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Abordaje de la Anemia en Niños

El documento presenta el enfoque para evaluar a un niño con anemia. Define la anemia y explica que las causas varían según la edad, sexo, raza y etnia del paciente. Detalla que la historia clínica es importante para guiar el diagnóstico, incluyendo síntomas, antecedentes médicos y familiares. Examina los rangos normales de hemoglobina y hematocrito según la edad, y cómo distinguir la anemia fisiológica de la patológica en recién nacidos.
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Abordaje de la Anemia en Niños

El documento presenta el enfoque para evaluar a un niño con anemia. Define la anemia y explica que las causas varían según la edad, sexo, raza y etnia del paciente. Detalla que la historia clínica es importante para guiar el diagnóstico, incluyendo síntomas, antecedentes médicos y familiares. Examina los rangos normales de hemoglobina y hematocrito según la edad, y cómo distinguir la anemia fisiológica de la patológica en recién nacidos.
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30/9/21 23:25 Approach to the child with anemia - UpToDate

Autores: Jacquelyn M Powers, MD, MS, Claudio Sandoval, MD


Editores de sección: Donald H. Mahoney, hijo, MD, Martín I Lorin, MD
Editor adjunto: Carrie Armsby, MD, MPH

Divulgaciones del colaborador

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por
pares .

Revisión de la literatura vigente hasta: agosto de 2021. | Última actualización de este tema: 19 de marzo de 2021.

INTRODUCCIÓN
Aquí se revisa el abordaje de la anemia en el paciente pediátrico. Se incluyen cuestiones pertinentes
relacionadas con la historia, el examen físico y el análisis de laboratorio inicial; métodos para clasificar la
anemia; y algoritmos diseñados para ayudar a guiar el diagnóstico.

Un enfoque sistemático para el examen del frotis de sangre periférica y la médula ósea se analiza por
separado. (Consulte "Evaluación del frotis de sangre periférica" y "Evaluación de los frotis de aspirado de
médula ósea" ).

DEFINICIÓN DE ANEMIA
La anemia se puede definir como una reducción en la masa de glóbulos rojos (RBC) o en la
concentración de hemoglobina en sangre (HGB). En la práctica, la anemia se define más comúnmente
por reducciones en uno o ambos de los siguientes:

● Hematocrito (HCT): el HCT es el volumen fraccional de una muestra de sangre total ocupada por
glóbulos rojos, expresado como porcentaje. Por ejemplo, el TCH normal en un niño de 6 a 12 años
es aproximadamente del 40 por ciento.

● Hemoglobina (HGB): es una medida de la concentración del pigmento RBC HGB en sangre total,
expresada como gramos por 100 ml (dL) de sangre total. El valor normal de HGB en un niño de 6 a
12 años es de aproximadamente 13,5 g / dL (135 g / L).

Los rangos normales de HGB y HCT varían sustancialmente con la edad, la raza y el sexo ( tabla 1). El
º
umbral para definir anemia es un HCT o HGB en o por debajo del 2,5 percentil para edad, raza y sexo.

CARACTERISTICAS DEL PACIENTE


Las causas de la anemia en los niños varían según la edad de presentación, el sexo, la raza y la etnia.

Edad del paciente : es importante considerar la edad del paciente porque los valores normales de
hematocrito (HCT) y hemoglobina (HGB) varían mucho con la edad y porque las diferentes causas de
anemia se presentan en diferentes edades ( tabla 1):

● Desde el nacimiento hasta los tres meses : la causa más común de anemia en los bebés pequeños
es la "anemia fisiológica", que ocurre aproximadamente entre las seis y las nueve semanas de edad.
La eritropoyesis disminuye drásticamente después del nacimiento como resultado de una mayor

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oxigenación de los tejidos y una reducción de la producción de eritropoyetina [ 1 , 2 ]. En los recién


nacidos a término sanos, los niveles de HGB son altos (> 14 g / dL) al nacer y luego disminuyen
rápidamente, alcanzando un nadir de aproximadamente 11 g / dL entre las seis y nueve semanas de
edad, lo que se denomina "anemia fisiológica de la infancia" ( también llamado el "nadir fisiológico")
( Figura 1) [ 3,4 ].

La anemia patológica en recién nacidos y lactantes pequeños se distingue de la anemia fisiológica


por cualquiera de los siguientes [ 1 ]:

• Anemia (HGB <13,5 g / dL) durante el primer mes de vida


• Anemia con niveles de HGB más bajos que los que se observan típicamente con anemia
fisiológica (es decir, <9 g / dl)
• Signos de hemólisis (p. Ej., Ictericia, ictericia escleral u orina oscura) o síntomas de anemia (p.
Ej., Irritabilidad o mala alimentación)

Las causas comunes de anemia patológica en los recién nacidos incluyen pérdida de sangre,
enfermedad hemolítica inmunitaria (es decir, incompatibilidad Rh o ABO), infección congénita,
transfusión de gemelo a gemelo y anemia hemolítica congénita (p. Ej., Esferocitosis hereditaria,
glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G6PD] deficiencia) ( algoritmo 1).

La hiperbilirrubinemia en el período neonatal sugiere una etiología hemolítica; la microcitosis al


nacer sugiere una pérdida crónica de sangre intrauterina o talasemia.

En comparación con los recién nacidos a término, los recién nacidos prematuros nacen con un TCH y
un HGB más bajos, tienen una vida útil más corta de los glóbulos rojos (RBC) y tienen una
producción de eritropoyetina alterada debido a una función hepática inmadura [ 1 ]. Por lo tanto, la
disminución de la producción de glóbulos rojos se produce antes después del nacimiento y es más
grave que la anemia que se observa en los recién nacidos a término. Esto se conoce como "anemia
del prematuro" y se analiza en detalle por separado. (Ver "Anemia del prematuro" ).

● Lactantes de tres a seis meses : la anemia detectada entre los tres y los seis meses de edad
sugiere una hemoglobinopatía. La deficiencia nutricional de hierro es una causa poco probable de
anemia antes de los seis meses en los bebés a término. (Ver "Diagnóstico de los trastornos de
células falciformes" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de las talasemias" ).

● Niños pequeños, niños y adolescentes : en los niños pequeños, los niños mayores y los
adolescentes, las causas adquiridas de anemia son más probables, en particular la anemia por
deficiencia de hierro. Se recomienda la detección de anemia por deficiencia de hierro en todos los
niños de 9 a 12 meses de edad y se debe considerar en niños con factores de riesgo adicionales (p.
Ej., Ingesta excesiva de leche de vaca en niños pequeños de 12 a 36 meses de edad, inicio de la
menarquia en mujeres adolescentes) . Las recomendaciones para el cribado de la deficiencia de
hierro se analizan en detalle por separado. (Ver "Deficiencia de hierro en bebés y niños <12 años:
detección, prevención, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección sobre "Recomendaciones de
detección" ).

Sexo : algunas causas hereditarias de anemia están ligadas al cromosoma X (p. Ej., Deficiencia de G6PD
y anemia sideroblástica ligada al cromosoma X) y ocurren con mayor frecuencia en los hombres. En las
niñas posmenárquicas, el sangrado menstrual excesivo es una causa importante de anemia. (Consulte
"Diagnóstico y tratamiento de la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)", sección sobre
'Epidemiología' y "Sangrado uterino anormal en adolescentes: evaluación y enfoque del diagnóstico",

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sección sobre 'Causas del sangrado menstrual abundante' y " Causas y fisiopatología de las anemias
sideroblásticas ", sección sobre 'Anemia sideroblástica ligada al cromosoma X (mutación ALAS2)' .)

Raza y origen étnico : la raza y el origen étnico son útiles para guiar el diagnóstico de
hemoglobinopatías y enzimopatías (p. Ej., Deficiencia de G6PD). HGB S y C se ven con mayor frecuencia
en poblaciones negras e hispanas; los síndromes de talasemia son más comunes en personas de
ascendencia mediterránea y del sudeste asiático; La deficiencia de G6PD es más común entre los judíos
sefardíes, filipinos, griegos, sardos, kurdos y poblaciones negras [ 1 ]. (Ver "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico de las talasemias" y "Diagnóstico de los trastornos de células falciformes" ).

EVALUACIÓN

Historia clínica : la evaluación de un niño con anemia comienza con una historia clínica completa. El
grado de los síntomas, los antecedentes médicos, los antecedentes familiares, los antecedentes
alimentarios y los antecedentes del desarrollo pueden proporcionar pistas importantes sobre la causa
de la anemia ( Tabla 2):

● Síntomas : caracterizar los síntomas ayuda a dilucidar la gravedad y la cronicidad de la anemia y


puede identificar a los pacientes con pérdida de sangre o etiologías hemolíticas:

• Síntomas atribuibles a la anemia : los síntomas comunes de la anemia incluyen letargo,


taquicardia y palidez. Los bebés pueden presentar irritabilidad y mala ingesta oral. Sin embargo,
debido a las capacidades compensatorias del cuerpo, los pacientes con anemia crónica pueden
tener pocos o ningún síntoma en comparación con aquellos con anemia aguda en niveles
comparables de hemoglobina (HGB).

• Síntomas de hemólisis : los cambios en el color de la orina, la ictericia escleral o la ictericia


pueden indicar la presencia de un trastorno hemolítico. Los episodios hemolíticos que ocurren
solo en miembros masculinos de la familia pueden indicar la presencia de un trastorno ligado al
sexo, como la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD). (Consulte "Descripción
general de las anemias hemolíticas en niños" y "Diagnóstico y tratamiento de la deficiencia de
glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)", sección sobre "Manifestaciones clínicas" ).

• Síntomas hemorrágicos: se deben revisar las preguntas específicas relacionadas con el


sangrado del tracto gastrointestinal, incluidos los cambios en el color de las heces, la
identificación de sangre en las heces y el historial de síntomas intestinales. La epistaxis grave o
crónica también puede provocar anemia por pérdida de sangre y deficiencia de hierro. En las
adolescentes, se deben obtener los antecedentes menstruales, incluida la duración y la cantidad
de sangrado. La epistaxis grave y / o el sangrado menstrual abundante deben suscitar
sospechas de un trastorno hemorrágico subyacente [ 5]. En los pacientes que presenten
síntomas de hemorragia gastrointestinal, deben obtenerse antecedentes de síntomas
gastrointestinales adicionales. También es importante determinar si hay antecedentes
familiares de enfermedad inflamatoria intestinal, pólipos intestinales, cáncer colorrectal,
telangiectasia hemorrágica hereditaria, enfermedad de von Willebrand, trastornos plaquetarios
o hemofilia. (Ver "Abordaje de la hemorragia digestiva alta en niños" y "Evaluación de la
epistaxis en niños" y "Abordaje del niño con síntomas hemorrágicos" y "Sangrado uterino
anormal en adolescentes: evaluación y enfoque del diagnóstico", sección sobre "Historia" . )

• Pica : debe evaluarse la presencia de pica, el deseo intenso de alimentos no alimentarios, dada
su fuerte asociación con la deficiencia de hierro. En los niños pequeños, la pica puede

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manifestarse como antojo de tierra, piedras y papel. En los adolescentes, el ansia de hielo o la
pagofagia pueden ser más comunes.

● Historial médico anterior: el historial médico anterior debe centrarse en caracterizar episodios
pasados ​de anemia e identificar afecciones médicas subyacentes:

• Historia de nacimiento: la historia de nacimiento y neonatal debe incluir la edad gestacional, la


duración de la hospitalización por nacimiento y la historia de ictericia y / o anemia en el período
neonatal. Se deben revisar los resultados de las pruebas de detección del recién nacido (que
generalmente incluyen pruebas de detección de la anemia de células falciformes). (Consulte
"Diagnóstico posnatal y tratamiento de la enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido" y
"Anemia del prematuro" y "Diagnóstico de los trastornos de células falciformes", sección sobre
"Examen de detección del recién nacido" y "Diagnóstico y tratamiento de la glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa ( Deficiencia de G6PD) ", sección sobre 'Ictericia neonatal' ).

• Antecedentes de anemia: se deben revisar los hemogramas completos (CBC) previos y, si


ocurrieron episodios anémicos previos, se deben caracterizar (incluida la duración, la etiología,
el tratamiento y la resolución). Los episodios previos de anemia sugieren un trastorno
hereditario, mientras que la anemia en un paciente con hemograma normal previamente
documentado sugiere una etiología adquirida. Los pacientes con determinadas
hemoglobinopatías (como HGB E o las diversas talasemias) pueden tener antecedentes de
tratamiento en múltiples ocasiones por un diagnóstico erróneo de anemia ferropénica. (Ver
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de las talasemias" ).

• Condiciones médicas subyacentes: se deben obtener los antecedentes médicos y la revisión de


los síntomas para dilucidar las afecciones infecciosas o inflamatorias subyacentes crónicas que
pueden provocar anemia. Se deben anotar los viajes hacia o desde áreas de infección endémica
(p. Ej., Malaria, hepatitis, tuberculosis) (los Centros para el Control y la Prevención de
Enfermedades proporcionan información actualizada sobre malaria y tuberculosis ). Se deben
revisar las enfermedades recientes para investigar posibles etiologías infecciosas de anemia.

● Exposición a medicamentos y toxinas : los medicamentos actuales y pasados ​(incluidos los


suplementos homeopáticos o herbales) deben revisarse con especial atención a los medicamentos
oxidantes que pueden causar hemólisis, particularmente en pacientes con deficiencia subyacente de
G6PD ( Tabla 3). Se debe explorar la posible exposición a toxinas ambientales, incluida la
exposición al plomo y los nitratos en el agua de pozo. (Consulte "Diagnóstico y tratamiento de la
deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)", sección sobre "Incitación de drogas,
productos químicos, alimentos, enfermedades" y "Intoxicación infantil por plomo: exposición y
prevención" ).

● Antecedentes familiares: los antecedentes familiares de anemia deben revisarse en profundidad.


Se debe identificar a los familiares con ictericia, cálculos biliares o esplenomegalia. Preguntar si los
miembros de la familia se han sometido a colecistectomía o esplenectomía puede ayudar en la
identificación de personas adicionales con anemias hemolíticas hereditarias. (Consulte "Descripción
general de las anemias hemolíticas en niños", sección sobre "Anemias hemolíticas intrínsecas" ).

● Historial dietético: el historial dietético se centra en evaluar la ingesta de hierro y, en menor grado,
el contenido de folato y vitamina B12 . Se debe documentar el tipo de dieta, el tipo de fórmula (si
está fortificada con hierro) y la edad del bebé al momento de suspender la fórmula o la leche
materna. Además, se debe determinar la cantidad y el tipo de leche que bebe el paciente. Los bebés
y los niños que se alimentan exclusivamente con leche de cabra pueden desarrollar anemia debido a

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la deficiencia de folato [ 6-8]. Los bebés alimentados exclusivamente con leche materna que no
reciben suficientes suplementos de hierro pueden estar anémicos en el momento de la evaluación
inicial entre los 9 y los 12 meses, mientras que los bebés que reciben fórmula fortificada con hierro
hasta los 12 meses es poco probable que padezcan anemia en este momento, aunque pueden estar
en riesgo de deficiencia de hierro durante el segundo año de vida después de la transición a la leche
de vaca. La pica (particularmente la pagofagia, la ingestión de hielo) puede sugerir intoxicación por
plomo y / o deficiencia de hierro. (Consulte "Deficiencia de hierro en bebés y niños <12 años:
detección, prevención, manifestaciones clínicas y diagnóstico" y "Causas y fisiopatología de las
deficiencias de vitamina B12 y folato" y "Intoxicación infantil por plomo: manifestaciones clínicas y
diagnóstico" ).

● Historial de desarrollo : se debe hacer preguntas a los padres para determinar si el niño ha
alcanzado los hitos del desarrollo apropiados para su edad. El retraso en el desarrollo puede
asociarse con deficiencia de hierro, toxicidad por plomo, deficiencia de vitamina B12 / ácido fólico y
anemia de Fanconi [ 9 ]. (Consulte "Vigilancia y detección del comportamiento del desarrollo en la
atención primaria", sección sobre "Enfoque de la vigilancia" ).

El examen físico - El examen físico también puede proporcionar pistas importantes a la causa de la
anemia. Se debe prestar especial atención al examen de la piel, los ojos, la boca, el rostro, el pecho, las
manos y el abdomen ( tabla 4).

La palidez se evalúa examinando los sitios donde son visibles los lechos capilares (p. Ej., Conjuntiva,
palma y lechos ungueales). Sin embargo, la sensibilidad de la evaluación clínica de la palidez en estos
lugares para detectar anemia grave (es decir, HGB <7 g / dL) es sólo aproximadamente del 50 al 60 por
ciento [ 10-12 ].

Los pacientes con procesos hemolíticos que provocan anemia pueden presentar signos de ictericia
escleral, ictericia y hepatoesplenomegalia como resultado del aumento de la destrucción de glóbulos
rojos. Sin embargo, como ocurre con la detección clínica de anemia mediante la evaluación de la palidez,
la detección clínica de ictericia a menudo es deficiente. A modo de ejemplo, en el contexto de un servicio
de urgencias, se encontró que la detección clínica de ictericia tiene una sensibilidad y especificidad de
sólo aproximadamente el 70 por ciento [ 13 ].

Evaluación de laboratorio - estudios de laboratorio iniciales incluyen un CBC con índices de glóbulos
rojos (RBC) y revisión de la frotis de sangre periférica. Debe obtenerse un recuento de reticulocitos,
aunque esto no es necesario para el diagnóstico de anemia ferropénica en niños <2 años que presentan
una anemia microcítica leve y antecedentes dietéticos sugestivos. (Ver "Deficiencia de hierro en bebés y
niños <12 años: detección, prevención, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección sobre
"Evaluación de la sospecha de anemia por deficiencia de hierro" ).

El hemograma completo, los índices de glóbulos rojos, el frotis de sangre y el recuento de reticulocitos
se utilizan para enfocar las consideraciones de diagnóstico y guiar las pruebas adicionales para
confirmar la etiología de la anemia ( algoritmo 2 y algoritmo 3). (Consulte 'Método de diagnóstico'
a continuación).

Conteo sanguíneo completo : el CBC proporciona información sobre los glóbulos rojos y otras
líneas celulares (es decir, glóbulos blancos [WBC] y plaquetas). Las tres líneas celulares deben evaluarse
para detectar anomalías.

Hemoglobina y hematocrito : los rangos normales de HGB y hematocrito (HCT) varían


sustancialmente con la edad, por lo que es importante utilizar normas ajustadas por edad y sexo (

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Figura 1 y tabla 1).

Pueden obtenerse resultados falsamente elevados cuando se miden los valores de HGB y HCT utilizando
muestras capilares (p. Ej., Pinchazos en los dedos o talones), especialmente cuando se utilizan
mediciones de microhematocrito, aunque la probabilidad de enmascarar una anemia significativa es
baja [ 14-16 ]. También pueden producirse resultados falsos con contadores automáticos en presencia de
lipemia, hemólisis, leucocitosis (con recuentos de leucocitos> 50 × 10 9 / L) o niveles elevados de
inmunoglobulina [ 17 ].

Índices de glóbulos rojos - índices El RBC son una parte integral de la evaluación del niño
anémico. Éstos incluyen:

● Volumen corpuscular medio (MCV) : el MCV se mide directamente mediante contadores de células
sanguíneos automatizados y representa el valor medio (en femtolitros [fL]) del volumen de glóbulos
rojos individuales en la muestra de sangre. Los valores normales de MCV varían según la edad (los
bebés tienen un MCV más alto en comparación con los niños mayores) ( tabla 1). Una regla
práctica útil para recordar el límite inferior normal apropiado para la edad para los valores de VCM
es la edad de 70 años o más.

El MCV es el parámetro de glóbulos rojos más útil al evaluar a un paciente con anemia y se usa para
clasificar la anemia de la siguiente manera:

• Anemia microcítica se define como la anemia con un bajo valor de MCV (es decir, ≤2.5 º percentil
para edad, raza y sexo)
• Anemia normocítica se define como anemia con un valor de MCV normal (es decir, entre el 2,5 º
y 97,5 º percentiles para la edad, raza y sexo)
• Anemia macrocítica se define como la anemia con un alto valor de MCV (es decir, ≥97.5 º
percentil para edad, raza y sexo)

Debido a que los reticulocitos tienen un VCM mayor que las células maduras ( Foto 1), los
pacientes con grados significativos de reticulocitosis pueden tener valores elevados de VCM frente a
eritrocitos normocíticos [ 18 ]. (Consulte 'Anemia macrocítica' a continuación y "Macrocitosis /
Anemia macrocítica" ).

● Ancho de distribución de glóbulos rojos (RDW) : el RDW es una medida cuantitativa de la


variabilidad del tamaño de los glóbulos rojos en la muestra (anisocitosis). Los valores normales
varían poco con la edad y generalmente se encuentran entre el 12 y el 14 por ciento [ 14 ].

● Concentración media de hemoglobina corpuscular (MCHC) : la MCHC es un índice calculado


(MCHC = HGB / HCT) que produce un valor de gramos de HGB por 100 ml de glóbulos rojos. Los
valores de MCHC varían según la edad (los bebés tienen valores más altos que los niños mayores) y
el sexo (los hombres tienen valores ligeramente más altos que las mujeres) del niño. MCHC también
aumenta con la disminución de la edad gestacional [ 19 ]. Las mediciones de MCHC pueden variar
ligeramente según la tecnología utilizada y deben interpretarse utilizando el rango normal para el
laboratorio específico.

La anemia también se puede clasificar sobre la base de MCHC:

• La anemia hipocrómica se define como anemia con MCHC bajo (≤32 g / dL)
• La anemia normocrómica se define como anemia con valores de MCHC en el rango normal (33 a
34 g / dL)
• La anemia hipercrómica se define como anemia con MCHC alta (≥35 g / dL)
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La hipocromía y la hipercromía generalmente se pueden apreciar en el frotis periférico ( imagen 2


y imagen 3) [ 20 ].

Recuento de glóbulos blancos y recuento de plaquetas : las otras líneas celulares pueden
proporcionar pistas sobre la causa subyacente de la anemia ( algoritmo 3). La leucocitosis (alto
recuento total de leucocitos) sugiere una etiología infecciosa o una leucemia aguda. Los neutrófilos
hipersegmentados sugieren deficiencia de vitamina B12 . La trombocitosis (alto recuento de plaquetas)
es un hallazgo común en la deficiencia de hierro [ 21 ], y también ocurre con frecuencia como parte de la
reacción de fase aguda en respuesta a una infección y otras afecciones inflamatorias, particularmente la
enfermedad de Kawasaki. (Consulte "Abordaje del paciente con neutrofilia" y "Enfermedad de Kawasaki:
características clínicas y diagnóstico" ).

La leucopenia, neutropenia y / o trombocitopenia pueden significar una función anormal de la médula


ósea o un aumento de la destrucción periférica de las células sanguíneas:

● Las causas de la supresión / insuficiencia de la médula ósea incluyen fármacos o toxinas, deficiencia
nutricional (p. Ej., Deficiencia de ácido fólico o vitamina B12 y, en raras ocasiones, deficiencia de
hierro), leucemia aguda o anemia aplásica.

● El aumento de la destrucción periférica de las células sanguíneas puede deberse a hiperfunción


esplénica ("hiperesplenismo"), anemia hemolítica microangiopática (p. Ej., Síndrome urémico
hemolítico) o un proceso autoinmunitario (p. Ej., Lupus eritematoso sistémico, síndrome de Evans,
enfermedad linfoproliferativa autoinmune)

Recuento de reticulocitos : los reticulocitos son los glóbulos rojos más jóvenes en la circulación y se
identifican por la presencia de ARN residual ( Foto 1 y imagen 4). El reticulocito se informa como
porcentaje de la población de glóbulos rojos. Después de los primeros meses de vida, el porcentaje de
reticulocitos normal es el mismo que el del adulto: aproximadamente el 1,5 por ciento [ 1 ].

En pacientes con anemia, el porcentaje de reticulocitos debe interpretarse en relación con el número
reducido de glóbulos rojos. El enfoque más simple es calcular el recuento absoluto de reticulocitos (ARC)
de la siguiente manera:

ARC = porcentaje de reticulocitos × recuento de glóbulos rojos / L

Muchos contadores de células automatizados calculan y notifican el ARC. Se espera que el ARC aumente
en presencia de anemia, aunque los laboratorios no proporcionan rangos normales ajustados para el
nivel de anemia. En un paciente con anemia, los valores de ARC dentro del rango normal (<100 × 10 9 / L)
generalmente indican una respuesta eritropoyética inapropiadamente baja [ 22 ]. El ARC es una
indicación de la actividad eritropoyética de la médula ósea y se utiliza para clasificar la respuesta de la
médula ósea a la anemia (consulte 'Clasificación de la anemia' a continuación):

● La anemia con un ARC alto refleja un aumento de la respuesta eritropoyética a la hemólisis o la


pérdida de sangre
● La anemia con un ARC bajo o normal refleja una producción deficiente de glóbulos rojos (es decir,
una respuesta medular reducida a la anemia)

Sin embargo, estas dos categorías no son mutuamente excluyentes. La hemólisis o la pérdida de sangre
se pueden asociar con un recuento bajo de reticulocitos si hay un trastorno concurrente que altera la
producción de glóbulos rojos (p. Ej., Infección).

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En algunos casos, el recuento de reticulocitos depende de la fase de la enfermedad. Por ejemplo, el


recuento de reticulocitos es bajo en un niño durante la fase aguda de eritroblastopenia transitoria de la
infancia o supresión transitoria de la médula ósea causada por una enfermedad viral. Sin embargo,
durante la fase de recuperación de estos trastornos, los niños pueden tener recuentos elevados de
reticulocitos a medida que la médula ósea se recupera y responde a la anemia. La ausencia de ictericia
escleral, ictericia y hepatoesplenomegalia distingue este proceso de recuperación de un proceso
hemolítico. (Consulte "Descripción general de las causas de anemia en los niños debido a la disminución
de la producción de glóbulos rojos", sección sobre "Eritroblastopenia transitoria de la infancia" ).

Frotis de sangre : una revisión del frotis periférico es una parte esencial de cualquier evaluación de
anemia. Incluso si los índices de glóbulos rojos del paciente son normales, la revisión del frotis de sangre
puede revelar células anormales que pueden ayudar a identificar la causa de la anemia. (Consulte
"Evaluación del frotis de sangre periférica" ).

Deben tenerse en cuenta las siguientes características:

● Tamaño de los glóbulos rojos : un glóbulo rojo normal debe tener el mismo diámetro que el núcleo
de un linfocito pequeño ( imagen 5). Esta comparación ayudará al investigador a identificar al
paciente con microcitosis ( imagen 2) o macrocitosis ( imagen 6).

● Palidez central : los glóbulos rojos maduros normales son un disco bicóncavo ( imagen 7). Como
resultado, los glóbulos rojos en el frotis periférico muestran un área de palidez central que, en los
glóbulos rojos normocrómicos, es aproximadamente un tercio del diámetro de la célula (
imagen 5). El aumento de la palidez central indica células hipocrómicas, que se observan con
mayor frecuencia en la deficiencia de hierro ( imagen 2) y talasemia ( imagen 8). Por otro lado,
los esferocitos ( imagen 3) y reticulocitos ( Foto 1) no presentan palidez central, porque no son
discos bicóncavos.

● Células fragmentadas : aunque los índices de glóbulos rojos generales del paciente pueden ser
normales, la revisión del frotis de sangre puede revelar la presencia de pequeñas cantidades de
células fragmentadas, lo que indica un proceso microangiopático ( imagen 9). (Consulte
"Descripción general de las anemias hemolíticas en niños" y " Anemias hemolíticas no inmunes
(negativas de Coombs) en adultos", sección sobre "Fragmentación" ).

● Otras características : otras anemias pueden caracterizarse por anomalías morfológicas típicas,
que pueden pasar desapercibidas sin una inspección del frotis periférico; éstos incluyen:

• Células falciformes, como se observa en la enfermedad de células falciformes ( imagen 10)


(consulte "Diagnóstico de los trastornos de células falciformes" )

• Esferocitos ( imagen 3), como se observa en la esferocitosis hereditaria y la hemólisis aguda,


o eliptocitos, como se observa en la eliptocitosis congénita ( imagen 11) (ver "Esferocitosis
hereditaria" y "Eliptocitosis hereditaria y trastornos relacionados" )

• Estomatocitos, como se observa en la estomatocitosis hereditaria o adquirida ( imagen 12)


(ver "Estomatocitosis hereditaria (HSt) y xerocitosis hereditaria (HX)" )

• Poiquilocitos lápiz, que se pueden observar en la anemia por deficiencia de hierro o la talasemia
( imagen 2)

• Células diana, como se observa en las diversas hemoglobinopatías, incluida la talasemia, así
como en la enfermedad hepática y postesplenectomía ( imagen 13 y imagen 8) (consulte

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"Causas de células espiculadas (equinocitos y acantocitos) y células diana" )

• Muerde células y cuerpos de Heinz ( imagen 14) se observan en la anemia hemolítica debido
a la sensibilidad oxidante, como la deficiencia de G6PD (consulte "Diagnóstico y tratamiento de
la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)" )

• La presencia de numerosos glóbulos rojos nucleados indica un rápido recambio de la médula


ósea y se observa con procesos hemolíticos ( imagen 10 y imagen 15)

• Aglutinación de glóbulos rojos ( imagen 16) se observa en la anemia hemolítica por


crioaglutininas (ver "Anemia hemolítica autoinmune en niños: clasificación, características
clínicas y diagnóstico", sección sobre "Anemia hemolítica autoinmune por frío" )

• Cuerpos de Howell-Jolly ( imagen 17) se asocian con la ausencia o hipofunción del bazo (ver
"Evaluación de la esplenomegalia y otros trastornos esplénicos en adultos", sección sobre
"Asplenia o hiposplenia" )

• Punteado basófilo ( imagen 18) se observa clásicamente en la intoxicación por plomo y


también puede estar presente en la talasemia, la anemia de células falciformes y la anemia
sideroblástica (ver "Intoxicación infantil por plomo: manifestaciones clínicas y diagnóstico" )

También debe tenerse en cuenta la aparición de los leucocitos del paciente:

● Aumento de los neutrófilos circulantes, especialmente un mayor número de formas de bandas o


cambios tóxicos ( imagen 19), o la presencia de linfocitos atípicos ( imagen 20) sugieren la
posibilidad de enfermedades infecciosas o inflamatorias (ver "Abordaje del paciente con neutrofilia"
y "Abordaje del niño con linfocitosis o linfocitopenia" )

● Neutrófilos hipersegmentados ( imagen 21) sugieren deficiencia de vitamina B12 o folato

● La presencia de formas tempranas de WBC (p. Ej., Blastos) ( imagen 22) junto con la anemia
deben hacer sospechar leucemia o linfoma (consulte "Descripción general de la presentación clínica
y el diagnóstico de leucemia / linfoma linfoblástico agudo en niños" ).

ENFOQUE DIAGNÓSTICO
La historia, el examen físico y las pruebas de laboratorio iniciales se utilizan para reducir las
posibilidades de diagnóstico y orientar las pruebas adicionales.

Anormalidades en otras líneas celulares : el primer paso para reducir las posibilidades de diagnóstico
es determinar si el paciente tiene anemia aislada o si otras líneas celulares (es decir, glóbulos blancos
[WBC] y plaquetas) también son anormales ( algoritmo 3):

● Pancitopenia : las causas de la pancitopenia en los niños incluyen leucemia, infección,


medicamentos mielosupresores, anemia aplásica e hiperesplenismo. (Consulte "Anemia aplásica:
patogenia, manifestaciones clínicas y diagnóstico" y "Descripción general de la presentación clínica y
el diagnóstico de leucemia / linfoma linfoblástico agudo en niños" y "Abordaje del niño con
agrandamiento del bazo" ).

● Anemia con trombocitopenia : las causas de anemia asociada con un recuento bajo de plaquetas
incluyen el síndrome urémico hemolítico, la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome de
Evans. En raras ocasiones, los niños con anemia ferropénica grave también pueden tener

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trombocitopenia. (Consulte "Descripción general del síndrome urémico hemolítico en niños" y


"Fisiopatología de la PTT adquirida y otras microangiopatías trombóticas primarias (MAT)" y "Anemia
hemolítica autoinmune caliente (AIHA) en adultos", sección sobre "Síndrome de Evans" ).

● Anemia con trombocitosis : la anemia por deficiencia de hierro se asocia comúnmente con
trombocitosis, pero también se puede asociar con trombocitopenia [ 21 ]. Otras causas de anemia
asociadas con un recuento elevado de plaquetas incluyen anemia e infección o inflamación
postesplenectomía. (Ver "Deficiencia de hierro en lactantes y niños <12 años: detección, prevención,
manifestaciones clínicas y diagnóstico" y "Abordaje del paciente con trombocitosis" ).

● Anemia con leucocitosis : las causas de anemia asociada con un recuento elevado de leucocitos
incluyen leucemia e infección. (Consulte "Descripción general de la presentación clínica y el
diagnóstico de leucemia / linfoma linfoblástico agudo en niños" ).

Clasificación de la anemia : las anemias se clasifican según el tamaño de los glóbulos rojos (RBC) (es
decir, el volumen corpuscular medio [MCV]) y la respuesta fisiológica de la médula ósea (es decir, la
respuesta de los reticulocitos). Abordar la evaluación de un paciente anémico utilizando estos esquemas
de clasificación ayuda a reducir aún más las posibilidades de diagnóstico ( algoritmo 2).

Anemia microcítica - Anemia microcítica ( imagen 2) Se define como la anemia con una MCV baja
º
(es decir, ≤2.5 percentil para edad, raza y sexo) ( tabla 1). (Consulte 'Índices de glóbulos rojos' más
arriba).

Las causas más comunes de anemia microcítica en los niños son la deficiencia de hierro y la talasemia (
algoritmo 2) [ 17,23 ].

El ancho de distribución de glóbulos rojos (RDW) puede ser útil para diferenciar la deficiencia de hierro
de la talasemia. La anisocitosis (RDW alto) es típica de la deficiencia de hierro, mientras que el RDW suele
ser normal en pacientes con talasemia (aunque puede ocurrir un RDW elevado). (Ver "Deficiencia de
hierro en bebés y niños <12 años: detección, prevención, manifestaciones clínicas y diagnóstico" y
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de las talasemias" ).

Anemia normocítica - anemia normocítica se define como anemia con una MCV normal (es decir,
entre el 2,5 º y 97.5 º percentil para edad, raza y sexo ( tabla 1)). (Consulte 'Índices de glóbulos rojos'
más arriba).

Las causas comunes de anemia normocítica incluyen anemias hemolíticas, pérdida de sangre, infección,
medicación y anemia por enfermedad crónica. Otras causas de anemia normocítica incluyen
hipotiroidismo y enfermedad renal crónica. La eritroblastopenia transitoria de la niñez es una aplasia de
glóbulos rojos adquirida que típicamente se presenta con anemia normocítica progresiva en niños por lo
demás sanos y es un diagnóstico de exclusión. (Consulte "Descripción general de las anemias
hemolíticas en los niños" y "Anemia de la enfermedad crónica / anemia de la inflamación" y "Descripción
general de las causas de la anemia en los niños debido a la disminución de la producción de glóbulos
rojos", sección sobre "Eritroblastopenia transitoria de la infancia" ).

Anemia macrocítica - Anemia macrocítica ( imagen 6) Se define como la anemia con un alto MCV
º
(es decir, ≥97.5 percentil para edad, raza y sexo ( tabla 1)). (Consulte 'Índices de glóbulos rojos' más
arriba).

La causa más común de macrocitosis en los niños es la exposición a ciertos medicamentos (p. Ej.,
Anticonvulsivos, zidovudina y agentes inmunosupresores) [ 23,24 ]. Otras causas incluyen vitamina B12 o

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deficiencia de folato, enfermedad hepática, anemia de Diamond-Blackfan, hipotiroidismo y anemia


aplásica ( algoritmo 2).

La respuesta de reticulocitos - El recuento de reticulocitos es especialmente útil en la evaluación de


niños con anemia normocítica ( algoritmo 2 y algoritmo 3) (ver 'Recuento de reticulocitos' más
arriba):

● Recuento alto de reticulocitos : un recuento alto de reticulocitos (> 3 por ciento) refleja un
aumento de la respuesta eritropoyética a la pérdida de sangre o hemólisis ( tabla 5). Las causas
comunes incluyen hemorragia, anemia hemolítica autoinmune, membranopatías (p. Ej.,
Esferocitosis hereditaria), enzimopatías (p. Ej., Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
[G6PD]), hemoglobinopatías (p. Ej., Anemia de células falciformes) y anemia hemolítica
microangiopática (p. Ej., Hemolítica síndrome urémico) ( algoritmo 2 y algoritmo 3). (Consulte
"Introducción a las anemias hemolíticas en niños" ).

● Recuento de reticulocitos bajo o normal: un recuento de reticulocitos bajo o normal refleja una
producción deficiente de glóbulos rojos (es decir, una respuesta de la médula ósea reducida a la
anemia).

Las causas de la respuesta inadecuada de la médula incluyen infecciones, envenenamiento por


plomo, anemias hipoplásicas, eritroblastopenia transitoria de la infancia, anemia de Diamond-
Blackfan (que generalmente se presenta con anemia macrocítica), medicamentos (la mayoría de los
medicamentos que disminuyen la eritropoyesis también afectan a otras líneas celulares; el cisplatino
es un ejemplo de un medicamento que puede causar supresión aislada de la eritropoyesis) y
enfermedad renal ( algoritmo 2 y algoritmo 3). (Consulte "Descripción general de las causas de
la anemia en los niños debido a la disminución de la producción de glóbulos rojos" ).

Además, la anemia debida a la pérdida aguda de sangre puede asociarse con un recuento absoluto
de reticulocitos (ARC) bajo si no ha habido tiempo para que la médula ósea genere una respuesta de
reticulocitos adecuada, que suele tardar aproximadamente una semana.

Pruebas de confirmación : una vez que se han reducido las posibilidades de diagnóstico en función
del MCV y el recuento de reticulocitos, se realizan las pruebas de confirmación ( algoritmo 2 y
algoritmo 3).

Si se sospecha anemia hemolítica, las pruebas deben incluir niveles séricos de bilirrubina indirecta,
lactato deshidrogenasa y haptoglobina. Las pruebas para etiologías específicas pueden incluir prueba de
antiglobulina directa, prueba de detección de deficiencia de G6PD, fragilidad osmótica y / o análisis /
electroforesis de hemoglobina (HGB). El enfoque de diagnóstico se analiza por separado. (Consulte
"Descripción general de las anemias hemolíticas en niños", sección sobre "Método de diagnóstico" ).

Si se sospecha deficiencia de hierro, los estudios adicionales pueden incluir parámetros de hierro (p. Ej.,
Ferritina sérica). Los estudios de hierro no son necesarios en niños <2 años que presentan una anemia
microcítica leve y antecedentes dietéticos sugestivos. Se puede utilizar una prueba terapéutica de hierro
para confirmar el diagnóstico en estos niños. (Ver "Deficiencia de hierro en bebés y niños <12 años:
detección, prevención, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección sobre "Ensayo empírico de la
terapia con hierro" ).

Las pruebas para detectar otras deficiencias nutricionales y / o envenenamiento por plomo pueden
incluir folato sérico, vitamina B12 y niveles de plomo. (Consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico

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de la deficiencia de vitamina B12 y folato" y "Intoxicación infantil por plomo: manifestaciones clínicas y
diagnóstico" ).

Puede ser necesario un aspirado y / o una biopsia de médula ósea para evaluar la presencia de leucemia
u otras enfermedades de insuficiencia de la médula ósea (p. Ej., Anemia aplásica, anemia de Diamond-
Blackfan).

ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD


Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados
de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de pautas de la sociedad:
Deficiencia de hierro pediátrica" ).

RESUMEN

● El umbral para definir la anemia es una hemoglobina (HGB) o hematocrito (HCT) que es ≤2.5 °
percentil para la edad, raza y sexo ( tabla 1). Los niveles de HGB son altos (> 14 g / dL) al nacer y
luego disminuyen rápidamente, alcanzando un nadir de aproximadamente 11 g / dL entre las seis y
nueve semanas de edad, lo que se denomina "anemia fisiológica de la infancia" ( Figura 1).
(Consulte la 'Definición de anemia' más arriba).

● Las causas de la anemia varían según la edad de presentación. En los recién nacidos y los lactantes
pequeños, las enfermedades hemolíticas inmunitarias, las infecciones y los trastornos hereditarios
son los más comunes ( algoritmo 1). En los niños mayores, las causas adquiridas de anemia son
más probables, en particular la anemia por deficiencia de hierro (dietética o debida a la pérdida de
sangre). (Consulte "Edad del paciente" más arriba y "Deficiencia de hierro en bebés y niños <12
años: detección, prevención, manifestaciones clínicas y diagnóstico" y "Descripción general de las
anemias hemolíticas en niños" y "Variantes de hemoglobina que incluyen HbC, HbD y HbE " .)

● Los factores históricos clave en la evaluación de un niño con anemia incluyen la gravedad y la
aparición de síntomas, evidencia de ictericia o pérdida de sangre (síntomas gastrointestinales e
historial menstrual), exposición a fármacos y toxinas, enfermedad crónica e historial familiar de
anemias o hemoglobinopatía ( Tabla 2). (Consulte 'Historial' más arriba).

● El examen físico debe incluir una evaluación cuidadosa de palidez, ictericia escleral, ictericia,
hepatomegalia y esplenomegalia ( tabla 4). (Consulte 'Examen físico' más arriba).

● El examen de laboratorio debe comenzar con un hemograma completo (CBC), incluidos los índices
de glóbulos rojos (RBC), el recuento de reticulocitos y la revisión del frotis de sangre periférica.
(Consulte 'Evaluación de laboratorio' más arriba).

● El examen del frotis de sangre periférica puede revelar características que sugieren una causa
específica de anemia y ayuda a evaluar la posibilidad de una neoplasia maligna hematológica.
(Consulte 'Frotis de sangre' más arriba).

● El volumen corpuscular medio (MCV) proporciona una categorización preliminar de la anemia, que
guía las pruebas adicionales ( algoritmo 2 y algoritmo 3). Las causas comunes de anemia
microcítica (es decir, bajo MCV) incluyen la deficiencia de hierro y la talasemia. Las causas comunes
de anemia normocítica (es decir, MCV normal) incluyen anemias hemolíticas, pérdida de sangre,
infección, medicación y anemia de enfermedad crónica. Las causas comunes de anemia macrocítica

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(es decir, alto MCV) incluyen medicamentos (p. Ej., Fármacos anticonvulsivos) y la deficiencia de
vitamina B12 o folato. (Ver 'Clasificación de la anemia' más arriba).

● El recuento de reticulocitos distingue los trastornos que resultan de la destrucción rápida o la


pérdida de glóbulos rojos (hemólisis o hemorragia) de los trastornos que resultan en una
incapacidad para producir glóbulos rojos de manera adecuada (es decir, depresión de la médula
ósea). La hemólisis y el sangrado generalmente se asocian con un recuento alto de reticulocitos (> 3
por ciento), mientras que la depresión de la médula ósea se asocia con un recuento bajo de
reticulocitos ( algoritmo 2). (Consulte 'Recuento de reticulocitos' más arriba).

● Una vez que las posibilidades de diagnóstico se han reducido en función de los índices de glóbulos
rojos y la respuesta de los reticulocitos, se realizan más pruebas de confirmación ( algoritmo 2 y
algoritmo 3). (Consulte 'Pruebas de confirmación' más arriba).

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Tema 5927 Versión 34.0

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