TUMORES DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL

Dra. MÓNICA FERREA

NEUROLOGA INFANTIL
 Los tumores cerebrales son los segundos en frecuencia de las neoplasias
infantiles luego de las leucemias.
 Son los tumores solidos mas frecuentes en menores de 15 años.
 Incidencia anual es de 3/100000 habitantes menores de 15 años
 Relación hombre mujer es de 1.2
 Incidencia: aumenta en la segunda mitad de la primera década de la vida.
desciende después lentamente hasta el final de la adolescencia.
en la adolescencia hay un nuevo pico .
 La localización y el tipo de tumor varían con la edad.
 En el adulto el 70% de los tumores son supratentoriales y correspondes a gliomas,
tumores metástasicos y meningiomas.
 En el niño el 70% son infratentoriales siendo los meduloblastomas, astrocitomas y
ependimomas los mas frecuentes.
Factores predisponentes

Factores Factores
genéticos ambientales
 Factores genéticos

4% se asocian a síndromes hereditarios o enfermedades genéticas multifactoriales:

- Neurofibromatosis I y II
- Esclerosis tuberosa
- Enfermedad de Von Hippel Lindau.
- Síndrome de poliposis familiar.
La tasa de incidencia para padecer un tumor cerebral entre familiares es del 2,5%
 Factores ambientales.
No existe evidencia de aumento de riesgo de padecer tumores cerebrales para los factores ambientales
estudiados como ser: - campos electromagnéticos.
- uso de teléfonos móviles
- exposición a líneas de alta tensión.
- traumatismo craneoencefálico
- compuestos de nitrosaurea y nitrosamina en tetinas y biberones.
Hay evidencia sugestiva pero no concluyente: - edad del padre durante la concepción
- uso domiciliario de pesticidas
- fumar pasivamente durante el embarazo.
 Factores ambientales.
Evidencia franca: - exposición profesional paterna en la industria de la pintura.
- efecto protector de la ingesta de vitaminas durante la gestación.

Único factor cuya relación causal esta completamente demostrada son las radiaciones
ionizantes

La irradiación craneal aumenta la incidencia de tumores primarios del SNC.

El periodo de latencia puede oscilar entre 10 a 20 años, por lo tanto aparecerán en la edad
adulta
 Clasificación
Histológica:
Según la estirpe de las células.

 Tumores del tejido neuroepitelial: - Gliales

- Neurales
- Neuroectodermicos primitivos
- De las células pineales
 Tumores de las meninges: Meningiomas
 Tumores de la vaina de los nervios.
 Linfomas malignos primitivos
 Tumores de origen vascular
 Tumores de células germinales: - Germinomas
- Teratomas
 Tumores malformativos: Craneofaringiomas.
 Tumores de origen endocrino.
 Tumores metastasicos.
Clasificación
Clasificación
 Clasificación infratentoriales

Astrocitoma cerebeloso:

 12% de los tumores intracraneanos

 Lento crecimiento, carácter no invasivo.
 Son del grupo mas benigno.
 Clasificación infratentoriales
Meduloblastoma:
 Se da en todas las edades con una mayor incidencia entre los 3 y 5 años y finales de la 1 década.
 Crece en todas las direcciones rápidamente.
 Predilección por sexo masculino.
 Muy maligno con alta tasa de recidiva
 Clasificación infratentoriales

Ependimoma:
 60% en menores de 5 años
 Mas frecuente en IV ventrículo.
 Grado de malignidad variable.
 Responde a la radioterapia.
 Clasificación infratentoriales

Glioma de tronco:
 Aparece en la 1 década de la vida
 Muy mal pronostico.
 Clasificación supratentoriales

20% son selares o supraselares: craneofaringiomas, benignos, mas

frecuentes entre los 7 y 12 años
Gliomas quiasmáticos, menores de 5
años, relacionados con neurofibromatosis.

Talámicos: muy raros y agresivos.

Hipotalámicos: niños de 18 meses a 3 años.

30% hemisféricos: meningiomas, tumores de plexo coroideos

Craneofaringioma Tumor talámico Meningioma
 Clínica
 Depende: - Edad del niño
- Localización del tumor.
- Grado de extensión.

 Producen su sintomatología por: - efecto de masa del tumor.

- aumento de la presión intracraneana
- edema peritumoral
- infiltración y destrucción del tejido cerebral sano.
 Clínica
Síndrome de hipertensión endocraneana:
Es consecuencia de la hidrocefalia obstructiva y causa:
 Cefaleas: matutinas, al despertar,
aumentan con maniobras de valsalva( tos, estornudos, defecación)
desaparece a lo largo del día
en los mas pequeños se presenta como irritabilidad.
 Vómitos: pueden acompañarse de nauseas y no siempre son en chorro
mas frecuentes por la mañana
pueden ser intermitentes.
 Aumento del perímetro cefálico
 Papiledema: es el signo mas importante en los niños con fontanela cerrada.
 Diplopía por compromiso del VI par
 Cambios de personalidad, trastornos de conducta,
 Letargia, somnolencia
 Clínica

Signos de focalización:

 Hemiparesia: sugiere origen hemisférico o de tronco cerebral.

 Afectación de pares craneanos bajos: se relaciona con compromiso de tronco

 Nistagmos: afectación de tronco o cerebelo

 Clínica
Crisis convulsivas:

 6 a 10% de los tumores es el 1° síntoma.

 10 a 15% de los tumores las presentan en su evolución
 Su aparición depende: Localización del tumor: 50% de los T. hemisféricos
producen convulsiones.
Estirpe celular: especialmente gangliogliomas o
astrocitomas.
Grado de malignidad: 28% de los gliomas de bajo grado
debutan con epilepsia y el 12% de los de alto grado
 Clínica
Alteraciones endocrinas:
Los craneofaringiomas y gliomas hipotalámicos se asocian a obesidad, talla corta y pubertad retrasada.
Tumores hipotalámicos : pubertad precoz
Germinomas supraselares: diabetes insípida.

Coma de instauración súbita:

Es infrecuente y se relaciona con la presencia de una hemorragia intra tumoral.

Trastornos del comportamiento:

Son sutiles: empeoría del rendimiento escolar, de la capacidad de concentración, cambios de humor,
síntomas depresivos
 Estudios complementarios
La técnica de elección es la resonancia magnética,
Con la espectroscopía se intenta conseguir mayor aproximación
del diagnostico histológico.
Con la resonancia funcional: delimitar con mayor seguridad el campo quirúrgico ( área
motora y del lenguaje)

Los estudios con tomografía por emisión de positrones ( PET) ayuda a diferenciar las
recidivas tumorales de la radionecrosis y contribuye al diagnostico de los pequeños
tumores que originan epilepsia intratable
 Tratamiento
Cirugía:
Ocupa un lugar predominante en el tratamiento y en algunos casos significa la curación total, como en
los astrocitomas quísticos del cerebelo
En otros casos permite determinar la histología del tumor y definir su tratamiento posterior.

Radioterapia:
Es el tratamiento mas eficaz en la mayoría de los tumores malignos del SNC

Quimioterapia:
Su efectividad se ve dificultada por varios factores independientemente de la sensibilidad del tumor al
fármaco: la barrera hematoencefálica, la baja fracción de crecimiento de los tumores, la
heterogenicidad tumoral, y la distancia intracapilar.
 Secuelas neurológicas del tratamiento

Complicaciones de la radioterapia:

 Tempranas: nauseas, vómitos, caída de cabello, cefaleas, letargia.

 Subagudas: a los 2 a 3 meses. Nauseas, vómitos, ataxia, disfagia.
El síndrome de somnolencia post radiación se presenta a las 4 a 9 semanas, con letargia, somnolencia,
vómitos e irritabilidad; dura 1 a 2 meses y puede ser similar a una recidiva tumoral.
 Tardía: leucoencefalopatía necrosante subaguda: cuadro irreversible progresivo y fatal, con atrofia y
compromiso de sustancia blanca.

 Deterioro intelectual siendo mayor cuanto mas pequeño es el niño en el momento del tratamiento.
 Trastorno endocrinológico mas frecuente es el déficit de hormona de crecimiento que estaría
presente en el 80% de los niños a los 6 meses de finalizar el tratamiento
Perfiles neuropsicológicos de tumores del SNC
Lic. Sandra M. Tognetti
Servicio de Neuropsicología - CETNA
Contenidos

Efectos neuropsicológicos según tipos

de tumores
Efectos neuropsicológicos según
tratamiento
Efectos tardíos
Intervenciones
Tumores del SNC
Los tumores cerebrales son los más comunes en la población infantil.
Entre 40% y 100% presenta déficits en al menos un dominio neurocognitivo.
Déficits: primeros años después del tratamiento. Varían de moderados a severos.

Variables de severidad:

• Relacionadas a tipos de tumores

• Relacionadas al tipo de tratamiento
• Complicaciones asociadas al tumor
• Edad (a menor edad, mayor riesgo de efectos adversos)
• Sexo (sexo femenino: mayor riesgo)
• Factores genéticos
• Status socioeconómico
Efectos según tipo de
tumores
Tipos de tumores

Tumores supratentoriales e infratentoriales

Supratentoriales: hemisferios cerebrales y diencéfalo.
Infratentoriales: cerebelo, cuarto ventrículo y tallo
cerebral.

Estudios sobre efectos de estos tumores: discordantes.

Algunos estudios evidencian un peor funcionamiento

cognitivo en tumores supratentoriales, otros para
tumores infratentoriales y otros evidencian nulas
diferencias.
• Se evaluaron niños en etapa escolar con tumores
supratentoriales e infratentoriales
• Evaluación nps, funcionamiento intelectual y
habilidades académicas.
• Conclusión: La localización de los tumores parecen no
tener influencia sobre el funcionamiento cognitivo,
mientras que el tratamiento con radioterapia se
considera como un factor de riesgo significativo para
déficits cognitivos, independientemente de la
localización.
• Las disfunciones neurocognitivas pueden estar asociadas
a alteraciones en las redes neuronales, más que en
daños específicos de sitios del cerebro.
 Gliomas

Son tumores supratentoriales.

Gliomas de bajo grado: déficits significativos en CI,

memoria, lectura, matemáticas, motricidad fina, y
mayor compromiso en atención, funciones ejecutivas y
funcionamiento adaptativo, comparable con efectos de
tumores de mayor grado.
 Tumores de fosa posterior

Son infratentoriales. Tronco cerebral, cerebelo y pares

craneanos.

Impacto en FFEE (memoria de trabajo), memoria y

aprendizaje y velocidad de procesamiento).
Disminución en sustancia blanca frontal.

Sindromes asociados:

• Síndrome de hipertensión intracraneal

• Signos neurológicos focales
• Convulsiones
• Meningismo
 Meduloblastomas

Son tumores infratentoriales de la fosa posterior.

Déficits en: velocidad de procesamiento, memoria de
trabajo y atención. Afectación en funcionamiento
intelectual y desempeño académico.

Mayor riesgo: meduloblastoma con síndrome de fosa

posterior (mutismo cerebeloso)
Síndrome de fosa posterior

• Pérdida o cambios en el habla

• Problemas en el movimiento
• Inestabilidad emocional
• Cambios en el comportamiento
• Deficits en atención, velocidad de procesamiento y memoria.

El sindrome suele aparecer luego de la extracción quirurgica del meduloblastoma y

puede perdurar por semanas y meses.

Aproximadamente el 25% de los niños presentan el síndrome.

Efectos según tipo de
tratamiento
 Cirugía

Tumores fosa posterior: mutismo cereberal o sindrome

de fosa posterior, post cirugía del meduloblastoma.

Pacientes con gliomas de bajo grado (astrocitomas,

oligoendrogliomas): menores déficits neurocognitivos a
largo plazo con respecto a efectos de radioterapia,
pero no fuera de peligro.

• Déficits memoria de trabajo verbal

• Déficits atencionales
• Déficits en velocidad de procesamiento
• Déficits en percepción visual
 Quimioterapia

Presenta menos efectos secundarios a largo plazo que

la radioterapia, si bien también su eficacia no es tan
marcada en estos tumores del sistema nervioso central,
como en otras neoplasias.

Déficits atencionales y de memoria de trabajo dentro

de los 5 días posteriores al tratamiento con
quimioterapia.

Tratamientos con múltiples sesiones de quimioterapia:

aumentan el riesgo de déficits neuropsicológicos.
 Radioterapia

Es el tratamiento considerado como el que presenta

mayores efectos adversos neuropsicológicos.

Descenso en el CI en el tiempo, reflejado como un

deficit en el aprendizaje de nuevas habilidades.

El declinamiento en el funcionamiento cognitivo

aparece un año después del tratamiento en adelante.

Cambios en sustancia blanca, decrecimiento

hipocampal (asociado a deficits de memoria)
Efectos tardíos
 Efectos psicosociales

Riesgo elevado de comorbilidades psicológicas a largo plazo, incluidas:

• ansiedad,

• depresion,

• ideas suicidas

• problemas conductuales.

• problemas de socialización
 Efectos cognitivos

• Funcionamiento intelectual: Descenso en el CI ya

desde el primer año después del tratamiento.
• Deficits atencionales, en velocidad de procesamiento
y memoria de trabajo.
• Deficits en tareas que involucran lo visual.
• Déficits en metacognicion
• Deficits en memoria
• Anosognosia de los deficits
 Efectos en salud general

• Deficits neurosensoiales: perdidas de visión y

audición

• Disfunción neuroendocrina (región hipotalámica

pituitaria)

• Riesgos en desórdenes cerebrovasculares y en el

desarrollo de neoplasias secundarias.

 Efectos tardíos en la adultez

• Mayores condiciones de enfermedades crónicas.

• Tumores de mayor grado o radioterapia: mayores

adversidades educacionales, vocacionales y de salud.

• Déficits neurocognitivos

• Convulsiones

• Mayores déficits en tumores de bajo grado.

Intervenciones
 Educación

• Servicios de educación especial

• Adaptaciones metodológicas y curriculares
escolares.
• Consejería vocacional y de carrera
• Modelos de transición a la adultez
 Intervenciones terapéuticas

Programas de rehabilitación nps

• Terapia enfocada en: incrementar la atención y el desempeño académico y estrategias metacognitivas.

• Cogmed y entrenamientos cognitivos computarizados

Terapia Cognitivo Conductual

• Manejo de estrés y ansiedad

• Depresión e ideas suicidas

• Stress post traumático

• Problemas conductuales

Asesoría a padres
 Ejercicio físico

• Aumento de la sustancia blanca

• Crecimiento hipocampal

• Mejora en tiempos de reacción

Resumen
Resumen

• Los mayores efectos adversos en tumores cerebrales en pediatría se producen a causa de la

radioterapia.

• La edad es otro factor de importancia, siendo que a menor edad de la aparición del tumor,

mayor es el riesgo de efectos adversos.

• Entre los principales efectos adversos neuropsicológicos se encuentran: descenso en el Ci,

dificultades atencionales, en velocidad de procesamiento, memoria de trabajo y memoria.

• El enfoque de las intervenciones están puestos no sólo en el manejo de los efectos tardíos,

sino en promover una mejor calidad de vida, con el fin de modificar factores de riesgo y

futuros problemas de salud.

Bibliografía
Bibliografía recomendada
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¡Muchas Gracias!