MINISTRIO DE SALUD geeeen ne. NENS_-HNALID -2022 HOSPITAL NACIONAL es ARZOBISPO LOAYZA Resolucién Directoral Lima, 2% de_\sosho__aet 2022 visTos: El Expediente N° 12544-2022, que contiene la Nota Informativa N° 271-OGC-HNAL-2022, y [a Nota Informativa N° 141-HNAL-SN-PCT-2022, referido a la aprobacién de las Gulas de Practicas del Servicio de Neumologia del Departamento de Especialidades Médicas del Hospital Nacional Arzobispo Loayza, y; CONSIDERANDO: Que, los articulos 1 y II del Titulo Preliminary de la Ley N° 26842 - Ley General de Salud, establecen que “la salud es condicic fe del desarrofto humano y medio fundamental para alcanzar el bienestar. inditdval y colectvo. La proteccion de la salud es de interés publico. Por tanto, es responsabilidad del Estado regularla, vigilarla y promoverta.”; Que, a través de la Resolucién Ministerial N° 850-2016/MINSA se resuelve aprobar fas “Normas para la Elaboracién de Documentos Normativos del Ministerio de Salud”, la cual, en su numeral 6.1.3. establece que la Gufa Técnica “es e/ Documento Normativo de! Ministerio de Salud, con el que se define por escrito y de manera detallada el desarrollo. de determinades procesos, procedimientos y actividades administrativas, asistenciales 0 sanifarias, En ella se establecen procedimientos, metodologias instrucciones 0 indicaciones que permiten al operador seguir un determinado recorrido, orienténdolo al ‘cumplimiento del objeto de un proceso y al desarrollo de una buena préctica," Que, el inciso f) del articulo 17° del Reglamento de Organizacién y Funciones det Hospital Nacional Arzobispo Loayza, aprobado por Resolucion Ministerial N° 1262-2004/MINSA y modificado mediante Resolucién Ministerial N° 777-2005/MINSA, establece que la Oficina de Gestién de la Calidad es la unidad orgénica encargada de asesorar en la formulacién de normas, guias de préctica dinica y procedimientos de atencién al paciente; ‘Que, mediante Nota Informativa N° 141-HNAL-SN-PCT-2022, de fecha 14 de julio del 2022, el Jefe del Servicio de Neumologfa del Departamento de Especialidades Médicas del Hospital Nacional Arzobispo Loayza, remite las siguientes guias: 1) Guia de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Tuberculosis, 2) Guia de Practica Clinica de Diagndstico y Tratamiento de Derrame Pleural, 3) Guia de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento Neumonia Nosocomial, 4)Gula de Practica Clinica de Diagnéstico y ‘Tratamiento de Neumonia Adquirida en la Comunidad, 5) Gufa de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Bronquitis Aguda, 6) Guia de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Bronquitis Crénica 7) Guia de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Cancer de Pulmén, 8) Gula de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Asma Bronquial, 9) Guia de Practica Clinica de Diagnésticoy Tratamiento de Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crénica, 10) Gufa de Practica Clinica te Diagnéstico y Tratamiento Fibrosis Quistica, 11) Guia de Practice Clinica de DiagnSstico y Tratamiento Bronqulectasias no debidas a Fibrosis Quistica, 12) Gula de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento Enfermedad Pulmoner Intersticial Difusa, 415) Gula de Préctica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento Apnea Obstructiva del Suefio, 14) Guia de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Afeccién Respiratoria en ‘Obesidad y Enfermedades Neuromusculares, a fin de ser aprobadas; Que, la finalidad de las cltadas Gufas Clinica Técnica es brindar el marco conceptual ¥ Mretadolégico a los neumdlogos del Servicio de Neumologia del Hospital Nacional ‘Arzobispo Loayza que oriente el manejo de los diferentes dafios, acorde a las prioridades ‘sanitarlas nacionales y/o regionales, que aseguren el mximo beneficio y minimo riesgo 2 los usuarios, y el uso nacional de recursos de las instituciones dei Sector Salud. Que, mediante Nota Informativa N° 271-OGC-HNAL-2022 de fecha 03 de agosto del 2022, el Jefe de la Oficina de Gestién de ta Calidad, emite ‘opinién favorable para lam. aprobacién de las Gulas de Practica Clinica del Servicio de ‘Neumologja de! Departamento de Especialidades Médicas del Hospital Nacional Arzobispo Loayza, por lo que cortesponde emitir la Resolucién Directoral respectiva; Con ef visado de fa Jefa del Servicio de Neumotogia, de la Jefa del Departamento de Especialidades Médicas, del Jefe de la Oficina de Asesoria Juridica y del Director General del Hospital Nacional Arzobispo Loayza; De conformidad con las atribuclones conferidas mediante Resolucién Ministerial N° 1262- 2004-MINSA que aprueba el Reglamento de Organizacién y Funciones del Hospital Nacional Arzobispo Loayza, modificado por Resolucién Ministerial N° 777-2005/MINSA, y la Resolucion Ministerial N° 141-2022/MINSA; . SE RESUELVE: Articulo Primero. - Aprobar ias siguientes Guias de Practica Clinica del Servicio de Neumologia del Departamento de Especialidades Médicas del Hospital Nacional Arzobispo Loayza, las mismas que como anexo forman parte de la presente PE Resucon: Gufa de Préctica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Tuberculosis. Gufa de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Derrame Pleural. Gula de Prdctica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento Neumonta Nosocomial, Guia de Préctica Clinica de Diagndstico y Tratamiento de Neumonfa Adquirida en ta Comunidad. Gula de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Bronquitis Aguda. Gula de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Bronquitis Crénica. Guia de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Céncer de Puimén. Guia de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Asma Bronquial, Guta de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crénica. ~ Gula de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento Fibrosis Quistica, = Guia de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento Bronquiectasias no debidas a Fibrosis Quistica.Guia de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa, Gula de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento Apnea Obstructiva det ‘Suefio. Guia de Practica Clinica de Diagnéstico y Tratamiento de Afeccién Respiratoria en Obesidad y Enfermedades Neuromusculares. lArticulo Segundo. - Encarger al Departamento de Especialidades Médicas del Hospital Nacional Arzobispo Loayza, la difusién, monitoreo y cumplimiento de las Gulas aprobadas en la presente Resolucién. [Articulo Tercero. - Disponer que la Oficina de Comunicaciones publique la presente Resolucién Directoral en el portal de la pagina institucional del Hospital Nacional “arzobispo Loayza”. (www.gob.pe/hospitalloayza). Registrese, comuniquese y climplase.+ we Ss & ° _ GUIAS DE PRACTICA : CLINICA DEL SERVICIO DE NEUMOLOGIA = 1 DE ABRIL DE 2022 JOSPITAL NACIONAL ARZOBISPO LOAYZA LIMA — PERUa . GUIAS DE PRACTICA CLINICA . Del Servicio de Neumologia Contenido PRESENTACION FINALIDAD OBJETIVOS... AMIBITO DE APLICACION ....0ra. enero GUIAS DE PRACTICA CLINICA PARA DIAGNOSTCIOY Y TRATAMIENTO DE 4 2 3 4, Neumonia Adquirida en fa Comunidad. 5. Bronquitis Aguda, 6 1 8 8 Bronquitis Créni Céncer de Pulmén, ‘Asma Bronquial 1. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crénica 10. Fibrosis Quistica 11, Bronquiectastas no debidas a Fibrosis Quistica.... 12 Enfermedad Pulmonar Intersticial Difus 13, Apnea Obstructiva del Suefo..... 14, Afeccién Respiratoria en Obesidad y' Enfermodados Nouromusculares. GUIAS DE PRACTICA CLINICA . Del Servicio de Neumologle PRESENTACION El Servicio de Neumologia de! Hospital Loayza es una unidad clinica hospitalaria, 50 ppb fue asociado a buena respuasta a corticoide inhalado. VIL MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA: 1. Medidas generales y preventivas: © Dejar de fumar o evita a exposicion af humo de cigarro. © Realzar actividad fisica regular . + Evilar exposiciones ocupacionales ® Evilar meticamentoe que pueden empeorar la enfermedad (AINEs, aspirin, betabloqueadores o Dieta saludable y disminucidn de peso en pacientes obesos Evitar aergenos intra y extradomiciiatios Uso de calefaecién y cocina no contaminants Manejo del estrés 2, Terapsutia convencional, atematve y coadyuvante) EI objetivo del tratamiento a largo plazo es alcanzar un buen control de fos sintomas, y minimizer el riesgo futuro de moralidad relacionada al asma, exacerbaciones, imitacion persistente al lujo aéreo y efectos adversos del tratamiento. 105,pe GGUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Las opciones farmacolégicas para el tratamianto se dividen en 3 categories: © Controladores.- usados para reducir la infamacién, controlar sintomas, y reducir riesgo {uluro, En asma leve, debe ser usado como rescate bajas dosis de cortcoide inhalado (Cl) y formoterol, cuando haya sintomas o antes del ejercicio. ‘© De alvio (rescate) para sintomas agudos, incluyendo durante el empeoramiento 0 cexacerbacion. También como prevenciin a corto plazo del broncoespasmo inducido por el ejercicio, Reducire, idealmente, eliminar la necesidad de tratamiento de allvio es una meta importante en el manejo y una medida de éxito de tratamiento, ‘+ Terapias complementarias para asma severo- considerades cuando hay sintomas persistentes ylo exacerbaciones @ pesar de tratamiento dptimo con altas dosis de controladores y tratamiento de factores de riesgo modificables. Las necesidades minimas de tratamiento para mantener el control de la enfermedad se deferminan segin la clasifcacin de la gravedad del asma, donde: Paso 1 > Bajas dosis de Clformeterol como alivio y si es necesario antes del ejerccio. Para pacientes con sinfomas menos de dos veces por mes, y sin factores de riesgo de exacerbacion. Alternatva: Cl cada vez que se utlice Beta 2 de accién corta Paso 2 > Bajas dosis de Clformoteral como alvio y si es necesario antes del ejerccio, La recomendaci6n mas importante fue reducir el rissgo de exacerbacién severa. Allemmativa: Cl a dosis bajas diario y 62 de acciin coria (SABA) segtin necesidad Paso 3 -> Bajas dasis de Clformaterol como mantenimiento y alivo. Alternativa; Dosis bajas de CVB2 de accién prolongada (LABA) como mantanimiento y SABA como aivio. Paso 4 > Dosis intetmedias de Clfformoterol como mantenimiento y alvio. Aternativa: Dosis altas ointermedias de C/LABA como mantenimiento y SABA corn alivio. Paso 5 -> Se puaden considerar opciones de tratamiento luego de exacerbacions y sintomas persistentes a pesar de la correcta adherencia y téonica inhalatoria con el Paso 4: Altas dosis, de CILABA, Bromuro de Tiotropio (terapia triple), considerar azitromicina 3 veces por semana, terapia bioldgica (anti IL-5, ant IL-4, anti IgE), termoplastia bronquil y cortcoide via oral en dosis bejas. 1 Efectos advers¢ En general el tratamiento con terapia inhalatoia suele ser bien tolarada y con pocos efectos adversos El uso de antcolinérgloos debe restringirse en pacientes con glaucoma de éngulo cerrado, y el uso de b2 agonistas en pacientes con fibrilacin auricular no controlada. En caso de uso de cottcoide sistémico por largo plazo debe monitorizarse la aparicién de los efectos secundarios de la corticoterapia crénica, ‘ 4, Signos de alan . + Tequipnea, especialmente superior a 30 respiin. = Taquicardia, ‘+ Pulso paradéjico mayor de 10 mm. ‘+ Uso de musculatura auxila: traf intercostal, respiracion abdominal, etc. iterios de alta: + Desaparicién de sintomas y buen control det asma por més de un ai. + Mejora en tos valores de la espirometria basal: FEV1 — FVC. + Eliminacién de la fuente de exposicién desencadenante de ta enfermedad, 106ofa {Guias DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia 6, Pronéstico: E{ asma modificard su prondstico ya sea por factores relacionados con la fecha de su iniciaclén y el riesgo de atopla,y factores relacionados con la falta de curmplmiento con el tratamiento, Situacion muy asaciade con la educacién que reciba el paciente sobre su enfermedad, Vill. COMPLICACIONES: Insuficiencia Respiratora. Insomnio x sintomas nocturnos. Tos Persistente. Deterioro de la funcién pulmonar. Muerte 1X. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA: Puede ser manejado en el servicio de neumologia y contrareferido mejorado el cuadro oon epiorisis, ¢ indicaciones de manejo. 107- X. FLUJOGRAMAS: GUIAS DE PRACTICA CLINICA el Servicio de Neumologia Flujograma 4: Diagnéstico de Asma (GEMA 5.1} EN MARGEN DE REFERENCIA RelFEV/FYC >07 Variabilidad domiciliaria det flujo expiraterioy maxime {PEF} FIGURA 2.4. Algoritmo diagnéstico. AFA, < 2% I Grido nirico (FE) gems A0pRE [< 40 ppb Glucocerticoide vo (prednisona ‘40 mg/die) 14-21 diag yrepetir eapirometria +7En nifios un incremento del 12% es suficiente para consideraria positive aunque éste saa < da 200 mi. “Enos casos en los que la prueba de broncoconstriccién sea nagatha debe considerarse al dagnstico da bronquiis eosinofiica, ***Como alternative pueton utiizarse glicocoticokdes invalados @ dos muty alas, 1.500 -2.000 pg de proplorato de futicasona, en 3.0 4 tomas olarias, durante 2-8 sernanas. 108a GGUIAS DE PRACTICA CINICA Del Servicio de Neumologia Flujograma 2: diagnéstico de Asma en la practica clinica (GINA 2021) 108oe GGUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Flujograma 3: Manejo diagnéstice y terapéutico de la exacerbacién de asma en ef adulto (GEMA 5.1) = ope F< 5,505 ‘EMieteamescnows | | _Stmenel pmvoper pots cima 2 cnere0 1smmaae hte Enema Senate saSmaeasopo came | | “exretetnlens ae ~Sesimestnn sora eters Ara + aera aa iemeramaae Reena (a | ‘HOSPITALIZACION: “Pere cea Soaring prope aS mene Se Niedartam er ioertocagee te eslumen aig fozado an el miner sears PEF Nkjo espero maximo a0; eturcén a omnerrogacha: aD: bw ret sui. vs rl EV wn ecoeriora Geb eucocorsclas eb sizdor VN feralbcso aries wo mane: VM sr se Mcrae: go micas ck BA apnea ego ner ee ccc 110ope ‘GUIAS DE PRACTICA CLINICA xi. Del Servicio de Neumologia REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS; Guia Espafiola para el Manejo del Asma 2021 (GEMA 5.1) GINA 2021. Global Iniative for Asthma. Global Strategy for Asthma Management and Prevention NHLBIWHO Workshop Report. 2021. httpyaw ginasthma.org |. NAEPP-EP3 2007. Nacional Asthma Education and Prevention Program. Expert Panel Report 3: Guidelines for the diagnosis and management of asthma, Bethesda: National Institutes of Health, National Hear, Lung, and Blood institute, 2007, BTS 2019, Britsh Thoracic Society, Scotish Intercollegiate Guidelines Network. Britsh guideline on the management of asthma, 2019. warw-brit-thoracio.org.uk ‘Guyatt GH, Oxman AD, Vist GE, Kunz R, Falck-Ytter Y, Alonso-Coello P, et al; GRADE Working Group. GRADE: an emerging consensus on rating quality of evidence and strength of recommendations. BMJ. 2008; 336(7850): 924-8, . ECRHHS. The European Community Respiratory Heath Survey Il Eur Respir J, 2002; 20: 1071-9, aa+ Xl. ANEXOS: GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Anexo 1: Clasificacién del control de Asma en adultos. ea eet Pee Ee el Ninguna 0 < 2 dias atmes | > 2 as al mes Lmtacn de actividades Yingura Cualqaiora ‘Sintomas nocturnes! i se ee Wnguro Cuaiquiera Necesidad medication 2 aivio (escatey Ningima 0 <2 > ; (egonista 8, atrenérgico dias mes Blas at mes Sa5 fe aciée corta) - caracteristcas Funciin pubmonar parcialmente Fey, = 80. de valostebsiew © | < 80% del valor tedicn | omen score (1,54) score (4.88) Pee = 80 % det mejor valor | << 80 % def mejor valor personal persona ten cualquier Exoceibationes Ninguna = Vane xa FB, voiumen espiratcn frrado on el primp segundo: PEF: tj espirtaro maxima. 42GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Anexo 2; Factores desencadenantes de Asma ~Vindisrs maciaca el pliten indies de poluretean plo borices yesmater ‘erator cid etaitiews GUIAS OE PRACTICA cLINICA Del Servicio de Neumologia ‘Anexo 3; Test de control dal Asma (ACT) . Enel dime mes, (Cudm lke impeltiossy asm Hacer todo To que quetia — Puntuacitn ‘6m el taboo, en 18 escuela o:en teas? T 2 3 4 & Siempre Latyorls Algal Un'pobNaca detiiompo —dempo del demo . Enel dlilmo mes. Con’ que fretwencta lea foto. ef ate 1 2 z 4 Mesdeune «Une we De Sa veces “naa 2 vets vwez pordia, porn por semana. por seniana En of ditto mies. (Cor qué frecuerisia sus sintomés de ama (wspiraién’sibilante, Puntiecién tos, falta de ate, opreséa encel pecho o dolor) lof despertarén durant It ndche omds temprano de lo csual:en Ia mzhana! t 2 a 4 BF snnamunsnns doms DeZe3 —Uinvez_—Unnodos, Name soches stoctcs —porsemane veces porsemana jor senna |. En-el-itimo més. {Con gue frecuencia ha usado su inhalador de wentite: ‘medicament en nabultzador (como salbutarsal? 1 2 a ao Bo méi:vects Una a'des veces 263.veces Uneven por dia pordia —porsemena —_porsemana : 6 mens y 5. Ceo evaksarta el congel de su ase enef-alton mes? 1 2 3 4 5 No.controlada Mal Algo Bien» Comploumanue ‘enabscluto conmfolata —controlada’ © ronttolada«eunioiada LLajeeipaucslas fami atecalchlerespuntapoto(abtiesbparlfs como miimo, hasia 25 puntos como maximo. Un puntaje “ >20 puntos corresponden a “asma controled" y <20 puntos a "asma no controtada’ 1 asma conttolada se subdivide en “bier: controlada’, con puntale de 20 a 24 puntos y “totalmente controlada" con 25 puntos. El asia no controfada en “asma con algin grado de contr’, con puntzje entre 18 y 19 puntos y “asma pobrementa controlada” de 5.a 15 puntos. 14‘GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neurnologia Anexo 4: Indice predictive de Asma «= Lactantes con 3 0 mas episodios de sibllancias al afio durante tos primeros 3 afios de vida que campien un erterio mayor o 2 ctertos menres. . Diagnésten médico de asma en alguno de tos padres + Diagndstico médico de eccema atépico (2 los 2-3 afios de edad) + Presencla de rinitis atérgica diagnosticada por un médico (@ tos 2-3 afios de edad) + Sibitancias no asociadas a resfttados + Eosinofitla en sengre periférica Igual o superior al 4 9 + Valor predictive positive det 77 % + Valor predictive negative det $8 % 15+ Anexo 5: Férmacos y dosis comiimente empleadas en el tratamiento de la exacerbacion asmatica (GEMA 5.1) ‘GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumotogia Agonistes Solawtema! | sMpl + camara: 200-800 ug (2-8 inalaciones de 100 yug/pus} , atrenérgios 1010-45 min durante ia 1? hora ‘NEB intarmitento: 25-5 mg (/20 min durante ta 7 hora ‘WEB continaa: 10-15 mg/hora Anticatinérgicos Bromuro de | petbt + cémara: 80-160 pg {é-8 inhalaciones de ‘ipratropio | 20 up/outs} cada 10-15 min NEB Intermitente: 0.5 mg 20 min ‘tucacorticoides Prednisona | WO al alts: 50 mg c/24 horas (5-7 das) sistemicas ‘YO ingress: 20-40 mg o/12 horas Hideocortisona | EW: 100-200 mg 6 horas Ghucocorticoides Propionato de | pMDI + c&mara: 500 jig (2 inhalaciones de 250 wefpuls) inhalados futicasona | cf 10-45 min Budesdnida | pMOt + cémara: 800 ig ( inhetaciones de 200 pg puts) 1-15 min NEB:.05 mg ¢ 20 min durante la 1? hora Sutfato de magnesia £V EN: 2 ga pasar en 20 min (una sofa ver} __Alternativa ante fracaso de tos previos Agonisas 8, Soisrtemat | EY: 200 jig en 30 min seguiio por 0,1-0,2 pgrkg/min jadirenérgicos EV * WSR: 145-384 mg en soteciGn isotOnica 116ae GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Anexo 6: Tratamiento del Asma (GINA 2021) Tete ated pare manele de ee a splice tre op omrlador y devo petro. UB? C/femmctrs coms recat eae eso 6 tesrtaconws comprise Con ~ Sande ABE come wo uwoe GGUIAS DE PRACTICA cLINICA Del Servicio de Neumologia Guia de Practica Clinica de Diagnostico y Tratamiento de Enfermedad Pulmonar Obstructiva Cronica 2022 \GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia biagNosTiCo Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA NOMBRE Y CODIGO: Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crénica Cédigo CIE 10: (43) Enfisema (44) Otras enfermedades pulmonares obstructivas crénica DEFINICION: 4, Definicion: Es una enfermedad comin, prevenible y tatable que esti caracterizada por sintomas respiratoios y initaciin persisterte al fujo aéreo debido @ anormalidades de la via respiratoria ylo alveolares usualmente causadas por una exposiciér importante a particulas nocivas 0 {gases e influenciadas por factores dal huésped que incluyen un desarrollo pulmonar anormal. 2, Etiologia: EI principal agente causante de la EPOC es el consume de tabaco, se ha demostrado la ‘asociacién directa enire la carga tabéquica y ef riesgo de tenar EPOC. Citas agentes asociados a la aparicién de EPOC son la expnsicion a humo de combustibles de biomasa; ademés, la polucién ambiental. 3. Fisiopatotogta del problema a abordar: En la EPOC el flujo aéreo esta Imitado por una obstruocién intrinseca de la via aérea y por la pérdida de fa fuerza de retraccién pulmonar. La disminucién 4el flujo gaseoso pulmonar obedece a diferentes mecanismos patogénicos. Los principales son: inflamacién y fibrosis de las pequetias vias aéreas, fa destruccién de ta matriz proteica pulmonar, la hipertrofa hipersecrecién glandular y la constriccin del masculofiso,bronquial. Durante la evolucién de la enfermedad, la compresién del érbol bronquil facia el colapso espiratoro de la via aérea y dificuta el vaciamiento pulmonar. De este modo, ef fujo espiratorio rmdximo se agola con un esfuerzo espiratosio minimo. Se establece enonces una limitacién patol6gica de dicho fujo a todos los votiimenes pulmonate En consecuancia, cuando existe tun aumento de la actividad respiratoria, el paciente no puede’ expulsar en el tiempo disponible para le espiracion, un volumen nosmal, El pulmén no alcanza entonces su oosicion de repos basal. Esta condicién fisiopatolégica se denomina higerinfacion pulmoner dindmica, Esta impone mayor carga de trabajo a los miisculos inspiretorios. En, esta condiciinfisiopatolégica el volumen se aproxime a la capacidad pulmonar total, a cuyo nivel la complacencia es menor. De esta manera, ef defecto macénico iniciaimente obstructivo y éspiratorio, se hace tambien resirictivo e inspiratorio. . 4, Aspectos epidemiotégicos: : ‘A pasar de la complefidad para medir su prevalencia, se puede afirmay que en muchos paises desarollados esté aumentando, que es mayor en fumadores qu en extumadores, en individuos de mas de 40 afios de edad y es mayor en hombres que en mujeres; sin embargo, eperiletario esti cambiando, y si bien antes se consideraba a la EPOC, como una enfermedad de los fumadores vigjs, actuelmente los datos muestran una ata prevalencia dela enfermedad en edad leboral, De acuerdo al estudio PLATINO en poblaciones con personas mayores de 60 ajios, se podria tener una prevalencia que oscila en un rango de 18.4% 4.32.1%. Se estima que al nero de casos de EPOC fue 384 millones en el 2010 con una prevalencia global de 11.7%, Globalmente, hay alrededor de 3 millones de muertes anvales. Con e!incremento de la prevalencia del tabaco en paises en desarollo, y grupos etéreos mayores en paises 119pe GGUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia esarrollados s2 espera que incremente en los préximos 40 afios, y para el 2060 podria haber alrededor de 5.4 millones de muertes anuales por EPOC y condiciones relacionadas. Ill, FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS: 1, Medio ambiente: + Humo de cigarrilo ambiental fumador pasivo) + Exposicién al humo de biomasa ‘© Polucidn ambiental 2, Estilos de vida: + Tabaquismo ‘* Exposiciones ocupacionales 3, Factores hereditarios: «Deficit de alfa-t-antitipsina + Genes individuales + Predisposicion famitiar 4, Otros factores de riesgo: ‘+ Sexo femenino posfblemente més susceptible alos efectos del tabaco Factores que afectan el desarrollo pulmonar durante la gestacién y la infancia Historia de hiperreactividad de la via aérea o Asma Bronquits erénica Antecedents de Tuberculosis Pulmonar Infecciones respiratoras a repeticion Iv. CUADRO CLINICO: 4. Signos y sintomas: El sintoma mas caracteristico es la disnea crénica y progresiva, La tos pritluctiva esta presente ‘en més del 20% de pacientes. Son variables y precedes al desarrollo ds {a limitaci6n del flujo _aéreo por varios affos, Asimismo, la imitacién signifcativa del fu aéreo puede estar presente sin disnea ni tos. La fatiga, pérdida de peso y anorexia son problemas comunes en pacientas oon enfermedad severa 0 muy severa. Tienen, importancia para el pronéstico y pueden ser signos de otras enfermedades (tuberculosis, cAncer pulmonar) que deben ser investigadas. Para evaluat la disnea se puede usar, entre ors, la escala del Consejo de Investgacion Médica. La version modificada ge identifica por sus siglas en inglés (mMRC de “Modified Medical Research Counci). Otro instrumento para medir sintomas y calidad de vida es ‘Cuestionario de Evaluacion de EPOC, que se conoce como “CAT”. El examen fisico, no es una herramienta que permita contrbuir para el diagndstico de EPOC. Los signos clinicos sugestivos de limitacion al fujo aéreo, comdnmente estén ausentes, hasta ue la limitacion al fujo aéreo es muy grave. Un nimero importante ‘de signos fisicos del paciente con EPOC pueden estar presentes, pero su ausencia no excluye el dlagndstico, . Interaccion cronolégica: . La progresién de los sintomas suele ser progresiva pero inespectica. 3. Graficos, diagramas y fotogratias: Ver texto, fujogramas y anexos. Y, DIAGNOSTICO: 41, Criterios de diagnéstico: Debs ser considerado en cualquier paciente que refera disnea, tos crénica 0 produccién de esputo, yo historia de exposicion a factores de riesgo para la enfermedad. 120pe GGUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Se requiere la espirometria para establecer el diagndstico en el contexto clinico sugerente; la presencia de un FEVIFVC <0.70 post broncediatador confirma la presencia de limitacion petsistente del flujo aéreo y asi de EPOC en pacientes con tos sintomas apropiados y exposicién signficativa a estimulos nacivs. 2. Criterios de severidad: Se combina una evaluacién sintomatica con la clasfcacién espirométrca yio el riesgo de exacerbaciones. GOLD 2021 mantiene los paneles ABCD separando los grados espiromeétricos (ver figura). Siendo éstos tltimos importantes para diagndstco, prondstico y consideracion de ‘otros enfoques terapauticns. Primero: establecer la gravedad de la limitacién de flujo aéreo: ‘Segundor evaluar la severidad de la disnea, de ta! forma que én e! panel A, estan fos suletos: con disnea 0 a 1 de acuerdo a la escala mMRC y on el panel B, estén los sujetos con disnea 2 © més. Luego se estratfica a los pacientes segin nimero de exacerbaciones (incluidas hospitaizaciones previes) en base 2 los cuales se genera os paneles C y D. Esta estrategia es ttl para generar recomendaciones de tratamiento y mejorar la posibildad de predacir pronéstco. Se han identficado diversas variables de riesgo de mortalidad incluyendo VEF', tolerancia al ejeticio evaluado mediante la Prueba de caminata de 6 minutos, la pérdida de peso, y la reduccién de la tensisn arterial de oxigeno. Un enfoque simple para determinar severidad 2s ol score BODE que incluye IMC, Obstruccién, Disnea y Ejerciclo es'un buen predictor de supervivencia. 3, Diagnéstico diferencial: Asma Insufciancia cardiaca congestiva Bronquiectasias Tuberculosis Bronquiolits obfiterante Panbronquits difusa Vi. EXAMENES AUXILIARES: 4. De patologia clinic waaape uias DE PRACTICA cLINICA Del Servicio de Neumologia ‘* Gasometria arterial: Deteminar la necesidad de uso de oxigeno domicilaio, principalmente en aquellos pacientes con Saturacién de oxigeno <02% mediante oximetsfa de pulso. ‘= Determinacién de concentracién plasmética de alfa-1-anttipsina al menos en una ocasién. + PCRyProcakitonina para restringir uso de antibitions durante la exacerbacién. + Determinacién de eosinofilas en sangre para uso de cortooides. 2. De imagenes: © Radiografia de torax: No es til para establecer el diagnostico, pero excluye dlagnostioos allernativos y eslablecer la presencia de comorbidades. Pueden verse signos de hiperinflacién, hiperlucidez de fos pulmones, disminucion de ta trama vascular. © Tomografia de térax: No se recomienda de ruta, excepto para la detecciin de bronquiectasias y pacientes con riesgo de céncer de pulmén, como prequirdrgico o en evaluacién de traspiante pulmonar. 3. Do examenes especiales complementarios: ‘= Espitometra: Es la medida mas reproducibe y objetiva de la limitacion al fujo aéreo. Debe medir el volumen espiratorio forzado desde al punto de inspiracién maxima (FVC), el > ‘volumien de aire exhelado al primer segundo de la maniabra (FEV!) yleretacion de armbos (FEVAIFVC) debe ser calculada. El citerio pera defini imitacion al flujo aéreo es una telacion FEVIIFVC «0,70. ‘© Volimenes pulmonares y capacidad de difustén: Puede mostrar atrapamiento aéreo, hiperinflacion estética. Ayudan a caracterizar e severidad de la EPOC pero no para determinar el manejo. DLCO provee informacién dol impacto funcional del enfisema, + Testde ejercicio y evaluacién de la actividad fisica: Fara determinar prondstico, mortaldad, cfectvidad ela rehabiltaciin. Se utitza la Prueba oe caminata de € minutos. VII. MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA: 1, Medidas generales y preventivas: . El case del tabaquismo ha demostrado tener la mayor capacidad de infuenciar on la historia natural de fa EPOC evitando el deterioro funcional y debe indicarse en todos los pacientes. Evitar la exposicion a contaminantes ambientales y,a humo de biomasa, ‘La vacunacién antigripal y neumocdcica debe aconsejarse a txvos los pacientes con EPOC, Et uso conjunto de ambas vacunas puede tener un efeclo sinéryico y reducir las formas mas graves de neumonia, : iia realizacién de ejercico fisico regular es recomendable en todos los estadios de la enfermedad. En grupos B, C y D se deben considerar programas de rehabiltacién pulmonar. 2, Terapéutica (convencional, alternativo y coadyuvante) © Grupo: Un broncodilatador de aocion répida o prolongada. © GrupoB: Un broncoditatador de acclén prolongada, la eleccién del mismo depende del alvio de fa sintomatologia en este grupo de pacientes. . Considerar dos broncodilafadores de inicio sihay disnea gevera. Investigar comorbilidades que puedan empeorar sus sintorgas-e impactar en su prondstico. © Grupo C: ‘ Un broncodilatador de accién prolongada (LAMA superior a LABA). = Grupo D: . En general puede iniciar con un LAMA por su efecto en la disnea y las exacerbaciones. En sintomas més severo (CAT 220) elegir LAMA'LABA de inicio 422wage {GUIAS DE PRACTICA cLINICA Del Servicio de Neumologia Puede considerarse LABAICI en pacientes con eosinéfilos 2300 células/ul o en pacientes con historia de Asma. Cl puede causar efectos edversos como neumonia, asi que debe considerarse en laterapia inizial s6lo luego de considerar los beneficios clnioas sobre los riesgos. El uso de mucolticos podria reducir exacerbaciones e incluso mejorar el estado general, sin embargo, actualmente no se ha logrado la poblacion objetivo para ei uso de agentes aniioxidantes. Roflumiast, un inhibidor de la fosfodiesterasa 4 es un antiinfamatorio que reduce las Jones moderades y severas tratadas con corticoide sistémico en pacientes con ica, EPOC grave, muy grave e historia de exacerbaciones. La adminisracion de oxigeno a largo piazo (>15 horas ai dia) ha demastrado inorementar la supervivencia en pacientes con hipoxemia severa s reposo y EPOC estable quienes tengan: ‘© Pa02-<55minHgo SatO2 $88% con o sin hipercepnia confirmado dos veces en un periodo de tres semanas; 0 ‘+ Pa02 >55 pero <60 mmblg, 0 SatO2 89%, si hay evidencia de hipertensién pulmonar, ‘edema perférico sugestivo de fall cardiaca congestiva, o poiitemia (hematocrito >55%). ~ La saturacién de oxigeno objetivo debe ser 290%. Una vez iniciado debe evaluarse luego de ~ 60-90 dias con gasometria arterial, El soporte ventiatoio no invasivo (VNI) esta indica’o en pacientes con EPOC eslable muy severo, particularmente en aquellos con hipercapnia diuma y hospitaizacion reciente. En ‘Apnea obstructva del suefio y EPOC es clara la incicacion de venflacén a preston positiva (CPAP). Or AMUENT 'O DE EXACERBACIONES: Se define como un empeoramiento agudo de Igs sin'omas respiratorios (disnea, esputo purulenta) que resulta en terapia adicional. = Pueden ser leves (Watado con broncoditatadores da accién carta), moderada (usa broncodilatadores de accién corta, antibiticos, ylo cortcolde oral) y severa (requiere hhospitaizacion o atencidn en Emergencia). Se desencadenzn principalmente por infecciones respiratorias y factores ambientales. ‘+ Broncodlatadores: Se recomienda Beta-2 agonislas ve accién corta con 0 sin ~nticolinérgicos de accion corta, Asimismo se recomienda iniciar 0 continuar él uso del broncodilalador de accién prolongada con o sin corcoide inhalado. © Cotticoides sistémmicos: Mejoran la funcién pulmonar (FEV), oxigenacién y menor tempo de recuperacién y duracién de hospitalizacién. Se recomienda Prednisona 40mg por dis. No deben usarse mas de 5-7 dias. «© Antbidticos: Acortan la recuperacién, reducen el riesgo de reca'da, fall del tratamiento y duracién de la hospitalzacién. Se debe considerar su uso cuando hayan 3 sintomas cardinales: increment de la cisnea, volumen def esputo y purulencia del esputo; 0 2 sinlomas cardinales si la purulencia del esputo es uno de ellos; o requiere ventilacion rrecénica (Invasiva o no invasiva). La duracion serd de 5-7 dias. La terapia emplrca suele inicirse ean una aminopenicilina mas acido clavulénico, en. casos mas severos 0 con exacerbaciones frecuentes se debe considerar bacterias grammegativas 0 patégenos resisteiner por lo que deben tomarse cultvos. . ‘No se recomianda el uso de metixantinas. \VNI debe ser el primer modo ventilatorio a usar en pacientes en Insufciencia Respiratoria ‘Aguda quienes no tengan contrindicacién alguna, ya que mejra cl infercambio gaseoso, reduce el trabajo respiratorio y la necesidad de intubacion, cisminuye la duracion de la hhospitalizacion y mejora a supervivencia. ‘+ Oxigenoterapia para una Sat02 objetivo entre 88-92%. 123wipe {GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia ‘+ Moritoreo de balance de fuidos, nuticién. 3, Efectos adversos: En general el tratamiento con terapa inhalatoria suele ser bien folerada y con pocos efectos adversos. El uso de antiolingrgicos debe restingirse en pacientes con glaucoma de Angulo cerrado & hiperrofia prostatica benigna, y el uso de B2-agonistas en pacientes con fibiacion auricular no controlada. 4, Criterios de alta: + Laadministracion de broncocilatadares de accién corta no se precisa con una frecuencia inferior alas 4 horas, Individuo capaz de caminar nuevamente, capacidad de comer o dormir sin disnea. Estabilidad clinica por 12 a 24 horas. Gases arteries estables por 12 a 24 horas. Paciente conocedor en el uso adacuado de su medicacién, © Garantia de fa continuidad asistencial 5, Prondstico: = Los principales factores pronésticos de la EPOC son: FEV Mantenimianto del habito tabaquico indice de masa corporal Actividad fisica habitual Disnea Deterioro dela funcion pulmonar ‘Atrapamiento aéreo Alteraciones gasométrioas Hipertensién arterial pulmonar Exeverbaciones Ingsesos hospitalarios + Comorbilidades £1 mantenimiento del hébitotabéquioo en el paciente con EPOC, ademas de repercut en el pronéstica a través de la progresion acelerada del deteriro dal FEV! que produce, esté ‘asociado a una mayor mortalidad, fundamentalmente debida a procasos cardiovasculares y concolgicos. El indice de masa corporal (IMC) es otro factor relacionado con el pronéstico, de manera que tn IMC menor de 21 kglm2 indica mal pronéstico. El deterioro del IMC se realiza fundamentalmente a costa de la masa muscular, lo cual se asocla a deteriora en la capacidad de realizar ejercicio, que tambien es un factor pronéstico para ol paciente con EPOC. | actividad fisica habitual del paciente con EPOC se ve afectada diractaments por la gravedad de la enfermedad, la capacidad de realizar ejaricio y la hiperinsuflacién pulmoner, y esta relacionada can los ingresos hospitalarios y con la mortaliad.. Vill. COMPLICACIONES: : + Insuficiencia respiratoria aguda ylo crénica Neumotérax = Hemopfisis| ‘Cor pulmonate, hipertensin pulmonar e insuficlencia cardlaca «*Desnutricién y fatiga muscular = Trastornas durante el sueho + lnfecciones respiatorias y neumonias 124ope GGUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia IX. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA: Paciente puede ser manejado en nuestro servicio de naumologia, sera contrareferido una vez ccontrolado el cuadro y mejorado el estadio con epiarisis e indicacién de manejo. 225oe GGUIAS DE PRACTICA cLINICA Del Servicio de Neumologia X. FLUJOGRAMAS: Flujograma 1: Esquema de diagnéstico de la EPOC pga la i 126a GUIAS DE PRACTICA cLINCA Del Servicio de Neumologla Flujograma 2: Criterios para la estratificacién en nivetes de riesgo © Obstruccian ( (GEN, postarerocilatacion (96) Bomaco 1 ngreee Wa GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Flujograma 3: Esquema de tratamiento inicial de la EPOC estable 128Del Servicio de Neumologis ope GUIAS 0€ PRACTICA cLINICA Flujograma 4: Diagnéstico de la agudizacién de ta EPOC sce oon [Diagn de apes EPCS (Cara «(Premarin me iran meno) , [ERENT Ram (eanee,expectoracion, porn ‘rarer poe diva apa 29oe GGUIAS DE PRACTICA CLINICA el Servicio de Neumologia Flujograma 5: Exploraciones complementarias recomendadas en la Exacerbacion aguda Fare ohne mn pA mn he iid pa senses epee hao somirrppemetcmt pats =, Cet Ha tare nd po a eae aya ono . 1230ape GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia XI, REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS: 1. Recomendaciones para la atencién al paciente con enfermedad pulmonar obstructiva cronica ‘Arch Bronconeurnal 2010; 37: 260-278 GOLD Report, Global Strategy for Diagnosis, Menagement, and Prevention of COPD. 2021 | Workshop Report 2005 Update: Global Strategy for Diagnosis, Managemont, and Prevention ‘of COPD (Changes Marked} September 2005, 4. Gula de Préctica Clinica para el Diagndstico y Tretamiento de Pacientes con Enfermedad Pulmonar Obstuctiva Cronica (EPOC) ~ Gula Espafiola de la EPOC (GesEPOC). Versién 2021 2 3 131wpe GGUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologa Xii, ANEXOS: ‘Anexo 4: Fenotipos de la EPOC en GesEPOC 332ape GuIAs DE PRACTICA CuiNICA Del Servicio de Neumelogia Anexo 2: indice BODE y BODEx si a ee aefaroe Cena Ph ‘SMM: distancia recorrida en la prueba de los 6 minutos de marcha; FEY,: volamen ‘espiratorio forzade en e} primer segundo; IMC: indice de masa corporal; MMRC: escala modificada del Medical Research Cozveil. ge Ex: exacerbaciones; FEV,: volumen espiratorio forzado eu el primer segundo; IMC: indice de masa corporal; mMRC; escala modiicada del Medical Research Council. *Se inchayen Gnicamente visitas a urgencias hospitalarias © ingresos. 133,ape GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Anoxo 3: Escala de disnea modificada del Medical Research Council oS exacerbaciones; FEV,: volumen espiratorii forzado en el primer segundo; IMC: indice de masa corporal; mMRC: escala modificada del Medical Research Council.GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumolog’a Anexo 4; Diagnéstice diferencial del EPOC Tuberculosis ‘ekipran laws a etalon leises yan ran S ‘aTAC enlace musi esti Pe ‘cindibles. Por ejemplo, una perona qué nonica-ha fumado puacte. erren dee neal ames morta: gual decorrotiarse ‘et oduitos e incluso, en pacientes ani | Seber ca tap de pln da la ae 135GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia ‘Anexo 5: Criterios para establecer la gravedad de Ia agudizacién de ta EPOC 136age GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neurnologia Anexo 6: Recomendacign sobre el uso de antibidticos en la agudizacién de la EPOC Eremertstinstel end centre arate ‘eee saboeceate He pee fw peewee cee, je bescanes Apne roy poten sinen sentra areas ‘Tiiaegenem sparen eneruca para ania conc 1 taaevarscaee eacasisy set ek als Une We fete Depend tice (EA) carded Maru ee izes enpecs eb asa eete ae Posada abc etn, cpa epee hshanue can, care nS. 1 Chto staubrgee aes obrsnzuneseomg ae ihre, 137oe CGuins DE PRACTICA cLINICA Del Servicio de Neumolota Anexo 7: Tratamiento farmacolégico de inicio GOLD 2021 TRATAMIENTO FARMACOLOGICO'DE INICIO. moderadas 021 admision hospitalaria Oot exacerbaciin medarada (sin admisién hospitalaria) FIGURE 4.2 See, Be 138aga GGUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Anexo 8: Indicaciones y contraindicaciones relativas de la ventilacién mecanica no invasiva 139- ‘GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia ‘Anexo 9: Caracteristicas de los farmacos inhalados para el tratamiento de la EPOC Tae Satahatpas > Rika Teens Sine red ‘anit induc “Sane dhe, sith stg ‘cmt i” nea sages enn dkerope Snikaat nigh ‘ie ima asygioh spent sie seat Spgs tinsice dpe ews scent gerpree tineaagetn elastase soeeat ‘Umeda vicateil ‘e2sizs mAh Tnspatlese Spee seve tioned rau inet Tabs on 9 » sepin Somes Bola che 0 ak 140oe .GUIAS DE PRACTICA CLINICA el Servicio de Neumologia Guia de Practica Clinica de Diagndéstico y Tratamiento de Fibrosis Quistica 2022ape GUIAS DE PRACTICA cLINICA Del Servicio de Neumologia DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE BRONQUIECTASIAS POR FIBROSIS QUISTICA NOMBRE ¥ CODIGO: Bronquiectasias Por Fibrosis Quistica Cédigo CIE - 10: (247) Bronquiectasias (€84) Fibrosis Quistica La Fibrosis quistica (FQ) es una enfermedad genética :nultsistémica que afecta a los pulmones, pancreas, higado e intstino, Es une enfermedad de herencia autosémica recesiva, més frecuentemente vista en personas de raza blanca, Se produce por un desorden causaco por la mutacién del gen que regula la codifcacién de una proteina tipo canal de iones, Regulador dela Conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quistica (CFTR), cuya alteracién impide la adecuada regulacién del coro y por ello el agua espesando las secreciones de las células de todos los epitlis y gléndulas. 2, Btiologia: La secuencia del ADN en el gen de FQ demostré la ausencia de una tripleta de bases que Codifcan para una fenilalanina en fa posicion 508 de la protefna CFTR, esta mufacién, conocida ‘como Delta F508 (AF508) se observa en 70% de la poblacin caucdsica con FQ. Sin embargo, se han desorto més de 1900 mutaciones del gen las cuales estén asociadas con diferentes formas fenotipicas o expresidn de la enfermedad. Menos de 30 de estas mutaciones se han ‘eportado con una trecue cia mayor 0.1% de los alelos identficades, el resto son mutaciones ‘eqreradamente reras y con frecuencia limitadas a uno o dos individuos, o bien se han descrito fen grupos étnicos espesificos. Cabe mencionar que es precisamente la mutacion AFE08 el factor que incrementa la frecuencia de FQ en poblacién caucsica en relacién con otras razas. . Fisiopatologia del problema a abordar: La expresion del gen CFTR esta altamente regulada en células epiteliales det puimén, pancreas, intestno, ductos biares, én, gléndulas salvales y del sudor, testicul y utero, Guar que seala mutacin de CFTR, cada pacers presenta ls sguertesanomalcaess ‘en distintos grados: + Una concentacién anormal de ones en las secrecones ce las glndules serosa, ‘manifestado por auments en la concentracion de cloro y sodio en suder, * Un incremento en la viscosidad de las seereciones de las gléndulas secretoras de moco, asociada con obstrugcién y pérdida secundaria de funcién glandilar. + Un aumento en la suscepiiiiided a colonizaciin endobronquial crénica por grupos especiticos de bacterias (S. aureus, H. influenzae, P. aueruginosa), Las anormalidades en la viscosidad del moco al paracer son resultado de fos cambios en el ‘asportaiénico (canal de C) del epteio respiratorio y en el tibulo de las glandulas submucosas secretoras de moco. Estas alteraciones en el transporte incluyen una reduccign en la secrecion de Cl hacia el fido pericilar y un incremento en fa absorcién de Sodia (Na) desde el fuido Perici, el cual llega a ser el doble o triple que, en las céulas normales, ademas de una secrecién anormal de bicarbonate (C03). ‘Como resultado de estas anormalidades se incrementa la osmolaridad del liquido periciar y la viscosidad de las secraciones en las glandulas mucosas. i 1a2apa GGuias DE PRACTICA cLINICA Del Servicio de Neumologia La deplecion de volumen del iquido que recubre la superficie epitelial (quido peticllar) y fa consecuente adhesion de placas de moco en la superficie de la via aéfea,inicia la compleja cascada de eventos que culminan en infeccién crénica, bronquiectasias y fala respiralora, Los neuitéfios activados son las células efectoras primarias en la patogenia de la enfermedad pulmonar en FQ, que lberan cantidades masivas de elastasa y otras proteasas que sobrepasan las defensas locales del huésped incluyendo at-antivipsina y el inhibidor de la proteasa secretora del neutéfio, el cual al dagradarse libera grandes cantidades de ADN de alto peso molecular, que inerementan la viscosidad de las secraciones endobronquiales y reducen el aclaramiento mucociia. 4, Aspectos epidemiolégicos: La edad media del diagnéstico es 2 meses y se caloula que en 4 de cada 2500 niffos nacidos en Reino Unido tenen fibrosis quistica y en Estados Unidos 1/4000. En nuesto pais solamente el Hospital San Bartolomé realiza tamizaje a nivel nacional y el diagnostico promedio y su estimacion est por definir. Se estima que 1 19000 a 1/ 15000 niffos que nacen en el Peri, tienen Fibrosis Quistic. En Estados Unidos, al tamizaje neonatal detecta el 64% de os nfios con fibrosis quistica que ~ hacen en ese pats. II FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS: 1, Medio ambiente: La contaminacién ambiental y el hacinamiento contribuyen al aumento de las exacerbaciones respiratorias en niios y adultes con fibrosis “uistca. Las visitas frecuentes a centros hospitalarios, asi vomo contacto cercane (menos de das metros) con otros pacientes con fibrosis quistca, favorecen a la trasmisin e intercambio de cepas de gérmenes lo que cempeoratia fa morbimorialidad. 2, Estilos de vida: La mayoria de pacientes con frosts quistica en Peri, provienen de estratos socioacondmicos bajos, lo que afecta diractamente a su estado nutrcional. La insuficiencia pancreatica y la afectacion pulmonar erGnica son stuaciones que requiere de un incremerto de las caloras ylas protet. as en la dieta; por lo que, eslos nifios y adultos debertan recibir ademas Ge las enzimas pancraticas (en caso de insuficiencia), un aporte extra de calorias y proteinas en la dieta, ademds de vitaminas liposolubles para garentizar una a¢ecuada nutricién. . Factores hereditarios: Mutacién del gen CFTR IV. CUADRO GLINICO: 1. Signos y sintomas: Ls nifios con diagnéstico de Fibrosis Quistca desde la etapa neonatal, pueden debutar con sintomas respiratorins desde fos 3 meses de edad y sintomas digestivos como desnutricién y esleatorrea desde ios 2 meses, por es0 se hacen necesario su identificacién precoz para mejorar la nuticin e introduc teenicas de acleremiento de secreciones y evitarinfecciones respiratorias. . : Las manifestaciones clinicas de la enfermedad pulmonar en FQ sgn variables en su edad de inicio, intensidad y forma de presentacion, Es precisamente durante los primeros 2 afios de vida cuando iniia la infeccién bacteriana asociada con una exterisa respuesta neutrofiica, localizada principelmente en los espacios peri y endobronquiales. La infeccidn temprana y la inffamacién pueden tener una distriouci6n regional, lo cual dficulta establecer una relacién. causal entre la infeccin inci la respuesta inflamatora de la via aérea Durante la edad preescolar, la mayoria de ‘os paciantes presentan una combinacién de siniomas respiratorio, falla del crecimiento y evacuaciones anormales. Le migracién y acimulo de neutroflos domina el proceso inflamatorio de la via aérea con cantdades altas de 343.ae LGUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia interieucina 8 y elastasa producto de la degradacién de neutréfilos. En este proceso se inicia ua dilataciin bronquiectésica de a via aérea, secundaria ala protedlisis y condréiss de teido de sostén de las vias aéreas. En la medida que aumenta el dafio pulmonar, la tos se hace prograsiva, productive, con remisiones y exacerbaciones, taquipnea y Graje. Los pacientes con enfermedad lave, probablemente tendran tos solo durante las exacerbaciones y conforme la enfermedad progresa, se presanta en forma diariay asociada con un incremento en la produccién de esputo. De manera similar a ottas enfermedades pulmonares odstructivas cronicas, los pacientes cexperimentan un. incremento orogresivo de disnea, disminucién de tolerancia al ejrcicio y respiracién acortada y supertical. Durante fa etapa escolar, 95% de los casos tendra sintomas y signos respiratorios continuos y persistentes, estableciéndose la colonizaciin cxénica por P. Aeruginasa. Los signos clnices de enfermedad pulmonar obstructva crénica son evidentes y caracterizados por un sindrome de supuracién pulmonar y las exacerbaciones infecciosas resplratoias son frequentes, lo que teflej la colonizacién crénica (endobronquits) Las bronquiectasias en el largo plazo condicionan una hipettrofia de circulacion bronguial y fa ~ formacin de quistes bronguiales, con la consecuente hipertension pulmonar. Desde el punto de vista funcional respiratorio, los cambios tempranos de la enfermedad consisten basicamente en un aumento de los corins circultos con alleraciones en la relacion ventilacionipertusion (V/Q). En adultos puede presentarse como una FQ no clasica, que podria tener test de sudor normal © indeterminado, enfermedad pulmonar leve y con £900 compromiso gastrointestinal. Tianen una alla frecuencia de mutaciones CFTR inusuales. 2, tnteraccién cronolégica: La progtasién de los sintomas no suele ser caracteristica, El cuadro clinico suele ser progresivo. 3. Graficos, diagramas y fotografias: Ver text, fujogramss y anexos. jy Reorencsree Criterios de diagnéstico: El Diagndstico definitive se basa en 3 citerios de ata sospecha clinica y confirmacién del test de sudo, que sigue siendo el Gokd esténdar paral! diagndstico de Fibrosis Quistica, Guelquiera de los siguientes: ‘+ Tamizaje neonatal posiivo (TIR-TIR o TIR-ADN), En nuesto pais la estrategia que emplea el Programa de Tamizaje Neonatal Metabético, pata ubicarlacondicion de FQ. es a realizacion dela prueba de TIRen el periods neonatal, yen caso de valores sospechosos, se ealiza una segunda prueba de TIR antes de los 29 dias de vida. Se sugiere para la deteccin precoz de fibrosis quistpa ante la presencia de dos pruebas de TIR sospechosas o una prueba de TIR sospechosa que no haya podido repetirse por ‘encontrarse el paciente fuera del petiodo neonatal, se realice la prueba del Test de Sudor y el panel molecular diigido para el gen CFTR. En et caso de pacientes con sospecha Clinica detectados fuera del periodo neonelal, se sugiere realizar el Test de Sudor y el pane! molecular diigido para el gen CFTR. L «© Sinlomas respiratorios y/o desnutricion (desde la edad de lactante en adelante) ‘¢ Hermano con Fibrosis Quistca Debe realzarse un dosaje de cloro en sudor para confirmar el diagndstico. (Test de Sudor) en todos fos pacientes con alto indice de sospecha de FQ junto con el estudio genético para la confirmacién diagnéstica de FO. 144se {GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Un test de sudor con valor por encima de 60 mmiL se considera posivo, Mens de 30 mm/L 5 negatvo y aleja la posibildad de Fibrosis Quistica, Un valor intermedio no descarta la enfermedad y debe sor seguido cercanamente por la apariclén de sintomas o postividad del lest de sudor en adelante. A este titimo grupo se le denomina Sindrome metabélico asoclado a Fibrosis Qu'stica, Las infecciones pulmonares son una causa importante de morbildad en Fibrosis Quistca. La infeccion crénica o colonizacién por estafllococes 0 pseudomonas requieren de un uso prolongado de antbiétcos. 2, Griterios de severidad: Dependiendo de la extensiin de las bronquiectasias se puede determiner el grado de compromiso pulmonar 3. Diagnéstico diferencial: + Bronquiectasias postinfecciosas Disfuncién citar primaria Deficit de Alfet antitripsina EPOC. Asma Enfermedad por Refixjo Gastroesofagica VI. EXAMENES AUXILIARES: 4. De patologia clinic ‘+ Test de sudor: Consista en recoger el sudor en un mierotubo previa estimulacion con pilocarpina (lontoforesis con pilocarpina) y Iuego se mide el oro en sudor. Lo ideal es hacerlo después del primer mes de vida para obtener mayores cantidades de sudor y evitar los falsos positvos. Tamizaje neonatal Microbiologia det tracto respiratorio \Valoracin cuantitaiva de ia funcion pancredtica Estudio de mutaciones (biologia molecular) Determinacién de Inrounoglobutinas séricas Pruebas de funcién hepétice, incluyendo colesterol sérioo y Gamma-glutamil transpeptidasa « Diferencia de potencial de membrana nasal , De imagenes: . : + Radiografia de térax: Los cambios en la radiografia de torax son graves, con marcada sobredistension, bronguiectasias de manera inicial apicales y posteriormente generalzadas, atelectasias, imagenes nodulares 0 quisticas, presencia de broncograma ‘con procesos neumdnicos, fbrosis e incluso lesiones mayores (enfisema, bulas, etc). + Tomogratia de térax para dlagndstico de Bronquiectasias y definir su extension, asi como para determinadas complicaciones (neumotérax, infecciones por micobacteias. etc). + Evaluacién de senos paranasales (rayos X, Tomografia) 3. De eximanes especiales complementarios: + Espirometria: Recién ala edad de 5a 6 atios puede llevar a cabo esta prueba, que permite la monitorizacién det deterioro de la funcién pulmonar y la respuesta a las terapéuticas instauradas. La efecividad de los diversos tratamientos ensayado en estos nffos, se basan ‘en la respuesta en et Volumen Espiatorio Forzado en el primer segundo (FEV!). Este valor es la clave predictora de la expectativa de vida de los nifios con Fibrosis Quistice. En 145,ope GGuins DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia general, se muestra un patron obstrucivo con disminucion det FEV', del fjo espiratoro medio {FEF25-76), y en la relacion FEVUFVC. 4 Pletismagraffa corpora: En fases incites evidencia un patron obstructvo, con aumento del radlo Volumen residuaicapacidad pulmonar total (VRICPT), a expensas def aumento del VR y aumento en las resistencias. Sin embargo, conforme avanza fa enfermedad los cestudios de funcion respitatoria revelan un patton misto (obstrucivolresictvo) con caida de la capacidad vital (CV) y en la CPT. VIL. MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA: 1, Medidas generales y preventivas: + Se sugiere uflizer intervenciones psioesociales acompafiadas del tratamiento farmacoligioo en pacientes con FQ para mejorar la calidad de vida Este tipo de intervenciones debe contar con un equipo multidiscipinario y eapacttado (mécico psiquiatra, enfermerta, psicologia, servicio socal y otros). + Se recomienda —incrementar el aporte caléricoprotelco ——enlve “140% a 200% del requerimiento adecuado pare la edad, segun fa evaluacién nutricional 7 individuatizada. ‘+ Se recomienda la suplementacin con vitaminas A, D, , K, para los pacientes pedistrcos con fibrosis quistica. © Se recomienda e! monitoreo sérico basal y segin >voluckén, con al objetivo de evitar toxicidad. + Se sugiere utilizar inhibidor de bomba de protones adicianal a enzimas pancreaticas en el pacionte con insufciencia pancreatica en e! cual se evitencia malabsorcién de grass a pesar del tratamiento enzimatice adecuado. «Se sugiee uliizar la prueba de tolerancia oral a la glucosa a partir de los 10 atfos en pacienles con FQ, para deteccin precoz de diabetes, una vez al ao (con mediciones 10’ 80’, 7120), Sse encuentra alguna ateracion alos 60 minutbs, el seguimiento deberd ser individvaizado de acuerdo al ctteio clinica. , . + Deben recibir todas las inmunizaciones que establece la carla de vacunacién & independientemente de su edad inmunizacion contra Influenza, asf como las vacunas contra neuococo y varicel. Evitar la exposicion al humo de tabaco, ya que es un factor que acelera el dafo pulmonar. Evitar la exposicién a personas que estén cursando cuadros respitatorios virales. En caso de hospitalizacién debe ocupar habitacién individual Se debe evilar el contacto cercano con otros paciantes con FQ. Se deben utlizarfitros bacterianos durante las pruebas funcionales respiralorias pera evita la infeccién cruzada. : Medias de pravencion ‘2 ‘Son importantes, por las mayores probabiidades de complicaciin de infecciones frecuentes. ‘+ Inmunizaciones: administracién de las vacunas, fundamentalmente ia cobertura para jos agentes relacionados con patologia resptatora (neumococn, bordetela pertusis, Haemophilus infuenzae de tipo b y sarampion}; ademas, fa inmunizacion anual con vecuna ant gripal, tanto al pactente como a los convivientes. La mayoria de los fexperos recomienda que los pacientes con FQ recibar las vacunas antineurnococice cconjugada 0 pofisacarida, ‘+ Prevenirinfeccion cruzada: evitando salas de espera y vistas innecesarias al centro y tomar medidas concemientes al aislamlento de los pacientes entre si en les 146ape GUIAS DE PRACTICA CLINICA. Del Servicio de Neumologia hhospltaizaciones. Se recomienda no hosptalzar mas de dos pacientes con fibrosis: uistica en un mismo ambiente y tienen que estar saparados un del otro por lo menos 2 metros de distancia, ullizar siempre mascarilas al acuir a los controles. ‘¢Higiente ambiental: en relecién a la exposicion al humo de tabaco (factor nocive para la salud de estos pacientes) ‘= Educacion: tanto para el paciente como para el entorno. 2. Terapéutica (convencional,altemativo y coadyuvante) El buen aclaramiento de las secreciones del drbol respiratorio, ef control de las infacciones y una adecuada nutricién son los elementos més importantes en la enfermedad crénica. Los ‘uavos tretamientos, tanto mucoltcos como férmacos que mejoran el funcionamiento de las proteinas que regulan los caneles de clo, son avanoes que se estén desarollando en los iitimes afios en favor de los niios con Fibrosis Quistca y quis ala larga mejorarén su calidad de vida, asi como mejora de su sobrevida. La inhalacion con solucién isoténica o hipertinica al 5% -7% con broncodiiatador de accion corla se recomiendan en existencia de hiperreactividad bronquial y con mejoria demostrada en a ¢l aclarammiento mucocilar. $e recomienda el uso de solucién hipertonica antes de las tBenicas aclaralorias de las secreciones de las vias aéreas a dosis de 4 ml 2 veces al dia, El agregar salbutamol no est demostrado que genere algin beneficio adicional, pero puede ser allernativa ctiando hay empeoramiento de la funcién pulmoner en pacientes hiperreactivos @ las soluciones hipertinicas. La olra opciin es recucr la concentracién de la solucion salina para evitar el uso del salbutamol en pacientes con fibrosis quistica no asmaticos. Se ha descrito SU Uso tambign previo a la administracién de antbidticos inhalados y rhDNasa ya que mejora Ja penetracion y previene el broncoespasino. Otros tratamientos: ‘+ Mucolticos: De utlidad limitada ‘¢ Dornasa alfa recombinante humana (rhONasa, desoxiibonuceasa recombinante humane): Es la primera opcién como agente mucoactvo. La seqecién puruienta de las vias respiraloras de los paciantes afectedos con FQ conliene importantes cantidades de ADN que proceden de la destruccion de neutrfllos y bacterias. La DNasa acta destruyéndolo, con lo que disminuye la viscosidad de las secreciones y facta su eliminacion La ADNasa ha demostrado eficacla en la mayoria de los pacientes en el mediano y largo plazo y su administracion ciaria (2.5 mg una vez al dis) es parte del tre'amiento estindar én pacientes que pueden realizar maniobras inhalatorias en forma adecuada y observan adherencia al tratamiento. La mayoria de GPC recomienda su uso en mayores de 6 afios yen todas las edades, usando una ampolla de 2,5 mg sin divir,utlzando un compresor de alto flujo para su nebulizacion (no usar en nebulizadores utrasbnicos para administrar este férmaco) Recomienda el uso de Alfadotnasa (rh DNasa) en pacientes con fibrosis quistica con ‘compromiso de la funcién pulmonar (bronquiectasias yo colonizacién por pseudomonas) por un periodo de 3 a6 meses. La dosis usual es de 2.5 mg a nebulzar cada 24 horas. Previa ala nebulizacién debe de administrarse 2 puff de Beta2 agonista y posterior a ella {no més de 2 horas), una sesién de fisioterapia respiretoria. Luego de 2 meses, durante el periodo de estabilidad, debe evaluarse la respuesta clinica y funcional. Sino continda la aida 0 si hay mejoria de la funcién pulmonar se debe continuar y reevaluar e los 3 y 6 meses. Los efectos adversos més frecuentes son ateraciones de la voz, farnglis, edema facial y molestar adstico que son treistorios y no consttuyen indicacén de suspension de Ta droga, 147ops 6 afies. Gi ing es * uments 7, Reforar medidas de higene ambiental en casa: }2. Considerar los siguiontes procedimisntns *cefdosoma detecea gerercién + aramid ‘= Du saan oa el inca dl més expecta 2 FD 2 Ep equal cacs ua plat i is baratage Guas DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia XI, REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS: 4. Gula de Practica Clinica para el Tamizaje, Diagndstico, Tratamiento y Seguimiento de ta Fibrosis Quistica. Diciembre 2018. Instituto Nacional de Salud ~ Hospital Nacional Docente Madre Nifio San Bartolomé. . Guia cinica Mexicana e Fibrosis Quistica. Segunda Edicion 2018. Cystic Fbrosis. NICE Guideline 2017. www.nice.ora.ukiauidanoe!ng78 Guia técnica para el clagndstico y tratamiento de la fibrosis quistica en pediatra. Noviembre 2019. Instituto Nacional de Salud del Nio, Brefia 152apa GGUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Xi, ANEXOS: Anexo 4: Caracteristicas clinicas mas frecuentes agrupadas segin edad ‘HEE GERSTNER ese eR ‘Sinaroma de tapén Fall estaturopenderal Malabsorchie intestinal ‘Broneoneumopatie crdnicas ‘Brongelectasias 183oe GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia ‘Anexo 2: Antibiéticos para uso inhalatorio en FQ ANTIBIGTICO posis ‘COMENTARIOS Tobramicina solucion para inbalar 300mg 2vecesaldia Uso previo de beta 2 de acckon corta atbxamedpor itr broncoconatrecién previo de beta 2 de accion conta ‘Selo por vite ronencontién 154age suins D& PRACTICA cuINICA Del Servicio de Neumologia ‘Anexo 3: Antibidticos para el tratamiento de la exacerbacién aguda BRCTER aes imeticine cone Saves mevino essere plesnaaasce 53 aerupiooss ‘Teartina- — AOBFEIDENA DE KOSEM 39 cxea Bab horas Wassmgighiaen Ves 395 35mgng/tiage? ea rs mgfigidien Zeneca 7s¢mng cade {2 hore CFO Sometigiiaen 300061 goon cats shone gente snorasont 155GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia ‘Anexo 4: Manifestaciones fenotipicas 7 lesen ieee ‘prolongaca. ¥ Sinusitis < Tos orénice. YP Taices © brengats pote cone! vEetae gtende Feempioaas mene 1 ipocretsme oe vy Rapepeenin % Geese oer. % Sibaees 2 these" rescue Bakes es 2 Ciapucece EQ familiar. _ “STEEP RAR Ca Cosas Catrece Repo. Chas OH FEST Anexo 5: Grado de afectacion Moderado | 41-74 Grave <40 folumen de espiracién.en el primer segundo QVF > 80% VEFI > 70% CVF 60-78% VEF1 40+ 69% CVF < 59% VEF1 < 30% Fasclas HIS Ge Rech Regent Patialt BOOS TORG) TSE. CVFF Capacidad Vial Foreada VEF(: 156GUIAS DE PRACTICA CLINICA, Del Servicio de Neumologia ‘Anexo 6: Test de sudor Bebe repetirse para cenificer 61 alagnéstice Clore 40 - 60 mEg/L LMiTROFE “Repatir T63t En case de cada, frente’ s und alla soapeche cnt, dee dorverse ale: Bae Soeone Hs SSUES GOTOTS SHE indicado hacer NEGATIVO Clore < 40mE qh. =n Gorges rarales descarta el Gdagndstico, Ante fuerte sospecha clinica, erivar af especialista (ata: Eh awl valOE Boe A Gate repetise oon tecniod Ze GTbsen y COOK aaa paatosaH ‘Grupo Téenice Programe Nacional do Fioroste Quietica, Chie 2017. 157GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia ‘Anexo 7: Clases de mutaciones CFTR aie Sime soem ise ‘sre ea 5 ste wear. 158oe CGUIAS DE PRACTICA cLINICA Del Servicio de Neumologia Anexo 8: Tratamiento antibidtico inhalado cane ommnats Canecamatoen ~ Dorspedogs OS! 7 Saenadeaiacee ataleremaed ‘ eeuneno} % 2 ‘kc oe Es “hing nave tise em “Sea de ea ‘trenton de 8 edestso = Jo eB use easing Sh 5 Tig Sece 2 de 24 Sinema derepucxstn ‘ntalason Lene 8 decease ‘ows pcb ucinga Na Megas Gdmg(oo = Nokagehts 25 reucocites y < 10 células epiteiales. Desde su recogida, el wasporte y procesamiento de fas muestras debe ser inferior a 6h. Si no es posible se debe evitar mantenerlas mas de 24 ha temperatura embienta,siendo prefeibe su almacenamiontn a 4 ro reversible (con cajacidad vital forzada normelolgeramente reduciéa) mas aousada @n pacientes fumadores 0 con EPOC. Pueden parecer patones minfos ef las formas poshberelosas, fbréfeas o destuctivas, aunque un patron restive puro es inecuonts Porde observarse un igoro descenso de la capacidad de ditsén pulmonar del mon6xido se carbono. Se ha observaco hiperreactividad bronquia! (HRB) en el 30-69% de los casos. «© Fibrobroncoscopia: Para toma de muestras de seorecion bronquie. ‘+ Endoscopia dgestiva: Para pHmetria y manometria esofagica. il, MANEJO SEGUN NIVEL,DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA: 4, Medidas generales y preventivas: «+ Aspectonuticionat:Existe riesgo de desnutcidn por el mayor requesmiento onergétco por to que la valoracion nuticinal forma parte dela evaluacion integral a come la medion de la composicién corporal. . «= Rehablitacign respiratori: En pacientes estables con dienes en escala 1 de mMRC, ideal 3 veces por semana por un minimo de 8 semanas. : + Drenaje de secreciones en pacientes linieamente estables con tos productva y conttandicado en sitaclones de inestabldad, hemoptisis, bronooespasm, hipertension intracraneal, neumotérax y cirugfa ocular reciente, © ‘= Vacunacion antgrigal y antineumoodcioa, 2, Terapéutica (convencional, alternativo y coadyuvante): «"Talamiento antimicrobian: Se determinard de acuerdo al tipo de infeccion (primoinfeccién 2 infeccién créniea) y agente causal, slendo el objelvo le eradicacion, Dentro de los fantbisticos a usar se. consideran Fiuoroquinolonas, Aminaglucésidos, Aztreanar, Clindamicina, Cotrimoxazol, Linezolid, Vancomicina, ete. ‘» Tratamiento de fa inflamacion bronguil: 164age Guins De PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Macrélidos: En fase de estabilidad dinica pero, con al menos 2 agudizaciones anueles 4 pesat del tratamiento de base correcto. Habitalmente se usa S00 mg de aitromicina, 3 veces por semana evaluanco su eficacia cada 6 meses, Cortcoldes inhalados: Sélo en paciente oon hiperreactividad bronquial, asma 0 broncotrea no controlable. ‘© Tratamiento de la obstruccién al jo aéreo: Se ullizaran betaadrenérgioos de accion cortay prolongada ya sea para facta el drenaje de secreciones u obstruccién al fujo aéreo sintomatica, «+ Mucolicos: E] uso de Bromhexina a dosis altas podrla mejorar el drenaje de secreciones durante I exacerbacion y en estables con expectoracton diaria mayor a 30 mi. «+ Solucién salina hipertinioa: En pacientes con expectoracion mayor a 10 mi al dia 0% 2 ‘exacerbaciones al afio. n Bronquiectasias localizadas de dic manejo clinioc, tambien esta indicada con intencin paliatva en casos de hemoptisis grave con emboizacion inefeciva, ode zonas abscesificadas no curables con tratamiento antibistioo, 4 Efectos adversos: En general el ratamiento sintomatico es bin tolerad, sin embargo ol uso A de cortcoides y macrdidos en forma crénica se pueden ascciar a mayor riesgo de enfermadad -acido - péptica en pacientes susceptbles. 4, Signos de alarma: Fiebre, difculad respietoia persistate, cambios en ta coloracion y ‘olumen de la expectoracién, hemoptisis recurrent, dolor torécion. . 3, Griterios de atta: Establzacién clinica, resolucion de agudlacién y ausencia de complicaciones. 5, Pronéstico: «= Puntuaciones radilégicas: Se recomienda la puntuacion de Reif mosificada, basada en el cocientar diémeto de a luz bronquialdidmetro del vaso adyacante (0 puntos <1, 1 punto 1- 2,2 punlos 2-3y 3 puntos 23) en cada uno delos 6 dbulos puimonares. En caso se neces nainformacién mas extonsa y datalada se recomienda el sistema de puntuacion de Bhalla Teniendo ambas una elevada carrelacion, : « Puntuaciones clnicas mulimensionales: Existen dos: FACED y 851, asi como una imodificacion de la primara (E-FACED) Tonto FACED como E-FACED han demasiado una buena capacided pronéstica de mottaidad. E-FACED ademas presenta una buena capacidad prondstiea del némero ¥ (ravedad de las agudzaciones, por lo que se aconseja usatlo gnualmerte para valorar progresién. Si bien el BSI presenta una mayor complejdad, ha demostrado también una buena ccapacidad prondstica de calidad de vida y declive de la funcién pulmonar. Vil, COMPLICACIONES: © Neumotérax Atelectasias Hemoptisis ‘ Amioidosis Insuficiencia Respiratoria IX, CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA: : E! pacente con signos y sinomas sugestvos de aguizacion de enfermedad debe ser referido a hospital de refarencia de a unidad de primer nivel ecto de efetuarprotocalo dewstutio, sobre todo aquellos que presentan signos de alarma, 165Del Servicio de Neumologia wes CGuIns DE PRACTICA CLINICA El paciente debe ser referido al médica neumdlogo y en el caso que no exista en el hospital de ‘segundo nivel dabe set referito con ef médica intemnista, 166” GGUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia X. FLUJOGRAMAS: Flujograma 1: Patogenia de Bronquiectasias 167ope GUiAs DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Flujograma 2: Algoritmo diagnéstico de Bronquiectasias aca sore eH ‘Tos produtivacrnica risccionasresietorian di epoca, Seip ein eons do raxineve ms ee = Rrelon de cmutios = Stipe ye cae “Epitaph ess ern ini. cee sie sight a cata a SA |e nie au ARPA: seme! BO cenkeles # otal, probs outéndas par ee exis F a ‘ _Délchte site? bint: Mb -anivigdinafenctbo a Seatac nats Fasiares de fesgade ieruncdelcencia ‘secandavar Wk cunioiepi, {Raphintereoeisna Parablonia Seman en aE ae ee een —Ratnis qrsvomsctgie: as) Acids anaes 2 Teco une ‘eu ei ions FO = Coinuecatooina Slicers . ia: snus, %0ctSensta paranet PPR i 168ope GUIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia Flujograma 3: Manejo de las agudizaciones 169ope GGuIAS DE PRACTICA CLINICA Del Servicio de Neumologia XL REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS: - +. Normativa sobre el manejo de las bronquiectasias en el adulte, M.A, Martinez-Garcia etal. Arch Bronconeumol. 2018;54(2):88-88 2, Briish Thoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults. Hil AT, otal. Thorax 2019:74(Supp 1e1~ 69. 3, Bush, A, Floto, RA. Pathophysiology, causes and genetics of paediatric and adut bronchiectasis, Respirology. 2019; 24; 1053- 1062. 4, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 189 Number § | March + 2014 170