PATOLOGÍAS DE OIDO INTERNO
COCLEARES Y RETROCOCLEARES
HIPOACUSIA
AUTOINMUNE
HIPOACUSIA AUTOINMUNE
• Deterioro de la audición debido a fenómenos inflamatorios del oído
• Acurren por respuesta inadecuada del sistema inmunológico frente a antígenos propios
de la cóclea
• Se manifiestan por disfunciones cócleo-vestibulares
• En el oído pueden ocurrir lesiones asociadas a reacciones tipo I, II, III o IV de Gell y
Coombs
• Clasifica las reacciones de hipersensibilidad en 4 subtipos según el tipo de respuesta
inmune y el mecanismo efector responsable de la lesión celular y tisular
• La clasificación original
de Gell y Coomb clasifica
las reacciones de
hipersensibilidad en
cuatro subtipos según el
tipo de respuesta
inmune y el mecanismo
efector responsable de la
lesión celular y tisular:
• tipo I: inmediata o
Gell y Coombs mediada por IgE
• tipo II: citotóxico o
mediado por IgG/IgM
• tipo III: complejo
inmunitario IgG/IgM
• tipo IV: hipersensibilidad
de tipo tardío o mediada
por células T.
Clasificación Inmunoreactantes Presentación clínica
Mediados por mastocitos, dependientes
Anafilaxia, urticaria, angioedema,
Tipo I de IgE (anafiláctica e independiente de
asma y rinitis alérgica
IgE)
Reacciones citotóxicas mediadas por
Tipo IIa anticuerpos (complemento y anticuerpos Citopenias inmunes
IgG e IgM a menudo están involucrados)
Reacciones estimuladoras de células Enfermedad de Graves y urticaria
Tipo IIb
Clasificación de mediadas por anticuerpos idiopática crónica
las reacciones de Tipo III
Reacciones mediadas por complejos
inmunes,
complemento involucrado
Enfermedad del suero y vasculitis
hipersensibilidad Reacciones mediadas por células Th1, Diabetes tipo 1 y dermatitis de
Tipo IVa
activación de macrófagos contacto (con IVc)
Reacciones mediadas por células Th2,
Tipo IVb Asma persistente y rinitis alérgica
inflamación eosinofílica
Síndrome de Stevens-Johnson y
Mediada por células T citotóxicas
Tipo IVc queratinocitos epidérmicos tóxicos
(perforina/granzima B involucrada)
(TEN)
Pustulosis exantematosa aguda
Inflamación neutrofílica mediada por
Tipo IVd generalizada (AGEP) y enfermedad
células T
de Behcet
Hipoacusia autoinmune
Tipo III: sordera en
Tipo I: sorderas súbitas enfermedades sistemáticas
bilaterales por Tipo II: También implicada con inmunocomplejos
inmunoreactividad de en hipoacusia súbita circulantes: lupus
antígeno/IgE eritematoso, enfermedad de
Behcet
Tipo IV: responsable de la
HIPOACUSIA NS BILATERAL
hipoacusia de la enfermedad
PROGRESIVA.
de Cogan
OTOTOXICIDAD
OTOTOXICIDAD
OTOTOXICIDAD
OTOTOXICOS NO
FARMACOLÓGICOS
Ototóxicos
tópicos
Grado afectación
células por
aminoglucósidos
TRAUMA
ACUSTICO
TRAUMA
ACUSTICO
HIPOACUSIA
INDUCIDA
POR RUIDO
HIPOACUSIA SUBITA
• Según Hughes:
• Pérdida neurosensorial de 30 dB o más en
al menos 3 frecuencias consecutivas que
se desarrolla en máximo de 72 horas
• Mayormente hipoacusia unilateral
• Hipoacusia bilateral ocurre en < del 1%
Hipoacusia súbita • No es lesión exclusiva coclear. En un 40%
podría ocasionar inestabilidad o vértigo
periférico.
• Hipoacusia por atrofia del órgano de Corti,
lesión de la estría vascular o lesión
neuronal.
• ETIOLOGÍA:
• Mayoría idiopáticos
• Entre los 25-40 años: Vírica
• Hipoacusia por atrofia del órgano de Corti,
lesión de la estría vascular o lesión
Hipoacusia súbita neuronal.
• Por situaciones de catarro en vías aéreas
superiores
• Virus de parotoditis, sarampión, influenza,
adenovirus tipo I y II, herpes zoster.
• ETIOLOGÍA:
• Entre los 50-65 años: x trastornos
vasculares, vaso espasmos, trombosis,
embolias y hemorragias cocleares (anoxia
local)
• Otras causas:
• Hipercoagulación
• Sobrecarga física
Hipoacusia súbita • Cambios bruscos de temperatura o de
presión
• Etilismo agudo
• Anticonceptivos
• Nota: si se acompaña de nistagmus
posicional…establecer Dx por fistula de
VO/VR
• CUADRO CLINICO:
• Afecta igualmente ambos sexos
• En pacientes sin ningún antecedente de
patología otológica
• Sucede bruscamente
• Sensación de plenitud ótica con sordera
unilateral grave
• Acufeno
Hipoacusia súbita • Hipoacusia unilateral con umbrales desde los
50 dB a 100 dB
• Bilateral raro afortunadamente
• En 50% acompañado por vértigo, el cual
suele ceder con los días
• Poco porcentaje causado por tumores del
ángulo pontocerebeloso(Schwannomas del
VIII par)
• DX DIFERENCIAL:
• Tapón de cerumen
• Otitis media secretora
• PRONOSTICO:
• 1/3 recupera por completo o casi
• 1/3 mantiene una hipoacusia leve-
moderada
Hipoacusia súbita • 1/3 persiste con hipoacusia profunda o
cofosis
• Origen vírico más probable recuperación
• El pronóstico funcional es peor si el Tx no
es precoz, si no aparece mejoría en 7 días,
si coexiste SD vertiginoso periférico, si el
paciente tiene más de 45 años o si la
hipoacusia es severa-profunda
Hipoacusia súbita
• Tratamiento:
• Internamiento
• Reposo en cama de 3-7 días
• Corticoides para reducir edema inflamatorio perilesional (prednisolona, deflazacort)
• Vasodilatadores (mejorar oxigenación local): histamina, betahistamina, atropina,
bloqueantes alfa adrenérgicos, betas estimulantes, adrenérgicos, etc.
• Virales: aciclovir
• Cámara hiperbárica: sesiones de 90 minutos, 10-20 días.
ENFERMEDAD
DE MENIERE
Enfermedad de Meniere
• Patología de OI
• Caracterizada por crisis paroxísticas de vértigo,
hipoacusia NS fluctuante, acufenos y sensación
de presión en el oído afectado
• Hidrops endolinfático o laberintico
• Diversas teorías:
• Trastornos vasculares, infecciones víricas,
mecanismos inmunológicos y predisposición
genética.
Enfemedad de Meniere
• Etiopatogénesis:
• La endolinfa producida fundamentalmente por la
estría vascular, sumándose una pequeña cantidad
proveniente de la difusión de la perilinfa a través
de las membranas laberínticas.
• Después de producida es absorbida gradualmente
a lo largo del ducto o saco endolinfático.
• Saco o ducto endolinfático( estructuras
biológicamente activas en la reabsorción
endolinfática y talvez en su producción en baja
escala).
Enfermedad de Meniere
• El problema básico de Meniere, sea de causa o no conocida, parece ser el mismo. Parece
residir en la mala absorción de la endolinfa a nivel del ducto y/o saco endolinfático.
• A medida que la producción de endolinfa se mantenga constante y su reabsorción
disminuida o nula ocurre un aumento de ese líquido en el interior del sistema
endolinfático generando una hipertensión del sistema.
• No hay distribución homogénea; conducto coclear y sáculo siempre dilatados, utrículo y
CSC ocasionalmente
• Agentes extrínsecos responsables por la producción de
Enfermedad hidrops:
de Meniere • Trauma sobre el hueso temporal.
• Procesos infecciosos: laberintitis, otitis media.
• Enfermedades autoinmunes.
• Alergias
• otosclerosis
• Alteraciones estructurales:
• Fibrosis perisacular.
• Atrofia sacular.
• Estrechamiento del ducto endolinfático
• Mondini
• CUADRO CLINICO:
Enfermedad • La enfermedad cursa con la triada descrita por Meniere
de Meniere • Síntomas vestibulares: vértigo, mareos y vómitos.
• El síntoma más incapacitante
• Dura minutos y/u horas
• Síntomas auditivos: Hipoacusia neurosensorial fluctuante acompañada
de acúfeno e intolerancia al ruido
• Hipoacusia variable, dependiendo de la intensidad del ataque y del
tiempo de evolución
• Inicio pérdida en tonos graves, posterior evoluciona afectando
demás frecuencias
• En primer ataque puede recuperar, sin embargo, va quedando
permanente conforme avanzan las crisis
• Presión: Sensación de plenitud auricular en el oído afectado
Enfermedad de Meniere
• HIPOACUSIA:
• HNS
• Puede afectar ambos oídos, pero generalmente unilateral
• Inicia en frecuencias graves, posterior afecta demás frecuencias,
pude ser de configuración plana o descendente
• Fluctúa considerablemente principalmente durante los dos
primeros años
• Evolucionar de leve a profunda
• Reclutamiento
• Diploacusia
• Logoaudiometría: índice de discriminación podría no llegar el 100%
y la curva se satura declinando con mayores intensidades.
• El patrón de aparición de las crisis es
variable
• Normalmente hay un aumento gradual en
la frecuencia hasta tornarse máxima al
final de algunos años.
Enfermedad de • Después de ese clímax, los episodios
Meniere disminuyen en número debido a que la
enfermedad progresa destruyendo el
laberinto membranoso y así, las crisis se
vuelven menos incapacitantes.
• Algunos pacientes experimentan largos
periodos de remisión entre las crisis
• Una crisis típica:
• Puede estar precedida por algunas señales
como:
• Surgimiento o exacerbación de zumbidos y
presión aural
• Posterior a esto el vértigo sobreviene
súbitamente, con intensa y característica
Enfermedad de sensación rotatoria, palidez, sudoración
excesiva (diaforesis), náuseas y vómitos.
meniere • El vértigo se acentúa al menor movimiento
de la cabeza
• Paciente mantiene la consciencia durante
la crisis, hay ausencia de otras señales
neurológicas.
• Después de algunos minutos u horas, inicia
una disminución lenta y progresiva de los
síntomas.
• Dx Diferencial:
• Vértigo central
• Vértigo postural paroxístico benigno
• Neurinitis vestibular
• Labentitis
• Fistula laberíntica
Enfermedad de • Herpes zoster
Meniere • Traumas (contusión o fractura del hueso temporal)
• Otosclerosis
• Síndrome de Cogan
• Hipoacusia súbita
• Barotrauma
• Tumores de ángulo pontocerebelosos
• Enfermedades vasculares
Enfermedad de Meniere
• DIAGNOSTICO:
• Historia clínica
• Examen físico
• Pruebas auditivas: audiometría tonal y vocal, EOA, timpanometría, reflejos acústicos
estapediales, electrococleografía, pruebas para búsqueda de reclutamiento.
• Pruebas vestibulares: prueba de Vhit, pruebas calóricas, etc
• Prueba de radio imagen
• Exámenes de laboratorio
Enfermedad de Meniere
• TRATAMIENTO:
• Dietas y diuréticos
• Vasodilatadores (histamina intravenosa)
• Depresores vestibulares: control de crisis de vértigo y anti eméticas, ejemplo diazepam,
que actúa a nivel de núcleos vestibulares.
• Drogas vestibulotóxicas: estreptomicina y gentamicina acción toxica selectiva sobre
células sensoriales de las ampollas de los CSC y la estría de los órganos otolíticos. Indicado
para pacientes con enfermedad bilateral incapacitante
• Cámaras hiperbáricas
• Tratamiento quirúrgico: incluye técnicas destructivas, semi
destructivas y conservadoras en relación a la audición.
Indicado en los casos donde el control de los síntomas no
fue posible y el paciente está totalmente incapacitado por
Enfermedad la dolencia.
• Apoyo psicológico
de Meniere • Control de factores desencadenantes: estrés, alergias,
disturbios hormonales, etc).
• No existe cura para la enfermedad, con el tratamiento
existe la posibilidad de controlar los síntomas y así ofrecer
mejores condiciones de vida al pte.
Vértigo posicional paroxístico
benigno
VPPB
VPPB
Normalmente
Se característica por
Puede aparecer aisladamente desencadenado y/o
episodios paroxísticos de
o asociado a otras patologías exacerbando una crisis
vértigo súbitos y fugaces
vertiginosa
Otolitos de las maculas
saculares y utriculares s
Surgen siempre que la cabeza
Principal mecanismo envuelto proyectan a la ampolla del
del pte es colocado en una
en VPPB es la cupulo litiasis CSC posterior interfiriendo en
posición determinada
la fisiología normal de esas
estructuras.
• DX:
• Historia clínica y examen
físico:
• El vértigo y el nistagmo
puede ser desencadenado en
el consultorio al mover la
cabeza del paciente con la
maniobra de Dix-Hallpike.
• El nistagmo aparece siempre
VPPB después de un periodo de
latencia de +/-5 segundos,
siendo generalmente
rotatorio u horizontal,
fatigable y revertiendo la
dirección cuando el paciente
reasume la posición
ortostática
• No hipoacusia
• Maniobra Dix-Hallpike
VPPB
• CUADRO VERTIGINOSO VIOLENTO Y SUBITO
• Acompañado por náuseas y vómitos
• El vértigo va disminuyendo gradualmente a lo
largo de algunos días, sin embargo, el paciente
persiste con cierto desequilibrio por semanas o
hasta meses después de la crisis.
• Cuadro clínico:
NEURONITIS • Disfunción vestibular aguda y periférica sin
pérdida auditiva si solo porción vestibular
VESTIBULAR • Si afecta porción coclear hipoacusia NS
retrococlear, unilateral
• Afecta principalmente individuos de mediana
edad
• Episodio de vértigo aislado y prolongado
• Estimulación calórica disminuida en el laberinto
afectado
• Resolución espontánea y completa de los
síntomas en seis meses aprox.
NEURONITIS VESTIBULAR
ETIOLOGIA: TRATAMIENTO:
• Asociado a infecciones de • Es sintomático: reposo,
vías respiratorias antieméticos, hidratación
superiores y uso de depresores
• A causas virales, asociado vestibulares.
a herpes zoster
TUMOR DEL ANGULO
PONTOCEREBELOSO
NEURINOMA
DEL
ACUSTICO
• Lesión más común del ángulo pontocerebeloso.
• Tumor benigno de la envoltura mielínica del VIII par
• Representa cerca del 8 al 10% de todos los tumores intracraneanos y el 75% de los
tumores del ángulo pontocerebeloso.
• El pico de incidencia ocurre alrededor de los 35-40 años de edad.
• Dos veces más comunes en mujeres que en hombres.
• El 98% son unilaterales.
• Los bilaterales generalmente asociados a neurofibromatosis tipo 2.
Neurinoma del acústico
Neurinoma del acústico
• Inicia en el canal auditivo interno y crecen en dirección al tallo cerebral.
• Primero llenando el CAI, alargándolo. Posteriormente siguen hacia el
ángulo pontocerebeloso ocupando espacio dentro del cráneo.
• Tienen una media de crecimiento estimada alrededor de 2mm/año.
• En un primer estadio: ejerce presión sobre el nervio coclear, con pérdida
auditiva NS progresiva, acufeno de tonalidad alta, y pérdida en la
discriminación auditiva.
• La función vestibular va siendo lentamente comprometida por la
compresión, pero sin grandes repercusiones clínicas, debido a
mecanismos de compensación central. Por esto mareos y raramente
vértigo acompañan el acufeno y la hipoacusia.
• Con el crecimiento del tumor, la función
Neurinoma del auditiva va poco a poco deteriorándose
acústico • Todavía dentro del CAI el tumor
comprime el nervio facial.
• A medida que avanza hacia el ángulo
pontocerebeloso, otros nervios craneales
y posteriormente el cerebelo y el tronco
cerebral van siendo comprometidos.
Señales y síntomas
• Crecimiento anteromedial: asociado a lesiones del 5
y 6 par, con adormecimiento o anestesia facial,
disminución del reflejo corneano, neuralgia del
trigémino y diploplia.
• Crecimiento postero inferior: puede comprometer el
9 y 10 nervio, con disminución del reflejo del vómito,
disfagia y parálisis de las cuerdas vocales.
• En ambas direcciones el nervio facial puede ser
afectado con paresia o parálisis facial, pérdida de la
sensibilidad gustatoria de los 2/3 anteriores de la
lengua y espasmo hemifacial.
Señales y síntomas
• La expansión de la lesión en sentido posterior: puede
comprimir el hemisferio cerebelar.
• El paciente puede presentar habla arrastrada, marcha
atáxica con tendencia a desvío para el lado de la lesión.
• Con el crecimiento postero medial: puede comprimir y
desplazar el tallo cerebral. La compresión puede
generar hemiparesia o alteración del nivel la
consciencia. El desplazamiento del 4to ventrículo y/o
del acueducto cerebral puede causar hidrocefalia
obstructiva con aumento de la presión intracraniana
que se manifiesta en cefalea, náuseas, vómitos. Y
alteraciones visuales como visión borrosa y diplopia.
NEURINOMA DEL ACUSTICO
• DX:
• Examen físico completo
• Batería de pruebas audiovestibulares
• TAC y resonancia magnética
• TX:
• Quirúrgica
• Objetivo remover totalmente el tumor conservando las funciones neurológicas mientras
sea posible.
NEURINOMA DEL ACUSTICO
• HNS
• Unilateral
• Progresiva
• Descendente
• Pobre porcentaje de discriminación, que no se relaciona con el grado de hipoacusia.
Quirúrgica
• Objetivo remover totalmente el tumor conservando las funciones neurológicas mientras
sea posible.
• No reclutamiento
Neuropatía auditiva
NA
Neuropatía auditiva
Desordenes auditivos pacientes
con deficiencia para comprender
En el audiograma: desde
la palabra que no suele
audición normal hasta
corresponder con la pérdida
hipoacusias de grado severo-
auditiva que se ve en el
profundo.
audiograma tonal o conductual si
se trata de niños.
Neuropatía auditiva
La localización anatómica de las
NA las sitúan en: las CCI, las
dendritas terminales, las
En el 90% de los casos es Afecta por igual a hombres que
células ganglionares tipo 1, los
bilateral a mujeres
axones del VIII par craneal hacia
el tronco cerebral o una
combinación de las anteriores.
Neuropatía auditiva
Diferencia entre NA y Tratamiento logopédico es
Los hallazgos clínicos
trastorno de requisito, con apoyo de la
aparecen desde el Principalmente en la
procesamiento auditivo palabra complementada,
nacimiento hasta la infancia
central; clave pruebas lenguaje de señas, lectura
adultez
electrofisiológicas. labial, FM.
• Diagnóstico precoz de las
NA facilita su
intervención temprana y
Neuropatía por consiguiente un
mejor desarrollo del
auditiva lenguaje receptivo y
expresivo (importante el
tamizaje con potenciales
automáticos)
Neuropatía auditiva
Refiriéndose así a todos los distintos
tipos de pacientes con NA y sus distintas
En 2008 se acordó llamar trastorno o
manifestaciones clínicas, desde aquellos
desorden del espectro de las
con alteraciones leves para poder
neuropatías auditivas. Esto en el
entender el mensaje hablado hasta
Congreso Europeo sobre cribado
otros casos con dificultad extrema y que
auditivo neonatal en Italia.
no se correlaciona con su grado de
hipoacusia
Probables localizaciones de la lesión auditiva
en NA
Aunque la definición
Cualquier desorden del
más específica las sitúa
VIII par hasta el córtex
en regiones más
auditivo puede
periféricas, desde las CCI
corresponder a una NA.
hasta el tronco cerebral.
Probables localizaciones de la lesión auditiva
en NA
Pre sináptica o NA distal tipo
II: lesión compromete Pos sináptica o NA proximal
Según Arnold Starr, en 2001
componentes distales tipo I: degeneración primaria
es un desorden aferente Nueva clasificación:
auditivos periféricos (CCI y del NA (células glanglionares
coclear
sus sinapsis con las y axones)
dendritas terminales)
Etiologías
Origen Idiopáticas cerca Y adquiridas un
Causas variadas hereditario el del 30% de los 30% de los
40% de los casos afectados casos.
Clasificación
Genéticas Sindrómicas No sindrómicas
Ataxia de Friedreich: Enfermedad de Refsum:
Charcot-marie-Tooth trastorno hereditario trastorno del metabolismo
(CMT): afecta nervios neurodegenerativo (daño lípido autosómico recesivo. Mutación gen Otof (codifica
perifericos motores y progresivo del SNC, que se Retinopatía pigmentaria, la otoferlina)
sensitivos manifiesta con alteraciones polineuropatía
de la marcha) desmielinizante.
NA por causas adquiridas
Enfermedades
Metabólicas: diabetes e Infecciosas: parotiditis,
De origen tóxico Traumatismos craneales autoinmunes: Guillain-
hipotiroidismo sarampión, meningitis
Barré
Algunas enfermedades
Inmadurez/prematuridad Anoxia hiperbilirrubinemia
desmielinizantes
Criterios diagnósticos
Audio tonal y vocal EOA Electrococleografía
PEATC mediante
PEAee RAE
clic
TRASTORNOS DEL
PROCESAMIENTO AUDITIVO
TPA
• LO QUE NUESTRO
CEREBRO HACE CON LO
QUE NUESTROS OIDOS
ESCUCHAN.
Procesamiento • Es la construcción que
auditivo hacemos con la señal
auditiva para hacer la
información
funcionalmente útil
(KATZ & WILDE, 1999).
TRASTORNO
DEL
procesamiento • Alteración para entender, discriminar, recordar y
comprender el habla, aunque la audición y otros ámbitos
auditivo de competencia cognitiva estén dentro de limites
normales.
procesamiento auditivo
• LAS HABILIDADES PERCEPTUALES AUDITIVAS QUE ENGLOBAN EL PA SON:
• DETECCIÓN
• LOCALIZACION SONORA Y LATERALIZACIÓN
• Discriminación auditiva
• reconocimiento
• ASPECTOS AUDITIVOS TEMPORALES
• RESOLUCION
• ENMASCARAMIENTO
• INTEGRACIÓN
• ORDENACIÓN
• DESEMPEÑO AUDITIVO CONTRA ESTIMULOS AUDITIVOS COMPETITIVOS O DEGRADADOS
• Las principales
habilidades auditivas
evaluadas:
• Detección del sonido y
atención selectiva
• Localización
• Discriminación
procesamiento • Reconocimiento
auditivo • Comprensión (memoria,
secuencia)
• SEGÚN LA ASHA (1995)
DESORDEN DEL
PROCESAMIENTO;
DISTURBIO EN UNA O
MAS DE ESTAS
HABILIDADES.
Trastorno del • QUEJAS MAS COMUNES: • Oír y/o comprender en ambientes
ruidosos
• Dificultad en mantener la
procesamiento atención, llevando a un • Seguir conversaciones extensas
auditivo problema en la comprensión • Aprender un idioma extranjero o
vocabulario complejo
del lenguaje
• Recordar información dada en
• Dificultades en áreas de forma oral
lectura y escritura
• Dificultad en la memoria
• dificultad de localización (instrucciones, nombres, etc)
sonora • Tomar notas
• Dificultad para aprender • Mantener la atención en una
música actividad en presencia de ruido o
otros sonidos en el ambiente
• Lentitud para responder a
informaciones auditivas
• Seguir instrucciones de
varios pasos
• Dirigir, sostener o dividir
Trastorno del la atención
• Leer y/o escribir
procesamiento
• Procesar información no
auditivo verbal
• Falta de apreciación
musical
• Aprender a través de la
audición
Trastorno del procesamiento auditivo
Clasificación en cuanto al EL TIPO DE DESORDEN ES DECODIFICACIÓN CODIFICACIÓN ORGANIZACIÓN
TIPO: DEFINIDO ASOCIANDOSE
LOS DIFERENTES
RESULTADOS DE LAS
DIVERSAS PRUEBAS, DE
ACUERDO CON LA
TENDENCIA DE ERRORES,
LLEGANDOSE A TRES
CATEGORIAS:
¿ESTE ES UN SONIDO DEL ¿CUAL ES EL SIGNIFICADO? ¿EN QUE ORDEN OCURRIO ESTE
HABLA? SONIDO?
