DESARROLLO EMBRIONARIO

DEL SISTEMA NERVIOSO

Maduración de la función
cerebral y plasticidad neuronal
 El cerebro humano comienza a desarrollarse
apenas pocos días después de la concepción.

 Una inmensa porción del crecimiento cerebral

tiene lugar antes del nacimiento del niño

 Creación de neuronas
 Conexiones axónicas entre ellas.

 Antes de nacer y durante el primer año de vida

se constituyen los sistemas y redes cerebrales
Al nacer

 El cerebro contiene los 100 billones de células

cerebrales especializadas, las “neuronas” o “materia
gris”, que componen el cerebro adulto.

 Las mayores concentraciones de ellas se encuentran

en el cerebelo y la “corteza”.

 La organización del cerebro ya está en marcha, con las

subdivisiones funcionales en romboencéfalo (cerebro
posterior), mesencéfalo (cerebro medio) y prosencéfalo
(cerebro anterior)

 Estas estructuras ya son reconocibles inclusive a partir

de los 40 días de embarazo.
 A medida que el cerebro del niño se desarrolla,
las estructuras se van especializando
gradualmente, según evolucionan los circuitos
neurales específicos para las distintas funciones.

 El cerebro establece conexiones, conformando

sistemas que sirven de apoyo a las diferentes
funciones sensoriales, cognitivas, emocionales y
conductuales.
….Ontogénicamente, el desarrollo del
cerebro es el resultado de complejas
acciones entre los genes que controlan su
crecimiento y las experiencias formativas
provenientes del medio ambiente del
niño…..
Muy Importante
 El desarrollo temprano del cerebro depende de
que tenga las experiencias adecuadas

 El cerebro joven es muy reactivo y “plástico”,

con un elevado número de neuronas y
conexiones entre ellas: neuroplasticidad

El desarrollo del cerebro ocurre rápidamente y

las experiencias de la niñez determinan o
influyen en la futura capacidad de aprendizaje de
las personas.
 Nutrición inadecuada
 Experiencias negativas
 Falta de estímulos adecuados
La calidad y el carácter de las interacciones con
otros (padre, madre, familiares y cuidadores
ajenos a la familia) ejercen una influencia sobre
el desarrollo cerebral.
Las investigaciones recientes:
 El desarrollo del cerebro depende de la interacción de los
genes con los que se nace y las experiencias que se tengan.

 Las experiencias tempranas tienen un impacto decisivo en la

arquitectura del cerebro y en la naturaleza de las capacidades
que se prolongan en la edad adulta.

 Las interacciones tempranas no sólo crean un contexto

favorable, sino que afectan o influyen directamente la forma
de las conexiones del cerebro.
Las investigaciones recientes:

 El desarrollo del cerebro no es lineal: hay

“momentos” para adquirir diferentes tipos de
conocimiento, destrezas y habilidades, por ejemplo
las funciones ejecutivas

 Para cuando el niño alcanza los tres años, el cerebro

es el doble de activo que el de los adultos.

 Los niveles de actividad bajan durante la

adolescencia
DESARROLLO DEL ENCEFALO
HUMANO
Desarrollo embrionario normal

Neurogénesis del Sistema Nervioso

Proliferación

En la fase embrionaria la velocidad de proliferación Migración

celular en el SN es muy intensa.
Diferenciación
El desarrollo del Sistema Nervioso durante el periodo
prenatal se produce por la acción de cuatro
mecanismos que, de un modo combinado, permiten Muerte celular
su modelamiento:
Proliferación

 Incremento de células nerviosas en el

embrión.

 Se desarrolla a partir de las células

madre, y recibe el nombre de
neurogénesis.

 Las células madre están situadas en

las paredes ventriculares, en la capa
ependimaria.
Migración

 Proceso por el cual las células resultantes de la

división de las células madre se desplazan
desde las paredes ventriculares hasta las zonas
definitivas que van a ocupar en el córtex
cerebral y en otras áreas del SN.

 Se desarrolla hasta el 6º mes de vida

intrauterina.

 Es el paso previo para facilitar la diferenciación

celular dentro del SN
Diferenciación

 Proceso por el cual las células nerviosas, una vez que

alcanzan sus ubicaciones definitivas, modifican su forma,
adaptándola al lugar donde se encuentran y a la función
que vayan a desempeñar.

 Se transforman en células adultas.

 Implica dos procesos simultáneos:

 Ubicación de las neuronas en las zonas definitivas

 Desarrollo de conexiones interneurales mediante
sinapsis, o proceso de sinaptogénesis.
Muerte celular programada (Apoptosis)

Durante el desarrollo embrionario se producen más neuronas y

sinapsis de las que finalmente van a necesitarse.

Para que el número de neuronas y sinapsis sea adecuado, es

necesaria la destrucción de las células y conexiones
innecesarias.

Se estima que entre el 20 y el 80% de las células producidas por

el sistema nervioso mueren durante la fase prenatal.
La muerte celular activa o apoptosis

 Muerte celular programada.

 Elimina neuronas y sinapsis inadecuadas.

 Un porcentaje significativo de abortos espontáneos se debe a trastornos

causados por una deficiente apoptosis.

 El principal factor que regula la apoptosis es la competición entre

neuronas, que pugnan entre sí para establecer conexiones con las
estructuras diana.

 Es un proceso de ajuste sináptico, eliminando conexiones y neuronas

inadecuadas, se denomina factor de supervivencia.
DESARROLLO DEL ENCEFALO HUMANO

NEUROMADURACION. El desarrollo del encéfalo humano comienza muy

precozmente, alrededor de la 3° a 4° semana de edad gestacional y continúa,
aunque a un ritmo decreciente, hasta la adultez.

PRIMER
PERIODO Concepción  Neurulacion
 Proliferacion
 Migracion
 Diferenciacion

SEGUNDO
PERIODO Reorganización  Crecimiento dendrítico y axonal
 Producción de sinapsis
 Cambios en la sensibilidad a
neurotransmisores
Neurulación Se inicia con la formación de la notocorda o cuerda dorsal, que
ejerce un papel inductor del tubo neural.
Neurulación
 En los extremos cefálico y caudal queda
comunicado con la cavidad amniótica por los
neuroporos craneal y caudal.

 El neuroporo craneal se cierra el día 24-25 y el

neuroporo caudal el día 27.

 El cierre del neuroporo rostral

conduce a la formación del
prosencéfalo, cuyo desarrollo
posterior conduce a la formación
prosencéfalo, telencéfalo y
diencéfalo.
Diferenciación celular

Es el proceso mediante el cual una célula

modifica su fenotipo hacia tipos celulares
específicos con funciones definidas.

La célula diferenciada se compromete con una

función y pierde su capacidad de proliferar. Se
convierte en una célula especializada
PRIMERA INFANCIA

Inmediatamente después del

nacimiento, las experiencias
sensoriales, sociales y
emocionales básicas son
esenciales para optimizar la
arquitectura de los circuitos
cerebrales.
Los diferentes tipos de
experiencia son de
importancia vital en las
distintas edades para lograr un
óptimo desarrollo cerebral
(experiencia adecuada a la
edad).

Al alcanzar las edades

sucesivas, se vuelven
decisivas otras clases (más
sofisticadas) de experiencias
para modelar los circuitos de
nivel superior
 PERIODOS VULNERABLES Y CRITICOS

• Algunas noxas, pueden producir patrones de

La etapa de crecimiento y daño especifico.
desarrollo del SNC, se considera • Puede ocurrir pérdida de funciones adquiridas, o
un periodo vulnerable la no adquisición, retraso, o desviación en la
adquisición de habilidades.

• Si las estructuras relacionadas a una función se

El desarrollo secuencial y mantienen privadas de las influencias
ordenado del SNC, da origen a ambientales necesarias para su desarrollo, esta
periodos críticos o sensibles función no se logra en la forma adecuada.
Organización del sistema nervioso
 Está regulado genéticamente
 Es sensible a la experiencia
 La neuroplasticidad del SN, esta involucrada en
procesos de desarrollo normal, aprendizaje y
recuperación de lesiones.
 El cerebro joven tiene mucha redundancia, lo que le
brinda una gran flexibilidad y plasticidad

 Control genético aquellas conexiones sinápticas que

pueden ser más rígidas, con un cableado “duro”
como en las neuronas que controlan funciones
autonómicas - respiración, ritmo cardíaco - en que se
requieren conexiones muy precisas.

 En las áreas de asociación, las conexiones son más

flexibles, pudiendo ser modificadas hasta la edad
adulta
Mielinización del Sistema nervioso

 Al finalizar el segundo trimestre de gestación

se han mielinizado las raíces y médula
espinales y se ha iniciado en troncoencéfalo.

 El haz corticoespinal termina su mielinización

a los 2 años.

 El cuerpo calloso lo hace en la adolescencia

 La vía de asociación entre la corteza

prefrontal ipsilateral y los lóbulos temporal y
parietal lo hace alrededor de los 30 años.
Localización y lateralización
En los niños recién nacidos:

 La actividad de la corteza cerebral está menos localizada

 Tiende a distribuirse equitativamente en los dos

hemisferios del cerebro

 ……..a diferencia d los demás niños y en los adultos

 Al adquirir experiencias y madurar, las distintas partes

de la corteza gradualmente van especializándose,
formando circuitos destinados a llevar a cabo
funciones específicas, en ciertos casos en uno u otro
de los dos hemisferios.
Desarrollo anormal del sistema
nervioso

Embriopatias del Sistema nervioso

Las alteraciones en el desarrollo del embrión provocan déficit

neurológicos y neuropsicológicos de gravedad variable, que
pueden afectar a las funciones cognitivas, sensoriales o
motoras.
EMBRIOPATIAS

 Generalmente son de mayor gravedad que las fetopatías

(provocadas a partir del tercer mes de gestación)

 Tienen peor pronóstico ya que pueden alterar la

organogénesis del sistema nervioso, provocando
malformaciones más severas
Principales trastornos del sistema nervioso durante la fase
prenatal

CIERRE • CraneorraquÍsquisis. TRASTORNOS • Macrocefalia.

DEFECTUOSO DEL • Anencefalia. DE LA • Microcefalia.
TUBO NEURAL • Encefalocele. PROLIFERACIÓN
• Hidrocefalia.
• Holoprosencefalia.
• Síndrome de Dandy Walker.
• Síndrome de Arnold-Chiari.
• Meningoencefalocele
• Mielodisplasia.
• Labio leporino
Principales trastornos del sistema nervioso durante la fase
prenatal

• Esquizoencefalia.
TRASTORNOS DE • Hipoplasia de la sustancia TRASTORNOS
LA DE LA • Lisencefalia.
blanca.
MIELINIZACIÓN DIFERENCIACIÓN • Paquigiria.
• Déficit de aminoácidos.
• Microgiria.
• Malnutrición fetal.
• Polimicrogiria.
• Leucodistrofia metacromática.
• Agenesia del cuerpo
• Adrenoleucodistrofia.
calloso.
• Enfermedad de Krabbe.
• Heterotopia
• Neuronopatías.
• Neuropatías.
• Miastenias.
• Miopatías.
 Desde el punto de vista clínico, la
alteración de la arborización dendrítica
subyace en la mayoría de los casos de
retardo mental, tanto aquellos
considerados genéticos como de
presumible causa ambiental.

 Las malformaciones cerebrales que se

relacionan a trastornos de la
organización cerebral (incluyendo la
migración neuronal tardía) incluyen la
polimicrogiria y esquizencefalia.
Anencefalia

 Malformación congénita más común en los fetos

humanos.
 Es, en muchos casos, incompatible con la vida.
 Los hemisferios cerebrales están remplazados
por un fino saco lleno de LCR y de residuos
necróticos o algunas estructuras parcialmente
formadas.
 Se produce alrededor de la cuarta semana de
gestación.
 Ha sido descrita en relación con herpes simple,
CMV e infecciones por toxoplasma.
Malformación congénita caracterizada por herniación del
cerebro y/o meninges a través de defecto del cráneo.
Los cefaloceles se clasifican por contenido y por la localización

 Se describen mayormente de carácter Occipitales que

parietales

 Encefalocele occipital: más común en población blanca europea

y norteamericana, y más frecuente en mujeres.

 Encefalocele frontal: más común en población del sureste de

Asia y de Rusia, y más frecuente en hombres.
Es un amplio espectro de  Casos son esporádicos, aislados
malformaciones
del cráneo y  Asociados a cromosomopatías como la Trisomía 13 (Síndrome
la cara debidas a una de Patau)*
anormalidad del desarrollo
del cerebro que tienen en  Se ha descrito familiares de pacientes con HPE, portadores de
común la ausencia del la misma mutación, con anomalías craneofaciales menores y
desarrollo neuroimágenes normales, denominadas “microformas HPE”,
del prosencéfalo (lóbulo con riesgo de tener hijos con HPE más graves
frontal del cerebro del
embrión)
Holoprosencefalia
La trisomía 13 (Síndrome de Patau)

 Trisomía 13: presencia de un cromosoma 13 extra (tercer

cromosoma) en todas las células
 1 de cada 10.000 recién nacidos y la mayoría de los casos no se
transmite de padres a hijos (hereditario)
 Labio leporino o paladar hendido
 Ojos muy juntos: los ojos pueden realmente fusionarse en uno
 Disminución del tono muscular
 Dedos adicionales en manos o pies (polidactilia)
 Orejas de implantación baja
 Discapacidad intelectual severo
 Convulsiones
 Anomalías esqueléticas de las extremidades
 Ojos pequeños
 Mandíbula inferior pequeña (micrognacia)
Dentro de las anormalidades craneofaciales se describen:

 Hipotelorismo ocular
 Microcefalia
 Hipoplasia facial media
 Anormalidad o ausencia del frenillo labial superior e
incisivo maxilar central único

La hipoplasia del cuerpo calloso como un marcador de

otros trastornos más graves de la organización
cerebral.
Microencefalia

 Significa Cerebro pequeño. Forma parte de muchos síndromes:

Alpert, Cockayne, Menke y Rubinstein-Taubi.
 Producto de proliferación neuronal anormal en el feto entre el
segundo y cuarto mes de gestación, que también afecta la
diferenciación neuronal e histogénesis.
 Es parte del Síndrome Alcohólico Fetal con muchas otras
anomalías somáticas.
 Infecciones intrauterinas, efectos tóxicos y algunos medicamentos
pueden también producir microencefalia. La toxoplasmosis y la
rubeola están a menudo implicadas en la microencefalia, así
como varios síndromes cromosómicos.
 Clínicamente está asociada con varios grados de retraso mental y
a menudo, convulsiones.
Termino que conceptualmente se entiende dentro del complejo:
Agiria – Microgiria Paquigiria (la diferencia entre ellas es
cuantitativa)

 Pertenece al grupo de trastornos de la migración neuronal.

 El síndrome se caracteriza por la ausencia o por muy pocos

giros y surcos cerebrales.

 Existe entre ellas un amplio espectro de combinaciones e

incluso dentro de un mismo paciente, combinaciones de
ellas.

 Los ventrículos están normalmente levemente alargados

 El córtex es marcadamente delgado (cuatro capas de

células en lugar de las típicas seis capas)
Agiria
Microgiria
Paquigiria

Agiria es la ausencia de las circunvoluciones cerebrales

Microgiria es la pequeñez de las circunvoluciones
Paquigiria es el ensanchamiento de las mismas

Son anormalidades de la superficie externa de la corteza cerebral,

debidas a un trastorno de la migración de las neuronas hacia el manto
cortical durante el desarrollo embrionario y pueden afectarlo en toda su
superficie o, más comúnmente, en algunas zonas.

Síntomas neurológicos
Retardo psicomotor
MANIFESTACIONES
Convulsiones
Espasticidad
Heterotopia

 La heterotopia se refiere a grupos

de neuronas y células gliales en
localizaciones anormales
secundarias en la migración
neuronal.

 La heterotopia subcortical focal

produce alteraciones motoras e
intelectuales variables.
Falta de desarrollo del cuerpo calloso que ocasiona la falta parcial o
total de este importante haz de fibras interhemisféricas cerebrales.

 Se puede acompañar de Microgiria, asimetría en el tamaño

de los hemisferios cerebrales o alteraciones periventriculares

 Retardo general en el desarrollo, sobre todo en las áreas

motora, de coordinación, equilibrio, tono muscular y lenguaje.

 Cociente intelectual menor de lo normal.

 Dificultades en el aprendizaje: no hay un patrón regular de

aprendizaje.

 Rasgos faciales comunes: raíz nasal ancha, paladar ojival y

hendiduras palpebrales pequeñas.

 Alta tolerancia al dolor

Influencias ambientales en el
desarrollo neurológico infantil
 Para un sano desarrollo cerebral el niño necesita
una buena dieta y descanso y sueño en cantidad
suficiente.

 El abandono, los abusos y otras formas de maltrato

tienen serias consecuencias negativas para el
desarrollo cerebral del niño y posteriormente
causan problemas psicológicos
Los efectos de privaciones
psicosociales tempranas

 Las experiencias desempeñan un papel decisivo en

el desarrollo del cerebro.

 Las privaciones psicosociales, que pueden ocurrir

por ejemplo en el cuidado por parte de instituciones,
suelen surtir efectos negativos graves y permanentes
en el desarrollo cerebral.

 A los niños separados de sus padres, el hecho de ser

colocados en una familia adoptiva antes de que
cumplan 2 años puede evitarles los retrasos
evolutivos que de otra manera surgirían bajo el
cuidado por parte de instituciones.
En general los datos indican la importancia
de las experiencias tempranas y, en
particular, de las relaciones entre padres e
hijos, como factores cruciales para el
desarrollo del cerebro.
Envejecimiento cerebral
normal
 El envejecimiento es un proceso progresivo no
imputable a las enfermedades, que afecta a
todos los sistemas orgánicos produciendo
cambios metabólicos y fisiológicos con el paso
del tiempo.

 También se puede definir como la pérdida de

capacidad adaptativa a cualquier cambio
necesario para desarrollar la vida de un modo
normal (Horton, 1997).
La edad por sí sola no es responsable de la
disminución de las capacidades
intelectuales, por lo que la pérdida de
memoria, la falta de concentración o los
cambios en el humor en muchas ocasiones
se deben la existencia de algún proceso
patológico sobreañadido
Envejecimiento cerebral  Disminución del peso cerebral (a partir de la
sexta década de vida, en torno a 100 gramos,
normal afectando tanto a la sustancia gris cortical como
a las áreas subcorticales, como consecuencia
Principales alteraciones que se observan de la disminución del flujo sanguíneo y de los
en el sistema nervioso como procesos de arteriosclerosis
consecuencia del envejecimiento
cerebral  Cambios neuroquímicos similares a los que se
observan en la Enfermedad de Alzheimer, ya
que incluso las placas seniles y los ovillos
neurofibrilares característicos de esta demencia
se encuentran habitualmente en el cerebro de
los ancianos sanos, aunque en menor
proporción
 Degeneración de los neurofilamentos situados en el
interior de las neuronas, alterándose el citoesqueleto y
disminuyendo la velocidad de conducción de los
impulsos nerviosos.

 Atrofia axónica y reducción en el número de

sinapsis, como consecuencia de la disminución del
árbol dendrítico y las espinas dendríticas.

 Alteraciones metabólicas, con aumento de gránulos

de lipofuscina y de vacuolas conteniendo depósitos de
sustancias producidas por la degeneración celular
 Hipertrofia e hiperplasia de las
neuroglías, sobre todo de los astrocitos,
especialmente en las zonas donde se ha
producido una mayor pérdida neuronal. En
consecuencia, el índice neuroglía/neurona
tiende a aumentar en proporción directa a
la muerte neuronal durante el
envejecimiento.

 Degeneración progresiva de las vainas

de mielina y alteración de su estructura
química, lo que puede producir una
disminución en la velocidad de transmisión
de estímulos.
 En el cuerpo estriado y en la corteza entorrinal
aparecen calcificaciones producidas por la disminución
del riego sanguíneo.

 Las estructuras filogenéticas más antiguas como el

rinencéfalo y el hipocampo son las primeras en mostrar
signos de atrofia, disminuyendo también el tamaño de
los núcleos diencefálicos y del hipotálamo.
 Modificaciones hormonales: la disminución de los
estrógenos en la mujer:

 Afecta a las funciones cognitivas, ya que estos

modulan y protegen al cerebro frente al estrés
oxidativo, al tiempo que estimulan el crecimiento
dendrítico y las espinas sinápticas tanto en el
hipotálamo como en el hipocampo.

 Las mujeres postmenopáusicas que toman

estrógenos mejoran sus funciones cognitivas.

 En la menopausia disminuyen las lipoproteínas de baja

densidad y aumentan las lipoproteínas de alta
densidad, con lo que aumenta el riesgo de deterioro
cognitivo.
Disminución del metabolismo cerebral, expresado en
el menor consumo de glucosa y oxígeno por las neuronas
(aproximadamente un 10-15%).

El estrés tienden a aumentar la presencia de

glucocorticoides en sangre, aumentando la vulnerabilidad
de las neuronas hipocámpicas y activándose la
sobreproducción de radicales libres. Por otra parte, la
disminución en el metabolismo de la glucosa en los
ancianos correlaciona positivamente con la alteración en
la síntesis y liberación de acetilcolina
Déficit neuropsicológicos
en el Adulto Mayor
Percepción Los cambios en los órganos de los sentidos, van a tener un
impacto en el funcionamiento intelectual durante la vejez
Problemas de agudeza y procesamiento visual
Problemas para distinguir colores (verdes y azules)
Problemas para enfocar diferentes distancias y déficit en la
percepción espacial (percepción del movimiento y la
velocidad)
Audición A los 30 años comenzaría el declive de agudeza auditiva
Disminuye la sensibilidad a las altas frecuencias, lo que
dificultaría la percepción de las consonantes
La diferenciación de los ruidos de fondo y la velocidad de
procesamiento se afectan, por lo que en los AM la
inteligibilidad aumenta ante estímulos rápidos

Atención Déficit en atención sostenida y selectiva

T. Depresivos y uso de benzodiacepinas aumentaría el
déficit
Cuando el déficit de memoria se asocia a trastorno de
memoria, se debe sospechar de un deterioro cognitivo…
Envejecimiento y Lenguaje
VELOCIDAD DE PROCESAMIENTO Aumenta el tiempo de lectura
Disminuye la capacidad de comprensión del
habla rápida

La MT, también declinaría con el paso de los

MEMORIA DE TRABAJO
años
Impone limitaciones para comprender o
producir oraciones semántica o sintácticamente
complejas
 En paralelo a los procesos de involución en el SNC,
Plasticidad Cerebral se producen mecanismos de plasticidad
compensatoria que evitan que el deterioro
cognitivo progrese más activamente

Cuando se inicia el proceso de atrofia, las

neuronas no afectadas muestran una proliferación
axonica y dendrítica más activa para compensar
los déficit.
 Especialmente en el hipocampo

Se estima que diariamente en el hipocampo y giro

dentado, el numero de neuronas aumenta entre
20.000 y 30.000
Algunas consideraciones finales
Adulto mayor Normal

Demencia

Deterioro cognitivo leve

Adulto Mayor Normal

1. Ausencia de quejas subjetivas

2. Ausencia de defectos
objetivos en una evaluación
sistematizada
3. Ausencia de enfermedades
del SNC o sistémicas que
pudiesen directa o
indirectamente causar
declinación cognitiva
4. Ausencia de ingesta de
psicofármacos u otros que
pudiesen causar variación de
la actividad mental
Famulari A, 1994
DSM-5
T. Neurocognitivos

T. Neurocognitivos
Mayores a Leves:
Sd. confusional
-EA
-FT
-E Prk
-Cuerpos Lewy
-Debido a TEC
-Infección por VIH
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