NEUROLOGIA 12/04/2022

CONVULSION - EPILEPSIA
La palabra convulsión va derivar del latín que significa quitar o arrancar fuerza, es un episodio de tipo paroxístico
producido por descargas anormales o excesivas o actividad neuronal sincrónica en el cerebro.
Es un trastorno cerebral caracterizado por una predisposición persistente a la aparición de crisis epilépticas y que se
acompaña de consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales por la repercusión que esta tiene
+ Una convulsión epiléptica va ser una manifestación clínica transitoria de una actividad neural patológica excesiva o
simultánea en el cerebro
+ Encefalopatía epiléptica son aquellos trastornos en los que la actividad de tipo epiléptico contribuye a que se
produzcan alteraciones de tipo cognitivo y de comportamiento más allá de lo que se espera, por ejemplo puede ser una
malformación de tipo cortical y que pueden empeorar a lo largo del tiempo.
+ Epilepsia que responde a medicamentos.- Responden a medicamentos antiepilépticos es aquel paciente que en el
régimen actual de medicación está libre de convulsiones durante un periodo de tiempo que es al menos 3 veces más
largo que el intervalo más largo que haya tenido el paciente cuando no estaba con fármacos, es decir si un paciente sin
fármacos a estado 1 semana sin convulsiones, con medicación se dice que está respondiendo a la medicación el paciente
tiene que estar 3 semanas sin convulsiones así se sabe que el paciente está teniendo una respuesta positiva al
tratamiento, esa es una característica, la otra característica es que dentro de los próximos 12 meses no haya tenido
ningún tipo de convulsión pero a causa de la respuesta positiva al tratamiento
+ Epilepsia farmacorresistente.- Es una afección en la que no existe una ausencia sostenida de los ataques con el
tratamiento adecuado o que haya sido correctamente diagnosticado y tratado, además se van a utilizar 2 regímenes de
medicamentos antiepilépticos eso quiere decir que voy a utilizar más de 2 fármacos en un mismo paciente y este
paciente va tener continuamente sus convulsiones es decir sigue teniendo sus episodios, la respuesta a la terapia
anticonvulsiva debe verse como un estado dinamico no como un estado estático es decir sobre todo en las mujeres que
se relaciona con el ciclo hormonal, cuando este ciclo hormonal va cambiando tambien debe de mantenerse la respuesta
con los fármacos si es muy variante y las convulsiones se siguen presentando entonces estamos hablando que no existe
un adecuado control de ese tipo de convulsiones en esa epilepsia por eso es que lo vamos a ver como un estado
dinamico y no como un estado estático, vamos a poner una dosis específica para cierta patología.
ESTADO EPILEPTICO.- Es una condición que resulta de la falla de los mecanismos responsables de terminar un ataque, o
de la activación de mecanismos que conducen a convulsiones anormalmente prolongadas, que pueden tener
consecuencias a largo plazo, incluida la muerte neuronal, el daño neuronal y los cambios en las redes neuronales, según
el tipo y la duración de las convulsiones.
PERIODOS DE TIEMPO EN ESTADO EPILEPTICO.- Tenemos diferentes periodos según el tipo del estado epiléptico:
TIPO DE ESTADO EPILEPTICO PERIODO T1 PERIODO T2
(inicio del tratamiento) (Consecuencias esperadas)
Tónico- clónico 5 minutos 30 minutos
Focal con alteración del nivel de consciencia 10 minutos >60 minutos
Ausencias 15 minutos desconocido
De acuerdo con la distribución de las descargas esta actividad anormal del sistema nervioso central se van a manifestar
de diferentes formas que van a ir desde una llamativa actividad convulsiva que son las tónico-clónicas o en una crisis
convulsiva que sea muy expresiva de tipo cinético en el cual haya movimiento y la persona pierda la consciencia hasta
un fenómeno de experiencias que sea subjetivo y de difíciles percepciones como por ejemplo en el caso de las crisis de
ausencia en el que un niño puede estar sentado atendiendo e inmediatamente pierde 2 minutos la noción del tiempo y
el profesor o los papas no se dan cuenta.

IMPACTO DE LA EPILEPSIA A NIVEL MUNDIAL

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- La tasa de incidencia mundial es de 61,44 x 100000 personas / año (OMS 2019)
- La prevalencia de epilepsia se ha estimado en 5 a 30 por 1000 habitantes (Harrison 19ed)

DISCAPACIDAD Y EPILEPSIA

Una característica de la epilepsia y porque es una enfermedad muy llamativa es por la discapacidad que puede ocasionar
(discapacidad motora, discapacidad funcional, discapacidad a nivel social)

La expectativa de vida en una persona con epilepsia esta reducida entre 2 y 10 años con una tasa de mortalidad 2-3
veces mayor que la de la población general. Siendo además el costo total de la epilepsia muy elevada aproximadamente
en Europa se gastan 20.000.000 de euros por paciente, sistemas de salud que brindan buenas condiciones a estas
personas, en nuestro país todavía no existen cifras de cuantos millones se invierten porque no tenemos un programa de
epilepsias como tal.

La OMS, en su medición de la carga global por enfermedades en el mundo, señala que la epilepsia es la segunda
enfermedad neurológica en años de vida potencialmente perdidos o vividos con discapacidad. Muchas veces quita y
resta años laborados

La calidad de vida de los pacientes con epilepsia está relacionado con la gravedad y la frecuencia de las crisis, así como
los efectos secundarios del tratamiento, pero tambien con el soporte social y además con la aceptación o rechazo social
de su entorno, por ejemplo en los años 90 del siglo XX se perfecciona los tratamientos no solo farmacológicamente sino
tambien los tratamientos quirúrgicos, a nivel quirúrgico se enfocan en epilepsias focales farmacorresistente.

En cuanto al pronóstico tenemos que el pronóstico sugiere que la epilepsia puede considerarse como bueno en la
mayoría de los casos pero siempre que se tenga un buen control y una buena respuesta al tratamiento eso no va influir a
las epilepsias que sean farmacorresistente, el porcentaje de decaídas durante el descenso o retirada del medicamento
puede aproximarse entre un 12% a un 66% los porcentajes de remisión es decir que una persona ya no sea considerada
como epiléptica pueden ir incluso hasta un 84% siempre y cuando la persona sea diagnosticada a tiempo y sea
diagnosticada y tratada de una forma adecuada, además mucho va depender de la causa.

CODIGO EN LA CLASIFICACION INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES (CIE-10)

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La clasificación de las crisis epilépticas, las crisis epilépticas se van a clasificar según su origen, según la presencia o
ausencia de síntomas motores y alteración o no del nivel de consciencia, el primer signo o síntoma de una crisis va ser el
parámetro que marca la clasificación de la misma.

Según su origen vamos a ver:

- Crisis focales.- Se limitan a un hemisferio, el termino focal sustituye al termino antiguo que se utilizaba parcial
- Crisis generalizadas.- Surgen e involucren a redes distribuidas bilateralmente
- Crisis de inicio desconocido son focales o generalizadas o ambas
- Crisis focales con evolución a una crisis tónico-clónica bilateral.- Sustituye al termino de crisis parciales con
generalización secundaria

Según la presencia o ausencia de los signos motores es aplicable a:

- Crisis focales
- Crisis generalizadas
- Crisis de inicio desconocido

Según la afectación de la consciencia: Son las crisis focales que a su vez se dividen en:

- Crisis con nivel de la consciencia preservado

- Crisis con nivel de la consciencia alterado.- sustituyen al termino de crisis complejo

CLASIFICACION SEGÚN EL INICIO.- Según la Sociedad Española de Neurología 2019, Son:

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CONCEPTO DE EPILEPSIA

La epilepsia es una enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes circunstancias:

1. Al menos 2 crisis no provocadas (o reflejas) con mayor a 24 h de separación, es decir si hoy convulsiona a las 8
de la mañana, mañana tambien puede convulsionar a las 8 de la mañana
2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nueva crisis durante los 10 años siguientes
similar al riesgo general de recurrencia (almenos el 60%) tras la aparición de dos crisis no provocadas.
3. Diagnóstico de un síndrome de epilepsia

TIPOS DE EPILEPSIA

- Focal
- Generalizado
- Combinada focal y generalizada.- Este término surge de la nueva clasificación para clasificar ciertos síndromes,
como Dravet o Lennox – Gastaut, en los cuales es frecuente la presencia de crisis focales y generalizadas
- Desconocida

ETIOLOGIAS.- Son diferentes porque es una enfermedad multifactorial:

- Estructural.- Se ve en estudios de imagen

- Genético.- Anomalías genéticas con la presencia de una historia familiar previa es decir una historia familiar
positiva con tipos de crisis familiares
- Infeccioso.- lesiones cerebrales VIH, neurocisticercosis, citomegalovirus y toxoplasmosis
- Metabólico.- Provocadas por metabólico y genéticos son metabólicas transitorias
- Inmune.- si existe una enfermedad autoinmune responsable de la epilepsia como por ejemplo la encefalitis
- Desconocida.- Si no existe causa identificada

SINDROMES EPILEPTICOS O SINDROME ELECTROCLINICO.- Se define por la presencia de una serie de manifestaciones
que aparecen agrupadas y cuyo diagnóstico tiene implicaciones terapéuticas, pronosticas y de manejo total del paciente.

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SEMIOLOGIA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS.- Síntomas y signos de las crisis focales:

Acá vemos a él AURA, que es lo que nos anticipa la convulsión en una persona epiléptica.

SINTOMAS Y SIGNOS LOCALIZADOS Y LATERALIZADORES EN LA FASE ICTAL.- Vamos a tener:

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EXPRESIONES FACIALES Y FENOMENOS AUTONOMICOS.- Tenemos:

SINGOS: Tenemos:

SIGNOS Y SINTOMAS LOCALIZADORES Y LATERALIZADORES POSTCRITICOS.- En estos encontraremos:

HISTORIA CLINICA EN EPILEPSIA

Debemos preguntar:

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- Si existió o no existió pérdida de conocimiento y si fue completa o si existió una desconexión parcial del entorno
- Si existió pródromos que indica algún tipo de crisis o algún tipo de aura previa antes del evento
- En la aura vamos a encontrar alteración en el comportamiento, inestabilidad, somnolencia, sensación de miedo,
salivación, hipotermia e hipertermia
- Si hubo algún estimulo asociado al evento
- Si ha existido trauma, hemorragias o sincopes
- Si vio luces intermitentes
- Si estuvo en lugares de mucho ruido
- Se debe preguntar por la presencia de movimientos anómalos y su secuencia de aparición si es cefálicas o de
extremidades.
- En qué etapa del ciclo de sueño vigilia ocurrió
- Qué actividad realizaba cuando sucedió el evento
- Estado de salud es importante saber
- Interrogar episodios previos
- Preguntar si tuvo ausencias breves o movimientos inadvertidos
Que datos se debe incluir en la historia clínica de un paciente, son datos básicos:

 Existencia de pródromos
 Circunstancias anteriores a la crisis
 Primer evento en la crisis (aura, movimiento inicial, alteración en la sensibilidad, sensación)
 Evolución secuencial de la crisis
 Características de la crisis
 Cierre o apertura palpebral
 Clonias faciales o en los miembros
 Automatismo: palidez o cianosis
 Relajación de esfínteres
 Mordedura de lengua
 Traumatismos
 Manifestaciones postictales (confusión, paresia Todd, alteración del lenguaje, visual, etc.)
 Nivel de conciencia durante la crisis. Cuanto tiempo ha estado inconsciente, cuanto tiempo duro
 Falta de respuesta, lenguaje ictal
 Si ¿Hay más de un tipo de crisis? Que nos está hablando, de tener una crisis, luego tener una crisis
tópica o quizá crisis de tipo de ausencia
 Si hubo un cambio en el patrón de las crisis (cambio en su tiempo de duración)
 Fecha y circunstancias de la primera crisis
 Factores precipitantes o trigger (alcohol, de privación de sueño, hormonales)
 Frecuencia de crisis y mayor intervalo libre de crisis
 Respuesta a la medicación previa (razones para el abandono de la medicación, dosis alcanzada,
niveles plasmáticos, combinaciones) los fármacos que son para epilepsia no se debe dejar por lo
menos unos 2 años hasta que comprobemos que este 1 o medio año sin crisis epiléptica
 Historia familiar de crisis epilépticos o enfermedad neurológica
 Si hay historia de crisis neonatales o crisis febriles
 Historia de traumatismo craneoencefálicos, infecciones del SNC o patología periparto, también entra
las infecciones de tipo viral que son frecuentes y que causa daño secundario que aparecen tiempo
después
 Historia personal o familiar de otros trastornos neurológicos, mentales o enfermedades sistémicas,
debemos obtener la historia del problema y considerar todas las versiones de los familiares como la
persona. Debemos valorar el impacto del paciente tanto físico como social ya que un diagnóstico de

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epilepsia, priva al paciente por ejemplo de no poder conducir o manejar maquinaria pesada, no debe
tener trabajo de reparación, impide muchas actividades físicas

ANTECEDENTES PERSONALES

 Tenemos los antecedentes obstétricos: patologías durante el embarazo, si existe distocias del parto, si
hubo sufrimiento fetal
 Tenemos a los hitos del desarrollo psicomotor y rendimiento escolar
 Convulsiones relacionadas a la temperatura antecedentes de traumatismo e infecciones del SNC
 Antecedentes de traumatismo e infecciones del SNC
 Comorbilidades (tipo psiquiátrico, neurológico y de afecciones somática ya sea de hígado o riñón)
 Historial de fármacos antiepilépticos (FAE) previos y actuales (es importante ya que nos va ayudar a
clasificar el grado de la enfermedad que tenga ese paciente ante el tratamiento)
 Considerar los hábitos tóxicos y consumo de medicamentos psicotrópicos o drogas

ANTECEDENTES FAMILIARES. Si tiene familiares con la misma enfermedad o enfermedades

neurológico u hormonal

FACTORES DE RIESGO

EXAMEN FISICO

 INSPECCION GENERAL
Tenemos que ver todo lo que es piel, constitución del paciente en general puesto que la epilepsia
puede formar parte de un sindrome cutáneo o dismorfico

 EXPLORACION CARDIOVASCULAR
Tenemos que tener en cuenta la medición de la presión arterial, anomalías de riego cardiaco, soplos
cardiovasculares, esta exploración resulta de interés de los casos diagnosticados y para hacer una
diferencial diagnostico

 EXPLORACION NEUROLOGICA
En paciente epiléptico un objetivo principal es poner evidencia en caso de tener signos indicativos de
hipertensión endocraneana, disfunción neurológica de tipo focal, meníngea o cognitiva que vayan
orientar de una epilepsia de tipo sintomática

 VALORACION COGNITIVA Y EXAMEN DEL ESTADO PSIQUICO DEL PACIENTE

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Valoramos el estado psíquico del paciente y el coeficiente intelectual, es fundamental para la detección
del diagnóstico y para hacer la diferenciación del diagnóstico, como por ejemplo de unas pseudocrisis
que son psicógenas

El diagnostico incorrecto de epilepsia es frecuente, esta frecuencia incluso puede alcanzar a un 26% de los
pacientes, aquí en La Paz no contamos con ningún hospital que tenga una unidad específica de epilepsia

¿Por qué es importante tener una unidad de epilepsia o una unidad de cuidados neurológicos?

Porque en esta unidad se aguarda toda la atención, si va a recibir un tratamiento neurológico o va a recibir un
tratamiento de tipo quirúrgico, en que caso que vaya a recibir un tratamiento quirúrgico vamos hacer
seguimiento e inmediato traslado a sala quirúrgica para después hacer un seguimiento continuo en esta
unidad.

La causa del error frecuentes de diagnóstico de epilepsia es, sobre todo:

 Fallos en la anamnesis
 Una mala interpretación de los registros electroencefalograma
El diagnostico siempre ha de llevar un diagnostico EEG sumado a toda la clínica, con este retraso diagnostico
a veces segrega hasta 7 o 10 años, es decir que si demoramos al dar el diagnóstico o si le damos un mal
diagnostico podemos hacer que la persona pierda 7 o 10 años de su vida.

Los estudios que se relacionan con el diagnóstico de la epilepsia o con la interpretación de datos semiológicos
con la formación de epilepsia del médico que lo va a realizar, observa que las tasas de errores diagnostico va
a llegar a ser un 5% en casos de los especialistas y mucho más en el caso de médicos generales

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA EPILEPSIA EN LAS DISTINTAS EDADES

Cada edad tiene su característica ante un evento paroxístico, una historia clínica detalla es suficiente para
hacer el diagnóstico correcto, pero es necesario hacer exámenes complementarios sobre todo con el EEG, si
nosotros creamos un método más efectivo podemos hacer un video EEG se puede hacer de 12 – 24h, pero
también es necesario otros métodos como ser EKG para hacer un diagnóstico diferencial cardiovascular,
según la edad del paciente se hará las pruebas complementarias.

EVENTOS PAROXISTICOS NO EPILEPTICOS EN EL NEONATO

Vamos a encontrar movimientos, gestos, actitudes sobretodo relacionada con la maduración cerebral, los
niños al año no cumplen con la maduración cerebral, se dice que a los 18 a 20 años recién se termina con la
formación cerebral.
Se presenta
 TEMBLORES se observa de manera frecuente en los neonatos, se ha descrito dos tipos, un temblor
fino asociado con el llanto, inquietud del niño y que se define con alta frecuencia, vamos hablar de 6 o
más veces por segundo y una baja amplitud que quiere decir que tiene que mover los miembros de la
parte que este temblando hasta 3cm, no debe pasar de 3cm.

Estos temblores suelen acompañarse de hiperactividad bajo umbral para las respuestas reflejas y
respuestas de fácil aparición constituyendo así un sindrome de hiperexcitabilidad neonatal

También encontramos temblores intensos que son menos de 6 veces por segundo con una amplitud
también de 3cm que suelen estar asociados al trastorno metabólico, problema sistémico o enfermedad
de tipo neurológico.
Los temblores suelen resolver en un periodo de medio año, 7 meses inclusive hasta llegar de 8 meses,
puede ser menos si el temblor es acompañado con una hiperexcitabilidad. En al hiperexcitabilidad
podemos encontrar que un niño se encuentra que no es un niño tranquilo, llora, es inquieto
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TEMBLOR CRISIS EPILEPTICA

MICROCLONIAS BENIGNAS DEL SUEÑO

Se inicia en neonatos menores de 2semanas y suele desaparecer en el lapso de 95% de los casos
antes de los 6 meses de edad. Las mioclonías se presentan preferentemente durante el sueño sin
anomalías de movimiento oculares rápidos y en el sueño No REM, en series de 20 a 30 por minuto y
duran en promedio menos de una hora. Raramente se van a observar en la cara, en la cabeza, en el
abdomen

 HIPEREKPLEXIA
Conocida por la enfermedad del sobresalto
Es una exagerada respuesta ante un estímulo inesperado que puede ocurrir en forma apnea central
que es una disfunción de tipo troncal o puede ser una apnea periférica secundaria a laringoespasmo,
aspiración o bloqueo cardíaco
Puede ocurrir en la adolescencia a súbitos estímulos, frío, calor o gestación.

EVENTOS PAROXISTICOS NO EPILEPTICOS EN EL LACTANTE

 Spasmus nutans
Consisten en episodios de nistagmos asimétricos asociados a movimientos de afirmación o negación
de la cabeza, estos desaparecen alrededor de los 6 años

 Estremecimientos
Se caracterizan por la determinación de la actividad sin pérdida de conciencia, temblor brusco, rápido y
de corta duración especialmente se van a encontrar en la cabeza con posturas tónicas o flexión o
extensión de cabeza y cuello con estremecimiento de tipo cefálico del tronco, suelen iniciarse 4 meses
de edad

 Desviación de la mirada hacia arriba con ataxia

Esos son episodios de tipo prolongado que se va iniciar entre los 3 meses y 2 años, esto va a remitir
espontáneamente en unos años, aunque a mitad de los casos va a evolucionar como un retraso del
desarrollo y del lenguaje

 Vértigo paroxístico benigno

Tenemos episodios breves de inestabilidad, no tiene auras, asociados a la sensación de miedo, tiene
un tipo de clínica autonómica, se inicia alrededor de 2 a 4 años y remiten a los 5años, se van a
relacionar sobre todo con migrañas

 Sindrome de Sandifer
Antes se caracterizaba por costuras anómalas del cuello, del tronco y de las extremidades, pudiendo
presentar episodios que sean súbitos, que se caractericen por torticolis, rigidez generalizada,
opistotonos junto con apneas, mirada fijas, mioclonias de los miembros como ausencia de los reflejos
gastroesofágicos, es característico que suceda después de comer, especialmente se va a presentar
entre los 18 y 36 meses de edad

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 Mioclonias benignas del lactante
Se inician a los 3 meses y desaparecen a los 9 meses, esto se va a presentar al despertar en una
forma de valsalva de forma repetida y con una flexión del cuello y una extensión y aducción de los
miembros superiores

 Crisis tónicas reflejas del lactante

Contracción tónica con la extensión de las 4 extremidades, puede existir apnea, cianosis y una
congestión facial que dura de 10s como máximo, se puede desencadenar por estímulos de tipo táctil,
cambios posicionales, representarse a los 2 o 3 meses y desaparecer espontáneamente hasta antes
del año

 Estereotipias
Son conductas motoras repetitivas que se presenta de forma rítmica y continuado, suele iniciarse al
año y desaparecer en 3 años, aunque son más acentuadas y persistentes en paciente con
enfermedades miológicas como por ejemplo puede ser pacientes que tenga un tipo de autismo, o
pacientes que tengan algún tipo de retraso mental

 Body rocking
Se caracteriza por movimiento de balanceo estando en sedestación, son niños que se sientan y se
tambalean
Tenemos a los movimientos rítmicos del tronco, cabeza tanto lesión lateral como postero-anterior, se
inicia en el primer año de vida, cuando el niño ya puede sentarse siendo más frecuentes los lactantes
poco estimulados o con discapacidad o con deficiencia sensorial también puede presentarse con los
niños que tienen autismo

Ahora que se encuentran relacionados con (es decir, diagnósticos diferenciales relacionados con:)
 LA HIPOXIA
o Espasmos de sollozo, existen dos tipos de espasmos: el pálido que va a corresponder a un
sincope de tipo vasovagal con un mecanismo cardio inhibitorio neurológico y el cianosal en el
cual el niño se pondrá cianótico
En contexto de una apnea espiratoria prolongada se va acompañar con la perdida de la
conciencia, se acompaña con cianosis y en ocasiones posturas tónicas, suele aparecer incluso
desde los 16 – 18 meses de edad y se ha desencadenado con el llanto, traumatismo o por
hipersensibilidad

 EL SUEÑO
o Episodios de apnea: se caracteriza por el cese de la respiración durante el sueño, durante
más de 12 – 15 segundos, suele observarse en los primeros meses de vida, es frecuente
encontrarlo en niños prematuros y puede ser secundarios a una inmadurez de tipo cerebral.
Puede presentarse también reflujos gastroesofágicos acompañando a la clínica, se aconseja
también que los padres tengan monitorización continua con los niños durante el sueño, porque
al no respirar 12 a 15s es peligroso para que el niño sufra una lesión mayor

o Head banging: consiste en movimientos rítmicos de la cabeza cuando el lactante cuando va a

dormirse, suelen remitirse a los 2 a 3 años y son más frecuentes en niños con discapacidad
neurológica o con discapacidad neurosensorial

 EL DOLOR
o Vómitos cíclicos del lactante: se define como episodios agudos, repetitivos de náuseas y
vómitos que se repiten con cierta periodicidad que suele repetirse de 3 a 4 veces inclusive por
año y puede durar varios días, incluso aparición acompañando a la clínica de migraña que son
mayores de 4 años y continúan aun con los vómitos cíclicos

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o Dolor paroxístico extremo: suele manifestarse a nivel rectal y en la región perianal junto con
tumefacciones faciales, rigidez y se acompaña con espasmos tónicos, también suele
acompañarse bradicardia, asistolia y finalizar un cuadro epiléptico tónico clónico

 OTROS
o Torticolis paroxísticos: suele cambiar de un lado a otro en cada episodio y puede asociarse a
un malestar o una irritabilidad, una agitación, vómitos e incluso ataxias, comienza en el primer
año de vida y puede desaparecer incluso a 3 a 5 años, se relaciona también con la clínica con
la aparición de crisis migrañosos

o Episodios de autoestimulación: esto sucede al estimular sobre todo a la región genitales

directamente o a través de maniobras de tratamiento en los muslos desencadenando posturas
distonicas, diaforesis, agitación, cianosis, palidez y miradas perdidas se observa
frecuentemente en niños que van de 3 a 5 años

o Hemiplejia alternamente de la infancia: se caracteriza por ser un tipo de hemiplejia que es

flácida, es subaguda junto con una clínica autonómica ademas del nistagmos monoocular o
ipsilateral que se puede iniciar en posturas tónicas o distonicas junto con agitación y sensación
de miedo. Puede durar pocos minutos a varias horas, se recupera completamente, no debuta
antes de los 18 meses y los episodios tienden a remitir durante la edad.

EVENTOS PAROXISTICOS NO EPILEPTICOS EN LA INFANCIA

 TICS
Son movimientos o sonidos repetitivos, son movimiento estereotipados, que son repentinos, el niño no
tiene control sobre esto, el estrés empeora y va a desaparecer al dormir. Casi el 25% de los niños en
el año escolar ha presentado alguna vez estos tics, aunque la mayoría de los tics suelen desaparecer
sin necesidad de tratamiento.
Existe un porcentaje de ellos que se puede mantener hasta la edad adulta, se debe seguir un
tratamiento ya sea por psiquiatría o por neurología

 TRASTORNOS HIPERCINETICOS
Tenemos discinesias paroxísticas, este se caracteriza por movimientos breves, generalmente de tipo
coreiforme, corea, atetosis que pueden ser hemicorporales o puede ser bilateral, son provocados con
movimientos súbitos como levantarse de una silla. Algunas pueden ser inducidas por la actividad física
y otras no inducidas por la actividad física, es decir, con movimiento o sin movimiento, con actividad o
sin actividad

En casos de que sean discinesias paroxísticas que no estén relacionadas con actividad el factor
desencadenante es el estrés, el alcohol, la cafeína

 MIRADA FIJA Y PARO DEL COMPORTAMIENTO

Se caracteriza con una desviación de la actividad con una expresión facial de tipo indiferente y una
mirada fija sin parpadeo, suele ocurrir en niños que esta aburrido, que están inactivos y termia con
activar estímulos táctiles de derivada intensidad o es frecuente observarlos a los niños que tiene
autismo

 PARASOMNIAS
Se divide en 2:
o DEL SUEÑO NO REM: Ocurren 1 o 2 horas después de iniciar el sueño, se caracterizan por
ser recurrentes del medio despertar con falta a la respuesta de los estímulos y van a tener una

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amnesia total de los eventos, son comunes en niños de 3 a 13 años y desaparecen cuando
lleguen a la adolescencia.
 TERRORES NOCTURNOS
Frecuente en la infancia
Se caracteriza por la aparición súbita y durante las fases de sueño profundo de
episodios de llanto o grito agudo inesperados, con una expresión facial de miedo o
terror intensos.
Se suele acompañar de aumento de la frecuencia cardiaca, respiración y sudoración
importante.

 DESPERTAR CONFUSIONAL
Se despiertan parcialmente confundidos, sin responder a ningún tipo de estímulos
Los pacientes se despiertan desorientados en tiempo y espacio, con enlentecimiento de
la respuesta cerebral y una disminución de la atención y respuesta a los estímulos.

 SOMNABULISMO
El paciente despierta parcialmente del sueño no rem y puede realizar diferentes
actividades, estas actividades tienen que ser previamente aprendidas (servirse un vaso
de agua, doblar su ropa) su prevalencia va a ser de un 7% a nivel mundial
o DEL SUEÑO REM.
 Puede ser generalmente por PESADILLAS que pueden estar causadas por fármacos,
como los antidepresivos, los narcóticos, los barbitúricos, otras menos frecuentes van a
ser las diuresis cíclicas, los temblores y los ataques de eventos paroxísticos de tipo no
epiléptico o puede ser las crisis psicógenas

 En el caso de SINCOPE vamos a encontrar que se caracteriza por una perdida

transitoria de la conciencia y del tono postural en contexto de una abrupta reducción del
flujo sanguíneo de tipo cerebral, es característico que tenga pródromos como visión
borrosa, hasta perdida de la visión, sensación de mareos, tinnitus o síntomas
autonómicos sudoración fría, calor, molestias abdominales, rigidez de movimiento tónico
clónicos, pero estos son breves. Por otro lado, la relajación de los esfínteres es muy
frecuentes
 También tenemos el TRASTORNO DEL SUEÑO que vamos a encontrar a las
cataplejías, son movimientos periódicos de las piernas son movimientos repetitivos,
movimiento que son estereotipados predominadamente en sueño rem, puede ocurrir uni
o bilateralmente a intervalos aproximadamente de 20 a 40s. en estos intervalos de
tiempo que ocurren movimientos clónicos o mioclonicos debemos tener en cuenta para
no confundir con los movimientos clónicos epilépticos con las otras patológicas.
En los trastornos de movimiento puede ser difícil distinguir entre una crisis epiléptica y
un trastorno de movimiento como las distonias paroxísticas, algunos tipos de temblores,
tics, o espasmos por lo que el diagnostico está apoyado en un video EEG
En caso de ictus isquémicos transitorios pueden causar signos y síntomas neurológicos
en primera duración que pueden asemejarse o pueden confundirse a crisis epilépticas
por otro lado la estenosis de la aorta o la estenosis de las carótidas pueden producir
sacudidas crónicas, arrítmicas, rítmicas de la mano, brazo o pierna contralateral, la cara
no estará involucrada
 Tenemos también a LA AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA, se caracteriza de un inicio
súbito por la marca laterización de memoria de tipo anterógrada, existe una
desorientación temporofacial, una desorientación de reconocimiento de las personas,
este puede durar hasta horas o días. Debe ser diferenciado de un status epiléptico no
convulsivo por las crisis de ausencia. Las migrañas, las auras de la epilepsia focal
occipital puede confundirse de las auras visuales migrañosas, aunque presentan varias

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diferencias, otro tipo de migrañas que se puede confundir con epilepsia, es la migraña
basilar que puede causar confusión y una pérdida total de la consciencia

SÍNTOMAS Y SIGNOS MIGRAÑA EPILEPSIA

DURACION AURA 15 – 60 segundos Menor de 2 minutos
Blanco, negro y gris A colores
ALUCINACIONES VISUALES Se observa figuras simples Se observa figuras complejas
Alucinación monocular Distribución congruente con patrón cortical (Biocular)
Se divide 4
Alucinación visual estático Existe movimiento al lado opuesto del campo visual
CEGUERA O HEMIANOPSIA Ausente Frecuentemente
MOTORES VISUALES Ausente Desviación ocular o parpadeo
Dolor abdominal, náuseas y
GASTROINTESTINALES Molestias epigástricas ascendentes, no hay vomito
vómitos
PARESTESIAS Duran de 5 – 60 minutos Duran menos de 2 minutos
SENSACION DE DEJA VU Ausente Frecuente
AUTOMATISMO Ausentes Presentes
ALTERACIONES DE LA
Ausente Presente
CONCIENCIA
AFASIA Ausente Presente

 CRISIS PSICOGENAS
Se presenta en los adolescentes y adultos, el promedio de tiempo para llegar a un diagnostico correcto
entre una diferenciación entre crisis psicógenas y epilepsia llega a ser de 7 años en las que se
requiere una supervisión del paciente continuamente, este retraso del diagnóstico va a estar asociado
a un peor pronóstico.
CRISIS PSICOGENA CRISIS EPILEPTICA
Conciencia preservada Perdida de conciencia
Se presenta parpadeos No existe apertura ocular
Los acompañantes pueden aumentar
Existe confusión y sueño
la intensidad de las crisis

DIAGNOSTICO DE LAS CONVULSIONES NEONATALES BENIGNAS

 Debut: en el día 2-6 de vida, tradicionalmente en el día 5 de vida.

 convulsiones clónicas unilaterales consecutivas que afectan la cara y las extremidades, cortas (1 a 3
min).
 Se asocian a apnea (en 1/3 de los casos) y en ocasiones hay un estado epiléptico de crisis clónicas
(de 2 horas a 3 días, de media 20 horas).
 Los clones pueden cambiar de bando de un ataque a otro.
 El niño parece normal entre los ataques.
 No se observan convulsiones después del período neonatal, el pronóstico para el desarrollo es
favorable.
 Las convulsiones tónicas son criterios de exclusión para este diagnóstico.
 EEG: espigas localizadas en ictal; interictal - ritmo theta alternante.
 El riesgo de desarrollar epilepsia es de 0.5 a 2%.

DIAGNOSTICO DE LAS CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS

 Debut - en 2-3 días de vida; en 1/3 - a los 3 meses.
 Síndrome raro - antecedentes familiares de convulsiones

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 Motivo: mutación en los canales dependientes de K + - (KCNQ2, KCNQ3) o Na + - (SCN2A)
 La mayoría de las convulsiones comienzan con actividad tónica y postura apneica, seguidas de
vocalizaciones, síntomas oculares, otras manifestaciones autonómicas, automatismos motores,
masticación y espasmos clónicos focales o generalizados.
 Estado postictal corto
 Interictal: los recién nacidos son normales.
 estado no observado, la remisión espontánea de las convulsiones ocurre después de 16 meses
 EEG: ictal - aplanamiento generalizado (en la fase tónica), luego descargas bilaterales y asimétricas de
ondas puntiagudas/agudo-lentas (en la fase de vocalización, automatismos masticatorios y
clonias); interictal - cambios normales o focales.
 El riesgo de epilepsia - 10 - 15%
ENCEFALOPATIA EPILEPTICA TEMPRANA (SINDROME DE OTAHARA)
 Debut - los primeros 10 días de vida
 Convulsiones típicas: espasmos tónicos, racimos, convulsiones focales (50%), las convulsiones
mioclónicas son muy raras
 Puede estar asociado con anomalías estructurales graves.
 En ausencia de cambios en neuroimagen - cribado metabólico, estudio de genética molecular
 EEG: patrón de supresión de ráfagas durante la vigilia y el sueño
 resistente a AEP
 El pronóstico para el desarrollo es desfavorable, luego se convierte en el síndrome de Lennox-Gastaut
EPILEPSIA MIOCLONICA TEMPRANA
 Debut - en los primeros días de vida.
 Una causa común es la hiperglicinemia no cetósica o la epilepsia dependiente de piridoxina.
 Mioclonías masivas migratorias, fragmentadas y frecuentes, y convulsiones clónicas y tónicas
 EEG: patrón de supresión de ráfagas
 Resistente a AEP
 pronóstico - desfavorable para el desarrollo
EPILEPSIA EN LOS PRIMEROS MESES DE VIDA
 EPILEPSIA MIOCLÓNICA DE LA INFANCIA (SÍNDROME DE DRAVE)
-Comienzo: entre los 6 y los 12 meses con episodios recurrentes de estado epiléptico en el contexto de
fiebre (focal y generalizada)
-El motivo es una mutación del gen SCN1A (canales dependientes de sodio) 70%
-Convulsiones mioclónicas persistentes
-Polimorfismo convulsivo: convulsiones febriles, convulsiones motoras focales (incluyendo
hemiclónicas y generalizadas secundarias), tónico-clónicas generalizadas, hemiconvulsiones alternas,
mioclónicas, ausencias atípicas, convulsiones dialépticas focales y estado epiléptico.
-EEG: interictal - cambios generalizados, focales o generalizados o multifocales; fotosensibilidad
posible
-El desarrollo primario es normal, el deterioro del desarrollo generalmente comienza después de los 12
meses y puede estar representado por el espectro del autismo.
-El pronóstico es severo
 EPILEPSIA MIOCLÓNICA DEPENDIENTE DE LA EDAD
- Debut - de 4 aire a 3 años
-Una forma rara de epilepsia, ≈1% de todas las epilepsias generalizadas determinadas genéticamente
-Convulsiones mioclónicas, a menudo en las extremidades superiores, el tronco o en forma de breves
movimientos de cabeza (parecen espasmos tónicos)
-No hay ataques de caída.
-Proporción de niños y niñas 2:1
-Desarrollo del niño sin desviaciones
-EEG: interictal - generalmente normal; El mioclono ictal se acompaña de descargas en espiga o
poliespiga, con una frecuencia generalmente de 3 Hz.
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 SINDROME DE WEST Y ESPASMOS INFANTILES
-Debut: generalmente a los 3-6 meses, con menos frecuencia después de 1 año.
Tríada de síntomas:
1)Los espasmos infantiles son una flexión (propulsión) o extensión (retropulsión) repentina, breve y
tónica del cuello, los brazos y las piernas, que suelen reaparecer inmediatamente al despertar, a
menudo en serie. Con daño cerebral local, se notan espasmos asimétricos.
2)Regresión del desarrollo psicomotor: la sonrisa desaparece gradualmente, la concentración de la
mirada, el interés por los juguetes se vuelve letárgico, hipotónico, se mueve poco, se altera el sueño.
3)EEG: hipsarritmia - ondas lentas y agudas caóticas no sincronizadas de gran amplitud. En el EEG
del sueño: el fenómeno de la "supresión de flash"
EPILEPSIA FOCAL GENETICA
 EPILEPSIA FOCAL INFANTIL DEPENDIENTE DE LA EDAD (BENIGNA) CON PUNTAS
CENTROTEMPORALES (ROLANDIC)
-Debut de a los 3 meses hasta los 3 años
-Las convulsiones serán focalizadas: convulsiones orofaciales o generalización bilateral
-Se presentan durante la noche
-Pronostico existe una reversión espontanea o remisión completa, pero tiene el riesgo de desarrollar
trastornos del habla-escritura-atención
-En el EEG: Se observa una activación en la actividad interictal sobre todo en la corteza temporal
central
 EPILEPSIA FOCAL CON PAROXISMOS OCCIPITALES: EPILEPSIA DE GASTAUT Y EPILEPSIA
DE PANAGIOTOPOULOS
-Debut temprano 3 a 6 años o 12 años tardío
-Se presentan inicialmente como convulsiones focales, motoras también expresiones sensoriales:
puede haber amaurosis, fotopsias, hemianopsias y el niño describe las cosas de forma incorrecta
(metamorfopsias)
-Existen convulsiones al despertar
-Factores: cambio brusco en la iluminación o estado mental alterado
-En el EEG la actividad interictal estará normal en la región temporal pero alterada en la región
occipital
EPILEPSIA GENETICA GENERALIZADA
 EPILEPSIA DE AUSENCIA INFANTIL
-Debut desde los 6 años, de predominancia del sexo femenino
 EPILEPSIA DE AUSENCIA JUVENIL
-Debut a los 12 años
 EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL (SINDROME DE YANTZ)
-Debut a los 15 años y es de predominio en el sexo femenino
 EPILEPSIA CON AUSENCIAS MIOCLONICAS (SINDROME DE TASSINARI)
 EPILEPSIA CON CONVULSIONES MIOCLONICAS ESTATICAS (SINDROME DE DUSE)
-Debut entre 1 a 5 años es de predominio en el sexo masculino
 EPILEPSIA CON CRISIS GENERALIZADAS AISLADAS
-Debut etapa de la pubertad
EPILEPSIA FOCALES
 EPILEPSIA FRONTAL
-Características: convulsiones pronunciadas, aparición repentina, no tienen auras, tienen una mayor
frecuencia de convulsiones, los ataques serás cortos 30-60 segundos, presentan fenómenos motores
pronunciados y existe una confusión post convulsiva nula o mínima, ocurren en el sueño.
 EPILEPSIA TEMPORAL
-Características: se presentan durante el día, existe una convulsión prolongada después de la
convulsión, no existe perdida de la conciencia
 EPILEPSIA PARIETAL

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-Características: son convulsiones focales y sin alteración de la conciencia, tienen un aura, las
convulsiones tónico-clónicas estarán presentes
 EPILEPSIA OCCIPITAL
 -Características: tendrán síntomas subjetivos visuales (alucinaciones, amaurosis, ilusiones visuales,
alucinaciones sensoriales) dolor al realizar algún movimiento ocular, nistagmos, las convulsiones
pueden extenderse a las regiones más anteriores del cerebro

 SINDROME DE LENNOX GASTAUT

-Debut de 2 a 8 años más a menudo de 3 a 5 años
-Etiología: en el 70% - estructural y metabólica (posthipoxia, TSC, síndrome de Down, disgenesia
cerebral). En 10-25% - evolución del síndrome de West
-Clínica: característica "tríada"
1)Convulsiones generalizadas polimórficas: convulsiones tónicas breves (nocturnas,
matutinas), convulsiones atónicas (a menudo con caídas), mioclonías, ausencias atípicas. ¡La
presencia de convulsiones tónicas es obligatoria para el diagnóstico de LSH!
2)EEG: descargas irregulares de complejos de punta-onda lenta difusos lentos (1.5-2.5 Hz),
dominan en las derivaciones anteriores; ralentización de la actividad principal; picos
generalizados rápidos de 10-12 Hz durante el sueño (equivalente a convulsiones tónicas).
3)Regresión del desarrollo psicomotor (EE), retraso mental.

 ENCEFALOPATIA EPILEPTICA
-Manifestación clínica: convulsiones polimórficas en combinación con deterioro de las funciones
cognitivas, habilidades motoras, comportamiento y cambios en el EEG (actividad epileptiforme, que
aumenta y se propaga de forma difusa durante el sueño no REM, se registra > 50-95% de todo el
registro de EEG)
Encefalopatía con ESES/SCWS : una afección en la que el proceso epiléptico provoca una disfunción
cerebral que se manifiesta por convulsiones, ESES y una combinación de deficiencias cognitivas,
motoras y conductuales.
Síndrome de Landau-Kleffner : afasia adquirida, ESES/SCWS, convulsiones, déficit
neuropsicológico(regresión del habla), trastornos del comportamiento
Síndrome opercular : disfunción motora facial-boca, babeo, disartria, cese del habla o debilidad de los
músculos faciales y de la lengua, convulsiones motoras faciales focales, rara vez crisis de ausencia
atípicas
Epilepsia parcial atípica de la infancia (síndrome pseudo-Lennox) : convulsiones tipo epilepsia
rolándica, GTCS, ausencias atípicas, convulsiones atónicas, mioclónicas, ESES/SCWS, déficits
neuropsicológicos, problemas de comportamiento y aprendizaje
INTERCONSULTAS
Oftalmólogo
Pediatra
Psiquiatría
Cardiólogo
Nutricionista
Neurocirujano
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO
 La dieta cetogénica (KD) es un tratamiento no farmacológico eficaz para formas intratables de
epilepsia. KD es una dieta caracterizada por un alto contenido de grasa, una cantidad limitada de
proteínas y un contenido de carbohidratos relativamente bajo. Proporción de nutrientes: con una dieta
cetogénica clásica: 4 o 3,5 partes de grasa por 1 parte de proteínas y carbohidratos combinados, y con
una dieta modificada 2:1,1:1. La KD clásica se realiza en un hospital, la KD modificada se realiza de
forma ambulatoria

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TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
 Carbamazepina: Dosis inicial de 5 mg/kg/día en 2 dosis divididas, luego titular a 5 mg/kg/día cada 3 a 7
días. La dosis de mantenimiento viene determinada por el cuadro clínico y suele ser de 20 mg/kg/día.
 Clonazepam: Dosis inicial: Hasta 5 años - 250 mcg por la noche en el interior; 12 años - 500 mcg por la
noche en el interior; 12-18 años 1 mg por la noche por vía oral Aumentar dosis cada 7 días
Dosis de mantenimiento: Hasta 1 año 0,5-1 mg/día en 2-4 tomas fraccionadas; 1-5 años - 1-3 mg / día
en 2-4 dosis; 5-12 años - 3 mg / día en 2-4 dosis; 12-18 años 4 mg/día divididos en 2-4 tomas (las
dosis superiores a 3-4 mg/día deben consultarse con un médico experto)

 Lamotrigina: De 2 a 12 años: 1ª y 2ª semana - la dosis inicial de 0,3 mg/kg/día en 1 o 2 tomas; 3ra y

4ta semana - 0,6 mg/kg en 2 dosis divididas. Aumente de 0,3 a 0,6 mg/kg cada 2 semanas.
máx. Dosis - 4,5–7,5 mg/kg/día en 2 tomas = 300 mg/día
 Levetiracetam: Dosis inicial: <50 kg de peso corporal: desde 10 mg/kg/día en 1-2 dosis, incrementado
en 10 mg/kg/día cada 7 días 12-18 años: 250 mg en dos tomas divididas, incrementado en 500 mg
cada 7 - 14 días. Dosis de mantenimiento: <50 kg de peso corporal: 40 mg/kg/día, en algunos casos
hasta 60 mg/kg/día >50 kg de peso corporal O >12 años: dosis máxima de 1500 mg diarios divididos
en 2 dosis.
 Fenobarbital: Dosis de mantenimiento: Recién nacidos - 2,5-5 mg/kg/día 1 vez al día, por vía oral; De 1
mes a 12 años - 4-10 mg/kg/día en 1-2 dosis, por vía oral; Mayores de 12 años: 60-180 mg una vez al
día, por vía oral.
 Topiramato: Dosis inicial: Hasta 16 años - 0,5-1 mg/kg/día con aumento de dosis de 1 mg/kg/día en 2
tomas cada 1 - 2 semanas, por vía oral; Mayores de 16 años: 25 mg por la noche con un aumento de
dosis de 25-50 mg / día divididos en 2 tomas cada 1-2 semanas. Dosis de mantenimiento: 5-10
mg/kg/día en 2 tomas.
 Acido valproico: Dosis inicial: 10 mg/kg/día repartidos en 2 tomas, aumentando la dosis en 10
mg/kg/día cada 5-7 días Dosis de mantenimiento: 20-40 mg/kg/día repartidos en 2 tomas, máximo 60
mg /kg/día.
 Vigabatrina: Dosis inicial: Espasmos infantiles : 50 mg/kg/día aumentando cada 2 días a 100 mg/kg/día
y luego 150 mg/kg/día divididos en 2 tomas, por vía oral. Dosis de mantenimiento: y espasmos
infantiles : 150 mg/kg/ día (máximo hasta 3 g/día) IV.
 Oxcarbazepina: Dosis inicial: 5 mg/kg/día repartidos en 2 tomas al día, aumentando la dosis en 5-10
mg/kg/día cada 7 días. Dosis de mantenimiento: 20-40 mg/kg/día repartidos en 2-3 tomas al día, por
vía oral

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#:~:text=Los%20trastornos%20parox%C3%ADsticos%20no%20epil%C3%A9pticos,a%20una%20descarga
%20neuronal%20excesiva. (Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia (pediatriaintegral.es))

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