EMBRIOLOGIA II
TEMA 11
SISTEMA
ESQUELÉTICO
• ESQUELETO AXIAL: Constituye
el cráneo, la columna
vertebral, las costillas y el
esternón
• Se desarrolla a partir del
mesodermo paraxial y el de la
placa lateral parietal, así como
de la cresta neural.
• El mesodermo paraxial forma
bloques tisulares a cada lado
del tubo neural, conocidos
como somitómeras en la
región de la cabeza y somitas
entre la región occipital y la
caudal.
Pueden convertirse en fibroblastos,
condroblastos u osteoblastos
• Mesodermo lateral parietal: integra los huesos de la pelvis
y la cintura escapular, las extremidades y el esternón.
• La cresta neural en la región de la cabeza también se
diferencian en mesénquima y forman los huesos de la
cara y del cráneo.
• El resto del cráneo deriva de los somitas occipitales y los
somitómeros.
• OSIFICACIÓN ENDOCONDRAL ++ • OSIFICACIÓN INTRAMEMBRANOSA
• Se divide su estudio en un
• NEUROCRANEO→ forma huesos
en torno al encéfalo
• VISCEROCRANEO→ Esqueleto de
la cara
• Se divide por
conveniencia en dos
porciones:
• Porción membranosa,
constituida por huesos
planos que rodean al
encéfalo a manera de
Bóveda (Cresta neural y
mesodermo paraxial por
osificación
intramembranosa)
• Porción cartilaginosa o
condrocráneo, que forma
los huesos de la base del
cráneo.
• Al nacer, los huesos
planos del cráneo están
separados uno de otro
por bandas angostas de
tejido conectivo, las
suturas.
• En los sitios en que se
reúnen más de dos
huesos, las suturas son
amplias y se denominan
fontanelas
• PARTO: se superponen.
• A la edad de 5 a 7 años de edad las suturas casi han alcanzado su capacidad craneal total.
• Algunas suturas permanecen abiertas hasta la edad adulta.
• En los primeros años tras el nacimiento la palpación de la fontanela da información valiosa
en torno a si la osificación del cráneo y de la presión intracraneal.
• En la mayor parte de los casos la fontanela anterior se cierra a los 18 meses de edad, en
tanto la fontanela posterior lo hace entre los 1 y 2 meses de edad.
• El neurocráneo cartilaginoso está constituido al
inicio por multiples de cartílagos
independientes (hialino). Se divide en dos.
• Condrocráneo precordal. Se ubican frente
al límite rostral de la notocorda, que termina a
la altura de la glándula hipófisis en el centro de
la silla turca, derivan de las células de la cresta
neural.
• Condrocráneo cordal. Se localiza en la
región posterior a este límite, se originan a
partir de los esclerotomas occipitales formados
por el mesodermo paraxial, y crean el La base
del cráneo se forma cuando estos cartílagos se
fusionan y experimentan osificación
endocondral
• Corresponde a los huesos de la cara, deriva
ante todo de los primeros dos arcos faríngeos
(cresta neural)
• El primer arco da origen (porción dorsal) al
maxilar, al hueso cigomático y parte del hueso
temporal
• La porción ventral, el proceso mandibular,
contiene al cartílago de Meckel su
mesénquima se condensa y presenta
osificación intramembranosa para dar origen
a la mandíbula.
• El resto del Meckel forma el ligamento
esfenomandibular.
• El extremo dorsal del proceso mandibular,
junto con el del segundo arco faríngeo, da
origen más tarde al yunque, el martillo y el
estribo
ARCOS FARINGEOS
• En algunos casos, la bóveda
craneal no se forma
(craneosquisis) y el tejido
encefálico expuesto al líquido
amniótico se degenera, lo que
origina anencefalia.
• La craneosquisis se debe a la
falta de cierre del neuroporo
anterior
• Meningocele craneal y
meningoencefalocele pueden
recibir un tratamiento exitoso.
• En estos casos el grado de
defectos neurológicos depende
del daño sufrido por el tejido
cerebral.
Cierre prematuro de una
o más suturas de la
bóveda o de la base
craneal
• La mutación en el gen FGFR3
evita el crecimiento de los
huesos y afecta principalmente
a los huesos largos en los brazos
y piernas.
• Las personas con acondroplasia
tienen una estatura baja, con
una altura promedio por debajo
137 cm.
• La ACH se hereda como un rasgo
autosómico dominante, y 90%
de los casos aparece de manera
esporádica por mutaciones
nuevas.
• Es la forma neonatal letal
más frecuente de displasia
esquelética (1/40000 nv).
• Existen dos tipos; ambos
son autosómicos
dominantes.
• El tipo I se caracteriza por
fémures cortos y curvos,
con o sin cráneo en trébol
• Los tipo II tienen fémures
rectos y relativamente
largos, con una deformidad
craneal en trébol intensa
que deriva de la
craneosinostosis
• La microcefalia suele ser una anomalía • La acromegalia se debe al hiperpituitarismo congénito
en la que el cerebro no se desarrolla y, y a la síntesis excesiva de hormona del crecimiento.
como consecuencia de ello, el cráneo no • Se caracteriza por un crecimiento desproporcionado
se expande de cara, manos y pies.
• Muchos niños con microcefalia cursan • En ocasiones induce un crecimiento excesivo y
con discapacidad intelectual profunda. gigantismo más simétricos.
• Mutación
genética y
anomalías
esqueleticas
Durante la cuarta semana las células del esclerotoma migran en torno a la médula espinal
y la notocorda para mezclarse con células del somita en el lado opuesto del tubo neural
• Las vértebras se forman a
partir de las porciones del
esclerotoma de los
somitas, que derivan del
mesodermo paraxial
• Una vértebra típica está
constituida por un arco,
un foramen o agujero y
un cuerpo vertebrales,
apófisis transversas y una
apófisis espinosa
• Cada vértebra se integra a
partir de la combinación de la
mitad caudal de un somita y la
mitad craneal de su vecino.
• Los músculos que derivan de
la región del miotoma de cada
somita quedan unidos a dos
somitas adyacentes pasando
por encima de los discos
intervertebrales, por lo que
pueden mover así la columna
vertebral.
• La definición del patrón de la
configuración de las distintas
vértebras está regulada por
los genes HOX.
• El mesénquima intersegmentario que
queda entre las regiones cefálica y
caudal del segmento original del
esclerotoma no proliferan sino que
ocupan el espacio entre dos cuerpos
vertebrales precartilaginosos.
• La notocorda que persiste (el resto
involuciona) y queda en la región de
los discos intervertebrales formará el
núcleo pulposo.
• De esa manera queda formado el
DISCO INTERVERTEBRAL
• Al tiempo que se forman las
vértebras, se establecen dos
curvaturas primarias en la columna:
la curvatura torácica y la sacra.
• Más adelante se definen dos
curvaturas secundarias: la curvatura
cervical, al tiempo que el lactante
aprende a sostener su cabeza
erguida, y la curvatura lumbar, que
se forma cuando aquél aprende a
caminar.
• Derivan de la fusión
imperfecta o la falta de
fusión de los arcos
vertebrales.
• Pueden afectar
meninges, vértebras,
músculos y piel.
• La prevalencia a nivel
mundial actualmente es
mucho menor por la
suplementación de acido
fólico previo y durante el
embarazo
• La porción ósea de cada costilla
deriva de las células del esclerotoma
que permanecen en el mesodermo
paraxial y crecen a partir de las
apófisis costales de las vértebras
torácicas.
• Los cartílagos costales son formados
por células del esclerotoma que
migran más allá de la frontera
somítica lateral hasta el mesodermo
de la placa lateral adyacente
• El esternón se desarrolla de manera
independiente del mesodermo
lateral parietal, en la pared ventral
del cuerpo.
• Se forman dos bandas esternales en
la capa parietal (somática) del
mesodermo lateral a cada lado de la
línea media, y más adelante se
fusionan para constituir moldes
cartilaginosos del manubrio, los
segmentos del cuerpo y el apéndice
xifoides del esternón.
• Pectus excavatum es la
denominación que se da a la
depresión esternal con convexidad
posterior.
• Pectus carinatum se refiere al
aplanamiento bilateral del tórax
con proyección anterior del
esternón.
• Los dos defectos pueden derivar
de anomalías del cierre de la pared
ventral del cuerpo, o de la
• formación de los cartílagos
costales y el esternón.
• TTO: QUIRÚRGICO • PECTUS CARINATUM: El tratamiento de elección es de tipo
ortopédico, con un compresor torácico, tipo corset, que mantiene
en posición los cartílagos a medida que el paciente va creciendo.
“Llega un minuto en que esos cartílagos se transforman en hueso,
se calcifican. Esto sucede entre los 16 y 18 años.
