HEMOSTASIA
La hemostasia es un proceso complejo cuya función es limitar la pérdida de sangre a través
de un vaso lesionado, en el proceso de la hemostasia participan cuatro eventos fisiológicos
principales:
1. Vasoconstricción
Es la respuesta inicial a la lesión vascular, más pronunciada en vasos con músculo en la
capa media. Está vinculada con la formación de un tapón plaquetario. El tromboxano A2
(TXA2 ) se produce a través de la liberación de ácido araquidónico, un vasoconstrictor
potente del músculo liso, las endotelinas sintetizadas en el endotelio y la serotonina
liberadas durante la agregación plaquetaria son vasoconstrictores potentes, bradicinina y los
fibrinopéptidos, también son capaces de producir la contracción vascular. La intensidad de
la vasoconstricción varía con el grado de lesión.
2. Funcion plaquetaria (150 000 y 400 000/μl)
Plaquetas: Formar un tapón hemostático y formación de trombina
Suelen eliminarse en condiciones normales en el bazo y tienen una vida promedio de 7-10
días.
No suelen adherirse una con otra o a la pared vascular, pero pueden formar un tapón que
colabora en la interrupción de la hemorragia
Las lesiones a la capa íntima en la pared vascular exponen la colágena subendotelial a la
cual se adhieren las plaquetas.
Este proceso requiere la participación del factor de von Willebrand (vWF) → se une a la
glucoproteína I/ IX/V de la membrana plaquetaria → plaquetas inician una reacción de
liberación que recluta otras plaquetas de la sangre circulante para sellar el vaso lesionado
→ hemostasia primaria
El difosfato de adenosina (ADP) y la serotonina son los principales mediadores en la
agregación plaquetaria.
El ácido araquidónico se convierte a prostaglandina G2 → prostaglandina H2 (PGH2 ) →
TXA2, el cual tiene potentes efectos de vasoconstricción y de agregación plaquetaria
segunda oleada de agregación plaquetaria:
reacción de liberación: ADP, Ca2+, serotonina, TXA2 y proteínas granulares α.
El Fibrinógeno actúa como puente para el receptor de glucoproteína IIb/IIIa en las plaquetas
activadas. La reacción de liberación produce el agrupamiento de las plaquetas en un tapón,
proceso que ya no es reversible
La trombospondina → estabiliza los puentes de fibrinógeno e incrementa las interacciones
interplaquetarias.
El factor plaquetario 4 (PF4) y la tromboglobulina α también se secretan durante la reacción
de liberación
Como consecuencia de la reacción de liberación, ocurren alteraciones en los fosfolípidos de
la membrana plaquetaria, lo que permite que el calcio y los factores de coagulación se unan
a la superficie plaquetaria, dando origen a complejos con actividad enzimática.
3. Coagulación
la cascada de coagulación se ha mostrado siempre como dos vías posibles que convergen
en una sola vía común
La formación del coágulo ocurre después que los monómeros de fibrina se enlazan en
polímeros con la asistencia del factor XIII.
● por lo común se utilizan pruebas de laboratorio para diferenciar los trastornos de
coagulación de una u otra vía.
➢ El tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT) incrementado →
función anormal de la vía intrínseca de la coagulación (II, IX, X, XI, XII)
➢ prolongación del tiempo de protrombina (PT) → vía extrínseca (II, VII, X).
La deficiencia de vitamina K y el uso de warfarina afectan a los factores II, VII, IX y X
4. Fibrinolisis
La degradación del coágulo de la fibrina permite restaurar el flujo sanguíneo durante el
proceso de curación después de una lesión, y comienza al mismo tiempo que inicia el
desarrollo del coágulo.
plasmina → degrada los polímeros de fibrina
plasminógeno → plasmina → degrada la malla de fibrina en varios sitios, lo que genera
fragmentos circulantes llamados productos de la degradación de la fibrina (FDP) eliminados
por otras proteasas o por los riñones y el hígado
La fibrinólisis está dirigida por cinasas circulantes, activadores tisulares y la calicreína
presente en el endotelio vascular.
El tPA (activador de plasminógeno hístico) y plasminógeno se unen a la fibrina conforme se
sintetiza, y este complejo trimolecular desdobla con gran eficacia a la fibrina.
DEFICIENCIAS CONGÉNITAS DE FACTORES DE COAGULACIÓN
las tres deficiencias más comunes:
● factor VIII → hemofilia A y enfermedad de von Willebrand
● factor IX → hemofilia B o enfermedad de Christmas
● factor XI.
Hemofilias A y B → trastornos hereditarios recesivos vinculados con el género, que afectan
casi de manera exclusiva a los varones.
Las concentraciones de factores plasmáticos:
● < 1% de cifras normales → enfermedad grave
● concentraciones de factor entre 1 y 5% → enfermedad moderadamente grave
● 5 a 30% → enfermedad leve.
Hemofilia grave: hemorragias espontáneas intensas → artropatías incapacitantes,
hematomas intramusculares, hematomas retroperitoneales, y hemorragia de tubo digestivo,
genitourinaria y retrofaríngea
Los pacientes con hemofilia A o B se tratan con concentrados de factores VIII y IX,
respectivamente
● Enfermedad de von Willebrand → trastorno hemorrágico congénito más frecuente,
se caracteriza por un defecto cuantitativo o cualitativo en el vWF, una glucoproteína
grande que transporta el factor VIII y participa en la adhesión plaquetaria. Los px con
esta tienen hemorragia que es característica de trastornos plaquetarios como
equimosis fáciles y hemorragia de la mucosa. La menorragia es común en mujeres
➢ tipo I → deficiencia parcial cuantitativa
➢ tipo II → defecto cualitativo
➢ tipo III → deficiencia total
● Deficiencia de factor XI → trastorno hereditario autosómico recesivo a veces
llamado hemofilia C, en esta puede haber hemorragia después de cirugía,
traumatismo o de procedimientos invasivos
● Deficiencia de factores II (protrombina), V y X → poco comunes. Estas se heredan
como rasgo autosómico recesivo. Causan hemorragia significativa en los
homocigóticos con actividad < 1% de lo normal. La hemorragia con cualquiera de
estas deficiencias se trata con FFP
● Deficiencia de factor VII. → trastorno autosómico recesivo poco común. La
hemorragia es poco común a menos que las concentraciones se encuentren por
debajo de 3%. Las manifestaciones hemorrágicas más comunes son equimosis
fáciles, hemorragia de las mucosas, en particular epistaxis o hemorragias de la
mucosa bucal. También es frecuente la hemorragia posoperatoria
● Deficiencia de factor XIII. → enfermedad autosómica recesiva poco común que suele
relacionarse con diátesis hemorrágica grave, está asociada con insuficiencia
hepática, enfermedad intestinal inflamatoria y leucemia mieloide, pero la única
asociación significativa con hemorragia en niños es por deficiencia hereditaria. La
hemorragia aparece en forma tardía, porque los coágulos se forman de manera
normal, pero son susceptibles a la fibrinólisis.
PRUEBAS DE HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN DE LA SANGRE
revisión cuidadosa de la historia clínica del paciente (lo que incluye antecedentes de
hemorragias anormales o equimosis).
pruebas de laboratorio básicas → recuento plaquetario, PT o INR y aPTT
Los recuentos plaquetarios > 1 000 000/μl → complicaciones hemorrágicas o trombóticas,
● < 50 000/μl → procedimientos quirúrgicos mayores que puede observarse
incremento de las complicaciones hemorrágicas
● < 30 000/ μl → en procedimientos quirúrgicos menores
● < 20 000/μl → hemorragia espontánea
prueba de PT → mide la función de los factores I, II, V, VII y X. El factor VII es parte de la
vía extrínseca y los factores restantes son parte de la vía común. El factor VII tiene la
semivida más corta de los factores de coagulación, y depende para su síntesis de vitamina
K. La prueba de PT es más adecuada para la detección de la coagulación anormal causada
por deficiencia de vitamina K y tratamiento con warfarina
➢ INR es el nuevo método preferido para reportar las cifras de PT.
La tromboplastina encefálica humana tiene un índice de sensibilidad internacional
(ISI) de 1 y el reactivo óptimo tiene un ISI entre 1.3 y 1.5. El INR es un número
calculado por medio de la siguiente ecuación:
INR = (PT medido/PT normal) → ISI
prueba aPTT → mide la función de los factores I, II y V de la vía común y los factores VIII,
IX, X y XII de la vía intrínseca
El tiempo de sangrado se utiliza para valorar la disfunción plaquetaria y vascular.
Se han descrito varios métodos; sin embargo, la prueba de sangrado de Ivy es la que se
utiliza con mayor frecuencia. Se valora al colocar un esfigmomanómetro en la extremidad
superior, el cual se infla hasta 40 mmHg y a continuación se realiza una incisión de 5 mm en
la superficie flexora del antebrazo. Se mide el tiempo hasta la interrupción del sangrado con
límites superiores normales de sangrado con la prueba de Ivy de 7 min.
➢ tiempo de sangrado anormal → disfunción plaquetaria (intrínseca o
farmacoinducida), vWD o ciertos defectos vasculares
➢ Prueba in vitro → se succiona sangre a través de un capilar y las plaquetas se
adhieren a las paredes del mismo, donde se agregan. El tiempo de obstrucción de
este sistema parece ser más reproducible que el tiempo de sangrado y también se
correlaciona con la hemorragia
