Capítulo 10 – Trastornos Hematológicos (Discrasias Sanguíneas)
El término “discrasias sanguíneas” se define como un grupo de trastornos en los que cualquiera de los
elementos de la sangre es cualitativa o cuantitativamente anormal. Los órganos y tejidos que promueven
la hematopoyesis se dividen en:
a. Tejido mieloide: Médula ósea y las células que forma (eritrocitos, granulocitos, monocitos y
plaquetas).
b. Tejido linfoide: timo, ganglios linfáticos y bazo.
Los elementos formes sanguíneos tienen un origen común desde las células madre hematopoyéticas
pluripotenciales, que producen dos tipos de progenitores multipotenciales: célula madre linfoide
(linfocitos B, T y células asesinas naturales) y la célula madre mieloide (eritrocitos, neutrófilos, basófilos,
eosinófilos, monocitos y plaquetas). Las células madre hematopoyéticas se encuentran en los órganos de
tejido mieloide y linfoide. Su producción es estimulada por:
• Citocinas (mediadores químicos).
• Eritropoyetina (se activa en el riñón por hipoxia o por hipovolemia).
La hematopoyesis ocurre en la médula ósea Diversas enfermedades, agentes físicos, químicos o
microbiológicos producen alteraciones a este nivel, distorsionando la función normal, por lo que puede
ocurrir la liberación anormal de precursores inmaduros en la sangre periférica y/o altera la proporción
normal de células, como ocurre con las Leucemias y algunos tipos de anemia, entre otros.
Composición sanguínea: la sangre se encuentra formada por:
• Elemento plasmático 55 % a 60 %: agua (90 % a 92%), factores de coagulación, proteínas
(albúmina, fibrinógeno, protrombina, globulinas y otras), electrólitos (sodio, potasio, calcio, magnesio),
cloruros, sulfatos, fosfolípidos, carbohidratos, aminoácidos, etc.
• Elementos formes o celulares 40 % a 45%: eritrocitos, leucocitos (granulocitos, monocitos y linfocitos T
y B) y plaquetas.
El volumen promedio de sangre es:
Hombre: 5.5 litros -- Mujer: 4.5 litros
Las principales enfermedades hematológicas que producen manifestaciones en la cavidad bucal son:
anemias, policitemia, granulocitopenia, agranulocitosis y leucemias.
Anemias
ASA II: Anemias leves ASA III: Anemias moderadas ASA IV: Anemias severas.
Generalidades -
Anemia es la disminución de la masa de sangre o de algunos de sus componentes, especialmente
glóbulos rojos o hemoglobina que trae como consecuencia la hipoxia o anoxia tisular, que es la
responsable de la mayoría de las alteraciones en el organismo. No se le ha considerado como una
enfermedad, sino como un signo complejo que puede resultar de una de las siguientes causas:
a. Disminución de la producción de glóbulos rojos, (por deficiencia de hierro, anemia perniciosa o
deficiencias de ácido fólico) o una anormalidad en el contenido de la hemoglobina.
b. Pérdida de sangre (hemorragia).
c. Incremento en la destrucción de glóbulos rojos circulantes (hiperesplenismo, destrucción
autoinmune, enfermedades hereditarias).
La OMS establece que se considera anemia cuando los valores de hemoglobina son <13 g/dL en hombres
y< 12 g/dL en mujeres.
Las anemias se pueden presentar asociadas a enfermedades crónicas como artritis reumatoidea,
infecciones y enfermedades de la médula ósea, Leucemia o lesiones metastásicas, en las que hay
sustitución de las células de la médula ósea, por células malignas.
Little menciona que la más común es la anemia ferropénica, el promedio de pacientes que padecen de
anemia y que acuden a las clínicas dentales de EE.UU. es de 12 hombres y 24 mujeres por cada 2000
pacientes. Se Ha observado que aproximadamente 20 % de mujeres embarazadas tienen anemia
ferropénica. Mientras que la anemia por deficiencia de ácido fólico ocurre en 4 de cada 100.000
habitantes en EE.UU. y la anemia de células falciformes (una forma de anemia hemolítica) es común en
personas africanas y afroamericanas. En Guatemala, durante el 2007, según anemia (sin especificar el
tipo de anemia) ocuparon el 7° lugar como causa de morbilidad general, a nivel nacional.
EL síndrome anémico produce diversos efectos sobre el organismo:
a. La hipoxia, debida a los niveles disminuidos de hemoglobina que dificulta la distribución de oxígeno
en todo el organismo.
b. La acción de los mecanismos compensadores por la hipoxia.
Cuando una persona tiene anemia se le presentan los siguientes cambios fisiopatológicos
Compensatorios:
1. Debido a la hipoxia celular y al descenso del pH sanguíneo que se presentan en las anemias, la
hemoglobina aumenta su capacidad de ceder oxígeno a los tejidos.
2. Hay redistribución del flujo sanguíneo en los órganos, produciendo un incremento del flujo en órganos
de mayores requerimientos de oxígeno como el corazón y el cerebro y disminución del flujo en órganos
de menores requerimientos de oxígeno como piel y riñones. La anoxia puede causar degeneración grasa
en hígado, miocardio y riñón.
3. Incremento del gasto cardíaco por disminución de la viscosidad sanguínea que reduce la resistencia, el
corazón recibe volúmenes de sangre mayores que los normales. Además, por la hipoxia se produce
vasodilatación sanguínea que favorece al mayor retorno de sangre al corazón.
4. Incremento en la frecuencia respiratoria, para incrementar la entrada de oxígeno al organismo.
5. Aumento en la producción y liberación de eritrocitos al torrente sanguíneo.
Tipos de anemia:
1. Anemia ferropénica o sideropénica causada por deficiencia de hierro, por deficiencias nutricionales o
por mala absorción: es el tipo más frecuente de anemia. Es del tipo de anemia microcítica hipocrómica.
Es más frecuente en mujeres (por embarazo, menorragia o metrorragia, etc.). En hombres no se observa
con mucha frecuencia, por lo que, si se presenta, puede sospecharse la presencia de enfermedades
crónicas o procesos neoplásicos. Es muy frecuente en niños, principalmente por desnutrición.
2. Anemia macrocítica: caracterizada por el aumento en el tamaño de los eritrocitos. Hay dos tipos : a)
La anemia megaloblástica es el tipo de anemia macrocítica más frecuente (90 % o más), es producida
por deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina) o ácido fólico o por interferencia en su metabolismo. La
deficiencia de estas vitaminas produce eritrocitos inmaduros no funcionales, observándose una célula
grande, con abundante citoplasma y núcleo pequeño. Cuando se relaciona con gastritis crónica atrófica,
aclorhidria y deficiencia del factor intrínseco (necesario para la absorción de la vitamina B12) por una
alteración autoinmunitaria, se produce la b) anemia perniciosa, la cual se presenta principalmente en
personas de edad avanzada, alcohólicos, pacientes con enfermedad hepática, en hipotiroidismo, etc.
3. Anemia aplásica o síndrome de insuficiencia medular: se produce por daño a la médula ósea (aplasia)
causado principalmente por fármacos y sustancias químicas tóxicas para la médula. Se produce
insuficiencia o desaparición de las células madre mieloides pluripotenciales (productoras de glóbulos
rojos y blancos y plaquetas). Se caracteriza por tener pancitopenia (anemia, neutropenia y
trombocitopenia). La aplasia puede ser reversible, irreversible o letal, dependiendo de la etiología y de la
dosis y tiempo de exposición (en el caso de las sustancias químicas o radiaciones). Algunos fármacos
utilizados en Odontología pueden producir aplasia medular cuando se usan en dosis elevadas.
4. Anemias hemolíticas: se produce por destrucción acelerada de eritrocitos por alteraciones genéticas o
por trastornos adquiridos (malaria, enfermedades hepáticas congestivas, fármacos, veneno de
serpientes o de arañas, incompatibilidad Rh, rechazo de transfusiones, calor excesivo, radiaciones,
portadores de prótesis valvulares cardíacas, autoinmunidad, etc.). Las anemias hemolíticas se
caracterizan por:
a. Disminución de la supervivencia normal de los eritrocitos por destrucción prematura.
b. Acumulación de productos del catabolismo de la hemoglobina.
c. Aumento considerable de la eritropoyesis en la médula ósea, para compensar la pérdida de los
eritrocitos.
Entre las anemias hemolíticas producidas por alteraciones genéticas se encuentran la enfermedad
hemolítica producida por anemia de células falciformes o talasemia.
Características clínicas
Síndrome anémico: se le denomina al conjunto de signos y síntomas determinados por la anemia. Las
características clínicas dependerán del tiempo que tiene la persona de padecer anemia, del tipo de
anemia y la severidad de la misma. Al inicio, el paciente es asintomático. Es importante recordar que la
mayoría de las manifestaciones clínicas representan ajustes cardiovasculares y ventilatorios para
compensar la disminución de eritrocitos y el estado de hipoxia.
• Por disminución de la hemoglobina y la vasoconstricción cutánea. Hay palidez de piel y mucosas, por lo
que se recomienda evaluar la mucosa del párpado inferior que se observa pálida, con poca
vascularización
• Podemos ver la piel fría e intolerancia al frío, como secuela de la disminución de la circulación en la
piel.
Anemia macrocítica - megaloblástica:
Cuando la anemia es por deficiencia de vitamina B 12 o anemia perniciosa se observan signos
neurológicos (que no se observan en pacientes con deficiencia solo de ácido fólico):
• Parestesia en extremidades. • Hormigueo en los dedos de las manos y de los pies.
• Disgeusia. • Ardor y dolor en mucosas. • Entumecimiento e incoordinación.
Manifestaciones bucales
En general, en casos de anemias crónicas se observa:
a. Mucosas pálidas y delgadas o atróficas. A veces color amarillento.
b. Lengua depapilada por ausencia de papilas filiformes inicialmente y fungiformes en etapas avanzadas.
c. Disgeusia (distorsión en el sentido del gusto).
d. Queilitis comisural o angular, generalmente asociada a candidiasis.
e. Ulceraciones tipo aftas recurrentes (en estados avanzados).
f. Disfagia por atrofia epitelial.
g. Disestesias (trastornos en la sensibilidad).
Complicaciones
• Por la hipoxia pueden aparecer alteraciones grasas en el hígado, corazón y riñones que se llaman
esteatosis.
• En la hipoxia en el corazón puede aparecer angina de pecho y cuando es severa puede llegar a producir
insuficiencia cardíaca congestiva.
• Hemorragias agudas y estado de shock.
• Alteraciones renales con oliguria y anuria.
• Anemias hemolíticas: que pueden ocurrir crisis aplásicas en las que se produce la interrupción
temporal de la eritropoyesis lo que empeora el cuadro clínico de la anemia y se observa la desaparición
de los reticulocitos en la sangre periférica.
LEUCEMIAS
ASA III - Todo paciente con leucemia ASA IV = Estado avanzado ASA V = Etapa terminal
Se define como la proliferación neoplásica maligna de células hematopoyéticas, principalmente en
medula ósea y ganglios linfáticos, en una estirpe celular especifica (ya sean linfocitos, neutrófilos,
monocitos, etc) con posterior proliferación y expansión a otros tejidos (se disemina por el torrente
sanguíneo). Su acumulación se acompaña de la disminución de tejido hematopoyético NORMAL en
medula ósea, con posterior invasión hacia la sangre periférica y demás tejidos
Etiología es variada, pudiendo estar asociada al virus de la Leucemia de células T humana (HTLV-1), virus
Epstein-Barr y Herpes virus tipo 8. También se asocia con radiación, agentes químicos que dañan la
medula ósea, como el benceno, cloranfenicol, entre otros. Sumado a ello se encuentran factores
cromosómicos o mutaciones genéticas y finalmente predisposición genética como ocurre en síndrome de
Down
La Leucemia aguda constituyen el 50% de todas las enfermedades malignas en niños y son la causa más
común de muerte no accidental. La leucemia aguda linfocítica ocurre con frecuencia en niños
CLASIFICACIÓN:
Célula que le da origen: (linfoblasto o no linfoblasto)
Madurez celular: inmadura/aguda y madura/crónica
SEGÚN OMS
Leucemia Mieloide aguda
Leucemia Linfocíticas aguda
Leucemia Mieloides crónicas
Leucemia Linfocíticas crónicas
Los diferentes tipos de leucemias se clasifican de acuerdo con el tipo de leucocito predominante (ya sean
linfocíticas, mielocíticas, monociticas, etc) y a la evolución ya sea aguda o crónica. Cuando hablamos de
leucemia aguda la población celular predominante está formada por células inmaduras llamadas blastos
en sangre y médula ósea. A diferencia que en las crónicas las células presentan un mayor estadio
madurativo.
Las leucemias linfocíticas son causadas por la producción maligna de células linfoides, empezando en un
ganglio linfático y otro tejido linfógeno y NO se disemina a otras partes del organismo. En contraste, las
leucemias mieloide empieza por la producción de células cancerígenas de origen mieloide jóvenes a nivel
de medula ósea que se diseminan a todo el organismo
El tratamiento depende del tipo de leucemia y rapidez del diagnóstico del estado de la enfermedad.
General consiste en:
- Quimioterapia
- Quimioterapia combinada con citotóxicos
- Trasplante de medula ósea
- Radioterapia
CARACTERISTICAS CLINICAS
Muchas de las manifestaciones se producen por alteraciones en las células normales producidas en
medula ósea
Anemia grave
Trombocitopenia con riesgo de hemorragia
Tendencia a infecciones oportunistas (agranulocitosis: disminución de granulocitos funcionales)
Linfadenopatía , especialmente en L. linfoides
Pérdida de peso
Leucocitosis: aumento considerable en el número de células inflamatorias neoplásicas
produciendo infiltración y crecimiento de órganos, que provoca linfadenopatia, esplenomegalia,
dolor óseo, trastornos del SNC, ulceras e infecciones bucales, hiperplasia gingival y problemas
inmunitarios. Dependiendo del tejido que infiltra así es la sintomatología:
o Tejido linfático = linfadenopatía
o Hígado y bazo = hepatomegalia y esplenomegalia
o Mediastino = linfadenopatia hiliar
o Encía y piel = depósitos gingivales (hiperplasia gingival)
o Meninges y cerebro = síndrome de meningitis
o Hueso = dolor óseo y fracturas
MANIFESTACIONES POR QUIMIOTERAPIA
Agentes quimioterapéuticos y drogas citotóxicas producen sintomatología secundaria como vómitos,
náuseas, inmunosupresión (mayor susceptibilidad a las infecciones), alopecia y mucositis
MANIFESTACIONES BUCALES
Estas se producen por anemia, trombocitopenias e inmunosupresión
Hiperplasia gingival por infiltrado de células malignas en los tejidos gingivales. La encía tiene
características eritematosas, consistencia suave y hemorrágica
Palidez de piel y mucosas
Lengua depapilada y eritematosa
Linfadenopatia generalizada (incluyendo región cervical y submaxilar)
Gingivorragia provocada y espontanea
Infecciones como candidiasis, herpes
Ulceraciones dolorosas en boca y faringe las cuales muchas de ellas son necróticas y con mal olor
