio
• Riñón:
• Inhibe reabsorción tubular de fosfato
• Estimula Secreción de 1,25(OH)2D
• ↑ Reabsorción tubular de Ca y Mg
Eje de la
PTH
HIPERPARATIROIDISMO
 HIPERPARATIROIDISMO
• Hiperparatiroidismo primario: Aumento de la secreción de PTH por las glándulas
paratiroideas por alteraciones en sus células que condiciona hipercalcemia

• Hiperparatiroidismo secundario: Aumento de la secreción de PTH por las glándulas

paratiroideas con células normales, en respuesta a diferentes situaciones: IRC,
hipocalcemia, déficit Vit D, hiperfosfatemia.
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
 DEFINICIÓN
• Desorden hipercalcémico que resulta de una secreción excesiva de PTH por una
anormalidad primaria en el tejido paratiroideo.
• Incidencia: 42/10000
• Prevalencia: 4/1000 mujeres > 60 años
• 1/1500 ingresos hospitalarios
• Sexo: F:M = 2-3:1
• Edad de presentación promedio:55 años
 GENES IDENTIFICADOS
• 25% de adenomas PT esporádicos tienen delecciones cromosómicas en 11q12-13,
eliminarían el gen supresor MENIN → tumores PT, hipofisiarios y pancreáticos en MEN1
• 40% adenomas PT: pérdida de alelos en crom. 1p (1p32pter)
• 4%: Locus en crom. 11 (oncogen PRAD1) regulador del ciclo celular
• Mutaciones inactivantes del censor de Ca, PT y receptor de Vit D
 CAUSAS
• Adenoma Paratiroideo (80-85%)
• Hiperfunción en glándulas paratiroideas múltiples (hiperplasia, adenomas múltiples e
hiperfunción policlonal) (12-14%)
• Carcinoma Paratiroideo (1-2%)
• Otros:
• NEM 1
• NEM 2
• Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
 ADENOMA PARATIROIDEO
• Tumor Solitario
• Benigno, bien encapsulado, blando, color naranja oscuro
• Histología: Células principales, citoplasma eosinófilo
• Sobrecrecimiento de mutaciones somáticas o de líneas germinales en células precursoras
del tumor PT
• Mutaciones de 2 ó + genes, muchos probablemente supresores tumorales
 HIPERPLASIA PARATIROIDEA
• Aumento de la masa global de las cuatro glándulas en ausencia de un estímulo externo
• Histología: Predominio de células principales, disminución del estroma, nodular.
 CARCINOMA PARATIROIDEO
• Tumor grande (12 g)
• Histología: Alineación trabecular de las células, imágenes mitóticas
• Invasión capsular y vascular
• Frecuentemente pérdida del gen RB supresor del retinoblastoma (regulador del ciclo
celular)
• Algunos pérdida del gen supresor tumoral P53
 NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1
• MEN1 (40 años): PPP
• HiperParatiroidismo (85%)
• Tumor enteroPancreático: Gastrinoma(35%):
• Tumor Pituritario: Prolactinoma (25%)
• Otros tumores menos frecuentes
• Causa: Mutación inactivante de gen MEN1 de herencia AD
 NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 2A
• Carcinoma medular de tiroides
• Feocromocitoma
• HiperPTH primario puede ocurrir a la edad de 70 años en hasta 70%, generalmente
leve.
• Mutación activante del proto-oncogen RET
• Herencia AD
 HIPOCALCIURIA HIPERCALCÉMICA FAMILIAR
• Hipercalcemia permanente con excreción urinaria de calcio normal o disminuida
• Herencia AD
• Mutación inactivante en el sensor de calcio en paratiroides y riñones → insensibilidad
de la célula paratiroidea a la inhibición por calcio sérico
• Hiperfunción paratiroidea policlonal y no neoplásica.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Asintomática. Generalmente progreso lento
• 25% tiene enfermedad progresiva
• Palpación tumor cuello 1%
• Manifestaciones renales:
▪ Nefrolitiasis
▪ Nefrocalcinosis
▪ Disminución del filtrado glomerular
▪ Diversas anomalías tubulares (acidosis tubular)
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Manifestaciones óseas:
• Osteítis fibrosa quística: rara
• Dolor óseo
• Deformidad
• Quistes óseos
• Susceptibilidad fracturas
• Osteopenia/osteoporosis difusa: fracturas patológica
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Signos y síntomas de Hipercalcemia crónica:
• Neuromusculares: debilidad muscular proximal, fatiga, atrofia
• Poliuria. polidipsia
• Psiquiátricas: depresión, cambios de la personalidad, psicosis
• Digestiva: úlcera, estreñimiento, pancreatitis.
• Articulares: condrocalcinosis, gota, osteoartritis
• Calcificaciones metastásicas
• HTA.
 EXÁMENES AUXILIARES
• Aumento de PTH
• Hipercalcemia
• Hipercalciuria
• Fósforo normal-bajo
• Acidosis metabólica hiperclorémica leve
• Rx huesos: disminución de la densidad ósea. Presencia de quistes.
• Rx abdomen simple: Litiasis renal
• DMO: osteopenia/osteoporosis
 RX DE MANO DE
PACIENTE CON HPP
SEVERO
 EXÁMENES AUXILIARES
• Marcadores bioquímicos de recambio óseo:
• ↑ F. Alcalina específica de hueso, FA total puede ser normal
• ↑ Osteocalcina
• ↑ Péptido procolágeno tipo 1
• Productos de ruptura de colágeno: Hidroxiprolina urinaria, telopéptidos N y C
del colágeno tipo I
 ESTUDIOS DE LOCALIZACIÓN
• Gammagrafía con Tc99m-sestamibi
• TAC
• RMN
• Ecografía cuello
GAMMAGRAFÍA DE CUELLO Y TÓRAX DE PACIENTE CON HPP
OBTENIDA CON TC99M-SESTAMIBI
 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Definitivo: Paratiroidectomía quirúrgica: Indicaciones (National Institutes of Health)
• Manifestaciones clínicas de hiperparatiroidismo primario:
● Litiasis renal documentada
● Disminución de depuración de creatinina (sin otra causa)
● Enfermedad ósea radiográficamente visible
● Enfermedad neuromuscular hiperparatiroidea clásica
● Síntomas atribuibles a hipercalcemia
● Episodios previos de hipercalcemia grave (>14 mg/dL)
• Calcio (>12 mg/dL)
• Excreción urinaria de calcio mayor 400mg/día
• Disminución de la Densidad mineral ósea
• Menor de 50 años
• Dificultad para seguimiento médico:
● Paciente que desee cirugía
● Escasa posibilidad de seguimiento
● Enfermedad coexistente que puede confundir con el seguimiento
 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Exploración quirúrgica:
• Una Glándula agrandada: Extirparla + Bx de las restantes
• Múltiples Glándulas agrandadas: Hiperplasia PT→ paratiroidectomía 3 ½ Glándulas.
Paratiroides remanente puede implantarse en el antebrazo
• Tasa de curación:
• Adenoma: 95%
• Hiperplasia: Menor
 TRATAMIENTO MÉDICO
• No hay tratamiento médico definitivo
• Indicaciones:
• Calcio 10.5 a 11.5 (normal 8.5 – 10.5 mg/dL)
• Ausencia de síntomas
• Contraindicación de cirugía
• Tratamiento de Hipercalcemia:
• Aumentar la ingesta hídrica
• Reducir el calcio de la dieta ≤ 1000 mg/día
• Suprimir diuréticos tiazídicos o carbonato de litio (disminuyen la eliminación del
calcio)
• Corregir otras alteraciones: insuficiencia renal, hipomagnesemia, hipopotasemia
 TRATAMIENTO MÉDICO
• Sustancias que inhiben los efectos de la PTH: estrógenos en mujeres
postmenopaúsicas
• Disminuir resorción ósea: Calcitonina, Bifosfonatos (alendronato, pamidronato,
ibandronato, ácido zolendrónico)
• Litiasis renal: disminuir absorción de calcio:
• Celulosa fosfato sódica
• Natriuresis forzada
• Diálisis
HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
 DEFINICIÓN
• Enfermedad caracterizada por Aumento de la secreción de PTH por las glándulas
paratiroideas con células normales, en respuesta a diferentes situaciones.
• Causa principal: ERC
 CAUSAS
• Enfermedad renal crónica
• Deficiencia de vitamina D o de calcio en la dieta
• Malabsorción de vitamina D o de calcio
• (Posgastrectomía, Esprue, insuficiencia pancreática, etc.)
• Fármacos que inducen raquitismo u osteomalacia
• (Anticonvulsivantes, fenitoína, fenobarbital, colestiramina, laxantes)
• Raquitismo resistente a la vitamina D
• Ingestión excesiva de compuesto fosfatos inorgánicos
• Hipomagnesemia intensa
HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
POR IRC
 PATOGENIA
• El aumento de la secreción inapropiada de PTH se pone en marcha a partir de la fase en
que la depuración de creatinina se encuentra por debajo de 40 mL/min.
 FISIOPATOLOGÍA
↓ Nº nefronas funcionantes
↓ FG ERC ↓ y su rpta. a PTH

Uremia

Hiperfosforemia ↓ Formacion
1,25(OH)2D
Resistencia esquelética
Infrarregulación de a la PTH
Rs esqueléticos ↓ Absorción
de PTH intestinal de Ca
HIPOCALCEMIA

Desviación de curva Ca ↓ Nº Rs VIT D

PTH hacia derecha en glándulas PT

↑ SECRECIÓN DE PTH
 CUADRO CLÍNICO
• Leve: Puede permanecer asintomático
• Grave:
• Dolor óseo generalizado > en columna lumbar, caderas, rodillas y tobillos
• Dolor muscular, debilidad o miopatía proximal
• Fracturas patológicas > en costillas
• Rupturas y desinserciones tendinosas
• Deformidades (tórax en tonel, genu valgo)
• Prurito
 DIAGNÓSTICO
• Examen de PTH intacta por RIA: VN 10-65 pg/mL,
• IRC avanzada: 120-250 pg/mL
• Diagnóstico: PTH > 450 pg/mL:
• Calcio:
• Normal o bajo en formas leves-moderadas
• Alto en HP 2rio grave con osteítis fibrosa e hiperplasia nodular autónoma
• Fósforo: Normal o alto
 DIAGNÓSTICO
• Histología
• Indicaciones de Biopsia de paratiroides:
• Pacientes sintomáticos con hipercalcemia y PTH no concluyente (120-450
pg/mL)
• HiperCalcemia con sospecha de osteítis fibrosa que serán sometidos a
paratiroidectomía con PTH entre 450 y 600 pg/mL
• Estudios de localización: En recidivas postquirúrgicas
 TRATAMIENTO
• Prevención:
• Fase inicial de IRC: Dieta :
• Ingesta de Proteínas < 1,2 g/kg/d
• IRC moderada (Dep. Cr< 50 ml/min):
• Calcitriol en dosis baja (controversial) 0.25-0.5 mcg/d
• Dep. Cr < 25 ml/min:
• Calcitriol 0.25-0.5 mcg/d
 TRATAMIENTO
• Tratamiento médico:
• Objetivo:
• Mantener el calcio de 10-10,5 mg/dL (11 en diálisis)
• Fósforo: 4-6 mg/dL
• PTH:
• < 75 pg/mL (FG > 60 ml/min)
• < 100 (FG > 30 ml/min)
• <150 (FG < 30 ml/min)
• 150-250 (FG < 10 ml/min)
• Dieta: restricción de fósforo
• Quelantes de Fósforo: Hidróxido de Aluminio, carbonato y acetato de Calcio
 TRATAMIENTO
• Calcitriol:
• Objetivo: PTH adecuada para remodelado normal
• Previo a inicio: P < 6 mg/dL y producto Ca x P < 60. Administración
nocturna
• Etapa prediálisis: 0,25-0,50 ug c/48h
• Diálisis: Dosis varía según PTH:
• 250-450 pg/mL (HP2rio leve): 0,5-1 ug 3v/sem
• 450-750 pg/mL (HP2rio moderado): 1-3 ug 3v/sem
• > 750 pg/mL (HP2rio grave): 2-4 ug 3v/sem * Qx
 TRATAMIENTO
• Tratamiento quirúrgico: Indicaciones
• Ca > 11 mg/dL asociado a HPT2rio moderado-grave con Ca x P > 65-70
• HPT2rio resistente a calcitriol
• Prurito intratable
• Qx: Paratiroidectomía subtotal o total con autoimplante en Músculo Supinador largo
• Riesgo de recurrencia: 10% (> hiperplasia nodular)
HIPOPARATIROIDISMO
 HIPOPARATIROIDISMO

Disminución en los efectos biológicos de la PTH

● Disminución en la ● Resistencia a nivel de los

producción y órganos diana a la acción de
concentración sérica de la PTH
la PTH (seudohipoparatiroidismo)
 ETIOLOGIA
• I.- Alteraciones en el desarrollo de las paratiroides (agenesia o hipoplasia)
• Aislada (AR o ligada a X)
• Síndrome de Di George (displasia paratiroidea, hipoplasia tímica, deficiencia
inmune, defectos cardiacos, malformaciones craneofaciales y retraso mental)
• Síndrome de Kenny-Caffey: retraso crecimiento, estenosis medular de huesos
largos
• Síndrome de Kearns-Sayre: Neuromiopatías mitocondriales
• Síndrome Schprintzen (Velofacial delación del brazo largo del cromosoma 22)
• Síndrome de Barakat: sordera neurológica, síndrome nefrótico
 ETIOLOGIA
II. Destrucción de la Paratiroides (frecuente)
• Cirugía de tiroides y paratiroides (causa más frecuente)
• Radiación cervical o mediastínica
• Tratamiento con I131 de patología tiroidea
• Fármacos antineoplásicos: asparaginasa, citocina
• Enfermedades de depósito (hemocromatosis, enfermedad de Wilson, talasemia)
• Neoplasias, sepsis, infiltración granulomatosa (sarcoidosis, amioidosis)
• Sínd. Poliglandular Autoinmune tipo I: mutación del gen regulador en el
cromosoma 21 de herencia autonómica recesiva, asociado a Enf. de Addison y
Candidiasis mucocutánea.
 ETIOLOGIA
III. Alteraciones funcionales paratiroideas
• Hipoparatiroidismo primario (familiar o esporádico)
• AD, AR o ligado a X
• Hipoparatiroidismo secundario:
• Neonatal (hiperparatiroidismo materno)
• Postcirugía adenoma paratiroideo o hipertiroidismo
• Hipomagnesemia o hipermagnesemia
• Alcalosis respiratoria
 ETIOLOGIA
IV. Defecto de la acción de la PTH
• Pseudohipoparatiroidismo tipo IA: hipocalcemia, aumento de los niveles séricos de
PTH, y/o trastornos fenotípicos
• Pseudohipoparatiroidismo tipo IB: sin características fenotípicas
 CUADRO CLÍNICO
HIPOCALCEMIA AGUDA:
1. MANIFESTACIONES NEUROMUSCULARES
• TETANIA:
• Contracción muscular tónica espontánea
dolorosa
• Precedida de hormigueos dedos y boca
• Espasmo carpopedal: “Mano de comadrón”
• Otros grupos musculares: Laringoespasmo,
brocoespasmo
• También en:
• Hipomagnesemia
• Alcalosis metabólica
• Alcalosis respiratoria por hiperventilación
(frecuente)
 CUADRO CLÍNICO
• Signo de Trousseau: insuflado del manguito esfingomanómetro a 20 mmHG
menos de PS por tres minutos: espasmo carpopedal: más específico (1-4%
población normal)
• Convulsiones focales o generalizadas.
 CUADRO CLÍNICO
• Signo de Chvostek: estímulo nervio facial (2 cm delante lóbulo oreja abajo arco
cigomático): fruncimiento del ángulo bucal hasta contracciones hemifaciales (25%
población normal).
 CUADRO CLÍNICO
2. ALTERACIONES CARDIOVASCULARES:
• Prolongación del intervalo QT
 CUADRO CLÍNICO
HIPOCALCEMIA CRÓNICA:
• SNC: Papiledema: pseudotumor cerebral o manifestaciones extrapiramidales
(calcificación de núcleos cerebrales). Trastornos de la personalidad, Retardo
mental, psicosis.
• Ocular: Cataratas subcapsulares
• Piel: sequedad, eczema, pelo frágil, alopecía
• Alteraciones dentales: hipoplasia esmalte, erupción retrasada
• Calcificación de las partes blandas y exostosis, con depósitos Periarticulares.
• Anemia Macrocítica Megaloblastica por deficiente unión de vitamina B12 al factor
intrínseco
 HIPOPARATIROIDISMO AUTOINMUNE
• Síndrome poliglandular autoinmune tipo I:
• Insuficiencia suprarrenal primaria (Enfermedad de Addison)
• Hipoparatiroidismo
• Candidiasis mucocutánea
• Inicio 5-9 años
• Presencia de anticuerpos.
• Puede ser aislado
 DIAGNÓSTICO

HIPOCALCEMIA E PTH MUY BAJA O

HIPERFOSFATEMIA INDETECTABLE

Excepto en la resistencia periférica

donde la PTH está aumentada
(seudohipoparatiroidismo)
 TRATAMIENTO

• Hipocalcemia leve asintomática:

• Incremento de la ingesta de calcio > 1500 mg/día.
• Hipocalcemia severa aguda:
• Administración calcio por vía intravenosa lenta
• Seguido por una administración en infusión
 SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
• Trastorno heredable
• Resistencia del receptor a la PTH

HIPOCALCEMIA E
PTH ELEVADA
HIPERFOSFATEMIA
 SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
• SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO 1A: AD
• Característica bioquímicas de IB (hipocalcemia, hiperfosfatemia y PTH elevada); y
• Fenotipo somático: Osteoditrofia hereditaria de Albright: estatura corta, braquidactilia (4º y
5º MTC), cara redondeada, cuello corto, calcificaciones subcutáneas, obesidad, Retardo
mental, hipogonadismo e hipotiroidismo.
• Defecto molecular se localiza en las proteínas G del receptor de PTH
• Seudoseudohipoparatiroidismo: fenotipo somático de Osteoditrofia hereditaria de Albright
sin alteraciones en el metabolismo del calcio
 SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
• SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO1B:
• Resistencia aislada a la PTH
• Hipocalcemia
• Hiperfosfatemia
• Aumento de PTH
FENOTIPO DE OSTEODISTROFIA DE ALBRIGHT
FENOTIPO DE OSTEODISTROFIA DE ALBRIGHT
PATOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL
 ENFERMEDADES SUPRARRENALES
TUMORES NO FUNCIONANTES
TUMORES FUNCIONANTES

CORTEZA MEDULA

GLOMERULAR FASCICULAR RETICULAR

HIPER-
DISMINUCIÓN DE AUMENTO DE
ALDOSTERONISMO CORTISOL CORTISOL HIPER- FEOCROMOCITOM
PRIMARIO (INSUFICIENCIA (SINDROME DE ANDROGENISMO A
(ENFERMEDAD DE SUPRARRENAL) CUSHING)
CONN)
HIPOALDOSTERONISMO
SINDROME DE CUSHING
 SINDROME DE CUSHING
• Es el conjunto de signos y síntomas debidos a la exposición prolongada a glucocorticoides.
• 1. Síndrome de Cushing exógeno, resultado de la administración de estos compuestos, es la causa
más común.
• 2. El SC endógeno es menos frecuente y se debe a un exceso en la producción de cortisol:
a. ACTH dependiente: Tumor productor de ACTH, el cual puede ser de origen hipofisiario
(Enfermedad de Cushing, 70% de los casos), o ectópico (15%)
b. ACTH independiente:
• 1) Tumor suprarrenal productor de cortisol(adenoma, carcinoma o hiperplasia)
• 2) Tumor productor de CRH hipotalámico o ectópico
 SINDROME DE CUSHING: CAUSAS
• ENFERMEDAD DE CUSHING
• Tumor o hiperplasia hipofisaria productor de ACTH AUMENTO DE
ACTH (HIPOFISIS)
• Estimula el aumento de cortisol (ENFERMEDAD
DE CUSHING)

ACTH: ALTA
CORTISOL: ALTO
 SINDROME DE CUSHING: CAUSAS
• Tumor ectópico productor de ACTH (ejm, bronquial) AUMENTO DE
ACTH
• Estimula secreción de cortisol (TUMOR
ECTOPICO:
BRONQUIAL)

ACTH: ALTA
CORTISOL: ALTO
 SINDROME DE CUSHING: CAUSAS
• Tumor productor de CRH
• Estimula la síntesis de ACTH hipofisaria y ésta estimula la síntesis de cortisol
AUMENTO DE
CRH (TUMOR
ECTOPICO)

ACTH: ALTA
CORTISOL: ALTO
 SINDROME DE CUSHING: CAUSA
• Tumor o hiperplasia suprarrenal que sintetiza cortisol
• Inhibe al secreción de ACTH y CRH AUMENTO DE
CORTISOL
(SUPRARRENAL)

ACTH: BAJA
CORTISOL: ALTO
 SINDROME DE CUSHING: CAUSAS
INGESTA
EXOGENA DE
GLUCO-
CORTICOIDES

ACTH: BAJA
CORTISOL: BAJO
DIAGNOSTICO:
• ANTECEDENTE DE
INGESTA
• CLINICA

CAUSA MAS
FRECUENTE
SINDROME DE CUSHING
Alteraciones emocionales
Crecimiento silla turca
Cara de luna llena
Osteoporosis
Hipertrofia cardiaca (hipertensión)
Joroba de búfalo
Obesidad
Tumor o hiperplasia suprarrenal
Piel delgada y arrugada
Estrías violáceoas
Amenorrea
Debilidad muscular
Púrpura
Úlceras en la piel
Otras
Enlentecimiento del crecimiento
Hirsutismo, acné
Intolerancia a glucosa o DM
Alcalosis hipocalémica
Poliglobulia, leucocitosis
Linfopenia
 PRUEBAS DIAGNOSTICAS
• DIAGNOSTICO DE Síndrome de Cushing
1. Cortisol libre orina 24 horas: (CLU)
• Tres tomas
• Mas sensible y específico
2. Cortisol plasma
• Menos específico
3. Cortisol en saliva
• Indice excelente de cortisol activo
• Se determina a las 11 p.m.
• Alta especificidad y sensibilidad
 PRUEBAS DIAGNOSTICAS
• 4. Test de supresión con dosis baja de dexametasona
• Se administra 1 mg de dx oral a las 23 horas
• Se determina el cortisol a las 8 horas del dia siguiente
• Es positivo un cortisol más de 5
• 5. Test largo con dosis baja de dexametasona
• Se administra 0.5 mg de dx oral cada 6 horas por dos días
• Se determina el cortisol a las 8 horas del dia siguiente
• Es positivo un cortisol más de 7
 PRUEBAS DIAGNOSTICAS
• DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Definir la causa
1. DETERMINACIONES HORMONALES
a. ACTH:
• Baja: SC suprarrenal
• Alta: SC ACTH dependiente (hipófisis o ectópico)
b. Test de estimulo con CRH
• ACTH baja: suprarrenal
• ACTH alta: mas en ectopico
c. Test largo con dosis alta de dexametasona
• Se administra 2 mg de dx oral cada 6 horas por dos días
• Se determina el cortisol a las 8 horas del dia siguiente
• Es positivo un cortisol más de 50% del basal
 PRUEBAS DIAGNOSTICAS
• d. Cateterismo de senos petrosos
• Método más exacto diferenciar SC ACTH dependiente hipofisario o ectópico
• Se cateterizan ambos senos petrosos inferiores y se toman muestras de sangre y de venas periféricas
• LA relación de ACTH seno petroso/ACTH periférico >2 es diagnóstico de tumor hipofisario
• El estimulo con CRH o ADH>3
• La diferencia D/I mayor a 1.4 es para lateralizar el tumor
 PRUEBAS DIAGNOSTICAS
• TAC ABDOMINAL
• Tumor una suprarrenal: SC suprarrenal
• Hiperplasia de ambas: SC suprarrenal por hiperplasia macronodular o SC ACTH
dependiente
• RM HIPOFIS
• 60% muestra tumor
• 40% no tumor (hiperplasia)
• TAC TORAX: tumores ectópicos
 ALGORITMO DIAGNÓSTICO
Sospecha clínica
Cortisol libre urinario
Test supresión dexametasona (Img.)
Cortisol en saliva – 23 h
Anormal
ACTH (IRMA)

< 5 pg/ml 5 - 10 pg/ml > 10 pg/ml

TC adrenal Test de CRH MRI pituitaria

ACTH < 10 pg/ml ACTH > 10 pg/ml Normal Anorma

Masa Aumento
Unilateral Bilateral l

Test de CRH Supresión

HDDxt
SPI/P + -
ACTH ACTH
< 10 pg/ml >20 pg/ml ACTH
SPI/P < 2 SPI/P > 3 Ectópica

T Adrenal Hiperplasia ACTH

Nodular ACTH
Ectópica Pituitaria
 SINDROME DE CUSHING
• Tratamiento Qx: (dependiendo de la causa)
• Cirugía pituitaria
• Cirugía adrenal
• Cirugía tumor ectópico
• Tratamiento medico:
• Bloqueadores de la síntesis de esteroides adrenales: Ketoconazol, Metirapona,
Aminoglutetimida, Mitotane
• Antagonistas del receptor de glucocorticoides (Mifepristone)
• Análogos de somatostatina (enfermedad de cushing)
• Pasireotide: tiene una mayor afinidad con el receptor 5 de somatostatina comparado con
otros análogos de la somatostatina. (mejor efecto)

•Cushing exógeno: Supresión progresiva de la administración de corticoides

 SINDROME DE CUSHING
1. Origen Hipofisiario
- Extirpación quirúrgica de la neoplasia
- Radioterapia del área hipofisaria
- Suprarrenalectomía bilateral:
- Médica
- Quirúrgica
2. Origen Hipofisiario
- Extirpación quirúrgica de la neoplasia
Terapia sustitutiva
- Tratamiento antitumoral
3. Origen ectópico
- Localización y extirpación de la neoplasia y sus metástasis
- Tratamiento antitumoral
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Deficiencia en la secreción de hormonas suprarrenales:
• ISR terciaria (déficit hipotalámico) con deficiencia de la secreción de hormona liberadora de
hormona adrenocorticotrófica (CRH)
• ISR secundaria (déficit hipofisiario) si hay insuficiente secreción de hormona adrenocorticotrófica
(ACTH)
• ISR primaria (ISRP) o Enfermedad de Addison, alteración de la glándula suprarrenal.
Es una enfermedad relativamente poco frecuente, con una prevalencia que varía desde 0,45 a 11 casos
por 100.000 habitantes
En ISR terciaria y secundaria, sólo se compromete la secreción de cortisol, permaneciendo intacta la
secreción de mineralocorticoides, ya que estos son regulados fundamentalmente por el eje renina-
angiotensina-aldosterona
.
 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CAUSAS
PRIMARIA (ENFERMEDAD DE ADDISON):
SUPRARRENALES
SECUNDARIA: HIPOFISIS
Cortisol bajo, aldosterona normal, ACTH baja
Cortisol bajo, aldosterona baja, ACTH aumentada

• 1. Destrucción glándula • 1. Hipopituitarismo

• Autoinmune (PRINCIPAL) • Radiación
• Infecciosa: TBC, HIV, histoplasmosis • Cirugía
• Neoplásicas: primarias y metastásicas • Neoplasias
• Amiloidosis C C
• 2. Suspensión súbita de esteroides
• Sarcoidosis
• Hemorragia
• Quirúrgica
• 2. Falla metabólica
• Hiperplasia suprarrenal congénita
• Drogas: aminoglutetimida, ketoconazol
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 DATOS DE LABORATORIO
• ISP:
• Hiponatremia
• Hiperpotasemia
• Hipocloremia
• Hipoglucemia
• Elevación de proteínas plasmáticas, urea y la creatinina plasmáticas.
• Acidosis metabólica
• Anemia normocítica.
• ISS: hipoglicemia.
 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL - DIAGNOSTICO
CORTISOL ACTH CRH PRUEBAS DINAMICAS

ISP BAJO ALTO ALTO • PRUEBA DE TOLERANCIA INSULINA

• PRUEBA DE METIRA PONA
• PRUEBA DE COSINTROPINA

ISS BAJO BAJO ALTO • PRUEBA DE TOLERANCIA INSULINA

• PRUEBA DE METIRA PONA

IST BAJO BAJO BAJO PRUEBA DE CRH

 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL - TRATAMIENTO
• Glucocorticoides.
• Elección: Hidrocortisona oral (30mg/día)
• Prednisona (dosis fisiológica) (7.5 mg/día)
• Dexametasona
• Mineralocorticoides: (primario)
• Fluorhidrocortisona (Fludrocortisona): 0.05 -0.1 mg/día
 CRISIS ADRENAL AGUDA

• Disminución brusca de cortisol

• Emergencia: hipotensión, deshidratación, hiponatremia, hipoglicemia.
MINERALOCORTICOIDES
ACCION MINERALOCORTICOIDES
 HIPERALDOSTERONISMO

• PRIMARIO • SECUNDARIO
• Producción autónoma y excesiva de • Producción excesiva de aldosterona en
aldosterona en la suprarrenal respuesta al descenso de volumen
plasmático
 HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
• Producción excesiva de aldosterona
• Causa aproximada del 0,05 al 2,2 % de hipertensión secundaria.
• 75% adenomas pequeños < 3 cm
• Tres veces más en mujeres.
 HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
• Etiología
• Adenoma suprarrenal (65%): Síndrome de Conn
• Hiperaldosteronismo idiopático: hiperplasia adrenal primaria (20-30 %)
• Hiperaldosteronismo sensible a glucocorticoides (1-3%)
• Hiperplasia micronodular
• Carcinoma suprarrenal.
 HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
• HIPERTENSIÓN CON HIPOPOTASEMIA.
• HTA moderada a severa, mantenida pese a la medicación antihipertensiva.
• Descartar otras causas de hipopotasemia: vómitos, diuréticos, laxantes.
• También normopotasemia o hipopotasemia (<3 mEq), en este caso con síntomas como:

• Debilidad muscular y fatiga, calambres, cefaleas.

• Alteración en la concentración de la orina: poliuria y polidipsia (Diabetes insípeda
nefrogénica).
• EKG: Ondas U prominentes , arritmias cardiacas y extrasístoles.
• Hipotensión postural y bradicardias, y rara vez edema.
 HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
• Pruebas de laboratorio
• Hipopotasemia
• Actividad de renina plasmática disminuida
• Aumento de aldosterona
• Prueba de infusión salina
• Imágenes:
• Resonancia magnética de suprarrenales
 HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Tratamiento
• Enfermedad de Conn: Cirugía
• Hiperplasia idiopática: Antagonistas de la aldosterona: espironolactona
• Hiperaldosteronismo sensible a glucocorticoides: hidrocortisona
MÉDULA SUPRARRENAL
 FEOCROMOCITOMA
• Tumor poco frecuente que produce, almacena y secreta catecolaminas .
• Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes hipertensos.
 FEOCROMOCITOMA
• Ocurre en todas la razas pero es menos frecuente en la raza negra.
• Las 5P: Palidez, Pain - Dolor (cefalea, abdominal), Perspiración, Palpitaciones,
HiPertensión.
• Representa el 0.1% (0.05% – 0.2%) de los pacientes con Hipertensión
 FEOCROMOCITOMA
• Feocromocitoma familiar: 10%
• Los bilaterales se asocian a síndromes familiares, siendo éstos más metastásicos
• MEN IIa : S. de Sipple:
• Carcinoma medular de tiroides
• Hiperparatiroidismo primario
• Feocromocitoma
• MEN IIb
• Carcinoma medular de tiroides
• Feocromocitoma
• Neuromas fibrosos múltiples
 FEOCROMOCITOMA
• Producen: norepinefrina (mayor en extradrenales) y epinefrina
• También almacenan y segregan una variedad de péptidos: opioides endógenos, incluyendo
somatostatina, polipéptido intestinal, calcitonina y ACTH.
 FEOCROMOCITOMA

CUADRO CLÍNICO
Hipertensión paroxística (40%)
Hipertensión sostenida (60%)

50% con 50% sin episodios

paroxismos

Asintomáticos (5%)
 FEOCROMOCITOMA
PAROXISMOS PAROXISMOS
✔Cefalea pulsátil ✔Duración: 10 a 45 minutos
✔Palpitaciones ✔Frecuencia: varios en un día o 1 cada
✔Diaforesis varios días, semanas o meses.
✔Ansiedad ✔Raros:
✔Temblor Hipotensión angina o IAM
✔Palidez o enrojecimiento Hipotensión ortostática arritmias
✔Dolor abdominal o torácico Insuficiencia cardiaca
✔Nausea o vómito

Se desencadenan con esfuerzo,

stress físico stress emocional.
 FEOCROMOCITOMA - SÍNTOMAS
• Hipertensión 90 – 100%, en un 50% de los pacientes se observa paroxismos de hipertensión, sean
normotensos o hipertensos.
• Cefalea 80%
• Diaforesis 71%
• Palpitaciones 64%
• Nausea/palidez 42%
• Agitación 31%
 FEOCROMOCITOMA
• Factores desencadenantes:
• Inducción de Anestesia
• Opioides
• Antagonistas dopamina
• Medicaciones frías
• Contrastes radiográficos
• Drogas que inhiben la recaptación de catecolaminas, tales como Cocaína
• Parto
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS EN EL FEOCROMOCITOMA
PRUEBA SENSIBILIDAD ESPECIFICIDAD
Catecolaminas – orina 100 % 98 %
Metanefrinas – orina 91 % 100 %
TC abdominal 90 – 98 % 70 %
RM abdominal 98 – 100 % 70 %
Gamma MIBG 90 % 100%
 TRATAMIENTO
• El tratamiento de elección es quirúrgico
• Tratamiento de la hipertensión (no usar betabloqueadores al inicio)
• Preparación preoperatoria:
• Alfa bloqueo: Fenoxibenzamina (NA>>A), Prazosin, Doxazosin, Terazosin.
• Expansión de volumen (sal)
• Corticoides
CUESTIONARIO
1.En el panhipopituitarismo existe un déficit de secreción de todas, excepto de una
de las siguientes hormonas:
A) Aldosterona.
B) Cortisol.
C) Estradiol.
D) Testosterona.
E) Tiroxina
2.Una mujer de 41 años, previamente sana, acude por náuseas y vómitos. El calcio es alto (11.7
mg/dL). Se diagnostica hiperparatiroidismo. La exploración de las glándulas paratiroideas revela
un gran tumor paratiroideo, que se extirpa. Un día después de la cirugía presenta parestesias en
manos y alrededor de la boca, el calcio es bajo (7.3 mg/dL) y el fósforo es bajo. Cuatro meses
después continúa necesitando suplementos abundantes de calcio y Vitamina D. La causa más
probable de la hipocalcemia es:
A)Hipoparatiroidismo secundario a la extirpación quirúrgica inadvertida de las 4 glándulas
paratiroideas
B) Hipoparatiroidismo secundario a a atrofia de las restante tres glándulas paratiroideas
C) Síndrome del hueso hambriento
D) Cáncer paratiroideo
E) Déficit de magnesio
3. El panhipopituitarismo se puede acompañar de todo lo siguiente, excepto:
A) Amenorrea.
B) Aumento de la diuresis.
C) Disminución del vello corporal.
D) Disminución de la tolerancia al frío.
E) Diabetes mellitus.
4. En el síndrome de silla turca vacía, es falso que:
A) Es frecuente en mujeres obesas, hipertensas y multíparas.
B) En la mayoría de los casos existe panhipopituitarismo.
C) Con frecuencia se asocia a hipertensión intracraneal.
D) Puede atribuirse a un diafragma selar incompetente.
E) Se asocia a cefaleas y ocasionalmente a defectos del campo visual
5. La principal causa de hiperparatiroidismo primarios es:
A) Neoplasia endocrina múltiple tipo 1
B) Adenoma paratiroideo
C) Carcinoma paratiroideo
D) Hiperplasia paratiroidea
E) Ninguna.
6. ¿Cuál de los siguientes cuadros clínicos no cursa con hiperprolactinemia?:
A) Síndrome de Sheehan.
B) Síndrome de ovario poliquístico.
C) Tratamiento con estrógenos.
D) Sarcoidosis hipotalámica.
E) Hipotiroidismo primario
7. ¿Qué hallazgo, de los siguientes, esperaría encontrar en la bioquímica sanguínea
de un paciente con hipoparatiroidismo secundario a cirugía de tiroides?:
A) Calcio bajo y fósforo elevado.
B) Calcio y fósforo bajos.
C) Calcio normal y fósforo elevado.
D) Calcio alto y fósforo disminuido.
E) Calcio normal y fósforo disminuido.
8. En un paciente con un adenoma hipofisario, no esperaría encontrar:
A) Hemianopsia bitemporal.
B) Afectación de los pares craneales: III, IV, VI y VII.
C) Cefalea.
D) Hiperfagia.
E) Crisis parciales complejas.
9. Respecto a los adenomas hipofisarios es falso:
A) Los más frecuentes son los lactotropos o productores de prolactina.
B)Los adenomas plurihormonales producen, además de otras hormonas,
prolactina de forma casi constante.
C) Los incidentalomas hipofisarios no suelen tener tendencia al crecimiento.
D) A veces se asocian al MEN I.
E) El método diagnóstico de imagen de elección es la TAC o la RNM.
10. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la acromegalia no es cierta?:
A) Existe hipertensión arterial con mayor frecuencia que en la población general.
B) Existe diabetes mellitus con mayor frecuencia que en la población general.
C) Podría esperarse una mayor frecuencia de neoplasias, sobre todo intestinales.
D) En mujeres excepcionalmente produce alteraciones menstruales.
E) Puede producir galactorrea.
11.¿Cuál de las siguientes manifestaciones es más frecuente en el
acromegálico?:
A) Galactorrea
B) Disminución en la libido e impotencia.
C) Sed.
D) Cefaleas.
E) Complicaciones cardíacas.
12. En la acromegalia es frecuente observar:
A) Hiperfosfatemia.
B) Hipofosfatemia.
C) Hipercalcemia.
D) Hipocalcemia.
E) Hipernatremia.
13. Para el diagnóstico de acromegalia no es útil:
A) La sobrecarga oral de glucosa.
B) El estímulo con TRH.
C) La determinación de somatomedina C.
D) El estímulo con GHRH.
E) La prueba de la Levodopa.
14. La prueba de mayor valor para la confirmación de acromegalia es:
A) Determinación de somatomedina C.
B) Respuesta de GH al test de estímulo con TRH.
C) Respuesta de GH a una sobrecarga oral de glucosa.
D) Dos o tres determinaciones de GH al azar elevadas.
E) Respuesta de GH al test de estímulo con GHRH.
15.¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas forma parte del síndrome de
déficit de hormona de crecimiento en la edad adulta?:
A) Aumento de la grasa abdominal.
B) Aumento de la masa magra.
C) Disminución del índice cintura-cadera.
D) Piel áspera y descamativa.
E) Disminución de las concentraciones de colesterol total y LDL-colesterol.
16. En relación a la Hiperprolactinemia, señalar la opción correcta:
A) La causa más frecuente es la medicamentosa.
B) El tratamiento de elección en el prolactinoma es la resección transesfenoidal.
C) No afecta a pacientes varones.
D)Dentro de los tumores hipofisarios, el prolactinoma es una afectación poco
frecuente.
E) Los anticonceptivos orales no alteran los niveles de prolactina en sangre.
17. En la enfermedad de cushing, los niveles de ACTH son:
A) Altos.
B) Bajos.
C) Normales.
D) Variables.
E) No se puede determinar un valor constante.
18. La causa más frecuente de síndrome de Cushing es:
A) Adenoma hipofisario secretor de ACTH.
B) Adenoma suprarrenal.
C) Hiperplasia suprarrenal.
D) Producción de ACTH ectópico.
E) Administración exógeno de corticoides
19.Las alteraciones analíticas características en un enfermo con síndrome de
Cushing incluyen:
A) Anemia, leucocitosis y linfocitosis.
B) Poliglobulia, leucocitosis y linfopenia.
C) Leucocitosis, linfocitosis y eosinopenia.
D) Neutropenia, linfopenia y eosinofilia.
E) Poliglobulia, linfocitosis y eosinopenia.
20.¿Cuál de los siguientes datos analíticos de la sangre es característico tanto de la
insuficiencia adrenal aguda de origen adrenal como de la insuficiencia adrenal aguda
de origen hipotálamo-hipofisario?:
A) Elevación de la ACTH.
B) Hipopotasemia.
C) Hiperglucemia.
D) Hipoglicemia.
E) Descenso de la aldosterona.
21. La hormona producida de forma preferente por los feocromocitomas
extraadrenales es:
A) Adrenalina.
B) Noradrenalina.
C) Dopamina.
D) ACTH.
E) Somatostatina.
22. Todos los siguientes factores pueden desencadenar crisis hipertensivas en
feocromocitomas, salvo:
A) Consumo de Azúcar.
B) Anestésicos.
C) Hiperventilación.
D) Nicotina.
E) Alcohol.
23. El diagnostico inequívoco del síndrome de Cushing se hace con:
A) Niveles urinarios altos de la 17-OH y 17-cetosteroides
B) Cortisol libre en orina de 24 horas
C) Test de supresión nocturna con dexametasona
D) Ritmo de cortisol plasmático
E)Test de supresión con dexametasona a dosis de 0,5 mg cada 6 horas, durante 48
horas
24. El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal secundaria incluye:
A) Hidrocortisona.
B) Fludrocortisona.
C) Sales de potasio.
D) Dieta sin sal.
E) Resinas de intercambio catiónico.
25.Debemos sospechar hiperaldosteronismo primario en un paciente hipertenso
que presente:
A) Hipertensión maligna.
B) Hipopotasemia con hipopotasuria.
C) Hipopotasemia con hiperpotasuria.
D) Hiperpotasemia con hipopotasuria.
E) Hiperpotasemia con hiperpotasuria.
26.Una mujer de 46 años consulta por habérsele detectado en una exploración rutinaria
presión arterial de 150/110 mmHg. En la anamnesis refiere cefaleas, fatigabilidad y,
ocasionalmente, calambres musculares. Antes de tratar, se obtiene los siguientes exámenes:
Hto 45%, Hb 13 g/dl, Glu 105 mg/dl, creatinina 0,8 mg/dl, proteínas totales 6,2 mg/dl, Ca++
9,2 mg/dl, colesterol 240 mg/dl, Na+ 137 mEq/l, K+ 3,1 mEq/l y HCO3 plasmático 34 mEq/l.
¿Hacia qué entidad clínica orientaría su estudio diagnóstico?:
A) Síndrome de Cushing.
B) Feocromocitoma.
C) Hipertensión renovascular.
D) Hiperaldosteronismo primario.
E) Hipertensión esencial.3
27. El tratamiento de elección en macroprolactinoma es:
A) Radioterapia.
B) Carbamazepina
C) Cirugía en todos los casos.
D) Agonistas dopaminérgicos.
E) Octreótide de liberación prolongada
28. En la hiperplasia suprarrenal congénita ¿Qué examen corrobora su
sospecha diagnóstica?

A. 17 OH progesterona
B. Cortisol
C. Galactosa
D. Sustancias reductoras
E. Paratohormona
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