Patología Hepatobiliar y Pancreática
Patología del Hígado
Las enfermedades del hígado tienen variaciones geograficas inportantes en relacion a los habitos
de vida de las poblaciones asi ckmo la prevalencia ee ciertos agentes infecciosos en determinadas
regiones.
El higado tiene la capacidad de mantener las numerosas funciones aún bajo circunstancias
adversas por su amplia reservá funcional y su gran regeneración parenquimatosa.
En las hepatopatías muy graves y extensas el hígado tiene alteraciones que se manifiestan por el
síndrome icterico relacionado con la formación y excreción de la bilis; el síndrome de
hipertensión portal es cuando hay obstrucción intrahepatica a la circulación portal y por la
insuficiencia hepática debido a un transtorno difuso del parenquima hepático.
Anomalías Congénitas
son raras anomalías de posición, como el situs inversus en el cual el hígado está en el
hipocondrio izquierdo también otras vísceras como el corazón se situan en forma inversa a la
normal.
Lóbulo de Riedel es una especie de lóbulo hepático accesorio por una extensión hacia abajo del
lóbulo derecho del órgano .
Enfermedad quística del hígado suele asociarse a los riñones poliquísticos se caracteriza por la
presencia de quistes de tamaño variable tienen un líquido teñido por bilis.
Algunas variedades se asocian a atresias e hipoplasias de las vías biliares intrahepaticas o a la
fibrosis hepática congénita las formas infantiles suelen ser más extensas una de las cuáles se
considera microhamartomas múltiples llamado complejos de von meyerburg se caracterizan por
conductillos biliares algo dilatados que están en un estroma fibroso
Enfermedad de caroli es manifestada por una dilatación irregular de las vías biliares
intrahepaticas que pueden complicarse con una colangitis o litiasis.
Atresia de las vías biliares intrahepaticas es un número menor a lo normal de los conductos
biliares y no una hipoplasia se caracteriza por la disminución o ausencia de los conductos biliares
en los espacios portales colestasis y transformación gigantocelular de los hepatocitos.
Hepatitis neonatal puede ser un transtorno hereditario tipo autosómico recesivo que se
caracteriza por una transformación extensa de los hepatocitos en las células gigantes
multinucleadas a nivel centrolobulillar que se acompaña de balonizacion de dichas células,
cuerpos acidofilos en los cinusoides colestasis su evolución generalmente es favorable.
Es necesario diferenciarla de afecciones virales como el citomegalovirus, rubeola, herpes simple
echo .
Metabólicas galactosemia, intolerancia a la fructosa, enfermedad fibroquistica drogas y toxinas.
Exiten tres anomalías raras como la fibrosis hepática congénita que parte de la atresia de las vías
biliares intrahepaticas Transformación cavernosa de la vena porta que parece una estructura
esponjosa y que puede asociarse a hipertensión portal o producir hemorragia.
Hipoplasia de la circulación portal intrahepatica se caracteriza porque hay pocos espacios
portales o los que existen están poco desarrollados contienen venas de poco calibre.
Hiperbilirrubinemias
Son transtornos hereditarios se caracterizan por hiperbilirrubinemia conjugada o no conjugada
con un espectro variable en cuanto a su severidad; el hígado sin embargo no tiene alteraciones
morfológicas salvó en el síndrome de Dubin-Johnson.
Ictericia fisiológica del recién nacido sobre todo en prematuros es una inmadures del sistema de
conjugación de la bilirrubina y se resuelve en pocos días.
Síndrome de Gilbert es una hiperbilirrubinemia no conjugada por falla en su captación y
transporte de tipo autosómico dominante es de evolución benigna y no tiene alteraciones
morfológicas en el hígado.
Síndrome de Dubin-Johnson es una hiperbilirrubinemia conjugada y no conjugada que parece
deberse a una incapacidad del hepatocito para eliminar la bilirrubina conjugada el hígado tiene
una estructura normal pero es de color negruzco por la acumulación de un pigmento pulverulento
pardonegruzco en los hepatocitos este pigmento se considera una forma de lipofucsina o de
melanina se acumula en el hígado por una falla de metabolitos de catecolaminas.
Síndrome de rotor carece de pigmento depositado en el hígado.
Síndrome de crigler- najjar es una hiperbilirrubinemia no conjugada por deficiencia de la
gluconiltransferasa G-T que puede ser total por enfermedad autosómico recesivo en niños
pequeños de consecuencias graves por impregnación bilirrubinica de los núcleos de la base del
cerebro conocida como kernicterus que es fatal.
Síndrome lucy driscoll puede ser una ictericia neonatal transitoria y familiar por
hiperbilirrubinemia no conjugada se debe a un factor plasmático materno que inhibe a la
gluconiltransferasa o que al pasar por la leche materna al niño produce una ictericia neonatal
prolongada se cree que este factor es un esteroide.
Alteraciones Metabólicas Y Regresivas
Las alteraciones pueden ser congénitas conocido como errores congénitos del metabolismo o
adquiridas.
Las alteraciones metabolicas congénitas que afectan al hígado son:
1. Porfirias con depósito de porfirinas y de sus precursores en el parenquima hepático
2. Glucogenosis y mucopolisacaridosis
3. Galactosemia que afecta al hígado produciendo degeneración grasa colestasis
4. Enfermedad de Wilson por acumulo de cobre en el cerebro a nivel lenticuloestriado y el
hígado que tiene cirrosis macronodular
5. Lipoidosis como la enfermedad de Fabry, Gaucher y la de Niemann-pick
Alteraciones metabolicas adquiridas se encuentra la amiloidosis de tipo II o secundaria que
produce hepatomegalia.
En la hemocromatosis se presenta cirrosis hepática llamada pigmentaria con depósitos de
hemosiderina en los hepatocitos
La degeneración grasa es frecuente en el hígado por causas como:
1. La desnutrición hipoproteica o kawashiorkor
2. Alcoholismo crónico
3. Toxemia del embarazo
4. Diabetes sacarína
5. Hipoxia hepática
6. Alteraciones del metabolismo de los lípidos
Transtornos Circulatorios
El más frecuente es la congestión o hiperemia pasiva debido a una insuficiencia cardíaca
congestiva el hígado está rojizo y aumentado de volumen con distensión de su cápsula
microscópicamente hay congestión centrolobulillar que al observar la superficie de corte le da el
aspecto de nuez moscada cuando el proceso es más intenso hay hemorragia y necrosis
hemorragica centrolobulillar.
Infarto hepático es raro por el doble riego sanguíneo hepático y portal aseguran una buena
irrigación colateral la oclusión puede ocurrir por periarteritis nudosa, embolismo la trombosis de
la vena porta puede ocasionar un infarto rojo por reflujo de la circulación de la arteria hepática.
Pequeños infartos se encuentran en la eclampsia son debidos a trombos de fibrina en los
sinusoides y ramas de la vena porta.
Trombosis de la vena porta puede ocurrir por:
1. Cirrosis y carcinoma hepático
2. Pileflebitis portal secundaria a procesos infecciosos supurativos intrabdominales
3. Eclampsia
4. Colangitis por diversa causa
Síndrome de Budd- chiari es una trombosis oclusiva de las venas hepáticas de causa no
conocida o secundaria a neoplasia ; discracia sanguínea y pileflebitis.
Enfermedad venoclusiva del hígado se caracteriza por lesiones oclusivas de las venas
centrolobulillares y sublobulares del hígado por tejido fibroconectivo laxo.
Ataca a los niños pequeños con desnutrición subclinica que con el tiempo pueden presentar
hipertensión portal por el desarrollo de una cirrosis.
Peliosis hepática afección rara en la cual hay espacios llenos de sangre entre los cordones de los
hepatocitos sin revestimiento endotelial en su mayoría no parecen tener comunicación con la
circulación hepática.
Necrosis en el hígado hay varias formas en relación a la extensión del compromiso del
parenquima hepático y a su localización en el lobulillo .
Por su extension : Necrosis focal que afecta al tejido hepático en cualquier sitio y puede ser
unicelular o comprometer a un grupo de células .
Necrosis submasiva o masiva es la forma más grave afecta una gran extensión de parenquima
hepático , se conoce también como atrofia amarilla del hígado se asocia con insuficiencia
hepática generalmente fatal los agentes que producen necrosis son virales, tóxicos o drogas
Por su localización en el lobulillo hepático:
Necrosis zonales : centrolobulillares en casos de isquemia intensa congestión y tóxicos como
tetracloruro de carbono , Mediolobulillares en la fiebre amarilla ,Perilobulillares en la toxemia
del embarazo y por el fósforo.
Alteraciones Por Drogas Y Substancias Tóxicas
Acción tóxica directa dependiente en la dosis del agente tóxico y del tiempo de su exposición
Acción tóxica indirecta existe susceptibilidad individual a la noxa hepática ligada a un fenómeno
de hipersensibilidad.
Hepatopatía alcohólica
1. Esteatosis o degeneración grasa difusa y a gota gruesa
2. Hepatitis alcohólica con necrosis focal
3. Cirrosis micronodular con esteatosis
4. Esclerosis centrolobulillar , Necrosis hialina esclerosante
Inflamaciones
Hepatitis viral aguda es una entidad clínico patológica frecuente
Hepatitis viral grupo de enfermedades con alteraciones morfológicas causadas por los virus
A,B,C,,D y E y otro grupo no identificado llamado no-A no-B, no- C , no-D y no-E
La hepatitis por virus A o infecciosa es epidémica afecta a niños adultos y jóvenes tiene corto
periodo de incubación antes de ser aparente 15-40 días y una envolucion favorable virus de clase
picornavirus de 27nm RNA se encuentra en los hepatocitos y heces
Hepatitis por virus B o serica transmitida por la sangre y por contacto personal su periodo de
incubación es largo 40-180 días de estructura compleja clase hepadna 42nm DNA . Este se
encuentra en la saliva semen y en los hepatocitos.
Las hepatitis no-A no-B, no- C , no-D y no-E no parece ser frecuente su reconocimiento depende
de la ausencia de los marcadores antigenicos de la hepatitis ABCE no se ha identificado el virus
y delta su modo de transmisión es por la sangre
La hepatitis D es causado por un virus incompleto llamado agente delta se adquiere como una
co-infeccion a la hepatitis B.
La hepatitis E se transmite en forma enteral fecal- oral y agua contaminada.
Hepatitis crónica
Persistencia de las alteraciones de una hepatitis aguda por más de seis meses después de una
hepatitis B y C
Hepatitis crónica persistente tiene evolución favorable y se resuelve en el curso de algunos años
Hepatitis crónica activa o agresiva la lesión puede progresar a una cirrosis se caracteriza por el
infiltrado inflamatorio en los espacios portales se extiende a los lobulillos.
Fiebre tifoidea hay compromiso hepatico se manifiesta por la presencia de nódulos tificos .
Tubérculosis miliar afecta al hígado
Cirrosis
Enfermedad hepatica con fibrosis difusa asociada a regeneración nodular parenquimal se
manifiesta por un síndrome de hipertensión portal caracterizado por ascitis en su clasificación se
encuentran dos tipos :
Micronodular con nódulos de pocos milímetros de diámetro y tamaño más o menos uniforme
Macronodular con nódulos de diferente tamaño y pueden medir hasta varios centímetros de
diámetro.
Tipos de cirrosis según su frecuencia
1. Cirrosis portal o alcohólica llamada también alcohólica -nutricional o de Laennec
2. Cirrosis postnecrotica macronodular con zonas de colapso
3. Cirrosis biliar puede ser primaria o secundaria
4. Cirrosis pigmentaria
5 cirrosis se la enfermedad de Wilson .
Tumores
Los tumores hepaticos primarios se dividen en tumores epiteliales y no epiteliales tanto benignos
como malignos.
Carcinoma hepatocelular llamado también hepática asociado a la hepatitis B
Carcinoma colangiolar o calangiocarcinoma
Hepatoblastoma se presenta en los primeros años de vida masa única y bien circunscrita
Tumores vasculares : hemangioma como hallazgo de la biopsia
