793

CAPÍTULO 31

Cáncer invasor
de la vulva

INCIDENCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793 En Estados Unidos los cánceres de la vulva conllevan un pro-

nóstico relativamente satisfactorio y el índice de supervivencia
ANATOMÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793 quinquenal relativa es de 78% (Stroup, 2008). Los tratamientos
SUBTIPOS HISTOLÓGICOS DEL CÁNCER VULVAR . . . . . . 795 tradicionales comprenden la ablación radical de la vulva y la lin-
fadenectomía inguinal. En estadios avanzados cabe recurrir en el
EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO . . . . . . . . . . . 795 preoperatorio o el posoperatorio a la quimioterapia junto con la
SÍNTOMAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 796 radiación, para mejorar el control tumoral.
El tratamiento de los cánceres de la vulva a menudo ocasiona
DIAGNÓSTICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 796 desfiguramiento anatómico impresionante que ejerce notables efec-
tos negativos en las funciones sexuales de la mujer. Sin embargo, en
PRONÓSTICO Y FACTORES PRONÓSTICOS . . . . . . . . . . . 797
el último decenio el tratamiento de dicho cáncer se ha orientado
TRATAMIENTO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 799 más bien hacia técnicas conservadoras y mejoría de los puntos fina-
les psicosexuales.
VIGILANCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 802
RECIDIVAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 802
INCIDENCIA
TRATAMIENTO DURANTE EL EMBARAZO . . . . . . . . . . . . 802
El cáncer de vulva es predominantemente una neoplasia de ancia-
OTRAS NEOPLASIAS VULVARES . . . . . . . . . . . . . . . . . . 803 nas, pero también se le ha observado en premenopáusicas. En
Estados Unidos, la incidencia de tumores vulvares invasores (ajus-
BIBLIOGRAFÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 806
tada a edades) ha presentado una tendencia al alza en los últimos
30 años; dicho incremento persiste en todos los grupos de edad y
en todas las áreas geográficas (Bodelon, 2009). De manera especí-
Los cánceres de la vulva son poco comunes, y en promedio, com- fica, la incidencia de carcinoma vulvar in situ (CIS, carcinoma in
prenden 5% de las neoplasias del aparato reproductor de la mujer. situ) ajustada a edades ha aumentado 3.5% por año, en tanto que
Muchos de ellos se diagnostican desde etapas tempranas (I y II). La la de los cánceres invasores lo ha hecho a razón de 1% por año.
enfermedad avanzada se observa más bien en ancianas, quizá por Como consecuencia, en el último decenio, según señalamientos, la
las barreras clínicas y conductuales que culminan en el retraso diag- incidencia de CIS vulvar fue de 5 casos por 100 000 mujeres, y la
nóstico. Por lo expuesto, es indispensable la detección temprana de cáncer invasor, 2.5 casos por 100 000 mujeres. En 2011 se hizo
de cualquier lesión anormal de la vulva por medio de biopsia, para un cálculo de que surgirían 4 340 nuevos casos de cáncer vulvar y
diagnosticar el cáncer desde sus etapas incipientes y mejorar los que se producirían 940 fallecimientos por esa causa (Siegel, 2011).
índices ulteriores de morbilidad y de mortalidad.
Se sabe que 90%, aproximadamente, de los tumores en la vulva
son carcinomas epidermoides (fig. 31-1). Por esa razón, correspon- ANATOMÍA
den a este tipo histológico prácticamente todos los conocimientos
sobre factores pronósticos, perfiles de propagación e información ■ Vulva
referente a supervivencia que se expondrán. Los subtipos histológi- Los genitales externos llamados también vulva, comprenden el
cos, a pesar de ser raros también se identifican, como son melano- monte de Venus, los labios mayores y menores, el clítoris, el vestí-
mas, carcinomas de células basales, adenocarcinomas de glándulas bulo, los bulbos vestibulares, las glándulas vestibulares mayores o
de Bartholin, sarcoma de partes blandas y lesiones metastásicas de Bartholin y las menores, parauretrales o de Skene, y los orificios
(cuadro 31-1). uretral y vaginal. Los bordes laterales de la vulva son los pliegues

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 794 Oncología ginecológica

CUADRO 31-1. Subtipos histológicos del cáncer

de la vulva
Carcinomas vulvares
SECCIÓN 4

Carcinoma epidermoide
Adenocarcinoma
Carcinoma de la glándula de Bartholin
Adenocarcinoma
Carcinoma pavimentoso
Carcinoma transicional
Enfermedad de Paget de la vulva
* Tumores de células de Merkel
Carcinoma verrugoso
Carcinoma basocelular
*
Melanoma maligno vulvar
A Sarcoma vulvar
Leiomiosarcoma
Histiocitoma fibroso maligno
Sarcoma epitelial
Tumor rabdoide maligno
Metástasis de cánceres en la vulva
Schwannoma maligno
Tumores del saco alantoideo

■ Linfáticos vulvares
De forma típica, los linfáticos de la vulva y el tercio distal de la
vagina transportan linfa al grupo de ganglios inguinales superfi-
ciales (fig. 38-29 pág. 945). De ese sitio, cursan a través de los
linfáticos inguinales (femorales) profundos y el ganglio de Cloquet
B
a grupos de ganglios pélvicos. El ganglio recién mencionado es
FIGURA 31-1. Carcinoma epidermoide de la vulva. A. Imagen con la estructura linfática femoral profunda más superior. Como dato
poca amplificación. El epitelio superficial presenta la displasia epi- importante, el drenaje linfático directo a ganglios femorales pro-
dermoide de alto grado. También se identifican nidos de carcinoma fundos también se hace desde el clítoris y la mitad superior de los
invasor epidermoide (flecha). Se detecta infiltrado inflamatorio crónico labios (Way, 1948). Los linfáticos vulvares muestran decusación a
“intenso” como suele ocurrir con el carcinoma epidermoide invasor.
nivel del monte de Venus y la zona posterior de la horquilla. La
Segmentos del epitelio superficial se extienden en plano profundo y
son seccionados tangencialmente (asterisco) y da la impresión falsa distribución linfática de la vulva demostró que los linfáticos no
de invasión tumoral en tales sitios. B. El tumor presenta los clásicos cruzan los pliegues labiocrurales (Morley, 1976), y como resultado,
signos diagnósticos de carcinoma epidermoide invasor que incluyen un son raras las metástasis a ganglios contralaterales, si no hay este tipo
aspecto escamoide, puentes intercelulares y perlas de queratina eosi- de masas cancerosas en la ingle ipsolateral. También en contadas
nófila brillante (flechas). Los nidos de tumor invasor están rodeados
ocasiones el tumor linfático se distribuye dentro de los linfáticos de
de inflamación crónica. (Fotografías por cortesía del Dr. Kelley Carrick.)
la piel antes de llegar a los ganglios inguinales superficiales, razón
por la cual se le denomina metástasis en tránsito.
Los ganglios inguinales superficiales están dentro del triángulo
labiocrurales (fig. 38-25, pág. 941). El cáncer vulvar puede abarcar femoral formado por el ligamento inguinal, el borde interno del
cualquiera de las estructuras externas mencionadas. sartorio y el borde lateral del músculo aductor largo (fig. 38-29,
La porción interna de la vulva se divide en triángulos uroge- pág. 945). Los ganglios profundos se localizan en la cara interna de
nitales superficial y profundo. El espacio superficial del triángulo la vena femoral debajo de los bordes del orificio de la vena safena
urogenital es el compartimiento circunscrito que está en la aponeu- interna (fosa oval). De manera típica, la linfadenectomía inguino-
rosis perineal superficial o de Colles, y la aponeurosis perineal pro- crural denota la extracción de los ganglios linfáticos inguinales
funda o membrana perineal. Dentro del espacio mencionado están superficiales y profundos (Levenback, 1996).
en cada lado los músculos isquiocavernosos, en sentido interno, los
músculos bulbocavernosos, y en sentido inferior el transverso del
perineo. En sentido profundo a cada músculo bulbocavernoso está ■ Riego sanguíneo de la vulva
un bulbo vestibular y las raíces del clítoris están en plano profundo La circulación de la vulva se hace más bien a través de la arte-
en relación con los músculos isquiocavernosos, como se ilustra en ria pudenda interna que es una rama de la arteria iliaca interna y
la figura 38-26 (pág. 942). que acompaña al nervio pudendo (fig. 38-28, pág. 944). La vena
Durante la vulvectomía radical se prolonga la disección hasta pudenda interna recibe tributarias que corresponden a las ramas
el plano profundo de la membrana perineal; como consecuencia, de la arteria de igual nombre. Los conocimientos de la anatomía de
durante la extirpación tumoral se extrae el contenido del triángulo los vasos permiten la realización de técnicas más hemostásicas y
urogenital superficial que está por debajo de la masa anormal. una mejor visibilidad.

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 Cáncer invasor de la vulva 795

Las arterias pudenda externa profunda y superficial son ramas ras, pero se le detecta en 70 a 80% de las neoplasias intraepiteliales
de la arteria femoral, y por el lado venoso terminan por vaciar vulvares (VIN, vulvar intraepithelial neoplasia). En el capítulo 29
sangre a la vena safena interna. Las arterias se distribuyen en los se señalan comentarios adicionales sobre HPV y VIN (pág. 756).

CAPÍTULO 31
labios mayores y sus estructuras profundas y emiten anastomosis La identificación de HPV constituye un factor más impor-
con ramas de los vasos pudendos internos en zonas en que sus tante de riesgo de cáncer vulvar si coexiste con otros factores como
tributarias contribuyen en forma mutua a la circulación. Las venas el tabaquismo y la infección de virus de herpes simple (HSV)
correspondientes a las arterias están muy cerca en la zona en que (Madeleine, 1997). Las mujeres fumadoras con el antecedente de
se realiza la linfadenectomía inguinocrural superficial. De manera verrugas en genitales tienen un riesgo 35 veces mayor de presen-
específica, los ganglios superficiales que se extirpan, están dentro tar cáncer vulvar que aquellas sin los dos factores mencionados
del cojín graso que se sitúa a lo largo de las venas safena, pudenda (Brinton, 1990; Kirschner, 1995).
externa superficial, iliaca circunfleja superficial y epigástrica super-
ficial (fig. 38-29, pág. 945). Virus de herpes simple
Se ha demostrado que el virus de herpes simple tiene un vínculo
de gran intensidad con el cáncer vulvar, en algunos estudios; sin
SUBTIPOS HISTOLÓGICOS DEL CÁNCER VULVAR
embargo, tal vínculo sobresale si existe la combinación con otros
La mayor parte de las neoplasias de dicho órgano provienen del factores coexistentes como el tabaquismo (Madeleine, 1997). Sobre
epitelio pavimentoso que cubre gran parte de la vulva. Esta última tal base, no debe considerarse como un elemento concluyente el
no posee una zona de transformación identificable, razón por la vínculo con HSV solo, como factor causal del cáncer mencionado.
cual las neoplasias epidermoides aparecen más a menudo en el
vestíbulo en el borde situado entre el epitelio pavimentoso estra-
■ Inmunodepresión
tificado y queratinizado de la vulva que está en sentido externo,
y la mucosa no queratinizada que está en sentido interno; dicha La inmunodepresión crónica se ha vinculado de manera indirecta
frontera de demarcación ha sido denominada línea de Hart. con el cáncer vulvar, y de manera específica los índices de ataque de
El cuadro 31-1 describe otros subtipos histológicos de cánceres tal neoplasia han aumentado en mujeres con infección con el virus
de la vulva. Ocupa el segundo lugar en frecuencia el melanoma de inmunodeficiencia humana (VIH) (Elit, 2005; Frisch, 2000).
maligno de dicho órgano y por lo común nace de la capa epidér- Una explicación posible sería la relación de VIH y los subtipos de
mica de la porción externa de la vulva. HPV de alto riesgo. A pesar de ello se considera que los cánceres
vulvares no constituyen una neoplasia “definitoria” del síndrome
de inmunodeficiencia adquirida (sida).
EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
Los factores de riesgo de que surja cáncer en la vulva se dividen ■ Liquen escleroso
en dos perfiles diferentes, que dependen de la edad. Los cánce- Se trata de una inflamación vulvar crónica particularmente rela-
res que afectan a mujeres menores de 55 años tienden a seguir cionada con la génesis del cáncer vulvar. No ha sido validada su
el mismo perfil de riesgo que otros cánceres anogenitales. De ese presencia como lesión causal o precursora, pero las pruebas actuales
modo, hay una afectación desproporcionada en personas de bajo sugieren entre las dos una relación correlativa. Los queratinocitos
estado socioeconómico, comportamientos sexuales de alto riesgo, afectados en el liquen escleroso muestran un fenotipo proliferativo
infección por virus de papiloma humano (HPV, human papilloma- y pueden poseer marcadores de progresión neoplásica; ello sugiere
virus) y consumo de cigarrillos (Madeleine, 1997). Los cánceres de que el liquen mencionado pudiera ser una lesión precursora en
esta categoría por lo común se describen según sus características algunos casos de cáncer vulvar epitelioide invasor (Rolfe, 2001).
histológicas en basaloides o verrugosos y en la mitad de los casos Se ha observado que los cánceres de la vulva que coexisten con
hay una relación con HPV. liquen escleroso aparecen en ancianas, predominantemente cerca
A diferencia de lo comentado, las mujeres de 55 a 85 años con del clítoris, y no guardan relación con VIN 3.
cánceres de comienzo tardío en la vulva no tienen por lo regular
el antecedente de infecciones de transmisión sexual y tienden a no
ser fumadoras. Los cánceres dentro de este renglón son en gran ■ Neoplasia intraepitelial vulvar
medida queratinizantes y se identifica DNA de HPV sólo en 15% No hay certeza de la evolución natural de VIN 3. Por una parte, se
de ellos (Canavan, 2002; Madeleine, 1997). ha sugerido netamente la evolución de VIN 3 hasta llegar al cáncer
invasor. Muchas de las lesiones de VIN 3 no evolucionan, pero
algunos señalamientos han mostrado que en un pequeño porcen-
■ Infección taje de mujeres con más de 30 años de vida, las lesiones no tratadas
Infección por virus de papiloma humano evolucionan hasta llegar al cáncer invasor, en una media de 4 años
El virus de papiloma humano como elemento causal de alto riesgo (Jones, 2005; van Seters, 2005).
se ha vinculado con cáncer vulvar. Predomina el serotipo 16, aun- Sin embargo, algunos casos de progresión quizá reflejen diag-
que también se ha señalado la participación de los serotipos 18, 31, nósticos erróneos. Por ejemplo, los datos de un metaanálisis de
33 y 45 de HPV (Hildesheim, 1997). La infección por HPV, aun- 3 322 mujeres tratadas de VIN 3 indicaron que se diagnosticaron
que participa en algunos casos de cáncer vulvar, tiene correlacio- carcinomas ocultos en la pieza patológica final en 3.2% de ellas y
nes de mayor peso con lesiones vulvares preinvasoras, que con las se hizo el diagnóstico en 3.3% de carcinomas durante la vigilancia
francamente invasoras (Hildesheim, 1997). De modo específico, se posoperatoria (van Seters, 2005). No se ha podido corroborar de
identifica el DNA de HPV sólo en 20 a 50% de las lesiones invaso- manera concluyente la evolución de VIN 3 hasta llegar al cáncer

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 796 Oncología ginecológica

queratina; ello facilita la identificación de áreas “acetoblancas” y

perfiles vasculares anormales característicos de la neoplasia de esa
zona (cap. 29, pág. 759). El explorador debe revisar sistemáti-
camente toda la vulva y la piel perianal. Las lesiones pueden ser
SECCIÓN 4

sobresalientes, ulceradas, hiperpigmentadas o verrugosas y con-

viene obtener fragmentos de las zonas más sospechosas, como se
describió en el capítulo 4 (pág. 112). Los fragmentos obtenidos
con la pinza de Keyes en sacabocado deben abarcar la lesión epite-
lial superficial y el estroma subyacente en busca de la lesión inva-
sora, y para valorar su profundidad. Se recomienda la exploración
colposcópica del cuello uterino y la vagina y la valoración cuida-
dosa del área perianal, para identificar cualquier lesión sincrónica
o neoplasia coexistente en la zona inferior del aparato genital feme-
nino.

■ Valoración de la paciente de cáncer

Después del diagnóstico histológico, es importante en la mujer
con cáncer vulvar conocer la extensión clínica de la enfermedad
y de cuadros médicos coexistentes. En este renglón, la exploración
física detallada comprende medir el tumor primario y valorar su
FIGURA 31-2. Cáncer epidermoide incipiente de la vulva. extensión a otras áreas del aparato genitourinario, conducto anal,
pelvis ósea y ganglios linfáticos inguinales. En la institución en que
laboran los autores, si es imposible realizar una exploración física
invasor, pero los autores recomiendan que las mujeres con displa- cabal por molestias de la paciente o extensión de la enfermedad, se
sia vulvar moderada o intensa deben recibir tratamiento definitivo realiza la exploración bajo anestesia, que incluye cistouretroscopia
temprano (cap. 29, pág. 759). o proctosigmoidoscopia o los dos métodos si es grande la sospecha
de que el tumor haya invadido la uretra, la vejiga o el conducto
anal (fig. 31-3).
SÍNTOMAS Las mujeres con tumores pequeños y ganglios de la ingle sin
metástasis (clínicamente negativos) necesitan pocos estudios diag-
El cuadro inicial en mujeres con VIN y cáncer de vulva incluye el nósticos adicionales, salvo los necesarios para la preparación ope-
prurito y una lesión visible (fig. 31-2). Sin embargo, las manifes- ratoria (cap. 39, pág. 958). En mujeres con masas neoplásicas de
taciones iniciales pueden ser dolor, hemorragia y úlceras. Muchas mayor tamaño se recomiendan más estudios radiológicos como la
mujeres presentan síntomas durante semanas o meses antes del tomografía computarizada (CT), la resonancia magnética (MR)
diagnóstico; muchas de ellas sienten vergüenza o no conceden o la tomografía con emisión positrónica (PET, positron emission
importancia al cuadro anormal. Por consiguiente, en el comienzo tomography), en busca de invasión local, afectación de ganglios
la paciente puede restar importancia a síntomas de poca monta linfáticos y metástasis a distancia. En algunas enfermas con tumo-
y ello contribuye al retraso en el diagnóstico. Como aspecto adi-
cional, los clínicos también contribuyen al retraso al emprender
tratamiento médico incluso durante 12 meses antes de obtener
tejido para biopsia o considerar el referimiento a un especialista
(Canavan, 2002).
No siempre aparece una masa perfectamente definida, en par-
ticular en mujeres jóvenes con enfermedad multifocal. Además,
a veces es muy difícil escoger el sitio apropiado para obtener una
muestra de tejido en tales casos y obliga a múltiples tomas. La
colposcopia de la vulva llamada en ocasiones vulvoscopia, permite
orientar al operador para la selección del sitio de toma de mate-
rial de biopsia. Otras entidades clínicas pueden tener un cuadro
inicial similar y comprenden neoplasia preinvasora, infecciones,
enfermedad inflamatoria crónica y ataque granulomatoso. Sobre
tales bases, el objetivo de la biopsia será llegar a un diagnóstico
histopatológico preciso y definitivo.

DIAGNÓSTICO
■ Valoración inicial de la lesión FIGURA 31-3. Fotografía de un cáncer vulvar invasor. La lesión abarca
los labios menores de ambos lados, el orificio uretral y la mitad inferior
En el comienzo de la vulvoscopia se aplica ácido acético al 3% anterior de la vulva y comprime el clítoris. (Fotografía por cortesía del
durante 5 minutos a la vulva, para que penetre en la capa de Dr. David Miller.)

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 Cáncer invasor de la vulva 797

CUADRO 31-2. Sistema de estadificación de la FIGO de la operación se practican métodos como radiografía de tórax,
del cáncer invasor de la vulva
en combinación con estudio CT, PET o MR de abdomen o pel-
vis, para identificar la presencia o ausencia de metástasis. Como
Estadio Características

CAPÍTULO 31
aspecto importante, a pesar del uso frecuente de los métodos ima-
I Tumor circunscrito a la vulva genológicos anteriores para orientar en la planificación terapéutica,
IA Lesiones ≤2 cm de diámetro confinadas a la vulva o no constituyen una parte formal de la estadificación del cáncer de
el perineo y con invasión de estroma ≤1.0 mm,a vulva.
sin metástasis ganglionares La clasificación de FIGO del cáncer vulvar fue revisada en 2009
IB Lesiones >2 cm de diámetro o con invasión de
(Pecorelli, 2009). El sistema actualizado permite anticipar mejor el
estroma >1.0 mm,a confinadas a la vulva o al
perineo, sin metástasis ganglionares
pronóstico y toma en consideración las diferencias observadas en la
supervivencia, con base en el número y en las características mor-
II Tumores de cualquier tamaño que se extienden fológicas de los ganglios inguinales con metástasis (van der Steen,
a estructuras perineales vecinas (tercio inferior
2010). El cuadro 31-2 y la figura 31-4 describen los criterios de
de la uretra, de la vagina, o el ano) sin
metástasis ganglionares FIGO para la estadificación de 2009.
III Tumor de cualquier tamaño con extensión (o
sin ella) a estructuras perineales vecinas PRONÓSTICO Y FACTORES PRONÓSTICOS
(tercios inferiores de uretra o vagina;
ano) con metástasis a ganglios linfáticos Los índices globales de supervivencia de mujeres con carcinoma
inguinocrurales epidermoide de la vulva son relativamente satisfactorios. Las cifras
IIIA i) Con metástasis en un ganglio linfático (≥5 mm), o de supervivencia quinquenal, que son de 75 a 90%, son notificadas
ii) metástasis en 1 o 2 ganglios linfáticos (<5 mm) sistemáticamente en el caso de la enfermedad en estadios I y II.
IIIB i) con metástasis a dos o más ganglios linfáticos Como cabe anticipar, son más insatisfactorias las cifras de supervi-
(≥5 mm), o vencia quinquenal cuando la estadificación avanza más, y se sabe
ii) metástasis a tres o más ganglios linfáticos
de cifras de 50% de supervivencia para el cáncer en estadio III y
(<5 mm)
de 15% si llega al estadio IV. Innumerables investigaciones señalan
IIIC Con metástasis a ganglios y propagación extracapsular
factores pronósticos importantes en mujeres con cáncer de vulva e
IV El tumor invadió otras estructuras regionales incluyen el estadio del tumor según FIGO, el tamaño de la lesión,
(2/3 superiores de la uretra o de la vagina)
la profundidad de la invasión, la afectación de ganglios linfáticos y
o distantes
IVA El tumor invadió cualquiera de las siguientes zonas:
la morfología ganglionar, la afectación del espacio ganglionar lin-
i) mitad superior de la uretra, de la mucosa vaginal o fático (LVSI, lymphatic vascular space involvement), y el estado de
de ambas estructuras, mucosa de vejiga y recto o los bordes quirúrgicos (cuadros 31-3 y 31-4).
ganglios fijados a hueso pélvico, o
ii) ganglios linfáticos inguinocrurales fijos o ulcerados
IVB Cualquier metástasis a distancia que incluya los
■ Metástasis en ganglios linfáticos
ganglios pélvicos Entre los factores pronósticos, las metástasis en ganglios linfáticos
a constituyen el elemento de mayor importancia en el cáncer vulvar,
La profundidad de la invasión se define como la distancia medida
del tumor desde la unión del epitelio/estroma de las papilas dérmicas porque al haber tal afectación, disminuye la supervivencia a largo
más superficiales vecinas, hasta el punto más profundo de invasión plazo, 50% (Farias-Eisner, 1994; Figge, 1985). El estado ganglio-
(fig. 31-5). nar se valora por la ablación quirúrgica y el estudio histopatológico.
FIGO, Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia. Los elementos pronósticos independientes que agravan el
riesgo de metástasis ganglionares incluyen el diámetro del mayor
tumor, la presencia de LVSI, ancianidad en la paciente y mayor
res avanzados, por medio de la biopsia hecha con aspiración con profundidad de la invasión tumoral (Homesley, 1993; Stehman,
aguja fina en sitios en que se sospecha metástasis en las ingles, 2006). La profundidad de la invasión se mide desde la mem-
biopsia directa de la masa vulvar o con ambos procedimientos, brana basal hasta el punto más profundo de la invasión, tal como
se puede definir un diagnóstico histopatológico que oriente en el
tratamiento apropiado.
CUADRO 31-3. Profundidad de la invasión como
elemento de predicción del pronóstico
■ Sistemas de estadificación
Metástasis
La Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO, Profundidad de la invasión (mm) ganglionares (%)
International Federation of Gynecology and Obstetrics) recomienda
1 3
practicar la estadificación quirúrgica de la mujer con cáncer de
vulva; en 1988 adoptó un sistema de estadios basado en la clasifi- 2 9
cación de tumor, ganglio y metástasis (TNM, tumor, node, metas- 3 19
tasis). La división en estadios comprende: 1) ablación del tumor 4 31
primario para obtener sus dimensiones y 2) disección de ganglios 5 33
inguinales superficiales y profundos para cuantificar la propaga-
≥5 48
ción neoplásica. En mujeres con grandes tumores o con metástasis
clínicamente manifiestas que afectan los ganglios inguinales, antes Con autorización de Homesley, 1993.

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 798 Oncología ginecológica

lo han especificado la Sociedad

Internacional de Patólogos en Gi-
necología, la Organización Mun-
dial de la Salud y la FIGO (fig.
SECCIÓN 4

31-5) (Creasman, 1995; Kalnicki,

1987; Scully, 1994). Los tumores
que han invadido a una profun-
didad menor de 1 mm conllevan
el riesgo mínimo de metástasis
en ganglios inguinales o no tie-
nen tal riesgo, y las cifras crecien-
≤2 cm de tamaño >2 cm de tamaño tes de metástasis provienen de la
Invasión del estroma ≤1 cm Invasión del estroma >1 mm invasión cada vez más profunda y
extensa.
En mujeres que tienen metásta-
sis en ganglios inguinales existen
otros factores que definen con
mayor precisión el diagnóstico más
insatisfactorio; comprenden un nú-
mero mayor de ganglios afectados;
tamaño más grande de metástasis,
invasión extracapsular y ganglios
fijos o ulcerados (Homesley, 1991;
Origoni, 1992).

■ Bordes operatorios
El riesgo de recidiva local depende
de la adecuación de los márgenes
operatorios. Por costumbre, se
busca que el margen quirúrgico sea
de 1 a 2 cm sin tejido tumoral. Los
datos de dos series grandes retros-
pectivas institucionales demostra-
ron que el margen quirúrgico sin
tumor ≥8 mm produjo una cifra
grande de control local. A diferen-
cia de ellos si el margen es <8 mm
hubo una posibilidad de 23 a 48%
de reaparición de la neoplasia
(Chan, 2007; Heaps, 1990). Por
tal razón, en casos en que las lesio-
FIGURA 31-4. Estadificación del cáncer vulvar invasor según la Federación Internacional de Ginecología nes estén cerca del clítoris, el ano,
y Obstetricia (FIGO). la uretra o la vagina, cabe recurrir
al margen quirúrgico de 1 cm sin
células tumorales, para conservar de
manera importante las característi-
CUADRO 31-4. Tamaño del tumor como elemento cas anatómicas y al mismo tiempo
de anticipación del pronóstico obtener una ablación óptima.
Diámetro del tumor (cm) Supervivencia quinquenal (%)
0–1 90 ■ Invasión del espacio vascular
1–2 89
linfático
La identificación histológica de células tumorales dentro de vasos
2–3 83 linfáticos, denominada invasión del espacio vascular linfático
3–4 63 (LVSI, lymphatic vascular space invasion), también es un elemento
que anticipa la reaparición temprana de la neoplasia (Preti, 2005).
>4 44 La LVSI guarda relación con una mayor frecuencia de metástasis
ganglionares y una cifra menor global de supervivencia quinquenal
Con autorización de Stehman, 2006.
(Hoskins, 2000).

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 Cáncer invasor de la vulva 799

En lo que se refiere a la vulvectomía radical parcial (Sección

44-27, pág. 1337) se extirpan del todo los segmentos de la vulva
con neoplasia, sea cual sea el sitio donde estén. Los bordes cutá-
Epidermis

CAPÍTULO 31
neos son de 1 a 2 cm, y la ablación se dirige en sentido profundo
Dermis papilar hasta la membrana perineal (fig. 31-6). Por último, en el caso
Dermis de la vulvectomía radical completa (Sección 44-28, pág. 1340),
Unión Dermis una vez más se procura que los bordes quirúrgicos sean 1 a 2 cm
epitelio/ papilar más alrededor de los grandes tumores vulvares, y la disección se com-
estroma superficial pleta hasta llegar a la membrana perineal. En ocasiones se necesita
la reconstrucción del defecto quirúrgico, con colgajos. Entre las
opciones para cubrir los defectos vulvares, como se describe en
Plano la Sección 44-30 (pág. 1346), están injertos de piel, injertos por
subcutáneo
avance o por rotación. De los tres métodos señalados en la figura
31-7, se ha dejado de practicar casi del todo la incisión en bloque,
FIGURA 31-5. Medición histológica del cáncer vulvar invasor. La llamada coloquialmente incisión en mariposa o cuerno largo. Los
profundidad se mide desde la unión entre el epitelio y el estroma
de la papila dérmica más superficial, hasta el plano más profundo de
índices de supervivencia con ella equivalen a la vulvectomía radical
invasión tumoral. completa, pero conllevan una frecuencia mucho mayor de compli-
caciones.
La linfadenectomía es un segmento de las técnicas de vulvec-
TRATAMIENTO tomía radical parcial o completa. En contadas ocasiones el dre-
naje linfático “esquiva” los ganglios inguinales superficiales, pero
■ Métodos quirúrgicos la extirpación por lo común comprende ablación de los ganglios
Los métodos para tratar la neoplasia vulvar invasora comprenden la inguinales y femorales superficiales y profundos para la detección
ablación local amplia (WLE, wide local excision), y las vulvectomías máxima de ataque metastásico (Gordinier, 2003).
radicales parcial y completa. El primer tipo de ablación se utiliza
en los tumores microinvasores de la vulva. La ablación local amplia
conocida también como vulvectomía parcial simple, permite obte- ■ Tumores microinvasores (estadio IA)
ner bordes operatorios de 1 a 2 cm alrededor de la lesión. También La estadificación operatoria de la FIGO en cuanto a cáncer vulvar
se prefieren bordes más profundos, de 1 cm; el borde profundo contiene una subclasificación de los tumores del estadio I. Las
suele corresponder con la aponeurosis perineal superficial, es decir, lesiones de estadio IA tienen 2 cm o menos, están circunscritas a
la aponeurosis de Colles (fig. 38-25, pág. 941). La WLE con la vulva o al perineo y la invasión del estroma no excede de 1 mm;
extensión es denominada vulvectomía “por desollamiento” (Sección han sido llamadas cánceres microinvasores y reflejan una subpo-
44-26, pág. 1335) y comprende la eliminación de la piel y del blación en la cual es casi nulo el riesgo de metástasis inguinales
tejido subcutáneo superficial, únicamente. En la actualidad pocas (Binder, 1990; Donaldson, 1981; Hacker, 1984).
veces se practica esta técnica deformante, salvo en circunstancias Las pacientes con tumores microinvasores en estadio IA tienden
peculiares de VIN 3 confluyente. Sin embargo, si se identifican en a tener menor edad, y presentan enfermedad multifocal vinculada
el estudio histopatológico final focos de enfermedad microinvasora con HPV. En lo que se refiere a la ablación curativa, en ellas se
cabe considerar la técnica anterior como el tratamiento definitivo. puede practicar extirpación local. La linfadenectomía no está indi-

A B C

FIGURA 31-6. A. Cáncer de la vulva después de radioterapia y en etapa preparatoria para la extirpación quirúrgica. B. Vulvectomía parcial radical.
C. Cierre quirúrgico final. (Fotografías por cortesía del Dr. David Miller.)

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 800 Oncología ginecológica

les. El tratamiento operatorio se ha inclinado por un procedimiento

más conservador con el que se logren cifras similares de curación
Incisiones inguinales y una disminución de la morbilidad quirúrgica (Tantipalakorn,
2009). Las lesiones que miden ≤2 cm de diámetro, pero que
SECCIÓN 4

invaden >1 mm, corresponden al estadio IB; pueden ser tratadas

Lesión con vulvectomía radical parcial. Las ablaciones radicales locales, al
obtener con ellas bordes quirúrgicos adecuados y también una pro-
Vulvectomía fundidad similar de disección, generan índices de recidiva similares
Labio menor a los de la vulvectomía radical completa.
Por costumbre se realizaba linfadenectomía inguinocrural, de
tipo ipsolateral o bilateral, según el sitio de la lesión en la vulva.
Muchas de las lesiones ipsolaterales definidas como aquellas situa-
das 1 a 2 cm por fuera de la línea media pueden ser tratadas con
linfadenectomía inguinocrural ipsolateral (Gonzalez Bosquet,
2007). Las lesiones en la línea media (a una distancia de 1 a 2 cm
desde la línea media) justifican que se realice linfadenectomía
inguinocrural en ambos lados.
Incisiones inguinales Las lesiones >2 cm (estadio IB) o con extensión a estructuras
inferiores del perineo (estadio II) se tratan más a menudo con una
ablación parcial radical de mayor magnitud, es decir, la hemivul-
Lesión
vectomía anterior con uretrectomía distal y linfadenectomía ingui-
nocrural bilateral. A veces se necesita la vulvectomía completa
Vulvectomía radical según el sitio en que está el tumor. La experiencia publicada
con técnicas quirúrgicas conservadoras sugiere índices de recidiva
Labio menor
local idénticos, siempre y cuando los márgenes quirúrgicos sean de
1 a 2 cm (Burke, 1995; Farias-Eisner, 1994; Tantipalakorn, 2009).

Linfadenectomía inguinocrural
El cirujano llega a los ganglios inguinales superficiales al disecar
por debajo del arco crural, a lo largo de la fascia lata hasta llegar a
la fosa oval (Sección 44-29, pág. 1343). Durante la disección, el
operador debe salvaguardar la vena safena interna en algunos casos
Incisiones inguinales en un intento de llevar al mínimo el riesgo de linfedema posopera-
torio y otras complicaciones (Dardarian, 2006).
Los ganglios crurales profundos se extirpan desde su sitio por
dentro de la vena femoral; para llegar a tales estructuras, por medio
Clítoris
de la vía de acceso modificada con el uso de la linfadenectomía
Uretra Vulvectomía inguinocrural se conserva la fascia lata al extirpar los ganglios cru-
Labio menor
Lesión
rales profundos a través de la fosa oval (orificio de la vena safena
interna); esta vía de acceso modificada se acompaña de índices
de recidiva similares a los que se obtienen después de la clásica
disección de ganglios inguinocrurales (Bell, 2000; Hacker, 1983).
Como un aspecto ventajoso, disminuye en grado significativo la
frecuencia de las complicaciones descritas en el cuadro 31-5, como
son dehiscencia de la herida, infección y linfedema.
FIGURA 31-7. Tipos de vulvectomía utilizados para tratar el cáncer de En ocasiones se necesita la clásica disección de ganglios ingui-
la vulva. A. Vulvectomía radical en bloque con linfadenectomía ingui- nocrurales para llegar a los ganglios crurales profundos y en tales
nocrural bilateral. B. Vulvectomía completa radical con linfadenectomía casos, se extirpa la fascia lata (cribiforme), se extraen los ganglios
inguinocrural bilateral. C. Vulvectomía parcial radical con linfadenecto- linfáticos y en este punto se puede trasponer el músculo sarto-
mía inguinocrural ipsolateral.
rio sobre los vasos femorales; dicha transposición puede aminorar
el riesgo de erosión posoperatoria en los vasos femorocrurales “al
desnudo” en el caso de dehiscencia de la incisión cutánea supraya-
cada en tales casos, por el pequeño riesgo que tienen de presentar cente, pero no aminora la cifra de morbilidad global en la incisión,
metástasis en ganglios linfáticos. en el posoperatorio (Judson, 2004; Rouzier, 2003).

Biopsia del ganglio centinela

■ Cánceres vulvares incipientes Una de las innovaciones más importantes en el tratamiento del
(estadios IB a II) cáncer de la vulva es la identificación cada vez más frecuente, en
Muchas mujeres con cáncer vulvar incipiente necesitan ablación que la disección selectiva de un ganglio solitario, conocida con
radical de la masa primaria y valoración de ganglios inguinocrura- el nombre de biopsia de ganglio centinela, puede aminorar impre-

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 Cáncer invasor de la vulva 801

Algunos estudios han confirmado la precisión de la biopsia del

CUADRO 31-5. Complicaciones posoperatorias
ganglio centinela para conocer anticipadamente las metástasis del
de la linfadenectomía inguinocrural
cáncer vulvar, en ganglios inguinales. El estudio multicéntrico por

CAPÍTULO 31
Número Porcentaje observación para detección de ganglio centinela, llamado Estudio
Complicación de episodios de ingles Internacional Groning sobre Ganglio Centinela en el Cáncer
Vulvar (GROINSS-V, Groningen International Study Sentinel
Linfedema 13 14.0 Nodes in Vulvar Cancer) utilizó un marcador radiactivo y colorante
Linfocele 11 11.8 azul en mujeres con cáncer de células epidermoides en la vulva,
que medían <4 cm. En 259 pacientes con vulvopatía unifocal
Infección de la ingle 7 7.5 y sin afectación neoplásica del ganglio centinela en la biopsia, se
identificaron seis recidivas en la ingle (2.3%), y el índice de super-
Necrosis de la ingle 2 2.2
vivencia trienal fue de 97%. Además de valorar el valor predictivo
Separación de la ingle 7 7.5 de la biopsia, dicho estudio llegó a la conclusión que el riesgo de
metástasis a más ganglios inguinales aumentaba con el tamaño de
Con autorización de Bell, 2000.
las metástasis en el ganglio centinela. El pronóstico de mujeres con
metástasis en el ganglio centinela que medía >2 mm fue significa-
tivamente peor que aquellas con metástasis por debajo de esa cifra
sionantemente el número de complicaciones operatorias y aun así (Oonk, 2010; Van der Zee, 2008).
valorar con precisión la afectación ganglionar. El principio básico El Grupo Oncológico en Ginecología (GOG, Gynecologic On-
de este procedimiento es que el primer ganglio linfático que recibe cology Group) también realizó una investigación multicéntrica para
linfa del sitio de la neoplasia, que se puede denominar ganglio valorar el beneficio de la biopsia del ganglio centinela en el cáncer
linfático centinela, debe ser el primer sitio de propagación de las de vulva (protocolo #173). Los datos preliminares de 459 pacientes
células cancerosas por vasos linfáticos. En consecuencia, si el gan- valorables que tenían lesiones de 2 cm de tamaño, como mínimo,
glio centinela no tiene metástasis, ello equivaldría a que no hay tal y >1 mm de profundidad de invasión, indicaron una sensibilidad
propagación por vía linfática en toda la cuenca de drenaje linfático. >90%; valor predictivo negativo >95% y una cifra de resultados
En la actualidad, se recomienda practicar el linfogammagrama y el negativos falsos de 4.3%. Aún más, la combinación de linfogam-
uso de colorante azul de isosulfán cuando se practique la biopsia magrafía y colorante azul generó resultados mejores que el uso de
del ganglio centinela en caso de cáncer vulvar (Levenback, 2008). colorante solo (Levenback, 2009a). Ante los resultados promisorios
La configuración topográfica del sistema linfático en el trans- que pueden obtenerse en estudios en marcha, la biopsia del ganglio
operatorio se realiza al inyectar por vía intradérmica el radionúclido centinela en casos de cáncer de vulva constituye una alternativa
en el borde del tumor primario más cerca de la ingle. En el caso de razonable en vez de la linfadenectomía inguinocrural cuando la
neoplasias en la línea media se inyecta el colorante en ambos lados realiza un grupo multidisciplinario experto y capaz, y se escoge a
del tumor. Por medio de un contador manual gamma se intenta pacientes idóneas (Levenback, 2009b).
identificar en plano subcutáneo el ganglio centinela y se marca la
piel. En siguiente término se inyecta el colorante azul de isosulfán
en el mismo sitio del tumor primario (fig. 31-8) y unos cinco ■ Cáncer vulvar de estadio III
minutos más tarde se hará la incisión cutánea en la ingle. El ganglio Por definición, los cánceres vulvares en estadio III comprenden los
específico que recibe el drenaje de la zona tumoral capta el marca- que tienen metástasis en ganglios. Las mujeres con cáncer primario
dor y el colorante. Por medio del contador gamma manual puede extirpable que haya enviado metástasis a los ganglios inguinales se
ser más fácil la localización del ganglio centinela, su identificación benefician de la radiación pélvica y de la ingle, en el posoperatorio.
visual por el color azul o ambas características y su separación de En forma típica, los ciclos de radiación comienzan 3 a 4 sema-
los demás ganglios dentro del grupo regional. nas después de la cirugía para permitir la cicatrización adecuada

A B C

FIGURA 31-8. Valoración del ganglio linfático centinela. A. Se inyecta en la periferia del tumor el azul de isosulfán y el núclido marcador.
(Fotografía por cortesía del Dr. John Schorge.) B. El ganglio específico que recibe linfa de la zona tumoral capta el azul de isosulfán. C. Es posible
identificar visualmente el ganglio centinela para separarlo de otros ganglios dentro del grupo regional y extirparlo para su valoración.

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 802 Oncología ginecológica

de la incisión. En un estudio prospectivo con distribución al azar VIGILANCIA

hecho por GOG en 114 mujeres, la estrategia mencionada generó
resultados mejores que la ablación extendida de ganglios pélvicos, Después de completar el tratamiento primario todas las pacientes
especialmente en casos en que había la sospecha clínica o había son sometidas a una exploración física minuciosa que incluye pal-
SECCIÓN 4

ganglios linfáticos ulcerados y fijos o afectación metastásica de dos pación de ganglios inguinales y tacto ginecológico cada 3 meses en
o más ganglios inguinales (Homesley, 1986; Kunos, 2009). los primeros 2 a 3 años. Para esa fecha se programan exploraciones
La adición de antineoplásicos como el cisplatino a la radiotera- de vigilancia cada 6 meses hasta completar un total de 5 años.
pia, ha recibido la poderosa influencia de los progresos en el trata- Después de ese lapso las mujeres sin enfermedad pueden ser revisa-
miento del cáncer cervicouterino y del carcinoma epidermoide del das cada año. Se practica vulvoscopia y se toma material de biopsia
conducto anal. Aún más, la extrapolación de la eficacia registrada en caso de que surjan áreas “dudosas” durante la anamnesis o la
en investigaciones en fase II en cánceres vulvares más avanzados exploración física. También se realizan, según convenga, estudios
localmente sugiere su utilidad en el posoperatorio en mujeres con radiológicos y tomas de material de biopsia para identificar alguna
metástasis de ganglio linfático. Sin embargo, la rareza del cáncer posible recidiva tumoral.
vulvar es un obstáculo que impide completar una investigación
más definitiva en este terreno.
RECIDIVAS

■ Cáncer vulvar de estadio IVA En la paciente que acude con una recidiva sospechada habrá que
completar una valoración minuciosa para precisar la extensión de
Los cánceres vulvares avanzados localmente abarcan la zona supe-
la enfermedad.
rior de la uretra, la mucosa de la vejiga o del recto, o los huesos
pélvicos, y a veces se acompañan de metástasis en ganglios ingui-
nales o de ganglios ulcerados y fijos. En ocasiones, las mujeres con ■ Recidivas vulvares
cánceres vulvares de estadio IVA pueden ser tratadas con cirugía En el caso de las recidivas vulvares locales, que son las más comunes
primaria radical. Con frecuencia mucho mayor, el tamaño y el sitio por lo regular, la mejor opción es una nueva ablación operatoria. Si
del tumor son los elementos que obligan a practicar alguna forma las lesiones son de menor tamaño es apropiada la vulvectomía radi-
de exenteración quirúrgica para extraer toda la lesión y aún así cal parcial; las recidivas centrales de mayor tamaño que abarcan la
quedar con bordes adecuados. uretra, la vagina o el recto, que están en un campo al cual se había
Los cánceres vulvares no extirpables, avanzados localmente, aplicado radiación, necesitan de la exenteración pélvica total con apli-
pueden ser tratados de manera eficaz con quimiorradiación para cación de colgajo miocutáneo. Para conservar la función sexual se
llevar drásticamente la ablación al mínimo. Los datos de dos estu- puede completar la reconstrucción vaginal como se describe en la
dios de fase II realizados por GOG han demostrado la posibilidad Sección 44-10 (pág. 1292) en el momento de la operación o des-
de realizar esta estrategia. pués de un breve intervalo posoperatorio.
En el primer estudio (protocolo #101), fueron tratadas 73 muje- En mujeres que no son elegibles para la cirugía, cabe recurrir
res con cáncer vulvar epidermoide en estadio III-IV no extirpable a la radiación con haz externo en combinación con braquitera-
clínicamente con un ciclo “segmentado” de cisplatino/5-fluoro- pia intersticial. Sin embargo, al haber aplicado ya radioterapia no
uracilo y recibieron una dosis de radiación planeada de 4 760 cGy siempre surge tal posibilidad, y quizá las medidas más adecuadas
(Moore, 1998). En el segundo estudio (protocolo #205) fueron son las de sostén.
sometidas a valoración 58 pacientes similares, que recibieron sema-
nalmente cisplatino y una dosis de radiación total de 5 760 cGy
(Moore, 2011); este último estudio produjo una cifra mayor de ■ Recidivas a distancia
respuesta (64% en comparación con 48%), que el estudio inicial. Las recidivas en ganglios inguinales conllevan un mal pronóstico
Sin embargo, no se ha dilucidado si el beneficio observado provino y casi siempre son precursoras de la muerte. Son pocas las mujeres
en su mayor parte del régimen quimioterápico o del incremento de que viven al final del primer año de haber planteado dicho diag-
la dosis de radiación. nóstico.
En la práctica de los autores se plantea la necesidad de quimio- Se puede brindar la quimioterapia paliativa a mujeres con
radiación preoperatoria a base de cisplatino si las mujeres tienen: 1) metástasis a la pelvis o a distancia. Sin embargo, son escasos los
lesiones primarias extensas que obligarían a exenteración pélvica o datos que indican que con la quimioterapia se logra una palia-
2) tumores primarios no operables. En los casos en que la paciente ción eficaz. Solamente la doxorrubicina y la bleomicina al pare-
no tiene ganglios inguinales fijos, por medio de la linfadenectomía cer muestran actividad “reproducible” como agentes solos. Con la
inguinocrural previa al tratamiento se puede valorar la necesidad combinación de antineoplásicos a base de platino se ha observado
de radiar la ingle. Si persiste enfermedad residual después de la una actividad pequeñísima en los cánceres vulvares recurrentes
quimiorradiación está indicada la ablación local. Para las pacientes (Cunningham, 1997; Moore, 1998).
sin enfermedad macroscópica y una respuesta completa a la qui-
miorradiación no se ha precisado la necesidad de operar.
TRATAMIENTO DURANTE EL EMBARAZO
■ Cáncer vulvar en estadio IVB Rara vez surgen cánceres epidermoides de la vulva que se diagnos-
Es necesario individualizar el tratamiento de pacientes con metás- tican y tratan quirúrgicamente durante el embarazo y su incidencia
tasis a distancia, y para lograr paliación se sigue una estrategia mul- es de 1 caso por 20 000 partos (DiSaia, 1997). A pesar de todo, si
timodal. surge alguna lesión sospechosa debe ser revisada y de ella se tomará

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 Cáncer invasor de la vulva 803

material de biopsia incluso durante el embarazo, para no retrasar

el diagnóstico.
Puede realizarse la vulvectomía radical completa o parcial y la

CAPÍTULO 31
linfadenectomía inguinocrural, si así conviene, después del primer
trimestre. Durante el tercer trimestre el incremento extraordinario
en el número de vasos de los genitales puede agravar la morbilidad
operatoria. En términos generales, si el diagnóstico se hace a finales
del tercer trimestre se pueden extirpar las lesiones por medio de
ablación local amplia y diferir hasta después del parto la cirugía
definitiva. En situaciones en que no se confirma el diagnóstico
hasta el parto, se comenzará la cirugía definitiva tan pronto con-
venga y así lo decida el médico tratante, que en casi todos los casos
publicados ha sido de 2 a 3 semanas.
El mecanismo del parto después de la cirugía queda a discreción
del obstetra y en él influye enormemente el estado posoperatorio FIGURA 31-9. Fotografía del melanoma vulvar. (Fotografía por corte-
de la vulva. En caso de estenosis vaginal, fibrosis significativa o sía de la Dra. Debra Richardson.)
afectación por tumor, se recomienda la cesárea.

todo lo expuesto, es indispensable obtener muestras tisulares y el

OTRAS NEOPLASIAS VULVARES diagnóstico se esclarece gracias a los estudios inmunohistoquímicos
o con microscopia electrónica. Se han descrito tres subtipos histo-
■ Melanoma lógicos del melanoma vulvar: de extensión superficial maligno (SS,
El melanoma de la vulva ocupa el segundo lugar en frecuencia entre superficial spreading); nodular (NM, nodular melanoma) y acral len-
los cánceres que se circunscriben a ese órgano, y explica 8 a 10% tiginoso (AL, acral lentiginous).
de todos los cánceres en tal sitio anatómico. El melanoma vulvar es Los melanomas de la vulva han sido subdivididos por medio
una entidad de ancianas y su incidencia alcanza su máximo entre de sistemas de microestadificación que incluyen los de Chung,
la quinta y octava décadas de la vida (Piura, 1992; Podratz, 1983). Clark y Breslow (cuadro 31-6). El sistema de Clark para esta-
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de raza blanca que a asiá- dificar los melanomas cutáneos se basa en la profundidad de la
ticas, afroestadounidenses u otras razas con piel hiperpigmentada invasión. Breslow, al aceptar que era importante la profundidad
(Evans, 1994; Franklin, 1991; Piura, 1992). de la invasión, planteó otra lista de indicadores pronósticos pero
El melanoma maligno en la vulva surge más a menudo en los agregó el tamaño del tumor y utilizó el espesor de la neoplasia
labios menores o mayores o en el clítoris (figs. 31-9 y 31-10) como el índice más significativo de su tamaño. Se ha observado
(Moore, 1998; Piura, 1992; Woolcott, 1988). En forma similar, que los tres sistemas guardan correlación en mujeres con melanoma
en tales zonas se identifican a veces diversas lesiones hiperpigmen- cutáneo.
tadas benignas como son el lentigo simple, la melanosis vulvar, la No se cuenta con datos prospectivos obtenidos de estudios clí-
acantosis nigricans, la queratosis seborreica y nevos de unión, com- nicos con asignación al azar en que se valore la trascendencia que
puestos, intradérmicos o displásicos (cap. 4, pág. 120). Además, las tienen los bordes quirúrgicos sin células neoplásicas en mujeres con
neoplasias vulvares hiperpigmentadas pueden comprender VIN, melanoma vulvar, y las técnicas operatorias al parecer no modifican
carcinomas de células epidermoides y enfermedad de Paget. Por el pronóstico (Verschraegen, 2001). Los autores recomiendan a las

A B

FIGURA 31-10. Fotografías del melanoma vulvar. A. Imagen con amplificación mediana. Se identifican dentro de la zona basal del epitelio super-
ficial, células de melanoma hipercromáticas y atípicas, que contienen melanina intracitoplásmica e invaden el estroma subepitelial en una porción
amplia. B. Imagen con gran amplificación. Las células de melanoma malignas en este caso a veces tienen nucléolos notables, abundante melanina
intracitoplásmica y frecuentes mitosis que incluyen las anormales. (Fotografías por cortesía del Dr. Kelley Carrick.)

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 804 Oncología ginecológica

detecta más a menudo en ancianas (DiSaia, 1997). Por lo regular

CUADRO 31-6. Microestadificación de los melanomas
las lesiones surgen en los labios mayores. En la vulva BCC se carac-
vulvares
teriza por hipopigmentación, prurito y una imagen clínica que
Niveles de Clark Chung et al. Breslow suele remedar otras dermatosis como eccema, psoriasis o intertrigo.
SECCIÓN 4

I Intraepiteliales Intraepiteliales <0.76 mm Como consecuencia, a veces hay retraso en el diagnóstico preciso y
por lo regular se hace después de tratar otras supuestas dermatosis
II Penetra la dermis ≤1 mm desde la 0.76-1.50 inflamatorias infecciosas.
papilar capa granulosa mm
Se piensa que el principal factor de riesgo de que surja BCC
III Llena las papilas 1.1-2 mm desde la 1.51-2.25 en zonas expuestas a rayos actínicos es la radiación ultravioleta,
dérmicas capa granulosa mm pero su aparición en áreas protegidas de dichos rayos plantea la
IV Penetra la dermis >2 mm desde la 2.26-3.0 posibilidad de otros agentes etiológicos no definidos aún. Los datos
reticular capa granulosa mm publicados sugieren que el traumatismo local y la senectud pueden
contribuir a la aparición de BCC en dichos sitios (LeSueur, 2003;
V Penetra la grasa Penetra la grasa >3 mm Wermuth, 1970). El carcinoma basocelular debe ser extirpado por
subcutánea subcutánea
una ablación local amplia y dejar como mínimo un borde operato-
Con autorización de Hacker, 2005. rio de 1 cm. También hay que obtener bordes profundos de 1 cm.
Rara vez hay propagación linfática o a distancia. A pesar de ello se
detectan a veces recidivas locales, particularmente en neoplasias en
pacientes someterse a vulvectomía parcial radical con un borde que se dejó un margen de ablación subóptimo.
operatorio de 1 a 2 cm (Irvin, 2001).
Otro elemento importante que anticipa el pronóstico es la pre-
sencia y el número de metástasis ganglionares. La incidencia de ■ Sarcoma vulvar
metástasis ganglionares ocultas en la ingle es menor de 5% en el El sarcoma de la vulva es raro, y algunos de los tipos histológi-
caso de melanomas delgados que miden <1 mm y más de 70% cos más frecuentes son el leiomiosarcoma, el histiocitoma fibroso
para lesiones que tienen >4 mm (Hoskins, 2000). La decisión de maligno, el sarcoma epitelioide y el tumor rabdoide maligno. En
practicar linfadenectomía inguinocrural o biopsia de un ganglio forma típica aparecen los tumores en la forma de masas aisladas
centinela deben “equipararse” con la posible morbilidad de cada en labios mayores, clítoris o glándulas de Bartholin (fig. 31-11).
técnica, contra la escasa utilidad del tratamiento complementa- A diferencia del carcinoma epidermoide de la vulva, los límites de
rio (quimioterapia después de extirpar quirúrgicamente el tumor edad de las mujeres afectadas son mucho más amplios, y también
maligno o tratamiento posquirúrgico) contra las metástasis. Los varía un tipo histológico de otro. No se han publicado grandes
autores tienen por costumbre realizar la linfadenectomía ingui- series que señalen el tratamiento del sarcoma vulvar. El tratamiento
nocrural apropiada con base en el espesor de la lesión junto con recomendado de casi todos los tipos es la cirugía primaria seguida
una vulvectomía parcial radical. En algunas pacientes con mela- de radioterapia, quimioterapia o ambas, como técnicas comple-
noma cutáneo que abarca otras superficies corporales, los datos de mentarias.
investigaciones han sugerido que la quimioterapia complementa-
ria puede ser beneficiosa para evitar recidivas. De manera especí-
fica, se ha demostrado que las dosis altas de interferón alfa como ■ Carcinoma de la glándula de Bartholin
complemento mejoran los índices sin progresión y de superviven- La glándula de Bartholin puede ser el asiento de neoplasias malig-
cia global en mujeres con melanoma cutáneo (Lens, 2002). Sin nas primarias como adenocarcinomas, carcinomas epidermoides
embargo, ante el corto número de personas con melanoma de la
vulva, ningún estudio hasta la fecha ha cuantificado el beneficio de
esta medida quimioterápica complementaria en ellas. Aún más, la
tolerancia al régimen con interferón ha seguido siendo una barrera
en cuanto a la aceptación por parte de la paciente.
En términos generales, los melanomas de la vulva conllevan un
mal pronóstico y tienden a aparecer localmente y enviar metástasis
a distancia por diseminación hematógena. Las personas mueren del
melanoma vulvar más a menudo como consecuencia de los efectos
de las metástasis muy difundidas que abarcan preferentemente los
pulmones, el hígado y el cerebro. En la base de datos del estudio
llamado Resultados Finales y Epidemiología de Vigilancia (SEER,
Surveillance Epidemiology and End Results) en 644 personas, los
índices de supervivencia quinquenales específicos de personas con
enfermedad localizada, regional y a distancia fueron de 75, 39 y
22%, respectivamente (Sugiyama, 2007).

■ Carcinoma basocelular
El carcinoma basocelular (BCC, basal cell carcinoma) de la vulva
abarca menos de 2% de todos los cánceres en dicho órgano y se le FIGURA 31-11. Sarcoma epitelioide vulvar.

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 Cáncer invasor de la vulva 805

o de células transicionales. La incidencia de carcinomas en dicha La clasificación histológica planteada por Williamson y Brown
glándula alcanza su máximo en mujeres de 65 a 70 años de vida. incluye: 1) enfermedad cutánea vulvar primaria de Paget; 2) enfer-
Las glándulas están rodeadas de tejido insensible y blando y los medad de Paget como extensión del carcinoma transicional de la

CAPÍTULO 31
tumores pueden alcanzar tamaño muy grande antes de que la per- vejiga o de la uretra, y 3) enfermedad de Paget como extensión de
sona se percate de los síntomas. Uno de los primeros señalamientos un cáncer primario vecino y acompañante como los de la vulva,
es la dispareunia. El agrandamiento de una glándula de Bartholin ano o recto. Es importante la diferenciación histológica de los tipos
en una mujer con más de 40 años y quistes o abscesos repetiti- mencionados de la enfermedad de Paget, porque el diagnóstico
vos justifica la toma de material de biopsia o la ablación (Sección específico influye extraordinariamente en la selección del trata-
41-20, pág. 1066). En forma similar, en todas las masas sólidas se miento.
necesita aspiración con aguja fina o toma de material de biopsia La enfermedad cutánea primaria de Paget en la vulva sigue un
para corroborar el diagnóstico definitivo. crecimiento lento. Hay que eliminar las zonas afectadas por medio
Los carcinomas de la glándula de Bartholin tienden a propa- de ablación local amplia. A menudo se detectan células cancerosas
garse a la fosa isquiorrectal y también tienen propensión a la dise- en los bordes quirúrgicos y es frecuente que aparezca la enferme-
minación linfática en ganglios inguinales y pélvicos. El tratamiento dad sean cuales sean los bordes quirúrgicos dejados (Black, 2007).
comprende vulvectomía parcial radical con linfadenectomía ingui- Si se sospecha enfermedad invasora está justificada la vulvectomía
nocrural. Las decisiones para realizar disección ipsolateral o bilate- parcial radical al extender los bordes profundos de la aponeurosis
ral de la ingle se amparan con los mismos criterios señalados para perineal media (membrana perineal u hoja inferior del diafragma
tumores epidermoides. Se ha demostrado que la quimiorradiación urogenital).
posoperatoria aminora la posibilidad de recidiva local en neoplasias Es frecuente la reaparición de la enfermedad de Paget y es pru-
en todos los estadios. Si la lesión inicial abarca el recto o el esfínter dente la vigilancia por largo tiempo, porque a menudo se necesita
anal, cabe utilizar la quimiorradiación preoperatoria para no prac- repetir la ablación quirúrgica. Aún más, hay que considerar la prác-
ticar operaciones extensas. tica de métodos de cribado y vigilancia en tumores en sitios fuera
del aparato reproductor de la mujer, que incluye valoración de las
mamas y los aparatos digestivo y genitourinario. En el capítulo 12
■ Enfermedad de Paget de la vulva (pág. 345) se hace un comentario más detallado de la enfermedad
La enfermedad de Paget extramamaria es un grupo heterogéneo de Paget de la mama.
de neoplasias intraepiteliales que al aparecer en la vulva asumen
la forma de una zona eccematoide roja y húmeda (fig. 31-12). La
enfermedad en cuestión suele localizarse en los labios mayores, el
■ Metástasis cancerosas
núcleo fibroso central del perineo y el área del clítoris; surge en en la vulva
forma típica en ancianas de raza blanca y abarca, en promedio, 2% Las metástasis cancerosas abarcan, en promedio, 8% de todos los
de todos los tumores en la vulva. cánceres en la vulva. Las neoplasias pueden extenderse desde cán-
La enfermedad de Paget en la zona mencionada se acompaña ceres primarios de la vejiga, la uretra, la vagina o el recto. Entre los
de adenocarcinoma invasor en 10 a 20% de los casos (Hoskins, cánceres más lejanos están los de las mamas, los riñones, los pul-
2000). Además, 20 a 30% de las pacientes tienen o tendrán un mones, el estómago y el coriocarcinoma gestacional (fig. 31-13)
adenocarcinoma en otro sitio extravulvar. (Wilkinson, 2011).

A B

FIGURA 31-12. Enfermedad de Paget de la vulva. A. Enfermedad de Paget que abarca labios de ambos lados, perineo, zona perianal y una masa
perianal derecha sólida. (Fotografía por cortesía de la Dra. Claudia Werner.) B. Microfotografía de la enfermedad cutánea primaria de Paget; se
caracteriza en su estructura microscópica por la presencia de células atípicas relativamente grandes con notables nucléolos y citoplasma delicado y
abundante (flecha). Las células están dispuestas en forma aislada o en cúmulos en diversos niveles dentro del epitelio. Las células neoplásicas muy
a menudo se circunscriben al epitelio y en estos casos se les clasificaría como adenocarcinoma in situ. (Fotografía por cortesía del Dr. Kelley Carrick.)

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