LEUCOCORIAS

Son un grupo de enfermedades que presentan como signo clínico común la aparición de un
reflejo o mancha blanca en la región pupilar, fenómeno conocido también como pupila
blanca. En condiciones normales el reflejo es color rojo-naranja, más evidente al tomar una
fotografía con flash mientras que en las leucocorias se observa asimetría de los reflejos con
tonos de blanco, esto lo pueden detectar los padres, familiares o en la escuela, o bien, en
exploraciones oftalmológicas de rutina.
Las principales causas de leucocorias son: catarata, desprendimiento de retina, retinopatía
del prematuro, vítreo primario hiperplásico persistente posterior (VPHP), enfermedad de
Coat’s, cicatrices extensas de toxoplasmosis, vitreítis intensa, enfermedad de Norrie,
toxocariasis, vitreorretinopatia exudativa familiar y por su severidad, el más temido es el
retinoblastoma.
En este capítulo solo se abordan la RP y la VHPP por su importancia y prevalencia, los demás
se tratan en sus secciones correspondientes.

• Retinoblastoma;
• Enfermedad De Coates (Retinitis Exudativa O Telangiectasia Retiniana);
• Vítreo Hiperplásico Persistente;
• Retinopatía Del Prematuro;
• Oftálmico Toxocariasis Y Toxoplasmosis;
• Hamartoma Astrocítico;
• Vitreorretinopatía Exudativa Familiar (SEVRP);
• Hemorragia Vítrea;
• Coloboma Retinocoroideo;
• Endoftalmitis Endógena;
• Incontinencia Pigmentaria (Síndrome De Bloch-Sulzberger);
• Desinserción De La Retina;
• Niño Uveítis;
• Fibras Nerviosas Retinianas Mielinizadas;
• Meduloepitelioma;
• Síndrome TORCH (Toxoplasmosis, Otros Patógenos, Rubéola, Citomegalovirus Y
Herpes Simple)

¿Qué es el reflejo rojo de brunker?

Prueba de detección esencial para detección precoz de anomalías de la visión.
En la exploración del reflejo rojo se utiliza la transmisión de la luz de un oftalmoscopio a
través de las partes del ojo del individuo, normalmente transparentes, incluida la película
lagrimal, córnea, humor acuoso, cristalino y humor vítreo. Esta luz se refleja en el fondo del
ojo, transilumina los medios ópticos y, a través de la abertura del oftalmoscopio, se refleja
en el ojo del examinador. Cualquier factor que impida u obstruya esta vía óptica se traducirá
en una anomalía del reflejo rojo. Esta puede ser consecuencia de la presencia de mucosidad
u otro cuerpo extraño en la película lagrimal, opacidades corneales, opacidades del humor
acuoso, anomalías del iris que afectan a la pupila o abertura pupilar, cataratas, opacidades
vítreas y anomalías retinianas, incluidos los tumores o colobomas coriorretinianos. Los
errores refractivos desiguales o altos (necesidad de usar gafas) y el estrabismo (defecto de
alineación ocular) también pueden producir anomalías o una asimetría de este reflejo. Puede
estar presente una variación sustancial del reflejo en niños de diferentes razas o grupos
étnicos que es consecuencia de los diferentes grados de pigmentación del fondo del ojo.
El examen del reflejo rojo se efectúa de manera apropiadamente manteniendo el
oftalmoscopio directo cerca del ojo del examinador al mismo tiempo que con el dedo
índice ajusta la potencia del disco de lentes del oftalmoscopio a “0” dioptrías (fig. 1).
La prueba debe llevarse a cabo en un cuarto a oscuras y la luz del oftalmoscopio debe
enfocar ambos ojos del niño simultáneamente, a una distancia aproximada de 30 -45
cm. Para considerarse normal, el reflejo debe observarse en ambos ojos y ser
simétrico. En la exploración, las manchas oscuras, una disminución marcada del
reflejo, la presencia de un reflejo blanco o la asimetría (reflejo de Bruckner) son
indicaciones para la derivación a un oftalmólogo con experiencia en el examen de
pacientes pediátricos. La excepción a esta norma es una opacidad transitoria de bida a
la presencia de mucosidad en la película lagrimal, que es móvil y desaparece por
completo con el parpadeo.
Retinopatia del prematuro
La retinopatía del prematuro (RP) es un trastorno proliferativo de la retina que se presenta en
niños prematuros en desarrollo.
Se considera que es la segunda causa de ceguera en niños menores de 6 años. En México, en
la encuesta nacional de salud se es tima que cada día se presentarán 12 nuevos bebes con
ceguera legal, esta situación confiere un costo social muy alto y por tanto, se considera un
problema de salud pública y de importancia preponderante. Lo anterior justifica el desarrollo
y acción de programas de prevención y tratamiento oportuno de la retinopatía del prematuro.
En la etiopatogenia, los vasos de la retina se forman a partir de células del complejo vascular
que se diferencia y especializan para desarrollar una función específica en la formación del
vaso, las células más importantes: astrocitos, pericitos, microglía y células edoteliales
vasculares de la retina.

Existen dos mecanismos conocidos en la formación vascular: vasculogénesis y angiogénesis,

la primera es formadora de vasos nuevos a partir de células precursoras y este es un proceso
exclusivo del desarrollo embrionario y que no se vuelve a repetir en la vida extrauterina.
La angiogénesis a diferencia de la anterior, es el crecimiento de un nuevo vaso a partir de
uno preformado con células endoteliales diferenciadas. La angiogénesis se reproduce durante
la etapa de remodelación de los vasos formados por vasculogénesis susceptibles de proliferar,
este proceso continúa hasta la semana 40 de edad gestacional con una perfecta regulación del
factor de crecimiento vascular endotelial (FCVE) que estimula la migración de astrocitos
para la construcción de la túnica vascular.
Al tener un nacimiento prematuro los vasos se encuentran a la mitad del desarrollo, por tanto
una parte proximal al nervio óptico es normal, y la otra es interminada o avascular, esto se
asocia de forma directa a la edad gestacional.
El prematuro al ser sometido a terapia de oxígeno suplementario es llevado a hiperoxia, esta
condición modifica la difusión del oxígeno que en condiciones normales, difunde de la coreo
capilaris. Este estado de hiperoxia condiciona dos cascadas que culminan con la proliferación
anómala de los vasos en la media periferia y por consecuencia, un desprendimiento traccional
de la retina. La primera es la pérdida del estímulo de formación de vasos ya que en
condiciones normales el crecimiento está dado por una hipoxia moderada fisiológica y en la
segunda cascada, se debe a la desaparición de los astrocitos por apotoxis. Al momento que
el bebé es retirado del oxígeno suplementario, el tejido conserva una demanda metabólica
alta ya que se había condicionado a una también alta concentración de oxígeno por lo que
entra en hipoxia grave, este último es el factor primordial para la síntesis de FCVE y que va
a estimular crecimiento vascular desordenado en la zona divisoria entre retina vascular y
avascular. Esta zona se denomina línea de demarcación con un borde que proyecta los
neovasos hacia el vítreo combinándose con la matriz fibroblástica de los niños volviendo un
anillo fibroso y contráctil. Este proceso puede tomar dos destinos: alcanzar la maduración
del producto y retomar el crecimiento vascular normal o continuar con la proliferación
neovascular anómala hasta llegar al desprendimiento de retina traccional.
Clasificacion
La clasificación internacional de la retinopatía del prematuro (ICROP) es compleja y en
ocasiones difícil de abstraer para un médico no familiarizado ni entrenado en esta disciplina,
en esencia delimita la localización en tres zonas, la zona I es la más delicada por ser la más
posterior involucrando los 60º centrales desde el nervio óptico, las zonas II y III son anillos
concentricos por fuera del I hasta llegar a la periferia. Se dividen en seis estadios, los estadios
uno al tres describen el grado de avance de la línea de demarcación, el cuatro y cinco se
asocian a desprendimiento de retina (figura 16-71). Destacan tres palabras clave que es
indispensable conocer ya que esto podría significar una modificación del destino del
prematuro porque determinan la línea de tratamiento.
Enfermedad plus. Es la dilatación y tortuosidad de las arteriolas y vénulas retinianas en polo
posterior, se puede presentar en cualquier estadio.
RP preumbral. Este estadio determina el pronóstico desfavorable y son:
• Zona I: cualquier estadio con enfermedad plus
• Zona I: estadio 3 sin enfermedad plus (figura 16-72).
• Zona II: estadio 2 o 3 con enfermedad plus
RP umbral. Zona I o II estadio 3 con enfermedad plus en cinco husos horarios u ocho
discontinuos (figura 16-73).
La mayoría de los bebes con RP encontraran regresión en los estadios I y II. El 6% de los
productos con menos de 1250g de peso desarrollarán enfermedad umbral.
Los principales factores de riesgo son el peso (menos de 1750g) y la edad gestacional (menos
de 34 SDG).
Tratamiento
No hay tratamiento médico en los estadios iniciales, solo se indica en enfermedad RP umbral
en donde las opciones terapéuticas son crioterapia o fotocoagulación láser, ambos aceptados
por estudios multicéntricos. Desde el 2005 con el advenimiento de los antiangiogénicos en
las terapias oculares, se ha probado como tratamiento para estadios III, preumbrales y
umbrales con resultados exitosos y sorprendentes, aun así, la comunidad internacional lo
cuestiona por sus potenciales efectos no deseados como el desarrollo de un efecto
antiangiogénico en alguna otra parte del cuerpo que se encuentre en ese momento en estado
angiogénico natural por el desarrollo (no se han demostrado estos efectos en series
reportadas), es posible que en un futuro se desarrollen estudios multicéntricos controlados
para probar su efectividad, en México está cada vez más aceptado por la comunidad que se
dedica al cuidado de esta patología.
En el estadio IV aún existen posibilidades de éxito con una ci rugía meticulosa en manos
expertas y en el estadio V no hay nada que hacer ya que los reportes demuestran muy malos
resultados anatómicos y visuales.
Profilaxis
El estudio CRYO-ROP demostró que existe un 19% menos de posibilidades por semana
alargada gestacional, por lo que evitar las causas de prematurez sería el éxito total. Ya con el
producto en riesgo es necesario observar las recomendaciones vertidas en el cuadro 16-17.