Síndrome Extrapiramidal

Desde el punto de vista anatómico y fisiológico, los síndromes extrapiramidales se

deben al compromiso del sistema Extrapiramidal, constituido por los ganglios basales y
sus conexiones. Este sistema interviene en el control del movimiento voluntario y del
tono muscular y participa en la producción de los movimientos automáticos y asociados.
Desde el punto de vista semiológico, las disfunciones del sistema extrapiramidal se
manifiestan por:
Trastornos del movimiento
a) Hipercinéticos (aparición de movimientos anormales involuntarios: corea,
atetosis, mioclonías, tics, temblores) o Hipocinéticos (bradicinesia, acinesia)
b) Pérdida de los movimientos automáticos y asociados: de la mímica
emocional, balanceo de los brazos al caminar
Trastornos del tono: Hipertonía e hipotonía.
Trastornos de la postura: Distonía
De modo accesorio se presentan trastornos autonómicos como: sialorrea, seborrea,
sudoración y fenómenos vasoactivos.
¿Cuál sería la función del sistema extrapiramidal en el control de la función
motora? Sería el encargado de seleccionar los comportamientos motores por ejecutar y
de suprimir aquellos no deseados
Tipos de movimientos anormales
El primer paso para arribar al diagnóstico neurológico de los síndromes
extrapiramidales es categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el paciente.
Como ya se mencionó.
Hipocinesia o bradicinesia: Se manifiesta principalmente por la dificultad para la
iniciación de un movimiento voluntario. Se observan: pobreza y lentitud global en los
movimientos de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de
movimientos asociados (balanceo de los brazos al caminar) y micrografía (reducción del
tamaño de la escritura).
Es característica de la enfermedad de Parkinson y también de otras afecciones
extrapiramidales como la enfermedad de Huntington.
Temblor: Es un movimiento involuntario oscilatorio rítmico, regular en amplitud y
frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje; es
ocasionado por la contracción alternante o sincrónica de los músculos antagonistas.
De acuerdo con su modo de manifestarse, los temblores se clasifican de la siguiente
manera:
Asterixis

La aste rixis o mioclonía negativa es la interrupc ión

Brusca y espo ntánea del to no postura!. Para pone rlas de Temblor de reposo:
aparece cuando la parte del cuerpo comprometida se encuentra apoyada y los músculos
no se activan voluntariamente. Es el temblor típico de la enfermedad de Parkinson.
Temblor de acción: Se presenta durante la contracción muscular voluntaria. Se
subdivide de la siguiente manera:

 Temblor postural: aparece cuando se sostiene una parte del

cuerpo en contra de la gravedad (p. ej., Extender los
miembros superiores).
 Temblor cinético: se lo divide a su vez en:
a) Simple: se produce durante cualquier movimiento
voluntario.
b) Intencional o terminal: aparece cuando se dirige una parte
del cuerpo hacia un punto específico, como en las pruebas
índice-nariz y talón-rodilla. Es característico de los
trastornos cerebelosos.
c) De tarea o posición específica: son ejemplos el temblor de
la escritura
d) Temblor isométrico: aparece durante la contracción muscular en contra de un
objeto rígido y estático, por ejemplo al intentar levantar una mesa pesada.
Para explorar el temblor se realizan diversas pruebas semiológicas:
•Temblor en reposo: Con el paciente sentado en la camilla, con las piernas colgadas, se
le indica que apoye el lado cubital de las manos (en posición intermedia de reposo)
sobre los muslos.
•Temblor postural: Se le pide al paciente que extienda horizontalmente los brazos
hacia adelante con los dedos de la mano un poco separados. Se puede reforzar la
maniobra colocando un papel sobre el dorso de la mano y los dedos y se podrán ver así
las oscilaciones transmitidas.
•Temblor cinético simple: Se le indica que tome un vaso y se lo lleve a la boca. Si está
presente, se observarán una serie de oscilaciones al realizar el movimiento.
•Temblor intencional o terminal: Se le pide que lleve su dedo índice hasta la punta de
la nariz: se observan oscilaciones fundamentalmente al finalizar el movimiento.
•Temblor de tarea o posición específica: Se le dice que dibuje una espiral que se vaya
abriendo desde el centro. Si existe temblor de tarea o posición específica, el dibujo es
irregular y oscilante.
Corea: Es un movimiento hipercinético caracterizado por movimientos excesivos,
irregulares, sin propósito, impredecibles, no rítmicos, breves, bruscos, rápidos, no
sostenidos, que fluyen de una parte del cuerpo a otra. Puede afectar grandes grupos
musculares (corea generalizada), pequeñas partes del cuerpo (corea focal: en la lengua,
en la mano) o todo un hemicuerpo (hemicorea). La corea desaparece durante el sueño y
aumenta con el estrés.
Los movimientos coreicos pueden manifestarse como apertura y cierre de la mano
acompañados por pronosupinación y extensión del miembro, con la subsiguiente flexión
del antebrazo sobre el brazo por de tras del tronco; desplazamiento del mentón hacia
abajo; protrusión de los labios; y apertura y cierre de la boca, seguidos de flexión y
extensión del cuello con retracción comisural. Estos movimientos coreicos cefálicos
pueden estar acompañados por ruidos realizados con la boca, la lengua e inspiraciones
profundas.
El caminar se hace irregular e inestable y el paciente bruscamente se inclina o se sacude
de un lado al otro (caminar danzante o mal de san Benito)
Mioclonías: Son movimientos involuntarios, bruscos, breves, en sacudidas, causados
por contracciones musculares (mioclonías positivas) o inhibición de la actividad
muscular (mioclonías negativas). Pueden clasificarse de acuerdo con su distribución, su
relación con los estímulos precipitantes o su e etiología.

 Mioclonías fisiológicas: Durante el sueño o ser inducidas por ansiedad o

ejercicio.
 Mioclonías esencial: Puede ser esporádica o hereditaria (esta última parece en
la adolescencia, se hereda de forma dominante y puede ser generalizada o
multifocal).
 Mioclonías epiléptica: son de origen cortical y se manifiestan como epilepsia de
inicio focal motora mioclónica aislada o continua.
 Mioclonías fotosensibles: También se presentan como un síntoma de diversas
enfermedades infecciosas virales (encefalitis); en casos de hipoxia/anoxia;
degenerativas; metabólicas; intoxicaciones o producidas por fármacos.
Asterixis
La asterixis o mioclonía negativa es la interrupción brusca y espontánea del tono
postural. Para ponerlas de manifiesto solo basta con pedirle al paciente que extienda los
brazos, muñecas y dedos, o que el mismo examinador lo ayude teniendo la precaución
de no tocar las palmas de las manos del paciente, ya que se podría estimular y perder la
característica semiológica principal: la espontaneidad. Una vez lograda la maniobra, se
verá un movimiento similar al aletear de un ave; de ahí el nombre deflapping. Estas
mioclonías son típicas del paciente Encefalopático o con una insuficiencia Renal
avanzada (síndrome urémico).