L Esfingo Cerebrósido Gangliósi Colester Fosfo
í mielina so dos ol lípido
p . Glucoesfing s.
i olípidos
d
o
s
E Son Se forman en Son Lípido Contie
s fosfolipid la reaccion de glucoesfing esteroide, nen un
t os que la union de olípidos molécula grupo
se una ceramida complejos de fosfato
r
forman a un glucido, derivados ciclopent como
u con la lo más de la anoperhi caract
c reaccion simples son: glucosilcera drofenant erístic
t de - mida con reno o a
u ceramid Galactosilcera otras esterano, estruct
r a con mida moleculas constituid ural
a fosfatidil (GalCer): Se como ácido o por 4 común
s colina forma en una siálico carbocicl .
para reaccion de (como o
formar ceramida acetilneura condensa Por
esfingom UDPGal, es mínico) es dos o ello,
ielina+di un lípido decir, la fundidos son
acilglicer importante de ceramida se denomina moléc
ol. la mielina que une a dos A, B, ulas
Es decir, en altas cant oligosacarid C y D. anfipát
contiene de ella se o ramificado icas,
n como puede con restos con
alcohol converir en de NANA. una
esfingosi sulfogalactosil El más zona
na, ceramida. simple es: apolar
además - GM3 formad
de un Glucosilceram (G=gangliós a por
ácido ida (GlcCer): ido, las
graso en principal M=monosial colas
posición glucoesfingolí o 3= de los
2 del pido en el migración ácidos
alcohol, tejido cromatográf grasos
y fosfato extraneural y ica) y otra
unido a un precurso polar
la colina de casi todos que
sobre el los contie
carbono glucoesfingolí ne, el
1. Es el pidos más grupo
único complejos. fosfato
tipo de y
lípidos algún
complejo otro
s que compo
contiene nente
a la vez especí
esfingosi fico
na y del
fosfato, tipo de
por lo fosfolí
que pido.
pertenec
e a los
fosfolípid
os, pero
también
a los
esfingolí
pidos.
F Esta es Ayudan a La función o Cada vez Ayuda
u abundan mantener la ventaja de que se na
n te en las integridad y los forma un proces
c vainas fluidez de gangliósido recuerdo, os
de memb del, s en las las neuron
i mielina contribuyen al membranas neuronas ales,
o de la aislamiento y celulares no enciende incluid
n celulas sirven como está n det a la
de marcadores clara, genes memor
e
Schwan para el pero, sí es para ia,
s m, en el funcionamient conocido fijarlo, por razona
SNP, por o de los que estos ello, el miento
ende su oligodendrocit gangliósido colesterol y
función os, células s pueden es capaz aprend
es como encargadas unir toxinas de izaje.
aislamie de la bacterianas regular la
nto formación de o actv del
electrico mielina. incluso receptor
de los células de
axones. bacterianas adenosin
íntegras con a,
relativa invadiend
afinidad, o su
y interior su
son las interior y
moléculas accedien
diana de do a su
infecciones centro
como el activo.
cólera,
el tétanos o
el
botulismo.
C Sucede La GalCer Están Se Compr
a en abunda un concentrado calcula enden
n Aparato 15% o 12% de s en gran un 20% un
de Golgi mat blanca y cant en las de 25%
t
(mayor 2‰ en el del colesterol del
. cant) y cerebro y en ganglionare corporal peso
p en la tejido nervioso s del SNC, en el del
r memb pero la GlcCer especialme cerebro, SN,
e plasmat. está en nte en concreta por lo
s (menor pequeñas terminacion mente en que
e cant) cant en tejido es. la memb son
n Abunda no nervioso Constituyen de los abund
t en las como piel. el 6% de neuroglio antes.
e vainas lípidos de la citos.
de memb de la
s Mielina sust gris del
que cerebro.
forman
las
células
de
Schwan
n del
sistema
nervioso
periféric
o, para
el
aislamie
nto de
los
axones
neuronal
es
Esfingomielina :
Cerebrósidos:
Gangliosido:
Colesterol:
Fosfolípido:
Proteína: nucleoproteínas, proteo
lípidos, proteínas asociadas a mielina; proteínas de membrana:
canales, bombas, receptores.
Proteinas asociadas a membranas.
Carbohidratos: glucosaminoglicanos, condroitina sulfato, queratán
sulfato.
GAG.
Son estructuras glucídicas, con una función de
biomoléculas estructurales que se encuentran
principalmente en tejido conectivo, tejido óseo, medio
intercelular y tejido epitelial. Son largas cadenas de
polisacáridos complejos, o proteoglicanos, compuestos
por unidades repetitivas de disacáridos. Los mayores
glicosaminoglicanos son la heparina o el sulfato de
heparina, el condroitín-sulfato, el dermatan sulfato y el
ácido hialurónico. Su presencia en el sistema nervioso
responde a un 0.5% del peso total del sistema.
La condroitina sulfato corresponde entre un 20-30% del
peso total de GAG en el sistema nervioso. Influye en la
plasticidad sinaptica al modular la organización de la
MEC, así como interactuando con receptores en las
celulas sinapticas.
El queratan sulfato se presenta en un 5-10% del peso total
de los GAG. Ayuda en el manteninimiento de la MEC, de
la migración celular de las celulas de la glia y neuronales,
que ayudan en la función y mantenimiento del SN. Puede
actuar sobre el NOGO-A una proteína asociada a la
mielina, por lo que puede actuar sobre la remielinización
axonica.
¿Cuál es el papel de los gangliósidos en el síndrome de Guillain-
Barré?
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfer medad inflamatoria del
sistema nervioso periférico y es la causa más común de parálisis flácida aguda,
con una incidencia global anual de aproximadamente 1-2 casos por cada 100
000 personas por año
Se cree que el SGB es ocasionado por una respuesta inmune anormal a las
infecciones, lo que provoca daños en los nervios periféricos, aunque la
patogénesis aún no está completamente entendida. En un subgrupo de
pacientes con SGB, se encuentran anticuerpos séricos contra los
gangliósidos, que residen en altas densidades en el axolema y otros
componentes de los nervios peri féricos. La activación del complemento, la
infiltración por macrófagos y el edema son características típicas de los
nervios periféricos y las raíces nerviosas afectados en pacientes con SGB.
