ATLAS DE PATOLOGÍA FORENSE
Miocarditis aguda y muerte súbita en jóvenes.
Presentación de un caso.
Acute myocarditis and sudden death in the young.
Case report.
J. Lucena1, A. Rico1, M. Blanco1, R. Marín1, E. Barrero1 y M. Salguero2
RESUMEN ABSTRACT
La miocarditis puede ser definida simplemente Myocarditis could be defined simply as an
como una inflamación del miocardio. Actualmente se con- inflammation of the myocardium. Nowadays it is
sidera una miocardiopatía adquirida producida por una considered an acquired cardiomyopathy produced by a
amplia variedad de agentes infecciosos, habitualmente wide variety of infectious agents, mainly viruses, as well as
virus, así como toxinas y drogas. La presentación clínica toxins and drugs. The clinical presentation of the disease
de la enfermedad varía desde síntomas sistémicos ines- varies from unspecific systemic symptoms to sudden death.
pecíficos hasta muerte súbita. Diversas series autópsicas Some post-mortem series have diagnosed an acute
han diagnosticado una miocarditis aguda como causa de myocarditis as the cause of sudden death in children and
muerte súbita en niños y adultos jóvenes entre el 4-12%. young adults between 4-12% of cases. On the other hand,
Por otra parte, la miocarditis se ha identificado como myocarditis has been identified as the cause of dilated
causa de miocardiopatía dilatada hasta en el 9% de los cardiomyopathy in 9% of cases. Myocarditis is a diagnostic
casos. La miocarditis en una de los diagnósticos que más challenge in the autopsy room because in the great
a menudo pasa desapercibido macroscópicamente ya que majority of cases the heart is completely normal on gross
en la mayor parte de los casos el corazón es absoluta- examination. For that reason, microscopical diagnosis
mente normal por lo que el diagnóstico requiere siempre according to the Dallas criteria is always mandatory. The
el examen microscópico siguiendo los criterios de Dallas. characterization of the virus trough Polimerase Chain
Es aconsejable la caracterización del virus mediante Reaction is recommended. We present the case of a young
Reacción en Cadena de la Polimerasa. Presentamos el girl dying suddenly due to acute lymphocytic myocarditis.
caso de una joven que presentó una muerte súbita debi-
da a una miocarditis aguda linfocitaria. Key words: Acute myocarditis, Sudden Death, Forensic Pathology.
Palabras clave: Miocarditis Aguda, Muerte Súbita, Patología
Forense.
Cuad Med Forense 2007; 13(48-49):191-196
Trabajo financiado parcialmente por la Red Temática de Investigación Cooperativa de Grupos:
Características epidemiológicas, fisiopatológicas, clínicas y anatomo-patológicas de la muerte súbita
en España. FIS nº G78/03. Ministerio de Sanidad y Consumo.
Correspondencia: Dr. Joaquín Lucena Romero. Servicio de Patología Forense. IML de Sevilla. Avda. Sánchez Pizjuán s/n.
41009 SEVILLA. Tel. 954370644, Fax 954906834. E-mail: [email protected]
1 Servicio de Patología Forense. Instituto de Medicina Legal (Sevilla).
2 Servicio de Histopatología. Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses (Sevilla).
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J. Lucena et al.
INTRODUCCIÓN:
Las infecciones virales cardíacas son relativamente comunes y habitualmente con escasas
consecuencias clínicas. No obstante, la miocarditis aguda (MA) puede ser causa de muerte súbita en
adultos jóvenes debida a taquiarritmias ventriculares o a bloqueo cardíaco completo. De entre los
diferentes tipos de miocarditis, la más frecuente es viral o linfocitaria (75%) que ocasiona aproxima-
damente el 10% de todas las muertes súbitas en niños y adolescentes. Suele haber un anteceden-
te previo de virasis con sintomatología viral seguido de muerte súbita por arritmia ventricular o por
edema agudo de pulmón secundario a fallo ventricular izquierdo [1].
Exponemos el caso de una mujer joven que presentó una virasis inespecífica seguida de
muerte súbita. La autopsia puso de manifiesto una miocarditis aguda linfocitaria que determinó un
fallo cardiaco izquierdo con edema agudo de pulmón, responsable del fallecimiento.
PRESENTACIÓN DEL CASO:
Mujer de 24 años, sin antecedentes patológicos de interés, que inicia sintomatología de
malestar general, astenia, fiebre de 39.5º, mareos y vómitos. Visitada en el domicilio por el médico
de urgencias le diagnostica un cuadro viral y le indica tratamiento sintomático. Al día siguiente le pidió
a la madre que la llevara al hospital ya que “no se encontraba bien”. A su ingreso en el servicio de
urgencias presenta disnea de mínimos esfuerzos, cianosis mucosa y crepitaciones en bases pulmo-
nares. En la Rx de tórax se aprecia aumento de la trama pulmonar, pre-edema de pulmón y cardio-
megalia. En la analítica de sangre se aprecia leucocitosis, hiperglucemia, aumento de urea y creatini-
na así como de transaminasas. Fue ingresada en planta y después de la cena (no comió nada) le
manifestó a la madre “me asfixio” presentando súbitamente paro cardio-respiratorio del que no se
consigue reanimar.
a) Examen de autopsia:
Talla 159 cm, peso 85,5 kg, perímetro abdominal de 98 cm. El índice de masa corporal
(IMC) = peso (kg)/ [talla (m)]2 es de 33,92. Hidrotórax derecho de 50 cc de líquido de aspecto
citrino. Pulmones aumentados de peso (Pulmón D: 755 g, I: 610 g) presentando al corte un patrón
de edema severo de gruesa burbuja. Corazón con peso en el límite superior de la normalidad
estimada para el peso corporal (370 g) con superficie de aspecto fibroso y discreta dilatación del
ventrículo derecho. El espesor de las paredes ventriculares estaba dentro de la normalidad
(v. izquierdo: 14 mm, v. derecho: 4 mm). Al corte se aprecia en toda la superficie del ventrículo
izquierdo un aspecto “parcheado” en el que alternan zonas congestivas con otras de aspecto más
pálido (Fig. 1). Este aspecto parcheado se hizo más evidente tras la fijación del corazón en formol
(Fig. 2). A la vista de los antecedentes clínicos y hallazgos macroscópicos se realizó el diagnóstico de
sospecha de miocarditis aguda.
b) Estudio microscópico:
El estudio histopatológico puso de manifiesto múltiples focos de infiltrado inflamatorio lin-
focitario con necrosis de los miocardiocitos (miocarditis linfocitaria aguda difusa) (Fig. 3).
DISCUSIÓN:
La miocarditis puede ser definida simplemente como una inflamación del miocardio.
Actualmente se considera una miocardiopatía adquirida producida por una amplia variedad de agen-
tes infecciosos, habitualmente virus, así como toxinas y drogas. La fibroeslastosis endocárdica en una
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Figura 1.- Corte transversal del corazón en fresco en el que se observa un aspecto “parcheado” en el miocardio del ventrículo
izquierdo con zonas más pálidas, sobre todo a nivel del septum.
Figura 2.- Corte transversal del corazón tras fijación prolongada en el que se observa con mayor nitidez el aspecto “parcheado”
en el miocardio del ventrículo izquierdo.
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Figura 3.- Extenso infiltrado inflamatorio intersticial compuesto fundamentalmente por linfocitos
asociado a una intensa necrosis de los miocardiocitos, alguno de los cuales ha desaparecido casi
completamente (HE 20 x).
miocardiopatía dilatada que afecta a lactantes y niños pequeños consecuencia de una miocarditis viral
sufrida intra útero (parotiditis o paperas) [2,3]. Las etiologías más importantes de la miocarditis apa-
recen recogidas en la Tabla I [4].
La presentación clínica de la enfermedad varía desde síntomas sistémicos inespecíficos (fie-
bre, mialgias, palpitaciones o disnea de esfuerzo) hasta colapso hemodinámico fulminante y muerte
súbita. Aunque la incidencia de la miocarditis es difícil de determinar, diversas series autópsicas han
diagnosticado una MA como causa de muerte súbita en niños y adultos jóvenes en porcentajes que
oscilan entre el 4-12% [5,6,7]. Por otra parte, la miocarditis se ha identificado como causa de mio-
cardiopatía dilatada (MCD) hasta en el 9% de los casos [4].
Cuando se sospecha clínicamente una miocarditis, el instrumento de diagnóstico específico in
vivo es la biopsia endomiocárdica y para la clasificación histopatológica se utilizan los criterios diag-
nósticos de Dallas, aceptados internacionalmente, que definen a la miocarditis como activa o bor-
derline. La miocarditis activa se define por la presencia de un infiltrado inflamatorio acompañado de
necrosis o degeneración de los miocardiocitos mientras que en la miocarditis borderline se obser-
va el infiltrado inflamatorio pero no hay evidencia de necrosis o degeneración miocitaria [8]. Para
caracterizar la composición del infiltrado inflamatorio se usan las técnicas inmunohistoquímicas
mediante un panel de anticuerpos que utilizan el método del complejo avidita-biotina-peroxidasa
como el CD43 (linfocitos T), CD45 (leucocitos ) y CD68 (macrófagos) [9,10].
El diagnóstico molecular de la miocarditis se realiza mediante la técnica de la reacción en
cadena de la polimerasa (PCR) con el objetivo de detectar los principales virus que tienen un tro-
pismo especial sobre el corazón como los Adenovirus, Enterovirus, Herpesvirus, virus de la gripe o
de la parotiditis [9.10]. A pesar de que se ha considerado a los Enterovirus como responsables del
50% de los casos de MA y de MCD, estudios recientes han aislado Adenovirus hasta en el 32% de
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Miocarditis aguda y muerte súbita en jóvenes. Presentación de un caso.
Tabla I. Causas más importantes de miocarditis
(Tomado de Magnani y Dec, 2006).
• Virus • Toxinas
◘ Adenovirus ◘ Antraciclinas
◘ Coxsackie ◘ Cocaína
◘ VHC ◘ Interleukina-2
◘ VIH
• Hipersensibilidad
• Bacterias ◘ Sulfamidas
◘ Micobacterias ◘ Cefalosporinas
◘ Estreptococos ◘ Diuréticos
◘ Micoplasma Pneumoniae ◘ Digoxina
◘ Treponema Pallidum ◘ Antidepresivos Tricíclicos
◘ Dobutamina
• Hongos
◘ Aspergillus • Síndromes Inmunológicos
◘ Candida ◘ Enf. De Churg-Strauss
◘ Coccidies ◘ Enf. Inflamatoria Intestinal
◘ Criptococo ◘ Miocarditis de Células Gigantes
◘ Histoplasma ◘ Diabetes Mellitus
◘ Sarcoidosis
• Protozoos
◘ Lupus Eritematoso Sistémico
◘ Tripanosoma Cruzi
◘ Tirotoxicosis
• Parásitos ◘ Arteritis de Takayasu
◘ Schistosoma ◘ Granulomatosis de Wegener
◘ Larva migrans
los casos de MA y MCD en niños y adultos mientras que los Enterovirus solo se aislaron en el 22%
de los casos [11].
Desde el punto de vista médico forense, la importancia de la miocarditis radica en su apa-
rición como causa de muerte súbita en niños y adultos jóvenes, habitualmente sin síntomas clínicos
o con síntomas inespecíficos. Por otra parte, la miocarditis en una de los diagnósticos que más a
menudo pasa desapercibido macroscópicamente ya que en la mayor parte de los casos el corazón
es absolutamente normal [6] por lo que el diagnóstico requiere siempre el examen microscópico
siguiendo los criterios de Dallas. Es aconsejable la caracterización del virus mediante PCR [10,11].
En el caso presentado, los antecedentes clínicos de virasis y el examen macroscópico en el
que se observó un aspecto “parcheado” en el miocardio del ventrículo izquierdo orientaron el diag-
nóstico de miocarditis aguda que fue confirmado por el estudio microscópico. En casos de secuelas
de miocarditis antigua podremos observar macroscópicamente áreas de fibrosis difusa situada a nivel
subepicárdico (Fig. 4). El diagnóstico diferencial habría que realizarlo con la fibrosis de reparación de
un infarto de miocardio antiguo pero en este caso la fibrosis suele estar situada en un área más cir-
cunscrita a nivel subendocárdico y observaremos además una arteriosclerosis coronaria.
Evidentemente, el estudio microscópico nos confirmará el diagnóstico.
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Figura 4.- Áreas de fibrosis subepicárdica como secuela de miocarditis antigua. Mujer de 44 años hallada muerta en su domicilio.
AGRADECIMIENTOS:
A Miguel A. Sánchez y a Manuel Galván del Servicio de Patología Forense del Instituto de
Medicina Legal de Sevilla por su excelente trabajo fotográfico. q
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