Patología de la mucosa oral asociada a desórdenes inmunológicos 1 y 2
Se dividen en las que afectan piel y mucosas: mucocutaneas, son las mas frecuentes
Las que producen vasculitis
Las que generan granulomas (granuomatosas) como tuberculosis, sifilis
Enfermedades versículo ulcerativas
Enfermedades de la boca que producen ampollas o vesículas
Son varias enfermedades, algunas inmunológicas y otras no inmunológicas como el herpes
++ enfermedades versículo ulcerativas inmunológicas:
1- Sub epiteliales: vesícula debajo del epitelio y no lo rompen
2- Intraepiteliales: que se forman por dentro del epitelio
Desde el punto de vista clínico es posible determinar a cual de estas categorías pertenece
En la boca es muy raro ver vesículas, por eso se habla de enfermedades versículo ulcerativas en
vez de solo ulcerativas.
La boca esta sujeta a mucho trauma por los alimentos, para funciones etc por lo tanto las
vesículas que sean sub epidurales se rompen rápidamente por lo que es muy infrecuente verlas
Normalmente se ven mas que nada úlceras en estas enfermedades
Hay varias opciones, se pueden encontrar vesículas colápsaas, elementos de vesiculas o lo que
parecía ser una vesicula (bordes levantados)
Forma y ubicación de las ulceraciones uno puede sospechar que puede haber precedido de
vesicula porque estas enfermedades tienen algunas ubicaciones predilectas.
En estas enfermedades las mucosas son súper sensibles, por ende la mayor cantidad de
lesiones aparecen en mejillas, encía y paladar porque hay mayor roce de alimentos
Aveces podemos ver vesiculas, vesiculas con sangre (lo mas probable es que sea subepitelial en
ese caso)
Las que son con sangre suelen durar un poco mas
Los pacientes suelen decirle úlceras a las aftas, las cuales no entran en las enfermedades
versículo ulcerativas. Hay que interpretar la información que el paciente entrega
Mucocutaneas Vesículas Intraepiteliales:
Lupus es raro que produzca vesiculas penfigo
Liquen plano muy frecuente Sub epiteliales: todas las
otras
La mayoría de enfermedades
auto inmunes ataca mas a
Penfigo mujeres de 50 años
No es una enfermedad es un grupo de enfermedades que se caracteriza por la
producción de vesiculas intraepiteliales
Es una enfermedad grave, antiguamente la gente se moría de esto,antes que existieran los
corticoides porque es una enfermedad agresiva, rápidamente progresiva, produce úlceras,
vesiculas en amplias superficies corporales en poco tiempo.
Se caracteriza porque el cuerpo genera anti-anticuerpos contra antígenos específicos de la
célula epitelial
Ataca los desmosomas, las desmocleinas son las células estructurales de los desmosomas, el
penfigo ataca las desmocleinas
Ósea, la desmocleina es una proteína que forma parte del complejo desmosomal
Afecta a más mujeres que hombres 2:1
El penfigo vulgar es el que ataca a la cavidad oral
La mayoría de estas lesiones se diagnostica con biopsia,si se toma biopsia de la vesícula no
sirve, hay que tomarla de zonas no ulceradas.
Si se le frota la mucosa y se le forma una vesícula, entonces cuando se sospecha de estas
enfermedades se puede frotar la mucosa con un instrumento Romo y se forma una vesícula.
Eso si, que no se forme la vesícula no quiere decir que no la tenga
Se le explica al paciente qué hay que inducir a la formación de una vesícula, y que el tamaño es
difícil de controlar pero es parte del procedimiento.
En el penfigo
Penfigo vulgar
Cuando nosotros tomamos biopsia del penfigo vulgar generalmente lo que vamos a ver es una
vesicula, se ve la ultima capa de células epiteliales. En el penfigoide yo no no voy a ver la ultima
capa de células epiteliales
En el penfigo vulgar se puede alterar la desmocleina 1 y 3 que generalmente estas son poli iGg
o ig M hay unas variante de igA que es mas rara
Hacer inmunofluorescencia.
Procedimiento es: tomar la biopsia del paciente, agregarle anticuerpos marcados para que
detecten a los antígenos y ponerle suero para ver si reacciona con otro tejido y así demostrar
que tengo los complejos entre las células epiteliales. Demostrando que tengo un complejo
antígeno anticuerpo de forma fluorescente.
(El penfigoide esta a nivel de la membrana basal no esta entre. Medio de las células)
Este es el gold estándar, todos los pacientes que se sospecha de penfigo o penfigoide se toma
biopsia e inmunofluorescencia
El penfigo es de las mas graves
ápidamente progresiva, severa, el 90% de las veces afecta boca y piel, app el 40 a 50% de las
veces el penfigo parte en la boca
En un periodo de 1 a. 3 meses aparecen lesiones cutáneas en el 90% de las veces, ósea el 10%
solo tiene manifestaciones en boca.
Por eso cuando llega paciente con ulceraciones es importante preguntar por otras lesiones en
el cuerpo, piel, genitales.
La localización más común son las zonas de alto trauma. Estas lesiones pueden producir lo que
se conoce como gingivitis descamativa, que es un proceso inflamatorio asociado a biofilm.
Enfermedad Intraepitelial, es grave por el corto periodo de tiempo en el que puede afectar a
grandes zonas.
En penfigo las dosis de corticoides son mas altas que en penfigoide. Las dosis de corticoides
son en función de kgdel paciente 0,5 a 0,25 mg de dosis baja. De 0,5 a 0,75 es una dosis
mediana alta
Si partimos con bajas dosis no responde tan bien a largo plazo, entonces es importante partir
bien con el Tto
El penfigo al estar todo el cuerpo ulcerado empieza a dar fallas sistémicas (en casos que no se
trate)
Caso clínico, una persona no podía abrir la boca del dolor, se le hace biopsia
Xd diferencial: eritema multiforme. El tiempo nos dice si es penfigo vulgar o eritema
multiforme (esta ultima puede ser en un momento único o recurrente o crónico )
El manejo inicial es con corticoides para ambos
Caso clínico: Bordes blancos, Queraatosis, no hay estrías blanquecinas.
Las dosis no la determina la enfermedad la determina el paciente.
La mayoría de Encinas rojas con por biofilm , sin embargo existe gingivitis descamativa no
asociada a placa.
Por ejemplo si controlo el biofilm del paciente y este sigue con el problema, entonces no es
asociada a este.
Tto: corticoides sistémicos, dosis depende del estado del paciente. Efectos adversos
considerables como hipertensión, ulcera gastrica, diabetes, osteoporosis , alucinaciones,
ganancia de peso.
La mayoría de estos pacientes son de 50 años por ende no es fácil manejar pacientes con este
tipo de drogas.
El uso de inmunosupresores es para que hagan lo mismo que los corticoides pero de otra
forma, con menos (no se entiende) y se puede usar de forma mas segura, pero son mas caros.
Los pacientes con penfigo se estabilizan y luego se dejan con inmunosupresor.
Siempre es importante en estos casos Inter consulta con dermatología
Monitorear a los pacientes con corticoides
Cuando se parte con dosis alta, uno la empieza a bajar cuando se ve que ya no están
apareciendo lesiones nuevas, están solo las que se están cicatrizando y dejamos al paciente
con una dosis basal.
Penfigoide
Subepitelial, es menos agresiva que el penfigo, comportamiento mas sutil, aúna si puede
producir grandes úlceras en la boca pero no es tanto como penfigo.
Puede producir ceguera, afectar a la laringe
Antiguamente al penfigoide que afecta a la boca se llamaba penfigoide cicatricial porque
genera muchas cicatrices pero actualmente se llama muco membranoso. Puede afectar a
mucosa genital, mucosa oral , etc.
En el penfigo vulgar el 90% de los casos se manifestaban también en lesiones cutáneas, el 90 a
95% de los pacientes con penfigoide mucomembranoso en la boca no tiene lesiones cutáneas.
Esto ayuda a diferenciar entre penfigo y penfigoide porque, por ejemplo, si el paciente lleva 6
meses con lesiones en boca y no ha desarrollado lesiones cutáneas, es mas probable que sea
un penfigoide (no quiere decir que si o si porque el penfigo también tiene lesiones cutáneas)
Sitio más común: conjuntiva, piel, membrana mucosas.
Suele dejar cicatrices
IGG o igM es al que va a atacar
Inmunofluorescencia directa o indirecta
Clínicamente se ven vesiculas que se rompen, se pueden ver vesiculas con sangre.
Caso clínico: no hay fondo de vestíbulo , afecto a encía adherida y fondo de vestíbulo
Si se ve gingivitis descamativa puede ser: 1- laquen plano, 2- penfigoide, 3- penfigo, 4- eritema
multiforme
Si esta con estrías blanquecinas liquen plano
Pueden ser úlceras mas localizadas
También se pueden usar inmuno supresores
