PANCITOPENIA
Dra. Lilian Pilleux
Unidad de Hematologia
Hospital de Valdivia
Citopenia
o Definición: Condición en que uno o más líneas
celulares sanguíneas están disminuídas.
Pancitopenia
o Presencia simultánea de anemia, leucopenia y
trombocitopenia.
o No es una enfermedad en sí, sino el signo de una
que necesita ser diagnosticada.
Recuentos Hematológicos Normales
y Definición Citopenias (WHO)
Hb (g/dL
(g/dL)) RAN (x uL
uL)) Plaq (x uL
uL))
Normal ≥ 12(f) ≥ 13(m) ≥ 1800 ≥ 150.000
Citopenia < 12 (f) < 13(m) < 1800 < 150.000
Hematopoyesis Normal
Regulación de la Hematopoyesis
Factores de Microambiente
Citoquinas
Crecimiento Medular
Factores Mecanismos de
Genéticos, Regulación
Epigenéticos y Negativos y
Metabólicos Clearance
Pancitopenia
Central Periférica
Causas de Falla Medular Adquirida
• Aplasia Medular
• Síndromes Mielodisplásticos
• Leucemias Agudas
• Mieloptisis
• Fibrosis Medular
• Anemia Megaloblástica Severa
• Infección Severa HIV
• Síndrome Hemofagocítico
• Leucemia Linfocitos Granulares Grandes
• Degeneración Gelatinosa M.O.
(Anorexia nerviosa)
Causas de Pancitopenia
de Origen Periférico
Destrucción Inmune
• Pancitopenias Autonmunes
Secuestro
• Hiperesplenismo
Causas de Pancitopenia
de Origen Periférico
Destrucción Inmune
• Síndrome de Evans
• LES
• Otras enfermedades autoinmunes
• Síndrome Hemofagocítico
Causas de Pancitopenia
de Origen Periférico
Secuestro
• Congestión (síndrome de Banti)
Banti)
• Cirrosis hepática
• Trombosis vena porta
• Síndrome Budd
Budd--Chiari
• Insuficiencia Cardíaca Congestiva
• Enfermedades Infiltrativas
• Neoplásias
• Enfermedades de depósito
• Anemias Hemolíticas Hereditarias
• Infecciones
• Tumores
• Quistes
Hiperesplenismo
• Aumento de las funciones normales del bazo.
(Control de calidad)
• El hiperesplenismo habitualmente se asocia a
esplenomegalia.
Hiperesplenismo
• Plaquetas son más susceptibles de ser secuestradas.
• Los leucocitos secuestrados, así como las plaquetas, pueden
tener una sobrevida normal en el bazo encontrándose
disponibles, aunque en forma lenta en caso de necesidad.
• Los glóbulos rojos son menos autosuficientes
metabólicamente pudiendo ser destruidos en forma prematura
en la pulpa roja.
• Las citopenias producen un aumento de la producción
medular.
Triada del Hiperesplenismo
Citopenias
Esplenomegalia
Hiperplasia M.O.
Pancitopenia
Central Periférica
Estudio Paciente con Pancitopenia
• Anamnesis y Examen Físico
• Exámenes:
• Hemograma
• Perfil Bioquímico
• PCR
• Ferritina
• Fibrinógeno
• Ig G-A-M
• Imagenología
• Ecografía
• TC Abdomen
Hemograma
Incluye: - Análisis de frotis sanguíneo
- Recuento reticulocitos.
• Perfil Bioquímico
• PCR
• Ferritina
• Fibrinógeno
• Ig G-A-M
• Niveles Vitamina B12
• Imagenología
• Ecografía
• Tomografía computada
• Rx Torax ?
Pancitopenia
Central Periférica
Examen Clínica
Médula Laboratorio
Osea Imágenes
Anemia Crónica
+
Trombocitopenia
o Leucopenia
¿Esplenomegalia?
Sí No
Hiperesplenismo:
Hiperesplenismo: Anemia Aplástica
Enfermedad Hepática Megaloblástica
Linfoma Mielodisplasia
LES Otras
Estudio Paciente con Pancitopenia
• Anamnesis y Examen Físico
• Exámenes:
• Hemograma
• Perfil Bioquímico
• Niveles Vitamina B12
• Imagenología
• Ecografía
• TC Abdomen
• Mielograma
• Biopsia Médula Osea
• Citometría de flujo
• Estudio Citogenético
Pancitopenia
Central Periférica
Examen Clínica
Médula Laboratorio
Osea Imágenes
Major Causes of Chronic Mild Cytopenia
Número de Células Progenitoras CFU en
Pacientes con SMD y Controles
CFU-GM BFU-E
ICUS
Idiopathic Cytopenias of Undetermined Significance
• Describe una entidad en que existe:
• Citopenia leve persistente
• No cumple los criterios diagnósticos de síndrome
mielodisplástico (displasia <10% en S.P. o M.O.)
• Exige estudio de médula ósea y descarte de otras
etiologías.
• Puede afectar una o más series.
• Debe durar al menos 6 meses.
IDUS
Idiopathic Dysplasia of Unknown Significance
Describe una entidad en que:
• Existe una displasia de la M.O. representada por
células clonales.
• No existe citopenia.
Para que una IDUS se manifieste como SMD existen
diversos mecanismos:
• Transformación maligna
• Comorbilidad renal o hepática
• Baja producción de EPO.
