Cardiopatías

Congénitas
Parte II
 Integrantes:
Jr, Jonathan Martinez Elizondo

Brandon Martínez Jaramillo

Isabel Cristina Romero Martinez

 Ventana-Aorto
pulmonar
es una comunicación entre la aorta
ascendente y el tronco pulmonar y/o rama
pulmonar derecha, en presencia de ambos
planos valvulares sigmoideos separados

Moruno Tirado, A., Santos de Soto, J., Grueso Montero, J., Gavilán Camacho, JL, Álvarez Madrid, A., Gil Fournier, M., & Descalzo Señorans, A.
(2002). Ventana aortopulmonar: valoración clínica y resultados quirúrgicos. Revista española de cardiología , 55 (3), 266–270
 EPIDEMIOLOGIA
Es una anomalía rara que representa el 0,2-0,6% de todas
las cardiopatías congénitas

En general, originan un importante cortocircuito izquierda-

derecha, cursando con insuficiencia cardíaca congestiva en los
primeros días o meses de vida y desarrollo precoz de
hipertensión pulmonar severa

Moruno Tirado, A., Santos de Soto, J., Grueso Montero, J., Gavilán Camacho, JL, Álvarez Madrid, A., Gil Fournier, M., & Descalzo Señorans, A.
(2002). Ventana aortopulmonar: valoración clínica y resultados quirúrgicos. Revista española de cardiología , 55 (3), 266–270
 Una VAP puede resultar de la fusión incompleta
(tipo I), mal alineamiento (tipo II) o ausencia total
(tipo III) de los cojinetes conotruncales derecho e
izquierdo, que normalmente completan la
septación conotruncal entre la quinta y octava
semanas de vida intrauterina
 Las manifestaciones clínicas

clásicas de la IC son la astenia y la fatigabilidad, y los

síntomas congestivos como disnea de esfuerzo progresiva
hasta el reposo, ortopnea, tos nocturna, disnea paroxística
nocturna, distensión abdominal o edemas maleolares por
retención hidrosalina

Moruno Tirado, A., Santos de Soto, J., Grueso Montero, J., Gavilán Camacho, JL, Álvarez Madrid, A., Gil Fournier, M., & Descalzo Señorans, A.
(2002). Ventana aortopulmonar: valoración clínica y resultados quirúrgicos. Revista española de cardiología , 55 (3), 266–270
 Diagnostico
Los hallazgos electrocardiográficos y
radiológicos son inespecíficos, por lo que la
ecocardiografia desempeña un importante
papel en el diagnóstico. Para ello, se utilizan
los planos paraesternal transversal
 Tratamiento
La cirugía debe hacerse lo más pronto posible después de hacer el
diagnóstico. En la mayoría de los casos, esto es cuando el niño todavía es
un recién nacido.

Durante el procedimiento, un sistema de circulación extracorporal

reemplaza el corazón del niño. El cirujano abre la aorta y cierra el defecto
con un parche hecho ya sea de un pedazo del saco que rodea el corazón
(pericardio) o de un material sintético.

Urrutia de Diego, A., Santesmases Ejarque, J., & Lupón Rosés, J. (2011). ABC de la insuficiencia cardiaca. Seminarios
de la Fundación Española de Reumatología , 12 (2), 42–49
Estenosis de la valvula pulmonar
pura
 Definición

La estenosis se produce por fusión de las comisuras. En

un 20% de casos la válvula es bicúspide.

Un 10% de casos tienen unas valvas muy gruesas,

displásicas, con muy poca o ninguna fusión valvular,
produciéndose la obstrucción por estas gruesas valvas
formadas por tejido mixomatoso
 Epidemiologia
Supone un 8-10% de las cardiopatías
congénitas. A veces se presenta en forma
familiar, sobre todo con valvas displásicas.
La posibilidad de recurrencia en hermanos
es del 2,9%
 MANIFESTACIÓNES CLINICAS

La estenosis ligera no produce síntomas.

Si la estenosis es más severa, los sínto�mas pueden
ser disnea, fatiga, cianosis e
ICC. A veces en casos severos, se puede
producir tras esfuerzo dolor precordial,
sincope e incluso muerte.
 Diagnóstico
Las pruebas para diagnosticar la estenosis de la
válvula pulmonar incluyen lo siguiente:

•Electrocardiograma
•Ecocardiograma
•Cateterismo cardiaco

Baddour LM, Wilson WR, Bayer AS, et al. Infective endocarditis: diagnosis, antimicrobial therapy, and management of
complications. Circulation 2005;111:394-434.
Barriales AV, Moris TC,
 Tratamiento
El tratamiento de elección es la valvuloplastia
pulmonar percutanea, indicada
con gradientes por encima de 40-50 mm
Hg en mayores de 2 años.

Alva C, Beirana L. Cardiopatias Congénitas. En Alva C. Lo esencial de la

Cardiología Pediátrica. Ciudad de México: McGraw Hill, 2006,
 Atresia valvular pulmonar con septum
interventricular intacto.
Es una cardiopatía congénita cianógena
aparentemente sencilla pero que presenta
diversas morfologías y lesiones asociadas
que configuran un diagnóstico y
tratamiento más complejo del que
inicialmente podría esperarse.

ARTÍCULO DE REVISIÓN- Atresia pulmonar con septuminterventricular intacto/Pulmonary atresia with intact ventricular septum, a thematic review
 Embriología
Esta presente la endocarditis embrio-fetal, provocada por virus u otros
organismos, como causante de hipodesarrollo inicial de la entrada del
ventrículo derecho (VD) en el corazón embrionario.

Este trastorno inicial de la entrada ventricular derecha pudiera provocar

entonces, desde una óptica hemodinámica, las alteraciones del resto de dicha
cavidad que se observan en esta entidad.

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 Embriología
Los canales sinusoidales intratrabeculares constituyen la vía para llevar
sangre al miocardio durante la fase temprana pre-coronaria del
desarrollo del corazón normal.

En los corazones que presentan esta enfermedad los sinusoides pueden

permanecer abiertos total o parcialmente, porque la presión en el VD
resulta mayor que en ventrículo izquierdo (VI).

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 Epidemiología e incidencia
Corresponde solamente el 1 % del
total de las cardiopatías
congénitas. Existe un ligero
predominio del sexo masculino.

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 Anatomía
La APSI constituye un
espectro de alteraciones
que involucra las válvulas
pulmonar y tricúspide, VD
y circulación coronaria.
 Fisiopatología
En el feto:
- El retorno venoso sistémico alcanza el corazón izquierdo vía
foramen oval.
- El gasto del VD no forma parte del gasto cardíaco efectivo,
excepto en casos de grandes fístulas sinusoidales.
- El VI provee el gasto cardíaco fetal total. La aorta y su istmo están
dilatados por recibir la totalidad del gasto cardíaco.
- No existe impedancia al flujo de la AD.

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 Fisiopatología
En el recién nacido:
- La presencia y dimensiones del ductus arterioso son
determinantes para la supervivencia posnatal.
- Aumenta impedancia al flujo de la AD. Ello provoca mayor presión
en dicha cavidad.
- Cuando el flujo por el ductus arterioso se torna insuficiente,
ocurren las denominadas crisis de hipoxemia profunda e hipoxia
tisular.

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 Cuadro clínico
- Presencia de cianosis severa generalizada desde el nacimiento.

- Existe discreta hiperventilación, e inter crisis hipoxémicas debido a acidosis

metabólica subcompensada mantenida.

- Se ausculta segundo ruido único (correspondiente al cierre valvular

sigmoideo aórtico), mejor precisado en el foco aórtico y en el segundo foco
aórtico.

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 Cuadro clínico
- Pueden no auscultarse en la base cardíaca soplos sistólicos o continuos del
ductus arterioso (incluso este puede presentar soplo sistólico).

- En algunos pacientes son denotados signos clínicos de insuficiencia

cardíaca congestiva derecha (taquicardia, hepatomegalia, edemas en
miembros inferiores).

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 Complementarios
Gasometria Electrocardiograma
Telecardiograma - No resulta típico, varía de acuerdo
- Al momento del nacimiento el 50 % de al tamaño y grosor del VI.
los exámenes son normales. - Exhibe crecimiento de AD.
- Puede haber cardiomegalia marcada - El eje eléctrico (AQRS) se sitúa
que progresa paulatinamente. entre 0º y + 60º, aunque puede
- Existe oligohemia pulmonar ubicarse a la derecha (sobre todo
significativa. de forma evolutiva).
- Se denota crecimiento de AD y de VI.

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 Ecocardiografia
Complementarios
- Su principal limitante radica en el estudio del árbol arterial coronario para la detección
de vasos coronarios atrésicos u estenóticos y en la pesquisa de la existencia de fístulas
sinusoidales. En estos casos necesita el auxilio complementario del estudio
hemodinámico.
- Caracteriza la morfología del VD.
- Aporta datos del tractus de salida del VD, sus peculiaridades y morfología, así como de la
distancia de este al TAP.
- Valora configuración y dimensiones del TAP y de sus ramas pulmonares.
- Analiza la disposición del septum interauricular, el tamaño del ductus arterioso y de la
CIA (foramen oval).
- Precisa existencia y severidad de la insuficiencia tricúspidea.

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 Complementarios
Cineangiogardiografía
Debe complementar a la ecocardiografía y avanzar en la definición de la
naturaleza del sistema coronario y de la existencia de fístulas sinusoidales
(circulación coronaria sinusoides-dependiente).

- Ventriculografía derecha: importante en la búsqueda de sinusoides (fístulas),

presencia y magnitud de regurgitación tricuspídea y características del VD.
- Aortografía: define propiedades del árbol arterial coronario.

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 Complementarios
Cateterismo
Mediante este proceder se realiza la atrioseptostomía de balón, a fin de favorecer
equiparidad de presiones y volúmenes auriculares.
El estudio hemodinámico posquirúrgico se efectuará analíticamente y tomando
en consideración las variantes quirúrgicas adoptadas en cada paciente; resulta,
por ello, un estudio casuístico.

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 Complicaciones
Son similares a las que se producen en la atresia pulmonar con septum
interventricular abierto. Fundamentalmente se circunscriben a:

- Crisis de hipoxemia profunda (forma parte del cuadro clínico).

- Edema cerebral.
- Abscesos cerebrales.

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 Diagnóstico diferencial
Debe realizarse en recién nacidos fundamentalmente con:

- Atresia pulmonar con septum interventricular abierto.

- Atresia tricuspídea tipos I o II-A de la clasificación de Edwards.
- Transposición simple de las grandes arterias.
- Tetralogía de Fallot severa.
- Estenosis pulmonar crítica del recién nacido.

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 Tratamiento
Medicamentos
Se puede administrar un medicamento que
se llama alprostadil por vía intravenosa para
prevenir que los conductos arteriales se
cierren antes de la cirugía.

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 Tratamiento
Procedimientos en los primeros días o semanas de vida

Valvotomía con globo.

Si las valvas de la válvula pulmonar se fusionan, se puede usar un globo para
agrandar la abertura. El cirujano introduce una sonda larga y fina (catéter)
en una vena grande de la ingle del bebé y la guía hasta el corazón. Se infla
un globo en la punta del catéter para ensanchar la abertura de la válvula.

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 Tratamiento
Septostomía auricular con globo.
A veces, un médico del corazón (cardiólogo) puede usar un procedimiento de
catéter con globo para abrir el agujero oval (una abertura natural entre las dos
cavidades superiores del corazón), que puede cerrarse poco después del
nacimiento. Esto deja que la sangre con poco oxígeno salga del lado derecho del
corazón y se mezcle con la sangre rica en oxígeno en el lado izquierdo del
corazón para que pueda bombearse a la aorta. Luego la sangre fluye hacia la
arteria pulmonar a través de una conexión llamada conducto arterioso.

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 Tratamiento
Valvotomía con globo.
Si las valvas de la válvula pulmonar se fusionan, se puede usar un globo
para agrandar la abertura. El cirujano introduce una sonda larga y fina
(catéter) en una vena grande de la ingle del bebé y la guía hasta el
corazón. Se infla un globo en la punta del catéter para ensanchar la
abertura de la válvula.

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 Tratamiento
Derivación.
Crear un baipás (derivación) desde el vaso sanguíneo principal que sale del
corazón (aorta) hasta las arterias pulmonares permite que haya un flujo de
sangre adecuado a los pulmones. Es posible que este procedimiento sea
necesario durante los primeros días de vida para mejorar el flujo
sanguíneo a los pulmones. Sin embargo, los bebés crecen y, al cabo de
unos meses, esta derivación generalmente les resulta insuficiente.

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 Tratamiento
Procedimientos quirúrgicos posteriores

Procedimiento bidireccional de Glenn.

Este procedimiento suele hacerse entre los 4 y 6 meses de edad. En esta
cirugía, una de las venas grandes que normalmente hace que la sangre
regrese al corazón se conecta de forma directa a la arteria pulmonar. A
veces, este procedimiento puede realizarse sin usar una máquina de
circulación extracorpórea (procedimiento de Glenn sin bomba).

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 Procedimiento de Fontan.
Tratamiento
El procedimiento de Fontan es un tipo de cirugía cardíaca que se suele
realizar cuando el niño tiene 2 o 3 años. Se crea una vía que permite que
la mayoría, si no toda, la sangre que se habría ido hacia la zona derecha
del corazón fluya directamente hasta la arteria pulmonar.

Procedimientos híbridos.
Los procedimientos híbridos son procedimientos quirúrgicos y con
catéter que se realizan simultáneamente, a veces, sin el uso de la
máquina de circulación extracorpórea.
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 Tratamiento
Reparación ventricular de uno y medio.
En este procedimiento, el cirujano conecta la vena cava superior a la arteria
pulmonar (Glenn bidireccional). Luego, el cirujano crea una conexión desde
la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) hasta la arteria
pulmonar. Puede ser el procedimiento final si el ventrículo derecho del
corazón del bebé es lo suficientemente grande y no requiere el
procedimiento de Fontan. Enfoque reduce la probabilidad de que se
produzcan los problemas a largo plazo.

ARTÍCULO DE REVISIÓN- Atresia pulmonar con septuminterventricular intacto/Pulmonary atresia with intact ventricular septum, a thematic review
 Transposición de los grandes vasos
Es una cardiopatía congénita cianógena con flujo pulmonar aumentado.

Consiste en lo siguiente: la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria

pulmonar del izquierdo, es decir, existe discordancia ventrículo arterial.

Con esto, las circulaciones pulmonares y sistémicas, en lugar de estar

conectadas en serie, se encuentran en paralelo.

Artículo de revisión- Transposición completa de las grandes arterias/ https://www.medigraphic.com/pdfs/evidencia/eo-2013/eo132d.pdf

 Transposición de los grandes vasos
Es una patología del recién nacido o del
lactante.

Sin tratamiento, la mayoría muere antes del

año de vida, particularmente dentro de los
primeros tres meses.

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 FISIOPATOLOGÍA
La anormalidad fisiológica central y más importante radica en la circulación
de la sangre:

El retorno venoso de las cavas que llega a la aurícula y ventrículo derecho

es reenviado sin oxigenarse a la circulación sistémica por la aorta que nace
del ventrículo derecho; en tanto que el retorno venoso pulmonar que llega
por las venas pulmonares a la aurícula y ventrículo izquierdo es reenviado
a hiperoxigenarse a los pulmones por medio de la arteria pulmonar, la cual
nace del ventrículo derecho.

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 CUADRO CLÍNICO Y MÉTODOS DE
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
En la vida fetal, la TGV es bien tolerada. Hacer el diagnóstico prenatal de TGV
por ecocardiografía ofrece buenas ventajas al equipo médico quirúrgico.

En primer lugar, precisa las características anatómicas de la TGV. El

diagnóstico prenatal alerta a los médicos para preparar el nacimiento y
permite elegir un hospital cercano a un centro cardiológico que atienda a
este tipo de pacientes.

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 CUADRO CLÍNICO Y MÉTODOS DE
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
En segundo lugar, se debe tener disponible las prostaglandinas, la sala de
hemodinamia y el quirófano donde se atenderá al enfermo.

Cuando no se cuenta con diagnóstico prenatal el cuadro clínico es

dominado por la cianosis acompañada o no de colapso circulatorio.

Recién nacido con cianosis que no responde a oxígeno, debe sospecharse

el diagnóstico de TGV.

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 CUADRO CLÍNICO Y MÉTODOS DE
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
En los niños con foramen oval res-trictivo, el cuadro se presenta a las
pocas horas después del nacimiento con severa cianosis y colapso
circulatorio.

Ésta es una verdadera urgencia médica, por lo que debe realizarse lo más
pronto posible un ecocardiograma trans-torácico para confirmar el
diagnóstico y proceder a la infusión de prostaglandinas junto con la
septostomía auricular guida por ecocardiografía o fluoroscopia en la sala
de hemodinamia.

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 CUADRO CLÍNICO Y MÉTODOS DE
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
Cuando la comunicación interauricular o interventri-cular es amplia, la
cianosis no es tan importante, pero el niño tiene manifestaciones de
congestión pulmonar por el hiperflujo pulmonar.

En estos casos se cuenta con más tiempo para actuar.

El estándar de oro es el ecocardiograma

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 CONDUCTAS Y TERAPÉUTICA
La conducta clave es sospechar el
diagnóstico de TGV en un recién nacido
cianótico y hacer un ecocardiograma
transtorácico.

Confirmado el diagnóstico y el enfermo se

encuentra muy cianótico con acidosis y
compromiso circulatorio, la septostomía
auricular urgente con balón, guiada por
ecocardiograma o fluoroscopia, salva la vida
del enfermo.
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 CONDUCTAS Y TERAPÉUTICA
Retrasar la septostomía puede costar la vida del
niño.

La infusión de prostaglandinas está indicada si

la septostomía no mejora la saturación.

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Tronco arterioso
común
 Definicion
es una malformación congénita en la cual una sola
arteria nace del corazón, acabalgando sobre el septum
interventricular y dando origen a las arterias coronarias,
arterias pulmonares y aorta as-.

representa aproximadamente el 1 a 5% de todas las

cardiopatías congénitas.

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12_truncus.pdf
 Morfología
La característica más importante del TA es la presencia
de un tronco arterial único, acabalgando el septum
ventricular sobre un defecto septal interventricular alto,

Las arterias coronarias son generalmente normales,

aunque pequeñas variaciones sobre el patrón anatómico
normal pueden ocurrir.

La arteria truncal da posteriormente origen a las arterias

pulmonares y a la aorta ascendente.

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

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Clasificación Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos:

I: Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal.

II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares

III : Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares.

IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente

considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar).

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

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 Clasificación
Van Praagh ha ofrecido una nueva clasificación:

Tipo Al: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards.

Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards.

Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus)

Tipo A4: Truncus asociado a interrupción del arco aórtico.

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

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 Fisiopatología
El truncus arterioso provoca dos conscuencias fisiopatológicas fundamentales:

Desaturación que se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de la mezcla de

sangre saturada y desaturada que se produce de manera obligada a nivel ventricular y de la
arteria truncal.

Shunt izquierda-derecha de carácter no restrictivo a nivel de la arteria truncal. La posición del

shunt arriba de la válvula truncal condiciona una sobrecarga pulmonar tanto en sístole como en
diástole

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

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 Manifestaciones Clínicas
Aparecen a los pocos días de vida con la caída de las resistencias vasculares pulmonares

insuficiencia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis, siendo la taquipnea,
sudoración con las tomas, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinámico y
hepatomegalia, alguno de los signos y síntomas más característicos

A la auscultación cardiaca destaca un soplo pansistólico en borde esternal izquierdo, un

murmullo diastólico en presencia de regurgitación truncal y un segundo ruido único.

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

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 Diagnóstico
Actualmente el diagnóstico de truncus arterioso es
ecocardiográfico.

La Rx tórax muestra de forma inespecífica cardiomegalia

y plétora pulmonar

El ECG es inespecífico, ritmo sinusal con hipertrofia

biventricular.

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12_truncus.pdf
 Diagnóstico
El estudio ecocardiográfico 2D-Doppler color es
definitivo, aporta información sobre el tipo de TA, origen
de ramas pulmonares, características de la válvula
truncal, defecto interventricular, aorta ascendente y arco
aórtico.

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

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 Tratamiento quirúrgico
Los pacientes con TA persistente deben ser operados antes
de los tres primeros meses de vida

Es deseable, siempre que la situación clínica del paciente lo

permita, esperar a la caída de las resistencias vasculares
pulmonares durante la segunda o tercera semana de vida.

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12_truncus.pdf
 Tratamiento quirúrgico
La corrección de la cardiopatía conlleva tres partes:

1.- Extracción de las arterias pulmonares de la arteria truncal y reconstrucción

de la aorta, con reparación cuando procede de la válvula truncal.

2.- Apertura del ventrículo derecho y cierre de la comunicación interventricular.

3.- Reconstrucción de la continuidad entre el ventrículo derecho y las arterias

pulmonares utilizando un conducto generalmente provisto de una válvula.

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12_truncus.pdf
 Tratamiento quirúrgico
El tipo de conducto utilizado para reconstruir la continuidad entre el ventrículo derecho y las
arterias pulmonares de elección actualmente son los homoinjertos

al haber demostrado la mayor durabilidad, pero dada su escasa disponibilidad en los bancos de
tejidos (tamaños muy pequeños), los heteroinjertos bovinos y porcinos siguen utilizándose a
pesar de una menor durabilidad.

Calvar, J. M. (s. f.). Truncus Arterioso. Asosiación Española de Pediatría.

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12_truncus.pdf
 Atresia
Tricuspídea
 Definicion
Se define como atresia tricúspide la agenesia completa
de la válvula tricúspide e inexistencia del orificio
correspondiente de forma que no existe comunicación
entre la aurícula y ventrículo derecho

Es una anomalía que se inscribe en el conjunto de

malformaciones cuyo modo de conexión atrioventricular
es univentricular, en contraste con la normalidad que es
biventricular

CAZZANIGA, M., & Vazquez Martínez, J. L. (s. f.). Atresia tricuspídea. Asosiación Española
de Pediatría. https://telecardiologo.com/descargas/90860.pdf
CAZZANIGA, M., & Vazquez Martínez, J. L. (s. f.). Atresia tricuspídea. Asosiación Española
de Pediatría. https://telecardiologo.com/descargas/90860.pdf
 Incidencia y Prevalencia
La incidencia oscila entre el 4 y 10 por 1.000 recién nacidos vivos, la correspondiente a la atresia
tricúspide es cercana al 0,08‰

La prevalencia en series clínicas y estudios necrópsicos oscila entre el 0.5 y 4%, y entre el 4 al 6%
respectivamente.

El diagnóstico ecocardiográfico prenatal es posible ya desde las semanas 16-18, y su presencia se

contempla entre el 4 a 8% del total de cardiopatías detectadas con éste método

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de Pediatría. https://telecardiologo.com/descargas/90860.pdf
 Morfología
La comunicación interauricular -o el foramen oval- es la
única salida de la aurícula derecha lo que permite el
tránsito obligado de sangre venosa sistémica hacia la
aurícula izquierda

El ventrículo derecho no tiene entrada y por ello es

incompleto e hipoplásico; de él emerge la arteria
pulmonar en el 80% de los enfermos, o la aorta en la
proporción restante.

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 Presentación Clínica en el Neonato
Hipoaflujo pulmonar (atresia tricúspide con estenosis pulmonar). Es la forma más frecuente y
cursa con cianosis importante.

Hiperaflujo pulmonar (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar). Se manifiesta con insuficiencia
cardiaca e hipertensión pulmonar.

Hiperaflujo pulmonar y obstrucción sistémica (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar y

obstrucción subaórtica y/o coartación). Presenta insuficiencia cardiaca muy severa y/o bajo gasto
cardíaco, éste subgrupo requiere una pronta intervención quirúrgica.

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 Diagnóstico
La ecocardiografía Doppler color es el método
diagnóstico de elección y es suficiente para alcanzar
un diagnóstico de certeza, determinar el tipo y
grado de estenosis subarterial, y decidir la estrategia
terapéutica a seguir.

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 Diagnóstico
El cateterismo terapéutico es útil y de uso frecuente para realizar:

1) septostomía atrial (técnica de Rashkind) con cuchilla y/o balón cuando la comunicación
interauricular es restrictiva,

2) angioplastia (dilatación con balón) y/o implante de dispositivo metálico (stent) cuando un
segmento vascular es estrecho,

3) oclusión con dispositivos de fístulas que hubieran quedado permeables, arterias colaterales aorto-
pulmonares, venas sistémicas de “escape”, o fenestraciones residuales, y finalmente

4) ablación electrofisiológica de vías anómalas inductoras de taquiarrtimias.

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