MAREO Y VÉRTIGO:

Generalidades:
● VÉRTIGO: Ilusión de movimiento con sensación de giro de sí mismo o del espacio a su
alrededor.
● MAREO: Descripción vaga de alteración de la orientación espacial. Sensación de caminar
en el aire, desvanecimiento, que provoca inseguridad al moverse.
- Mareo fisiológico: Estimulación visual o vestibular fisiológica que desencadena la
sensación de mareo: Alturas, curvas, giro en un juego mecánico o aura.
- Mareo psicofisiológico: Similar al anterior, pero relacionado a una situación estresante, o
una manifestación de un trastorno de ansiedad generalizada.
● SENSACIÓN DE DESVANECIMIENTO: Percepción inminente o futura, que está a punto
de suceder de pérdida de conciencia, debilidad en las piernas, palidez, visión borrosa, etc.
● DESEQUILIBRIO O INESTABILIDAD

REPASO NEUROANATOMICO:
El vértigo, trastornos en la marcha o mareos pueden estar asociados a complicaciones en el
sistema nervioso periférico.
El equilibrio se basa en “3 patas” que hacen que llegue la información al cerebro:
- Sistema vestibular
- Vista: Nos permite calcular profundidad, distancia, orientación y caminar.
- Propiocepción: Es la capacidad que tiene nuestro cerebro y cerebelo de saber la
posición exacta de todas las partes de nuestro cuerpo en cada momento, al igual que las
articulaciones, detectar la vibración, la presión, y el tacto fino. La propiocepción está comandada
por los cordones posteriores.
Para que funcione bien necesitas que los nervios periféricos no estén alterados porque son los
que van a permitir que la información que viene de los músculos y nervios lleguen al cerebro.
Se encuentra alterado en pacientes con POLINEUROPATÍA PERIFÉRICA: Tienen trastorno en
la marcha, puede verse en pacientes diabéticos, o con problemas renales, hipotiroidismo,
alcohol.
Maniobra de propiocepción:
Articulaciones: Paciente con ojos cerrados, le tocamos cierta zona del cuerpo o le preguntamos
cómo está posicionado en ese momento. Subir o bajar mano o pierna, siempre con los ojos
cerrados.
 Boaglio, Maria Virginia

Tacto fino: Con aguja que trae el martillo.

Palestesia (Vibración): Diapasón, apoyarlo en superficies óseas. Averiguar si lo siente y por
cuánto tiempo.
Por ende, si llega un paciente con MAREOS o VÉRTIGOS el problema puede ser de alguna de
esas 3 patas que le envían información al cerebro, o bien, donde esta información se integra
(tronco del encéfalo, cerebelo, o excepcionalmente, en el cerebro) o médula espinal (déficit de
vitamina B12, déficit de ácido fólico, sífilis)

Enfoque semiológico:
ANAMNESIS:
Síntomas y signos: Desde cuándo, forma de comienzo, frecuencia, intensidad, si se
desencadenan a causa de alguna acción o momento del día, que lo agrava o atenúa, duración,
etc.
● VÉRTIGO: Patología vestibular central o periférica
● MAREO: Alteración en la tensión arterial, metabólico, drogas, patología vestibular,
psicológico.
● DESMAYO: Hipoperfusión, afectación vagal, cardiaca.
● SENSACIÓN “FUERA DE MI CUERPO”: Psicológico.
● ALTERACIÓN EN LA MARCHA: Patología vestibular, cerebelosa o motora.
AHF: Ataxia, Migraña, Paraplejia
APF:
● Vacunación
● Tabaquismo (ACV)
● Etilismo (Polineuropatía sensitiva-motora, encefalopatía de wernicke, miopatía)
● fármacos (parkinsonismo, discinesia tardías, miastenia gravis, trombosis, polineuropatía)
- Ototoxicidad: Aminoglucósidos
● Contactos tóxicos (monóxido de carbono, promo, Hg)
● Alimentación (déficit Vit. B12)
● Conductas sexuales de riesgo (Sífilis, VIH)
APP:
● HTA
● DBT
● Neoplasias
● Convulsiones febriles

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● Infecciones en la infancia (sarampión, varicela, parotiditis).

● Antecedentes de trauma de cráneo:
- Secuelas GRAVES por fractura, como hematomas.
- Traumas de cráneo LEVE suelen ser la principal causa de vértigo posicional paroxístico
benigno. (salir del auto y te chocas la cabeza).

EXAMEN FÍSICO:
1) signos vitales, oxígeno y glucemia
2) nivel de conciencia
3) contenido de conciencia
4) examen cardiovascular
5) pares craneales
6) taxia y coordinación motora
7) evaluación de la marcha
8) evaluación de la audición
9) estudios complementarios

1) Signos vitales , oxígeno y glucemia.

2) Nivel de conciencia: Examen de Glasgow
- Buena: Sospechar de algo periférico
- Mala: Central (Se acompaña de alteración en el lenguaje, disartria, disminución del
sensorio, confusión, afasia).
3) Contenido de conciencia: Mini mental test o test de MOCA
4) Examen cardiovascular: Para descartar arritmias y anomalías que puedan dar
hipoperfusión.
5) Pares Craneales:

PAR OLFATORIO (1):

PAR OCULOMOTOR (2):
Examinar pupilas: Para ver si están reactivas a la luz
Evaluar motilidad extrínseca:
Procedimiento:
1) Paciente sentado, mirando de frente
2) Sentarse al frente del pte. a unos 60 cm, con una linterna a la altura de los ojos.

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 Boaglio, Maria Virginia

3) pídale que siga con la mirada la luz de la linterna.

4) explore posición primaria y las 6 posiciones cardinales de la mirada
5) Observe el reflejo de la luz en el área pupilar en cada una de las posiciones de la mirada,
en las posiciones inferiores, es necesario elevar el párpado superior con la mano libre, para
poder ver el reflejo.

Resultados:
PRUEBA NORMAL: El reflejo corneal en la posición primaria de la mirada es simétrico y se
mantiene en el resto de las posiciones. No hay diplopía

PRUEBA ANORMAL: El reflejo pupilar en la posición primaria de la mirada es asimétrico. si la

asimetría es igual en todas las posiciones de la mirada, será un estrabismo comitante, si la
asimetría es significativamente directamente en algunas posiciones de la mirada, será un
estrabismo incomitante. En adultos puede aparecer diplopía.
HALLAZGOS: Movimientos anormales de los ojos.

PAR CRANEAL 8:
Nistagmus: Movimiento ocular, oscilantes, rítmicos, con una fase lenta en donde los ojos se
van desviando hacia un sentido y una fase rápida de corrección en el sentido opuesto. El
nombre que le ponemos al nistagmo depende de hacia donde se vaya la fase rápida.
Puede ser:
- Espontáneo: Alteración del reflejo oculovestibular por lesión laberíntica, nervio vestibular
o núcleo vestibular.
- Evocado por la mirada: El paciente no puede sostener la mirada a un punto extremo. Lo
desencadenamos cuando le pedimos al paciente que nos mire y siga nuestro dedo (en forma de
H o bien, haciendo un círculo grande).

PERIFÉRICO CENTRAL

Tiene latencia: Demoran en aparecer No tiene latencia

posterior a la realización de la Horizontal o vertical PURO
maniobra. No se inhibe con la fijación visual
Horizontal-rotatorio No fatigable

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Disminuye con la fijación visual Reflejo oculomotor-vestibular conservado

Fatigable No se adapta
Reflejo oculomotor-vestibular alterado NO SE CONJUGAN LOS OJOS (vértigo,
Seguimiento con el dedo normal diplopía).
No cambia con la dirección de la mirada UNILATERAL
AFECTA LOS DOS OJOS POR IGUAL Generalmente cronico
Se acompaña de hipoacusia, acúfenos y Se puede acompañar de papiledema y
síntomas vegetativos (gastrointestinales). manifestaciones neurológicas.
Paroxístico o recurrente.

PAR AUDITIVO (8)

Examen vestibular / Pruebas posicionales:
Maniobras para desencadenar el nistagmo central o periférico.

● DIX-HALLPIKE / NYLON BARANY: Paciente sentado a lo largo de la camilla, con las

piernas estiradas y apoyadas en ella. Se debe girar la cabeza a 30 grados, de manera brusca
acostar al paciente y colgar un poco su cabeza en extensión de cuello, mantener a 30 grados
(aparece NISTAGMO), y volver a sentar (APARECE OTRO NISTAGMO). La dirección del
nistagmo varía si es:
- Vertigo posicional paroxistico benigno: Torsional hacia arriba, fase rápida del lado
afectado.
- Central: Vertical
- Unidireccional- horizontal: Neuritis vestibular

● PRUEBAS CALÓRICAS: Confirmar que no haya daños en la membrana timpánica

previamente. Con la cabeza girada a 30 grados, instilar agua fría en el CAE, y luego caliente,
uno por vez, y observar la respuesta ocular.
PRUEBA NORMAL: Nistagmo que se aleja del frío o se acerca al calor
PRUEBA ANORMAL: No hay respuesta

● Maniobra HINTS:
- HI: Impulso cefálico- Reflejo oculovestibular.

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- N: Nistagmo (PRUEBA CALÓRICA Y NYLON BARANY/ DIX HALLPIKE)

- TS: Test de skew

● IMPULSO CEFÁLICO- Reflejo oculovestibular:

Colocar al paciente en frente del examinador y pedirle que nos mire a los ojos o a un punto
central, girar la cabeza a 30 grados y retornar bruscamente a la línea media.
PRUEBA NORMAL: Mantiene la mirada al frente.
PRUEBA ANORMAL: Sigue el impulso cefálico, corrige después (vestibulopatía periférica)

● TEST DE SKEW:
Pedir al paciente que nos mire a los ojos y con una mano generar movimientos alternantes de un
ojo al otro tapándose. Observar la reacción del ojo descubierto.
PRUEBA NORMAL SIST. OCULO-VESTIBULAR: Ojos en posición fija, no cambiar de posición.
PRUEBA ANORMAL: Movimientos para corregir la fijación de la mirada. Pensar en origen
CENTRAL.

CAUSAS PERIFÉRICAS CAUSAS CENTRALES

Impulso cefálico afectado Impulso cefálico normal

Nistagmo con características de Nistagmo con características
causas periféricas centrales
Test de skew normal Test de skew alterado

5) Taxia y coordinación motora:

Es un movimiento o desplazamiento orientado de un organismo, o parte de él.
Puede ser:
● Estática:
El examinador tiene que estar al lado del paciente para evitar que el mismo se caiga y en
caso de que con los ojos abiertos se produzca una pérdida de equilibrio, no es necesario
hacerlo con los ojos cerrados.
Maniobra de Romberg: Pedirle al paciente que se pare con las piernas juntas, los brazos al
costado y que cierre los ojos.
PRUEBA NORMAL: Se queda parado y no pierde el equilibrio durante 1 o 2 minutos.
PRUEBA ANORMAL:

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 Boaglio, Maria Virginia

- Con alteración vestibular periférica: Paciente se lateraliza hacia uno de los lados.
Generalmente hacia el lado afectado.
- Con alteración vestibular central: El paciente está inestable pero no lateraliza. NO ES
PATOGNOMICO.
Maniobra de Romberg sensibilizada:Colocar un pie delante del otro y observar por ½ minutos al
paciente con los ojos abiertos y cerrados. No debería perder el equilibrio.
Maniobra de unterberger / Marcha simulada: Pedirle al paciente que con los ojos cerrados y
brazos extendidos, camine en el lugar, elevando las rodillas. (Es necesario, para que sea fiable
la prueba, que de al menos 80 pasos).
PRUEBA ANORMAL: Paciente se va a rotar hacia uno de los lados.
- Dinámica: (Para ver si hay dismetría)
Maniobra indice-indice
Maniobra índice- nariz: Primero con ojos abiertos, luego con ojos cerrados. Las causas
periféricas NO suelen afectar esta maniobra.
Prueba talón-rodilla.
Diadococinesia: Pedirle al paciente que haga el paso de la mona gimenez apoyando las manos
en sus muslos. Paciente sentado, tiene que apoyar de manera alternada y simultánea las manos
por el dorso y por la palma sobre los muslos. Se observa la
incapacidad de realizar el ejercicio de manera simultánea y se observa que mientras una mano
apoya la palma, la otra apoya el dorso.

6) Evaluación de la marcha: Ver si lateraliza

● Marcha atáxica
- marcha del borracho / cerebelosa: marcha en donde se aumenta la base de sustentación,
es inestable, y se lateraliza de un lado hacia el otro con pasos “torpes”. Afectación en cerebelo.
Nos orienta a algo CENTRAL
- Marcha taloneante / tabética: Paciente todo el tiempo ve el piso porque los ojos son las
muletas del tabetico, aumenta base de sustentación, cuando hace un primer paso, el segundo
es más corto y genera que choquen los talones. Indica alteración del cordón posterior. Nos
orienta a algo CENTRAL.
- Marcha vestibular: Aumento de la base de sustentación, camina lateralización hacia el
vestíbulo afectado. Signo de estrella (pedirle al paciente con los ojos cerrados que camine y
dibuje una estrella en el piso). Nos orienta a algo PERIFÉRICO.

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7) Evaluación de la audición :
Pruebas de Rinne : Vibrar el diapasón y apoyar la base de diapasón en mastoides hasta que
deje de sentir la vibración y después cercano al CAE (sonido) hasta que deje de escucharlo.
NORMAL: Se debe sentir la vibración y el sonido. Rinne Positivo cuando el sonido se siente con
mayor intensidad en la vía aérea.
ANORMAL: Si es al revés (se escucha más en la mastoides que en la vía aérea), el problema
está en la conducción / transmisión y si se escucha en la vía aérea pero en menor tiempo, el
problema está en la percepción.
Pruebas de Weber: Vibrar diapasón y apoyar base en la calota craneana. NORMAL: Es percibir
la vibración de manera simétrica en ambos lados.
ANORMAL:
- Lateralización hacia el lado afectado: Hipoacusia de conducción. Es decir, problema en el
oído externo o medio.
- Lateralización hacia el lado sano: Hipoacusia de percepción. Problema en el oído interno.

8) Estudios complementarios: Videonistagmografia, Electronistagmografía, Audiometria.

- Indicación de neuroimágenes:
● Vértigo de instalación aguda que persiste
● Primer episodio agudo de vértigo con cefalea
● Vértigo agudo con sordera súbita
● Vértigo con signo de foco
● Vértigo con cambio cognitiva
● Vértigo de causa central

TIPOS DE VÉRTIGO

Agudo aislado sin compromiso Agudo aislado con pérdida de la

AUDICIÓN AUDICIÓN

PERIFÉRICO: PERIFÉRICO
Disfunción vestibular bilateral Enfermedad de Meniere
Neuronitis vestibular Hemorragia laberíntica
Vertigo posicional paroxistico
benigno
V. paroxístico desencadenado por
maniobra de Valsalva CENTRAL:
Infarto de territorio posterior
CENTRAL: Neurinoma del acústico

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ACV cerebeloso
Cinetosis
Vertigo migrañoso

VERTIGO POSICIONAL PAROXISTICO BENIGNO:

Concepto: Síndrome con aparición súbita de vértigos fugaces por cambios de la posición en la
cabeza con nistagmos (con dirección torsional hacia arriba y con fase rápida del lado afectado).
CAUSA MÁS FRECUENTE DE VÉRTIGO.
Etiología y fisiopatología: Se debe a un desplazamiento de los otolitos hacia las ampollas de
los conductos semicirculares, y estimula sus cilias.
Factores de riesgo: Femenino, edad avanzada, enfermedad del oído, traumatismo,
antecedentes de migraña.
Clínica: Vértigo, mareo, aturdimiento, desequilibrio, náuseas, disminución del apetito.
Diagnostico: Maniobra de Dix-Hallpike / Nylon Barany con nistagmo de característica
periféricas. Prueba calórica + para nistagmo periférico. Impulso cefálico +. Test de skew
negativo.
Diagnóstico Diferencial: Hipotension ortostática.
Tratamiento: Maniobras de reacomodación
- Maniobra de Epley: (Afectado el conducto posterior). Empieza como un Dix-Hallpike, pero
cuando se lo acuesta con la cabeza rotada en 30 grados bruscamente, se lo deja 30-60
segundos, luego se rota a contralateral a 30 grados de la línea media (o 90 grados), se deja
30-60 segundos más, y luego se gira todo el cuerpo hacia ese lado. Luego de 30-60 segundos
se sienta lentamente de lado.
- Maniobra de lempert o de barbacoa: Si se sospecha que está afectado el conducto
semicircular horizontal. El paciente tiene que hacer un rolido en el eje del cuerpo.
- Maniobra de la cabeza colgando: Si se sospecha que está afectado el conducto
semicircular anterior.

Muy frecuentes después de un traumatismo de cráneo LEVE, por ejemplo : salir del auto y te
chocas la cabeza.

NEURONITIS VESTIBULAR

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Concepto: Disfunción vestibular periférica de inicio súbito, monofásico y autolimitado. En

general es unilateral.
Etiología: Infección viral.
Clínica: Vértigo rotacional, prolongado, intenso, con síntomas vegetativos, nistagmo
unidireccional horizontal. En la fase aguda se suele producir nistagmo espontáneo. Síntomas
muy intensos que pueden duran hasta semanas
Diagnóstico: Pruebas de impulso cefálico + , prueba de calorías +, prueba de skew -.
Tratamiento: Recuperación espontánea en 2-3 días o puede demorar meses.
Terapia de rehabilitación vestibular: (Fármacos para tratamiento sintomático) Sedantes
laberínticos (NO USAR primariamente, demoran recuperación), antieméticos.

VERTIGO MIGRAÑOSO:
Concepto: Vértigo asociado a migrañas. SEGUNDA CAUSA MÁS FRECUENTE DE VÉRTIGO
Etiología: Factores causantes de migraña.
Clinica: Episodios vertiginosos de minutos, horas o días con cefalea tipo hemicraneal o pulsátil,
fotofobia, fonofobia o aura visual. Acuenos, plenitud del oído, alteración de la audición.
Diagnóstico: clínico. neuroimagen para descartar ACV cerebeloso.
Tratamiento: Antimigrañosos (migral / tramadol) en episodios agudos, y tratamiento preventivo.

ACV CEREBELOSO
Concepto: Es el desarrollo de un ACV en cerebelo, que desencadena un síndrome vertiginoso,
por lo que debe ser un diagnóstico importante para descartar.
Etiología: La arteria más afectada es la PICA (arteria cerebelosa posteroinferior)
● 80% Isquémico (trombótico, embólico, lagunas)
- Transitorio: sin necrosis
- Propiamente dicho: Con necrosis
● 20% hemorrágico (intracraneal, subaracnoideo).
Clinica: SIGNOS DE ALERTA:
● Inicio hiperagudo
● Cefalea occipital
● Ataxia: Falta de equilibrio o coordinación
● Nistagmo torsional o vertical
● Disartria

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● Disfagia
● Signo de claude bernard horner
● Piramidalismo
Diagnóstico: Clínico. TAC sin contraste.

DISFUNCIÓN VESTIBULAR BILATERAL:

Se da en pacientes tratados con aminoglucósidos, más en coexistencia con insuficiencia renal.
Es una condición clínica que compromete el sistema vestibular y altera las respuestas
posturales y oculomotoras, lo cual produce un síndrome vestibular que se caracteriza por
vértigo, nistagmo, ataxia, signos neurovegetativos, inestabilidad postural. Cuando la
disfunción es bilateral, provoca visión borrosa al mover la cabeza, desequilibrio e
inestabilidad postural discapacitante.

VÉRTIGOS PAROXÍSTICOS DESENCADENADOS POR MANIOBRA DE VALSALVA: Alteración periférica que

se da porque hay una fístula en la perilinfa, a través de las cuales la presión se transmite al oído interno
y desencadena el vértigo. Puede ser con hipoacusia o sin hipoacusia.

CINETOSIS / ENFERMEDAD DEL MOVIMIENTO:

Concepto: Respuesta fisiológica normal ante una percepción de movimiento inusual, sea real
(medio de transporte o juego mecánico extremo) o aparente (simulación virtual).
Etiopatogenia: Se debe a que la información proveniente de los sistemas sensitivos no
coincide.
Clínica: Náuseas, palidez, sudor frío, vómitos, cefalea, somnolencia, fatiga, malestar general,
ansiedad, salivación. Puede durar horas o días.
Prevención: Viajar con cabeza apoyada, evitar leer o manipular objetos, usar lentes de sol,
mirada fija en el horizonte, sentarse delante del auto.
Tratamiento: Escopolamina (antimuscarínico - previene vómitos y náuseas), antihistamínico
(dramamina), simpaticomiméticos y antieméticos.

ENFERMEDAD DE MENIERE:

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Concepto: Enfermedad aguda del oído interno, que cursa con vértigo y alteraciones auditivas
fluctuantes.
Etiología: Se debe a un acumulacion del líquido endolinfático, que produce ruptura y dilatación
periódica del oído interno. Puede ser primario o secundario.
Clínica: vértigo, acúfenos, hipoacusia fluctuante, sensación de plenitud (aturdimiento) y presión
del oído.
Diagnóstico: Clínico. Impulso cefálico +, pruebas auditivas.
Tratamiento: Restricción de sal, cafeína y tabaco. Diuréticos. Aminoglucósido intratimpanico (tto
destructivo). Betahistina (fco. antivertiginoso).

INFARTO DEL TERRITORIO POSTERIOR: Arteria cerebelosa anteroinferior. Pronóstico bueno.

NEURINOMA DEL ACÚSTICO: Tumor benigno en las células de Schwann, poco frecuente. Pérdida
progresiva y gradual de la audición unilateral.

HEMORRAGIA LABERÍNTICA: Infrecuente.

CEFALEAS:
Motivo de consulta frecuente. Es siempre importante descartar causas secundarias que pongan
en riesgo la vida del paciente.

Clasificación:
● PRIMARIAS: Sin causa conocida,atribuida a genética.
- Cefalea tensional
- Cefalea de Horton
- Cefalea hemicraneana paroxismal episódica y crónica
- Migraña
- Migraña crónica
● SECUNDARIAS:
- Alteraciones vasculares
- Efecto de masa (tumor)
- Infección
- Psiquiátrico

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- Traumatismo craneoencefálico
● NEURALGIAS: Otras cefaleas asociadas a afectación neuropática.

BANDERAS ROJAS DE CEFALEA

Se deben pedir neuroimagen y laboratorio. Orientan a una causa secundaria.
● Inicio súbito o hiperagudo
● Cambios en las características de la cefalea habitual
● Cefalea que progresa
● Zona específica del cráneo y no cambia
● Síntomas de foco neurológico
● Hallazgos neurológicos anormales
● Pacientes oncológicos o inmunodepresivos
● Paciente mayor de 50 años
● Desencadenada por esfuerzos
● Fiebre sin evidencia de foco séptico.
● Signos meníngeos

Examen clínico: Examen de signos vitales, carotidas, palpación craneal, fondo de ojo, rigidez de
la nuca, foco neurológico, signos autonómicos craneales.

Fisiopatología: El parénquima cerebral es insensible al dolor, lo que provoca la cefalea es el

estímulo de los receptores nociceptivos que se encuentran en las meninges, el cuero cabelludo,
la parte proximal de las grandes arterias y las carótidas junto con los senos venosos.
Los estímulos dolorosos son captados y vehiculizados por el trigémino (supratentorial: cerebro,
ventrículos, hipotálamo, glándula hipófisis y NO) y las 3 primeras raíces cervicales
(infratentorial: tronco y cerebelo).

Etiologias que requieren tratamiento INMEDIATO:

- ACV hemorragico
- Meningitis
- Encefalitis
- Hipertension endocraneana

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- Disección cervicocraneal
- Arteriris de celulas gigantes
- Glaucoma agudo
- Emergencias hipertensivas
- Trombosis venosa

CEFALEAS PRIMARIAS
MIGRAÑA:
Concepto: Dolor: Unilateral, que puede durar de 4 a 72 hs, carácter pulsátil, suele cambiar de
lado, se agrava por el movimiento y se acompaña de náuseas, vómitos, fotofobia y sonofobia.
Epidemiología: Es la más frecuente, mujeres, suele iniciar en la adolescencia, y tiene carga
familiar.
Factores desencadenantes:
● FÍSICOS: Luz, esfuerzos, sonidos.
● QUÍMICOS: Hormonas, alimentos y olores
● PSICOLÓGICOS: Estrés, angustia, emociones fuertes.

Fisiopatogenia: El dolor se debe a la liberación de sustancias proinflamatorias tales como

sustancia P, glutamato y el gen de la calcitonina. Y la inflamación es a nivel de la leptomeninge.

Clinica: Distintas fases

1) Prodrómica: Decaimiento, irritabilidad, euforia, saliveo.
2) Aura
3) Dolor
4) Resolución: Desaparece el dolor pero pueden quedar las molestias autonómicas.

Tratamiento:
- No farmacológico: Regular el sueño, alimentación, realizar actividad física, ponerse
durante la crisis en una habitación oscura y en silencio, evitar desencadenantes.
- Farmacológica:
● Manejo de crisis:
- Triptanes (fco. primera línea). Actúan a nivel de los receptores de serotonina, agonistas
serotoninérgicos.

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- Ergotamina (genera tolerancia y no se puede tomar más de 2 veces a la semana).

Adrenérgico alfa
- Valproato (antiepiléptico y estabilizador del estado de ánimo).
- Antihistamínicos
- Antiinflamatorios (dipirona)
- Corticoides.
● Preventivos:
- Evidencia tipo A: Topiramato, valproato, b-bloqueantes
- Evidencia tipo B: Amitriptilina, atenolol
- Evidencia tipo C: Lisinopril, candesartan, clonidina, carbamacepina, magnesio
Indicaciones: + de 6 ataques al mes, incapacitantes, duran + de 48 horas, aura prolongada.

MIGRAÑA CON AURA:

Subtipo de migraña. Menos prevalente. Está precedida por manifestaciones focales neurológicas
que anticipan la cefalea 20/30 min antes, generalmente son visuales (luces o líneas).
Etiología: Carga genética + factores desencadenantes: Físicos (luz, sonido, esfuerzos),
químicos (hormonas, alimentos, olores), psicológicos.

CEFALEA TENSIONAL:
Concepto:
Dolor: holocraneal, continuo, no pulsátil, de intensidad moderada. Carácter en forma de peso,
presión o vincha. No discapacitante, y no se asocia a síntomas autonómicos.
Epidemiología: Predominio en mujeres.
Etiología: Se desencadena por factores estresantes.
Clínica:
● Forma episódica: Menos de 15 episodios por mes
● Forma crónica: Más de 15 episodios por mes
Tratamiento:
● Forma episodica: Analgesicos comunes
● Forma crónica: Amitriptilina (antidepresivo), venlafaxina (antidepresivo) o
neuromoduladores.

CEFALEA DE HORTON

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Concepto y epidemiología. También cefalea en racimos, la cefalea se presenta en períodos de

dolor que pueden durar 40-90 días, con ataques de 15-180 minutos, y los intervalos de
“descanso” duran aproximadamente un mes. Predomina en varones, inicia entre los 20-40 años.
Clínica.
- Forma episódica: Tiene una presentación casi horaria, generalmente nocturna, lo
despierta, cefalea muy intensa, que excita al paciente, con mucho componente visceral craneal
(inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea, oclusión nasal, ptosis, sudor facial, miosis).
- Forma crónica: persisten durante un año sin intervalos de reposo.
Tratamiento. Oxígeno y sumatriptan (antidepresivos) . Como preventivos pueden usarse
terapias breves con verapamilo, corticoides o valproato. En casos refractarios, evaluar
tratamiento quirúrgico.

CEFALEA HEMICRANEANA PAROXISMAL EPISÓDICA Y CRÓNICA

Tiene similitud clínica con la cefalea de Horton, pero con predominio femenino y ataques más
cortos (2-30 minutos); sin embargo, puede tener 20 ataques/día. Responde bien a la
indometacina (AINEs).

MIGRAÑAS CRÓNICA
Se presentan generalmente como una cronificación de las cefaleas agudas, que complican con
crisis más frecuentes, casi a diario.
Factores asociados. Obesidad, apneas del sueño, trastornos del sueño, comorbilidad
psiquiátrica, sobreuso de analgésicos, consumo frecuente de cafeína, dolores de alta frecuencia,
cambios vitales, antecedentes de traumas físicos o económicas, sexo femenino.
Diagnóstico.
● Cefaleas de más 15 días/mes, migrañas previas, al menos 8 cefaleas con migrañas al
mes, responden a ergotamina o triptanes.
Pronóstico. Es favorable si hay adherencia al tratamiento preventivo, baja frecuencia de
migrañas, actividad física regular, no sobre uso de analgésicos Tratamiento. Topiramato
(antiepiléptico). Botox. Manejo interdisciplinario.

NEURALGIA
Neuralgia del trigémino

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Concepto Síndrome de dolor en la distribución del nervio trigémino (generalmente ramas maxilar
y mandibular).
Epidemiología. Más frecuente en mujeres y mayores de 50 años.
Clínica: Dolor paroxismal y breve (2-3 segundos), unilateral, súbito, intenso, en puntadas,
eléctrico, precipitado por acciones (cepillarse, peinarse, masticar, hablar), con intervalos libres
de dolor, sin lesión demostrable.
Puede ser provocado por puntos gatillos en torno de la boca o ala de la nariz.
Etiología.
- Dolor primario: falla de transmisión del ganglio de Gasser.
- Dolores secundarios: EM, tumor de tronco, compresión vascular.
Tratamiento. Anticonvulsivantes: carbamacepina, lamotrigina, baclofeno, pregabalina. Si no
resuelve (casos de compresión), debe hacerse cirugía descompresiva. En última instancia, se
puede proceder a la ablación del ganglio de Gasser.

Neuralgia del glosofaríngeo

Consiste en un dolor cortante y profundo en un lado de la garganta. Menos frecuente que la del
V. Mismos caracteres de dolor tipo neuropático, se irradia a base de la lengua, amígdalas,
orofaringe. Dura 10-50 segundos. Entre 10 a 300 ataques/día. Tratamiento similar.

Neuralgia post-herpética
Aparece durante la fase aguda del herpes zóster trigeminal (más frecuentemente se afecta el
oftálmico) y persiste por más de 3 meses. Es más frecuente en ancianos e
inmunocomprometidos. Hay alodinia (dolor a estímulos que generalmente no son dolorosos) y
un dolor lancinante paroxismal que se superpone a un dolor continuo, quemante y
profundo. Debe tratarse la infección con Aciclovir, y el dolor con pregabalina, amitriptilina,
duloxetina o lidocaína tópica.

ACV
Lesión en el cerebro ocasionada por la interrupción de la irrigación sanguínea.
Factores de riesgo:
- No modificables: Edad +60, sexo masculino y genetica.
- Modificables: DBT, HTA, Dislipemias, hipertrofia del ventrículo, obesidad,tabaco.

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Clasificación: origen vascular

● ACV ISQUÉMICOS: Más frecuente.
- Transitorios: Sin necrosis
- Propiamente dicho: Con necrosis
● ACV HEMORRAGICO

ACV ISQUEMICO
Concepto: Síndrome clínico de rápida instalación con signos y síntomas neurológicos focales y
a veces globales de pérdida de la función, con origen etiológico isquémico vascular.
Epidemiología: Edad avanzada
Etiología:
- Arterioloesclerosis de gran vaso:
Puede dar oclusión arterial trombótica o arterial embólica.
Arterias: Bifurcación carotídea, carótida interna y arterias vertebrales.
- Arterioloesclerosis de pequeño vaso o infarto lacunar:
Es un infarto menor a 1.5 de diámetro en territorio irrigado por una arteria.
Arterias: Arterias lenticuloestriadas y talamoperforantes
Se asocian a DBT y HTA.
- Cardioembólico: Oclusión de arteria cerebral media o arteria vertebral por émbolo
originado en el corazón. FIBRILACIÓN AURICULAR PRINCIPAL CAUSA DE ACV Porque la
fibrilación es la principal patología cardiaca de hipercoagulabilidad, por ende produce émbolos
que pueden llegar a diferentes órganos, nervio óptico, cerebro.
- Etiología incierta / combinada.
- Secundario a otra causa: En mayores de 45 años. Disección arterial cervical-cerebral.
Vasculitis.
Fisiopatología:
1) ALTERACIÓN DEL FLUJO:
El flujo sanguíneo normal es de 70 ml/100 g de tejido/ 1 minuto. A causa de la distintas posibles
etiologías se va a presentar una disminución de este flujo a nivel del cerebro, en donde:
● Menos de 25 ml/100g/1 min: PENUMBRA ISQUÉMICA, en donde en el EEG aún no hay
afecciones y es un hecho reversible si se toma las medidas necesarias

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 Boaglio, Maria Virginia

ÁREA DE PENUMBRA:
Zona tiempo-dependiente, en la que, en el
curso de minutos, horas o días, el
parénquima cerebral se va destruyendo
progresivamente.
El tejido isquémico es potencialmente viable.
Impedir la transformación de la penumbra en
tejido infartado es un objetivo primordial en el
tto agudo del ictus.

● Menos de 12mg/100ml/1min: Daño irreversible.

2) FALLA METABÓLICA:
La disminución de 02, produce disminución del ATP. Esto trae por consecuencia, una alteración
o disminución en la bomba NA/ K, que provoca una mayor concentración de Na intracelular. El
sodio al ser osmóticamente activo me produce un edema citotóxico.
3) ALTERACIÓN DE LA BHE y aumento de la vascularidad capilar: Edema vasogénico
4) INFLAMACIÓN: Se da por la liberación de citocinas y hacen que el edema empeore.

ABORDAJE INICIAL:
- Anamnesis: directa / indirecta. Hace cuánto empezó, si fue de inicio súbito (para
confirmar posible acv). Importante ver el tiempo para determinar un correcto tratamiento y
pronóstico. Presentación clínica, comorbilidades, Ant. fisiológicos y patológicos, fármacos.
- Controlar: Signos vitales, oxígeno, glucemia, tensión arterial (alta), frecuencia cardiaca.
- Examen físico dirigido
● Examen físico general
● Examen con score NIH: Evalúa conciencia, respuesta a las preguntas como la hora y mes
en que nos encontramos, evalúa órdenes motoras (cerrar y abrir ojos / manos), la mirada, la
fuerza de piernas y brazos, evalúa trastornos del habla, lenguaje, paresia facial, exploración
sensitiva, etc.
Puntuación mínima: 0 y Puntuación máxima: 42.
Se hace para ver la severidad del ACV y también sirve para un seguimiento.
- Neuroimagen (TAC-RMN)

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 Boaglio, Maria Virginia

PROTOCOLO STROKE (Argentina-algunas guardias):

Todos los médicos tienen que estar entrenados para que cuando llegue un pte. con posible acv a
la guardia, inmediatamente tomar signos vitales, colocar suero y el paciente antes de los 15/20
minutos se tiene que estar haciendo la neuroimagen desde que entró a la guardia.
Se le avisa a la terapia para que prepare la cama, a enfermería para que preparen la vía para
pasar el fármaco, si se sospecha que se puede hacer una trombectomía se le avisa al área de
neurointensivismo para que lo vaya a ver.
Desde que el paciente entra a la guardia, hasta que se le define qué tratamiento va a ser el
indicado tiene que pasar una hora.
Si no sabes el tiempo de ACV, se lo toma como la última vez que alguien lo vio bien.
La NEUROIMAGEN me va a servir para confirmar si hubo un infarto o no, para descartar que no
hubo otra causa. Para confirmar la etiología y por último definir el tratamiento.
TAC:
● Rápida, buena disponibilidad
● Descartar hemorragia / otros.
● Signos indirectos:
- Signo de la cuerda: hiperdensidad de la arteria cerebral media
- Hipodensidad lenticular
- Borramiento de los surcos
- Borramiento corteza insular
- Pérdida de la diferencia sustancia gris-blanca.
- Hiperdensidad ganglios basales
- Compresión de los ventrículos laterales
● ¡Suele verse normal! Aparecen los cambios con las horas. Si la clínica es
compatible con ACV, hacer tto. igual a pesar de que la tac sea normal

RMN:
● Sensibilidad mayor a 90% a los minutos
● Difusión (secuencia que se debe pedir)
● ADC (otra posible secuencia)

- Tratamiento
SITUACIÓN AGUDA:
Objetivos de recanalizacion y reperfusión de la arteria tapada y territorio que no le llega sangre.

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1) Reperfusión:
● Fibrinolítico ( Inyección de rT PA / activador del plasminógeno tisular). Criterios de
exclusión: en los últimos 3 meses tener trauma, cirugía, tumor cerebral, aneurisma. // Síntomas
de hemorragias // TAC evidencia de hemorragia o infarto.
● Trombectomía endovascular: Se hace por un cateterismo, el cual se dirige al área donde
está el trombo y se lo retira con el catéter. Criterios de inclusión: Pre-tratamiento fibrinolítico
dentro de las 4/5hs, oclusión de arteria cerebral media o carótida interna, +18 años, hacer el
proceso dentro de las primeras 6 horas de evolución.
2) Prevención:
● Primaria: Control presión arterial, temperatura, protección vía aérea, DBT, lipidemia,
arritmias. Recomendar ejercicio físico moderado, evitar hábitos tóxicos, dieta. Farmacológico:
estatinas, antihipertensivos, hipoglucemiantes.
● Fármacos de prevención secundaria: Evitar un nuevo ACV. AAS 300 mg (no usar en
hemorrágico) y heparina (droga de uso en UTI).

SITUACIÓN CRÓNICA:
Se hacen estudios para confirmar cuál fue la etiología del ACV.
- Ecocardiograma transesofágico: Para ver si no tiene una alteración en las auricular,
arritmias, foramen oval permeable, que puedan predisponer a una embolia
- Doppler de la base del cuello: para ver carótidas y arterias vertebrales
- Holter para ver si tiene un tipo de fibrilación auricular o arritmias
- Estudio de la coagulación para ver si tiene algún daño protrombótico

Si el paciente queda con un déficit: Neurorehabilitación (fisioterapia, fonoaudiología,

psicoterapia)

Presentación clínica:
En general, síntomas y signos hiperagudos, con déficit focal (localizado) y correlación
clínica-anatómica.
Cefalea intensa, alteraciones visuales, alteraciones en el equilibrio, en la marcha, afasia,
debilidad focal según el territorio afectado. HTA ALTA ( Hasta 180/110 no se debe medicar
porque eso ayuda a mejorar la perfusión cerebral). Cuando ya es de 200/120 mmhg hay que
bajarla con nitroprusiato de sodio.

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FRECUENTES INFRECUENTES
(Cuando se dan de manera aislada)
Déficit motor unilateral Mareo aislado
Déficit sensitivo unilateral Cefalea (solo dan los hemorrágicos)
Afasia: Trastorno del lenguaje, el Visión borrosa en ambos ojos
pte. no comprende o no se puede Diplopia
expresar. (Territorio dominante) Disartria aislada
Hemianopsias (art. cerebral Amnesia
posterior) Sindrome confusional aislado
Deficit campimétricos visuales Alteración de la conciencia
(art. cerebral posterior) Crisis convulsiva
Desviación conjugada de la Disfagia
mirada (cerebral media, “los ojos
miran al acv”)
Apraxias: Actos motores
aprendidos y complejos, como
escribir, leer, hablar. (Hemisferio
dominante).
Ataxia
Déficits de la percepción (visual,
auditivo, etc).

CLÍNICA ACV
Irrigacion cerebral (triple pedículo arterial)
CIRCULACIÓN ANTERIOR: Carótidas primitivas (carótida interna y externa)
CIRCULACIÓN POSTERIOR:
● Arterias vertebrales (nace de la arteria subclavia)
● Tronco basilar
● Arterias del polígono de willis (arteria comunicante posterior y anterior // cerebral
anterior y posterior // cerebral media)

ÁREA DE LA ARTERIA CEREBRAL MEDIA:

● Infarto en la área motora primaria: Sintomas motores (hemiplejia / hemiparesia
contralateral)
● Infarto en la corteza sensitiva primaria: Déficit sensitivo contralateral
- ASTEREOGNOSIA: Imposibilidad de integrar impulsos sensitivos
En el hemisferio dominante:
● Zona del lóbulo frontal: Área de Broca (sirve para la expresión del habla): AFASIA,
EL PACIENTE NO LE VAN A SALIR LAS PALABRAS

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● Zona del lóbulo temporal: Área de Wernicke (sirve para la comprensión del
lenguaje): AFASIA, EL PACIENTE NO VAN A COMPRENDER LO QUE UNO LE
DICE.
En el hemisferio no dominante:
● Deficit motor (hemiplejia)
● Déficit sensitivo
● Alteración en la articulación de las palabras (DISARTRIA): PEDIR AL PACIENTE
QUE ESCRIBA O QUE HAGA UNA RESPUESTA MOTORA
● Desviación conjugada de la mirada “los ojos miran al ACV”

ÁREA DE LA ARTERIA CEREBRAL MEDIA (tributaria de la carótida interna)

Corresponde a la parte sagital del cerebro que representa a los miembros inferiores, por
ende hay déficit más marcado en esta zona
También afecta porción MEDIAL del lóbulo frontal:
● Cambios conductuales
● Trastornos de los esfínteres

ÁREA DE LA ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR (nace del tronco basilar / arteria

vertebral)
● Zona occipital: Corteza visual primaria
- Déficit campimetría
- Agnosias visuales: No reconocer objetos y alucinaciones visuales.
● Zona parietal/ temporal: Síntomas confusionales
● Porción medial del lóbulo temporal: Trastornos cognitivos, memoria, conducta,
cambios en las emociones.

TERRITORIO ANTERIOR:

Síndrome S. Art. Coroidea Ant. S. Art. Cerebral Ant S. Art. Cerebral media
retiniano

Disminución Hemianopsia Paresia / Plegia crural MÁS FRECUENTE.

AV Hemiparesia: Debilidad Acinesia: Falta de
Edema de muscular en la mitad del movimiento o IZQUIERDO:
papila cuerpo. Hipocinesia de MMSS Hemiplejia derecha:

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Hemorragia Hemihipoestesia: Mitad contralaterales. parálisis mitad cuerpo.

peripapilar del cuerpo con Apraxia: Dificultad Hemihipoestesia derecha.
disminución de la para hacer Hemianopsia.
sensibilidad. movimientos Apraxia MMSS izquierdo.
si / no alteración coordinados. Desviación conjugada de
cognitiva. Hipoestesia crural. cabeza y ojos a la izquierda
si / no afasia Incontinencia Afasia global.
. esfinteriana.
Afasia DERECHO:
Alteraciones en la Anosognosia: Falta de
conducta. percepción de sus déficits
Sin alteración funcionales neurológicos.
cognitiva. Alestesia: Trastorno de la
sensibilidad en torno a su
localización.
Impersistencia motora:
Incapacidad de mantener
una determinada posición.
Asomatognnosia: Falta de
reconocimiento del cuerpo.
Apraxia constructiva:
Pérdida de la capacidad
para llevar a cabo
adecuadamente tareas de
ensamblajes
bidimensionales o
tridimensionales y de
producción y copia de
dibujos.
Desorientación topográfica
Amusia: No puede reconocer
música.
Indiferencia emocional
Confabulación
Aprosodia: incapacidad para
interpretar el ritmo, tono,
acentuación

TERRITORIO POSTERIOR

S. DEL S. DE LA S. DE LA ARTERIA S. TALÁMICO S. DE LA

ROBO DE ARTERIA BASILAR ARTERIA
LA VERTEBRAL CEREBRAL
ARTERIA POSTERIOR
SUBCLAVIA

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 Boaglio, Maria Virginia

Signos: Puede dar Ataxia Alteración Hemianopsia

Asimetría de síndrome Debilidad bulbar transitoria de la homónima o
pulsos cerebeloso u (paresia facial, conciencia. cuadrantopsia.
radiales. otro síndrome : disartria, disfonía, Afasia Alteraciones
Soplo Ataxia disfagia). Apatía sensitivas, del
supraclavicul Vértigo Anomalías Amnesia lenguaje, memoria
ar Náuseas oculomotoras y Temblor y comportamiento.
Vómitos pupilas. Distonía
Síntomas: Hipo Nistagmo vertical Corea
Asintomático Nistagmus Alucinaciones visuales Si es bilateral:
Sintomático: Visión borrosa demencia.
Duración Diplopia Síndrome de
breve tras Cefalea enclaustramiento:
movimientos Dolor Paciente tetraplejico,
del hombro hemifacial consciente y con
ipsilateral. ipsilateral movimientos oculares
Ataxia Horner verticales
Inestabilidad incompleto conservados.
Visión Afonía
borrosa Disfagia
Diplopia Hemiplejia

SÍNDROMES LACUNARES:
Infarto de una pequeña arteria menor a 1.5mm. Arteria tálamo perforante y retículo estriada.
CLÁSICOS: Hemiplejia motora pura, sensitivo puro, sensitivo-motor, disartria-mano torpe y
hemiparesia atáxica.
OTROS: Enfermedad de Binswanger, síndrome CADASIL.
● La demencia por enfermedad de Binswanger es un tipo de demencia vascular que se
caracteriza por la atrofia de la masa blanca cerebral a causa de una deficiencia vascular debida
a la existencia de una arteriosclerosis severa de los vasos que irrigan la masa blanca profunda.
● El CADASIL es una enfermedad cerebrovascular hereditaria autosómica dominante.
Clínica: migraña, episodios isquémicos cerebrales recurrentes, demencia y trastornos
neuropsiquiátricos.

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 Boaglio, Maria Virginia

ACCIDENTE ISQUÉMICO TRANSITORIO:

El paciente presenta síntomas, y al tiempo deja de tenerlos. Ocurre cuando de manera
transitoria, en donde hubo una área del cerebro que no le llega sangre y afortunadamente se
reperfusiona sola.
Definicion: Déficit neurológico focal, secundario a una isquemia cerebral o retiniana transitoria
que suele durar siempre menos de una hora pero que no hay evidencia de su lesión en la
resonancia
Importancia: Aumenta el riesgo de padecer un ACV isquémico en los próximos 3 meses y es
máximo en la primera semana.
Epidemiología: Edad avanzada.
Etiología: Aterosclerosis de arterias grandes o cardioembólicos.
Clínica: Inicio abrupto, resolución progresiva, con signos y síntomas de déficit (debilidad focal,
afasia, amaurosis fugax u otra alteración visual), sin pérdida de conciencia, menores de 1 hora.
Diagnóstico: Anamnesis + examen físico neurológico completo. evaluar reactividad vasomotora
cerebral.
Diagnostico diferenciales: Hipotensión, síncope, vértigo posicional paroxístico benigno,
convulsión, aura migrañosa, hipoglucemia, etc.
Tratamiento/ Manejo: Diagnóstico + laboratorio + ecg + RX tórax + eco doppler de los vasos del
cuello y neuroimagen.
SCORE
A: edad +60 años 1 punto
B: presión arterial alta +140/80 lpm 1 punto
C: Clínica (debilidad focal 2 punto , afasia sin paresia 1 punto)
D: Duración mas de 1 hora 2 punto , menos de 1 hora 1 punto
D2: diabetes mellitus 1 punto
Mientras mas puntos tengas más probabilidades de tratamiento
Internar si
● ABCDD +3 puntos
● ABCDD 0-2 puntos + métodos complementarios no disponibles
● Duración +1hora
● Fuente conocida de cardioembolia.
● Si auscultas carótida y encontras un soplo
Tratamiento:

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 Boaglio, Maria Virginia

- Causa aterosclerosis: AAS o Clopidogrel

- Causa cardioembólica: AAS + Clopidogrel ó Heparina ó Warfarina.

ACV HEMORRAGICO:
Concepto: ACV causado por hemorragias cerebrales, con más mortalidad, secuelas, menor
recuperación y peor pronóstico.
● Hemorragia intraparenquimatosa: Ruptura de un vaso parenquimatoso, puede derivar en
HSA. Factor principal: HTA.
● Hemorragia subaracnoidea: Ruptura de un vaso en el espacio subaracnoideo.
Epidemiología: Edad avanzada (HTA), adultos jóvenes (aneurismas, consumo de drogas).
Etiología:
- Hemorragia intraparenquimatosa: Más frecuente. Malformación vascular, consumo de
sustancias, tto, anticoagulante, vasculitis.
- Hemorragia subaracnoidea: Aneurismas, arteritis, coagulopatías, tumores.
Fisiopatogenia: Como la ruptura es de vasos arteriales, el sangrado es rápido y provoca
hipertensión endocraneana con irritación meníngea por efecto de la sangre.
Clínica:
- ACV: Cefalea hiperaguda e intensa, déficit neurológicos motores o sensitivos.
- HTEc: Cefalea, edema de papila, alteración del sensorio, vómitos en chorro.
Diagnóstico:
● Clínico: Anamnesis y examen neurológico completo.
● TC cerebral sin contraste: Confirma revelando área hiperdensa
Diagnósticos diferenciales: ACV isquémico, cefalea, neuroinfección.
Tratamiento:
● Internación en UTI: Vía endovenosa, hidratación, monitoreo de signos vitales, asegurar
vía aérea, oximetría de pulso y sonda gasonastrica.
● Manejo de la HTEc: cabecera de 30 grados, sedación (midazolam), terapia osmolar con
manitol
● No anticonvulsionantes: Evitar uso preventivo, BZD.
● Monitoreo EEG
● CX
● Suspender anticoagulantes.

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 Boaglio, Maria Virginia

TROMBOSIS DEL SENO VENOSO

● Es mortal si no hay tto. antes de las 24 horas
● Se puede asociar a puérperas, embarazadas y a los anticonceptivos.
● Clínica: HTe + signos neurológicos focales + encefalopatías
● Tto: Antes de las 24 horas anticoagulación

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES:
Constituyen un grupo heterogéneo de patologías que tienen destrucción de la vaina de mielina o
formación de mielina metabólicamente anormal.

Oligodendrocitos: Generan la mielina en el SNC

Células de Scwhann: Generan la mielina en SNP

¿Dónde se puede afectar? Cerebro, tronco, mesencéfalo, protuberancia y bulbo, cerebelo,

médula y nervio óptico.

Causas de afecciones de la mielina:

● Causa autoinmunitaria: Esclerosis múltiple, encefalomielitis aguda diseminada.
● Causa infecciosa: Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
● Causa tóxica o metabólica: Hipoxia, alcohol, intoxicación por CO.
● De causa vascular: Enfermedad de Binswanger
● Por desórdenes metabólicos heredados: adrenoleucodistrofia, fenilcetonuria.

Clasificación de ED inflamatorias idiopáticas

● Esclerosis múltiple:
- Forma de brotes y remisiones o progresiva.
● Síndrome desmielinizantes aislados
- Neuritis óptica
- Sindrome del tronco aislado
- Mielitis transversa
● Forma monofásica / fulminante

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 Boaglio, Maria Virginia

- Encefalomielitis aguda diseminada

- Forma multifocal fulminante
● Síndrome recurrente o de distribución restringida
- Neuromielitis optica / Enfermedad de Devic

NIÑOS: Leucodistrofia
ANCIANOS: Enfermedades vasculares que puedan dañar la mielina

Manifestaciones clínicas:
Si afecta al nervio óptico: NEURITIS ÓPTICA , DÉFICIT VISUAL
Si afecta alguna zona del cerebro: DÉFICIT FOCAL, HEMIPLEJIA, DÉFICIT SENSITIVO,
DÉFICIT SENSORIAL,
Si afecta el tronco: DIPLOPÍA, VÉRTIGO, SÍNDROME MEDULAR

Signos característicos:
● Signo de lhermitte: Se da en pacientes que tienen lesiones desmielinizantes sobre todo
a nivel cervical , en la médula, El paciente lo describe como que cuando flexiona el cuello siente
una descarga eléctrica que le baja por la espalda y los brazos.
● Fenómeno de uhthoff: Muy frecuente. Paciente que se recuperó de un brote de
desmielinización y no quedó con secuelas pero refiere que los días que hace mucho calor o se
baña con agua muy caliente los síntomas vuelven a aparecer. También se ve en pacientes con
epilepsias.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE:
Concepto. Enfermedad crónica y progresiva del SNC con inflamación, desmielinización con
daño axonal, atrofia cerebral, gliosis (mayor cantidad de células gliales o células más grandes
que llevan a cicatrices en el cerebro) y grados variables de remielinización. Lleva a discapacidad
física y cognitiva.
Epidemiología: 20-40 años y es más frecuente en mujeres.
Etiopatogenia. ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA.
● Infección viral—- genera una reacción cruzada de los antígenos virales con las proteínas
de la mielina, en donde participan los linfocitos T
Factores predisponentes: Genéticos y deficiencia de vitamina D (menos sol afecta más).
Formas de evolucion de la enfermedad/ Formas clinicas:

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 Boaglio, Maria Virginia

● EM remitente recurrente: Es la más frecuente. El paciente no tiene ningún síntoma y de

pronto, hace un brote (neuritis óptica, síndrome neural, síndrome cerebral,síndrome cerebeloso,
dependiendo en dónde está la lesión). Buen pronóstico si se le hace el tratamiento en agudo con
corticoides. Pero, al tiempo vuelve a hacer otro brote y cada vez se va recuperando menos de
esos pequeños déficits que va dejando residuales y ahí, es cuando empieza a aparecer la
incapacidad.
● EM primaria progresiva (10% pacientes): Es progresivo desde el inicio. Nunca se le
identifica un brote, sino que se empiezan a sumar déficits de entrada. Y cada vez que se le hace
una RMN de control, aparecen muchas más manchas que la vez anterior. Más allá del
tratamiento tiene un curso y pronóstico más malo.
● EM secundaria progresiva: (Menos frecuente) Puede ser que el paciente arranque con
brotes y en un momento de la enfermedad, la misma se convierte en progresiva.
● EM progresivo recurrente: (menos frecuente) El paciente tiene brotes pero nunca se
terminan de recuperar, cada vez se acumulan más déficits con mayor discapacidad
Clínica.
- Frecuentes: paresia o plejía de miembros (40%), pérdida de visión monocular (22%),
parestesias o hipoestesias (21%), diplopía (12%), fatiga.
- Menos frecuentes: vértigo, alteraciones miccionales, neuralgia del V, disartria, ataxia,
neuropsicológicos (tristeza, depresión).
- En la evolución de la enfermedad: dolor, disfunción sexual, disfunción cognitiva, alteraciones
del movimiento, disfagia.

Diagnóstico.
Criterios clínicos de Mc Donald:
● Lesiones en la sustancia blanca diseminados en tiempo y espacio
● Anormalidades al examen neurológico
● Brote (agudo) ó curso progresivo en 6 meses
● No otro diagnóstico posible
● Edad 10-50 años.
Examen físico: revelar signos de foco.
PAR 2 OCULAR: Está afectado SOLO este par porque es el único que pertenece al sistema
nervioso central, más allá que sea considerado un par craneal.
- RMN:
(Con y sin contraste). Que capta contraste significa que es una lesión desmielinizante y aguda.

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 Boaglio, Maria Virginia

a) >9 lesiones supratentoriales en sustancia blanca

b) una lesión infratentorial
c) Una lesión yuxta tentorial o 3 lesiones en sustancia blanca.
CUERPO CALLOSO: Típica lesión Dedos de dawson
- LCR: Examen físico-químico: NORMAL. Examen específico: Bandas oligoclonales positivas
(también en suero), índice aumentado de IgG.
- Laboratorio: perfil reumatológico (FR, ANA, ANCA, Anti-ADN, Anti-Sm, Anti-Ro, Anti-La, aFL,
anticardiolipina, C3, C4), PCR (HIV, sífilis, Enf. Lyme, HTLV 1), perfil tiroideo, calcio, VSG, PCR.
ANTI MOG
- Diagnóstico diferencial: enfermedades inflamatorias (encefalitis, LES, vasculitis), infecciones,
vasculares (embolias), neurológicas progresivas (ataxias), tumores.
Factores pronósticos:
Buen pronóstico: sexo femenino, forma de brotes y remisiones con recuperación completa,
tiempos sin actividad prolongados.
Tratamiento. Objetivos: reducir brotes, carga lesional en resonancias, discapacidad.
- Tratamiento de episodios agudos: pulsos de corticoides. Metilprednisolona EV 1g/d por 3-5
días.
- Tratamiento del proceso crónico:
Inmunomoduladores: Interferón β, Copolímeros
Anticuerpos monoclonales: Natalizumab, Alemtuzumab.
Inmunosupresores: Fingolimod
Inhibidores enzimáticos: Teriflunomida
Inmunomodulador y antiinflamatorio: Dimetilfumarato
- Tratamiento de síntomas: antiespásticos, analgésicos, antidepresivos.
Neurorehabilitación: fonoaudiológica, motora, cognitiva.

ANTI-MOG:
Anticuerpo que se puede encontrar en una enfermedad desmielinizante

NEURITIS ÓPTICA RETROBULBAR - ES UNA MANIFESTACIÓN CLÍNICA

Concepto: Es una enfermedad inflamatoria del nervio óptico que cursa con pérdida de visión
aguda unilateral, habitualmente afecta el ⅓ medio/posterior del ojo.
Epidemiología Causa más frecuente de esta pérdida en jóvenes (20-45 años).

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 Boaglio, Maria Virginia

Etiología. Puede formar parte de una EM o ser un síndrome desmielinizante aislado por
desmielinización idiopática inflamatoria o bien, ser por algo infeccioso (hiv, cmv), vascular,
isquémico, tóxico-metabólico (radioterapia por algún cáncer) (intoxicación por metanol),
fármacos (aminoglucósidos). Causas carenciales (déficits de vitamina b12, ácido fólico), Causas
infecciosas (Sífilis), post vacunas.
Clínica.
● Tríada: pérdida de agudeza visual unilateral, dolor y alteración de visión de colores.
● Pérdida de reflejo fotomotor y no genera el consensuado contralateral si se ilumina el ojo
afectado; sí responde a reflejo consensuado del ojo contralateral (sano).
● Puede haber escotoma central.
Diagnóstico.
Clínico.
Examen: Campimetría, tabla de ishihara (para ver la discromatopsia), Fondo de ojo (tendría que
estar normal), prototipo de snellen (para medir la AV)
RMN: placa de desmielinización en nervio óptico.
PREGUNTA DE EXAMEN: ¿COMO ES LA NEURITIS ÓPTICA TÍPICA DE ESCLEROSIS
MÚLTIPLE?
- Unilateral
- Discromatopsias: Afectación de la percepción de los colores.
- Dolorosa retrobulbar y con los movimientos
- Disminución de agudeza visual
- Recuperación rápida posterior al tratamiento: Dura poco tiempo
- Fondo de ojo normal porque es retrobulbar
Tto: Metilprednisolona por los primeros 3 días y luego hasta los 11 días prednisolona. 1 gramo x
día.

SÍNDROME DE DESMIELINIZACIÓN AISLADA

Sería el primer brote que tendría el paciente. A los 6 meses hacer control con RM y ver la
evolucion para recién ahí pensar en EM.
Concepto. Es un cuadro con síntomas clínicos típicos de la EM, dura horas o días con remisión
en pocas semanas, pero que no cumple con criterios clínicos de EM, a pesar de que la RMN
puede revelar imágenes características compatibles con la enfermedad.
Clínica.
- Episodio monofocal: un signo o síntoma único debido a una sola lesión.

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 Boaglio, Maria Virginia

- Episodio multifocal: más de un signo o síntoma por múltiples lesiones simultáneas.

Pronóstico. Presenta mayor riesgo de progresión a EM las que tengan mayor carga lesional,
mielitis transversa incompleta, RMN con lesión captante de gadolinio en T1 o lesión en cuerpo
calloso, y LCR con bandas oligoclonales.
Tratamiento.
Corticoides en fase aguda: Metilprednisolona EV 1g/d por 3-5 días. Puede tratarse con interferón
β o acetato de glatiramer si sospecha riesgo de progresión (no anticuerpos monoclonales).

ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA

Concepto y epidemiología. Proceso desmielinizante agudo que sigue a un proceso infeccioso
que afecta sustancia blanca de encéfalo o médula. Afecta niños y jóvenes.
Etiopatogenia. Sensibilización cruzada de linfocitos contra antígenos del SNC a partir de una
infección o vacunación.
Clínica.
Variable.
Síndrome meníngeo grave, fiebre alta y brusca, crisis epilépticas, ataxias, mioclonías,
alteraciones extrapiramidales. Mortal en el 25-50%.
Diagnóstico.
● Clínico.
● LCR con pleocitosis (muchas células linfocitarias o aumentadas de tamaño) linfocitaria
pero sin bandas oligoclonales.
● RMN con lesiones similares a EM.

NEUROMIELITIS ÓPTICA DE DEVIC

Concepto. Enfermedad inflamatoria autoinmune con ataques de neuritis óptica y mielitis, con
riesgo de ceguera y muerte. Puede ocurrir dentro de la evolución de una EM.
Clínica. Neuritis óptica (alteraciones visuales y dolor monocular, alteraciones del disco papilar),
mielitis (dolor en miembros, toracoabdominal, disestesias: parestesias, ardor, entumecimiento),
Diagnóstico: Clínica y ausencia de enfermedad fuera de la médula. Anticuerpos
anti-acuaporina 4.
Tratamiento.
● Plasmaféresis, corticoides, inmunoglobulina específica, inmunosupresores.

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 Boaglio, Maria Virginia

ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA:
Puede ser una alteración de la motoneurona superior o inferior

● Motoneurona superior o piramidalismo

- Conforma el haz corticoespinal (va a la médula) o corticobulbar (va a los núcleos de los
pares craneales). VIA PIRAMIDAL DE LA MOTONEURONA SUPERIOR / HAZ
CORTICOESPINAL / HAZ CORTICOBULBAR.
- El cuerpo neuronal se encuentra en la corteza motora primaria de los lóbulos frontales,
por delante de la cisura de Rolando
- Si se daña esta motoneurona superior se da lugar al Síndrome Piramidal
- Diagnostico diferenciales de solo signos de la motoneurona superior: Esclerosis lateral
primaria o paraplejia espástica.
● Motoneurona inferior
- Se ubica en la asta anterior de la médula para todo lo que son las raíces de los nervios
espinales y también hay motoneurona inferior en los núcleos de los pares craneales
- Diagnostico diferenciales: Solo se presentan signos motoneurona inferior: Atrofia
muscular progresiva (esporádica), Atrofia muscular espinal (hereditaria, y frecuentes en la
infancia) , Poliomielitis (ya con la vacuna no es un problema).

Si tenes signos de motoneurona superior + signos de motoneurona inferior PENSAR EN

ELA: Esclerosis lateral amiotrófica (Enfermedad de Stephen Hopkins).
Dx Dif: Canal estrecho cervical que afecta la médula (signos de motoneurona superior en
MMII, y en la zona medular que se está apretando da síntomas de motoneurona inferior). Afecta
más que todo ancianos y la única diferencia con ELA es que no va a tener síntomas o signos de
afectación bulbares correspondientes a los pares craneales.

SÍNTOMA/SIGNO MOTONEURONA SUPERIOR MOTONEURONA INFERIOR

FUERZA Debilidad/ Pérdida de fuerza Debilidad/ Pérdida de fuerza

TONO MUSCULAR Hipertonía espástica y signo de Hipotonía / pérdida del tono

la navaja muscular

TROFISMO Normal / leve disminución porque Atrofia muscular

MUSCULAR están conservados los reflejos

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 Boaglio, Maria Virginia

miotáticos

REFLEJOS Hiperreflexia Hiporreflexia / Arreflexia

OSTEOTENDINOS
OS

REFLEJOS Abolido Abolido

SUPERFICIALES

OTROS Signo de Babinski Fasciculaciones

Signo de Hoffman
Clonus
Aspecto pseudobulbar: Alteración
en las emociones del paciente,
que puede tener risas o llantos
en situaciones que no debería.

ELA - ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Enfermedad de la motoneurona / Enfermedad de Charcot.
Definición: Enfermedad esporádica y neurodegenerativa, uno nace con ciertos genes de
predisposición pero no es hereditaria. Es progresiva y sin cura. Afecta tanto a motoneurona
superior como inferior. Los tratamientos permiten una mejora de meses en la esperanza de vida
del paciente, pero la misma es alrededor de 5 años
Criterios de El escorial:
● Signos de la motoneurona superior
● Signos de la motoneurona inferior
● Curso progresivo
Epidemiología: Más frecuente en hombres y adultos jóvenes. Aparece a partir de los 50 años.
Clínica: disartria, disfagia, disnea, disfonía, labilidad emocional , atrofia y debilidad localizada
distal y asimetrica, lentamente evolutiva e hiperreflexia por compromiso piramidal. Se localiza
con mayor frecuencia en LAS MANOS.
Diagnóstico: Clínica + Electromiografía
DEBEN ESTAR AUSENTES:
- Trastornos sensitivos

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 Boaglio, Maria Virginia

- Incontinencia urinaria porque no afecta los esfínteres ya que son controlados por el
sistema nervioso autónomo
- Problemas visuales
- No da síntomas autonómicos
- No da sintomas extrapiramidales.
Puede afectar: REGIÓN LUMBAR, CERVICAL, TORÁCICA, LUMBOSACRA.
Tratamiento: No hay tratamiento eficaz. El riluzole prolonga la sobrevida por pocos meses.
Diagnóstico diferencial: Compresión medular cervical por espondiloartrosis y la neuropatía
motora multifocal por bloqueo de la conducción.
Neurorehabilitación: Fisioterapia, evaluación fonoaudiológica.

SINDROME PIRAMIDAL
Definición: Es el conjunto de signos y síntomas derivados de la lesión o interrupción, parcial o
total de la vía piramidal (corticoespinal) en cualquier punto de su trayectoria (corteza blanca,
sustancia blanca subcortical, cápsula interna, tallo cerebral o médula espinal). También se le
conoce como síndrome de la primera neurona motora o piramidalismo.
Síntomas y signos:
Van a variar según la neurona afectada

PLEJIA/PARÁLISIS: Pérdida grave o completa de la función motora

● Se afecta un grupo de músculos

● EN GENERAL se acompañan de hipertonía, hiperreflexia (reflejos profundos) y signo de
babinski
● Pueden aparecer sincinesias y movimientos en espejo

HEMIPLEJÍA: Pérdida de la motilidad voluntaria en una mitad del cuerpo.

Según su manera de instalarse:

-Súbita
-Insidiosa
Según el tiempo de evolución:
-Flácida: En general es transitoria y evoluciona a hemiplejia espastica.
-Espástica: Aumento del tono muscular.

PARAPLEJIA ESPÁSTICA: Implica la parálisis de dos mitades simétricas del cuerpo. En la

práctica se traduce a la parálisis de los miembros inferiores.

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 Boaglio, Maria Virginia

PARESIA: Disminución de la fuerza. Puede ser leve, moderada o severa.

HIPERTONÍA: Afecta los músculos flexores y pronadores en el mmss y los extensores en el

mmii.

MOVIMIENTOS ASOCIADOS

HIPERREFLEXIA PROFUNDA: Respuesta más brusca, más intensa, más amplia y más rápida
que lo habitual, ante un estímulo de igual o menor intensidad.

Examen físico:
Inspección:
● Hemiplejias:
Parálisis facial central: Segmento oftálmico conservado. La lesión se observa en el segmento
buco nasal.
Hipertonía: Modifica la postura y la actitud de los miembros, que fijando los segmentos permiten
al enfermo la estación de pie y la marcha.

Miembro superior en flexión. Predomina la flexión de los músculos de la mano.

Miembro inferior en extensión. Predominio músculos extensores y aducción y rotación interna

del pie.

● Hipertonía; Se debe observar la actitud de los miembros.

● Hiperreflexia profunda:
Policinesia: Luego de la aplicación del estímulo (percusión a nivel del tendón) se produce un
reflejo que tiene varias respuestas sucesivas.

Difusión: Se produce un reflejo aun cuando se estimulan más allá del sitio habitual. (percutir
próximo al área cercana del estímulo, por ejemplo músculo).

*Se deben buscar ASIMETRÍAS en los reflejos.

MANIOBRAS:
SIGNO DE BABINSKI: El valor de este signo es de primer orden. Indica que existe una
alteración orgánica de la vía piramidal. Consiste en la apertura de los dedos en abanico y
extensión del primer dedo gordo del pie cuando estimulamos el borde externo de la planta del
pie y se estimula de abajo hacia arriba el borde externo de la planta del pie. Paciente en
decúbito supino y miembros en
extensión.

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 Boaglio, Maria Virginia

SUCEDANEOS DE BABISKI;
Provocan lo mismo que el signo de babinski pero con otros estímulos (menos sensibles).

REFLEJO DE HOFFMAN : Respuesta refleja normal de flexión de los dedos principalmente el

primer y segundo dedo de la mano cuando se pellizca la uña del tercer dedo
VALOR: Si aparece de manera asimétrica, en una mano si y en la otra no.

MANIOBRA DE MINGAZZINI PARA MIEMBROS SUPERIORES (Pone en evidencia parálisis o

paresia)

Se le pide al paciente que extienda los miembros superiores en horizontal y con las manos en
supinación. Lo que se debe objetivar no solo es la caída de los mmss, sino que además se debe
observar una pronación con una ligera flexión distal de los dedos.

MANIOBRA DE LA SEPARACIÓN DE LOS DEDOS/BARRE PARA MMSS

El paciente debe colocar los mmss en extensiones y debe separar los dedos, si hay paresia se
va a observar una ligera flexión de los dedos de la mano afectada y puede acompañarse de una
pronación y de caída del brazo.

PRUEBA DE GIRO DE LOS ANTEBRAZOS

El paciente debe flexionar sus antebrazos sobre el brazo y que coloque sus puños por delante
de su tronco del tórax y que intente girarlos con los puños. Si hay paresia se va a ver que el

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 Boaglio, Maria Virginia

movimiento de la mano parética es más lento y menos amplio que la mano normal.

MANIOBRA DE MINGAZZINI DE LOS MMII

Paciente ubicado en decúbito supino, se le pide que eleve los dos miembros inferiores
simultáneamente. Generalmente cae el miembro afectado.
TIempo: 5 seg

MANIOBRA DE BARRÉ:

Paciente en decúbito prono, miembros inferiores flexionados sobre las rodillas y pies separados;
si existe deficiencia en la vía piramidal, el miembro del lado enfermo va cayendo lentamente.

MANIOBRA PARA HIPERTONÍA:

A mano llena: Compresión con toda la palma de la mano las masas musculares. Distinguir su
grado de consistencia: duras en hipertonía.

MANIOBRAS DE MOTILIDAD PASIVA: El explorador flexiona y extiende las articulaciones de los

miembros. En las hipertonía los movimientos están limitados en su amplitud y existe una
resistencia que dificulta su realización. Principalmente se pone en evidencia en MMSS.
SIGNO DE LA NAVAJA: Resistencia al inicio del movimiento y posteriormente una relajación.

CLONUS: Contracciones involuntarias, rítmicas, de un grupo muscular, que se producen por la

extensión brusca y pasiva de los tendones o músculos.

Métodos complementarios:
-Pruebas de laboratorio: Hace la evaluación clínica general.
-Neuroimágenes :
RMN de cerebro
TAC de cerebro: muy sensible para hemorragias. Es lo primero que normalmente se pide.

EPILEPSIA
Concepto: Enfermedad o condición médica que cursa con crisis epilépticas y cumple con ciertos
criterios.
CRISIS EPILÉPTICAS: Manifestaciones de descargas eléctricas anormales, excesivas e
hipersincrónicas de las neuronas del cerebro.
Criterio de Epilepsia:
- Cuando se sufren dos o más crisis epilépticas separadas por más de 24h.

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 Boaglio, Maria Virginia

- O una crisis acompañada por una neuroimagen que indique lesión en el cerebro, no
explicadas por otra causa médica, que probablemente siga convulsionando.
- O que el paciente sufra una convulsión en el contexto de alguna enfermedad genética
que se pueda acompañar de convulsión.
- Son crisis NO PROVOCADAS: ACV, trauma de cráneo y neuroinfecciones.

Por ello una crisis aislada no significa tener epilepsia (por ejemplo, consumir droga y que se
desencadene una convulsión).

No es lo mismo que convulsiones porque la misma es una manifestación clínica de una actividad
eléctrica anormal del cerebro, puede ser un síntoma o un signo de acuerdo a como se
manifieste.

CRISIS PROVOCADA: Cuando se identifica una etiología o una noxa que es reversible y que si
la retiras se evita una nueva convulsión. Generalmente son farmacológicas, tóxicas (éxtasis,
cocaína, intoxicación alcohólica) y metabólicas (Hipo / hiperglucemia, trastorno del sodio,
trastorno del calcio, acidosis, hipoxia). El cerebro va a estar normal a nivel de las
neuroimágenes.
Paciente que toma clonazepam por ⅔ años y de un dia para el otro lo suspende, hacen un
síndrome de abstinencia a la benzodiacepina.

CRISIS NO PROVOCADA:
● Agudas asociadas a una lesión: ACV, trauma de cráneo y neuroinfecciones.
● Remotas: El paciente tenía una lesión y la crisis aparece tiempo después.
Niños: Síndromes epilépticos
Adultos y jóvenes: Traumatismo craneoencefálico, neuroinfecciones (meningoencefalitis),
Ancianos: Enfermedad cerebrovascular (suele suceder meses después la convulsión),
traumatismo craneoencefálico, tumores, enfermedades degenerativas, neuroinfecciones.
Otros factores: endocrinológicos, tóxicos, metabólicos, hematológicos, insuficiencia renal.

Etiología. Alteración entre la excitación (actividad glutamaminérgica) e inhibición (actividad

GABAnérgica neuronal).
La mayoría de las epilepsias primarias tienen base genética.

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 Boaglio, Maria Virginia

Fisiopatología. La epileptogénesis se debe a que una red neuronal se vuelve crónicamente

hiperexcitable. Ello se debe a una lesión del tejido cerebral o una base constitucional que
disminuye su umbral.

Tipos de crisis según su manifestación clínica:

De comienzo focal: Se entiende como que hay un área específica del cerebro que está enviando
las señales de hiperexcitabilidad. Pero generalmente ellos siempre están conscientes, no
pierden la conciencia.

PARÁLISIS DE TODD: Debilidad focal que queda en el área en donde estaba ocurriendo la
convulsión, con las horas esa debilidad se recupera. Dx Dif: ACV.

Si está afectando la corteza motora: signos motores

● Automatismo: Movimientos complejos que suelen tener algún propósito, por ejemplo el
paciente puede hacer que da un beso, o que succiona algo, saca la lengua, se abrocha los
botones, se mete el dedo adentro de la nariz, se rasca la cabeza, etc.
● Movimientos tonicos, clonicos, mioclónicos: Movimientos sin ningun proposito
● Crisis atónica: paciente pierde tono muscular en cierto miembro. Dx dif: ACV.
● Crisis clónica: Movimientos tipo sacudidas y rítmicos.
● Espasmo: Paciente queda con el brazo duro, señalando algo por un corto tiempo.
● Mioclonías: Contracciones musculares bruscas y arrítmicas (lo que lo diferencia del
clonus). Son benignas y pueden aparecer en el sueño.
Si está afectando la corteza sensitiva: Síntomas sensoriales
● Parestesia, hormigueo
● Anestesia / hipoestesia
● Alucinaciones visuales, sonoras
Si afecta área del lenguaje: Trastorno del lenguaje
Si afecta area visual: Síntomas visuales
Afectación cognitiva: afasia, amnesia, apraxia, agnosia

Clínica:
SÍNTOMAS MOTORES POSITIVOS: Mioclónicas, espasmos, crisis tónico (postura de flexión o
extensión), clónicas
SÍNTOMAS MOTORES NEGATIVOS: Atonías, arresto conductual

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 Boaglio, Maria Virginia

AUTOMATISMOS: Movimientos complejos más o menos coordinados automáticos repetitivos

(oroalimentarios, faciales, vocalizaciones, miembros, pelvis)
MANIFESTACIONES DISCOGNITIVAS: Alteración de conciencia, amnesia, delirio
CRISIS AUTONÓMICAS: Piloerección, palidez, taquicardia, náuseas, vómitos
AURAS SENSORIALES: De cualquier modalidad sensitiva

CON o SIN ALTERACIÓN DE CONCIENCIA:

● Sin síntomas discognitivos: Pueden ser con signos motores, o sensitivos, o autonómicos
(náuseas, vómitos, diarrea, sudoración, salivación, palidez) o psíquicos (agresivo, crisis de risa
o llantos) . Conciencia PRESERVADA.
● Con síntomas discognitivos:
- Tipo frontal: Crisis focal motora clónica (sacudidas localizadas), comportamiento
hipermotor
- Tipo temporal mesial (adentro): Síntomas autonómicos, dismnesia (debilidad de la
memoria), deja vu, alteraciones gustativas y olfatorias.
- Tipo temporal lateral/posterior: Alteraciones auditiva, visual compleja, disfasia (falta de
coordinación en las palabras)
- Tipo parietal: Alteraciones somatosensitiva

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 Boaglio, Maria Virginia

- Tipo occipital: Alteraciones visuales simple

Generalmente son de comienzo temporal, con ALTERACIÓN de la conciencia, mirada fija,

automatismos orales, movimientos anormales, amnesia.

De comienzo generalizado: inician en un punto y rápidamente se generalizan. No comprometen

necesariamente todas las estructuras cerebrales. Todo el cuerpo haciendo eso.

Ruptura de contacto: Cuando el paciente está sentado en la silla pero perdió el contacto con el
mundo externo. A pesar de tener los ojos abiertos.

● Crisis Ausencias: Suelen comenzar en la etapa juvenil. Son generalizadas pero el

paciente no pierde el tono muscular, por ejemplo un paciente está tomando agua y de un
segundo al otro se queda con la mirada fija y quizás no se le cae el vaso de agua, le dura
segundos, y el paciente se vuelve a conectar como si nada hubiera pasado. Y si uno no le dice,
quizás no se da cuenta de lo que le paso.
Son lapsos de desconexión del entorno (duran cerca de 2-10’’), sin pérdida postural, ni
premonición .
Durante la crisis el paciente puede hacer automatismo (pestañea, saca la lengua, mueve la
boca, se mete el dedo dentro de la nariz).
Diagnóstico diferencial: Autismo, déficit de atención.

● Mioclónicas: Contracciones musculares bruscas y arrítmicas (lo que lo diferencia del

clonus). Son benignas
- mioclónicas atónicas
- mioclónicas tónicas
- clónicas, tónicas
- tónico-clónicas
- atónicas.

Las tónico-clónicas generalizadas son las más frecuentes,

Suelen arrancar con un movimiento de la cabeza conocido como versión cefálica y es muy
frecuente en este tipo de crisis (si el paciente gira la cabeza y levanta el brazo derecho, nos
puede inducir a que el daño sea del lado izquierdo).

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 Boaglio, Maria Virginia

Al momento de generalizarse:
● Tienen una fase inicial tónica: Brazos y piernas duras y estiradas.
● Luego movimientos clónicos de miembros: Empieza a sacudir todo el cuerpo
● Y una fase postictal de estupor, confusión, compromiso motor y del lenguaje: Significa
que después de la crisis el paciente queda medio adormecido, y le suele costar unos minutos
volver a recuperarse.

El paciente antes de la crisis puede tener unos síntomas prodrómicos, como un aura, luces o
síntomas gastrointestinales.

Las atónicas tienen pérdida súbita del tono postural de 1 o 2’’ y por ende se caen. Las tónicas
el paciente queda rígido de manera generalizada, son posturas anormales sostenidas.
Las crisis mioclónicas son fuertes sacudidas rápidas y cortas, con preservación de conciencia.

● No clasificadas: Espasmos infantiles.

De inicio desconocido

Síndromes epilépticos:
Epilepsia mioclónica juvenil:
● Aparece en la adolescencia
● Tiene crisis mioclónicas, sobre todo en brazos, más al despertar, tras privación del sueño,
estrés/alcohol o por efecto de fatiga.
● Tienden a ser generalizadas o bien focales.
● Se asocian: crisis tónico-clónicas (90%) y crisis de ausencia (30%).
● No tienen retraso mental, pero pueden tener déficit atencional.
● Buena respuesta al tratamiento.

Síndrome de Lennox-Gastaut:
● Aparece entre los 2-7 años. Encefalopatías epilépticas: son respuestas del cerebro
dependientes de la edad ante una variedad de etiologías diferentes.
● Coexisten diferentes tipos de crisis: Epilepsia con ausencias atípicas, crisis tónicas
axiales o crisis atónicas y patrones EEG característicos.
● Evoluciona con desarrollo mental lento y alteraciones de la personalidad.
● Pronóstico malo

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 Boaglio, Maria Virginia

Síndrome de West:
● Aparece a los 3-9 meses de edad. Encefalopatías epilépticas: son respuestas del cerebro
dependientes de la edad ante una variedad de etiologías diferentes.
● Movimientos breves de flexión de tronco y extensión de miembros.
● Puede haber pobre desarrollo neurológico, y riesgo de epilepsia futura.

Síndrome de Dravet:
● Aparece en el primer año de vida
● Convulsiones clónicas o tónico-clónicas generalizadas.
● En el 2º o 3º año aparecen otros tipos de ataques (mioclonías, ausencias atípicas).
● Con el tiempo disminuyen las crisis
● El pronóstico a largo plazo es malo, con deterioro cognitivo y mayor riesgo de muerte
súbita.
● Suele ser refractario al tratamiento (No responde de manera inicial, o bien, con el tiempo
deja de responder).

Síndrome de Dooser:
● Es muy rara, aparece a los 2-5 años.
● Tiene crisis mioclónicas astáticas: convulsiones caracterizadas por la pérdida súbita del
tono muscular asociada a la propulsión hacia delante o hacia atrás, lo que puede resultar en
lesiones en cara o espalda.
● Un tercio es refractaria al tratamiento.

Diagnóstico.
- Anamnesis: APP y familiares, vacunación, TCE, epilepsia en la familia.
- Examen fisico neurológico
- Laboratorio: citológico, función renal, perfil hepático, perfil tiroideo, ionograma.
- EEG: con fotoestimulación, hiperventilación y deprivación del sueño.
- TAC/RMN

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 Boaglio, Maria Virginia

Diagnósticos diferenciales: crisis psicógenas, amnesia psicógena, ataques de ansiedad,

alteraciones vasculares, movimientos anormales, migraña con aura, movimientos paroxísticos de
la infancia, alteraciones del sueño, alteraciones tóxicas, farmacotoxicidad, síncopes.

ABORDAJE:
Colocar oxígeno, no poder nada en la boca, evitar que el paciente se lastime y se lo puede
poner en decúbito lateral para evitar que si vomita no se broncoaspire.

PACIENTE QUE LLEGA A LA GUARDIA POSTERIOR A UNA CRISIS EPILÉPTICA:

● Controlar: signos vitales, presión arterial, temperatura (descartar fiebre)
● AHP: traumatismos de cráneo, intoxicación alcohólica (ver aliento y comportamiento),
hipertermia, PREGUNTAR SI YA TUVO OTRA CRISIS.

SI YA ES EPILEPTICO SI HIZO PRIMERA CRISIS

Indagar si: Se debe buscar la crisis provocada:

Cambio la marca del medicamento, si tomo LAB. GENERAL: citológico,
de manera correcta la medicación, si está eritrosedimentación, urea, glucosa,
cursando con una situación estresante ionograma, hepatograma.
emocional, cuadros sistémicos como LAB TÓXICO ESPECÍFICO
deshidratación, fiebre. RMC Y TAC
Punción lumbar o electroencefalograma en
la guardia aunque no es muy común.

PACIENTE QUE LLEGÓ CONVULSIONANDO

Indagar:
Tiempo de evolucion ( estatus convulsivo. A partir de los 5 minutos ó que el paciente tenga una
crisis que dura 2 minutos y al terminarla quedando adormecido, tiene otra a los 20 min).

GUIA DE SOCIEDAD DEL NEUROINTERVENCIONISMO

1) Estabilizar al paciente : vía aérea (evitar que el paciente no se broncoaspire), respiración,
circulación (correcta oxigenación), estable hemodinámicamente. En caso de entubar hacerlo o
de manera transitoria colocar una sonda nasogástrica
2) Verificar glucemia porque la hipo o hiperglucemia desencadenan convulsiones

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 Boaglio, Maria Virginia

3) Colocar un suero endovenoso y pasarle el fármaco de primera línea que son las
benzodiacepinas:
- Lorazepam endovenoso, ampolla de 2mg a un adulto
- Midazolam si no podes usar un ingreso endovenoso y por ejemplo estamos en la vía
pública, ES INTRAMUSCULAR
- Diazepam: viene de 10mg , se hace la ampolla entera en bolo (se pasa ½ minutos)
4) Si no se pasa a los fármacos de segunda línea (ácido valproico, fenobarbital) lo ideal
serían endovenoso.
5) SI NO SALE DESPUÉS DE TODOS ESOS FÁRMACOS: Terapia intensiva (UTI) +
entubar + fármacos sedantes

Tratamiento.
- Manejo de la primera crisis:
● Expectante
● No deben usarse fármacos anticonvulsivantes en crisis convulsivas provocadas.
● En la primera semana de un TCE como profilaxis: Iniciar tratamiento si: dos crisis
separadas en 24h o una crisis con EEG/TAC/RMN anormal.

CRISIS CRISIS FOCALES CRISIS DE CRISIS DE AUSENCIA

TONICOCLÓNICAS AUSENCIA ATÍPICAS, CRISIS
GENERALIZADAS MIOCLÓNICAS Y
ATONICAS

FÁRMACOS DE PRIMERA LÍNEA

Acido valproico Acido valproico Acido valproico Acido valproico

Lamotrigina Fenitoína Etosuximida Lamotrigina
Topiramato Carbamazepina Topiramato

Fármacos anticonvulsionantes:
Ácido valproico:
RAMs: GI, hepatotoxicidad, pancreatitis, somnolencia, fatiga, ideas suicidas, alopecia, temblor,
ganancia de peso, ataxia, dispepsia, nistagmo, cefalea, rash.
Riesgo D de embarazo.

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 Boaglio, Maria Virginia

Contraindicaciones: insuficiencia hepática, porfiria.

Carbamazepina:
RAMs: GI, hematológicas, hepatotoxicidad, diplopía visión borrosa, rash, hirsutismo.
Riesgo D de embarazo.
Contraindicaciones: insuficiencia hepática, alteraciones sanguíneas.

Fenitoína:
RAMs: GI, nistagmo, diplopía, vértigo, hematológicas, hepatotoxicidad, rash, hiperplasia
gingival, osteomalacia.
CI: insuficiencia hepática o renal.

Etosuximida.
RAMs: GI, visuales, pérdida de peso, hematológicas, psiquiátricas, alteraciones del sueño,
conducta suicida, rash, LES.
CI: enfermedad hepática, renal o mental.

Lamotrigina:
RAMs: rash cutáneo, hematológicas, GI, diplopía, cefalea, ataxia, fisura labial y palatina.
CI: hipersensibilidad.

Topiramato:
RAMs: anorexia, ansiedad, pérdida de peso, glaucoma de ángulo estrecho, confusión, dificultad
de la atención, impotencia, dolor articular, alteraciones cognitivas, alteración en sensibilidad táctil
u olfatoria.
CI: ajustar en IR, trastornos psiquiátricos.

Retiro de drogas: en paciente libre de crisis luego de 2-5 años; examen neurológico normal;
EEG normalizado.

Cuadros de epilepsia:
Epilepsia del lóbulo temporal.: Más frecuente.
Causas: esclerosis hipocampal, tumores de bajo grado, lesiones glióticas, infecciones,
traumatismos.

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 Boaglio, Maria Virginia

Clínica: deja vu (sensación de un evento “ya vivido”), síntomas autonómicos (midriasis,

taquicardia, náuseas), mirada fija, parpadeo, paro motor, automatismos oroalimentarios. Puede
haber auras auditivas, psíquicas (de miedo) o somatosensoriales si afecta región neo temporal.
Trastorno amnésico anterógrado.
Tratamiento: tiende a ser resistente a la farmacológica, y si falla es posible de ser operada.

Epilepsia del lóbulo frontal. Segundo tipo más frecuente.

Crisis breves, frecuentes de noche, conciencia a menudo preservada, sin aura, rápida
generalización.
Tipos específicos: clónicas focales, tónico clónicas asimétricas, convulsiones hiperkinéticas,
crisis de ausencia, crisis masticatorias, o combinaciones.
Tratamiento: suele responder bien a drogas anticonvulsivantes.

Epilepsia del lóbulo occipital.

Poco frecuente.
Alucinaciones visuales (síntoma cardinal), de tipo positivo (luces, colores, destellos, rayas) o
negativo (amaurosis, escotomas, hemianopsias), a veces ilusiones.

Epilepsia del lóbulo parietal.

Infrecuente. Fenómenos sensitivos-sensoriales de cualquier modalidad.

ESTATUS EPILEPTICO
Concepto. Actividad convulsiva continua por más de 5 minutos, o dos o más convulsiones
repetidas sin recuperación completa de la conciencia entre ambas. Tiene riesgo de cambios
cerebrales irreversibles, por eso requiere tratamiento inmediato para mejorar el pronóstico.
Etiología. Abandono de medicación, infecciones, trastornos metabólicos, abstinencia de drogas
de abuso, ACV, lesión ocupante, HSA, secuelas de TCE, hematoma subdural.
Tratamiento:
1) Estabilizar al paciente
2) Si estamos dentro de los primeros 5 minutos:
- Con acceso EV: Lorazepam 4 mg
- Sin acceso EV: Midazolam IM
Si continúa convulsionando : BLOQUEANTE NEUROMUSCULAR-SUCCINILCOLINA
3) Si estamos dentro de los 30 minutos de la crisis:

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 Boaglio, Maria Virginia

- Antiepiléptico: Valproato (40 mg/kg) EV/ fenitoína (20 mg/kg) EV + midazolam o

propafonol
4) Si ya pasaron más de 30 minutos de crisis:
- Fenobarbital EV (5 mg/KG) EV o ketamina (1.5mg / kg) EV

TRASTORNOS NEUROCOGNITIVOS / DETERIORO COGNITIVO:

Concepto: Los TNC son alteraciones cognitivas y/o conductuales que producen disfunción
laboral y alteración de las actividades de la vida diaria.
El deterioro siempre es con respecto al nivel previo de la persona, y no deben poder explicarse
por delirium (síndrome confusional agudo) ni por ningún trastorno psiquiátrico.
La alteración cognitiva significa que tiene alterados dominios neurocognitivos.
La alteración conductual significa que hay alteración del comportamiento social, la afectividad, la
expresión emocional y del ciclo sueño-vigilia.
Demencia. Es un término equivalente pero antiguo.

Definición del cuadro. Deben estar presentes 2 criterios:

● Dificultad para adquirir o recordar información
● Dificultad para comprender o realizar tareas complejas
● Alteración de habilidades visuoespaciales
● Alteraciones del lenguaje
● Alteraciones de la personalidad o conducta

Descartar este cuadro cuando:

● Haya un comienzo rápido de los síntomas
● Edad de inicio atípica (30-40 años)
● Que tenga fluctuaciones (que una semana esté bien, la otra mal y así).
● Que tenga alguna exposición a un factor de riesgo (tóxico, fármacos,
antiepilépticos,antidepresivos, hiv, sífilis terciaria).

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 Boaglio, Maria Virginia

Dominios neurocognitivos Antes llamadas funciones cerebrales superiores:

- Atención
- Memoria
- Lenguaje
- Funciones visoespacialidad
- Cognición social
- Funciones ejecutivas
- Gnosias
- Praxias

1.ATENCIÓN/ PROSEXIA: Capacidad de focalizar la conciencia en un objetivo por un lapso de

tiempo determinado.
Necesita de :
● Concentración: Capacidad de disminuir todos los estímulos externos o internos que
puedan sacarnos del objetivo principal.
● Tenacidad: Capacidad de enfocarnos en el objetivo principal de manera continua.
● Vigilancia: Capacidad de dirigir la atención a un nuevo asunto.

Alteraciones:
- Euprosexia: Atencion equilibrada.

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 Boaglio, Maria Virginia

- Aprosexia: Falta absoluta de atención.

- Hipoprosexia: Disminución de la atención a tal punto que interfiere con las actividades de
la vida cotidiana. Depresivo.
- Hiperprosexia: Hipervigilancia, paciente que dedica demasiada atención a un tema
específico. Maniacos.
- Paraproxecia: Aumenta atencion inespecifica frente a estimulos espontaneos y disminuye
la atención voluntaria.

La atención normal es:

a) selectiva porque puede hacer foco en ciertos estímulos, descartando o haciendo a un lado
muchos otros estímulos.
b) es sostenida porque puede mantenerse en el tiempo
c) existe un control atencional porque pueden establecerse jerarquías, suspenderse y
reanudarse.

2.MEMORIA
Capacidad de llevar nuevamente a la conciencia, ideas, recuerdos o vivencias pasadas.
Niveles de memoria:
● Inmediata: Reproducción de lo percibido en segundos.
● Reciente: Recuerdo de lo sucedido en días previos.
● Pasado reciente: Recordar lo ocurrido en meses.
● Remota: Recordar lo sucedido en el pasado.

Requiere de la indemnidad de la plasticidad neuronal para poder funcionar, ya que es clave la

formación y modificación de la sinapsis.

Hay memoria de corto plazo y de largo plazo para:

- Memoria episódica: Sucesos autobiográficos. Localizada en lóbulo temporal, y es la primera
que afecta la enfermedad de alzheimer (Primero pierde la memoria reciente y después va hacia
atrás, afectando la memoria remota).
- Memoria semántica: Conocimientos generales, conceptos, información general, entendimiento.
Es la memoria de las definiciones. (segunda memoria afectada por el alzheimer)

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 Boaglio, Maria Virginia

- Memoria del trabajo: Información temporaria y ligada a procedimientos y ejecución. Afecta a las
funciones ejecutivas. Es la memoria que se usa para usar una información en un periodo de
tiempo corto. El estrés afecta mucho las funciones ejecutivas.
- Memoria procedural: Asociada a la adquisición de habilidades motoras y ejecutivas para
realizar tareas.

3.LENGUAJE:
Forma de comunicación verbal o no verbal con el entorno. Se basa en el desarrollo de símbolos
que se codifican y descodifican. Implica la capacidad de comprensión, expresión, lectura y
escritura de signos y símbolos que expresan ideas, sentimientos y emociones.
● AFASIA: Se presenta en un paciente que tenía previamente un lenguaje normal. Para
que sea producto de un TNC y no secundaria a otro trastorno, deben descartarse lesiones del
hemisferio dominante ya que esta función es procesada a este nivel. Afecta algún punto en el
proceso de expresión (pensar idea, conjugarla en palabras, expresión oral/signos/escrita) y/o de
comprensión (escuchar o leer mensaje, discriminar signos, comprender estructura sintáctica,
evocar significados, integrarlos).

● ANOMIA: Dificultad o imposibilidad de nombrar objetos.

● LOGORREA o JERGAFASIA: Lenguaje desordenado, rápido, no comprensible.
● PARAFASIAS: Sustitución de palabras o parte de palabras.
● AGRAMATISMO: Dificultad en el orden y uso de nexos, preposiciones y conjugaciones.

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 Boaglio, Maria Virginia

● MUTISMO: No puede expresar lenguaje, pero sí sonidos (no hay afección de aparato ni
vías de la fonación).
● ALTERACIÓN DE LA COMPRENSIÓN VERBAL: No comprende desde órdenes
complejas, chistes y metáforas a órdenes simples e incluso palabras aisladas, según el grado de
afección.

Diagnóstico diferencial de AFASIA: disartria, apraxia orofacial, agnosia auditiva.

4. VISOESPACIALIDAD: Interpretación y elaboración de figuras.

5. FUNCIONES EJECUTIVAS Control, organización y coordinación de otras instancias
cognitivas. Abarca la capacidad de formular hipótesis y planificar. Incluye: memoria de trabajo,
planificación, razonamiento, flexibilidad cognitiva, inhibición, tipos de discusiones, toma de
decisiones, multitasking (capacidad de hacer varias cosas a la vez). Causa primordial: Estrés.
6. COGNICIÓN SOCIAL Percepción, reconocimiento y evaluación de interacciones sociales y
capacidad de generar el patrón de comportamiento más adecuado.
7.PRAXIAS: Acto motores complejos. Uno tuvo que aprender y aplicar un proceso.
8.GNOSIAS: Reconocer sonidos, olores, objetos (visual), textura.

AFECTACIÓN DE DOMINIO ÚNICO: Cuando está afectado un solo dominio cognitivo.

DETERIORO COGNITIVO MULTIDOMINIO: Cuando se ve alterado varios dominios.

DETERIORO COGNITIVO LEVE: Afectación de un dominio pero puede continuar con sus
actividades diarias del día a día.
DETERIORO COGNITIVO MAYOR / DEMENCIA: Tiene afectados varios dominios cognitivos y
requiere asistencia para las actividades de la vida diaria como alimentarse, vestirse, bañarse,
etc.

Abordaje diagnóstico:
Preguntas clave.
- Confusión o pérdida de memoria en los últimos 12 meses
- Si hubo frecuencia progresiva.
- Necesidad de ayuda para las actividades básicas en los últimos 7 días.
- Necesidad de ayuda para completar trámites o tareas instrumentales.
Evaluación clínica:

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 Boaglio, Maria Virginia

- Examen físico cardiovascular y neurológico completo, laboratorio básico y endócrino,

neuroimagen.
Tests de detección.
- Mini Mental state examination , moca, stroke (primer tarjeta todo negro y que lea los
nombres en blanco / segunda tarjeta con X y que diga los diferentes colores / ultima tarjeta tiene
que decir el color pero no la palabra. (SE EVALÚA LA ATENCIÓN Y FUNCIÓN EJECUTIVA)
Mini mental:
Orientación: qué día es, lugar, fecha, calle, piso , mes, año, ciudad, país y estación del año.
Decir 3 palabras , pedirle que las repita y advertirle que se las vamos a preguntar más tarde
(memoria reciente y antigua de trabajo)
Cálculos: de 100 le vaya restando 7 (se evalúa la atención) o decirle la palabra MUNDO y que la
deletree hacia atrás
Lenguaje: Que repita la frase “el flan tiene frutilla de frambuesa”
Comprensión: Pedirle al paciente que agarre un papel, lo doble por la mitad y lo deje en el
mismo lugar.
Lectura: Pedirle que lea una frase previamente escrita en un papel y que haga lo que la misma
dice. “Cierre los ojos”
Escritura: Pedirle que escriba una frase con sujeto, verbo y predicado
Evaluar lo visiofacial: dibujar

PUNTAJE MÁXIMO: 30 puntos

PUNTAJE MENOR A 24: Deterioro cognitivo

MOCA: Evaluación cognitiva montreal

1) Funciones visuoespaciales y funciones ejecutivas (porque tiene que planificar y
supervisar la relación entre número y letra):
Decirle al paciente que vaya uniendo número y letra en orden ascendente.
Pedirle que dibuje un cubo
Test del reloj: Se le pide al paciente que dibuja un círculo y que ponga los números en torno al
reloj de aguda del 1 al 12 y que marque las 11:10 (se evalúa la inhibición y capacidad de
abstracción)
2) Identificación:
Se ven diferentes animales y se deben identificar y se pide que los nombren, de esta manera se
evalúa noxas visuales.

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 Boaglio, Maria Virginia

3) Memoria:
Decir 5 palabras y que las repita. Tienen 2 intentos
4) Atención (evalúa memoria de trabajo)
Decirle una serie de números, que la repita y después que los diga al revés
Decirle una serie de letras, y cada vez que diga la letra A el paciente tiene que hacer un golpe
de puño en la mesa (se evalúa inhibición, atención y memoria)
Números : 100 - 7
5) Lenguaje
Darle 2 frases para que las repita (evaluar fluidez del lenguaje)
Cuantas palabras con P puede decir en un minuto (porque hay muchas malas palabras con P
entonces así evaluas la desinhibición)
6) Abstracción
Test del reloj
¿Cuál es la similitud entre una naranja y una manzana?
¿Cuál es la similitud entre un tren y una bicicleta?
¿Cuál es la similitud entre un reloj y una regla?
7) Recuerdo diferido
Recordar las 5 palabras previas
8) Orientación

Función neurocognitiva: Lo hace el psicólogo y se analiza los dominios cognitivos y también que
no haya puntos de vista psiquiátricos como la depresión

Neuroimagen: RMN cerebro o TAC + Laboratorio (ceugi) , función renal , hepática, tiroidea, vit
b12, ácido fólico.

Diagnósticos diferenciales:
- RAMs de psiconeuro fármacos, tiroidopatías, alteraciones de la glucemia, del ionograma,
vitamina B12 , fiebre, neuroinfección, sífilis, leucemia, SIDA, hematoma subdural, plomo,
alcohol, otras drogas, tumores, anoxia.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Concepto

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Es el trastorno neurocognitivo más frecuente, siendo la causa del 50-70% de todos los
trastornos neurocognitivos en personas mayores. Cursa con declinación cognitiva, síntomas
neuropsiquiátricos y deterioro funcional progresivo y degenerativo que dificultan severamente las
actividades de la vida diaria.
Epidemiología
Se presenta típicamente después de los 60 años.
Etiopatogenia.
Es de causa genética, con asociación familiar y degenerativa por el envejecimiento.

Hay dos lesiones características:

a) Placas neuríticas extraneuronales de amiloide beta (Aβ, es neurotóxico y no puede
eliminarse)
b) Ovillos neurofibrilares en citoplasma neuronal de proteína TAU, que producen reacción
inflamatoria.

Él AMILOIDE BETA se deposita en capilares cerebrales, lo que provoca una angiopatía amiloide
que produce hipoperfusión y pequeñas hemorragias que coadyuvan a la progresión del cuadro.
Se produce una atrofia en base de lóbulos temporales, hipocampos, circunvoluciones para
hipocámpicas y lóbulos parietales y frontales.

Factores de riesgo: Edad avanzada, sexo femenino, trauma craneoencefalico con perdida de
conciencia mayor a 1h, síndrome de Down, bajo nivel educacional, historia familiar,
antecedentes cardiovasculares, DBT, tabaquismo, alcohol, HTA en edad adulta, hipotensión en
edad senil, dislipidemia, deficiencia de folatos.
Fisiopatología. Hay muerte neuronal en diversas áreas con disminución de acetilcolina. Déficit
de noradrenalina y serotonina. Hiperactividad del sistema glutamatérgico. La gran alteración de
redes neuronales y neurotransmisores en distintas áreas corticales explicarían la clínica.

Formas clínicas.
- Prodrómica: TNC menor, no afecta AVD.
- Típica: cursa con 3 fases: inicial, intermedia y avanzada (tarda aproximadamente 3 años en
avanzar de fase).

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● Inicial: Suele debutar con pérdida de memoria episódica y dificultad de incorporar datos,
desorientación, excesiva pasividad, dificultad para la atención y resolución de problemas. Puede
ser consciente de los síntomas o tener anosognosia.
● Intermedia: Se agrava el trastorno de la memoria, aparece la afasia, síntomas
psiquiátricos y dificultades para las actividades de la vida diaria, con riesgo de accidentes.
● Avanzada: La afasia progresa, afecta la lecto-escritura, se acentúan los cambios
conductuales, y la dependencia para las actividades de la vida diaria puede ser total. Pierde
control esfinteriano vesical y anal. Finalmente el paciente pierde la motilidad, adopta una postura
fetal y muere por infecciones respiratorias, urinarias o úlceras de decúbito.
- Atípica: Suele confundirse con una afasia primaria progresiva o logopénica, requiere
biomarcadores para diagnóstico.
- Combinada: presenta criterios para otra patología: vascular, TNC por cuerpos de Lewy.

Manifestaciones clínicas:
1. ASPECTOS COGNITIVOS:
Memoria: La pérdida de memoria es un síntoma inicial. Existe dificultad en la memoria
RECIENTE, con incapacidad en el aprendizaje de información nueva.
Se afecta principalmente: Memoria episódica (relacionada con la historia personal), y luego, la
memoria semántica (conocimientos lingüísticos y culturales).
Lenguaje: Compromiso cortical. Dificultad inicial para “hallar palabras”. Aparecen neonologismos
y parafasias debido a la disminución de la fluidez verbal.
Praxias y gnosias: Apraxia ideatoria e ideomotora y alteraciones gnósicas.
Habilidades visuoespaciales: Desorientación temporoespacial
Razonamiento y pensamiento abstracto: Cálculo aritmético y confusión derecha/ izquierda.

2. ASPECTOS CONDUCTUALES:
Estadios iniciales: Preservación relativa de la conducta. Apatía o depresión.
Estadios más avanzados: Cambios en la personalidad, indiferencia, apatía, desinterés con
abandono de actividades, comportamiento impulsivo, irritabilidad, agresividad.
Ideas delirantes tipo paranoides + celotipia, ideas de robo.
Alucinaciones visuales
Inversión del sueño, pérdida de peso, disfunción sexual.

3. ASPECTOS FUNCIONALES:

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 Boaglio, Maria Virginia

Actividades de la vida diaria afectadas, manejo de bancos, toma de medicaciones, viajes. Más
tarde, actividades básicas como aseo, alimentación, vestimenta, etc.

4. SÍNDROMES ASOCIADOS
30% : Extrapiramidales (rigidez y bradicinesia), convulsiones, mioclonías, disfunción esfinteriana.

Diagnóstico.
Clínico (minimental test, factores de riesgo, anamnesis indirecta).
Laboratorio: ionograma, pH, hepatograma, creatinina, TSH, B12 , folatos, perfil lipídico, VSG,
serología HIV y VDRL.
Neuroimágenes:
-RMN cerebral: atrofia temporal mesial, ↓volumen de la corteza entorrinal (está en el giro
temporal medio, se relaciona con circuitos de la memoria).
-PET: hipometabolismo de glucosa frontotemporal, detección de amiloide.
-SPECT: evalúa flujo.

Tratamiento.
- Preventivo: Manejo precoz de factores de riesgo, estimulación temprana.
- Farmacológico:
-Donepezilo VO 5 mg/d durante un mes hasta llegar a 10 mg/d (anticolinesterásico) -Memantina
VO 5 mg/semana hasta 28 mg en dos tomas o 1 en CLP (modulador glutamatérgico)
- No farmacológico:
Es el más importante. Debe hacer rehabilitación neurocognitiva, educación de la familia para el
acompañamiento, musicoterapia.

TNC mayor y enfermedad cardiovascular

Concepto y etiología. Es un TNC asociado a trastornos cardiovasculares. Se presentan
inmediatamente tras un ACV o progresivamente por suma de pequeños infartos o enfermedad
isquémica difusa cerebral.
Factores de riesgo: Patología cardiovascular, FA, hipotensión, apnea del sueño.
Clínica. Variable: alteraciones sensitivo-motoras, miccionales, de la personalidad, caídas
frecuentes.
Diagnóstico.
Criterios de NINDS/AIREN (S43/E95):

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 Boaglio, Maria Virginia

a) evidencia objetiva de trastorno amnésico y 2 o más dominios

b) evidencia clínica y neuroimagen de enfermedad cardiovascular
c) inicio abrupto y curso variable. La ausencia de lesiones vasculares por TAC/RMN/SPECT
excluye el diagnóstico.
Tratamiento.
Prevención de factores de riesgo, rehabilitación post ACV y neurocognitiva, tratar patología de
base si hubiese.
Donepecilo, memantina, sintomática.

TNC mayor y enfermedad por cuerpos de Lewy

Concepto y etiología.
Es un TNC de causa genética y degenerativa. Es una α-sinucleinopatía, ya que esa proteína
regula la exocitosis de sustancias para evitar su depósito crónico.
Clínica. Triada: alucinaciones + cognición fluctuante + parkinsonismo
- TNC: deterioro mental de inicio subagudo y fluctuante. Afecta atención, velocidad de
pensamiento, funciones ejecutivas, tareas constructivas y visuoespaciales. Puede ser de
evolución más rápida.
- Síntomas psicóticos: alucinaciones visuales, delirios paranoides, pueden empeorar con el uso
de neurolépticos (al punto de desarrollar el síndrome neuroléptico maligno).
- Signos parkinsonianos: aparecen antes o después del TNC. Predomina el síndrome
acitenorígido por sobre los temblores, amimia o trastornos posturales. Pobre respuesta a
levodopa.
- Otros: incontinencia urinaria precoz, trastornos autonómicos, caídas, síncope, síndromes
confusionales, mioclonías, oftalmoplejía.
Diagnóstico.
Clínico. TAC: estructuras mediales preservadas (≠Alzheimer). PET/SPECT: hipoperfusión
occipital.
Tratamiento.
Cognitivo: donepecilo, memantina.
Parkinsonismo: levodopa.
Apatía: ISRS.
Alucinación/psicosis: quetiapina, clozapina.
Depresión: escitalopram, citalopram, sertralina.

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TNC mayor asociado a síndrome lobar frontotemporal

Concepto y etiología. Es un TNC degenerativo que se da en personas de 50-60 años que
cursan con un cambio estructural de ciertas proteínas claves.
Clínica.
Compromiso de funciones ejecutivas, alteraciones conductuales (agresividad, desinhibición,
apatía).
Diagnóstico.
Clínico.
PET: hipometabolismo frontal superior.
Tratamiento.
Sintomático. No sirven donepezilo y memantina.

TNC y enfermedad de priones (LA DE LA VACA LOCA).

Global, rápida progresión, mioclonías, alteraciones piramidales y extrapiramidales. Es mortal.

TNC y Parkinson.
Similar a la de cuerpos de Lewy. Prestar más atención a las alteraciones cognitivas, no sólo a las
motoras. TNC y VIH. Lentamente progresivo. Alteraciones a nivel motor, ejecutivo, síndrome
afaso-apraxo-agnóstico, síntomas psiquiátricos.

NEUROINFECCIONES
MENINGITIS: (Paquimeningitis-Duramadre y Leptomeningitis-aracnoides y piamadre)
Concepto: Inflamación de las meninges (piamadre y aracnoides, con alteraciones en el LCR si
es infecciosa) que puede cursar con síndrome meníngeo.
Etiología:
- Agentes infecciosos (lo más frecuente)
- Agentes no infecciosos: Fármacos, neoplasias, enfermedades inflamatorias sistémicas.
Patogenia: Los agentes infecciosos pueden ingresar por vía hemática o extensión directa
(nasofaringe, fracturas, celulitis orbitaria preseptal).
Según edad:
- Virales (70%): enterovirus, parotiditis, VHS, VEB, CMV, primoinfección VIH

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 Boaglio, Maria Virginia

- Bacterianas en neonatos: BGN (E. coli, Klebsiella spp, H. influenzae), L. monocytogenes,

S. agalactiae
- Bacterianas en niños: H. influenzae, neumococo, meningococo.
- Bacterianas en jóvenes y adultos: neumococo y meningococo (hay que hacer
quimioprofilaxis a los contactos estrechos)
- Bacterianas en inmunodeprimidos: S. aureus, L. monocytogenes, Proteus spp., SBH GA,
M. tuberculosis.
- Fúngicas: histoplasmosis, coccidioidomicosis.
- Parasitarias: toxoplasmosis.
MENINGISMO: Conjunto de síntomas parecidos a los que ocasionan las meningitis agudas,
pero sin que exista ninguna infección en las meninges. Suele aparecer en estados febriles
agudos y en las deshidrataciones // Células malignos + contrastes y sangre
Clínica:
TRIADA CLÁSICA: Fiebre + Cefalea + Rigidez en la nuca
Otros: vómitos en chorro, alteración del sensorio, gatillo de fusil, opistótonos, déficit motor focal,
convulsiones, excitación psicomotriz (paciente muy alterado), confusión, delirio. Signos de
infección prodrómica en vías respiratorias o piel.

Signos: Irritación meníngea (Kernig + , Brudzinski )o Joint Test + (pedirle al paciente que sacuda
la cabeza y analizar el dolor de cabeza rigidez de la nuca).
Signos de irritación meníngea:
● Signo de Kernig: tiene dos variantes:
o Con el paciente en decúbito dorsal, se coloca un brazo debajo de su espalda y se lo
sienta pasivamente mientras se apoya la mano libre sobre sus rodillas tratando de impedir que
las flexione. El signo consiste en la flexión de las rodillas a pesar de la presión de la mano.
o Con el paciente en decúbito dorsal, la mano del explorador levanta uno de sus miembros
inferiores por el talón. El signo consiste en que a cierta altura, el paciente no puede mantener el
miembro extendido y este se flexiona a nivel de la rodilla.

● Signo de Brudzinski:
o Se explora con el paciente en decúbito dorsal, colocando una mano en la región de la
nuca y la otra sobre el pecho. El signo consiste en la flexión simultánea de las rodillas cuando se
flexiona con movimiento decidido la cabeza contra el pecho mediante la mano colocada en la
nuca. Si al hacerlo se produce una dilatación de las pupilas, se obtiene el llamado signo de
Flatau.
o El llamado signo de la pierna o contralateral de Brudzinski se busca con el paciente en
decúbito dorsal, flexionando una pierna sobre el muslo y este sobre la pelvis. El signo consiste
en la producción, en el otro miembro inferior, de un movimiento que imita la flexión del primero.

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 Boaglio, Maria Virginia

Signos Meníngeos de rigidez:

● Rigidez de la nuca
● Dorsales (opistótonos)
● Raquis - Signo del trípode: Observación del paciente en la camilla que no puede estar
sentado sin los brazos extendidos y apoyados hacia atrás.
● Miembros inferiores - Decúbito en gatillo fusil: Contractura en extensión de la cabeza
y del tronco, y en flexión de los miembros superiores e inferiores.
● Pared abdominal - Vientre en batea: contractura músculos abdominales
● Cara - trismus: contracción constante e involuntaria de los músculos de la mandíbula
(especialmente los músculos maseteros y pterigoideos), lo que reduce o impide la apertura de la
boca.

Formas clínicas:
- Bacteriana: Peor pronóstico. Comienzo repentino, fiebre elevada, escalofríos. Rash
petequial (meningococo). Somnolencia, crisis convulsivas, deterioro del sensorio, vómitos.
Buscar antecedente de toma de ATB.
- Viral: Aguda o subaguda. Autolimitada en 7-10 días, puede ser asintomática. Las cefaleas
pueden durar semanas. Fotofobia, vómitos, deterioro del sensorio.
- Tuberculosa: Crónica. Aparece años después de la primoinfección, inespecífica, puede
generar hipertensión endocraneana. clínica de TBC, cefalea, anorexia, malestar general.
- Fúngica: similar a tuberculosa, casi siempre por criptococo. En inmunodeprimidos, fiebre
y cefalea crónica, pérdida de peso y signos de hipertensión endocraneana.
Complicaciones: Hidrocefalia obstructiva, empiema subdural, tromboflebitis de senos venosos,
abscesos cerebrales, edema cerebral, encefalitis.
Diagnóstico:
LCR:
● Hacer previo al tto. ATB empírico.
● Se mide presión endocraneana (suele estar en más de 17 cmH2O)
● Se manda la muestra y se hace: examen directo (físico-químico) y microbiológico, más
citología y a veces otros estudios complementarios.
● Entre la L4 y L5 porque en esa zona no hay médula para lastimar. El reparo anatómico es
la cresta ilíaca.
● TAC sin contraste con lesión expansiva contraindica la punción lumbar por riesgo de
herniación iatrogénica, por ello se recomienda hacerla antes.

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 Boaglio, Maria Virginia

Tinciones: Gram (bacterias), Ziehl-Neelsen (TBC), tinta china (criptococo).

NORMAL BACTERIANA VIRAL TBC

Aspecto Claro - cristal de Turbio Claro Viscoso

roca

Neutrófilos Ausente 10-10.000 Ausentes 0-200

Linfocitos 5 células /mm3 50 células /mm3 10-10.000 100-300

Proteínas- 0.2-0.4 g/l 0.5-2 g/l 0.4-0.8 g/l 0.5- 3 g/l

Proteinorraq
uia

Glucosa- + ½ - ⅓ + ½ hem - ⅓ hem

Glucorraquia glucemia glucosa
La glucorraquia
es igual o mayor La glucorraquia
en comparación está disminuida
con el valor de la ⅓ de la
glucemia. glucemia.
Contraindicaciones de PL:
● Si hay sospecha clínica de hipertensión intracraneana
● Riesgo de herniación
● neoplasia intrarraquídea o edema medular
● coagulopatía grave
● infección local en el área de punción
● lesión espinal

Indicaciones de PL:
● Meningitis infecciosa
● Esclerosis múltiple
● Procesos neoplásicos
● Encefalopatías metabólicas
● Infección por VIH

Sangre: citológico completo, glucemia (comparar con LCR), serología, hemocultivo, PCR,
procalcitonina (si estos dos últimos son normales con LCR no concluyente, tienen alto valor
predictivo negativo, osea que no tenga meningitis).

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 Boaglio, Maria Virginia

Piel: biopsia de lesiones. (rash cutáneo que te da el meningococo)

Tratamiento:
BACTERIANO:
Lo primero y fundamental es no demorar el tratamiento empírico con una punción lumbar de
aspecto turbio. La demora es causa de mortalidad.
Ceftriaxona EV 1-2g/c 12 h
Ampicilina 1g/6 hs
± Vancomicina, meropenem 1g/12h en inmunodeprimidos o situaciones especiales.
Si es alérgico a penicilina: Eritromicina / Azitromicina
- Generales: internación, analgesia.
- Corticoterapia: es discutida, porque si es viral empeora mucho el cuadro. Evaluar
riesgo/beneficio según la gravedad de la sintomatología y los resultados de la punción lumbar.
Coadyuvante: Dexametasona, permite que entren mejor los fcos a la BHE
- Meningococo: QUIMIOPROFILAXIS a contactos estrechos. Rifampicina 1 comp de
600 mg/ c 12 hs x 2 días. ó 1 solo comp. 500 mg ciprofloxacina ó única dosis de ceftriaxona
de 200mg IM

MENINGITIS VIRAL:
- Aciclovir (meningitis herpética)
- Ganciclovir (herpes y cmv)

TRATAMIENTO EMPÍRICO / TRIPLE ESQUEMA: Ceftriaxona + Ampicilina + Aciclovir

Pronóstico. Virales de buen pronóstico. Bacterianas buen pronóstico si son tratadas a tiempo, si
no tienen riesgo de mortalidad o secuelas neurológicas permanentes.
Diagnóstico diferencial: Encefalitis, lesiones ocupantes infecciosas focales (abscesos),
hemorragia subaracnoidea, carcinomatosis meníngea, inflamatorias.

ENCEFALITIS
Concepto. Inflamación aguda de parénquima cerebral, generalmente a causa de virus.
Etiología.

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 Boaglio, Maria Virginia

Viral: VHS (más frecuente),VVZ, VEB, CMV, generalmente por reactivación de una
primoinfección ocurrida en la infancia; también por virus transmitidos por artrópodos (como el
Virus del Nilo Occidental), virus ECHO.
Parásitos: triquinosis, cisticercosis, toxoplasmosis. Hongos
Patogenia: Ocurre una activación y propagación del virus desde los ganglios trigeminales
(latentes), o, primoinfección (directa), o, reinfección.
Clínica. Incubación de días y cuadro pródromo febril inespecífico. Fiebre, cefalea, alteraciones
de la conciencia (es común la afectación frontotemporal), alucinaciones olfatorias, signos
meníngeos, confusión, irritabilidad, estupor, convulsiones, hemiparesias, parálisis de pares
craneales, disfasia.
La amnesia secuelar es frecuente en VHS 1.
MENINGISMO Y PLEOCITOSIS (aumento del número de células en un líquido) en el LCR.
Complicaciones: trastornos de la personalidad, trastornos neurocognitivos (memoria, lenguaje,
etc.).
Diagnóstico. Fundamental la sospecha clínica.
- PL: pleocitosis linfocítica, proteínas elevadas, glucosa normal.
- PCR: para VHS en LCR, tiene alta Sensibilidad / Especificidad. Puede dar negativo en las
72h y dar positivo después.
- EEG: alteraciones focales, si son en regiones frontotemporales apoya diagnóstico de
VHS.
- RMN de encéfalo: lesiones hiperintensas en lóbulo temporal. Lesiones esféricas en
sustancia blanca.
Tratamiento. Internación, manejo de complicaciones neurológicas, tratamiento etiológico.
Aciclovir EV 10 mg/kg/8 hs por 14-21d para VHS.
CMV se tratan con ganciclovir y foscarnet.
Pronóstico. Dependen de la edad, nivel de conciencia, tiempo de ingreso y tratamiento. 15%
tiene recuperación completa, 15% mueren, y el resto con secuelas neurológicas.

ABSCESOS
Concepto. Colecciones purulentas neoformadas que ocupan el parénquima cerebral. Pueden ser
únicas o múltiples.
Etiologías.

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 Boaglio, Maria Virginia

- Vía de infección:
a) propagación de infecciones vecinas (traumatismo, meningoencefalitis)
b) implantación embólica (bronquiectasia, absceso de pulmón, osteomielitis, empiema)
c) infección secundaria de un hematoma intracerebral.
- Agentes etiológicos: Estreptococos, Enterobacterias, S. aureus.
● En inmunodeprimidos: Toxoplasma, Aspergillus, Candida, Listeria.
Clínica. Síndrome de hipertensión endocraneana, progresivo, puede demorar un mes en dar
clínica. También pueden existir signos de foco neurológico (hemiparesia, convulsiones, disfasia,
ataxia, defectos en campo visual), signos de sepsis y meningismo. Cefalea, vómitos, deterioro
del sensorio, edema de papila
Diagnóstico.
PL contraindicada si hay HTEc.
TAC con contraste: anillo de refuerzo de la lesión, área central menos densa, edema
perilesional, puede haber compresión ventricular y desvío de línea media.
Tratamiento.
Drenaje o escisión quirúrgica (toda lesión >2,5 cm). Antibioticoterapia. Tratamiento de la HTEC
(ver ACV hemorrágico).

NEUROINFECCIONES POR VIH (Infecciones oportunistas)

Compromiso del SNC
Infección primaria: encefalopatía por HIV, mielopatía, meningitis atípica aguda.
Infección oportunista: toxoplasmosis, criptococosis cerebral (usar tinta china para el DX),
leucoencefalopatía multifocal progresiva, CMV, VHS-II, VVZ, tuberculosis.
Neoplasia: linfoma.
Compromiso del SNP.
Neuropatía periférica: PNP simétrica distal, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica, síndrome de Guillain-Barré (con linfocitosis), mononeuritis múltiple. Miopatía:
polimiositis.
Tratamiento: fármacos antirretrovirales.

TRASTORNOS DEL SUEÑO

Consideraciones fisiológicas:

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 Boaglio, Maria Virginia

Se trata de un complejo proceso proceso dinámico donde participan núcleos cerebrales que, a
través de la liberación de neurotransmisores específicos, regulan intrínsecamente el reloj
biológico, la temperatura corporal y el ciclo sueño-vigilia basándose en señales de la luz desde
la perspectiva de los ojos y la piel.

El sueño se define actualmente sobre la base de criterios tanto de comportamiento como

fisiológicos:
● Los criterios comportamentales incluyen ausencia de movimiento o movimientos
sutiles, cierre palpebral, postura característica, respuesta reducida a los estímulos externos,
tiempo de reacción prolongado, estado de inconsciencia reversible y funciones cognitivas
abolidas.
● Los criterios fisiológicos están basados en el electroencefalograma (EEG),
electrooculograma (EOG), y electromiografía (EMG), así como hallazgos de otros cambios
fisiológicos en la ventilación y la circulación.

Neurobiología: el sueño está comandado por dos sistemas (Uno se activa y el otro desactiva.
Regulado por el ciclo circadiano relacionado con la luz/oscuridad. Hay una retroalimentación
negativa.):
● Sistema de vigilia→ (mantiene despierto) sustancia/formación reticular que envía haces
a diferentes núcleos. Neurotrasmisores: HIPOCRETINA/OREXINA (mantiene toda la activación
del sistema de vigilia) ACH (anticolinérgicos inh el sistema), HISTAMINA (inh los antihistamínicos
de 1 generación), dopamina (déficit dopa: parkinson), serotonina (inh los antidepre),
noradrenalina y adrenalina.
● Sistema del sueño--> Neurotransmisores: GABA (benzodiacepinas, no benzodia,
alcohol y barbitúricos potencian el GABA) y adenosina (xantinas antagonistas: cafeina y mateina
<3).
Tipos
Existen dos tipos de sueño bien diferenciados: el sueño de movimientos oculares
rápidos,conocido como sueño REM y el sueño de
ondas lentas, también conocido como sueño No-REM (Non Rapid EyeMovement), por
contraposición al sueño REM.
El sueño de ondas lentas o No-REM se compone de tres estadios que se hallan relacionados
con los distintos grados de profundidad del sueño. Aparecen así, sucesivamente, estadios 1, 2 y

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 Boaglio, Maria Virginia

3. El sueño REM se divide en dos etapas: etapa tónica (continua) y etapa fasica
(intermitente).
En un adulto, durante una noche de sueño normal, del 75 al 80% del total de sueño es de tipo
No-REM. La duración del sueño REM ocupa entre el 20 y el 25% del total del sueño.
Esta alternancia sueño No-REM - sueño REM se sucede a lo largo de la noche formando
ciclos;cada uno de ellos dura entre 90 y 120 minutos y se repiten de 4 a 6 veces.

SUEÑO EEG

NO REM 1 En la somnolencia el sujeto está Actividad lenta con respecto

relajado. a la vigilia. Empieza a
Movimientos oculares lentos. Etapa de disminuir la amplitud.
transición vigilia-sueño. Pueden
aparecer las mioclonías del sueño.El
tono muscular empieza a disminuir.
Solo esta etapa se cumple una vez en
el sueño, cuando induce.

Husos del sueño (ondas

2 agudas del vertex y
complejos k)

3 Sueño profundo o lento. Disminuye Ondas lentas de alta

una banda el tono muscular. amplitud.

REM ● No debe aparecer hasta Actividad semejante al

transcurridos 90 minutos del comienzo despertar.
del estadio 1
● Se asocia con sueños vividos
que siguen una historia y van
acompañados de imagen realista. En
todas las etapas soñamos, pero en
esta es más gucci. Cuando nos
despertamos en esta etapa nos
acordamos lo que soñamos <3
● Pérdida del tono muscular
esquelético a excepción de breves y
rápidos movimientos de los ojos.
(etapa de max atonía muscular)
● A nivel del SNA elevación de la
presión sanguínea, ritmo cardiaco
irregular y respiraciones irregulares.
● El flujo sanguíneo cerebral es
similar al de vigilia, con una marcada
actividad neuronal y metabólica.
● A medida que dormimos más
horas, más se activa el sueño REM.
(por eso los findes soñamos más o

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 Boaglio, Maria Virginia

tenemos más pesadillas)

Para evaluar el sueño como fisiológico es tan importante el mantenimiento de los porcentajes
relativos de las distintas etapas como la valoración de su arquitectura. Puede verse modificada
por diferentes factores: la privación de sueño,la hora de inicio del sueño, la temperatura
ambiental, el consumo de tóxicos (café,alcohol, nicotina, marihuana), la utilización de fármacos
(benzodiacepinas, hipnóticos, antidepresivos) y la existencia de algunos trastornos como
enfermedades sistémicas, psiquiátricas o dolor.

En la población adulta general, la prevalencia de los desórdenes del ciclo sueño-vigilia es de al

menos 25-30%.

EVALUACIÓN
- La historia clínica: indagar: rutinas para ir a dormir, horas, “ritos”, cuánto tarda en iniciar el
sueño, si hay despertares, si el sueño es reparador, cómo se siente al despertar, cuántas horas
necesita para sentirse bien, si duerme siestas, si tiene somnolencia durante el día, consumo de
fármacos o sustancias estimulantes, movimientos involuntarios o ronquido.
Una evaluación objetiva exige un registro o calendario donde se consignen horas de irse a la
cama, despertares, despertar de mañana, cantidad de horas de sueño, etc., conocido como
diario de sueño.
- El examen físico:este puede revelar factores asociados como obesidad, cuello corto y otras
características craneofaciales (nasales, palatales, bucales) que pueden contribuir.
- Métodos complementarios:
● Polisomnografía diagnóstica los trastornos del sueño asociados a la respiración,
parasomnias, convulsiones nocturnas y trastornos del comportamiento, así como evaluar el
resultado de ciertos tratamientos.
● Neuroimágenes en caso de sospecha de alteraciones del sueño secundarias a
patologías neurológicas.
● Endoscopia y placas craneofaciales si se necesita descartar problemas anatómicos
como causa de trastornos asociados a la respiración.

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 Boaglio, Maria Virginia

● Laboratorios como los gases en sangre arterial pueden ser útiles en el diagnóstico de
enfermedades broncopulmonares.

ALTERACIONES DEL SUEÑO

La tercera edición de la Clasificación Internacional de Trastornos del Sueño (2014), incluye siete
categorías principales de trastornos del sueño:
I.Insomnio
II.Trastornos del sueño relacionados a la respiración
III.Trastornos centrales de hipersomnolencia
IV.Trastornos del ciclo circadiano sueño-vigilia
V.Parasomnias
VI.Trastornos del sueño relacionados a los movimientos
VII.Otros trastornos

Podemos clasificarlos también como primarios y secundarios a otra enfermedad (anemia,

trastornos anémicos).
y tamb:
DISOMNIAS: trastornos de calidad, cantidad y horario del sueño (NO SON ENFERMEDADES
PROPIAS DEL PACIENTE CUANDO ESTÁ DORMIDO) insomnio, hipersomnia, narcolepsia,
trastornos de respi, trastornos del ritmo circadiano.
PARASOMNIAS: se presentan durante el sueño. parálisis del sueño, convulsiones, terror
nocturno, sonambulismo, Enuresis (se hacen pis mientra duermen)

INSOMNIO
● Dificultad en iniciar o mantener el sueño normal en condiciones adecuadas para
dormir, con impacto consiguiente en las actividades diarias.
● Estado de hiperalerta donde el estrés, según se cree, activa el eje
adreno-pituito-hipotalámico.
● Se relaciona con los factores cognitivos(preocupación) y ambientales que perpetúan el
insomnio.
● Puede alterarse el inicio del sueño, el mantenimiento, despertarse muy temprano o, en
todo caso, tener un sueño que no es reparador y de mala calidad. Se producen aún cuando las
condiciones para el descanso nocturno son favorables.

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 Boaglio, Maria Virginia

● Manifestaciones: somnolencia diurna; fatiga; cansancio; falta de atención, concentración o

memoria; pobre rendimiento académico; cambios de conducta e irritabilidad; falta de motivación
o energía; tendencia a errores en las actividades (manejar, trabajo, tarea manual); y mucha
preocupación sobre el insomnio o falta de sueño.
En un sentido práctico, los insomnios pueden ser:
- Insomnio agudo: en respuesta a un evento puntual y circunstancial. Asociado a
ansiedad o depresión.
- Insomnio crónico: la mayoría de los casos de insomnio son crónicos y coexisten con
otras condiciones, que incluyen causas psiquiátricas, médicas, patologías neurológicas, dolor
crónico o abuso de drogas o alcohol.
- Insomnio idiopático y psicofisiológico: por conductas aprendidas, por estresores
externos o internos.
- Insomnio paradójico: sensación de no dormir sin evidencia de insomnio real.
- Insomnio por inadecuada higiene del sueño: hábitos que no favorecen la conciliación o
el mantenimiento (estimulantes, alcohol, etc.).
- Insomnio por supresión de sedantes.
- Insomnio por condiciones médicas: dolor, problemas respiratorios, otras enfermedades
neurológicas, etc.

TRASTORNOS DEL SUEÑO RELACIONADOS A LA RESPIRACIÓN

APNEAS DEL SUEÑO

Dentro de este término se incluyen varias circunstancias que podemos mencionar como
trastornos respiratorios del sueño e incluyen apnea del sueño obstructiva, apnea central de
sueño e hipoventilación.
- Apneas del sueño de origen central: pueden ser formas idiopáticas, por patrón
respiratorio de Cheyne-Stokes, relacionada con altitud, fármacos como los opioides o las formas
primarias de la infancia en prematuros. La polisomnografía es la herramienta diagnóstica.
- Síndromes de Apneas Obstructivas del Sueño (OSA):es de alta prevalencia en la
población general, con el 4% de los varones y el 2% de las mujeres. Pueden tener factores de
riesgo como alteraciones morfológicas faciales, obesidad, cuello corto, consumo de alcohol,
sedantes, dormir en posición supina y enfermedades como diabetes, ACV, insuficiencia cardíaca
o hipotiroidismo entre otras. Las manifestaciones clínicas incluyen ronquidos, apneas en el

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 Boaglio, Maria Virginia

sueño constatadas por un testigo, despertares en el sueño con sensación de ahogo, cefaleas
matinales y, sobretodo, somnolencia diurna. Se presentan con obstrucción repetida de la vía
aérea superior.Esta obstrucción resulta en hipoxia, elevación de la PCO2 y despertares que
contribuyen a interrumpir los ciclos regulares de sueño. Estos síndromes se asocian con
problemas cardiovasculares como infartos, arritmias e hipertensión, disfunción cognitiva,muerte
súbita, entre otros.
La polisomnografía con oximetría contribuye a confirmar el diagnóstico. La terapéutica se
relaciona con el factor causal y puede incluir CPAP (presión positiva en la vía aérea), terapia de
posición, accesorios orales, tratamientos quirúrgicos y modificación de factores de riesgo.
Los síndromes de hipoventilación están en este grupo. Se incluyen síndrome de hipoventilación
con obesidad, enfermedades neuromusculares, relacionadas con medicamentos, por lesiones
del tronco cerebral y otras.

TRASTORNOS DEL SUEÑO RELACIONADOS A LA HIPERSOMNOLENCIA

HIPERSOMNIAS

La somnolencia excesiva diurna (durante el día) ocurre en un 5% de la población. Puede

manifestarse como quedarse dormido en situaciones cotidianas, sentirse fatigado o con menor
alerta. Las causas más frecuentes son las apneas del sueño (obstructivas o centrales) y la
narcolepsia.
- Causas secundarias de somnolencia excesiva diurna por pobre calidad del sueño
fisiológico:apneas obstructivas, síndrome de piernas inquietas o movimientos periódicos del
sueño, dolor nocturno, enfermedades neurodegenerativas como Parkinson, medicamentos,
factores ambientales, ansiedad, hipotiroidismo, post traumatismo de cráneo.
- Causas Primarias de somnolencia diurna:narcolepsia, hipersomnia primaria.

NARCOLEPSIA
Es la clásica hipersomnia de origen central. Tiene una prevalencia de 1 cada 2.000 personas y
ambos sexos por igual. El antecedente familiar aumenta el riesgo. La mayoría de los pacientes
inician sus síntomas en la adolescencia y otros en torno a los 35 años. Se caracteriza por
somnolencia excesiva diurna y ataques de sueño durante el día. Asocian sueños vividos con

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 Boaglio, Maria Virginia

movimientos y alucinaciones así como también parálisis del sueño en la transición de sueño a
despertar o viceversa. Otro síntoma son las conductas automáticas.La narcolepsia puede
presentarse con o sin cataplexia, definida por la pérdida involuntaria brusca del tono muscular y
puede presentarse asociada a risa o emociones. Los sujetos duermen en circunstancias
cotidianas, esperas, lecturas, manejando, conversando, comiendo, etcétera. Se produce por una
desregulación del sueño REM y asociada pérdida de neuronas hipotalámicas que contienen
hipocretina.
Una vez confirmada la sospecha clínica, contribuyen al diagnóstico el test de latencias múltiples
que confirma el rápido inicio del REM al quedarse dormido y la polisomnografía.
El tratamiento es con agentes que promueven el despertar como modafinilo o estimulantes
anfetamínicos. La cataplexia se trata con antidepresivos.

ALTERACIONES DE LOS RITMOS CIRCADIANOS

Normalmente tenemos ritmos internos relacionados con los ciclos biológicos del sueño. Cuando
estos últimos entran en conflicto con los hábitos sociales se presentan los siguientes cuadros:
- Alteraciones extrínsecas de los ritmos circadianos: viajes frecuentes a otros husos
horarios (jet lag) o por diferentes horarios laborales (serenos, seguridad).
- Alteraciones intrínsecas de los ritmos circadianos: por un lado, síndrome de retardo
de la fase de sueño, donde existe imposibilidad para conciliar el sueño hasta entrada la
madrugada y esto entra en conflicto con la hora en que el paciente debe despertarse para
estudio o trabajo, frecuente en adolescentes; por otro, síndrome de fase de sueño avanzada,
que implica lo inverso, es decir, necesidad de acostarse temprano y despertar prematuro.
- Otras alteraciones irregulares: enfermedades degenerativas, psiquiátricas, ceguera,
encefalopatía hepática.

PARASOMNIAS

Actividades Indeseables Motoras o autonómicas durante el sueño cerca del despertar que
incluyen sacudidas, mioclonías del sueño,parálisis del sueño,desórdenes en el comportamiento
en sueño REM,caminar dormido, bruxismo y temor nocturno.

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 Boaglio, Maria Virginia

Pueden dividirse en:

-Parasomnias del sueño No REM: Alteraciones del despertar como despertar confuso,
terrores nocturnos y sonambulismo o sleepwalking que ocurre más comúnmente en niños,
desaparece espontáneamente con la edad y, por lo general, está asociado a la historia familiar.
Consiste en episodios breves de deambulación nocturna en sueño No-REM en el primer tercio
de la noche y existe amnesia del evento. Implica peligro por el hecho de exponerse a “caminar
dormido''.El tratamiento es con benzodiacepinas y medidas de precaución.
- Parasomnias del sueño REM: trastornos del comportamiento como conductas violentas,
movimientos bruscos. Los pacientes se despiertan abruptamente y pueden recordar el evento.
Plantea el diagnóstico diferencial con otros eventos paroxísticos como epilepsias. La
polisomnografía y el video EEG facilitan el diagnóstico. También se incluye en esta categoría
pesadillas y parálisis del sueño recurrente aislada, situación en la cual el paciente no puede
ejecutar ningún tipo de movimiento voluntario en el periodo de transición de sueño a vigilia.
- Otras parasomnias: como enuresis, alucinaciones o parasomnias debido al uso de
medicación o sustancias de abuso o a condiciones patológicas previas.

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO RELACIONADOS CON EL SUEÑO

Son movimientos involuntarios que se activan en el sueño.

- Síndrome de piernas inquietas: es un problema frecuente con una prevalencia del 15%.
Es más común en mujeres. El diagnóstico es clínico y se considera la necesidad o urgencia en
mover las piernas, acompañada de una sensación de disconfort en las mismas, situación que
empeora en las noches y en la cama. Estos síntomas se inician en reposo o inactividad y se
alivian al mover las piernas. Provoca insomnio de inicio.
Más del 50% de los pacientes tiene antecedentes familiares y se relaciona con el sistema
dopaminérgico. Puede ser secundario a otras enfermedades como anemias, insuficiencia renal,
embarazo o exacerbado por psicofármacos.Este cuadro puede afectar el sueño, promover
depresión y ansiedad. El manejo es con agonistas dopaminérgicos.
- Movimientos periódicos del sueño: en general el compañero de cama nota sacudidas o
movimientos mientras el sujeto duerme. Se dan principalmente en la primera mitad de la noche.
Pueden asociarse con otros desórdenes del sueño (piernas inquietas, narcolepsia), interrumpir
el sueño fisiológico y manifestarse como somnolencia diurna.

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 Boaglio, Maria Virginia

- Calambres en las piernas: son contracciones dolorosas de los músculos de las piernas
o pie. Despiertan al paciente del sueño por el dolor. Si bien en general son idiopáticas, pueden
asociarse con neuropatías, miopatías o hipocalcemia. No tienen un tratamiento específico.

TRATAMIENTO

RECOMENDACIONES SOBRE HIGIENE DEL SUEÑO

El paciente debe evitar realizar siestas prolongadas (> 1 h) durante el día, debería acostarse a
dormir a una misma hora todos los días y despertarse todos los días a una misma hora.También
debe evitar hacer actividad física vigorosa antes de dormir; consumir alcohol, cigarro y bebidas
con cafeína (café, té, chocolate, refrescos de cola o bebidas energéticas) al menos 4 horas
antes de dormir; realizar actividades sensorialmente muy estimulantes antes de acostarse
(videojuegos, internet, televisión); evitar irse a acostar si se está estresado, ansioso, enojado o
preocupado; utilizar la cama para otras actividades (leer, estudiar, comer, trabajar, etc.).Debe
dormir en una cama confortable en una habitación con baja iluminación y poco ruido ambiental, y
evitar pensar sobre sus actividades del día u organizar y planear sus actividades futuras
mientras trata de dormir.

TRATAMIENTO GENERAL DEL INSOMNIO

- Higiene del sueño. Promoción de hábitos saludables.

- Estrategias psicológicas y conductuales: restricción de horas, técnicas de relajación, etc.
- Hay varias estrategias con terapias farmacológicas:
. Benzodiacepinas, como fluracepam.
. No benzodiacepínicos, como zolpiden o eszopiclona.
. Otros: agonistas melatonínicos y antidepresivos.

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 Boaglio, Maria Virginia

NEUROPATÍAS:
Clasificación:
● NEURONOPATÍA :Daño en el núcleo de la neurona.
- Motoras (Motoneurona inferior)
- Sensitivas (Ganglio raíz posterior)
- Autonómicas
● NEUROPATÍA: Cuando está afectado el axón o la dendrita
- Mielinopatias: Si esta dañada la mielina que envuelve al nervio periférico (formada por
las células de Schwann)
- Axonopatías: Cuando esta dañado el axón propiamente dicho
- Mixto

Según la modalidad:
- Motora, sensitiva, mixta ,autonómica

Otras clasificaciones: Según el tipo de fibra que está afectada y como es su distribución.

- Biología:
El límite entre el SNC y SNP es la piamadre, la membrana de las meninges más interna del
SNC. De la piamadre hacia adentro (SNC) y hacia afuera (SNP).
● SNP: Nervios raquídeos que nacen de la médula, pares craneales (con excepción del 2
par craneal).

Fibras del SNP:

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 Boaglio, Maria Virginia

ELECTROMIOGRAFÍA: Se estudian los nervios y también se pueden pinchar con aguja los
músculos, se hacen estímulos con el nervio y uno ve cómo conduce el impulso. SOLO permite
estudiar las FIBRAS GRUESAS.

NEUROPATÍA DE FIBRAS FINAS:

- El paciente siente dolor como que le clavan
agujas en los pies
- Sensación de calor / frío o que no sienta la
temperatura
- Trastornos autonómicos: sudoración,
fenómeno de raynaud.

Causas más frecuentes: DBT, hipotiroidismo,

dislipemia, insuficiencia renal, deficit Vit. B12,
alcohol, fármacos, quimioterapia, estatinas,
antibióticos, infecciones (virus hepatitis C, HIV,
gripe,herpes) , Causas inmunitarias: celiaquismo,
síndrome de guillain barré, lupus, síndrome de
sjogren.

POLINEUROPATÍA
Polineuropatía:
Se caracterizan por compromiso distal y simétrico (distribución
en bota y/o guantes).
● Predominio sensitivo: DBT, deficiencia de tiamina,
cáncer, lepra, hereditarias, amiloidosis, uremia, sarcoidosis.
● Predominio motor: síndrome de Guillain-Barré, porfiria,
difteria, botulismo, plomo.
● Neuropatías axonales crónicas:
- Por drogas o toxinas: alcohol, quimioterapia,
organofosforados, fenitoína, antibióticos, estatinas.
- Infecciones: lepra, borrelia, HIV.
- Colagenopatía: LES, AR, Sjögren
- Metabólica: DBT, tiroides
- Paraneoplásicas: Ca. pulmón, ovario, mama.
- Hereditarias
- Carenciales: Disminución vit. B12 , piridoxina
- Paraproteinemias: mieloma, gammapatías clonales benignas.

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 Boaglio, Maria Virginia

Mononeuropatía:
Afectación de un solo nervio.
Ejemplo: Parálisis periférica , neuropatía ciática (marcha steppage- pisa
con talón), túnel carpiano, compresión del nervio cubital, compresión del
nervio radial a nivel del húmero, herpes zoster (neuropatía intercostal).

Mononeuropatías múltiples.
Varios nervios afectados en forma simultánea pero no
simétrica.
Etiología: La causa más común es vasculitis, que puede darse en el contexto
de una artritis reumatoidea, lupus.
Diagnóstico:A veces sólo es posible mediante biopsia de nervio.
Tratamiento: Esteroides + ciclofosfamida.
Puede presentarse como emergencia. El síndrome de guillain-Barré puede
tener esta forma de presentación.

Plexopatías:
Se afecta un plexo completo, por ejemplo braquial o lumbosacro.
Muy común en armas de fuego, traumatismo, herida de arma blanca.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE
Concepto. Es una polirradiculoneuropatía inflamatoria a predominio motor de instalación
aguda-subaguda y relativamente frecuente.
En donde su forma de presentación puede ser como una mononeuropatia múltiple

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 Boaglio, Maria Virginia

Etiología.
- Autoinmunitaria
- Puede producirse por reacción cruzada ante una infección viral
- Vacunación
- Intervención quirúrgica
- Picadura de insecto
- En relación con un embarazo o enfermedad de Hodgkin.
Es importante el antecedente de una infección respiratoria días o semanas antes.

Clínica. Debilidad o parálisis flácida de más de un miembro, con extensión de los 4 miembros
y arreflexia, la debilidad va a ser simétrica, de inicio distal e inferior y progresión proximal y
superior.
La progresión se da en horas o días sobre brazos, músculos del tronco, nervios craneales
(con diplopía, parálisis facial, disartria (debilidad en los músculos que se usan para hablar),
disfagia, oftalmoplejía) y afectación de los músculos de la respiración.
Alteraciones autonómicas: FC >100 lpm e hipotensión ortostática.
La debilidad evoluciona, y luego se estabiliza y comienza la mejoría.
La variante sensitivomotora tiene alteración sensitiva y puede dar parestesias.
La variante de Miller-Fisher comienza con afectación de nervios craneales.

Diagnóstico: Fundamentalmente clínico.-

Criterios de brighton
Laboratorio
Punción lumbar: Disociación
albumino citológica (aumentan
las proteínas sin aumentar las
células), entonces va a haber
elevación de proteínas (>0,55
g/dL) sin elevación de células
blancas.
La EMG puede apoyar al
diagnóstico y se observa una
prolongación de la onda F,
todo lo demas seria normal.

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 Boaglio, Maria Virginia

Dx diferenciales. Miastenia gravis, mielitis transversa, parálisis hipokalémica, neuropatía

tóxica.
Tratamiento. Medidas de sostén generales, plasmaféresis, inmunoglobulinas EV.

NEUROPATIA DIABETICA:
Concepto. Es una polineuropatía, que genera daño en los nervios periféricos causado por la
diabetes mal controlada. Este daño se produce por un alto nivel de glucemia y de grasas en la
sangre, como los triglicéridos.
La neuropatía diabética es la causa más frecuente de neuropatía.
Etiopatogenia. Se debe a la microangiopatía que provoca la DBT.
Factores de riesgo: tabaquismo, dislipemia, obesidad, sedentarismo.
Fisiopatogenia:
- Productos de la glicación avanzada: La hiperglucemia prolongada genera productos
terminales de la glicación avanzada que son dañinos para el endotelio vascular y el músculo
liso vascular a través de la liberación de citocinas proinflamatorias, actividad procoagulante,
generación de EROs (especies reactivas de oxígeno), y aumento de la proliferación del
músculo liso y matriz extracelular. Todo lo cual altera las funciones moduladoras sobre el flujo,
transporte, regeneración, quimiotaxis, etc, del endotelio, lo que altera la función de los nervios
y los daña.
- Neurotoxicidad por glucosa: la hiperglucemia en el LEC de los nervios provee de
más sustrato a la vía de los polioles, en la que se forma sorbitol a través de una enzima. Este
sorbitol se transforma en fructosa por otra enzima que usa NADPH deshidrogenasa como
cofactor. Como el NADPH se desvía para proveer a esta vía, se desprovee una vía
antioxidativa importante que lo necesita (glutatión reductasa). De esta forma, la neurona
queda más sensible y expuesta al estrés oxidativo, por lo que se lesiona fácilmente.
Diagnóstico:
Clínica:
● MOTORAS:
Positivos: Calambres, fasciculaciones, neuro-miotonías (constante actividad muscular
que no se puede controlar, aún cuando se duerme. A menudo afecta los músculos de los
brazos y las piernas, pero puede afectar a todo el cuerpo).
Negativo: paresia/parálisis, fatiga, hipotrofia/atrofia , hiporreflexia/arreflexia.

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 Boaglio, Maria Virginia

● AUTONÓMICAS:
Positivos: hiperhidrosis plantar (aumenta la humedad), trastornos tróficos (úlcera plantar)
Negativos: hipohidrosis plantar (sudoración insuficiente plantar), hipotensión ortostática,
disfunción urinaria, disfunción del tránsito digestivo, disfunción sexual.
● SENSITIVO:
- FIBRAS GRUESAS MIELINIZADAS- Fibras A beta
Funciones: Palestesia (vibración) , Batiestesia (posición exacta en que se
encuentran las cosas), tácto epicrítica.
Positivos: Parestesia (disminución de la sensibilidad), disestesia (dolor crónico)
Negativo: Hipoarreflexia y ataxia.
- FIBRAS FINAS MIELINIZADAS- Fibras A delta
Funciones: Sensibilidad térmica y algésica.
Positivos: Dolor
Negativo: Disminución del dolor y temperatura
- FIBRAS C AMIELÍNICAS
Funciones: Dolor y temperatura
Positivo: Dolor
Negativo: Disminución del dolor y temperatura
Laboratorio: glucemia, hemoglobina glicosilada (VN: 6,5 y nos da información de como viene
manejando su glucemia) , CEUGI.
Neuroimagen: RMN
QST: Es un método psicofisiológico el cual investiga el estado funcional del sistema
somatosensorial. Se usa para medir finas fibras, permite evaluar la sensibilidad termoalgésica.

Tratamiento: Tto para el dolor, control de glucemia (metformina), medidas no farmacológicas

(ejercicio, cuidarse con las comidas, buena adherencia al tratamiento, control estricto de su
glucemia, buen cuidado de los pies, usar buen calzado).

Formas clínicas.
● Simétricas
- Típicas: sensitiva, sensitivo-motora, distal.
- Atípicas: formas dolorosas
● Focales
- Neuropatías compresivas: túnel carpiano, lesión cubital, ciático poplíteo externo.

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 Boaglio, Maria Virginia

- Mononeuropatía múltiple: aguda, dolorosa, autolimitada.

● Radiculopatías
● Neuropatía craneal

Neuropatía sensitivo-motora.
Curso insidioso, puede tener dolor. Es la más frecuente. Tiene hipoestesia distal y simétrica,
pérdida de palestesia (percepción de la vibración transmitida por los huesos o la piel). Puede
tener debilidad distal, atrofia de músculos intrínsecos del pie y arreflexia (sobre todo aquílea).

Neuropatía autonómica.
Puede cursar con denervación arritmógena parasimpática, impotencia sexual en el varón,
desregulación hormonal, diarreas nocturnas, falta de sudoración, hipotensión ortostática,
trastornos tróficos cutáneos.

Neuropatía diabética proximal (=Amiotrofia diabética).

Es más frecuente en >50 años con DM-II, generalmente tras períodos de adelgazamiento con
inicio agudo o subagudo. La causa sería la microangiopatía en el plexo lumbosacro. Cursa
con dolor severo proximal de MMII, debilidad e hipotrofia del cuádriceps, iliopsoas y
aductores, puede haber, arreflexia patelar. Suele ser unilateral, pero puede progresar al otro
miembro en 1 semana a meses. Puede tener buena recuperación al cabo de 6-12 meses de
control de la DM.

Neuropatía craneal.
Puede tener parálisis del III o VI par. Raramente del VII. Tratamiento. Manejo agresivo y
estricto de la DM, cuidados físicos, prevención de lesiones, manejo del dolor neuropático.

NEUROPATÍA DEL PACIENTE CRÍTICO:

Se da en pacientes internados en terapia intensiva que se les afecta la vasculogénesis y
terminan provocando una neuropatía. El paciente sale de la UTI, y nota que no puede
caminar, que tiene mucha debilidad, trastornos sensitivos. Suelen tener recuperaciones muy
lentas.

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 Boaglio, Maria Virginia

POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS: Causas: Diabética, arsénico (sur de córdoba y provincia de

santa fe), inmunomediadas, litio, amiodarona, déficit vit b1 ,b12, cobre, lupus, VIH, lepra,
sarcoidosis, etc.

ENFERMEDAD DE LA PLACA MOTORA

Son enfermedades que solo afectan a un tipo de modalidad y los pacientes van a tener el
síntoma de DEBILIDAD MUSCULAR (puede ser de cualquier parte del cuerpo) y pueden
también estar afectado algunos pares craneales si por ejemplo la debilidad afecta el ojo,
disartria si hay debilidad en los músculos fonatorios o bien, disfagia si hay debilidad en los
músculos para deglutir. Disnea si hay debilidad en los músculos respiratorios.

PRESINÁPTICAS: (Problema de la liberación de ach al espacio sináptico)

- Sindrome de Lamber-Eaton: Síndrome paraneoplásico, habitualmente hay un tumor
que va a unirse contra los receptores de voltaje de calcio entonces no se libera la ach.
- Botulismo

POSTSINÁPTICAS:
- Miastenia gravis (anticuerpo contra receptores de ach, anti-musk)
- Sindromes miastemicos congenitos

Clínica característica:
FATIGABILIDAD: El paciente mientras más usa el músculo más se fatiga, pero si está en
reposo se recupera de eso.

MIASTENIA GRAVIS:
Concepto Enfermedad autoinmune y postsináptica con producción de anticuerpos que atacan
en la placa muscular, con síntomas de debilidad limitados al músculo estriado que empeoran
con la fatiga y mejoran con el reposo.
Epidemiología Es la más frecuente de las enfermedades de placa de la motoneurona; se inicia
en personas de 20-40 años, un poco más frecuente en mujeres.
PLACA NEUROMUSCULAR: Terminal nerviosa haciendo una sinapsis con la célula muscular
NEUROTRANSMISOR: Acetilcolina

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 Boaglio, Maria Virginia

Factores de riesgo en ptes.miasténicos : Crisis de estrés, infecciones virales , medicamentos

aminoglucósidos, quinolonas, tetraciclinas, toxina botulínica, bloqueantes de canales cálcicos.
Fisiopatogenia. Los anticuerpos contra receptores de acetilcolina (ACRA) ataca el receptor
postsináptico ionotrópico de la Ach, compitiendo y limitando su acción de excitación de la fibra
muscular.
Se produce en conjunto la destrucción de placa motora, endocitosis de Ach y bloqueo del sitio
de acción.
Los anticuerpos contra el receptor muscular específico de tirosina (Anti MuSk) no se
relacionan directamente con la patogenia, pero también se elevan y permiten ser indicadores
diagnósticos/de tratamiento.
Diagnóstico:
Clínica. Clasificación de osserman:

1: Diplopía, debilidad músculos faciales, ptosis palpebral bilateral (dx dif: claude-bernard).
2/3/4: Forma generalizada: Dificultad para levantarse de la silla, caminar, agarrarse el pelo,
levantar los brazos, agarrar un objeto. Facies miasténica (mira para arriba porque tiene los
párpados bajos y caídos)
a) LEVE
b) MODERADA
c) SEVERA

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 Boaglio, Maria Virginia

5: El paciente ya necesita de respirador o sonda nasogástrica. Las crisis miasténicas cursan

con rápida debilidad generalizada, insuficiencia ventilatoria y trastornos de deglución que
requieren tratamiento inmediato. Generalmente es de comienzo insidioso, pero puede ser
subagudo o agudo. La debilidad es fluctuante, con fatiga ante ejercicio repetido o sostenido,
mejora con el descanso. Puede haber ptosis, diplopía, alteración de la expresión facial,
disfagia (riesgo de broncoaspiración), disnea, aumento del trabajo respiratorio, infecciones
respiratorias. Los síntomas pueden exacerbar por calor, estrés, fiebre, infecciones y
medicamentos.

Siguiendo con el diagnóstico…

Pruebas clínicas:
● Mirar sostenidamente hacia arriba (provoca ptosis)
● PRUEBA DEL HIELO: De 2 a 5 minutos el paciente mueve mejor el párpado cuando
tiene ptosis palpebral si le pones hielo.
● Mirada en sentido lateral (diplopía)
● Hablar en voz alta, rápida y sostenida (disartria)
● Tomar agua (tose)
● Sostener brazos en alto (caen)
● Que haga sentadillas (se agotan).
- Prueba de neostigmina: Se administra 1,5 mg IM, demora 15-30’ en hacer efecto y hace pico
a las 40’ (el edrofonio es más rápido, pero más caro y no disponible en Argentina).
Da una mejoría visible de los síntomas, y retornan a las 3h.
● Impide la destrucción de la acetilcolina y produce un efecto parasimpaticomimético
indirecto mediante el aumento de la concentración de acetilcolina en el receptor. Es de
duración corta.
- Electromiografía: Tras suspensión de la medicación, se hacen estimulaciones repetitivas de
las fibras musculares y se ve un patrón de caída de la respuesta tras 5-6 estímulos. La EMG
de fibra única es más sensible.
- Serología: presencia de ACRA en el 90% de pacientes. En los que no, pueden pedirse los
anti-MuSk.
- Otros: TAC DE TÓRAX (timoma), espirometría (función respiratoria), gasometría arterial (en
crisis).

Tratamiento.

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- Bromuro de piridostigmina 15-60mg/4-6h.

RAMs: GI, aumento de secreciones, riesgo de crisis colinérgica (cólicos abdominales, diarrea,
náuseas, vómitos, aumento de secreciones miosis, fasciculaciones, sudoración, debilidad
muscular).
- Inmunosupresores: evaluar según gravedad y riesgos/beneficios. Prednisona 15-20mg.
Fármacos seguros: AINEs, cefalosporinas, ondansetron, ranitidina, IBP.
Fármacos que exacerban: Bloqueantes musculares, miorelajantes, antibióticos,
antiarrítmicos, β-bloqueantes, antagonistas Ca ++ , anticonvulsivantes, psicotrópicos.

Crisis: Cursan con rápida debilidad generalizada, insuficiencia ventilatoria y trastornos de

deglución que requieren tratamiento inmediato. Intubar, anticolinesterásicos, aspiraciones
y kinesiterapia. Se puede usar también plasmaféresis y γ-globulina.
- Quirúrgico: Timectomía.
- Recomendar ejercicio de baja intensidad.
- Embarazo: Puede haber empeoramiento del cuadro. No usar inmunosupresores. Controles
cada 15 días. Evitar esfuerzos, mucho reposo. Tener cuidado con la anestesia intraparto.
- Postoperatorios: Monitorización de la función respiratoria en las primeras 24hs

Diagnósticos diferenciales: ELA, Enfermedad del seno cavernoso, enfermedad de graves,

síndrome de guillain barre, patología de tronco encefálico, miopatías, enfermedad de lyme,
tóxicos, etc.

Test de tensilon : Tes de neostigmina

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SÍNDROME DE EATON-LAMBERT
Concepto. Síndrome miasténico autoinmune por bloqueo presináptico de canales de calcio,
por lo que reduce la liberación de Ach.
Etiología. Generalmente se debe a un síndrome paraneoplásico de un cáncer de pulmón,
próstata, mama, estómago, recto o linfoma (por lo que se asocia a edades más avanzadas y
sexo masculino). Sin embargo, puede ocurrir en ausencia de enfermedad maligna
subyacente.
Clínica. Insidiosa de debilidad proximal (cintura pelviana y tronco) fluctuante que empeora con
el descanso, y arreflexia. Puede haber dolor muscular y parestesias. Hay síntomas
autonómicos como sequedad de boca, visión borrosa, constipación, menos sudoración.
Diagnóstico.
Clínica. No responde a anticolinesterásicos y en estudios electrofisiológicos muestra refuerzo
de la transmisión sináptica.
Tratamiento. Buscar un tumor oculto para extirparlo.

BOTULISMO
Tenemos una forma infecciosa, sea por intoxicación por el clostridium botulinum o la
iatrogénica, cuando lo provocamos nosotros dándole la toxina botulínica (bloquea la unión de
las vesículas sinápticas de la ahc con la membrana) entonces no se puede eliminar la ach y
por eso se usa el botox para el tto cosmético de las arrugas porque al ponerlo en el músculo
facial, relaja esos músculos y desaparecen las arrugas. Ese mismo botox también se usa
para la migraña.
Las toxinas A y B son las más comunes.
Cuadro clínico:
● Ptosis, oftalmoparesia, debilidad facial, disartria y disfagia
● Cuando progresa: Debilidad generalizada, arreflexia y fallo respiratorio.
● Durante las 12/48 hs post ingesta contaminada: Náuseas, vómitos, diarrea y
constipación.
● Xerostomía, anhidrosis, midriasis con pupilas arreactivas, hipotensión postural,
inmovilidad vesical e intestinal.
Diagnóstico diferencial: Guillain-Barré (no presenta midriasis paralítica con hallazgos en el
electrocardiograma característicos). Sindrome de Lambert-Eaton, polineuropatías axónicas
motoras agudas.

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SINDROME CONFUSIONAL AGUDO

Definición: Estado con alteraciones en la percepción y cambios bruscos de la cognición, con
periodos de agitación, con irritabilidad y alucinaciones, alternando con trastornos en el nivel
de alerta y de la conciencia.
● La PRINCIPAL FUNCIÓN ALTERADA ES LA ATENCIÓN.
● Se desarrolla en horas o días y fluctúa en el transcurso del dia
● Suele ser reversible , aunque los síntomas pueden persistir por años.
Epidemiología: mayores de 75 años, prevalece en los pacientes con cáncer o etapa terminal
del SIDA.
Manifestaciones clínicas:
Tres subtipos de delirio:
- Hiperactivo: Extremada inquietud motora, alucinaciones, desorientación y agitación.
- Hipoactivo: Escasa actividad motora, letargia, desorientación e hiperosmia.
- Mixto
La encefalopatía hepática produce un cuadro hipoactivo
Las benzodiacepinas o la abstinencia alcohólica un cuadro hiperactivo

Factores de riesgo: +65 años, sexo masculino, cormobilidades, etilismo, deshidratacion,

polifarmacia, soporte familiar, estado de la vision y audicion.
Diagnóstico:
Clínico
Se basa en la instauración aguda del delirio con fluctuaciones durante el día, hipoprosexia o
aprosexia, cambios en la cognición, alucinaciones auditivas o visuales, cambios en la
conducta.
Diagnóstico diferencial: depresión, estados de demencia previos .
Tratamiento:
- Identificación y tto. de la causa del delirio
- Modificación del entorno: usar calendario, reloj en la mesa de luz, ambiente con
ventana
- Control de los síntomas : haloperidol IM / VO / EV.

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PATOLOGÍA MEDULAR
Concepto. Las enfermedades de la médula espinal se denominan mielopatías, obedecen a
una variedad de causas y el examen neurológico es clave para determinar su tipo y
topografía.
Tipos y etiologías.
● Congénitas.
● Alteraciones del canal espinal: canal estrecho, espondilopatias,discopatías,
hematoma epidural, fractura de cuerpo vertebral.
● Causas inflamatorias o desmielinizantes: EM, mielitis posinfecciosas,
neuromielitis, LES.
● Vasculares: isquemia espinal anterior, fístulas.
● Infecciosas: HTLV 1, HIV, otras.
● Carenciales: déficit de vitamina B12
● Químicas y físicas: tratamiento intratecal, anestesia epidural, radioterapia,
posquirúrgica, electricidad, uso de heroína.
● Degenerativas: ataxias espinocerebelosas, paraparesias espásticas,
enfermedades de la motoneurona.
● Tumorales: intra o extramedulares, 1º o 2º.
● Síndromes paraneoplásicos: de mama, pulmón, ovario, próstata.
● Traumáticas
Tipos según topografía.
● Extramedulares: Compresión extrínseca por patología infiltrativa, infecciosa o
traumática.
● Intradural: tumoral (schwanoma o meningioma), abscesos, fístulas durales,
traumáticas.
● Intramedular: tumores 1º, infecciones, inflamatorios, vasculares.
Clínica y semiología
● Dolor: pueden doler meninges y periostio, o irradiar según estructuras
perimedulares y seguir los niveles sensitivos. Las características del dolor
agudo/crónico orientan a la patología.

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● Alteraciones sensitivas: Pueden ser positivas (alodinia, hiperestesia,

hiperalgesia, descarga eléctrica, disestesia) o negativas (hipoestesia, analgesia),
siempre dan un nivel sensitivo. Seguir dermatomas y reparos anatómicas.
● Alteraciones motoras: Pueden ser agudas en la conmoción o shock medular , o
generalmente crónicas.
● Reflejos osteotendinosos: Dependen de las alteraciones sensitivas y motoras.
● Alteraciones esfinterianas: Puede haber retención aguda vesical, vejiga
espástica, vejiga atónica.
● Alteraciones autonómicas: Puede haber hiper o hipohidrosis, cambios tróficos
en la piel, desregulación de temperatura, disfunción sexual.

SHOCK MEDULAR:
Conmoción medular. Es un síndrome transitorio con pérdida o disminución de funciones
sensitivo-motoras con recuperación en horas.Cursa con parálisis flácida arrefléxica con
anestesia por debajo de la lesión que se observa en mecanismos lesionales agudo. El tiempo
y grado de recuperación es variable según el tipo e intensidad del daño.
Manejo.
- Prehospitalario: inmovilización y medidas generales ABCD.
- Hospitalario: valoración de lesión, imágenes, manejo de UTI, evaluación
quirúrgica. Pulso de metilprednisolona en fase aguda (discutida).

LESIÓN MEDULAR COMPLETA

Inician en agudo como shock medular, y evolucionados se encuentra un nivel sensitivo con
anestesia, piramidalismo y alteraciones autonómicas por debajo de la lesión.
Causas: trauma, mielitis, desmielinización, vascular, paraneoplásica, postinfecciosa.

HEMISECCIÓN MEDULAR
(=Síndrome de Brown Sequard). Cuando una lesión produce una hemisección lateral, ésta
lesiona el haz corticoespinal y Goll y Burdach homolaterales, pero el espinotalámico lateral
(ETL) contralateral. Esto se debe a que el ESPINOTALÁMICO LATERAL decusa unos niveles
más arriba apenas ingresa a la médula, mientras que los haces corticoespinal y Goll y
Burdach decusan a nivel del bulbo.

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Por eso presenta piramidalismo y pérdida de la sensibilidad táctil fina, vibratoria y

propioceptiva consciente del mismo lado de la lesión, y pierde la sensibilidad termoalgésica
(Tº y dolor) contralateral a la lesión, ambas por debajo del nivel sensitivo.
Causa: compresión extramedular.

SÍNDROME CENTROMEDULAR
● Por debajo de la lesión: Piramidalismo y compromiso de la motoneurona inferior.
● Niveles próximos a la lesión: Pérdida de la sensibilidad termoalgésica.
Ya que afecta desde el centro los haces que se están decusando, mientras que los inferiores
(ya decusados), ascienden paralelamente.
Causas: latigazo cervical, hemorragia centromedular (MAV, aneurisma), ependimoma.

SÍNDROME DEL CORDÓN POSTERIOR

Se afecta la columna posterior medular (haces de Goll y Burdach), con pérdida de sensibilidad
táctil fina, propioceptiva consciente y palestésica por debajo del nivel sensitivo, con función
motora conservada. Hay marcha atáxica sensitiva o marcha tabética.
Causas: sífilis 3º, deficiencia de vitamina B12 , etilismo crónica, TBC, DBT.

SINDROME COMBINADO DE MNI Y MNS

Conviven signos de piramidalismo con atrofia, fasciculaciones y arreflexia. No hay
alteraciones sensitivas ni de esfínteres.
Causa: es característico de la ELA.

Diagnóstico diferencial:
- Síndrome frontal: Paraparesia con piramidalismo, sin nivel sensitivo.
- Radiculopatías: También tienen arreflexia, debilidad, irradiación del dolor.
Diferenciar con RMN.
- Guillain-Barré: no tiene nivel sensitivo.
Manejo
● Examen neurológico completo
● RMN: búsqueda de lesiones vasculares, tumores, abscesos, etc.
● LCR, PCR y serología: descartar infección
● Potenciales evocados somatosensitivos: ayudan a evaluar vías sensitivas

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● Angio-RMN o angiografía digital: identificar MAVs y lesiones vasculares.

Tratamiento: Dependerá de la causa. En general pueden requerir tratamiento del dolor

neuropático, rehabilitación, vejiga neurógena y de la espasticidad.

Pronóstico: depende del tipo y grado de lesión, tiempo de evolución y respuesta al

tratamiento. Se debe ser prudente a la hora de compartir un pronóstico con el paciente y
familiares.

MIELOPATÍAS CLÍNICAS:
MIELOPATÍAS CERVICAL ESPONDILÓTICA
Concepto. Es una afección medular cervical con compromiso sensitivo motor progresivo que
se da generalmente en personas mayores de 50 años
Etiología. Osteofitos, hernias o protrusiones, hipertrofia de estructuras ligamentarias, traumas
repetidos, trauma agudo.
Fisiopatogenia. El mecanismo lesional es por compresión medular.
Clínica. Es asintomática durante mucho tiempo, y luego se va instalando progresivamente
dolor cervical, limitación del movimiento por dolor, debilidad en las manos, marcha insegura,
hiperreflexia, espasticidad. Más avanzado aún puede dar debilidad con atrofia muscular en
MMSS y compromiso esfinteriano.
Diagnóstico. Clínico. La RMN revela estrechez del canal e hiperintensidad en médula
lesionada
Tratamiento. Collar cervical, cirugía descompresiva.

MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

Concepto. Es una afección medular que involucra a uno o varios segmentos por distintas
etiologías.
Etiologías. a) Idiopática; b) Infecciosa (VHS-2, VVZ, VEB, CMV, enterovirus, flavivirus, HIV,
HTLV, bacterias, parásitos, hongos). Vacuna astrazenica y anti-influenza.

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Clínica. Déficit sensoriomotor y autonómico, no necesariamente simétrico, nivel sensitivo bien

definido, progresión de 4h a 21 días. Si es parcial tiene mayor riesgo a futuro de padecer EM.
Diagnóstico. Proceso inflamatorio evidenciable en LCR, lesión en RMN, excluir trauma, tumor,
compresión, lesión vascular.
Diagnostico diferenciales: EM, mielitis parainfecciosa, neuromielitis óptica, LES.
Tratamiento. Pulso de metilprednisolona. Plasmaféresis.

MIOPATÍA
Concepto. Son patologías que afectan primariamente al músculo esquelético en su estructura
o función
Tipos y etiologías.
- Hereditarias: distrofias musculares, canalopatías, congénitas, metabólicas y
mitocondriales.
● Distrofias: son un subgrupo de las hereditarias, que tienen en común tener
ausencia, falta o alteraciones en la distrofina, una proteína integrante del
sarcolema que es fundamental para la integridad estructural de la fibra
muscular.
- Adquiridas: inflamatorias, autoinmunes, endocrinas, asociadas a enfermedad
sistémica, tóxicas.
Clínica. Varía según cada enfermedad, pero tienen un espectro clínico común que incluye
debilidad, atrofia, dolor muscular, intolerancia al ejercicio, mioglobinuria, rabdomiolisis
(destrucción del músculo), fallo respiratorio muscular, cardiomiopatía, arritmias, hipotonía,
CPK elevada.
Semiología.
- Anamnesis: preguntar por antecedentes familiares, inicio de la marcha en la
niñez, hábitos y dificultades para la postura y movimientos.
Consignar
● signos negativos (debilidad, atrofia, fatiga, intolerancia al ejercicio)
● signos positivos (mialgias, hipertrofia muscular, rigidez, miotonías,
mioglobinuria, calambres, contracturas).
Los 3 signos cardinales de miopatía son debilidad, dolor muscular y CPK elevada.

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- Evolución temporal: edad de inicio, patrón constante (distrofias inflamatorias) o

episódico (metabólicas), no progresiva (congénitas).
- Factores precipitantes: medicamentos, drogas, ejercicios, ingesta de
carbohidratos, fiebre, frío.
- Enfermedades sistémicas asociadas: cardiopatías, compromiso de mecánica
respiratoria, hepatomegalia, cataratas, retardo mental, dismorfias.
- Patrón de la debilidad:
a) proximal adquirida. inflamatoria, endocrina, medicamentosa, hipopotasemia.
b) proximal congénita o genética: Becker, Duchenne, mitocondriales.
c) distal adquirida: miopatía por cuerpo de inclusión, sarcoidosis
d) debilidad distal: Duchenne, Welander.
- Debilidad por regiones: facial (risa horizontal), ocular (ptosis, diplopía,
movimientos desconjugados), bulbar (voz nasal, llanto débil, regurgitación, disfagia,
tos), cuello (caída de cabeza), tronco (escoliosis, lordosis, abdomen prominente,
dificultad para sentarse o pararse), antebrazo o mano (inhabilidad fina), pierna o pie (no
camina en punta de pie o talones).
Estudios complementarios
● Laboratorio: CPK elevada. Diferenciales: rabdomiolisis, enfermedad de
motoneurona, polineuro, radiculopatías, medicamentos.
● Orina: Mioglobinuria
● EMG: da el patrón miopático con PUM (potencial de unidad motora) de duración y
amplitud reducida.

Tipos:
- Distrofia muscular de Duchenne
- Distrofia miotónica / Enfermedad de Steinert
- Distrofia de Becker
- Dermatomiositis y polimiositis

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Concepto y epidemiología. Distrofia relacionada al cromosoma X.
Clínica. Inicia a los 2-4 años, con debilidad predominantemente proximal, simétrica y
declinación progresiva de la fuerza hacia los 6-11 años. Trepan sobre las piernas al
incorporarse (signo de Gowers). Hay una pseudo hipertrofia muscular por fibrosis en

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pantorrillas, y otros músculos pueden tener hipertrofia real. Hiperlordosis lumbar, marcha de
pato. Problemas de aprendizaje. Pueden tener cardiomiopatía, ceguera nocturna.
Diagnóstico. Clínico, EMG miopático, ↑CPK, troponina elevada, enzimas hepáticas elevadas,
biopsia muscular (distrofina ausente), estudio genético.
Pronóstico. Muerte a los 20 años por insuficiencia respiratoria.
Tratamiento. Fisioterapia y corticoides pueden paliar síntomas y mejorar calidad de vida.

DISTROFIA MIOTÓNICA / ENFERMEDAD DE STEINERT

Concepto y epidemiología. Es una distrofia muscular autosómica dominante que se
presenta por igual en hombres y mujeres. Es la más frecuente en adultos.
Clínica. Comienza en la adolescencia o edad adulta temprana con síntomas de debilidad y
miotonía. Suele comenzar en manos y pies, y luego extenderse a todos los músculos. Pueden
tener dificultad para soltar los objetos con las manos una vez los toman con fuerza. Esto
empeora con el frío y mejora con el calor. Pueden tener también calvicie frontal, cataratas,
adelgazamiento facial, degeneración retiniana, hipogonadismo, resistencia a la insulina,
cardiopatía, disfagia, megacolon.
Diagnóstico. EMG miopático.
Pronóstico. Sobrevida de 60 años.

DISTROFIA DE BECKER
Distrofia ligada al cromosoma X. Es semejante a la de Duchenne, pero con mejor pronóstico.
Hay distrofina presente, pero es deficiente. Inicia a los 7 años, la marcha se mantiene hasta
los 30. Hay debilidad predominantemente proximal, más acentuada en cuádriceps, lentamente
progresivo. Tiene un CPK muy elevado. Se confirma por biopsia y estudio genético

DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
Son causas subagudas de debilidad. Pueden ser idiopáticas (relacionadas a reacción cruzada
por infecciones, genes, autoinmune) o asociadas a neoplasia, vasculitis o colagenopatía.

Dermatomiositis. Es más frecuente, se presenta en personas de 40-60 años y más en

mujeres.
- Alteraciones dermatológicas: cursa con cambios dermatológicos que aparecen
simultáneamente con la debilidad muscular o antes que ésta. Puede haber eritema y edema

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difuso sin fóvea, eritema en cara en alas de mariposa, pápulas de Gottron en nudillos, codos y
rodillas.
- Debilidad: la debilidad es proximal, simétrica y progresiva, afecta cintura escapular y cuello,
puede haber diplopía, disfagia, regurgitación, voz nasal, dificultad respiratoria leve. La masa
muscular puede estar edematosa, con dolor espontáneo o ante la compresión, con el tiempo
hay contractura, mieloesclerosis, atrofia.
- Alteraciones viscerales: disfagia, constipación, diarrea, dolores abdominales.
- Alteraciones sistémicas: neumonitis intersticial, miocarditis, fibrosis del sistema de
conducción, IC, artralgias, artritis, IRA con mioglobinuria (raro), síntomas generales de
decaimiento, anorexia, fiebre y pérdida de peso.

Polimiositis. Carece de las manifestaciones cutáneas, ↑CPK, y presencia de infiltrados

inflamatorios endomisiales a predominio de CD8.
Diagnóstico.
Laboratorio: ↑CPK 100 veces, ↑GOT, ↑GPT, ↑LDH, anemia, leucocitosis, ↑VSG, mioglobinuria,
creatinuria. Pueden haber anticuerpos ANA, anti-Jo1 y anti-Mi2.
EMG: miopáticos, polifásicos con reclutamiento precoz, potenciales de fibrilación y ondas
positivas, descargas complejas repetitivas.
Biopsia: atrofia perifascicular y variable infiltrado inflamatorio.
Tratamiento. Corticoides, inmunosupresores (metotrexato, azatioprina) o ambos.

TRAUMATISMO CRÁNEO ESPINAL

TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO
Concepto y epidemiología. Los TCE son lesiones traumáticas del cráneo por acción directa o
fuerza de aceleración o desaceleración, que puede presentarse como trauma aislado o en
contexto de politrauma, y dar lesiones neurológicas.
Epidemiología y etiopatogenia. Generalmente se dan en personas jóvenes por colisiones
viales, heridas de arma de fuego; en mayores de 75, por caídas de la propia altura.
Clasificación:
Las lesiones que se producen se clasifican cronológicamente en:
- Lesiones primarias: Se producen inmediatamente y como causa del impacto. Incluye
rupturas neuronales o gliales (laceraciones), liberación de neurotransmisores, disfunción

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mitocondrial, formación de radicales libres, alteración de flujo sanguíneo cerebral y contusiones.

Ingresa Ca +2 a la neurona y se libera K + al LEC.
● Lesión focal: Se produce por el impacto del cráneo contra la noxa. Esto produce
lesiones en cuero cabelludo, hueso, duramadre y parénquima cerebral por la onda
de presión.
- Fracturas craneales
- Contusiones y conmociones
- Laceraciones
- HSA
- Hematomas intracerebrales
● Lesión difusa: se producen no por el impacto sino por las fuerzas de aceleración y
desaceleración que se imprimen en todo el cerebro, lo que mata y degenera
neuronas, constituyendo la lesión axonal difusa.
- Lesiones secundarias: se producen como respuesta fisiopatológica al daño inicial,
pudiendo aumentar la lesión primaria o provocar nuevas lesiones; o también pueden producirse
secundariamente a hipoxia, hiperglucemia, hipernatremia, crisis convulsivas, hiper o hipocapnia,
Tº elevada, infecciones locales o sistémicas. El cerebro traumatizado tiene un aumento de la
presión endocraneana (edema vasogénico + hematomas) y reducción del flujo cerebral, que lo
vuelve susceptible a la isquemia e hipoxia. Los tratamientos buscan prevenir estas lesiones
- Intracraneales: ↑PIC, ↓flujo cerebral (↓presión de perfusión cerebral), lesión por
reperfusión, efectos de masa, convulsiones, edema cerebral, isquemia
- Extracraneales: hipo o hipertensión arterial, shock, hipoventilación, hipoxemia,
hipo o hipertermia, hiponatremia, hipo o hiperglucemia, sepsis, disfunción
multiorgánica.
Severidad del trauma
- Leve: Glasgow ≥14, sin pérdida de conocimiento o si la hay es <5 minutos. Amnesia hasta
de 1h. Sin déficit neurológico. Manejo ambulatorio, salvo sospecha por síntomas asociados.
- Moderado: Glasgow 9-13. Amnesia hasta por 24h. Signos de foco neurológico. Internación
y neuroimagen.
- Grave: Glasgow ≤8. Crítico si es 3-4. Puede haber estupor o coma y signos neurológicos
focales.
Fisiopatología del trauma severo
- Hipertensión endocraneana:

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El volumen intracraneano es constante y éste se encuentra en el cráneo. La presión normal

craneana es de 10 a 25 cmH20.
El agregado de un volumen adicional (hematoma, edema) requiere de la disminución obligada
del volumen de sangre o LCR.
La distribución normal en cráneo es: cerebro (80%), sangre (10%), LCR (10%).
Hay mecanismos compensatorios mínimos que se agotan rápidamente, como el colapso del
sistema venoso y desplazamiento del LCR. Tras este agotamiento, la PIC (presión
intracraneana) sube rápidamente >25cmH2O.
Los mecanismos que elevan la PIC son:
a) Edema vasogénico por afectación de la BHE (por el trauma)
b) Edema citotóxico por ↑Na intracelular: Disminuye el oxígeno, disminuye
producción de ATP y altera bomba Na/K, haciendo que aumente el sodio
intracelular.

- Presión de perfusión cerebral: la PPC = presión arterial media - presión intracraneana, es

decir, el resultado de la interacción entre la presión arterial sistémica que determina el flujo
sanguíneo y la resistencia que opone la circulación craneal para atravesarla. La PPC normal
es de 80-100 mmHg, y en trauma severo debe ser al menos 70 mmHg.

- Daño por alteraciones metabólicas: la hipoxia suprime las vías oxidativas y produce
acidosis metabólica por acumulacion de lactato, fallo mitocondrial, liberación de iones,
producción de EROs, activación de proteasas, liberación de neurotransmisores y apoptosis.

Manejo del trauma

- Manejo ABCDE del trauma.
● A: Manejo vía aérea con control de la columna cervical
● B: Respiración (control de la ventilación)
● C: Circulación y control de las hemorragias
● D: Deficit neurologico
● E: Exposición y protección del entorno.
- Anamnesis indirecta: identificar si la pérdida de conciencia fue por un accidente, síncope,
crisis epiléptica. En caso de accidente y paciente vigil, si perdió la conciencia en algún
momento y cuánto duró. Vómitos. Cefaleas. Fiebre. Medicamentos o drogas ingeridas. APP.
-Exploración neurológica completa

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- Internación: intubación, gases arteriales, ventilación si requiere, cateterismo endovenoso

periferico e hidratación.
- TAC: se indica a todo paciente con TCE y uno de los criterios:
● Glasgow <14 postrauma inmediato
● Glasgow <15 a las dos horas, sospecha de fractura abierta, signos de fractura de
base de cráneo (hemotímpano, ojos de mapache, otorrea, licuorrea (LCR gotea
por nariz), equimosis en mastoides), convulsiones u otros signos de foco, más de
un episodio de vómitos, amnesia >30’, edad >65 años, coagulopatía, mecanismo
de lesión peligroso.
● Evaluar fracturas, densidades, hemorragias, edema, desviación de línea media,
borramiento de cisternas. >5 mm requiere tratamiento quirúrgico.
- Manejo de HTEC: cabecera a 30º, sedación, terapia osmolar (manitol), corticoides
(discutido).
- Manejo de las complicaciones quirúrgicas: buscar por radioimágenes y derivación quirúrgica
para hematoma subdural, epidural, intraparenquimatosos, contusiones de gran volumen,
fractura de cráneo con hundimiento, HSA.
- Manejo de complicaciones sistémicas: hipoglucemia, hipernatremia, fiebre, convulsiones,
coagulopatías, hipopituitarismo, síndrome de hiperactividad simpática.

Complicaciones postraumáticas
- Psiquiátricas: pueden aparecer síntomas de depresión, manía, psicosis, ansiedad, apatía
emocional, trastornos cognitivos, trastornos del sueño, ideación suicida.
El síndrome postraumático es un cuadro frecuente que se presenta de 3 a 12 meses después
de un evento traumático, con síntomas cognitivos, somáticos y afectivos. Abordaje
médico-psiquiátrico/psicológico.

Encefalopatía crónica postraumática: Benett Omalu. Puede darse en cualquier forma de

trauma craneal repetido, incluido deportes (boxeo, rugby, fútbol). Labilidad emocional,
disartria, lentitud del pensamiento, problemas de memoria y aún demencias/TNG.

Traumatismo raquimedular
Generalmente se da por accidentes automovilísticos y deportivos. Puede ser
osteoligamentario y/o medular. Las lesiones medulares pueden ser transitorias o
permanentes, completas o incompletas.

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Semiología. Debe ser completo, con especial atención a la respuesta motora (tono, trofismo,
fuerza, reflejos), niveles sensitivos, función esfinteriana, que ayudan a determinar el nivel de
la lesión.

Shock medular / Conmoción medular. Es un síndrome transitorio con pérdida o disminución de

funciones sensitivo-motoras con recuperación en horas.Cursa con parálisis flácida arrefléxica
con anestesia por debajo de la lesión que se observa en mecanismos lesionales agudo. El
tiempo y grado de recuperación es variable según el tipo e intensidad del daño.
Manejo.
- Prehospitalario: inmovilización y medidas generales ABCD.
- Hospitalario: valoración de lesión, imágenes, manejo de UTI, evaluación
quirúrgica. Pulso de metilprednisolona en fase aguda (discutida).

SINDROME DE HIPERTENSION ENDOCRANEANA

Es el conjunto de síntomas y signos ocasionados por el aumento de presión intracraneana por
valores encima de lo normal del LCR dentro de la cavidad craneal.

Resultado de un desequilibrio en la bóveda del cráneo:

80% encéfalo + 10% LCR +10% sangre.
Etiología:
● Lesiones expansivas de crecimiento rápido: tumores, abscesos, granulomas, quistes o
hemorragias del encéfalo, aneurismas cerebrales.
● Afectaciones con obstrucción de flujo de LCR: hidrocefalia congénita o adquirida,
meningitis o meningoencefalitis con bloqueos del espacio subaracnoideo, fracturas del cráneo.
● Enfermedades con congestión venosa cerebral: meningitis, meningoencefalitis, edema
cerebral, encefalopatía hipertensiva, compresiones, trombosis venosa.

Síntomas
1. FASE INICIAL: cefalea, vómitos a chorro y edema de papila.

Cefalea: es el síntoma más frecuente y se debe a congestión vascular, HT del LCR y tracción sobre
vasos sensibles al dolor.
● Intensa y persistente
● carácter gravativo
● holoencefalica pero puede predominar en otra región
● es continua (diurna y nocturna) o intermitente y con menos frecuencia, pulsátil

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 Boaglio, Maria Virginia

● se exagera con los cambios de decúbito, posición o rotación de la cabeza, con la tos, el
estornudo o defecación
● no se alivia con analgesicos comunes
● es más intensa en los adultos que en los niños
● suele aliviarse temporalmente con la punción lumbar

Vómitos: son de producción brusca, sin esfuerzo previo (no precede de náuseas) y con posible
proyección a distancia del contenido. Son incoercibles (no responden a antihemeticos).

Edema de papila o “papiledema”: se debe a la HT de la vaina del nervio óptico (que es una
prolongación del espacio subaracnoideo) y a la estasis de la vena oftálmica.
Presenta 3 periodos evolutivos:

Trastornos de la visión que puede acompañar al edema: moscas volantes (percepción de puntos),
fotopsia (sensaciones luminosas en forma de chispas), disminución de la agudeza visual o
ampliopia, escotomas (manchas oscuras que cubren parte de un objeto que se mira) o ceguera
transitoria.

2.PROGRESIÓN CLÍNICA: disminución del estado de conciencia.

3. ENCLAVAMIENTO: “TRIADA DE CUSHING” → HTA, bradicardia y depresión respiratoria.
Compromiso de los pares craneales y depresión del estado de conciencia.

Examen físico
Inspección: facie doliente, decúbito semisentado porque el decúbito en 180° incrementa la cefalea.
Palpación: el síndrome puro no tiene rigidez de nuca.

DIAGNÓSTICO:
1. Síntomas y signos
2. Examen físico:
Nivel de conciencia:
– Aparición de trastornos pupilares (p. ej., anisocoria).
– Alteración en el patrón ventilatorio.
– Respuestas motoras anómalas al tacto, al dolor o espontáneas.
– Paresia de VI nervio craneal (endotropia unilateral o bilateral).
– Reflejos de tallo cerebral: fundamentalmente, fotomotor, corneal y oculocefalogiro.
– Existencia de signos meníngeos.
– Convulsiones cerebelosas: opistótonos súbitos, midriasis bilateral y clonus.
– Papiledema

Métodos complementarios
● Fondo de ojo

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 Boaglio, Maria Virginia

normal HTE

● TC de cerebro
signos se han correlacionado con la HEC:
– Luxación de las estructuras de la línea media, sobre todo si es mayor de 4 mm.
– Colapso o ausencia del espacio subaracnoideo, cisternas de la base o sistema ventricular.
– Dilatación ventricular con colapso o ausencia del espacio subaracnoideo.
– Aumento global de la densidad cerebral con pérdida de interfase corticosubcortical y colapso de
las cavidades del LCR.
● RMN de cerebro
● Medición de la PIC: mediante catéteres de presión intracraneana, que permitirán la
medición de ésta y el cálculo de la presión de perfusión cerebral.

Se logra con la introducción de un catéter para monitorización

TRATAMIENTO
- Reducción de la PIC
- Promover oxígeno y de sustancias nutritivas al cerebro mediante el mantenimiento
de una adecuada Presión Perfusión Cerebral, oxigenación arterial y glucemia.
- Impedir fiebre y convulsiones.
- Tratamiento de la causa subyacente
- ABCDE
- cabecera a 30 grados
- Manitol
- corticoides discutido
- sedación con midazolam

COMA

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 Boaglio, Maria Virginia

Conciencia: Es el conocimiento de uno mismo y el entorno. Se divide en un nivel y un

contenido.
Definición: El coma es causado por un trastorno que afecta en el nivel de conciencia. El nivel
de despertar o la vigilia, que depende del funcionamiento del Sistema Activador Reticular
Ascendente y sus conexiones con estructuras diencefálicas.

La escala de Glasgow complementa, pero no reemplaza el examen neurológico en todo el

paciente en coma.

Por lo tanto, el estado de coma implica al paciente con ojos cerrados, que no se
despierta, que no tiene conciencia de sí mismo ni del entorno que lo rodea.

El coma puede producirse por causas severas, o al contrario, por causas potencialmente
tratables y reversibles. Por lo tanto, el paciente puede permanecer en coma indefinidamente o
puede recuperarse parcialmente o totalmente.
Las causas más frecuentes de ingreso a la emergencia en estado de coma son por un
traumatismo de cráneo, intoxicación (drogas lícitas o ilícitas) y trastornos metabólicos
(diabetico)

Bases neuroanatómicas del coma:

● Daño difuso bilateral de los hemisferios cerebrales
● Fallo en el sistema activador reticular del tronco cerebral
● Ambas situaciones juntas

Evaluación del coma:

- Historia clínica: forma de inicio, trauma, antecedentes de drogas, intoxicación,
medicación prescrita, enfermedades previas. Datos sobre el lugar y las circunstancias donde
fue hallado el paciente. Información de familiares y paramédicos
● COMA DE INICIO AGUDO CON ESTADO PREVIO NORMAL:
Hemorragia intracraneal, infarto del tronco, anoxia global postparto
cardiorrespiratorio, post trauma.
● COMA DE CONFUSIÓN O ALTERACIÓN MENTAL PREVIOS AL COMA
Tóxico, metabólico (diabetes, hipotiroideo, suprarrenal), infeccioso (encefalitis,
meningitis)

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 Boaglio, Maria Virginia

● DATOS PARA OBTENER DE MANERA INMEDIATA:

Uso de medicación
Reacciones alérgicas o adversas a medicamentos
Referencias de trauma de cráneo
Enfermedades en curso o bajo tto.
Fiebre previa al cuadro neurológico
Consumo de drogas ilícitas
- Examen físico general: Cambios o lesiones en la piel, temperatura corporal, PA,
ritmo respiratorio, ritmo cardíaco, palpación del abdomen.
Hallazgos:
PRESIÓN ARTERIAL:
- Hipertension: Hemorragia cerebral, encefalopatia hipertensiva, abuso de cocaína,
eclampsia, feocromocitoma.
- Hipotensión: Hipovolemia, shock, sepsis, deterioro de la muerte cerebral.
Addison, fármacos (betabloqueantes, litio, antidepresivos).
FIEBRE:
- Hipertermia: Infección, hipertermia maligna, intoxicación por antidepresivos,
cocaína.
- Hipotermia: Hipotiroidismo, intoxicación alcohólica, barbitúricos, exposición al frío.
PIEL:
- Hematomas subcutáneos o en cráneo:
● En los ojos: sospecha de trauma
● Generalizados: trastorno hemorrágico
● Palmares o lechos ungueales: endocarditis
- Ictericia-ascitis: coma hepático
- piel seca: intoxicación por barbitúricos
- acne: antiepilepticos
- púrpura: meningococo, vasculitis, intoxicación por aspirina
- Diaforesis: hipoglucemia o toxicidad colinérgica, tormenta tiroidea, hiperactividad
simpática.
OLOR QUE EMANA: uremico, cetónico, organofosforado, falla hepática.
ARRITMIA CARDIACA:
- Taquicardia: infección o drogas
- Bradicardia: Coma uremico, coma mixedematoso

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 Boaglio, Maria Virginia

FONDO DE OJO
- Edema de papila: hipertensión endocraneana, encefalopatía hipertensiva
- Hemorragia subhialoidea: hemorragia meníngea.

- Examen neurológico: Nivel de conciencia, signos meníngeos, respuesta motora,

movimientos oculares, reflejos de tronco y características de la respiración

COMA SIN SIGNOS FOCALES O MENINGISMO: Causas probables: Anoxia, metabólica,

tóxica, infecciosa o post cuadro compulsivo.
COMA SIN FOCO, PERO CON MENINGISMO: Causas probables: hemorragia
subaracnoidea, meningitis.
COMA CON SIGNOS FOCALES: Causas probables: hematomas, infartos, tumores, o
abscesos.

Siguiendo con el examen físico..

1) Estímulos verbales con órdenes simples
2) Estímulos dolorosos
3) Respuesta pupilas
- Pupila midriatica unilateral: refleja una causa estructural
- Pupila intermedias y fijas: Reflejan lesión mesencefálica o en daño difuso
grave
- Pupila puntiforme sin respuesta a la luz: lesión estructural de la
protuberancia
- Pupila puntiforme y reactiva: Reflejan causas metabólicas o tóxicas
4) Motilidad ocular
- Movimientos oculocefálicos (ojos de muñeca): Movamos pasivamente
la cabeza del paciente y se observa el movimiento de los ojos que
deberían moverse en forma conjugada en dirección opuesta al movimiento
- Respuesta calórica: Si los movimientos pasivos están ausentes,
procedemos a aplicar un catéter de agua helada sobre la membrana
timpánica. Esto provoca un movimiento lento conjugado de los ojos hacia
el lado irrigado. Su ausencia indica daño del tronco.
5) Examen motor:

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 Boaglio, Maria Virginia

● La posición espontánea
● Posición en rigidez de descerebración: brazos y piernas en extensión
● Posición en rigidez de decorticación: con brazos y manos flexionados y
piernas extendidas
● Flacidez generalizada sin resistencia a la motilidad pasiva
● Movimientos espontáneos
6) Fondo de ojo
7) Patrón respiratorio

TIPOS DE COMA

Coma de causa METABÓLICA Coma de causa ESTRUCTURAL

Inicio subagudo Forma súbita

Respuesta motora simétrica Asimetrías en las respuestas
Respuestas oculomotoras simétricas motoras oculares
Pupilas simétricas y pequeñas Asimetría pupilar
Reflejo pupilar conservado
Temblores generalizados
Asterixis
Mioclonias

PRONÓSTICO
Es una emergencia médica
● Etiología: Las causas metabólicas y tóxicas tienen mejor pronóstico que las
anoxias. El peor pronóstico tiene el coma que se produce en la hemorragia
subaracnoidea por una rotura aneurismática
● Nivel de profundidad de coma: Mejor pronóstico cuando aparecen signos
neurológicos de recuperación dentro de las 6 primeras horas
● Duración del coma: Mientras más tarde en recuperarse el paciente peor
pronóstico
● Signos clínicos: Peor pronóstico se da con la pérdida de signos clínicos en el
tronco cerebral
● Signos de buen pronóstico: Nistagmo o cualquier palabra reconocible dentro de
las 48 hs. Localización de un estímulo doloroso dentro de las 24 hs

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Boaglio, Maria Virginia

ESTADO VEGETATIVO O SÍNDROME DE VIGILIA SIN RESPUESTA

Cuadro en que el paciente evoluciona del coma.
Implica:
● Recuperación del ritmo sueño-vigilia (abre los ojos)
● No hay evidencia de la conciencia sobre sí mismo y su entorno
● No hay evidencia de contenido afectivo y cognitivo.
Puede tener completa o parcial recuperación de las funciones del tronco y funciones
termorreguladoras, respiración y digestión.

Este cuadro puede significar una fase transitoria hacia la recuperación. Se presenta
también en el contexto terminal de enfermedades degenerativas neurológicas como
Alzheimer.

Criterios:
● Sin evidencia de conocimiento de sí mismo ni del entorno.
● Sin respuesta voluntaria a ninguna forma de estímulo.
● Sin evidencia de comprensión o expresión de lenguaje.
● Ciclos de ojos abiertos y ojos cerrados.
● Conservación de la función respiratoria y cardiaca.
● Posibles gestos motores automáticos o reflejos que se malinterpretan como
signos de comunicación (seguimiento con la mirada, sonrisa, lagrimeo,
vocalización)
Causas:
- Aguda traumatica: Lesione cerebrale traumatica
- Aguda no traumática: Secundaria a encefalopatía hipóxica-isquémica, paro
cardiorespiratorio, ACV, hernia cerebral, trastornos metabólicos, intoxicación.
-Crónica inflamatoria: Degenerativa y metabólica, enfermedad de Alzheimer, enfermedad
de pick, Corea de Huntington.
-Malformaciones del desarrollo: Anencefalia, hidranencefalia

ESTADO MÍNIMO DE CONCIENCIA:

Severo compromiso del estado de conciencia
● Sigue órdenes simples (cerrar ojos, mover dedos)

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 Boaglio, Maria Virginia

● Da respuestas gestuales o verbales

● Realiza una vocalización ininteligible o respuestas adecuadas (risa, llanto, gestos,
movimientos)
● Puede ser transitorio o sostenido en el tiempo

MUERTE CEREBRAL
Cuando la persona no tiene conciencia ni puede mantener sus funciones vitales en
forma autónoma.
Es mandatorio tener la causa del daño cerebral.
Necesario una rigurosa evaluación del paciente, sus antecedentes e historia clínica.
Examen dirigido:
● Ausencia de todos los reflejos del tronco, incluida respiración espontánea
● Reflejos:
- Pupilas fijas, dilatadas y sin rta. a la luz intensa
- reflejo corneano ausente
- reflejo deglutorio ausente
- respuesta ausente al dolor
- pruebas calóricas de reflejos oculovestibulares ausentes
● Signos de lesión cerebral severa deben permanecer estables y sin cambios al
menos 6 a 24/48 horas.
Métodos auxiliares confirmatorios: ausencia de flujo cerebral o EEG.

MOVIMIENTOS ANORMALES
Los movimientos anormales, trastornos extrapiramidales o enfermedades de los núcleos
basales son un grupo de enfermedades que afectan el control de los movimientos, pero la
fuerza se encuentra preservada.

Hay alteración de tono, velocidad, amplitud, coordinación, precisión, ejecución y la aparición

de movimientos involuntarios.
Se clasifican en hipercinético (excesos, movimientos anormales) o hipocinético (lentitud y
pobreza de movimiento)

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 Boaglio, Maria Virginia

Síndromes hipercinéticos.
Mioclonías, temblor, corea, atetosis, discinesias paroxísticas, síndrome de piernas inquietas,
tics, estereotipias, espasmo hemifacial, acatisia, blefaroespasmo, síndrome del hombre rígido,
síndrome de movimientos periódicos del sueño, balismo.

Síndromes hipocinéticos.
Bradicinesia, fenómenos de congelamiento, parkinsonismos, lentificación del hipotiroidismo,
inestabilidad postural.

Fisiopatología.
Hay una alteración en la vía extrapiramidal, con afectación de las neuronas que llegan a los
núcleos de la base. Los principales neurotransmisores implicados son: dopamina, glutamato,
GABA, NA. serotonina, Ach.
Existen dos circuitos principales que conectan corteza, núcleos basales, tálamo y corteza de
nuevo:
a) directo (con funciones excitadoras, envían la información del movimiento deseado)
b) indirecto (inhibe la activación de músculos inapropiados, afina el movimiento, elimina
movimientos indeseados).

Semiología.
Anamnesis:
Edad del comienzo (tics en niños y parkinson en adulto)
Modo de comienzo (Si es abrupto es mas relacionado a fármacos y sino, puede ser
progresivo que se relaciona a un trastorno crónico)
Evolucion
Antecedentes familiares
Fármacos: Uso de antieméticos (serotonina), antipsicótico (glutamato), antidepresivo (NA,
serotonina, dopamina) , levodopa (dopamina) (porque me va afectar alguno de los
neurotransmisores)
Examen físico:
Tono:
- Maniobra de André- Thomas: Paciente de pie, brazos a ambos lados del
cuerpo. Se emplea un movimiento de rotación del tronco hacia un lado y el
otro. El movimiento pasivo de los miembros superiores, será más amplio en

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Boaglio, Maria Virginia

los hipotónicos respecto a la normalidad. Si hay hemitonia excursiones más

ampliamente el lado hipotónico.
- Maniobra de Stewart Holmes: Se le solicita al paciente que flexione el
antebrazo sobre el brazo, el explorador trata de extenderlo ejerciendo de
manera sostenida con cierta fuerza. En forma brusca, el explorador cesa su
intento de estiramiento, normalmente se produce un ligero desplazamiento
del miembro, flexionado que retorna con rapidez a su posición inicial.

RESULTADO: Paciente con HIPERTONÍA. La lesión es de vía extrapiramidal , voy

a encontrar el Signo de la rueda dentada. Que indica RIGIDEZ (resistencia a un
desplazamiento pasivo de un segmento corporal)
Pueden aparecer asterixis, que es la pérdida repetida de tono muscular al intentar
mantener una extremidad en posición (asociado a hepatopatía). El flapping (aleteo)
aparece si el paciente hace un signo de ‘alto’ con la palma.

Cinesia:
Evaluar velocidad, amplitud y armonía de los movimientos.
- Prueba de índice-nariz, abrir y cerrar manos alternadamente
- Dibujar una espiral sin levantar la lapicera (en un tiempo y sin interrupciones).

RESULTADO: En el espiral no puede hacer las vueltas, y en ambas pruebas va a

haber irregularidad en el ritmo y en la fuerza.

Marcha: MARCHA PARKINSONIANA

● El paciente le cuesta iniciar la marcha
● Pasos cortos
● Tronco inclinado hacia adelante
● Con las manos hace movimientos cuenta moneda.

Movimientos anormales:
Disquinesias: movimientos involuntarios, irregulares y arrítmicos de un grupo
muscular específico.

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Boaglio, Maria Virginia

Distonías: contracciones espasmódicas de agonistas y antagonistas sincrónicas.

Sostenidas o intermitentes, en general lentas, que pueden provocar movimientos de
torsión y ser dolorosas. Ejemplo: tortícolis, blefaroespasmo.
- Blefaroespasmo. Contracción bilateral sostenida de los párpados, con cierre
sostenido de los ojos que puede producir ‘ceguera funcional’. Se presenta en
adultos de edad media y mujeres. Desencadenado por emociones, ver
televisión, luz intensa, cruzar la calle.
- Tortícolis espasmódica. Es una distonía cervical que produce posturas
anormales y dolorosas.
- Calambre del escribiente. Es la más común de los MMSS, aparece con la
acción de escribir, exacerba esta postura de la mano y la paraliza.
Temblores: Contracciones alternantes o sincrónicas de antagonistas que provocan
una oscilación rítmica de una parte del cuerpo. Puede ser de cabeza, cara, mentón,
miembros. Se pueden provocar si se pide al paciente que cierre los ojos y cuente de
100 hacia atrás en alguna posición (sentado, brazos adelante), ya que pierde el
control cortical del movimiento. Ejemplo: de reposo (Parkinson), postural (esencial),
intencional (cerebeloso)
- Temblor de reposo (o postural). Se produce en reposo, es asimétrico, unilateral
(‘cuentamonedas’), puede comprometer luego el miembro contralateral. Propio del
parkinsonismo.
- Temblor esencial. Es un trastorno primario de la adultez temprana, con historia
familiar. Afecta miembros superiores simétricamente, cabeza, mentón, voz. Es tanto
de acción como postural. Se tratan con benzodiacepinas, propanolol,
anticonvulsivantes.
- Temblor fisiológico. Incrementado por estrés, emociones, hipoglucemia o en
estados patológicos como hipertiroidismo.
- Temblor intencional (o de acción). Aparece o empeora con el movimiento
intencionado. Aparece en lesiones cerebelosas como la insuficiencia vertebrobasilar,
EM, degeneración alcohólica, tumores, ataxias.
Mioclonías: contracción súbita, brusca y breve de un grupo muscular. Arrítmicas e
irregulares. Puede estar asociada a un trastorno epiléptico. Son fisiológicas con el
cansancio o el sueño. Ejemplos: epilepsia mioclónica juvenil.
Coreas: movimientos amplios, súbitos, imprevisibles de una parte del cuerpo que
salta a otra desordenadamente, pudiendo ser troncales o distales. Da la impresión

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 Boaglio, Maria Virginia

de un baile desordenado. Ejemplo: Corea de Huntington, Corea de Sydenham, LES,

hipertiroidismo.
- Corea de Huntington. Es una patología autosómica dominante de corea
progresiva y desenlace fatal (tiene también alta tasa de suicidio). Puede
asociarse a alteraciones neurocognitivas y psiquiátricas. Inicia a los 40-45
años. El tratamiento es sintomático.
- Corea de Sydenham. Ocurre en niños y adolescentes después de una
infección estreptocócica en el contexto de una enfermedad autoinmune (FR).
Tratamiento con corticoides, remite en 3-5 meses.
Atetosis: Movimiento repetido generalmente de las extremidades, lento y
desordenado. Ejemplo: hipoxia cerebral.
Balismo: movimiento amplio de miembro, unilateral, semejante a arrojar una bala
(como el deporte olímpico, por eso el nombre). Ejemplo: infarto cerebral, tumor.
Tics: movimientos rápidos de grupos musculares pequeños, breves, estereotipados
y repetitivos. Existe la urgencia de hacerlos, pero puede haber un pseudo control de
los mismos. Se agravan con factores estresantes, y disminuyen con la distracción o
la concentración. Pueden también tomar la forma de vocalizaciones. Ejemplo:
enfermedad de Tourette.
- Síndrome de Gilles de la Tourette. Tiene múltiples tics crónicos motores y
fónicos. Se exacerba en la adolescencia. Se asocia a rasgos
obsesivos-compulsivos, déficit atencional, hiperactividad y autoagresividad.
Hay una fuerte carga familiar. El tratamiento incluye educación del paciente y
la familia, métodos psicoconductuales, y sólo en formas graves haloperidol,
risperidona u olanzapina.

Síndrome de piernas inquietas El paciente siente el deseo irresistible de mover las

piernas inferiores, suelen presentar síntomas de parestesia o calambres, sobre todo
al acostarse. Puede asociarse a parkinsonismo, anemia, IR, neuropatías periféricas.
Tratar con agonistas dopaminérgicos, levodopa, BZD, opioides, anticonvulsivantes

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Concepto: Enfermedad crónica y degenerativa del sistema nervioso que se caracteriza por
falta de coordinación, rigidez muscular y temblores.

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 Boaglio, Maria Virginia

Epidemiología:Es la más frecuente, e inicia a los 40-70 años. Es ligeramente más frecuente
en el varón.
Etiopatogenia. La causa y mecanismos patogénicos son poco conocidos.
● Pérdida de neuronas dopaminérgicas: Ocurre en la sustancia nigra y en los
cuerpos basales. En esta pérdida se encuentran los cuerpos de Lewy. Provoca
reducción de movimientos espontáneos y automáticos.
● Hiperactividad de neuronas colinérgicas del estriado (responden a
anticolinérgicos).
● Lesión de núcleos autonómicos del tronco, de proyección ascendente,
amígdala, hipotálamo, corteza cerebral que se relacionan con la aparición de
síntomas autonómicos, cognitivos y conductuales
Clínica.
- TEMBLOR: Reposo, inicia en las manos y se extiende a las extremidades.
- BRADICINESIA / ACINESIA: Enlentecimiento de los actos motores automáticos y
voluntarios. SIGNOS : Facies cara de poker, marcha parkinsoniana, balanceo de
los brazos, micrografía (escribe muy chiquito).
- RIGIDEZ MUSCULAR: Signo de la rueda dentada.
- ACTITUD: Inestabilidad postural. Flexión de cabeza, tronco y articulaciones.
Reflejos osteotendinosos normales y posturales alterados.
- FENÓMENOS DE CONGELACIÓN (dificultad para iniciar, continuar la marcha o
girar).
Diagnóstico.
- Criterios de inclusión: bradicinesia / rigidez / temblor de reposo / inestabilidad
postural.
- Criterios de exclusión: historia de isquemia cerebral, traumas, consumo de
neurolépticos, unilateralidad de síntomas por 3 años, forma con trastornos
autonómicos o cognitivos de base, sin respuesta a levodopa, hidrocefalia, tumor.
- Criterios de soporte: temblor de reposo, inicio unilateral, buena respuesta
levodopa, asimetría persistente, curso clínico progresivo.

Diferenciales: temblor esencial, farmacotoxicidad, alteración vascular,

parkinsonismo-plus.
Tratamiento. Multidisciplinario: médico, kinesiológico, fonoaudiológico, psicológico.
Tratamiento farmacológico es la levodopa.

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Boaglio, Maria Virginia

Sin embargo, debe evaluarse según las características del paciente:

a) Compromiso moderado a severo en paciente >70 años con comorbilidades y

trastornos cognitivos:
● comenzar con Levodopa + Carbidopa (inhibidores de dopa-descarboxilasa).
● La levodopa inicia con 100 mg/8h y se aumenta gradualmente de a semanas
hasta un máximo de 800 mg/d. La carbidopa inicia con 25 mg.

b) Compromiso leve a moderado en paciente <70 años y sin síntomas cognitivos:

● Pramipexol 0,75-5mg/d

c) Paciente con compromiso motor leve sin trastornos cognitivos:

● comenzar con Selegilina 5-10 mg/d

Parkinsonismos secundarios
- Farmacológico. Por RAM de neurolépticos, antidepresivos, antieméticos, litio o
amiodarona. Inicia como bilateral y temblor mixto.
- Vascular. Más frecuente. Por infartos lacunares. Dan alteración de la mitad
inferior del cuerpo, generalmente sin temblor. Estudiar mediante neuroimágenes.
- Enfermedad de Wilson. Enfermedad sistémica y genética que afecta a un
transportador de cobre, con acumulación de este metal en cerebro e hígado.
Aparece flapping, anillo de Kayser-Flesichner, y el parkinsonismo es infrecuente.
Laboratorio de sangre y orina. Es mortal si no se trata con quelantes de cobre.

Parkinsonismo-plus
Son formas de parkinsonismo que debutan también con síntomas cognitivos u otros
trastornos no motores.
Atrofia multisistémica. Afecta uno o más componentes agregados al parkinson.
Parálisis supranuclear progresiva (Síndrome de Steele-Richardson). Se presenta
habitualmente en >70 años, con un cuadro rápidamente progresivo con trastornos del
equilibrio, caídas, síndrome acinético-rígido y demencia fronto límbica.

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Boaglio, Maria Virginia

PARÁLISIS DEL III PAR

Clínica: acentuada desviación del ojo hacia el lado temporal, blefaroptosis, midriasis,
parálisis de acomodación. Pueden aparecer todos o algunos de estos signos según la
parálisis sea completa o incompleta.

Causas:

1) Diabetes, enfermedades vasculares

2) Tumores, aneurismas

PARÁLISIS DEL IV PAR

Etiología: principal causa el traumatismo, además, aterosclerosis, DBT, HTA, idiopática.

Más que nada el traumatismo que produce el latigazo en el cuello (accidente de tránsito).

Clínica: hipertropia que aumenta en la aducción del ojo (se va hacia arriba, se eleva),
mayor hipertropia con la inclinación del hombro hacia ese lado (SIGNO DE
BIELSCHOWSKY), tortícolis con inclinación de la cabeza al hombro opuesto (BUSCANDO
DISMINUIR LA DIPLOPÍA).

PARÁLISIS DEL VI PAR

Etiología: aterosclerosis, DBT, HTA, tumor, idiopática

Clínica: Esotropia que se acentúa en el tiempo por contracción del recto medio. Limitación
de la aducción.

Cursa con una paresia del recto externo, con endotropia en posición primaria. Pacientes
refieren diplopía horizontal que se intenta compensar con tortícolis con la cara girada
hacia el lado del ojo afectado. Limitación de la aducción.

TRATAMIENTO DE LAS PARÁLISIS:

- Primero buscar la etiología

- Solución con la oclusión (tapo el ojo)

- Clínico: uso de prismas

- Quirúrgicos: hay que esperar de 6 meses a 1 año para ver si la patología no va

disminuyendo el ángulo de desviación.

PARÁLISIS FACIALES
Pérdida total o parcial de movimiento muscular voluntario en un lado de la cara. Se
produce por un fallo en el nervio facial, que no lleva las órdenes nerviosas a los
principales músculos de la cara.

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Boaglio, Maria Virginia

PARÁLISIS FACIAL CENTRAL:

Es aquella que se produce por una lesión a nivel cerebral (no a nivel del nervio). En este
caso, la parálisis afectará solo a la mitad inferior de la cara (no habrá dificultad para
cerrar el ojo ni levantar la ceja).
Causas: Infarto cerebral, acv, un tumor cerebral o una malformación vascular cerebral.
Tipos:
- Supranuclear: parálisis de la parte inferior de la cara
- Nuclear: Parálisis facial completa. Respeta las funciones sensitivas y secretoras.
No presenta hiperacusia, ni hipogeusia, ni xeroftalmia

PARALISIS FACIAL PERIFERICA:

Es frecuente y tiene mejor pronóstico con tratamiento adecuado. La parálisis se
establece en unas pocas horas y puede empeorar en algunas ocasiones durante 24 o
máximo 48 horas más
Características:
● Parálisis de una hemicara.
● Signo de bell: desviación de la mirada hacia arriba, cuando intenta el paciente
cerrar el ojo
● Borramientos de las arrugas ipsilaterales
● desviación de la comisura hacia el lado sano
● lagoftalmo
● presenta hiperacusia, hipoacusia y xeroftalmia
La falta de movilidad en un lado de cara produce una asimetría evidente en reposo y al
hacer gestos. También la imposibilidad para sonreír y la dificultad para cerrar los
párpados, con alteraciones en el lagrimeo y, a veces, también en el sentido del gusto.
Dificultad para subir la ceja, frente lisa, alteraciones en la respiración nasal, mordida de
la mucosa bucal, acúmulo de los alimentos en la parte posterior de la boca y caída de la
saliva.

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 Boaglio, Maria Virginia

Causas: parálisis de bell / inflamación del nervio por vvz // tumores en el trayecto del
nervio (neurinoma del acústico), tumores del oído medio o de la parotida.// traumatismos,
agentes tóxicos, etc.

● Parálisis facial de bell / parálisis facial idiopática: Aunque la causa exacta es

desconocida, se piensa que puede deberse a una inflamación del nervio
producida por virus de la familia herpes simple. Buen pronóstico. El tiempo medio
suele ser entre 4-6 semanas, llegando hasta los 6 meses para la recuperación
completa.
Diagnóstico:
inspección clínica
Test de Schirmer, para medir la cantidad de lágrimas que producen ambos ojos.
Prueba de salivación.
Pruebas auditivas.
Pruebas para evaluar la afectación del nervio.
Neuroimagen

TRATAMIENTO:
Medidas físicas:
● Protección del ojo con gafas de sol, uso de lágrimas artificiales, aplicación de pomadas
epitelizantes y protección ocular durante el sueño (oclusión)
Fármacos:
● CORTICOIDES: Prednisona 1mg/kg/día x 10 días y con posterior pauta descendente a
lo largo de un mes (⅓ de dosis cada 2 días).
● ACICLOVIR: Se incorporó para la parálisis facial periférica tanto combinado con
prednisona como utilizado de manera única. Se aconseja sólo en pacientes con parálisis
causada por herpes zoster.
● Tratamientos aleatorios: VITAMINOTERAPIA B, VASODILATADORES Y
GANGLIÓSIDOS.

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Boaglio, Maria Virginia

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