Anemias PTI (Púrpura Trombocitopénica Inmune)

 Primaria
 Hombre ˂13 g/dL  Antecedentes: En niños asociado a infección viral,
 Mujer ˂12 g/dL en adultos por enfermedad autoinmune
 Embarazada ˂11 g/dL  No hay esplenomegalia, ni fiebre, ni adenopatía. De
 Clínica: acúfenos, angina (Hb ˂8 g/dL), sd. piernas haberlas, sospechar leucemia.
inquietas (anemia ferropénica)  Diagnóstico
 Hemograma: Trombocitopenia aislada
Hemograma
 Biopsia médula ósea: NORMAL o
GR: 4.2 - 5.4 VCM: 80 – 100 (micro/macro)
↑megacariocito
GB: 4.8 - 10.8 HCM: 27 – 34 (hipo/hipercromía)
 Tratamiento:
HB: 12 - 16 CHCM: 32 – 36
 PTI agudo (niños): reposo, si plaquetas ˂20.000
PQ: 140 - 400 ADE: 11 – 14
corticoides
Reticulocitos: ˂2 / >3 (regenerativa/no regenerativa)
 PTI crónico: Corticoide como Prednisona. Si
falla: esplenectomía.
Frotis
 De rescate: IgG EV altas dosis
Poiquilocitosis: alteración forma eritrocito
(inmunoglobulinas)
Anisocitosis: diferentes tamaños
 Último recurso: Transfusión de plaquetas
Dianocitos: GR en forma de diana
Acantocitos: GR con proyecciones espinosas
Rouleaux: en pilas de monedas (hipoproteinemia e PTT (Púrpura Trombocitopénico Trombótico)
hiperviscosidad) como en mieloma múltiple  Primaria
Reed Stemberg: Células grandes binucleadas con  Asociado a Insuficiencia Renal Aguda grave
nucleolos prominentes  Clínica: AKI, convulsión, parestesias migratorias,
Dacriocitos: forma de lágrima (Mieloptisis) fiebre, anemia hemolítica
 Pruebas:
Transfusión:  ANA (+): LES
 HB>10: No se realiza  ANCA (+): Vasculitis
 HB 710: Según síntomas y comorbilidades  Si embarazo: HELLP
 HB˂7: Transfusión  Tratamiento: Plasmaféresis

Alteraciones de la Hemostasia Enfermedad de Von Willebrand

Primaria  Primaria
 Afectación de plaquetas  Afecta hombres y mujeres
 Clínica: Petequias, hemorragia mucosas,  Pruebas
gingivorragia, epistaxis.  Hemograma: normal
 Aumentan el tiempo de sangría  TP y TTPA: normales, si es severo ↑TTPA (si ↓F.
Hemograma VIII)
 Normal: Disfunción plaquetaria por AINES o Enf.  Pruebas de agregación plaquetaria:
Von Willebrand
 ↓ Plaquetas: Trombocitopenia por PTI, PTT, Hemofilia
Leucemia, por diuréticos (hidroclorotiazida), por  Secundaria
heparina (2ª y 1ª pq afecta plaquetas)  Asociada solo a hombres
 Pruebas
Secundaria  Hemograma: Normal
 Alteración de la coagulación  Tiempo de sangría y TP: Normal
 Clínica: Hematomas y hemartrosis (articulación)  TTPA: aumentado
 Altera tiempo de coagulación:  Tipos
 ↑TTPA/TTPK: Hemofilia/Heparina  Hemofilia A: Factor VIII
 ↑TP: Daño hepático crónico, uso de TACO  Hemofilia B: Factor IX
 ↑TTPA y ↑TP: Coagulación intravascular  Tratamiento: El factor que falta diario
diseminada
CID (Coagulación Intravascular Diseminada)
 Secundaria  Alto grado: Agresivos
 Complicación de sepsis, pancreatitis, preeclampsia,  Células grandes B
politraumatismo, gran quemado.  Bajo grado: Indolentes
 Trombosis con disminución de factores de  Folicular
coagulación y plaquetas que da hemorragias.  Linfocítica c. pequeñas (CD5)
 Diagnóstico
 Fibrinógeno ˂ 100 Gammapatía monoclonales
 Aumento del Dímero D  Disproteínemias
 Tratamiento  Elevación de las proteínas
 Tratar la causa  Electroforesis con peak monoclonal
 Si trombosis: Heparina
 Si hemorragias: PFC Mieloma múltiple (MM)
 Dolores óseos, síntomas B, Insuficiencia medular
Púrpura  Hemograma
 Lesiones que no blanquean con la compresión como  VHS alta, Pancitopenia, Rouleaux
petequias o equimosis  Laboratorio
 Estudio con hemograma  Hipercalcemia
 Trombopénico: PTI o Leucemia  IRC
 No trombopénico: Púrpura de Schönlein-  EFP
Henoch (PSH)  Ig Cadena pesada
 Púrpura con FIEBRE: URGENCIA  Rx Cráneo: Lesiones líticas en sacabocado
 Sepsis graves con CID (Meningococcemia)  Dx: Biopsia médula ósea: Células plasmáticas
 Leucemia Aguda  Tx: Quimioterapia

Hematooncología Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto

(MGUS)
Leucemias  Sin clínica
 Hemograma alterado  Exámenes normales
 Leucemia Mieloide Crónica (LMC)  Electroforesis con peak monoclonal
 Leucemia Mieloide Aguda (LMA)  Dx: Biopsia médula ósea
 Leucemia Linfática Crónica (LLC)  No se trata, solo se observa
 Leucemia Linfática Aguda (LLA)
Macroglobulinemia de Waldestrom
Linfomas  Asociado a IgM
 Síntomas B + Adenopatías  Clínica: Trombofilia (TVP/TEP)
 Pruebas  Tx: Observación, si es agresivo QT, anticoagular si
 Hemograma Normal TVP/TEP
 Radiografía Tórax: ensanchamiento mediastino
 Dx: Biopsia ganglionar excisional Plasmocitoma: Mieloma fuera de médula
 Adenopatías persistentes ≥ 2 semanas con
ATB (Amoxi/Clav) y AINES (Ibuprofeno) Amiloidosis: Enfermedad de depósito
 PAN TAC + PET CT (elección)  De inmuglobulinas
 Tipos  Macroglosia, púrpura periocular
 Linfoma Hodgkin (CD30>CD15>CD20)  VHS elevada
 Adolescente (1ª causa muerte cáncer)  Complicaciones: Renales: IRC, Sd. Nefrótico.
 Células de Reed Sternberg Cardiacas: miocardiopatía restrictiva. Neuropatía.
 Síntomas B + dolor consumo alcohol  Dx: Biopsia grasa abdominal
(Hoster) + prurito + Fiebre Pel Ebstein
 Mejor pronóstico
 TTO: Terapia ABVD 46 (68 ciclos si masa)
 Linfoma No Hodgkin (Células B/CD20) Síndrome mieloproliferativo
 Se pueden mezclar  Metástasis óseas
 Acompañado de esplenomegalia  Paraparesia progresiva, hipoestesia, incontinencia
 Resonancia Magnética
Policitemia vera  Corticoides EV + CX/RT urgencia
 Hiperviscosidad (TVP)
 Gen JAK2 Síndrome de Lisis Tumoral
 Hemograma: ↑ HTO, ↑Hb, ↑PQ  Se da en quimioterapia
 Tx: Sangrías  Cáncer hemato/sarcoma (LL, LM y Linf. Burkitt)
 Criterios Cairo Bishop
Trombocitosis esencial  ↑ Fósforo, ↑ Potasio, ↑ Ac. Úrico, ↓ Calcio
 Plaquetas >600.000 + Gen JAK2 Tratamiento
 Trombosis/ Hemorragias  Reanimación con SF + Furosemida en BIC
 Causa: Reactiva a infección, inflamación  Hiperkalemia: Gluconato de calcio + Suero
glucosado 5%, 10 U insulina + Glucosa 50%,
Mielofibrosis Salbutamol 20mg
 Esplenomegalia gigante  Alopurinol / Rasburicasa
 Síntomas de insuficiencia medular  Bicarbonato 75 a 100 mEq/L
 Hemograma: Pancitopenia + Dacriocitos
 Dx: Biopsia médula ósea Hipercalcemia Maligna
 Tx: Soporte transfusional  ↑ Calcio, ↓ PTH
 Cánceres espinocelular (pulmón, esófago, piel) o
Síndrome mielodisplásico hematoncológicos
 Mielodisplasia que puede evolucionar a LMA  Clínica: Compromiso conciencia, deshidratación,
 Clínica: insuficiencia medular, esplenomegalia, debilidad, constipación, arritmias
anemia refractaria en adulto mayor  Tx: Suero fisiológico, Bifosfonatos (Zolendronato)
 Hemograma: Pancitopenia con VCM (100108) EV, Calcitonina, Corticoide
 Dx: Biopsia médula ósea
 Tx: Soporte transfusional Trombocitopenia Severa
 Cáncer y quimioterapia
Pancitopenia  Riesgo hemorragia grave
 Blastos: Leucemia Aguda  Tx: Tranfusión
 Células plasmáticas: Mieloma  Si ˂10.000
 Cáncer: Mieloptisis  Si ˂20.000 + Fiebre o Leucemia
 Fibrosis: Mielofibrosis  Si ˂100.000 + Hemorragia grave
 Displasia: Mielodisplasia
 Nada: Aplasia Neutropenia Febril
 1 Fiebre >38.3° o 1 hora >38° + RAN ˂500
Aplasia Medular  Evaluar con Score MASCC >21 bajo riesgo
 Autoinmune o secundario a fármacos/QT  Tratamiento
 Terapia transfusional + trasplante médula  Aislar al paciente
 ATB empírico:
Bajo riesgo: Cipro+Amoxi/Clavu (Alergia: Clinda)
Urgencias Oncológicas Alto riesgo: Cefepime 2g/8h o Pipetazo 4g/8h
o Meropenem 1g/8h EV
Síndrome Vena Cava Superior (AngioTAC) (Si alergia: levofloxacino + aztreonam)
 Cáncer pulmón células NO pequeñas y pequeñas  Si neumo, multi resis, hipoten: Vancomicina
 Edema de cara y EESS, tos, cianosis, dilatación  Si hongo: Fluconazol
venosa del resto. Intubar + Cabeza elevada  Profilaxis: Filgrastim
 Corticoides EV (dexametasona) + RT (si sarcoma)  Hospitalización
 Obstrucción trombótica: Stent
Síndrome de Compresión Medular
Ferropénica Enf. Crónicas Talasemia Megaloblástica Hemolítica
 HB ↓ ↓ ↓ ↓ ↓
GR ↓ ↓ ↑ No↓ ↓
GB ↑ N N ↓ No↓
Plaquetas ↑ N N ↓ No↓
HCM ↓ N ↓ ↑ ↑o↓
Hemograma

VCM ↓ No↓ ↓ ↑↑ (>108) ↑

RDW ↑ N N N N
Frotis Microcítica Micro/Normo Microcítica Macrocítica Normo/Macro
Anisocitosis Dianocitos Hipocrómica Macroovalocitos Esferocitos
Hipocromía Acantocitos Isocitosis Neutrófilos Reticulocitos
Normocrómica Dianocitos hipersegmentados Esquistocitos
Hipercrómica Policromatofilia
C. Howell Joley
Reticulocitos ↓ ↓ ↓ ↓ ↑
Ferritina ↓↓ ↑ ↑
P. Hierro

Transferrina ↑ ↓ N
Sat. TIBC % ↓ ↑o↓ N
Ferremia ↓ ↑o↓ N
PCR/VHS N ↑ N N No↑
Otros (Específicos)

LDH ↑ ↑
Bilirrubina Ind. ↑ ↑
Haptoglobina N ↓
Ácido Def. B12: ↑
metilmalónico Def. Folatos: N
Homocisteína Def. B12: ↑
Def. Folatos: ↑
Clínica Pica, queilitis Hepatoesplenom Pancitopenia Ictericia,
Específica angular, glositis, egalia, Glositis, diarrea, esplenomegalia
coiloniquia, Sd. hemocromatosis ictericia, trastornos
piernas inquietas neurológicos
Etiología Dieta inadecuada E. infecciosas: Hemoglobinopatí Anemia perniciosa Fragmentocitos:
Sangrado GI o TBC, ITU, a congénita Cirugía gástrica (no típico Púrpura
ginecológico VIH/SIDA, α Talasemia: hay fact. intrínseco) Trombocitopénica
Resección intestinal endocarditis. desde el nacer Cirugía íleon distal Trombótico, Sd.
Diagnóstico y Tratamiento

Gastritis crónica E. crónica: Insuf. β Talasemia: (no se absorbe B12) HELLP, Sd. urémico
(H. pylory) renal, hipo T4, después de los 3 Dieta vegetariana/ hemolítico.
Enf. celíaca falla medular meses vegana mal llevada Coombs (+):
Consumo OH, leucemia, lupus.
esplenomegalia
Pruebas Endoscopia alta y Según sospecha Electroforesis Test de Test Coombs
baja/ TAC (AM) de causa Hemoglobina: metabolitos (Ác. directo (+): anemia
Tamizaje E. Celíaca Cadenas α o β metilmalónico y hemolítica
alteradas homocisteína) autoinmune
Tratamiento Fierro: Tratar → Si Fierro ↑: Tratar causa Tratar neoplasia.
→ Sulfato ferroso enfermedad de quelantes. subyacente Aplasia: trasplante
(200mg c/8h) VO origen → Si β Talasem: Suplementación: progenitores
→ Ferrinject IM Si es renal: EPO Ác. Fólico. B12 IM 1mg/dx14d, hematopoyéticos.
→Evaluar 1mg/sem x 8sem.
transfusión GR A.F. VO 5mg/dx4m

LMC LMA LLC LLA

 GR/Hb N ↓ ↓ ↓
PQ ↑ ↓ ↓ ↓
GB ↑ ↑ o ↓ (Aleucémica) ↑↑ ↑
Linfocitos ↑ (CD5) ↑
Hemograma

Eosinófilos ↑
Basófilos ↑
Monocitos ↑
Desviación Izquierda Sí Sí Sí
Hiato Leucémico () (+)
(Se salta precursores)
Frotis Bastones de Auer Restos de Gumpretch
Clínica Síntomas B Síntomas B Síntomas de Síntomas B
Esplenomegalia Esplenomegalia insuficiencia medular Esplenomegalia
SIN anemia Dolor Óseo Adenopatías Dolor Óseo
Diagnóstico

Insuficiencia medular: Insuficiencia medular

Sd. anémico, alteración Adenopatías
hemostasia 1ª, infección.
Afecta mayormente a Adultos Adulto mayor Niños
Exámenes Cromosoma Blastos >20% es Citometría de flujo Cromosoma Filadelfia
Filadelfia t9:22 diagnóstico FISH: Brazo Largo t9:22
Imatinib Quimioterapia de Observación + Quimioterapia de
(Anticuerpos inducción Quimioterapia paliativa inducción +
monoclonales) mantención
Tratamiento
Hidroxiurea Profilaxis recidiva: QT
Interferón intratecal + RT
testicular