Capítulo 17

Vasculitis
Vasculitis – Clínica O Vasculitis por hipersensibilidad
– Laboratorio – Definición
O Definición – Imagen – Epidemiología
O Epidemiología – Evolución y pronóstico – Etiopatogenia
O Etiopatogenia – Tratamiento – Anatomía patológica
O Clasificación O Poliarteritis microscópica – Clínica
O Arteritis de Takayasu O Enfermedad de Kawasaki – Exploraciones complementarias
– Definición – Definición – Diagnóstico
– Epidemiología – Epidemiología – Evolución y pronóstico
– Etiopatogenia – Etiopatogenia – Tratamiento
– Anatomía patológica – Anatomía patológica O Síndrome de Behçet
– Clínica – Clínica – Definición
– Laboratorio – Diagnóstico – Epidemiología
– Imagen – Laboratorio – Etiopatogenia
– Evolución y pronóstico – Imagen – Anatomía patológica
– Tratamiento – Evolución y pronóstico – Clínica
O Arteritis de células gigantes – Tratamiento – Laboratorio
– Definición O Granulomatosis de Wegener – Diagnóstico
– Epidemiología – Definición – Evolución y pronóstico
– Etiopatogenia – Epidemiología – Tratamiento
– Anatomía patológica – Etiopatogenia O Tromboangeítis obliterante
– Clínica – Anatomía patológica – Definición
– Laboratorio – Clínica – Epidemiología
– Diagnóstico – Exploraciones complementarias – Etiopatogenia
– Evolución y pronóstico – Evolución y pronóstico – Anatomía patológica
– Tratamiento – Tratamiento – Clínica
O Polimialgia reumática O Síndrome de Churg-Strauss – Laboratorio
– Definición – Definición – Imagen
– Epidemiología – Epidemiología – Evolución y pronóstico
– Etiopatogenia – Etiopatogenia – Tratamiento
– Anatomía patológica – Anatomía patológica O Síndrome de Cogan
– Clínica – Clínica – Definición
– Diagnóstico – Exploraciones complementarias – Epidemiología
– Laboratorio – Evolución y pronóstico – Etiopatogenia
– Imagen – Tratamiento – Anatomía patológica
– Evolución y pronóstico O Síndrome de Schönlein-Henoch – Clínica
– Tratamiento – Definición – Laboratorio
O Vasculitis primaria del sistema – Epidemiología – Exploraciones complementarias
nervioso central – Etiopatogenia – Evolución y pronóstico
– Definición – Anatomía patológica – Tratamiento
– Epidemiología – Clínica O Policondritis recidivante
– Etiopatogenia – Laboratorio – Definición
– Anatomía patológica – Exploraciones complementarias – Epidemiología
– Clínica – Evolución y pronóstico – Etiopatogenia
– Laboratorio – Tratamiento – Anatomía patológica
– Imagen O Crioglobulinemia mixta esencial – Clínica
– Evolución y pronóstico – Definición – Laboratorio
– Tratamiento – Etiopatogenia – Exploraciones complementarias
O Poliarteritis nudosa – Anatomía patológica – Diagnóstico
– Definición – Clínica – Evolución y pronóstico
– Epidemiología – Exploraciones complementarias – Tratamiento
– Etiopatogenia – Evolución y pronóstico O Síndromes seudovasculíticos
– Anatomía patológica – Tratamiento

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222 SECCIÓN | III Enfermedades adquiridas del tejido conjuntivo

DEFINICIÓN 4. Mecanismos que producen lesión vascular.

a) Complejos inmunitarios. La presencia de complejos
Las vasculitis engloban a un grupo de enfermedades cuyo inmunitarios activaría la cascada del complemento,
denominador común es un proceso inÁamatorio y con fre- atrayendo a los leucocitos neutróÀlos que destruirían
cuencia necrótico de los vasos sanguíneos. Vasos de diver- la pared vascular a través de sus enzimas lisosómicas.
sos tipos (arterias, venas, capilares), tamaños (grandes, me- b) Anticuerpos anticitoplasma del neutróÀlo (ANCA).
dianos y pequeños) y localizaciones pueden verse afectados. Los ANCA son anticuerpos IgG dirigidos contra antí-
La consecuencia clínica más relevante es la isquemia de los genos situados en los gránulos de los neutróÀlos. Su
tejidos. determinación mediante inmunoÁuorescencia indi-
recta sobre neutróÀlos Àjados en etanol permite ob-
EPIDEMIOLOGÍA servar dos patrones:
O Patrón citoplasmático (ANCAc), que consiste en
Las vasculitis son enfermedades poco frecuentes que se una Áuorescencia Àna y brillante en el citoplasma
producen a todas las edades, desde la enfermedad de Kawa- celular. Los ANCAc se asocian en un 90% de ca-
saki y la púrpura de Schönlein-Henoch en la infancia hasta sos con la granulomatosis de Wegener. En esta
la arteritis de células gigantes en individuos de más de 65 vasculitis su positividad se correlaciona con la ac-
años. En España, la incidencia anual de vasculitis primaria tividad clínica. Su aumento puede preceder a un
se estima de 115 casos por millón de habitantes y la de las brote clínico en un período de tiempo de unos 60
vasculitis secundarias en 26 casos por millón de habitan- días, lo que permite instaurar un tratamiento in-
tes. munosupresor en pacientes asintomáticos.
En el norte de España la incidencia de vasculitis prima- O Patrón perinuclear (ANCAp), que se caracteriza
rias sistémicas aumenta con la edad, y es más frecuente la por una tinción alrededor del núcleo.
poliangeítis microscópica que la granulomatosis de Wege- Los ANCAp se asocian con las glomerulonefritis
ner (González-Gay, 2003). necrosantes idiopáticas rápidamente progresivas
(en el 45-70% de los casos) y con la poliangeítis
microscópica.
ETIOPATOGENIA Cuando se produce un fenómeno inÁamatorio, los
Cinco son los factores involucrados: leucocitos polimorfonucleares estimulados por pro-
ductos bacterianos o diferentes citocinas se activan.
1. Predisposición genética. Los individuos portadores Como resultado de esta activación se produce una
del HLA-DRB1*04 poseen un riesgo relativo incre- liberación extracelular de enzimas lisosómicas, entre
mentado de presentar arteritis de la arteria temporal y las que destacan la proteinasa-3 y la mieloperoxida-
los portadores del HLA-B51, de desarrollar síndrome sa que rápidamente se desplazan a la membrana ce-
de Behçet. lular donde son reconocidas y Àjadas por los ANCA.
2. Hormonas sexuales. La enfermedad de Takayasu afecta El 90% de sueros que contienen ANCAc reconocen
preferentemente a mujeres en edad fértil y se ha demos- a la proteinasa-3 y el 70% de los sueros que contie-
trado que en las células endoteliales existen receptores nen ANCAp reconocen a la mieloperoxidasa.
estrogénicos (Kim-Schulze, 1996) y que, además, los es- Cuando un individuo produce ANCA, la unión de
trógenos promueven la neovascularización, situación que éstos a la proteinasa-3 y a la mieloperoxidasa esti-
favorece el desarrollo de inÀltrados inÁamatorios (Mora- mula la producción de radicales superóxido, la de-
les, 1995). gradación de los neutróÀlos, la producción de óxido
3. Agentes desencadenantes. nítrico, la actividad quimiotáctica y la adhesión de
a) Infecciosos. Se han descrito vasculitis en enfermeda- los neutróÀlos al endotelio vascular.
des bacterianas (tuberculosis, síÀlis, etc.), víricas (el c) Anticuerpos anticélula endotelial. Se han detectado
virus de la hepatitis B se detecta en un 30% de vas- anticuerpos anticélula endotelial en el suero de pa-
culitis y el virus de la hepatitis C en más del 90% de cientes con vasculitis. La mayoría de estos anticuer-
crioglobulinemias mixtas; también se han descrito pos son capaces de Àjar el complemento y de lesionar
vasculitis en pacientes portadores del virus de la in- la célula endotelial. Su concentración se correlaciona
munodeÀciencia humana [VIH], parvovirus, virus con la actividad clínica.
varicela zóster y citomegalovirus), micóticas (asper- d) Respuesta de los linfocitos T. En algunas vasculitis
gilosis, candidiasis, etc.). se ha demostrado la presencia de macrófagos y lin-
b) Fármacos. En un porcentaje no despreciable de vas- focitos T en el inÀltrado inÁamatorio, lo que indica
culitis se recoge el antecedente de ingestión de fár- que desempeñarían un papel importante en el desa-
macos. rrollo de la lesión vascular.
 Capítulo | 17 Vasculitis 223

5. Respuesta de la célula endotelial. Cuando los leucoci- Las vasculitis de los vasos de mediano tamaño afectan a
tos activados inÀltran la pared vascular, el vaso reaccio- vasos de un calibre comprendido entre 50 y 150 μ, y se ca-
na ampliÀcando el proceso inÁamatorio y ocluyendo su racterizan por la presencia de cuatro lesiones cutáneas: live-
luz con la consiguiente isquemia. do reticularis, nódulos cutáneos, úlceras cutáneas e isque-
La presencia de inÀltrados inÁamatorios en la pared del mia digital.
vaso es consecuencia de las interrelaciones entre los leu- Las vasculitis de los vasos de pequeño tamaño afectan a
cocitos, el endotelio vascular y la matriz extracelular, a vasos de un calibre inferior a 50 μ y se caracterizan por la
través de los receptores situados en las membranas de presencia de púrpura palpable, púrpura no palpable, lesio-
los leucocitos y de las células endoteliales. nes purpúricas con lesión ulcerosa central, pústulas, vesícu-
En las vasculitis de vasos de gran calibre, los vasos neo- las, eritema multiforme y eritema migrans.
formados constituyen nuevos focos a través de los cua- Cuando la lesión es un nódulo debe biopsiarse su centro;
les los leucocitos pueden inÀltrar la pared vascular. cuando la lesión es una úlcera debe biopsiarse la periferia
Las células endoteliales tienen gran capacidad para pro- y cuando la lesión es livedo reticularis, deben tomarse cua-
ducir citocinas, especialmente la IL-1 y IL-6, factores es- tro muestras como mínimo.
timuladores de colonias y citocinas quimiotácticas (IL-8) En el futuro, la resonancia magnética (RM) y especial-
que contribuyen a perpetuar el proceso inÁamatorio. mente la tomografía por emisión de positrones (PET), pue-
La oclusión vascular se debe a la proliferación de las den ser dos técnicas de imagen de gran ayuda para precisar
células de la íntima y al depósito de proteínas de la ma- no sólo las alteraciones parietales y luminales en las vasculi-
triz extracelular. tis de los vasos de mediano y gran calibre sino también para
monitorizar los cambios anteriores y posteriores al tratamien-
to y conseguir una clasiÀcación más precisa (Luna, 2009).
CLASIFICACIÓN
Una de las mayores diÀcultades con las que a lo largo de los
años ha tropezado el clínico para la comprensión de las vas-
ARTERITIS DE TAKAYASU
culitis han sido las clasiÀcaciones complejas, siempre cam-
DEFINICIÓN
biantes y a menudo contradictorias. En el presente capítulo
seguiremos la clasiÀcación según el tamaño de los vasos, La arteritis de Takayasu24 (AT) es una vasculitis de va-
por ser, a nuestro criterio, la más didáctica y la menos com- sos de gran calibre, habitualmente de la aorta y de sus ramas
pleja (tabla 17.1). principales.
Las vasculitis de los vasos de gran tamaño afectan a va-
sos de un calibre superior a las 150 μ y nunca presentan
manifestaciones cutáneas. 24. Mikito Takayasu (1860-1938). Médico japonés.

Tabla 17.1. Clasificación de las vasculitis

Vasculitis Primarias Secundarias

Vasos de gran calibre Arteritis de Takayasu Infecciones (sífilis, tuberculosis, etc.)

Arteritis de células gigantes
Vasculitis aislada del SNC

Vasos de mediano calibre Poliarteritis nudosa Infecciones (hepatitis B)

© ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Enfermedad de Kawasaki

Vasos de mediano y de pequeño calibre Granulomatosis de Wegenera AR, LES, síndrome de Sjögren, fármacos
Síndrome de Churg-Straussa e infecciones (VIH)
Poliangeitis microscópicaa

Vasos de pequeño calibre Púrpura de Schönlein-Henoch Fármacos e infecciones (hepatitis B y C)

Crioglobulinemia mixta esencial
Vasculitis por hipersensibilidad
a
Vasculitis asociadas a los ANCA.
SNC: sistema nervioso central; AR: artritis reumatoide; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; LES: lupus eritematoso sistémico; ANCA: anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos.
Vasos de gran calibre: arteria aorta y sus ramas principales, incluyendo los vasos de la cabeza, del cuello y de las cuatro extremidades.
Vasos de mediano calibre: arterias viscerales: hepáticas, renales, coronarias, mesentéricas, etc.
Vasos de pequeño calibre: arteriolas, vénulas y capilares.
224 SECCIÓN | III Enfermedades adquiridas del tejido conjuntivo

EPIDEMIOLOGÍA
Tabla 17.2. Arteritis de Takayasu. Criterios
Es una enfermedad infrecuente en Occidente. Predomina en del American College of Rheumtalogy
mujeres asiáticas (en el 85% de los casos), habitualmente
durante la segunda y la tercera décadas de la vida. La preva- 1. Edad < 40 años
lencia en mujeres japonesas es de un caso por cada 3.000 2. Claudicación de una o más extremidades, especialmente
estudios autópsicos. las superiores
Su incidencia anual en la raza blanca es de 0,3 por mi- 3. Disminución del pulso en una o dos arterias humerales
llón de habitantesy su prevalencia de 4,7 casos por millón
4. Diferencia superior a 10mmHg en la presión arterial
de habitantes (Watts, 2009). sistólica entre ambos brazos

5. Soplos sobre una o ambas arterias subclavias o en la aorta

ETIOPATOGENIA abdominal

La etiopatogenia de la AT se desconoce. Se ha asociado 6. Anomalías segmentarias en la arteriografía no debidas

a displasia fibromuscular, arteriosclerosis o ambas
con infecciones, pero nunca se ha identiÀcado ningún ger-
La presencia de tres o más criterios tiene una sensibilidad del 90,5%
men. La presencia de anticuerpos anticélula endotelial in- y una especificidad del 97,8%.
dica la presencia de un mecanismo autoinmune, pero sin
ninguna evidencia. Se ha relacionado con la presencia de
los antígenos de histocompatibilidad HLA-B52 y HLA-
DR4, pero los datos de los que se dispone no son conclu-
yentes. LABORATORIO
Un 60% de los pacientes presentan anemia con VSG y PCR
elevadas. El perÀl inmunológico (factor reumatoide [FR],
ANATOMÍA PATOLÓGICA
anticuerpos antinucleares [AAN], antígenos nucleares ex-
La AT es una vasculitis granulomatosa que afecta a grandes traíbles [ENA], anti-ADN, anticuerpos anticardiolipina,
vasos. Se objetiva un engrosamiento de la adventicia con etc.) es negativo.
inÀltración linfomonocitaria y granulomas, Àbrosis de la
media e hiperplasia de la íntima.
IMAGEN
Clásicamente, el diagnóstico se establece por arteriografía
CLÍNICA convencional que demuestra las alteraciones vasculares; sin
La clínica suele manifestarse de forma insidiosa, siendo ha- embargo, la angiorresonancia magnética, el eco-Doppler y
bitual el retraso diagnóstico con una media de 15 meses. La la PET la están desplazando porque son técnicas menos
mayoría de pacientes presentan una sintomatología inespe- agresivas y porque permiten valorar la pared de los vasos
cíÀca, excepto la ausencia o asimetría de pulsos periféricos afectados (Andrews, 2007).
que debe hacer sospechar al clínico el comienzo de la enfer-
medad. La aparición de un accidente vascular cerebral EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
(AVC) con velocidad de sedimentación globular (VSG) y
proteína C reactiva (PCR) elevadas en una mujer joven es Más del 70% de los pacientes entran en remisión con el uso
otro dato clínico de sospecha. de corticoides, pero en algunos deben añadirse inmunosu-
La claudicación intermitente de extremidades y las alte- presores para mantenerla. El 90% de los casos presentan
raciones visuales en forma de escotomas, diplopía o visión recidivas y la mortalidad se sitúa alrededor del 3%.
borrosa, entre otras, son, asimismo, frecuentes.
Las estenosis (en el 93% de los casos) y las oclusiones
TRATAMIENTO
vasculares (en el 57% de los casos), junto con las dilatacio-
nes vasculares (en el 16% de los casos) y los aneurismas El tratamiento inicial es 1 mg/kg/día de prednisona (dosis
arteriales (en el 7% de los casos), son las manifestaciones máxima de 80 mg/día). La Ànalidad terapéutica es mantener
vasculares más frecuentes (Vanoli, 2005). el paciente en remisión a los 6 meses de iniciado el trata-
Un 30% de los pacientes presentan hipertensión arterial miento con una dosis de 10 mg/día. Se aconseja el empleo
y en un 50% de los casos se objetivan manifestaciones sis- simultáneo de metotrexato o azatioprina, según la experien-
témicas en forma de febrícula, artromialgias, astenia y pér- cia del clínico. El estricto control de la presión arterial es
dida de peso. básico para minimizar las complicaciones vasculares.
En la tabla 17.2 se exponen los criterios del American Las recidivas se tratan aumentando las dosis de corticoi-
College of Rheumatology (ACR) para su diagnóstico. des y optimizando el uso de inmunosupresores.
 Capítulo | 17 Vasculitis 225

En casos rebeldes al tratamiento, el empleo de inÁixi- poblaciones geneticamente predispuestas, factores ambien-
mab o de micofenolato de mofetilo puede ser una buena tales presuntamente infecciosos pongan en marcha el pro-
alternativa. ceso.
Las estenosis vasculares deben ser tratadas quirúrgica-
mente. El riesgo de restenosis se sitúa alrededor del 25%.
La AT no contraindica el embarazo, siempre que la pa-
ANATOMÍA PATOLÓGICA
ciente esté clínicamente estable y la presión arterial debida- La biopsia de la arteria temporal es imperativa para el diag-
mente controlada (Gasch, 2009). nóstico. Desde el punto de vista histológico, se objetivan la
En todos los casos se llevará a cabo tratamiento proÀlác- rotura de la lámina elástica interna y la presencia de un in-
tico de la osteoporosis con calcio, vitamina D y bisfosfo- Àltrado inÁamatorio crónico formado por macrófagos, lin-
natos. focitos CD4 y, en más de la mitad de los casos, por células
gigantes multinucleadas. La presencia del inÀltrado inÁa-
matorio condiciona un engrosamiento de la íntima con pos-
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES terior oclusión de la luz vascular, lo que favorece la apari-
ción de las manifestaciones clínicas.
DEFINICIÓN
La arteritis de células gigantes (ACG) o enfermedad de
Horton25 es una vasculitis granulomatosa que afecta a vasos
CLÍNICA
de mediano y gran calibre, fundamentalmente los troncos La cefalea bitemporal de instauración reciente o de caracte-
supraaórticos y de éstos las arterias temporales, vertebrales rísticas distintas a las habituales es el síntoma más común.
y oftálmicas en individuos de más de 50 años. Está presente en más del 80% de casos. Con frecuencia se
acompaña de algias faciales y en el cuero cabelludo. Es fre-
cuente la claudicación mandibular.
EPIDEMIOLOGÍA
En la exploración las arterias temporales se encuentran
La ACG es la vasculitis más frecuente en los países occi- engrosadas, con un pulso disminuído o ausente y son dolo-
dentales. Se presenta habitualmente en individuos de raza rosas a la palpación.
blanca mayores de 60 años. Su máxima incidencia ocurre La ceguera, presente entre un 5-15% de los casos, se
en la octava década de la vida y es dos veces más frecuen- debe a una neuritis óptica isquémica anterior, por afecta-
te en mujeres. La incidencia anual de la ACG en los países ción de las arterias ciliares posteriores y, en menor medida,
anglosajones es de 17-24 casos nuevos por 100.000 habi- por la oclusión de la arteria central de la retina. Puede ser de
tantes/año, con una prevalencia del 1% en pacientes ma- aparición brusca, unilateral o bilateral, precedida en alrede-
yores de 80 años. En España, la incidencia es de 6 casos dor de la mitad de los casos de amaurosis fugaz. Es más raro
por 100.000 habitantes/año. En Lugo, durante el período encontrar diplopía por afectación de la musculatura ocular
1981-1998, la tasa de incidencia media anual fue de 10,2 extrínseca. Un 15% de los pacientes presentan defectos vi-
casos por 100.000 habitantes en una población superior a suales permanentes (González-Gay, 2000).
los 50 años. En los últimos años se ha observado un au- Un 10% de los casos tienen manifestaciones vasculares
mento de su incidencia en distintos países en forma de pi- cerebrales por afectación vertebral o carotídea. La frecuen-
cos y de forma cíclica, lo que indica un posible mecanismo cia de AVC en el territorio vertebrobasilar en pacientes con
infeccioso como causa desencadenante (González-Gay, ACG es mayor que la encontrada en la población de su mis-
2009). ma edad sin esta enfermedad y su frecuencia es similar a la
observada en el territorio carotídeo. El dolor a la palpación
carotídea se asocia con un mayor riesgo de manifestaciones
ETIOPATOGENIA
© ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.

isquémicas. Más raramente se han descrito cardiopatía is-

La etiopatogenia de la enfermedad se desconoce. Su predo- quémica por lesión coronaria, claudicación intermitente de
minio en la raza blanca y la tendencia a presentarse en in- las extremidades por afectación de las arterias periféricas
dividuos de la misma familia indican una predisposición de los miembros o necrosis de la lengua por oclusión de la
genética (se ha señalado una mayor prevalencia del HLA- arteria lingual. Un 20% de los pacientes desarrollan aneu-
DRB1*04). Los datos de los que se dispone hasta el mo- rismas de la aorta torácica (García-Martínez, 2008).
mento indican que los inÀltrados inÁamatorios se producen Tambien pueden producirse pérdida de la audición y
a consecuencia de una respuesta antigénica especíÀca, pero disfunción vestibular.
se desconoce el antígeno responsable. Es posible que, en La mayoría de enfermos presentan un síndrome consti-
tucional en forma de astenia, anorexia y adelgazamiento.
Un 9% de los pacientes con síndrome constitucional y VSG
25. Bayard T. Horton (1895-1980). Médico norteamericano. superior a 80 mm tienen una ACG silente. La depresión y la
226 SECCIÓN | III Enfermedades adquiridas del tejido conjuntivo

Àebre en forma de febrícula o síndrome febril prolongado

están presentes en más de la mitad de los casos. Tabla 17.3. Arteritis de células gigantes. Criterios
La presencia de Àebre implica una mayor respuesta del American College of Rheumatology
inÁamatoria y menos manifestaciones isquémicas (Gonzá- 1. Edad > 50 años
lez-Gay, 2004). La ACG es un diagnóstico que debe con-
siderarse ante todo anciano con Àebre de origen descono- 2. Cefalea de aparición reciente o de características distintas
a las habituales
cido.
Un 50% de los pacientes presentan una polimialgia reu- 3. Dolor a la palpación o disminución de los pulsos
de las arterias temporales VSG > 50 mm/hora
mática, como veremos en el siguiente apartado.
4. Biopsia de la arteria temporal: infiltrado de células
mononucleares o inflamación granulomatosa con células
LABORATORIO gigantes multinucleadas

La VSG y la PCR están elevadas en más del 95% de ca- La presencia de tres o más criterios tiene una sensibilidad del 82%
y una especificidad del 86%.
sos. La presencia de una VSG comprendida entre 70 y 100 mm/ VSG: velocidad de sedimentación globular.
hora se asocia con un mayor riesgo de complicaciones ocu-
lares (López-Díaz, 2008). Sin embargo, existen formas atí-
picas de ACG con VSG inferior a 50 mm, lo que no descar-
ta el diagnóstico de ACG.
Es común la presencia de anemia por bloqueo medular y La presencia de episodios previos de amaurosis es el
trombocitosis. Un 10% de los pacientes presentan colosta- factor más importante para el desarrollo de ceguera.
sis hepática, con fosfatasa alcalina y gamma-glutamiltrans- El pronóstico y la mortalidad a largo plazo es baja, pero
peptidasa (gamma-GT) elevadas. un pequeño porcentaje de pacientes presentan complicacio-
nes vasculares: AVC, infarto agudo de miocardio (IAM) o
rotura de aneurisma de la aorta torácica.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico deÀnitivo se establece con la biopsia de la TRATAMIENTO
arteria temporal que debe cumplir los siguientes requisitos:
a) debe realizarse lo más precozmente posible y antes de la El tratamiento de la ACG sin afectación ocular es la admi-
corticoterapia, puesto que los corticoides modiÀcan los ha- nistración de prednisona a dosis de 1 mg/kg/día en una úni-
llazgos histológicos; b) se practicará en el lado con más sín- ca dosis matutina. Esta dosis se reduce a las 4 semanas se-
tomas, y c) la longitud arterial mínima que debe someter- gún la clínica, la VSG y la PCR a razón de 10 mg semanales,
se a biopsia es de 2,5 cm, puesto que tras Àjarla en formol se hasta conseguir mantener la enfermedad en remisión a las
encoge 1 cm. mínimas dosis posibles. Se recomienda asociar 100 mg/día
Si la sospecha de ACG es fundada y la biopsia de la ar- de ácido acetilsalicílico para prevenir las complicaciones
teria temporal es negativa, debe considerarse la biopsia de isquémicas cerebrales (Nesher, 2004).
la arteria temporal contralateral. La negatividad de una se- El tratamiento de la ACG con afectación ocular implica
gunda biopsia no excluye el diagnóstico, pero las posibili- el tratamiento inmediato, antes de las 24-48 horas, con me-
dades diagnósticas aumentan en un 10%. La ausencia de tilprednisolona en perfusión intravenosa rápida a la dosis de
alteraciones histológicas no descarta el diagnóstico puesto 1 g diario en 250 ml de suero glucosado al 5% a pasar en 4-6
que las lesiones son segmentarias. horas durante 3-5 días. Posteriormente debe proseguirse
Las ACG con biopsia positiva son más graves y con más con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.
casos de ceguera y de complicaciones isquémicas. Cuando el tratamiento con corticoides suponga un pro-
En la tabla 17.3 se exponen los criterios del ACR para su blema para el paciente, se debe considerar el uso de inmu-
diagnóstico. nosupresores. En todos los casos se realizará tratamiento
proÀláctico de la osteoporosis con calcio, vitamina D y bis-
fosfonatos.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
En la ACG las recidivas son frecuentes. La clínica y la mo- POLIMIALGIA REUMÁTICA
nitorización de la VSG y de la PCR son las medidas más
útiles para el seguimiento del proceso. Las recidivas se con- DEFINICIÓN
trolan modiÀcando las dosis de prednisona. Aproximada-
mente el 50% de los pacientes pueden abandonar el tratata- Se trata de un síndrome clínico caracterizado por dolor y
miento a los 2-3 años, pero el resto requieren dosis mínimas rigidez matutina en los músculos proximales del cuello y de
de corticoides de forma indeÀnida. las cinturas escapular y pelviana.
 Capítulo | 17 Vasculitis 227

EPIDEMIOLOGÍA La rigidez muscular dolorosa matutina es lo que incapa-

cita al paciente para asearse, peinarse, vestirse, etc.
La polimialgia reumática (PMR) afecta generalmente a in- Este cuadro doloroso e invalidante se acompaña de un
dividuos de más de 50 años (edad media 70 años), sobre síndrome constitucional en forma de astenia, anorexia, adel-
todo mujeres. Su incidencia es de 50-77 casos por 100.000 gazamiento y Àebre que oscila entre 37 y 38,5 °C, e incluso
habitantes/año y su prevalencia del 1-3,5% en individuos depresión. Lo primero que sorprende al clínico en el mo-
mayores de 65 años. La PMR es mucho más común que la mento de la exploración es la parquedad de los hallazgos.
ACG. Los hombros son dolorosos y presentan una limitación de la
Alrededor de un 17% de los pacientes con PMR presen- movilidad comparable a lo que sucede en la capsulitis re-
tan ACG y alrededor de un 33% de los pacientes con ACG tráctil. Las caderas pueden mostrar una discreta limitación
presentan PMR. de la movilidad, pero lo habitual es que la exploración pro-
voque dolor a la movilización, sin que exista una verdadera
ETIOPATOGENIA limitación. Cuando se ve afectada la región cervical, la limi-
tación es llamativa.
La etiopatogenia de la PMR se desconoce. Su asociación Un 50% de pacientes con PMR presentan ACG y un
con el HLA-DRB1 explica su mayor incidencia en indivi- 30% tienen una oligoartrtis que afecta sobre todo a las mu-
duos de raza blanca, especialmente de los países escandina- ñecas, a las rodillas y a las articulaciones metacarpofalángi-
vos. cas (MCF).

ANATOMÍA PATOLÓGICA DIAGNÓSTICO

Los datos de la anatomía patológica son inespecíÀcos. Los El diagnóstico es clínico. El diagnóstico diferencial es de
sustratos morfológicos de la PMR son una sinovitis y una gran importancia dado que el diagnóstico deÀnitivo de PMR
bursitis que afectan a las articulaciones proximales (Falset- no puede realizarse si no se excluyen otras entidadades (ta-
ti, 2002; Salvarani, 2008). En la biopsia sinovial se observa bla 17.4).
un inÀltrado celular con predominio de macrófagos y linfo- El dolor y la rigidez de la PMR persisten, por lo menos,
citos CD4. un mes, a diferencia de lo que sucede con los procesos víri-
cos. La gran elevación de la VSG plantea la posibilidad de
CLÍNICA que se trate de una infeción, de una neoplasia o de un mie-
loma. Un tratamiento de prueba con esteroides durante una
El comienzo suele ser más agudo que gradual, pero puede semana puede evitar a estos pacientes la búsqueda cara y
ser tan agudo que el paciente acuda al médico el mismo día desagradable de estos procesos.
de la presentación de los síntomas. Puede advertir malestar En las tablas 17.5 (criterios de Bird), 17.6 (criterios de
general, febrícula, sudoración nocturna, anorexia y pérdida Jones), 17.7 (criterios de Chuang) y 17.8 (criteriosde Hea-
de peso, pero los síntomas destacados son casi siempre do- ley) se exponen los distintos criterios utilizados para su
lor y rigidez en el cuello, los hombros y los muslos. diagnóstico.
El médico de cabecera se encuentra en una situación pri-
vilegiada para advertir que algo anda mal. Al conocer bien
a su paciente puede anticipar, mucho antes que su colega
hospitalario, que el paciente está enfermo y que no es sim- Tabla 17.4. Polimialgia reumática. Diagnóstico
plemente una persona quejumbrosa. El dolor en los hom- diferencial
bros y en los muslos en una persona que gozaba de buena
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salud y que no solía «molestar» a su médico, la pérdida in- Enfermedades reumáticas: AR de comienzo tardío, capsulitis
retráctil, LES, DM, FM
esperada de apetito y de peso y la hipertermia moderada
pueden ser los primeros síntomas que despierten la sospe- Enfermedades infecciosas: virasis, endocarditis bacteriana
cha. Neoplasias:
El dolor y la rigidez muscular son los datos clínicos ca- Hematológicas: mieloma múltiple
pitales. Se localizan en la cintura escapular y afectan a am- Tumores sólidos: estómago, próstata, colon, útero, ovario,
bos hombros a la vez o a uno después del otro. Más tarde se riñón
Miscelánea: amiloidosis, enfermedad de Parkinson,
ve afectada la cintura pélvica, aunque suele hacerlo de for-
hipertiroidismo, hipotiroidismo, osteomalacia,
ma menos intensa. hiperparatiroidismo
El dolor de los hombros es de ritmo inÁamatorio, au-
AR: artritis reumatoide; LES: lupus eritematoso sistémico;
menta a la movilización y mejora parcialmente a lo largo DM: dermatomiositis; FM: fibromialgia.
del día.
228 SECCIÓN | III Enfermedades adquiridas del tejido conjuntivo

Tabla 17.5. Polimialgia reumática. Criterios de Bird Tabla 17.7. Polimialgia reumática. Criterios de Chuang
(1979) (1982)
1. Edad superior a los 65 años 1. Edad superior a los 50 años

2. Dolor y/o rigidez simétrica en ambos hombros 2. Dolor al menos durante un mes en dos de las siguientes
áreas:
3. Rigidez matutina de más de una hora de duración Región cervical
4. Depresión o pérdida de peso Cintura escapular: hombros y zonas proximales
de los brazos
5. Configuración completa del cuadro clínico en menos Cintura pelviana: cadera y zonas proximales de los muslos
de 2 semanas
3. VSG > 40 mm/hora
6. VSG > 40 mm/hora
4. Respuesta favorable en 7 días o menos a dosis inferiores
La presencia de tres o más criterios tiene una sensibilidad del 92%
a 20 mg de prednisona
y una especificidad del 80%.
VSG: velocidad de sedimentación globular.
5. Exclusión de procesos infecciosos, tumorales o metabólicos,
excepto la ACG
Para el diagnóstico deben cumplirse todos los criterios.
VSG: velocidad de sedimentación globular; ACG: arteritis de células
gigantes.

Tabla 17.6. Polimialgia reumática. Criterios de Jones

(1981)
1. Dolor en cinturas escapular o pelviana

2. Presencia de rigidez matutina Tabla 17.8. Polimialgia reumática. Criterios de Healey

(1984)
3. Configuración completa del cuadro clínico en menos
de 2 meses 1. Edad superior a los 50 años
4. VSG > 30 mm/hora o PCR > 6 mg/l 2. Dolor al menos durante un mes en dos de las siguientes
5. Respuesta espectacular a los corticoides áreas:
Región cervical
Para el diagnóstico deben cumplirse todos los criterios. Cintura escapular
VSG: velocidad de sedimentación globular: PCR: proteína C reactiva.
Cintura pelviana

3. Rigidez matutina superior a una hora

4. VSG > 40 mm/hora

LABORATORIO 5. Rápida respuesta a dosis inferiores a 20 mg/día
Las alteraciones analíticas son similares a las observadas en de prednisona
la ACG. La VSG y la PCR están elevadas. Suele existir una 6. Ausencia de otras enfermedades de sintomatología parecida
anemia normocítica, normocrómica por bloqueo del hierro Para el diagnóstico deben cumplirse todos los criterios.
medular. VSG: velocidad de sedimentación globular.

IMAGEN
El examen radiológico conÀrma la ausencia de alteraciones TRATAMIENTO
reveladoras de afectación articular. Se observan las altera-
ciones degenerativas propias de este grupo de enfermos. La respuesta al tratamiento con prednisolona es espectacu-
La PET puede ser útil para localizar la sinovitis en pa- lar y rápida, generalmente en menos de 72 horas. Esta res-
cientes con ACG o con PMR. puesta es tan invariable que si no aparece en el curso de la
primera semana el diagnóstico debe ponerse en duda.
En la práctica tratamos a los casos de PMR sin ningún
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO signo de arteritis con dosis de 8-12 mg/día de prednisolona,
Las recaídas son frecuentes, especialmente si se administran con descenso de la dosis a partir del momento de la norma-
dosis inferiores a 4 mg/día de prednisolona o si la disminu- lización de los reactantes de fase aguda (VSG y PCR). La
ción de la dosis de corticoides se realiza de forma rápida. retirada debe ser lentísima, de un cuarto de comprimido (1
La supervivencia de los pacientes con PMR es similar a mg) cada mes, restableciendo la dosis anterior si se presenta
la esperada entre personas de su misma edad. una recaída. Esto nos ha llevado a remisiones persistentes
 Capítulo | 17 Vasculitis 229

en 2-3 años. En otros casos no hemos podido retirar el últi- El clínico sospechará la existencia de una vasculitis pri-
mo miligramo a pesar del paso de los años. Son una minoría maria del SNC ante los siguientes hechos:
los pacientes en quienes pueden retirarse los corticoides
a los 2 años. 1. Historia reciente o recidivante de déÀcit neurológico
A pesar del riesgo de la administración de los corticoi- inexplicable por otras causas.
des en pacientes de edad avanzada, las cantidades indicadas 2. Angiografía cerebral patológica.
son bien toleradas y raramente producen efectos secunda- 3. Demostración histológica de vasculitis cerebral por
rios. biopsia.
En todos los casos se realiza tratamiento proÀláctico de
la osteoporosis con calcio, vitamina D y bisfosfonatos. El diagnóstico de vasculitis primaria del SNC comporta
un amplio diagnóstico diferencial con el resto de vasculitis,
VASCULITIS PRIMARIA DEL SISTEMA enfermedades autoinmunes sistémicas, infecciones, arte-
riosclerosis, neoplasias, tóxicos o sarcoidosis.
NERVIOSO CENTRAL
DEFINICIÓN LABORATORIO
La vasculitis primaria del sistema nervioso central (SNC) es Los reactantes de fase aguda (VSG y PCR) raramente están
una vasculitis limitada a los vasos del SNC y de la médula elevados y el perÀl inmnológico suele ser negativo.
espinal. El 88% de pacientes presentan un líquido cefalorraquí-
deo (LCR) patológico, con pleocitosis y proteínas eleva-
das.
EPIDEMIOLOGÍA
Es una enfermedad rara, más frecuente en mujeres (3:2),
con una incidencia anual de 2,4 casos por millón de habitan-
IMAGEN
tes, cuyo pico de máxima incidencia se sitúa alrededor de La angiografía es la exploración más especíÀca y útil; en ella
los 47 años. se observan alteraciones en ambos hemisferios cerebrales en
el 90% de los casos, en forma de dilataciones o estenosis seg-
mentarias. La afectación de los vasos de pequeño calibre es
ETIOPATOGENIA más frecuente que la de los vasos de gran calibre. La afecta-
La etiopatogenia de la enfermedad se desconoce. ción aislada de vasos de gran calibre es excepcional.
La RM es patológica en el 97% de los casos. La mitad de
los pacientes presentan infartos cerebrales, a menudo bilate-
ANATOMÍA PATOLÓGICA rales en el córtex. Las hemorragias intracraneales son poco
La lesión fundamental es una vasculitis granulomatosa seg- frecuentes, se producen en menos del 10% de los casos.
mentaria transmural con o sin necrosis Àbrinoide de los va- La angio-RM pone de maniÀesto alteraciones de los va-
sos de las leptomeninges. sos de gran y pequeño calibre.
El EEG es inespecíÀco; en él se observan cambios epi-
leptógenos con presencia de ondas delta.
CLÍNICA La biopsia cerebral es deÀnitiva para el diagnóstico y es
La clínica, habitualmente de aparición subaguda, se mani- positiva en dos tercios de los casos.
Àesta en forma de cefaleas (en el 63% de los casos), altera-
ciones cognitivas (en el 50% de los casos), episodios de is-
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
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quemia cerebral transitoria (en el 28% de los casos) o de

AVC (en el 40% de los casos). La vasculitis primaria del SNC se asocia con un incremento
Las alteraciones visuales (en el 40% de los casos) se de la mortalidad comparada con la población general. Son
presentan en forma de diplopía (en el 16% de los casos), datos de mal pronóstico la presencia de déÀcits neurológi-
alteraciones del campo visual (en el 21% de los casos), dis- cos, la afectación de vasos de gran calibre y la presencia de
minución de la agudeza visual (en el 11% de los casos) y infartos cerebrales. El infarto cerebral es la causa más fre-
edema de papila (en el 5% de los casos). cuente de muerte en estos pacientes.
La afectación de la médula espinal suele iniciarse en
forma de mielopatía sensitivo-motora.
TRATAMIENTO
Los síntomas constitucionales son excepcionales, ex-
cepto la Àebre que está presente en el 9% de los casos. Un Los corticoides, con dosis de 1 mg/kg/día de prednisona
25% de pacientes presentan náuseas y vómitos. (dosis máxima 80 mg/día), son el tratamiento de elección.