HEMATOLOGÍA I
Dr. Jorge De la Cruz Oré
Médico INTERNISTA
Servicio de EMERGENCIA
Hospital Nacional Guillermo almenara Irigoyen
Lima - Perú
COMPOSICIÓN DE LA SANGRE
HEMATOPOYESIS
FIGURA 13-1 Cambio de ubicación de la hematopoyesis
durante el desarrollo y el envejecimiento
LOS GLÓBULOS ROJOS (GR)
Son liberados a la sangre como reticulocitos.
Reticulocitos: enucleados, con RNA residual, son 20% más grande que los GR.
Su valor normal es <2% del total de GR. Poseen mitocondrias. En el bazo pierden
su RNA y organelos.
a) Glóbulos rojos normales con área de palidez central como resultado de la
forma del disco bicóncavo.
b) Reticulocitos teñidos con tinción supravital que muestran precipitación
reticulada de ARN.
MADURACIÓN DE LOS GR
INDICE RETICULOCITARIO
IR = (Hematocrito real / Hematocrito ideal) x % de Reticulocitos
Se considera anemia regenerativa
cuando índice es mayo a 3
LOS GLÓBULOS ROJOS (GR)
La función de los GR:
Transportar Hb.
Retorno de CO2
La membrana celular del GR es muy flexible por la presencia de actina, miosina,
espectrina, etc.
La membrana posee dos proteínas inactivadoras del complemento: CD55 y CD 58.
También posee las proteínas unidas a carbohidratos para los grupos sanguíneos.
LA MEMBRANA DE LOS GLÓBULOS ROJOS
METABOLISMO DEL GR
METABOLISMO DEL GR
Obtiene la energía de la glucólisis anaerobia (Embden Meyerhof):
Se producen dos ATP
Se reduce el NADP
Una alteración de la enzima piruvato kinasa altera la glucólisis (la esplenectomía
puede aliviarla al aumentar los reticulocitos).
La vía glucolítica también permite la formación de 2,3 DPG
La producción de NADPH+ (enzima G6PD) y NADH es importante porque previene el
daño oxidativo y mantiene al Fe como ferroso (Fe+2), es decir previene la aparición
de metahemoglobina.
HEMOGLOBINA
HEMOGLOBINA
Tetrámero de 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta, las que contienen cada una un grupo Hem.
Los genes de la cadena alfa están en el cromosona 16, hay 2 genes alfa en cada
cromosoma 16. Los no alfa están en el 11.
En el feto, el no alfa es el gamma.
Cuando fallan los cuatro genes alfa, se produce el hidrops fetal (gamma4).
Cuando fallan tres genes alfa, se produce anemia importante con beta4.
La cadena beta solo tiene dos genes (en cada cromosoma 11). La falta de uno resulta en el
rasgo talasémico beta. La ausencia de ambos genera gran anemia.
BIOSÍNTESIS DEL GRUPO HEM
SÍNTESIS DE LA HB
DESTRUCCIÓN DE GR
Luego de 120 días son fagocitados por los macrófagos del SER, principalmente en
MOR, bazo e hígado.
El hierro se usa nuevamente en la eritropoyesis luego de ser transferido a la ferritina.
La porfirina se convierte tras unos procesos en biliverdina y bilirrubina indirecta.
EL envejecimiento de los GR es consecuencia de su disminución metabólica.
HEMATOPOYESIS
HIERRO
Se absorbe en doudeno.
Se transporta con la transferrina.
Se almacena en forma de ferritina y hemosiderina.
Se absorbe el 10% de lo ingerido.
El hierro Hem se absorbe mejor
El hierro es reducido a Fe+2 para su absorción (Citocromo reductasa duodenal b).
Luego de ser absorbido es oxidado a Fe+3 para su transporte (Hepaestina).
La proteína transportadora transmembrana es la ferroportina 1.
La hepcidina inhibe a la ferroportina 1.
METABOLISMO DEL HIERRO
TRANSFERRINA (TF)
Se une a varios metales, en el caso del Fe, solo se una a
Fe3+ (no a Fe2+).
Se une a TRf (receptor de membrana).
Se sintetiza en retículo endoplasmático del higado
(principalmente)
Tiene una vida media de 8 a 10 días.
Normalmente está saturada de hierro en 1/3 parte.
Cada transferrina transporta 2 hierros en forma férrica.
A pesar que muchos tejidoa pueden tener receptores de Tf, el eritrón tiene 3000 a 4000 veces más
receptores.
SATURACIÓN DE TRANSFERRINA
FERRITINA
Es una proteína especializada en el depósito del hierro.
Tiene la forma de una esfera ahuecada o con una
cavidad interna, que constituye la parte proteica
denominada apoferritina.
Su valor es proporcional a los depósitos de hierro.
FERRITINA
DISTRIBUCIÓN CORPORAL DEL HIERRO
VITAMINA B12
Se encuentra en productos de origen animal
Para evitar ser digerido y pueda ser absorbido se une al factor intrínseco secretado por
las células parietales gástricas.
Se absorbe en el ileon terminal.
Es transportado por la transcobalamina.
Sirve de aceptor de metilo en los procesos de síntesis de ADN.
Su ausencia produce elevación del ácido metilmalónico y de la homocisteína.
Las reservas duran 3 a 4 años.
ÁCIDO FÓLICO
Se encuentra en productos vegetales verde e hígado.
Se destruye por la cocción de las comidas
Se absorbe principalmente en yeyuno
Es absorbido como metil-tetrahidrofolato
Su utilidad es como aceptores y donantes de un grupo carbono. Para su acción debe
des-metilarse (tetrahidrofolato).
La deficiencia de B12 hace que no funcione la enzima Metionina sintasa y se acumula Homocisteína además de Metil-
H4folato
EL HEMOGRAMA
ÍNDICES ERITROCITARIOS
VCM (volúmen corpuscular medio): se expresa en femtolitros (10-15L). Indica el volumen promedio
de cada GR.
VCM= Hematocrito*10/(Recuento eritrocitario)
HCM (hemoglobina corpuscular media): se expresa en picogramos (10-12g). Indica la cantidad
promedio de hemoglobina en cada GR. Permite identificar normo e hipocromía.
HCM= Hb*10/(Recuento eritrocitario)
CHCM (Concentración de Hb corpuscular media): se expresa en porcentaje. Indica el porcentaje
promedio que ocupa la Hb dentro de cada GR.
CHCM= Hb*100/Hcto
FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA
ANEMIAS
PRINCIPALES ANEMIAS
ANEMIA (OMS)
Cuando La Hb está por debajo de:
Varones: 13,0 g/dl
Mujer no embarazada: 12,0 g/dl
Mujer embarazada: 11,0 g/dl
MECANISMOS DE LA ANEMIA
1. Desordenes de producción
a. Falla total de la MOR (anemia aplásica)
b. Eritropoyetina disminuida (IRC)
2. Desordenes de maduración
a. Del núcleo (Defic. B12, Ac. Fólico)
b. Maduración de citoplasma (Ferropenia, talasemia)
3. Supervivencia disminuida
a. Congénito (Esferocitosis, defic. G6PD, falciforme)
4. Secuestro en el bazo (hiperesplenismo)
5. Pérdida sanguínea (hemorragias)
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS
Por el tamaño de los GR (VCM)
Microcíticas
Normocíticas
Macrocíticas
Por el nivel de producción de GR (reticulocitos)
Hiporregenerativas
No hiporregenerativas
Por la velocidad de instauración:
Agudas
Crónicas
ANEMIA
La clínica depende principalmente de la severidad y no de la etiología.
Inicialmente hay fatiga, cansancio, poca tolerancia al ejercicio.
La muerte puede sobrevenir cuando no se puede llevar oxígeno al corazón y el
paciente sufre de un infarto de miocardio.
La severidad de los sgs. y sts. Depende de las condiciones basales de cada paciente.
Un pcte con ICC tiene síntomas más severos que un joven.
ANEMIA – DIAGNÓSTICO
Tras el Dx. De anemia, sigue determinar el VCM.
Perfil de hierro, reticulocitos, lámina periférica, test de Coombs, vitamina B12,
folato, y ocasionalmente AMO.
Es importante establecer la etiología para dar el tratamiento adecuado.
APROXIMACIÓN A LAS ANEMIAS
ANEMIAS MICROCÍTICAS
Anemia ferropénica (falta de hierro)
Talasemia (ausencia de formación de alguna cadena de globina)
Sideroblástica (síntesis defectuosa del grupo hem)
Por enfermedades crónicas (mala disponibilidad del hierro).
ANEMIA FERROPÉNICA
Las características clínicas principalmente se dan en piel y anexos: uñas delgadas,
coiloniquia, lengua lisa, queilitis angular, Sd de Plummer Vinson – Paterson Kelly (raro).
Los GR son microcíticos e hipocrómicos.
Con deficiencias severas aparecen GR en forma de lápiz o habanos.
Reticulocitos bajos.
GB normales, puede haber trombocitosis.
ETAPAS DE LA FERROPENIA
Primer estadio (Balance negativo de hierro): las demandas o pérdidas sobrepasan a la
absorción.
Segundo estadio (eritropoyesis con deficiencia de hierro): se inicia la alteración en la
producción de Hb.
Tercer estadio (Anemia ferropénica):
ETAPAS
DE LA
FERROPENIA
ANEMIA FERROPÉNICA
El hallazgo de laboratorio más importante es la Ferritina sérica disminuida.
La transferrina se encuentra aumentada porque se produce más en el hígado.
Pero ésta Tf se encuentra saturada con hierro en poco porcentaje.
Rara vez se necesita un AMO, pero se lleva a cabo en caso de duda. La tinción de
hierro (Perls) revela disminución en la hemosiderina.
COLORACIÓN DE PERLS
ANEMIA FERROPÉNICA – CLÍNICA
La anemia leve (Hb mayor a 10) presenta poca sintomatología.
La anemia moderada (Hb entre 10 y 7) puede ser sintomática en ancianos,
cardiópatas, etc.
Puede existir pica, coiloniquia, queilitis angular.
Sin embargo el Dx. Se establece por laboratorio.
ANEMIA FERROPÉNICA - CAUSAS
La principal causa de éste tipo de anemia es la pérdidas sanguíneas.
Las pérdidas más comunes son digestivas o menstruales.
En niños la causa más frecuente es el pobre aporte en la dieta.
CAUSAS
ANEMIA FERROPRIVA
LABORATORIO
PERDIDAS DE HIERRO
Las pérdidas diarias de hierro se estiman en aproximadamente 1 mg/día en el
varón y 1,5 mg/día en la mujer con menstruación de cantidad y duración
normales.
Durante el embarazo la pérdida total media de hierro para la madre es de
aproximadamente 500 mg o casi 2 mg/día durante los 280 días de gestación.
TRATAMIENTO: HIERRO, DOSIS
Son de 3 mg/kg/día en niños y de 100-200 mg/día de sal ferrosa en el adulto. La
duración suele ser entre 3 y 6 meses en función de la gravedad de la deficiencia, la
tolerancia y la respuesta clínica. Se administrará en varias tomas, separado de las
principales comidas entre 15 y 30 min, y se puede asociar a vitamina C. Se debe evitar
la Administración concomitante de antiácidos, antagonistas H2 o inhibidores de la
bomba de protones.
HIERRO PARENTERAL
Hierro total (mg) = Peso (kg) * (15 – Hb)*0.24 + 1000
Cada dosis no debe superar los 200 mg. Dividir la dosis total en infusiones interdiarias.
ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS
Es común en infecciones crónicas, neoplasias, enfermedades inflamatorias
crónicas, ICC.
Inicialmente es normocítica normocrómica, pero posteriormente se puede tornar
microcítica.
Usualmente no hay déficit de hierro.
Se debe al atrapamiento del hierro en los enterocitos y el sistema
retículoendotelial.
La hepcidina juega un papel importante. También son importantes el FNT-alfa y la
IL-1.
LABORATORIO ANEMIA DE ENF. CRÓNICAS
DIAGNÓSTICO AEC
La ferritina sérica está normal o elevada.
El conteo de reticulocitos es bajo.
La capacidad de saturación está disminuida.
Los niveles de hierro sérico están disminuidos.
ANEMIA POR ENFERMEDAD
CRÓNICA VS FERROPENIA
Una transferrina elevada y una ferritina disminuida sugieren ferropenia.
Una transferrina no aumentada y una ferritina sérica incrementada sugieren
anemia de enfermedad crónica.
La ferritina sérica está normal o elevada en enfermedad crónica. Está baja en
ferropenia.
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Anemia microcítica causada por un desorden en la síntesis de hemoglobina. Se
caracteriza por atrapamiento de Fe++ en la mitocondria de las células rojas
nucleadas.
Pueden ser hereditarias o adquiridas (isoniacida, cloramfenicol, alcohol).
Existe asociación con las mielodisplasias.
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA: ETIOLOGÍA
Defectos en la síntesis de Hem en precursores eritroides.
Hereditario (raro): cromosoma X, supervivencia media de 10 años.
Idiopática (adquirida)
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (subtipo de mielodisplasia).
Puede ser un fenómeno pre leucémico (10% transforman a LMA)
Reversible: fármacos (isoniacida, cloranfenicol), alcohol, plomo, deficiencia de cobre,
toxicidad por zinc, hipotiroidismo.
GRUPO HEM
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Los síntomas dependen del grado de anemia.
La ferritina sérica está muy elevada, La transferrina se encuentra muy saturada (la
capacidad de saturación está disminuida). El hierro sérico está elevado.
El test más específico es la tinción de los glóbulos rojos con azul de Prusia en la
médula que revelan sideroblastos en anillo.
SIDEROBLASTO EN ANILLO
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA: TTO
Depende de la etiología:
Ligado a cromosoma X: altas dosis de piridoxina (vit B6).
Adquirido: EPO y G-CSF
Reversible: remover el causante
Soporte transfusional en anemias severas.
INTOXICACIÓN POR PLOMO
Causa anemia sideroblástica con GR que tienen inclusiones llamado punteado
basófilo.
Niveles de plomo en sangre más de 80 µg/dl
Buscar causa: ocupacional, ambiental.
Clínica: dolor abdominal, constipación, irritabilidad, dificultad en la concentración.
Tratamiento: quelación: dimercaprol y EDTA (Ácido etilendiaminotetraacético).
TALASEMIA
Una producción baja de cadenas alfa o beta.
Conlleva a una anemia microcítica (gran microcitosis) e hipocrómica.
Enfermedad genética en la cual existen mutaciones en los genes que codifican la Hb.
La severidad depende del número de genes afectados y de la cadena que éstos
producen.
Cráneo en escobilla.
Distribución en Europa (Mediterráneo), Asia y África.
TALASEMIA
Hay 2 genes para la alfa-globina en cada cromosoma 16 (total 4 genes)
El locus de la cadena beta se ubica en la cadena 11 (total 2 genes).
La talasemia es el desorden genético más frecuente en el mundo. Se estima que
afecta a 2 millones de personas en el mundo.
ALFA-TALASEMIA
La delección de uno de los 4 genes no da talasemia.
La delección de 2 genes da anemia microcítica leve.
La delección de 3 genes (HbH) da anemia moderada a severa, hemólisis debido a que
el exceso de cadenas beta hace insoluble a la Hb.
La delección de 4 genes da hydrops fetalis, incompatible con la vida.
BETA-TALASEMIA
La pérdida de un gen da el rasgo talasémico, con anemia microcítica leve.
La delección de ambos genes da talasemia mayor.
El RN es normal debido a la Hb fetal
Luego se va produciendo una anemia profunda con hepatoesplenomegalia.
TALASEMIA, TRATAMIENTO
Transfusiones sanguíneas a repetición
Quelantes de hierro (deferoxamina).
ANEMIA MACROCÍTICA
La deficiencia en B12 y fólico es más frecuente en vegetarianos y desnutridos.
La anemia perniciosa es la causa más frecuente de deficiencia de B12.
Otras causas de macrocitosis: Mielodisplasia, Hemólisis (reticulocitos), Hemorragia
aguda (reticulocitos), Hepatopatías crónicas, Hipotiroidismo, aocoHolismo.
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Son un grupo de anemias
arregenerativas.
Debidas a la síntesis defectuosa de
DNA en los eritroblastos,
generalmente por déficit de vitamina
B12, ácido fólico o interferencia en su
metabolismo.
Generalmente produce pancitopenia.
DÉFICIT DE VITAMINA B12
Etiología:
Déficit alimenticio (veganismo, ancianos)
Aumento de necesidades (embarazo, hipertiroidismo, neoplasias).
Alteraciones de la absorción: es la más frecuente:
Anemia perniciosa es la más frecuente.
Malabsorción intestinal
Infestaciones: diphyllobothrium
Fármacos: alcohol, inhibidores de bomba de protones, etc.
DÉFICIT DE B12-ANEMIA PERNICIOSA
Triada clásica: anemia macrocítica, glositis,
neuropatía.
Anemia macrocítica: es megaloblástica, usualmente acompañada de leucopenia y
trombocitopenia.
Glositis: lengua lisa y brillante, ocasionalmente roja y dolorosa, asociada a gastritis
atrófica y atrofia de células interstinales.
Neuropatía: periférica bilateral (en guantes y botas), degeneración combinada
subaguda medular de cordones posteriores y laterales, disminución de la memoria y
demencia (ancianos).
ANEMIA PERNICIOSA
Triada clásica:
Anemia
Glositis de Hunter.
Parestesias.
DEFICIENCIA DE FOLATO Y B12
Se debe dosar ambos en sangre. Para el folato es mejor el dosaje de ácido fólico
intraeritrocitario.
El aumento de homocisteína se ve en ambos.
El aumento de ácido metilmalónico se ve solo en deficiencia de B12.
Neutrófilos polisegmentados se ve en deficiencia de B12 y ácido fólico.
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICO
Casi siempre es debido a déficit en el aporte.
Las necesidades de Ac. Fólico aumentan en el embarazo.
El alcoholismo conlleva a disminución en su absorción.
La presentación hematológica es idéntica a la deficiencia de B12.
Se debe dosar el nivel de Ac. Fólico.
Tto: ácido fólico oral.
DEFICIENCIA DE B12
Un resultado positivo para Ac. Anti Factor intrínseco o Anti células parietales es Dx.
de anemia perniciosa.
Si se asocia a déficit de hierro se debe hacer endoscopía digestiva alta: D/C NM
gástrica (5% de pacientes con anemia perniciosa).
ANEMIA EN ANCIANOS
En ancianos puede darse una suma de factores,como : cierto grado de
malabsorción por disminución de la acidez gástrica, menor aporte de proteínas
animales, presencia de gastritis atrófica o la toma de fármacos.
Los cambios anatómicos y funcionales propios del envejecimiento hacen que
sean más susceptibles a estados de malnutrición y deficiencia específicas de
nutrientes.
ANEMIA EN ANCIANOS
Las dificultades en relación al diagnostico se plantean primero porque solamente
cerca de 60 % de los pacientes con deficiencia de la VB12 son anémicos .
En segundo lugar, aunque la anemia debido a la deficiencia de la VB12 es
generalmente macrocítica , puede ser normocítica o aún microcítica.
Tercero, los niveles de suero de VB12 no reflejan confiablemente la deficiencia
tisular de B12. Hasta un 30% de los pacientes con niveles normales de VB12 en suero
tienen anemia y enfermedad neurológica .
TRATAMIENTO DE ANEMIA MEGALOBLASTICA
Cobalamina 1000 mg IM / dia x 07 dias, luego 1 vez / semanal x 01 mes, finalmente
1 dosis mensual por siempre.
Ac fólico 5 – 10 mg dia .
ANEMIA HEMOLÍTICA
Las anemias hemolíticas son causadas por una disminución en el tiempo de
supervivencia de los hematíes.
La destrucción puede ser:
Intravascular: dentro de los vasos sanguíneos.
Extravascular: Bazo y Sist. RE.
ANEMIA HEMOLÍTICA
Diagnóstico:
VCM normal o elevada.
DHL elevada
Bilirrubina indirecta elevada
Reticulocitosis
Haptoglobina disminuida
Esquistocitos (en hemólisis intravascular microangiopática)
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Por Acs. Calientes (IgG), fríos (IgM) o por activación del complemento (HPN).
Acs. Calientes: usualmente secundarias a enfermedades autoinmunes. Test de
Coomsb diresto positivo.
Acs. Frío: usualmente secundarios a infecciones.
TEST DE COOMBS
DIRECTO INDIRECTO
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Es la anemia hemolítica hereditaria más común.
Alteraciones en ciertas proteínas de la membrana (espectrina) que hacen que los
hematíes tengan una forma esferoidal.
La resistencia osmótica está disminuida.
Casi siempre hay esplenomegalia e historia de litiasis de vías biliares.
ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
Mutación en la cadena beta de globina: Val es sustituida por Ac. Glutámico en la posición 6.
La forma resultante se llama HbS.
Más incidencia en negros seguido de mediterraneos e hindúes.
La HbA es hidrosoluble, pero HbS se torna insoluble y se polimeriza cuando desciende el oxígeno.
Esa polimerización daña a la membrana y causa vasooclusión.
Los GR tienen una vida de 12 a 16 días.
Se considera que además es una enfermedad inflamatoria compleja.
ANEMIA FALCIFORME, DX.
Anemia con elevación de reticulocitos.
Lámina periférica: células en forma de hoz.
DHL y bilirrubina indirecta elevada.
El test de solubilidad ayuda al Dx.
Conforma el Dx cromatografía en líquido.
CRISIS FALCIFORME
Sickle = hoz
1) Adherencia al endotelio 4) Aasoconstricción
2) Liberación de dímeros de Hb 5) Proliferación intimal
7) Vasculopatía
3) Adhesión leucocitaria
8) Oclusión.
CLÍNICA
Crisis dolorosas: por isquemia osteomuscular y de tejidos conectivos. Dolor de 2
horas a 2 semanas. Más episodios severos se asocian a mortalidad.
Crisis de secuestro esplénico y asplenia.
Síndrome torácico agudo: obstrucción de vasos pulmonares. Repetidos lleva a HTP.
Daño subagudo del SNC: comienza en la niñez. Cambios cognitivos progresivos.
CLÍNICA DEL RASGO FALCIFORME
Casi siempre son asintomáticos.
Cursa con hematuria indolora. Es un rasgo muy distintivo en adolescentes varones.
ANEMIA FALCIFORME, DX
Basado en la clínica de anemia hemolítica, morfología de GR, episodios
intermitentes de dolor isquémico.
El Dx se confirma con la electroforesis de la HB, espectroscopía de masa y el sickling
test.
HPN
La HPN es una enfermedad clonal y adquirida causada por una mutación somática en
el gen PIG-A (fosfatidil inositol glucano fase A) que se encuentra en el cromosoma X al
final del brazo corto (Xp22.1) y codifica una proteína involucrada en la síntesis del
Glicosilfosfatidilinositol ( GPI ), el cual le sirve como anclaje a muchas proteínas de la
membrana celular. La mutación ocurre en el stem cell hematopoyético y da lugar a
una deficiencia parcial o total de la proteína PIG-A con la consecuente alteración en la
síntesis del GPI de anclaje.
HPN
Expansión monoclonal (raramente oligoclonal) de una célula progenitora anormal.
Tales células dan orígen a plaquetas, leucocitos y hematíes alterados.
Los glóbulos rojos tienen una resistencia menor a la lisis por el complemento.
Existe actividad hemolítica variable con reticulocitosis.
La exacerbación de la hemólisis conlleva a que la Hb se una a haptoglobina,
excretándose luego por la orina (color oscuro)
Se asocia a procesos tromboembólicos.
DEFICIENCIA DE G6PD
Es la enzimopatía más frecuente.
Herencia ligada al sexo
Crisis hemolíticas intravasculares ante agentes oxidantes.
Característicos los cuerpos de Heinz y esferocitos.
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
AH debida a la fragmentación intravascular de GR.
Etiología
PTT y SUH
CID
Eclampsia, HELLP
Vasculitis
HTA maligna
Dx: esquistocitos en lámina periférica, evidencia de hemólisis, hemoglobinuria.
CUESTIONARIO
1. En relación a la curva de disociación de la Hb. El 2,3 bisfosfoglicerato:
A) Disminuye la afinidad de la mioglobina por el O2.
B) Aumenta la afinidad de la hemoglobina por el O2.
C) Desplaza la curva a la derecha.
D) Disminuye la liberación de O2 de la mioglobina en los capilares de los tejidos.
E) Estabiliza la estructura cuaternaria de la oxihemoglobina.
2. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el metabolismo del hierro es
correcta?:
A) Se absorbe en el estómago.
B) El exceso de hierro absorbido se elimina con facilidad del organismo.
C) El hierro se transporta en la sangre unido a apoferritina.
D) La hemocromatosis primaria está causada por excesiva absorción intestinal
de hierro.
E) La cantidad total de depósitos de hierro es de unos 2 Kg.
3. Para el diagnóstico de anemia:
A) En un varón adulto se necesitan valores de Hb menores a 14 g/dl.
B) En un varón adulto, se diagnostica cuando la Hb es menor a 13 g/dl.
C) Hay anemia siempre que haya disminución de la concentración de O2 en
sangre arterial.
D) Ninguna de las propuestas previas es verdadera.
E) Se necesitan estudios de aspirado de medula ósea.
4. ¿Cuál de los siguientes estudios de laboratorio orientan hacia una anemia
hipoproliferativa?:
A) Indice reticulocitario bajo.
B) Niveles de Hb reducidos.
C) Incremento del hierro sérico.
D) VCM normal.
E) VCM aumentado.
5. Las siguientes situaciones clínicas se relacionan con niveles disminuídos de
eritropoyetina, excepto:
A) Nefropatías.
B) Anemia hemolítica autoinmune.
C) Hipotiroidismo.
D) Policitemia Vera.
E) Ayuno prolongado.
6. Todas las siguientes endocrinopatías pueden causar una anemia
hiporregenerativa, excepto:
A) Hipotiroidismo.
B) Hipopituitarismo.
C) Diabetes mellitus.
D) Hipogonadismo.
E) Hiperparatiroidismo.
7. El diagnóstico diferencial de la anemias microcíticas incluye:
A) Anemias sideroblásticas
B) Anemia por enzimopatías
C) Drepanocitosis
D) Anemia por hemorragia aguda
E) Hemoglobinopatia C
8. Ante un enfermo con anemia ferropénica que va a iniciar tratamiento con sulfato
ferroso. ¿Qué recomendación NO debe hacerse?:
A) Procurar tomarlo en ayunas.
B) Asociar vitamina C.
C) Asociar algún antiácido.
D) La dosis de Fe elemental será 150-200 mg/día.
E) Mantener el tratamiento > = 6 meses.
9. Ud. desea evaluar la respuesta a la terapia con hierro en una paciente mujer con
anemia ferropénica. ¿Cuál es la mejor prueba para este fin?
A) Normalización del VCM
B) Reversión de la anemia
C) Normalización del hierro sérico
D) Aumento de la ferritina
E) Aumento de los reticulocitos
10. En una paciente joven, con buen estado general, que presenta una anemia
ferropénica que no responde al tratamiento con hierro oral, sin ninguna evidencia
de sangrado, ¿cuál de las siguientes pruebas diagnósticas debe practicarse en
primer lugar?:
A) Arteriografía abdominal.
B) Cuantificación del hierro en orina.
C) Estudio de la médula ósea.
D) Determinación de anticuerpos antiendomisio y antigliadina (IgG e IgA).
E) Estudio de la ferrocinética
11. Varón de 20 años con antecedente de colitis ulcerativa en tratamiento. Acude
por presentar palidez y hematoquezia leve. Su analítica muestra: Hb: 10,0 gr/ dL;
VCM: 62 fL; leucopenia leve con trombocitosis. El perfil de hierro es compatible
con anemia ferropénica. ¿Cuál sería su mejor opción terapéutica?
A) Hierro subcutáneo, dos veces por semana
B) Iniciaria hierro a dosis plenas por via oral
C) Iniciaria terapia con hierro endovenoso
D) Mejoraría el consumo de carnes.
E) Probaría con eritropoyetina subcutánea
12. El tratamiento de una anemia ferropénica por pérdidas menstruales crónicas,
además del posible tratamiento ginecológico, consistirá en:
A) 1000 a 2000 mg/día de Fe elemental en preparados de sales ferrosas v.o.
B) 10 a 20 mg/día de Fe elemental en preparados de sales férricas v.o.
C) Complejo hierro-sorbitol por vía i.m.
D) 100-200 mg/día de Fe elemental en preparados de sales ferrosas v.o.
E) 600-800 mg de Fe elemental en preparados de sales férricas v.o.
13. ¿La deficiencia de hierro durante la infancia, se traduce en?
A) Deficiencias sensitivas
B) Aumenta el riesgo de sordera
C) Aumenta el riesgo de convulsiones
D) Deficiencias en la concentración y aprendizaje
E) Deficiencias en la dentición
14. La prueba analítica que mejor diferencia una anemia ferropénica de una
anemia de enfermedad crónica, es:
A) Sideremia.
B) Saturación de la transferrina.
C) TIBC (capacidad total del transporte de hierro).
D) Transferrina sérica.
E) Ferritina sérica.
15. Mujer de 30 años con Hb: 10,0 gr/ dL y VCM: 79 fL. ¿Qué prueba confirmaría el
diagnóstico de anemia ferropénica?
A) Disminución de la ferritina sérica.
B) Presencia de reticulocitopenia
C) Disminución del hierro sérico
D) Disminución del número de glóbulos rojos
E) Disminución de los receptores libres para transferrina
16. Un diabético mal controlado presenta una anemia moderada, ligeramente
microcítica y normocrómica. Los reticulocitos están discretamente disminuidos;
la sideremia y la transferrinemia descendidas; la ferritina elevada. ¿Qué tipo de
anemia presenta con mayor probabilidad?:
A) Ferropénica crónica.
B) Ferropénica por pérdidas recientes.
C) Sideroblástica.
D) Asociada a enfermedad crónica.
E) Hemolítica crónica.
17. Paciente que presenta anemia de 10 g de Hb, hierro sérico de 30 microg/dl
(valores normales 50 a 150) y TIBC (capacidad de transporte del hierro) de 200
microg/dl (valores normales 250 a 370). Con mayor probabilidad se trata de una
anemia:
A) Ferropénica.
B) De trastornos crónicos.
C) Sideroblástica.
D) Embarazo.
E) Ingesta de quelantes
18. La carencia de vitamina B12 se caracteriza por todo lo indicado,
EXCEPTO:
A) Es frecuente y puede ocurrir hasta en el 10-15% de la población de edad
avanzada.
B) Produce un trastorno metabólico caracterizado por el aumento del
ácido metilmalónico y/o homocisteína total plasmática.
C) Su primera manifestación clínica puede ser neuropsiquiátrica.
D) Para su diagnóstico es necesaria la existencia de alteraciones en sangre
periférica.
E) Se puede tratar con vitamina B12 por vía oral.
19. En la deficiencia de vitamina B12. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es
correcta?:
A) La anemia se instaura rápidamente.
B) Los síntomas neurológicos pueden aparecer sin anemia.
C) Los reticulocitos están elevados.
D) Puede aparecer ataxia (signo de Romberg) por afectación del cerebelo.
E) Puede presentarse signo de Babinski por afectación de los cordones
posteriores
20. La aparición de carencia de vitamina B12 no es infrecuente en la población
geriátrica. Todas las siguientes afirmaciones son ciertas, EXCEPTO una, señálela:
A) Su déficit se relaciona con defectos de absorción secundarios a una gastritis
atrófica con aquilia.
B) Puede presentarse sólo como alteraciones neuropsiquiátricas.
C) Pueden no existir alteraciones hematológicas.
D) Siempre existen niveles de cobalaminas (B12) séricas disminuidas.
E) Los niveles de ácido metil-malónico plasmáticos están elevados
21. La deficiencia crónica de folatos se asocia a:
A) Aumento de homocisteina
B) Aumento del fibrinógeno glicosilado
C) Aumento del ácido metilmalónico
D) Desmielinización axonal
E) Ausencia de haptoglobina
22. La anemia perniciosa se asocia con frecuencia a:
A) Artritis Reumatoide
B) Panhipopituitarismo
C) Hipotiroidismo
D) Asma
E) Hipertiroidismo
23. La deficiencia de folatos durante la gestación puede traducirse en el
desarrollo de diferentes malformaciones congénitas, excepto:
A) Sistema pielocaliceal doble
B) Retardo mental
C) Labio leporino
D) Comunicación interauricular
E) Espina bífida
24. Mujer de 64 años, con diagnóstico de anemia megaloblástica hace 5 y hace 3
años se le practica gastrectomía total por tumor carcinoide de estómago. Desde
entonces sin tratamiento. Consulta por astenia y luce pálida. Los parámetros
hemocitométricos son: hematíes 3.130.000/µl, Hb 9,6 g/dl, Hto 28,4%, VCM 90,7
fl, plaquetas 130.000/µl, leucocitos 4.200/µl con fórmula normal y ferritina
disminuida. Endoscopia digestiva alta normal. El diagnóstico más probable es:
A) Anemia megaloblástica por déficit de vitamina B12.
B) Anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico.
C) Déficit combinado de hierro y vitamina B12.
D) Déficit de hierro.
E) Anemia por metástasis en médula ósea.
25. Un paciente presenta el siguiente hemograma: Hb 9 g/dl, VCM 120 fl, HCM 34
pg, reticulocitos 1 a 2%, leucocitos 9.500/mcrl, plaquetas 320.000/mcrl. En el
frotis se observa hipersegmentación de neutrófilos. El diagnóstico es de anemia:
A) Aplásica.
B) Hemolítica.
C) Ferropénica.
D) Por trastornos crónicos.
E) Megaloblástica.
26. La existencia de anemia con formas variadas de hematíes en el frotis y
reticulocitos altos, es sugerente de:
A) Anemia hemolítica.
B) Deficiencia de hierro.
C) Deficiencia de vitamina B12.
D) Anemia refractaria.
E) Anemia de trastorno crónico.
27. La hemólisis es fundamentalmente intravascular en los siguientes procesos,
EXCEPTO:
A) Hemoglobinuria paroxística nocturna.
B) Anemia hemolítica autoinmune mediada por IgG.
C) Púrpura trombótica trombocitopénica.
D) Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
E) Coagulación intravascular diseminada.
28. Paciente de 20 años, en quien en una analítica de rutina muestra un volumen
corpuscular medio de 65 fl y en el frotis de sangre periférica se describe
“anisopoiquilocitosis con punteado basófilo”, siendo normal el nivel sérico de
ferritina. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?:
A) Anemia ferropénica.
B) Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
C) Anemia hemolítica autoinmune.
D) Talasemia.
E) Anemia aplásica.
29. El mejor método para la detección en la población (“screening”) del estado
heterocigoto de la talasemia es:
A) La electroforesis de hemoglobina.
B) Ver los índices corpusculares.
C) El análisis del frotis sanguíneo.
D) El estudio del metabolismo del hierro.
E) La determinación de hemoglobina A2.
30. Paciente de 38 años que consulta por astenia y orinas oscuras. En la exploración
se objetiva ictericia y la biología muestra Hb: 6g/dl; leucocitos 3.109/L, plaquetas
86.109/l, aumento de recitulocitos y LDH con haptoglobina baja. Los hematies
carecían de proteínas de membrana CD55/CD59 y un estudio molecular puso de
manifiesto alteraciones del gen PIG. ¿Cuál le parece el diagnóstico más correcto?:
A) Anemia hemolítica por anticuerpos calientes.
B) Anemia hemolítica por anticuerpos fríos.
C) b-Talasemia intermedia.
D) Enfermedad de Donald-Landsteiner.
E) Hemoglobinuria Paroxística Nocturna.
31. La causa usual de muerte en pacientes con HPN es:
A) Sd de Budd Chiari.
B) Anemia ferropénica.
C) Anemia hemolítica.
D) Hemorragias.
E) Infecciones.
32. A una mujer de 30 años, asintomática, en un examen rutinario se le detecta
anemia. En la exploración física tiene subictericia conjuntival y mínima
esplenomegalia. Historia familiar de litiasis biliar en edades tempranas. Todo ello
sugiere el diagnóstico de:
A) Esferocitosis hereditaria.
B) Talasemia minor.
C) Deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico.
D) Deficiencia crónica de hierro.
E) Hemoglobinuria paroxística nocturna
33. Ante la sospecha de anemia hemolítica microangiopática, ¿qué prueba
específica debe solicitar?:
A) Hemograma.
B) Estudio de coagulación.
C) Bilirrubina total y directa.
D) Revisión del frotis sanguíneo.
E) Estudio del metabolismo del hierro.
34. En la anemia hemolítica inducida por la infección por Bartonella sp. ¿Cuál de los
siguientes resultados, esperaría usted?
A) Hemólisis por anticuerpos calientes
B) Test de Coombs directo negativo
C) Hemólisis por anticuerpos fríos
D) Test de Coombs indirecto positivo
E) Hemólisis por anticuerpos mixtos
35. La deficiencia de Glucosa 6-Fosfato Deshidrogenasa confiere una ventaja
adaptativa frente a la infección por:
A) Plasmodium donovani
B) Plasmodium falciparum
C) Plasmodium malariae
D) Plasmodium vivax
E) Plasmodium ovale
36. Varón de 16 años con anemia hemolítica por anticuerpos fríos. La etiología más
probable del cuadro sería:
A) Infección por VIH
B) Infección por Mycoplasma
C) Vasculitis
D) Infección por estreptococo
E) LES
37. La presencia de anemia, trombocitosis y reticulocitopenia, ¿es sugerente de?
A) Anemia por deficiencia de folatos
B) Anemia por deficiencia de B12
C) Anemia hemolítica
D) Anemia por deficiencia de hierro
E) Aplasia Medular
GRACIAS POR LA ATENCIÓN
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