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Una descripción general del angioedema: características

clínicas, diagnóstico y tratamiento
AUTOR: Bruce Zuraw, MD
EDITOR DE SECCIÓN: Sarbjit Saini, MD
EDITOR ADJUNTO: Anna M Feldweg, MD

Todos los temas se actualizan a medida que hay nueva evidencia disponible y nuestro proceso de revisión por pares se
completa.

Revisión de la literatura vigente hasta: enero de 2024.

Este tema se actualizó por última vez: 17 de septiembre de 2023.

INTRODUCCIÓN

El angioedema es una hinchazón subcutánea (o submucosa) localizada y autolimitada, que

resulta de la extravasación de líquido hacia los tejidos intersticiales. El angioedema puede ocurrir
de forma aislada, acompañado de urticaria o como componente de la anafilaxia.

Aquí se revisarán las características clínicas, el diagnóstico, el diagnóstico diferencial y el

tratamiento del angioedema. La patogénesis y las causas del angioedema se analizan por
separado. (Consulte "Una descripción general del angioedema: patogénesis y causas" .)

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

El angioedema generalmente afecta áreas con tejido conectivo laxo, como la cara, los labios, la
boca y la garganta, la laringe, la úvula, las extremidades y los genitales. El angioedema de la
pared intestinal se presenta como un dolor abdominal tipo cólico.

El angioedema se puede distinguir clínicamente de otras formas de edema por las siguientes
características:

● Inicio en minutos a horas y resolución espontánea en horas a unos pocos días.

● Distribución asimétrica
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● Tendencia a no involucrar áreas gravitacionalmente dependientes.

● Afectación de cara, labios, laringe e intestinos.
● Asociación de algunas formas de angioedema con otros signos y síntomas de reacciones
alérgicas o anafilaxia

Tipos de angioedema : se pueden distinguir dos tipos de angioedema: el mediado por

mastocitos, también llamado angioedema histaminérgico, y el angioedema mediado por
bradicinina. Sin embargo, para muchos de los desencadenantes conocidos del angioedema, el
mecanismo no está claro. (Consulte "Una descripción general del angioedema: patogénesis y
causas" .)

● En el angioedema mediado por mastocitos, como reacciones alérgicas a alimentos o

picaduras de insectos, a menudo (no siempre) hay otros signos y síntomas de liberación de
mediadores de mastocitos. La histamina es un mediador destacado y este tipo de
angioedema también se llama histaminérgico. Otros signos y síntomas de reacciones
mediadas por mastocitos incluyen urticaria, enrojecimiento, prurito generalizado,
broncoespasmo, opresión en la garganta y/o hipotensión. Los pacientes con síntomas
adicionales que afectan a sistemas de órganos distintos de la piel pueden estar
experimentando anafilaxia y deben ser tratados inmediatamente con epinefrina (
figura 1 y tabla 1 ). El angioedema mediado por mastocitos generalmente comienza a
los pocos minutos de la exposición al alérgeno, aumenta en unas pocas horas y se resuelve
en 24 a 48 horas. (Consulte "Una descripción general del angioedema: patogénesis y
causas", sección sobre "Etiologías mediadas por mastocitos" .)

El angioedema también puede estar mediado por histamina (histaminérgico) sin evidencia
clara de degranulación de mastocitos. Esto suele observarse en el angioedema idiopático
(también conocido como espontáneo). En estos casos, el angioedema suele presentarse
solo o con urticaria, pero no se acompaña de síntomas respiratorios o circulatorios. (Ver
'Angioedema idiopático recurrente' a continuación).

● El angioedema inducido por bradicinina no se asocia con urticaria, broncoespasmo u otros

síntomas de reacciones alérgicas. Tiene un curso algo más prolongado, generalmente se
desarrolla durante 24 a 36 horas y se resuelve en dos a cuatro días [ 1 - 7 ]. En este tipo de
angioedema, la relación entre el desencadenante y la aparición de los síntomas muchas
veces no es evidente. Por ejemplo, en el angioedema inducido por inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina (ECA), la hinchazón puede aparecer dentro de una semana
después de comenzar o aumentar los medicamentos o después de años de uso. (Consulte
"Una descripción general del angioedema: patogénesis y causas", sección sobre "Etiologías
mediadas por bradicinina" .)

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Sitios anatómicos

Laringe : el edema laríngeo puede desarrollarse rápidamente (en minutos) o más lentamente
en varias horas. Los primeros síntomas incluyen voz ronca, opresión en la garganta y dificultad
para tragar. La evaluación y el tratamiento se analizan a continuación. (Consulte 'Angioedema en
las vías respiratorias o cerca de ellas' a continuación).

Labios, lengua y úvula : los labios, la lengua y la úvula son otras estructuras que pueden
verse afectadas por el angioedema y comprometer las vías respiratorias. El angioedema inducido
por inhibidores de la ECA se presenta más comúnmente con hinchazón de los labios, la lengua o
la cara, aunque otras causas de angioedema también afectan estas estructuras [ 8 ]. Por el
contrario, es más probable que la hinchazón del suelo de la boca sea causada por tumores,
infecciones o litiasis [ 9 ]. El angioedema orolingual se observa con poca frecuencia después de la
trombólisis intravenosa con activador del plasminógeno de tipo tisular [ 10 ].

Piel y membranas mucosas : el angioedema afecta los tejidos subcutáneos y submucosos (

imagen 1 , imagen 2 y imagen 3 ). El prurito está ausente, a menos que el angioedema
esté asociado con lesiones de urticaria, que son intensamente pruriginosas ( imagen 4 ). La
piel es de color normal o ligeramente eritematosa. Puede haber dolor y calor leves, pero son
mucho menos prominentes que el dolor y el calor de la celulitis. Algunos pacientes describen el
malestar del angioedema como un ardor por naturaleza. El angioedema se resuelve sin dejar
marcas residuales en la piel, a menos que haya habido un traumatismo inducido por el roce o el
rascado.

Pared intestinal : el angioedema que afecta la pared intestinal se presenta como un dolor
abdominal tipo cólico, a veces acompañado de náuseas, vómitos y/o diarrea. El edema de la
pared intestinal a menudo se puede visualizar mediante tomografía computarizada (TC)
abdominal o ecografía. El angioedema de la pared intestinal se observa ocasionalmente en
pacientes que toman inhibidores de la ECA y con frecuencia en aquellos con deficiencia
hereditaria o adquirida del inhibidor de C1:

● Se debe sospechar la presencia de inhibidores de la ECA en un adulto mayor que esté

tomando estos medicamentos y se deben suspender [ 11-15 ]. (Consulte 'Imágenes para
sospechar edema de la pared intestinal' a continuación).

● La deficiencia adquirida del inhibidor de C1 también suele presentarse en pacientes de

edad avanzada. Se descubre que muchos pacientes tienen un trastorno linfoproliferativo
subyacente. (Ver "Deficiencia adquirida del inhibidor de C1: manifestaciones clínicas,
epidemiología, patogénesis y diagnóstico" .)

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● Se debe considerar el angioedema hereditario (AEH) en un adolescente o adulto,

particularmente si hay antecedentes familiares de hinchazón episódica o dolor abdominal
recurrente. Una discusión más detallada sobre la evaluación del dolor abdominal en
pacientes con AEH se encuentra por separado. (Ver "Angioedema hereditario:
epidemiología, manifestaciones clínicas, factores exacerbantes y pronóstico", sección sobre
"Ataques gastrointestinales" .)

Situaciones que ponen en peligro la vida : el angioedema suele ser una afección benigna y
transitoria, aunque puede poner en peligro la vida cuando un angioedema grave de la laringe,
las vías respiratorias superiores o la lengua provoca una obstrucción de las vías respiratorias.
Esto ocurre característicamente en la anafilaxia y en las formas de angioedema mediadas por
bradicinina (es decir, angioedema inducido por inhibidores de la ECA o deficiencia hereditaria o
adquirida del inhibidor de C1) (consulte "Anafilaxia: tratamiento de emergencia", sección sobre
"Manejo de las vías respiratorias" ). El angioedema de la pared intestinal puede causar síntomas
graves que imitan una catástrofe intraabdominal y, cuando no se reconoce, puede conducir a
una cirugía abdominal innecesaria.

EVALUACIÓN

En pacientes que presentan angioedema que afecta las vías respiratorias, se debe dar prioridad a
la protección de las vías respiratorias sobre una evaluación diagnóstica integral. (Consulte
'Angioedema en las vías respiratorias o cerca de ellas' a continuación).

Historia clínica : la historia debe estar dirigida a identificar posibles causas, así como a
determinar si el paciente ha tenido episodios previos de angioedema. Las causas se revisan en
otra parte ( tabla 2 ). (Consulte "Una descripción general del angioedema: patogénesis y
causas" .)

● Se deben documentar cuidadosamente las características de la inflamación, especialmente

la duración, la urticaria concomitante, la localización y la respuesta al tratamiento.

● Se debe interrogar al paciente sobre cualquier exposición inusual (p. ej., picaduras de
insectos), actividades (p. ej., ejercicio), alimentos u otras ingestiones en las 24 horas
anteriores a la aparición de los síntomas.

● Es importante una revisión de la medicación del paciente, con especial atención a lo

siguiente:

• Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos. (Consulte "Una descripción general del

angioedema: patogénesis y causas", sección sobre "Aspirina y AINE" .)
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• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o bloqueadores de los

receptores de angiotensina (BRA). La literatura sobre el angioedema relacionado con
cada uno de estos medicamentos se revisa en detalle por separado. (Ver "Angioedema
inducido por inhibidores de la ECA" .)

• Los estrógenos, ya que pueden aumentar la frecuencia de los ataques en pacientes con
angioedema hereditario (AEH), aunque los estrógenos no son una causa de angioedema
en pacientes sin este trastorno. (Ver "Angioedema hereditario: epidemiología,
manifestaciones clínicas, factores exacerbantes y pronóstico", sección sobre
"Medicamentos" .)

• Cualquier medicamento nuevo o aumentos significativos en las dosis de medicamentos [

1 ].

• A los pacientes con episodios previos de angioedema (hinchazón cutánea o dolor

abdominal) se les debe preguntar sobre las actividades y exposiciones que rodearon
esos episodios para ver si se observa algún patrón. Las personas con angioedema
inducido por inhibidores de la ECA pueden tener varios episodios de hinchazón antes de
que se reconozca al fármaco como el culpable y se suspenda su tratamiento [ 16 ]. Los
pacientes con angioedema orofacial recurrente después de un trabajo dental o
episodios de dolor abdominal inexplicable pueden tener una deficiencia del inhibidor de
C1 hereditaria o adquirida.

• Se debe preguntar a los pacientes sobre familiares con episodios similares de

angioedema cutáneo o laríngeo o con dolor abdominal recurrente para identificar
familias con AEH. Sin embargo, aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes con
AEH tienen una nueva mutación y, por lo tanto, no tienen antecedentes familiares
positivos. (Ver "Angioedema hereditario: epidemiología, manifestaciones clínicas,
factores exacerbantes y pronóstico" .)

Examen físico : el angioedema es una hinchazón localizada de la piel o de las membranas

mucosas del tracto respiratorio superior o gastrointestinal. No depende gravitacionalmente y
suele ser asimétrico y sin picaduras. Los márgenes de las áreas afectadas suelen ser difusos y la
piel puede tener un color normal o ligeramente eritematosa.

La presencia de otros signos y síntomas de una reacción alérgica (o, más precisamente, de
activación de mastocitos) es útil para reducir la lista de posibles causas a aquellas que están
mediadas por mastocitos. Estos signos y síntomas incluyen urticaria, enrojecimiento, prurito
generalizado, broncoespasmo, opresión en la garganta y/o hipotensión. Si uno o más de estos
otros signos o síntomas están presentes, la historia debe dirigirse hacia etiologías mediadas por

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mastocitos, como reacciones alérgicas a alimentos, medicamentos e insectos que pican (

tabla 3 ) [ 17 ]. (Consulte "Una descripción general del angioedema: patogénesis y causas",
sección sobre "Etiologías mediadas por mastocitos" .)

Si no hay signos ni síntomas de activación de mastocitos y si el angioedema no va acompañado

de urticaria y no responde a los antihistamínicos, entonces se debe considerar el angioedema
mediado por bradiquinina, como el causado por los inhibidores de la ECA y el raro trastorno
hereditario o adquirido del inhibidor de C1. . (Consulte "Una descripción general del angioedema:
patogénesis y causas", sección sobre "Etiologías mediadas por bradicinina" .)

Pruebas de laboratorio : las pruebas de laboratorio que están indicadas en un paciente que
presenta angioedema están influenciadas por la presencia de otros signos y síntomas y por la
causa sospechada, como se describe a continuación.

Angioedema aislado : sugerimos que se realicen los siguientes laboratorios en todos los
pacientes con angioedema aislado: hemograma completo con diferencial, panel de química
básica con pruebas de función hepática, proteína C reactiva (PCR) o velocidad de sedimentación
globular (ESR) y niveles de la proteína del complemento C4.

● Los niveles reducidos de C4 deben impulsar una evaluación adicional para detectar una
deficiencia del inhibidor de C1 hereditaria o adquirida. En los casos en los que los
antecedentes sugieren un posible diagnóstico de AEH o deficiencia adquirida del inhibidor
de C1 (es decir, falta de respuesta a los antihistamínicos o antecedentes familiares
positivos), también se deben medir el antígeno del inhibidor de C1 y los niveles funcionales.

● La PCR y la VSG pueden estar marcadamente elevadas durante infecciones (particularmente

bacterianas) y en el contexto de neoplasias malignas, y elevadas en menor grado en una
variedad de enfermedades inflamatorias. Estos trastornos se asocian ocasionalmente con
angioedema. Las elevaciones en estas pruebas indican la necesidad de una evaluación
adicional basada en la historia clínica. La PCR también puede estar elevada en el
angioedema inducido por inhibidores de la ECA [ 18 ]. (Ver "Reactantes de fase aguda" .)

Angioedema con urticaria prominente : las pautas para la evaluación de la urticaria (con o
sin angioedema) sugieren que las pruebas generalmente son de bajo rendimiento si una causa
específica o una condición subyacente no es evidente en la historia o el examen físico. Esta
evaluación se revisa por separado. A veces se puede identificar una causa específica en pacientes
con urticaria/angioedema de nueva aparición. (Ver "Urticaria de nueva aparición" .)

La urticaria/angioedema se considera crónica cuando ha estado presente la mayoría de los días

de la semana durante un período de seis semanas o más. La evaluación de la

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urticaria/angioedema crónica difiere de la de los síntomas de nueva aparición, ya que en la

mayoría de los pacientes no se encuentra un desencadenante externo específico o alergia y los
estudios de laboratorio suelen ser normales. (Ver "Urticaria crónica espontánea: manifestaciones
clínicas, diagnóstico, patogénesis e historia natural" .)

Angioedema con anafilaxia : un nivel sérico de triptasa total determinado poco después del
inicio de la anafilaxia puede ser útil para confirmar que el episodio fue un evento mediado por
mastocitos. La triptasa sérica es una proteasa específica de los mastocitos que se libera tras la
activación de los mastocitos. Cualquier elevación de la triptasa sérica sugiere un episodio
anafiláctico. Sin embargo, un nivel normal no excluye la anafilaxia, porque las elevaciones de
triptasa son variables y transitorias. Las elevaciones de triptasa se encuentran con mayor
frecuencia en pacientes con hipotensión durante la anafilaxia. Las instrucciones para la
recolección adecuada de muestras se proporcionan en la tabla ( tabla 4 ). (Ver "Pruebas de
laboratorio para apoyar el diagnóstico clínico de anafilaxia" .)

Angioedema debido a un alérgeno sospechoso : en los casos en los que se sospecha una
reacción alérgica a una sustancia identificable, es posible que haya pruebas disponibles
comercialmente para detectar anticuerpos de inmunoglobulina E (IgE) contra la sustancia en
cuestión. Los inmunoensayos de IgE específicos de alérgenos están disponibles para una
variedad de alimentos, venenos de insectos, alérgenos inhalados y látex. Estas pruebas varían en
sensibilidad y especificidad, pero un resultado positivo puede resultar útil. Los inmunoensayos
de IgE no se ven alterados por reacciones alérgicas recientes, por lo que pueden obtenerse en
cualquier momento. Las pruebas cutáneas de alergia proporcionan información similar y son
más sensibles en muchos casos, pero requieren derivación a un especialista en alergias y deben
posponerse hasta que el paciente se haya recuperado por completo del episodio de angioedema
(un mes suele ser suficiente). (Consulte "Descripción general de las pruebas de alergia in vitro",
sección sobre 'Inmunoensayos para IgE específica de alérgeno' y "Descripción general de las
pruebas cutáneas para enfermedades alérgicas mediadas por IgE" .)

Imágenes para sospechar edema de la pared intestinal : el edema de la pared intestinal se

puede visualizar mediante ecografía o tomografía computarizada (TC) abdominal. Se ha sugerido
que la TC multidetector (MDCT) es particularmente útil para el diagnóstico del angioedema
inducido por inhibidores de la ECA. La mayoría de los casos notificados de angioedema intestinal
inducido por inhibidores de la ECA afectaron al intestino delgado, y la TC abdominal demostró un
engrosamiento circunferencial de la pared del intestino delgado con ascitis u obstrucción
incompleta [ 12,14,19 ]. El área engrosada de la pared intestinal puede tener una apariencia
estratificada y no se ha informado linfadenopatía mesentérica [ 19 ]. El reconocimiento de esta
complicación del tratamiento con inhibidores de la ECA puede evitarle al paciente una
intervención quirúrgica innecesaria.

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DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de angioedema se realiza clínicamente basándose en una historia sugestiva y

hallazgos físicos. Se presenta como una hinchazón localizada, subcutánea (o submucosa) no
dependiente que típicamente afecta la cara, los labios, la garganta, la laringe, las extremidades,
los genitales o la pared intestinal. Se desarrolla en cuestión de minutos u horas y se resuelve en
horas o días. Las pruebas de laboratorio pueden ser útiles para confirmar una alergia subyacente
o un trastorno del complemento. Sin embargo, los laboratorios de rutina son normales en
muchos casos de angioedema.

Se presenta un enfoque algorítmico para la evaluación y el tratamiento del angioedema en un

entorno de emergencia ( algoritmo 1 ).

La utilidad de las pruebas empíricas exhaustivas : las pruebas exhaustivas más allá de las
pruebas de laboratorio ya mencionadas tienen un rendimiento relativamente bajo. (Consulte
'Pruebas de laboratorio' más arriba).

La utilidad de las pruebas exhaustivas se evaluó en una gran serie de 776 pacientes con
angioedema recurrente, sin urticaria importante, que acudieron a un centro de referencia
durante un período de 10 años [ 20 ]. En la mayoría de estos pacientes, ni el paciente ni el médico
remitente pudieron detectar una asociación entre los episodios de angioedema y un
desencadenante obvio. A todos los pacientes se les realizó una anamnesis y un examen físico
cuidadosos, radiografías de senos nasales y dentales, hemograma completo, electroforesis de
proteínas séricas, estudios del complemento, velocidad de sedimentación globular (VSG),
proteína C reactiva (PCR), enzimas hepáticas, función renal, función tiroidea y anticuerpos
antitejidos, examen de heces en busca de huevos y parásitos, análisis de orina, cultivos faríngeos
y urocultivos. Se realizaron estudios adicionales, incluidas pruebas de alergia o retirada de
medicación y provocación, sólo si la historia clínica sugería alergia. Una afección o
desencadenante se consideró causal sólo si el angioedema mejoraba después del tratamiento o
la interrupción.

Se identificaron las siguientes condiciones potencialmente causantes ( figura 2 ):

● El angioedema hereditario o adquirido debido a la deficiencia del inhibidor de C1 se

identificó en el 23 y el 2 por ciento, respectivamente.

● Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) estuvieron implicados en el

11 por ciento, con una duración media del tratamiento de un año antes de que comenzaran
los síntomas.

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● En el 16 por ciento se identificó un factor causal específico (un alimento, fármaco, picadura
de insecto, alérgeno ambiental o estímulo físico).

● En el 7 por ciento se identificaron otros trastornos, más comúnmente infecciones crónicas o

enfermedades autoinmunes. Dentro de este grupo, se identificaron infecciones crónicas en
27 pacientes, 19 de los cuales tuvieron resolución del angioedema después del tratamiento
de la infección.

● El tres por ciento no tenía angioedema, sino otro tipo de edema periférico o generalizado.
(Consulte 'Diagnóstico diferencial' a continuación).

No se pudo identificar ningún desencadenante en el 38 por ciento, y se consideró que estos

pacientes tenían angioedema idiopático. Por lo tanto, si el enfoque inicial sugerido
anteriormente (es decir, obtener un hemograma completo con diferencial; un panel de química
básica con pruebas de función hepática, niveles de PCR, VSG y C4; y suspender cualquier
inhibidor de la ECA) se aplicara a este grupo de referencia, los pacientes con enfermedades
hereditarias o angioedema adquirido y aquellos con angioedema relacionado con inhibidores de
la ECA se habrían detectado de manera confiable. Una historia clínica detallada y una revisión de
los sistemas probablemente habrían identificado que muchos de los pacientes restantes
(aquellos con un factor causal específico o una infección subyacente o enfermedad autoinmune)
requerían una evaluación adicional.

Angioedema idiopático : angioedema idiopático es el término aplicado a episodios recurrentes

de angioedema sin urticaria para los cuales no se puede encontrar explicación después de una
evaluación exhaustiva (como se describió anteriormente) para excluir trastornos alérgicos,
reacciones a medicamentos y defectos en las vías del complemento [ 20 ]. El angioedema
idiopático puede estar mediado por mastocitos o por bradicinina, con riesgos e implicaciones
terapéuticas muy diferentes. Se debe considerar la posibilidad de angioedema hereditario (AEH)
con inhibidor de C1 normal o angioedema idiopático no histaminérgico en todos los pacientes
con angioedema idiopático recurrente sin urticaria.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hay varias condiciones que pueden confundirse con angioedema [ 21,22 ].

Trastornos que se asemejan al edema cutáneo : el edema cutáneo que imita el angioedema
puede deberse a dermatitis de contacto, celulitis, enfermedades autoinmunes, síndrome de la
vena cava superior y otros trastornos.

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● Dermatitis de contacto : la dermatitis de contacto es una imitación común del

angioedema facial y puede causar una hinchazón dramática de la piel facial y periorbitaria
cuando se desarrolla en respuesta a cosméticos o productos farmacéuticos tópicos (
imagen 5 y imagen 6 ). La microvesiculación y/o el eritema profundo de la piel pueden
ayudar a distinguir la dermatitis de contacto del angioedema mediado por el complemento.
La hiedra venenosa puede causar hinchazón facial grave, aunque a menudo se presentan
patrones lineales de vesículas.

Los pacientes con dermatitis de contacto a menudo refieren dolor intenso, prurito y ardor
en la piel. La resolución de la dermatitis de contacto suele ser prolongada en comparación
con el angioedema y puede ir seguida de descamación, lo que no ocurre en el angioedema.
(Ver "Características clínicas y diagnóstico de la dermatitis alérgica de contacto" y
"Dermatitis alérgica de contacto en niños" .)

● Celulitis y erisipela : la celulitis y la erisipela son infecciones de varias capas de la dermis,

que se presentan como áreas de eritema, edema y calor en la piel en ausencia de un foco
supurativo subyacente. La celulitis afecta la dermis más profunda y la grasa subcutánea y
tiene bordes relativamente lisos y planos. Por el contrario, la erisipela afecta la dermis
superior y los vasos linfáticos superficiales y característicamente se eleva por encima del
nivel de la piel circundante, con una línea clara de demarcación entre el tejido afectado y el
no afectado ( imagen 7 y imagen 8 ).

En comparación con el angioedema, la celulitis y la erisipela son profundamente

eritematosas, dolorosas y pueden ir acompañadas de fiebre. Las áreas de piel afectadas
están más claramente delimitadas que la piel angioedematosa. La resolución puede ir
seguida de descamación, mientras que el angioedema se resuelve sin descamación.

● Linfedema facial : el linfedema facial puede estar asociado con la rosácea, aunque existen
otros cambios cutáneos característicos de la rosácea. Los pacientes también pueden
experimentar enrojecimiento y calor prominentes en la cara, y algunos pacientes
interpretan la combinación de enrojecimiento, calor e hinchazón como una posible reacción
alérgica. Sin embargo, el linfedema no se desarrolla ni se resuelve rápidamente, a
diferencia del angioedema. (Ver "Rosácea: patogénesis, características clínicas y
diagnóstico" .)

● Condiciones autoinmunes : se puede observar edema de la cara, áreas periorbitarias y, a

veces, de las manos en el lupus sistémico, la polimiositis, la dermatomiositis y la
enfermedad de Sjögren. Las primeras etapas tanto del escleredema como de la esclerosis
sistémica pueden presentarse como hinchazón. El escleredema suele afectar a la parte
posterior del cuello y la esclerosis sistémica suele afectar a las manos y se acompaña del
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fenómeno de Raynaud [ 23 ]. Estos trastornos se pueden distinguir del angioedema por su

persistencia y por la presencia de hallazgos reumatológicos sistémicos asociados. (Ver
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la esclerosis sistémica (esclerodermia) en
adultos" .

● Edema del párpado : la blefarocalasis es un trastorno poco común en el que el edema del
párpado recurrente y episódico conduce a una piel del párpado atrófica con arrugas finas y
decoloración bronceada ( imagen 9 ) [ 24-27 ]. Esto se ve predominantemente en niños y
adultos jóvenes. La etiología es desconocida, aunque se han descrito depósitos de
inmunoglobulina A (IgA) en los tejidos periorbitarios, lo que sugiere una patogénesis
inmunológica [ 28 ].

● Infecciones parasitarias : en áreas del mundo donde prevalecen las infecciones

parasitarias, ciertas infecciones pueden causar edema periorbitario que es persistente en
lugar de episódico. Las infecciones específicas que pueden presentarse con este hallazgo
incluyen triquinosis y tripanosomiasis americana (es decir, el signo de Romana) [ 29 ]. (Ver
"Triquinelosis" y "Enfermedad de Chagas: infección aguda y congénita por Trypanosoma
cruzi" .)

● Hipotiroidismo : el hipotiroidismo grave puede provocar una hinchazón de la cara y los

labios que puede confundirse con angioedema, pero no es transitoria. El edema sin fóvea
(mixedema) puede ser generalizado. El mixedema resulta de la infiltración de la piel por
glucosaminoglicanos con retención de agua asociada. (Ver "Manifestaciones clínicas del
hipotiroidismo" .)

● Síndrome de la vena cava superior y tumores : ocasionalmente, se observa edema de la

cara, el cuello o las extremidades superiores, acompañado de ingurgitación venosa, con el
síndrome de la vena cava superior [ 29 ] (consulte "Síndrome de la vena cava superior
relacionado con malignidad" ). Los tumores de cabeza y cuello, el linfoma y los tumores del
surco superior (pulmonar) (Pancoast) también pueden causar edema localizado. En estas
entidades se esperaría una inflamación prolongada o progresiva, en contraste con la
inflamación transitoria del angioedema.

● Queilitis granulomatosa (queilitis de Miescher) y síndrome de Melkersson-Rosenthal :

estos son trastornos raros de angioedema recurrente que afectan los labios y la cara y que
conducen a un eventual agrandamiento permanente de las áreas afectadas ( imagen 10
y imagen 11 ) [ 30,31 ].

● Edema idiopático : el edema idiopático (a diferencia del angioedema idiopático ) es un

síndrome de retención de líquidos persistente y recurrente, que generalmente ocurre en

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mujeres jóvenes que menstrúan en ausencia de enfermedad cardíaca, hepática o renal. (Ver
"Edema idiopático" .)

● Angioedema facticio : se ha informado de angioedema facticio que afecta la lengua y

parece ser un tipo de trastorno somatomorfo en el que los pacientes obtienen satisfacción
al asumir el papel de enfermo. La evaluación de laboratorio es normal y el "angioedema"
generalmente se resuelve rápidamente (en cuestión de minutos) una vez que se ha
evaluado al paciente [ 32 ].

Trastornos que se asemejan al edema laríngeo : el diagnóstico diferencial del edema laríngeo
incluye amigdalitis, absceso periamigdalino y cuerpo extraño faríngeo [ 21 ]. La información
histórica debe diferenciar estas entidades del angioedema, ya que las causas infecciosas deben
acompañarse de fiebre y otros signos de enfermedad. Sin embargo, el diagnóstico de un cuerpo
extraño faríngeo puede resultar difícil, sobre todo en el lactante preverbal. (Ver "Evaluación de
emergencia de la obstrucción aguda de las vías respiratorias superiores en niños" .)

Otras causas de edema de la pared intestinal : el engrosamiento de la pared del intestino

delgado se puede observar en múltiples trastornos, incluidos infarto mesentérico, vasculitis,
hemorragia intramural, enfermedad inflamatoria intestinal, ileítis aguda ( infecciones por Yersinia
, Campylobacter ), carcinomatosis peritoneal, afecciones inflamatorias adyacentes. a la pared
intestinal y otros trastornos [ 19,33-35 ].

TRATAMIENTO

El tratamiento del angioedema depende de la agudeza, la gravedad y el mecanismo propuesto (

algoritmo 1 ).

Angioedema en o cerca de las vías respiratorias : el paciente con angioedema cerca o que
afecta a la lengua, la úvula, el paladar blando o la laringe debe ser evaluado de inmediato para
detectar signos de compromiso de las vías respiratorias. Si es necesaria la intubación, la vía aérea
debe ser manejada por la persona más experimentada disponible porque la intubación en
presencia de angioedema laríngeo puede ser difícil debido a la distorsión de la anatomía normal.
El angioedema de los labios o la boca a veces se extiende hasta afectar la garganta, y la
monitorización frecuente de la permeabilidad de las vías respiratorias es fundamental durante
todo el tratamiento. (Ver "Abordaje de la vía aérea difícil en adultos para medicina de emergencia
y cuidados críticos" y "La vía aérea difícil pediátrica para medicina de emergencia" .)

Si no se detecta compromiso de las vías respiratorias, entonces se debe tratar al paciente

(dependiendo de la causa presunta, como se describe a continuación) y observar hasta que haya

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signos claros de mejoría para garantizar que el angioedema no sea el comienzo de una reacción
alérgica más generalizada. todavía en evolución. Cuando finalmente se le dé el alta, el paciente
debe recibir instrucciones claras sobre qué hacer si los síntomas reaparecen.

Angioedema con anafilaxia : la anafilaxia debe tratarse con epinefrina intramuscular , líquidos
intravenosos y oxígeno. Se proporcionan tablas de descripción general rápida para el
tratamiento de la anafilaxia en adultos ( tabla 5 ) y niños ( tabla 6 ). El tratamiento de la
anafilaxia se analiza con mayor detalle en otra parte. (Ver "Anafilaxia: tratamiento de
emergencia" .)

Todos los pacientes que han experimentado anafilaxia deben estar equipados con un plan de
acción de emergencia para anafilaxia, uno o más autoinyectores de epinefrina , un plan para
programar evaluaciones adicionales e información impresa sobre la anafilaxia y su tratamiento.
Estos materiales se pueden encontrar por separado. (Consulte "Anafilaxis: tratamiento de
emergencia", sección "Atención al alta" .)

Angioedema alérgico agudo (menos grave que la anafilaxia) : los antihistamínicos y los
glucocorticoides son las terapias principales para el angioedema aislado que parece ser alérgico
(es decir, mediado por mastocitos) pero que no forma parte de una reacción anafiláctica mayor.
Por el contrario, la anafilaxia debe tratarse con epinefrina intramuscular porque los
antihistamínicos no son suficientes. El angioedema que se acelera y podría afectar las vías
respiratorias también se trataría adecuadamente con epinefrina intramuscular, aunque es poco
probable que esto ayude si el angioedema está mediado por bradicinina (como en el
angioedema hereditario [AEH]).

El tratamiento sugerido para el angioedema alérgico incluye lo siguiente:

● Antihistamínicos H1 (p. ej., cetirizina hasta 20 mg dos veces al día)

● Glucocorticoides (la dosificación en angioedema agudo no ha sido estudiada

específicamente):

• Metilprednisolona , ​60 a 80 mg por vía intravenosa inicialmente, reemplazada con

preparaciones orales y disminuyendo gradualmente durante cinco a siete días, en
adultos que requieren hospitalización por angioedema grave

• Prednisona , 20 a 40 mg por vía oral al día, en adultos o prednisolona , ​0,5 a 1 mg/kg/día,

en niños, disminuyendo gradualmente durante cinco a siete días en pacientes dados de
alta a casa

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El uso de antihistamínicos para el angioedema se extrapola del tratamiento de la

urticaria/angioedema agudo, ya que los datos sobre angioedema alérgico aislado son escasos [
21 ]. (Consulte la sección "Urticaria de nueva aparición" sobre "Tratamiento" .)

Angioedema inducido por inhibidores de la ECA : el tratamiento del angioedema inducido por
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) implica principalmente la
interrupción del fármaco y el seguimiento de su resolución. Se deben proteger las vías
respiratorias si la hinchazón afecta la boca o la garganta, ya que se han atribuido varias muertes
a asfixia por hinchazón masiva de la lengua [ 36 ].

La utilidad de otros medicamentos para los síntomas graves o refractarios se revisa en otra
parte. (Consulte "Angioedema inducido por inhibidores de la ECA", sección sobre "Manejo" .)

El uso futuro de medicamentos relacionados, en particular los bloqueadores de los receptores de

angiotensina (BRA), se analiza por separado. (Consulte "Angioedema inducido por inhibidores de
la ECA", sección sobre "Uso futuro de medicamentos relacionados" .)

Deficiencia del inhibidor de C1 (angioedema hereditario) : el tratamiento de los ataques

agudos de trastornos del inhibidor de C1 hereditarios y adquiridos se describe aquí y se analiza
en detalle por separado.

El tratamiento de los ataques laríngeos, que son la principal causa de mortalidad en pacientes
con AEH, siempre debe comenzar con una atención inmediata y meticulosa a la permeabilidad de
las vías respiratorias, independientemente de las terapias disponibles (ver "Angioedema en las
vías respiratorias o cerca de ellas" más arriba). Las personas con dificultad respiratoria o estridor
pueden requerir intubación porque incluso las terapias de primera línea tardan
aproximadamente 30 minutos o más en comenzar a funcionar.

Brevemente, las opciones de tratamiento incluyen:

● Concentrado de inhibidor de C1 purificado (Cinryze, Berinert o Ruconest).

● Ecallantide (Kalbitor) (un inhibidor de calicreína disponible en los Estados Unidos).

● Icatibant (Firazyr), un antagonista del receptor de bradicinina B2 .

● Plasma fresco congelado (PFC) o plasma tratado con detergente solvente, que solo debe
usarse si no hay otras terapias disponibles. Tenga en cuenta que la PFC tiene el efecto
paradójico ocasional de empeorar agudamente el angioedema, y ​el médico debe estar
preparado para intubar al paciente si esto sucede.

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La dosificación y administración de cada una de estas terapias se revisa por separado. (Consulte
"Angioedema hereditario: tratamiento agudo de los ataques de angioedema", sección sobre
"Agentes de primera línea: dosificación, eficacia y reacciones adversas" y "Deficiencia adquirida
del inhibidor de C1: tratamiento y pronóstico" .)

Angioedema idiopático recurrente : se sugiere una prueba de antihistamínicos no sedantes

administrados dos veces al día como intervención inicial para prevenir episodios adicionales de
angioedema en pacientes con angioedema idiopático recurrente sin urticaria. Estos pacientes
deben ser remitidos a un especialista en alergias para una evaluación adicional.

● En la serie más grande disponible, 294 pacientes con angioedema recurrente idiopático sin
urticaria fueron tratados inicialmente con antihistamínicos no sedantes (es decir, cetirizina
10 mg dos veces al día o desloratadina 5 mg dos veces al día) durante al menos un mes [ 20
]. Con esta intervención, el 86 por ciento experimentó una mejora significativa o resolución
del angioedema. En aquellos que no mejoraron significativamente, la adición de hidroxizina
(p. ej., 25 mg tres veces al día) no produjo un control adicional de los síntomas. La respuesta
a los antihistamínicos sugiere que los procesos mediados por mastocitos o basófilos
subyacían a los síntomas de estos pacientes a pesar de la falta de desencadenantes
identificables.

● Un informe de consenso sugiere aumentar la dosis de antihistamínico no sedante hasta

cuatro veces (p. ej., cetirizina 20 mg dos veces al día) antes de concluir que el angioedema
del paciente no responde al tratamiento con antihistamínicos [ 37 ].

● Otros expertos describen menos éxito en la prevención de la recurrencia con

antihistamínicos, sin respuesta en hasta el 30 por ciento de los pacientes, incluso con dosis
altas (es decir, hasta 200 mg de hidroxizina o difenhidramina ) [ 21,38 ].

La adición de montelukast , un antagonista del receptor de leucotrienos, en la dosis estándar de

10 mg antes de acostarse puede ayudar a algunos pacientes para quienes los antihistamínicos
solos no eran adecuados [ 39 ].

En casos graves y refractarios, se ha informado de un tratamiento exitoso con dapsona , icatibant

(antagonista del receptor de bradicinina B 2 ) y rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20 que
agota las células B) [ 40 - 42 ].

Tratamiento de episodios agudos : para pacientes adultos con angioedema idiopático que
tienen ataques poco frecuentes (es decir, unos pocos ataques por año) y no desean tomar
medicamentos regulares para la prevención, o para aquellos con episodios irruptivos menos
frecuentes a pesar de los antihistamínicos diarios, nosotros (el autores y editores de UpToDate)

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han encontrado útil lo siguiente. Les indicamos a los pacientes que tomen 40 mg de prednisona
y de 25 a 50 mg de difenhidramina , todos a la vez, ante el primer signo de hinchazón, sin más
dosis. Algunos pacientes tienen sensaciones identificables en la piel justo antes de la aparición
del angioedema y los medicamentos deben tomarse cuando aparecen estas sensaciones. Este
enfoque no ha sido estudiado formalmente.

DISPOSICIÓN Y REFERENCIA

En pacientes que no requieren ingreso hospitalario para manejo continuo, sugerimos

observación hasta que haya signos inequívocos de mejoría para asegurar que el angioedema no
sea el comienzo de una reacción alérgica más generalizada que aún esté evolucionando. Los
episodios de angioedema aislado característicamente alcanzan su punto máximo y luego se
resuelven gradualmente en el transcurso de unas horas (si son leves) o de tres a cinco días (si son
graves). Es inusual que el angioedema siga un curso fluctuante en un solo episodio. Por lo tanto,
cuando un episodio de angioedema se está resolviendo claramente, el paciente generalmente
puede ser dado de alta con instrucciones claras sobre cómo proceder si ocurre otro episodio y
preferiblemente con un autoinyector de epinefrina si se sabe o se sospecha que la etiología es
histaminérgica. A diferencia del angioedema idiopático o mediado por bradiquinina, los
pacientes con angioedema alérgico agudo grave, incluida la anafilaxia, pueden experimentar una
reacción de fase tardía y pueden necesitar una observación más prolongada. La prevalencia de
anafilaxia bifásica y prolongada se revisa por separado. (Consulte "Anafilaxia: diagnóstico
agudo", sección sobre "Anafilaxia bifásica" .)

Los pacientes con angioedema o angioedema/urticaria grave o recurrente, sin causa evidente,
deben ser remitidos a un especialista para una evaluación adicional. Un especialista en alergias
es lo más apropiado en la mayoría de las situaciones. Los especialistas en dermatología también
tratan la urticaria/angioedema mediada por mastocitos.

ENLACES DE DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a directrices patrocinadas por la sociedad y los gobiernos de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las
directrices de la sociedad: urticaria y angioedema (excluido el angioedema hereditario)" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

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UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes: "Conceptos básicos" y "Más
allá de lo básico". Los artículos de educación básica para pacientes están escritos en un lenguaje
sencillo, en un nivel de lectura de 5º a 6º grado , y responden a las cuatro o cinco preguntas clave
que un paciente podría tener sobre una afección determinada. Estos artículos son mejores para
pacientes que desean una descripción general y prefieren materiales breves y fáciles de leer. Los
artículos educativos para pacientes de Más allá de lo básico son más largos, más sofisticados y
más detallados. Estos artículos están escritos para el nivel de lectura de los grados 10.º a 12.º y
son mejores para pacientes que desean información detallada y se sienten cómodos con cierta
jerga médica.

Aquí se encuentran los artículos educativos para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede localizar artículos educativos para pacientes sobre una variedad de temas
buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Tema básico (consulte "Educación del paciente: angioedema (conceptos básicos)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● Características clínicas : el angioedema generalmente afecta la piel y los tejidos mucosos

de la cara, los labios, la boca y la garganta, la laringe, las extremidades y los genitales, a
menudo en un patrón asimétrico ( imagen 1 ). El angioedema también puede afectar la
pared intestinal y presentarse como un dolor abdominal tipo cólico. Los episodios de
angioedema aislado característicamente alcanzan su punto máximo y luego se resuelven
gradualmente en el transcurso de unas horas (si son leves) o de tres a cinco días (si son
graves). (Consulte 'Características clínicas' más arriba).

● Patogénesis : se pueden distinguir dos tipos de angioedema: angioedema mediado por

mastocitos (p. ej., reacciones alérgicas) y angioedema mediado por bradicinina (p. ej.,
angioedema inducido por inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ECA],
angioedema hereditario [AEH]) ( tabla 2 ). Sin embargo, existen otras causas de
angioedema cuyo mecanismo se desconoce. (Consulte "Una descripción general del
angioedema: patogénesis y causas" .)

● Presentaciones potencialmente mortales : el angioedema puede poner en peligro la vida

si causa obstrucción de las vías respiratorias o cuando representa un componente de la
anafilaxia. (Consulte 'Situaciones que ponen en peligro la vida' más arriba).

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● Evaluación : si la historia clínica o el examen físico revelan una posible causa externa o una
condición concomitante, entonces estos hallazgos deben guiar pruebas adicionales (
algoritmo 1 ). La presencia de urticaria significa que está presente un proceso mediado
por mastocitos. Si no hay información que sugiera una causa externa y el paciente tiene
angioedema aislado (sin prurito ni urticaria), entonces se debe obtener un nivel antigénico
de los inhibidores C4 y C1. (Ver 'Evaluación' más arriba).

● Manejo : el manejo del angioedema depende de la ubicación, la agudeza, la gravedad y el

mecanismo que se cree responsable (mediado por mastocitos o bradicinina) (
algoritmo 1 ). (Ver 'Tratamiento' más arriba).

• La evaluación inmediata y la protección continua de las vías respiratorias son

fundamentales en cualquier paciente con angioedema cerca de la laringe, la boca, el
paladar blando o la lengua o que la afecte. (Ver 'Angioedema en las vías respiratorias o
cerca de ellas' más arriba).

• El angioedema mediado por mastocitos responde a la epinefrina (si es grave), a los

glucocorticoides y a los antihistamínicos. (Consulte 'Angioedema con anafilaxia' más
arriba y 'Angioedema alérgico agudo (menos grave que anafilaxia)' más arriba).

• El angioedema mediado por bradicinina responde al concentrado de inhibidor de C1,

icatibant , plasma fresco congelado (PFC) y otros agentes que interfieren con la
producción o acción de la bradicinina ( algoritmo 1 ). (Consulte 'Angioedema inducido
por inhibidores de la ECA' más arriba y 'Deficiencia de inhibidor de C1 (angioedema
hereditario)' más arriba).

● Disposición : los pacientes que no requieren ingreso hospitalario para tratamiento

continuo deben ser observados hasta que haya signos inequívocos de mejoría para
garantizar que el angioedema no sea el comienzo de una reacción alérgica más
generalizada en evolución. Una vez que los síntomas mejoran, se puede dar de alta al
paciente con instrucciones claras sobre cómo proceder si ocurre otro episodio y
preferiblemente con un autoinyector de epinefrina si se sabe o se sospecha que la etiología
es histaminérgica. (Consulte 'Disposición y remisión' más arriba).

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .

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Tema 8105 Versión 26.0

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GRÁFICOS

Criterios clínicos para el diagnóstico de anafilaxia.

Criterios clínicos para el diagnóstico de anafilaxia:

Los criterios clínicos que se muestran se basan en Sampson HA, Munoz-Furlong A, Campbell RL, et al.
Segundo simposio sobre la definición y el tratamiento de la anafilaxia: Informe resumido: Segundo
Simposio del Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas/Red de Alergia Alimentaria y
Anafilaxis. J Alergia Clin Immunol 2006; 117:391.
La anafilaxia con afectación de un solo sistema de órganos corporales y la anafilaxia en bebés y niños
pequeños se describen en Simons FER, Ardusso LRF, Bilo MB, et al. Directrices de la Organización

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29/2/24, 20:37 A hoy

Mundial de Alergia para la evaluación y tratamiento de la anafilaxia. J Alergia Clin Immunol 2011;
127:587.

PA: presión arterial.

* Por ejemplo, inmunológico pero independiente de la inmunoglobulina E o no inmunológico (activación

directa de los mastocitos).

¶ Por ejemplo, después de una picadura de insecto, la presión arterial reducida podría ser la única
manifestación de anafilaxia o después de una inmunoterapia con alérgenos, la urticaria generalizada
podría ser la única manifestación inicial de anafilaxia.

Δ La PA sistólica baja para niños se define como menos de 70 mmHg de 1 mes a 1 año, menos de (70
mmHg + [2 × edad]) de 1 a 10 años y menos de 90 mmHg de 11 a 17 años. La frecuencia cardíaca normal
varía de 80 a 140 latidos/minuto entre 1 y 2 años de edad, de 80 a 120 latidos/minuto a los 3 años y de 70
a 115 latidos/minuto después de los 3 años. En lactantes y niños, el compromiso respiratorio es más
probable que la hipotensión o el shock, y es más probable que el shock se manifieste inicialmente por
taquicardia que por hipotensión.

Reproducido con autorización de: Simons FER, Ardusso LRF, Beatrice Bilo M, et al. Directrices de la Organización Mundial de Alergia
para la evaluación y tratamiento de la anafilaxia. Revista WAO 2011; 4:13. Copyright © 2011 Lippincott Williams & Wilkins.

Gráfico 82831 Versión 13.0

https://uptodate.ufro.elogim.com/contents/an-overview-of-angioedema-clinical-features-diagnosis-and-management/print?search=angioedema&sou… 23/48
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Criterios diagnósticos de anafilaxia.

La anafilaxia es muy probable cuando se cumple UNO de los siguientes tres criterios:

1. Inicio agudo de una enfermedad (de minutos a varias horas) con afectación de la piel, el
tejido mucoso o ambos (p. ej., urticaria generalizada, prurito o enrojecimiento, hinchazón de
labios, lengua y úvula)

Y AL MENOS UNO DE LOS SIGUIENTES:

A. Compromiso respiratorio (p. ej., disnea, sibilancias-broncoespasmo, estridor, hipoxemia)

B. Disminución de la PA* o síntomas asociados de disfunción de órganos terminales (p. ej., hipotonía,
colapso, síncope, incontinencia)

2. DOS O MÁS DE LOS SIGUIENTES QUE ocurren rápidamente después de la exposición a un

PROBABLE alérgeno para ese paciente (de minutos a varias horas):

A. Afectación del tejido mucoso de la piel (p. ej., urticaria generalizada, picazón, labios, lengua y úvula
hinchados)

B. Compromiso respiratorio (p. ej., disnea, sibilancias-broncoespasmo, estridor, hipoxemia)

C. Reduced BP* or associated symptoms (eg, hypotonia, collapse, syncope, incontinence)

D. Persistent gastrointestinal symptoms (eg, crampy abdominal pain, vomiting)

3. Reduced BP* after exposure to a KNOWN allergen for that patient (minutes to several hours):

A. Infants and children - Low systolic BP (age-specific)* or greater than 30% decrease in systolic BP

B. Adults - Systolic BP of less than 90 mmHg or greater than 30% decrease from that person's baseline

BP: blood pressure.

* Low systolic blood pressure for children is defined as:

Less than 70 mmHg from 1 month to 1 year
Less than (70 mmHg + [2 x age]) from 1 to 10 years
Less than 90 mmHg from 11 to 17 years

Adapted with permission from: Sampson HA, Munoz-Furlong A, Campbell RL, et al. Second symposium on the definition and
management of anaphylaxis: summary report-Second National Institute of Allergy and Infectious Disease/Food Allergy and
Anaphylaxis Network symposium. J Allergy Clin Immunol 2006; 117:391. Copyright © 2006 The American Academy of Allergy,
Asthma, and Immunology.

Graphic 72225 Version 16.0

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Angioedema lip

Angioedema is a diffuse, nonpitting, tense swelling of the dermis and subcutaneous tissue. It develops
over minutes to hours and resolves over subsequent hours or days. Angioedema typically does not itch,
unless it is associated with urticaria.

Reproduced with permission from: Neville B, et al: Color Atlas of Clinical Oral Pathology, Lea & Febiger, Philadelphia 1991. Copyright
©1991 Lippincott Williams & Wilkins.

Graphic 78006 Version 3.0

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Angioedema of the lips

Reproduced with permission from: www.visualdx.com. Copyright VisualDx. All rights reserved.

Graphic 57090 Version 7.0

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Unilateral angioedema of the tongue

Reproduced with permission from: www.visualdx.com. Copyright VisualDx. All rights reserved.

Graphic 68820 Version 6.0

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Angioedema and hives face

Facial angioedema and urticaria (forehead).

Reproduced with permission from: Goodheart HP, MD. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd ed, Lippincott
Williams & Wilkins, Philadelphia 2003. Copyright ©2003 Lippincott Williams & Wilkins.

Graphic 66159 Version 2.0

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Causes of angioedema classified by mechanism

Known or presumed
Mechanism Examples
pathophysiology

Activation of mast cells IgE-mediated mast cell activation Allergic reactions to foods, drugs,
(type I hypersensitivity) latex, insect stings, other
Clinical characteristics – Often
allergens
associated with pruritus and
urticaria. Direct mast cell activation Opioids, radiocontrast agents
May present as part of an allergic Perturbations in arachidonic acid Aspirin and other NSAIDs
reaction or anaphylaxis. metabolism

Immunologic and other non-IgE- Idiopathic histaminergic

mediated mast cell activation angioedema, often associated
with chronic spontaneous
urticaria or inducible urticaria

Generation of bradykinin Inhibition of enzymes involved in ACE inhibitors, DPP-4 inhibitors

degradation of bradykinin
Clinical characteristics – Not
associated with pruritus or Deficiency or dysfunction of Hereditary angioedema (also
urticaria. complement C1 inhibitor due to known as hereditary C1 inhibitor
May present with abdominal mutation deficiency or dysfunction)

symptoms due to bowel wall Deficiency or dysfunction of Acquired C1 inhibitor deficiency

edema. complement C1 inhibitor often
due to anti-C1 inhibitor antibody
or an underlying malignancy

Defects in several genes have Hereditary angioedema with

been implicated, including those normal C1 inhibitor
for coagulation factor XII,
plasminogen, and angiopoietin-1.

Other cases are idiopathic.

Unknown pathophysiology Idiopathic nonhistaminergic

angioedema
Clinical characteristics – Variable.

Sometimes associated with Infections (especially in children)

urticaria. Drugs – Calcium channel blockers
fibrinolytic agents, herbal
medicines, other
hypereosinophilic syndrome

Hypereosinophilic syndrome

Gleich syndrome

Urticarial vasculitis

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IgE: immunoglobulin E; NSAIDs: nonsteroidal antiinflammatory drugs; ACE: angiotensin-converting

enzyme; DPP-4: dipeptidyl peptidase 4

Graphic 97087 Version 10.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Major causes of mast cell-mediated angioedema

IgE-dependent allergic reactions

Foods

Drugs (antibiotics, local anesthetics, hormones)

Stinging insects

Latex

Contact (fresh fruits and vegetables, animal saliva)

Direct mast cell mediator release

Opiates

Muscle relaxants (succinylcholine, curare)

Radiocontrast agents

Perturbations in arachidonic acid metabolism within mast cells

Aspirin and other nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs)

IgE: immunoglobulin E.

Graphic 58834 Version 6.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Instructions for optimal collection and handling of blood samples for

measurement of tryptase following suspected anaphylaxis

Tryptase (serum or plasma)

When to collect the sample:

After an episode of possible anaphylaxis, blood should be collected between 15 minutes and 3 hours
after onset of signs or symptoms and optimally between 30 minutes and 2 hours after onset. Samples
collected <15 minutes or >3 hours after clinical onset are less likely to be informative due to
diminished sensitivity. However, a tryptase level associated with profound hypotension due to mast
cell activation may be elevated for 3 to 7 hours (1 to 3 half-lives after a peak at 1 hour). For baseline
levels, blood can be used that was collected prior to the event (eg, retrieved from a sample of serum
or plasma refrigerated or frozen that was collected for a different lab test). Alternatively, a sample can
be collected at least 24 hours after all signs and symptoms have resolved.

How to collect the sample:

Blood can be drawn using standard technique. Collect blood for serum (red top tube) or plasma (tube
with heparin, citrate, or EDTA). A minimum of 1 mL is recommended.

For postmortem samples, collect blood from the femoral artery or vein, not the heart.

How to process the sample:

Serum of plasma should be placed on ice and frozen as soon as possible. Samples should be shipped
frozen by overnight courier if the assay cannot be performed on site. If possible, acute and baseline
samples should be analyzed in the same assay run to eliminate between-assay variation, although if
paired samples are not available, more distant past or future samples can be used for the baseline
level.

EDTA: ethylenediaminetetraacetic acid.

Graphic 72041 Version 27.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Algorithm for evaluation and management of angioedema in the urgent care

setting

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29/2/24, 20:37 A hoy

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ENT: ear, nose, and throat or otolaryngology; ACE: angiotensin-converting enzyme; C4: complement
component 4.

Modified from: Jaiganesh T, Wiese M, Hollingsworth J, et al. Acute angioedema: Recognition and management in the emergency
department. Eur J Emerg Med 2013; 20:10.

Graphic 98209 Version 2.0

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Etiologies of angioedema in referral populations

This figure shows the etiologies of angioedema in 929 patients referred to a specialty clinic for
angioedema in a tertiary-care center.

ACE: angiotensin-converting enzyme.

Data from: Zingale LC, Beltrami L, Zanichelli A, et al. Angioedema without urticaria: a large clinical survey. CMAJ 2006; 175:1065.

Graphic 71000 Version 7.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Contact dermatitis of the periorbital skin

Intense erythema and edema with vesiculation in this patient with allergic contact dermatitis of the
eyelids.

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Graphic 72864 Version 8.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Contact dermatitis involving the facial and periorbital skin

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Graphic 52903 Version 5.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Erysipelas involving the groin and thigh

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Graphic 56797 Version 5.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Erysipelas involving the buttock

Reproduced with permission from: www.visualdx.com. Copyright VisualDx. All rights reserved.

Graphic 78928 Version 5.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Blepharochalasis

The patient had recurrent bouts of upper lid swelling. Chronic changes of distended and thinned
"cigarette-paper" skin remain.

Reproduced with permission from: Tasman W, Jaeger E. The Wills Eye Hospital Atlas of Clinical Ophthalmology, 2nd ed, Lippincott
Williams & Wilkins, Philadelphia 2001. Copyright © 2001 Lippincott Williams & Wilkins.

Graphic 71807 Version 2.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Granulomatous cheilitis

Granulomatous cheilitis is a rare disorder in which recurrent swelling of the lips leads to permanent areas
of enlargement.

Reproduced with permission from: www.visualdx.com. Copyright VisualDx. All rights reserved.

Graphic 67657 Version 6.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Granulomatous cheilitis

Granulomatous cheilitis is a rare disorder in which recurrent swelling of the lips leads to permanent areas
of enlargement.

Reproduced with permission from: www.visualdx.com. Copyright VisualDx. All rights reserved.

Graphic 78861 Version 6.0

https://uptodate.ufro.elogim.com/contents/an-overview-of-angioedema-clinical-features-diagnosis-and-management/print?search=angioedema&sou… 43/48
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Anaphylaxis in adults: Rapid overview of emergency management

Diagnosis is made clinically:

The most common signs and symptoms are cutaneous (eg, sudden onset of generalized urticaria,
angioedema, flushing, pruritus). However, 10 to 20% of patients have no skin findings.

Danger signs – Rapid progression of symptoms, respiratory distress (eg, stridor, wheezing,
dyspnea, increased work of breathing, persistent cough, cyanosis), vomiting, abdominal pain,
hypotension, dysrhythmia, chest pain, collapse.

Acute management:
The first and most important treatment in anaphylaxis is epinephrine. There are NO absolute
contraindications to epinephrine in the setting of anaphylaxis.

Airway – Immediate intubation if evidence of impending airway obstruction from angioedema. Delay
may lead to complete obstruction. Intubation can be difficult and should be performed by the most
experienced clinician available. Cricothyrotomy may be necessary.

Promptly and simultaneously, give:

IM epinephrine (1 mg/mL preparation) – Give epinephrine 0.3 to 0.5 mg IM in the mid-outer thigh.
Can repeat every 5 to 15 minutes (or more frequently), as needed. If epinephrine is injected promptly
IM, most patients respond to 1, 2, or at most, 3 doses. If symptoms are not responding to epinephrine
injections, prepare IV epinephrine for infusion (refer to below).

Place patient in recumbent position, if tolerated, and elevate lower extremities.

Oxygen – Give with nonrebreather mask at 15 liters/minute flow rate or commercial high-flow oxygen
masks (providing at least 70% and up to 100% oxygen), as needed.

Normal saline rapid bolus – Treat hypotension with rapid infusion of 1 to 2 liters IV. Repeat, as
needed. Massive fluid shifts with severe loss of intravascular volume can occur. Monitor urine output.

Albuterol (salbutamol) – For bronchospasm resistant to IM epinephrine, give 2.5 to 5 mg in 3 mL

saline via nebulizer, or 2 to 3 puffs by metered dose inhaler. Repeat, as needed.

Adjunctive therapies:

H1 antihistamine * – Consider giving cetirizine 10 mg IV (given over 2 minutes) or diphenhydramine

25 to 50 mg IV (given over 5 minutes) – for relief of urticaria and itching only.

H2 antihistamine * – Consider giving famotidine 20 mg IV (given over 2 minutes).

Glucocorticoid * – Consider giving methylprednisolone 125 mg IV.

Monitoring – Continuous noninvasive hemodynamic monitoring and pulse oximetry monitoring

should be performed. Urine output should be monitored in patients receiving IV fluid resuscitation for
severe hypotension or shock.

Treatment of refractory symptoms:

Epinephrine infusion ¶ – For patients with inadequate response to IM epinephrine and IV saline, give
epinephrine continuous infusion, beginning at 0.1 microgram/kg/minute by infusion pump Δ . Titrate the

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29/2/24, 20:37 A hoy

dose continuously according to blood pressure, cardiac rate and function, and oxygenation.

Vasopressors ¶ – Some patients may require a second vasopressor (in addition to epinephrine). All
vasopressors should be given by infusion pump, with the doses titrated continuously according to blood
pressure and cardiac rate/function and oxygenation monitored by pulse oximetry.

Glucagon – Patients on beta blockers may not respond to epinephrine and can be given glucagon 1 to 5
mg IV over 5 minutes, followed by infusion of 5 to 15 micrograms/minute. Rapid administration of
glucagon can cause vomiting.

Instructions on how to prepare and administer epinephrine for IV continuous infusions are available as
separate tables in UpToDate.

IM: intramuscular; IV: intravenous.

* These medications should not be used as initial or sole treatment.

¶ All patients receiving an infusion of epinephrine and another vasopressor require continuous
noninvasive monitoring of blood pressure, heart rate and function, and oxygen saturation.

Δ For example, the initial infusion rate for a 70 kg patient would be 7 micrograms/minute. This is
consistent with the recommended range for non-weight-based dosing for adults, which is 2 to 10
micrograms/minute. Non-weight-based dosing can be used if the patient's weight is not known and
cannot be estimated.

Adapted from: Simons FER. Anaphylaxis. J Allergy Clin Immunol 2010; 125:S161.

Graphic 58346 Version 36.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

Anaphylaxis in infants and children: Rapid overview of emergency management

Diagnosis is made clinically:

The most common signs and symptoms are cutaneous (eg, sudden onset of generalized urticaria,
angioedema, flushing, pruritus). However, 10 to 20% of patients have no skin findings.

Danger signs – Rapid progression of symptoms, evidence of respiratory distress (eg, stridor,
wheezing, dyspnea, increased work of breathing, retractions, persistent cough, cyanosis), signs of
poor perfusion, abdominal pain, vomiting, dysrhythmia, hypotension, collapse.

Acute management:
The first and most important therapy in anaphylaxis is epinephrine. There are NO absolute
contraindications to epinephrine in the setting of anaphylaxis.

Airway – Immediate intubation if evidence of impending airway obstruction from angioedema. Delay
may lead to complete obstruction. Intubation can be difficult and should be performed by the most
experienced clinician available. Cricothyrotomy may be necessary.

IM epinephrine (1 mg/mL preparation) – Epinephrine 0.01 mg/kg should be injected IM in the mid-
outer thigh. For large children (>50 kg), the maximum is 0.5 mg per dose. If there is no response or the
response is inadequate, the injection can be repeated in 5 to 15 minutes (or more frequently). If
epinephrine is injected promptly IM, patients respond to 1, 2, or, at most, 3 injections. If signs of poor
perfusion are present or symptoms are not responding to epinephrine injections, prepare IV epinephrine
for infusion (refer to below).

Place patient in recumbent position, if tolerated, and elevate lower extremities.

Oxygen – Give using a nonrebreather mask at 15 liters/minute flow rate or commercial high-flow oxygen
masks (providing at least 70% and up to 100% oxygen), as needed.

Normal saline rapid bolus – Treat poor perfusion with rapid infusion of 20 mL/kg. Reevaluate and repea
fluid boluses (20 mL/kg), as needed. Massive fluid shifts with severe loss of intravascular volume can
occur. Monitor urine output.

Albuterol – For bronchospasm resistant to IM epinephrine, give albuterol 2.5 mg inhaled via nebulizer.
Dilute in saline if using a concentrated albuterol solution (≥0.5%). Repeat, as needed.

H1 antihistamine – Consider giving diphenhydramine 1 mg/kg (maximum 50 mg IV, over 5 minutes) or

cetirizine (children aged 6 months to 5 years can receive 2.5 mg IV, those 6 to 11 years of age can receive
5 or 10 mg IV, over 2 minutes).

H2 antihistamine – Consider giving famotidine 0.25 mg/kg (maximum 20 mg) IV, over at least 2 minutes

Glucocorticoid – Consider giving methylprednisolone 1 mg/kg (maximum 125 mg) IV.

Monitoring – Continuous noninvasive hemodynamic monitoring and pulse oximetry monitoring should
be performed. Urine output should be monitored in patients receiving IV fluid resuscitation for severe
hypotension or shock.

Treatment of refractory symptoms:

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29/2/24, 20:37 A hoy

Epinephrine infusion ¶ – In patients with inadequate response to IM epinephrine and IV saline, give
epinephrine continuous infusion at 0.1 to 1 microgram/kg/minute, titrated to effect.

Vasopressors ¶ – Patients may require large amounts of IV crystalloid to maintain blood pressure. Some
patients may require a second vasopressor (in addition to epinephrine). All vasopressors should be given
by infusion pump, with the doses titrated continuously according to blood pressure and cardiac
rate/function monitored continuously and oxygenation monitored by pulse oximetry.

Glucagon – Patients on beta blockers may not respond to epinephrine and can be given glucagon 20 to
30 micrograms/kg (maximum 1 mg) IV over 5 minutes. Rapid administration of glucagon can cause
vomiting.

IM: intramuscular; IV: intravenous.

*Se define niño como un paciente prepúber que pesa menos de 40 kg.

¶ Todos los pacientes que reciben una infusión de epinefrina y/u otro vasopresor requieren una
monitorización continua no invasiva de la presión arterial, la frecuencia y función cardíacas y la saturación
de oxígeno. Sugerimos que los centros pediátricos brinden instrucciones para la preparación de
concentraciones estándar y también proporcionen gráficos para la velocidad de infusión establecida de
epinefrina y otros vasopresores en bebés y niños.

Gráfico 74242 Versión 40.0

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29/2/24, 20:37 A hoy

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