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OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES

IDIOPÁTICAS (NII)
Javier Gaudó Navarro, Antonio Sueiro Bendito

INTRODUCCIÓN En el año 2002 se alcanzó un nuevo Con-

Las enfermedades pulmonares intersticia- senso entre clínicos, radiólogos y patólogos de
les difusas (EPID) constituyen un grupo hete- la American Thoracic Society/European Respi-
rogéneo de entidades patológicas de etiología ratory Society(5), unificando las definiciones y
variada –de causa conocida en una tercera par- los criterios diagnósticos de las NII. El cambio
te de ellas–, que comparten una serie de mani- más significativo se centró en que la definición
festaciones clínicas, radiológicas y funciona- de cada entidad exigía un abordaje multidisci-
les parecidas. Las principales alteraciones plinar, basándose en criterios clínicos, radioló-
anatomopatológicas que se observan en ellas gicos (TACAR torácico) y anatomopatológicos,
afectan primordialmente a las estructuras alve- mejorándose notablemente, de esta forma, la
olointersticiales y, ocasionalmente, a las peque- inevitable variabilidad interobservador(6-9).
ñas vías aéreas, así como al lecho vascular pul- A pesar del amplio consenso alcanzado,
monar(1). continúa habiendo entidades de las que no dis-
Dentro del grupo de enfermedades (EPID) ponemos de una definición clara, y también
se agrupan básicamente tres grupos de proce- de otras no incluídas, que se describieron pos-
sos: los de causa conocida o asociados a enti- teriormente, como la “neumonía intersticial
dades clínicas bien establecidas (enfermedades bronquiolocéntrica idiopática” (fibrosis centro-
del colágeno, neumoconiosis, fármacos, radia- lobular, fibrosis pulmonar intersticial centrada
ciones, etc.); los primarios o asociados a otras en las vías aéreas y neumonía intersticial bron-
enfermedades no bien definidas (sarcoidosis, his- quiolocéntrica idiopática), quedando pendiente
tiocitosis X-granulomatosis de células de Lan- su posicionamiento en la futura clasificación
gerhans, amiloidosis, etc.); y, finalmente, los de las EPID, pues todavía no se hallan com-
idiopáticos, con una clínica e histología bien pletamente definidas en la actualidad(10-13).
definidas, y que serán objeto del presente capí- Finalmente Leslie et al.(14) plantearon una
tulo (Tabla 1). útil clasificación de todos estos procesos en la
La primera clasificación morfológica de las práctica clínica diaria, definiendo seis patro-
neumonías intersticiales idiopáticas (NII) fue nes morfológicos, y valorando en cada uno de
propuesta por Averill Liebow y Carrington(2) en ellos los distintos diagnósticos diferenciales
1969. Posteriormente, más de un cuarto de posibles, según el tipo de células inflamatorias,
siglo después, Katzenstein y Myers (Tablas 2 y clase de estructuras afectadas, afectación pleu-
3) revisaron la actual clasificación existente, ral asociada, así como por el tipo de fibrosis y
introduciendo un nuevo término de “neumo- otra serie de datos anatomopatológicos.
nía intersticial no específica” (NINE), donde En el presente capítulo se analiza el citado
incluían a un grupo de pacientes con carac- Consenso de la American Thoracic Society y la
terísticas morfológicas diferentes a la de los European Respiratory Society, referente a las neu-
grupos ya establecidos y que, además, tení- monías intersticiales idiopáticas, excluyéndose
an un curso clínico claramente más favora- la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)/neumonía
ble que el de la neumonía intersticial usual(3,4). intersticial usual (NIU) que, aunque incluida

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J. GAUDÓ NAVARRO Y A. SUEIRO BENDITO

TABLA 1. Clasificación de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)

Neumonías intersticiales idiopáticas (NII)
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Neumonía intersticial aguda (NIA)
Neumonía intersticial no específica (NINE)
Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPID)
Neumonía intersticial descamativa (NID)
Neumonía organizada criptogenética (NOC)
Neumonía intersticial linfocítica (NIL)
De causa conocida o asociada
Asociadas a enfermedades del colágeno
Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis)
Inducidas por fármacos y radioterapia
Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)
Asociadas a enfermedades herediatarias (Enf. de Hermansky Pudlak, otras)
Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos
Sarcoidosis
Proteinosis alveolar
Microlitiasis alveolar
Linfangioleiomiomatosis
Eosinofilias pulmonares
Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)
Amiloidosis
Otras EPID

en este grupo de NII, será objeto de una expo- la dermatomiositis–, y a otros procesos como la
sición detallada en otro capítulo específico(15-17). alveolitis alérgica extrínseca, ciertos fármacos,
la infección por VIH, y antecedente de Síndro-
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA me del Distrés Respiratorio Agudo (SDRA). La
(NINE) aparición de la enfermedad puede ser insidiosa
No existe absoluta certeza sobre si la neu- o subaguda, con tos y disnea de esfuerzo. La
monía intersticial no específica (NINE) es una mitad de los pacientes presentan síntomas sis-
entidad en sí misma, pero su reconocimiento y témicos, tales como astenia, fiebre, disminución
separación de la FPI/NIU en 1994 han tenido un de peso y –hasta un tercio de ellos– acropaquias.
impacto importante en el conocimiento de las El lavado broncoalveolar (LBA) es variable y no
NII. Corresponde al 14-36% de las fibrosis pul- resulta diagnóstico, mostrando una linfocitosis
monares diagnosticadas antes de considerarse en la mitad de los casos y un cociente CD4/CD8
separadamente de la FPI. Hasta un 60% de los disminuído. Las pruebas de función respiratoria
casos son idiopáticos, mientras que también pue- son normales en el 14% de los pacientes, obser-
de estar asociada fundamentalmente a algunas vándose un patrón espirométrico restrictivo puro
conectivopatías –como la esclerosis sistémica o en la práctica totalidad del resto.

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OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS (NII)

TABLA 2. Clasificación de Neumonías Intersticiales Idiopáticas (NII) (Consenso

internacional ATS/ERS 2002)
Patrón histológico Diagnóstico clínico-radiológico-patológico
ATS/ERS 2002 ATS/ERS 2002
Neumonía intersticial usual (NIU) Fibrosis pulmonar idiopática/alveolitis fibrosante
criptogenética (FPI)
Neumonía intersticial no específica Neumonía intersticial no específica (NINE)
Patrón celular/fibrosante
Neumonía en organización Neumonía en organización criptogenética (NOC)
Daño alveolar difuso Neumonía intersticial aguda (NIA)
Bronquiolitis respiratoria Bronquiolitis respiratoria/enfermedad
intersticial de pulmón (BR-EPI)
Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial descamativa (NID)
Neumonía intersticial linfocítica Neumonía intersticial linfocítica (NIL)
Neumonía intersticial inclasificable

TABLA 3. Clasificación de Liebow (1975) y clasificación de Katzenstein modificada (1997)

Liebow 1975 Katzenstein 1997
NIU neumonía intersticial usual NIU neumonía intersticial usual
NID neumonía intersticial descamativa NID/BR/EPI neumonía intersticial descamativa/
bronquiolitis respiratoria-
enfermedad de pulmón intersticial
BO/NI bronquiolitis obliterante neumonía intersticial NIA neumonía intersticial aguda
NIL neumonía intersticial linfocítica NINE neumonía intersticial no específica
NICG neumonía intersticial de células gigantes

La radiografía de tórax y la Tomografía Si la biopsia objetiva áreas de neumonía inters-

Axial Computarizada de Alta Resolución ticial usual se clasificará como fibrosis inters-
(TACAR) –ambas pruebas, también inespecífi- ticial idiopática. En algunos casos se han obser-
cas y no diagnósticas– muestran generalmente vado lesiones de NIU y de NINE en un mismo
una ausencia de panalización, predominando paciente, lo que ha sugerido a algunos autores
las imágenes de opacidades en “vidrio des- la consideración de la NINE como una lesión
lustrado”, generalmente bilaterales, con una precursora de la NIU. Según los hallazgos ana-
distribución subpleural y asociadas a pérdida tomopatológicos, se distinguen tres grupos de
de volumen de los lóbulos inferiores. También NINE: grupo I: predominio de inflamación; gru-
pueden estar presentes imágenes reticulares, po II: grado de inflamación y fibrosis similar;
de distribución simétrica y basal. En ocasio- y grupo III: predominio de fibrosis.
nes, los hallazgos de la TACAR pueder ser indis- Un gran número de pacientes, sobre todo
tinguibles de los de la FPI. los que tienen la forma inflamatoria-celular, res-
El diagnóstico de esta entidad ha de incluir ponden al tratamiento con corticoides, que cons-
la realización de una biopsia pulmonar, que a tituyen el pilar del tratamiento. El Consenso
menudo muestra a nivel microscópico que las ERS/ATS recomienda la utilización de predni-
lesiones se encuentran en un mismo estadio. sona o equivalente, por vía oral a la dosis de 1

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mg/kg de peso/día (máximo, 80 mg), durante bronquiolar, de predominio basal, que caracte-
al menos 1 mes, que se disminuirá a razón de rísticamente pueden migrar o recidivar.
10 mg cada 15 días, hasta alcanzar la dosis de En otras ocasiones hay una imagen única
20 mg/día. Esta dosis se mantendrá 2 semanas más o menos nodular, e incluso hay pacientes
y posteriormente se disminuirá de forma pro- con un patrón infiltrativo con pequeñas opa-
gresiva hasta 5-10 mg/día a días alternos, que cidades alveolares. En el LBA hay linfocitosis
se mantendrán hasta la resolución/estabiliza- marcada del 20 al 40% con disminución del
ción clínica-radiológica-funcional respiratoria. cociente CD4/CD8, a veces con neutrofilia y/o
En los casos de ausencia de respuesta a los glu- eosinofilia (menor del 25%).
cocorticoides, se puede considerar la adición de El diagnóstico exige por lo tanto un cuadro
azatioprina, a las mismas dosis estándar que clínico-radiológico compatible y la demostra-
las utilizadas en la FPI (2-3 mg/kg peso/día, ción histológica de neumonía organizada en
alcanzando una dosis máxima de 150 mg/día). las muestras biopsia pulmonar, bien trans-
El pronóstico en su conjunto es mejor que bronquial o quirúrgica, con los hallazgos del
el de la fibrosis pulmonar idiopática. La super- LBA que orientan a esta entidad.
vivencia a los 10 años en las formas celulares El cuadro morfológico es el de una repa-
alcanza el 100%. La forma fibrosante tiene una ración tisular inespecífica con ocupación de
supervivencia a los 5 y 10 años del 90 y 35%, espacios aéreos distales por yemas de tejido
respectivamente, frente al 43 y 15% de la FPI, fibroinflamatorio laxo que se extiende de un
dependiendo de las series consultadas(18-23). alvéolo a otro a través de los poros de Kohn
y Lambert, ocasionando una distribución de
NEUMONÍA ORGANIZADA la afectación parcheada en torno a pequeñas
CRIPTOGENÉTICA (NOC) vías aéreas. Deben buscarse microabscesos de
Su principal característica anatomopato- eosinófilos y microgranulomas para descartar
lógica, como su nombre indica, es el de una una neumonía eosinófila y una neumonitis por
neumonía organizada, en la que no siempre hipersensibilidad, respectivamente.
está presente la bronquiolitis obliterante, moti- La evolución es buena, con respuesta rápi-
vo por el que han de abandonarse definicio- da a los corticoides en el 80% de los pacien-
nes previas como “bronquiolitis obliterante tes, aunque la recidiva es habitual al disminuir
con neumonía organizada” (BONO). Puede la dosis –entre 50-60% de los pacientes pre-
ser idiopática o asociada a conectivopatías, sentan recidivas de la enfermedad, habitual-
infecciones, fármacos, radioterapia, etc. mente 6-12 meses después del inicio del tra-
Aunque en algunos casos el inicio es agu- tamiento cuando la dosis de glucocorticoides
do con insuficiencia respiratoria grave, general- suele ser ≤ 10 mg–. Las recidivas no alteran el
mente el inicio de la enfermedad suele ser sub- pronóstico, y algunos casos pueden evolucio-
agudo, con tos, disnea progresiva y, a menudo, nar a fibrosis.
con fiebre. Este hecho puede motivar su confu- En aquellos casos en los que no exista res-
sión con infecciones respiratorias. También pue- puesta al tratamiento, o bien exista la necesi-
de estar presente cierto grado de astenia y mode- dad de un tratamiento prolongado con gluco-
rada pérdida de peso. En general, evoluciona en corticoides, podría añadirse azatioprina, a las
semanas o meses, y su pronóstico es favorable. mismas dosis que las utilizadas en la FPI, aun-
Las pruebas de función respiratoria tienen un que no existen evidencias suficientes sobre la
patrón restrictivo de leve a moderado. En los eficacia de este fármaco en la NOC(24,25).
casos típicos la radiografía de tórax y la TACAR
evidencian opacidades nodulares múltiples uni- NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA)
laterales-bilaterales, o bien consolidación de espa- Descrita por Hamman y Rich en 1935, se
cios aéreos de distribución subpleural o peri- caracteriza por una presentación aguda –oca-

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OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS (NII)

sionalmente pseudogripal– y un curso gene- déficit funcional estable. Las recurrencias son
ralmente fulminante, que puede evolucionar raras. Aunque no se han realizado estudios con-
a insuficiencia respiratoria aguda grave y nece- trolados, el tratamiento con glucocorticoides
sidad de ventilación mecánica, con una mor- a altas dosis (100-250 mg/día de metilpred-
talidad media de los pacientes del 60%, a los nisolona iv) se ha mostrado efectivo en la fase
seis meses del diagnóstico. exudativa de la enfermedad.
Se corresponde morfológicamente con el En el año 2002 Beasley(26) et al. describie-
daño alveolar difuso (DAD) –característica ana- ron una neumonía aguda o subaguda deno-
tomopatológica del SDRA– en el parénquima minada neumonía fibrinoide y organizada
pulmonar, y puede ser ocasionado por infec- aguda, no encuadrable en los criterios de daño
ciones, inhalación de productos tóxicos, fárma- alveolar agudo, de la bronquiolitis obliteran-
cos, radioterapia y enfermedades del colágeno. te ni de la neumonía eosinofílica. Esta entidad
El término NIA debe utilizarse exclusivamente parece representar una variación del daño alve-
en los casos de SDRA idiopático. olar difuso con un patrón de daño pulmonar
Al inicio del proceso hay una fase exuda- con los espacios alveolares repletos de cúmu-
tiva, con presencia de membranas hialinas. los fibrinoides en forma de “bolas” pero sin
Después de una o dos semanas se produce una membranas hialinas. La distribución es par-
organización del exudado intraalveolar, tras la cheada con leve engrosamiento de los tabiques
ruptura de la membrana basal alveolar y la alveolares con escasos linfocitos. Puede haber
migración y proliferación de fibroblastos y mio- pequeñas áreas de bronquiolitis obliterante.
fibroblastos, que puede conllevar una fibro- La forma aguda tiene un curso fulminante. Más
sis intersticial con zonas de panalización y de la mitad de los casos se asociaron a enfer-
metaplasia escamosa y bronquiolar. Son fre- medades del colágeno, exposición a animales
cuentes los trombos en arterias pulmonares. o laca(27,28).
La radiografía de tórax muestra infiltrados
alveolares bilaterales y el TACAR muestra des- BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA
de imágenes en “vidrio deslustrado” a conso- CON ENFERMEDAD PULMONAR
lidación confluente y difusa de los espacios, INTERSTICIAL DIFUSA (BR/EPID)
que se han relacionado con la fases exudativas En 1987, Myers describe inicialmente seis
del DAD. En las fases proliferativa y fibrótica, pacientes con bronquiolitis respiratoria mor-
pueden aparecer imágenes de bronquiectasias fológicamente –cúmulos de macrófagos pig-
de tracción y panalización pulmonar. mentados en espacios peribronquiolares– y
El LBA muestra polimorfonucleares, y pue- con manifestaciones clínico-radiológicas de
de ayudar en el diagnóstico diferencial inicial enfermedad pulmonar intersticial difusa. En
con procesos como la neumonía eosinófila agu- algunos casos, las lesiones se extienden a los
da o las neumonitis asociadas a conectivopa- alvéolos, dando lugar a la BR/EPID. Afecta a
tías, medicamentos o hipersensibilidad. Ade- fumadores de > 30 paquetes/año y apenas
más de otras causas de distrés respiratorio produce síntomas, o bien son poco llamativos.
agudo, debe descartarse una exacerbación de Para algunos autores la BR/EPID puede repre-
una fibrosis pulmonar idiopática. sentar la fase inicial de la NID.
A pesar de su mal pronóstico, se sugiere La TACAR puede mostrar escasas imáge-
que los casos en la fase exudativa de la enfer- nes en “vidrio deslustrado” y engrosamiento
medad tienen una evolución más favorable. La de los septos alveolares con micromódulos sin
mortalidad en la fase aguda puede alcanzar panalización.
hasta el 70%. El 40% de los supervivientes Al igual que el resto de entidades que veni-
evolucionan a fibrosis, mientras otros recobran mos abordando, el diagnóstico ha de estable-
totalmente la función pulmonar, o quedan con cerse por biopsia pulmonar abierta.

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El proceso raramente progresa a fibrosis, histiocitos gigantes multinucleados debe hacer

y regresa al dejar el hábito tabáquico sin secue- pensar en patología por metales pesados.
las significativas. Algunos sujetos seguidos La supervivencia alcanza el 70% a los 10
mediante LBA seriados, una vez abandonado años y suele responder al cese del consumo de
el hábito tabáquico, tardaron hasta tres años tabaco y al tratamiento con corticoides, a las
en normalizar sus niveles de macrófagos hiper- mismas dosis que las utilizadas en la NINE(31,32).
pigmentados. En caso de persistencia de sín-
tomas y/o alteraciones radiográficas o funcio- NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA (NIL)
nales respiratorias, deben administrarse Se la considera actualmente una variante de
glucocorticoides, a las mismas dosis que las la hiperplasia linfoide pulmonar, con predomi-
utilizadas en la NINE(29-30). nio de las alteraciones intersticiales. La forma
idiopática es excepcional, y deben descartarse
NEUMONÍA INTERSTICIAL ESCAMATIVA sobre todo inmunodeficiencias (VIH) y enfer-
(NID) medades autoinmunes (tiroiditis de Hashimoto,
Es una entidad patológica caracterizada miastenia gravis, anemia perniciosa, cirrosis
por el acúmulo intraalveolar de macrófagos, biliar primaria, Sjögren) e inmunodeficiencias
que parece estar relacionada con la BR-EPID. (agammaglobulinemia). Representa también un
Aunque no hay evidencia de evolución desde criterio para definir el sida pediátrico.
una BR-EPID, es considerada como la fase Es una entidad caracterizada por infiltra-
avanzada de aquélla, debido a la similitud de dos linfocitarios intersticiales en el parénqui-
los hallazgos anatomopatológicos y su asocia- ma pulmonar. Si bien se postuló como una
ción con el tabaquismo. No se asocia a sínto- enfermedad linfoproliferativa pulmonar, pre-
mas sistémicos ni, generalmente, a otras enfer- cursora de linfomas pulmonares, posterior-
medades –se consideraba inicialmente como mente se demostró su excepcionalidad.
la fase inflamatoria de la FPI. El inicio suele ser subagudo con tos, disnea
El inicio de la enfermedad puede ser insi- de esfuerzo y, en ocasiones, síntomas sistémi-
dioso o subagudo, con tos y disnea de esfuer- cos con frecuente anemia e hipergammaglo-
zo, sin síntomas sistémicos. En algunos casos bulinemia. En el LBA hay linfocitosis evidente.
puede evolucionar a la insuficiencia respira- La radiografía de tórax y la TACAR mues-
toria grave. El 50% de los pacientes presentan tran imágenes en vidrio deslustrado, aunque
acropaquia. Si bien es rara la asociación de pueden observarse imágenes reticulares y
la NID con otras enfermedades, existen des- nodulares-micronodulares difusas.
critos casos asociados a conectivopatías. La preceptiva biopsia pulmonar abierta
En la TACAR predominan las imágenes difu- diagnóstica muestra a nivel microscópico un
sas de atenuación en “vidrio deslustrado” aun- infiltrado linfocitario polimorfo intersticial, difu-
que puede haber engrosamiento difuso de los so y multifocal. A diferencia del linfoma, no
septos alveolares con líneas reticulares. hay lesiones linfoepiteliales, destrucción alve-
Morfológicamente los alvéolos están relle- olar ni afectación pleural. El 70% de los pacien-
nos de macrófagos con un fino pigmento gra- tes responden a los corticoides –a las mismas
nular parduzco (Perls y PAS positivos), mientras dosis que las utilizadas en la NINE– y en el 20-
los septos alveolares no muestran prácticamente 30% de los casos restantes, la enfermedad evo-
alteraciones. Un aspecto semejante puede ver- luciona a la fibrosis pulmonar, pudiendo un
se en la periferia de lesiones ocupantes de espa- 5% evolucionar a linfomas(33).
cio, así como en enfermedades pulmonares En conclusión, el diagnóstico y la clasifica-
difusas: hemorragia alveolar, asbestosis y neu- ción de las NII todavía plantean problemas de
moconiosis inorgánicas, proteinosis alveolar y diversa índole a los clínicos, radiólogos y ana-
neumonía eosinófila crónica. La abundancia de tomopatólogos, como se refleja en las nume-

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OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS (NII)

TABLA 4. Hallazgos anatomopatológicos y radiológicos TACAR de las NII

Entidad Anatomía Radiología Distribución en Hallazgos Diagnóstico
patológica de tórax TACAR tórax TACAR tórax diferencial
NIU Focos de Patrón Periférica; Reticular; basal; Asbestosis;
fibroblastos; reticular; subpleural; panalización; conectivopatías;
fibrosis intersticial basal basal bronquiectasias alveolitis
con de tracción; alérgica
heterogeneidad distorsión de la extrínseca
temporal arquitectura; (AAE);
mínimo vidrio sarcoidosis
deslustrado
NINE Homogeneidad Vidrio Periférica, Vidrio deslustrado; NIU; NID;
temporal tanto deslustrado; subpleural, líneas irregulares; NOC; AAE
de la inflamación basal; hallazgos basal, consolidación
como de la fibrosis inespecíficos simétrica
BR-EPID Acúmulo Vidrio Difusa Vidrio deslustrado; NID; NINE;
nacrófagos deslustrado; Engrosamiento AAE
bronquiolocéntricos; Engrosamiento pared bronquial;
fibrosis bronquiolar pared nódulos
leve e inflamación bronquial centrolobulillares
crónica
NID Difusa, uniforme; Vidrio Basal; Vidrio deslustrado; BR-EPID;
acúmulo deslustrado; periférica; líneas reticulares; AAE;
macrofágico 20% normal difusa panalización sarcoidosis
alveolar;
engrosamiento
fibrótico septos
alveolares
NIA Fase exudativa Vidrio Difusa Vidrio deslustrado; NOC; edema
(membranas deslustrado; bronquiectasias pulmonar;
hialinas); fase aparición de tracción neumonía;
alveolar y fase progresiva (tardía) neumonía
fibrótica eosinófila
NOC Consolidación Consolidación Subpleural Consolidación; Infección;
de espacios parcheada nódulos grandes vasculitis;
aéreos; pueden bilateral o pequeños sarcoidosis;
migrar o recidivar linfoma; NIL
NIL Infiltración Vidrio Difusa Vidrio deslustrado; NOC;
difusa linfocitos; deslustrado; Multifocal reticular; nodular linfoma
hiperplasia reticular;
linfoide/MALT nodular

rosas publicaciones existentes al respecto. La la necesaria aproximación multidisciplinar. En

reciente clasificación de consenso ERS/ATS esta- caso de carecer de una información clínico-radio-
blece unos serie de criterios clínicos, radioló- lógica suficiente, parece que puede ser útil, des-
gicos y patológicos que permite individualizar de el punto de vista histológico, la clasificación
cada una de las entidades, y hace hincapié en según patrones morfológicos. Los nuevos avan-

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TABLA 5. Diagnóstico diferencial NIA, NID y NIU

NIA NID NIU
Comienzo Agudo (1 a 2 semanas) Subagudo (semanas a meses) Crónico (>3 meses)

Radiografía Afectación difusa, Opacidades en Opacidades reticulares

de tórax opacidades bilaterales ground-glass o en bilaterales
vidrio deslustrado “panal de abeja”/panalización
Predominio lóbulos Predominio lóbulos
inferiores inferiores
TACAR Bilateral, simétrica; Opacidades en Opacidades intralobulares
torácico opacidades en ground-glass o en intersticiales
ground-glass o en vidrio deslustrado; Engrosamiento irregular
vidrio deslustrado predominio interlobular septal
Consolidación bilateral lóbulos inferiores Bronquiectasias por tracción
del espacio aéreo y “panal de abeja”/panalización
Predominio lóbulos inferiores
Anatomía Difusa, uniforme; Difusa, uniforme; Heterogénea, parcheada;
patológica daño alveolar difuso acúmulos macrófagos fibrosis intersticial
(membranas hialinas) intraalveolares subpleural y “panal de abeja”/
panalización
Tratamiento Ventilación mecánica Respuesta a corticoides Pobre respuesta a corticoides
Respuesta a corticoides u otros inmunosupresores
desconocida
Pronóstico 60% mortalidad en 5% mortalidad a 5 años 50-70% mortalidad a 5 años
<6 meses

ces en técnicas de imagen –TACAR más sofis- 4. Katzestein A, Fiorelli R. Nonspecific intersti-
ticados–, una mayor definición de los criterios tial pneumonia/fibrosis. Histologic features and
clinical significance. Am J Surg Pathol. 1994;
patológicos que incluya las nuevas entidades, y 18: 136-47.
el mejor conocimiento de la historia natural de
5. American Thoracic Society/European Respi-
estas enfermedades, contribuirán a un mejor ratory Society International multidisciplinary
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