Este Libro fué descargado por:

Nuestra ÚNICA página OFICIAL de Facebook (link corto): goo.gl/WQQPm4

Nuestro ÚNICO Celular - Whatsapp 992698650 (lo hemos tenido desde hace más de 8 años)
(pueden poner este numero en el buscador de facebook y le saldrá nuestra página)
Tenemos mas de 40 Cursos entre ellos: Residentado Peruano, Español, Brasil, EEUU,
Enam, Essalud -Internado, Serums, Técnicas Quirúrgicas, Urgencias, Pre Grado, Cuentas Uptodate, etc.
i i Somos los ÚNICOS a NIVEL NACIONAL !!
Los ÚNICOS con más de 8 años en el mercado
Los ÚNICOS con más de 12 MIL clientes completamente satisfechos
Los ÚNICOS con más de 68 MIL Likes
Si empre TENEMOS los ACCESOS (login) de todos los cursos que VENDEMOS
NUNCA hemos vendido cursos de "canje" porque si lo haríamos NO NOS CONSTARIA que este completo ..
NUNCA escuchará de alguien que haya tenido alguna queja por algun curso que NOSOTROS hayamos vendido por eso
tenemos mas de 12 mil clientes y cada vez más y más, lamentablemente existen tantos estafadores y/o revendedores
de material incompleto que por ello dejamos esta advertencia .
•••• ADVERTEN CIA ••••

Existen ESTAFADORES de MATERIAL INCOMPLETO y/o TRUCADO que se hacen pasar por nosotros:
• Imitan nuestra página, avisos y hasta los precios para que se confundan y piensen que se trata de nosotros
• NOS COMPRAN una parte de los cursos y lo RELLENAN con videos de otras fuentes (canjes, youtube, etc) al final lo
REVENDEN diciendo que está "COMPLETO" para que pueda const atar est o vea por ejemplo los Cursos de Residentado BRASIL,
Residentado ESPAÑA, entre otros .. Si ellos les dan un curso verán NUESTROS DATOS en los videos.
• Tienen cursos de "canje" con otras personas que tambien tienen cursos de canje pero NO SE SABE LA FUENTE osea canjean SIN
SABER QUE ESTA COMPLETO, porque NUNCA han tenido los accesos yeso le REVENDEN A UDS, NO pueden demostrar que
está completo lo que le venden , al fina l UD termina "satisfecho" pero no sabe que ah sido ESTAFADO !!

El celular de estos ESTAFADORES ya detectados empieza asi 99297 ....

• Algunos nombres de estos estafadores ya detectados son: Cintya, Torib, Rubi, Rubit, Hugo, M ariann, Federico, Piero, ETC.
• Algunos Apellidos de estos estafadores ya detectados son: Floriano, Lean, Medina, Aguilar, ETC.
•• TODOS son la misma persona con distintos nombres ••
Ponemos ETC porque aparte de vender con est os nombres y apellidos tienen muchos mas nombres (facebook) con el cual
canjean para obtener más cursos y revenderlos siempre SIN SABER QUE ESTE COMPLETO por eso NUNCA pueden demostrarlo
Culminando, estas "personas" dicen ser de la UTP y UNMSM, pero es falso porque SOLO tienen SECUNDARIA, nunca han estado
ni esta n en ninguna universidad son solo AMBULANTES que jamás han pisado una universidad.

NOTA: El obtener cursos con canje NO es malo, por el contrario siempre es bueno tener información de varias academias
PERO VENDER algo canjeado que NO te consta que este completo pero aún así diciendo que si lo está ??
la pregunta final es: ¿ Confiaría comprando un CURSO DE REVENTA sin que le demuestren que esté completo?
confiaría su preparación en esta clase de "PERSONAS"? Quedan advertidos !!
Este Libro fué descargado por:
Nuestra ÚNICA página OFICIAL de Facebook (link corto): goo.gl/WQQPm4
Nuestro ÚNICO Celular - Whatsapp 992698650 (lo hemos tenido desde hace más de 8 años)
(pueden poner este numero en el buscador de facebook y le saldrá nuestra página)
Tenemos mas de 40 Cursos entre ellos: Residentado Peruano, Español, Brasil, EEUU,
Enam, Essalud -Internado, Serums, Técnicas Quirúrgicas, Urgencias, Pre Grado, Cuentas Uptodate, etc.
i i Somos los ÚNICOS a NIVEL NACIONAL !!
Los ÚNICOS con más de 8 años en el mercado
Los ÚNICOS con más de 12 MIL clientes completamente satisfechos
Los ÚNICOS con más de 68 MIL Likes
Si empre TENEMOS los ACCESOS (login) de todos los cursos que VENDEMOS
NUNCA hemos vendido cursos de "canje" porque si lo haríamos NO NOS CONSTARIA que este completo ..
NUNCA escuchará de alguien que haya tenido alguna queja por algun curso que NOSOTROS hayamos vendido por eso
tenemos mas de 12 mil clientes y cada vez más y más, lamentablemente existen tantos estafadores y/o revendedores
de material incompleto que por ello dejamos esta advertencia .
•••• ADVERTEN CIA ••••

Existen ESTAFADORES de MATERIAL INCOMPLETO y/o TRUCADO que se hacen pasar por nosotros:
• Imitan nuestra página, avisos y hasta los precios para que se confundan y piensen que se trata de nosotros
• NOS COMPRAN una parte de los cursos y lo RELLENAN con videos de otras fuentes (canjes, youtube, etc) al final lo
REVENDEN diciendo que está "COMPLETO" para que pueda const atar est o vea por ejemplo los Cursos de Residentado BRASIL,
Residentado ESPAÑA, entre otros .. Si ellos les dan un curso verán NUESTROS DATOS en los videos.
• Tienen cursos de "canje" con otras personas que tambien tienen cursos de canje pero NO SE SABE LA FUENTE osea canjean SIN
SABER QUE ESTA COMPLETO, porque NUNCA han tenido los accesos yeso le REVENDEN A UDS, NO pueden demostrar que
está completo lo que le venden , al fina l UD termina "satisfecho" pero no sabe que ah sido ESTAFADO !!

El celular de estos ESTAFADORES ya detectados empieza asi 99297 ....

• Algunos nombres de estos estafadores ya detectados son: Cintya, Torib, Rubi, Rubit, Hugo, M ariann, Federico, Piero, ETC.
• Algunos Apellidos de estos estafadores ya detectados son: Floriano, Lean, Medina, Aguilar, ETC.
•• TODOS son la misma persona con distintos nombres ••
Ponemos ETC porque aparte de vender con est os nombres y apellidos tienen muchos mas nombres (facebook) con el cual
canjean para obtener más cursos y revenderlos siempre SIN SABER QUE ESTE COMPLETO por eso NUNCA pueden demostrarlo
Culminando, estas "personas" dicen ser de la UTP y UNMSM, pero es falso porque SOLO tienen SECUNDARIA, nunca han estado
ni esta n en ninguna universidad son solo AMBULANTES que jamás han pisado una universidad.

NOTA: El obtener cursos con canje NO es malo, por el contrario siempre es bueno tener información de varias academias
PERO VENDER algo canjeado que NO te consta que este completo pero aún así diciendo que si lo está ??
la pregunta final es: ¿ Confiaría comprando un CURSO DE REVENTA sin que le demuestren que esté completo?
confiaría su preparación en esta clase de "PERSONAS"? Quedan advertidos !!
Este Libro fué descargado por:
Nuestra ÚNICA página OFICIAL de Facebook (link corto): goo.gl/WQQPm4
Nuestro ÚNICO Celular - Whatsapp 992698650 (lo hemos tenido desde hace más de 8 años)
(pueden poner este numero en el buscador de facebook y le saldrá nuestra página)
Tenemos mas de 40 Cursos entre ellos: Residentado Peruano, Español, Brasil, EEUU,
Enam, Essalud -Internado, Serums, Técnicas Quirúrgicas, Urgencias, Pre Grado, Cuentas Uptodate, etc.
i i Somos los ÚNICOS a NIVEL NACIONAL !!
Los ÚNICOS con más de 8 años en el mercado
Los ÚNICOS con más de 12 MIL clientes completamente satisfechos
Los ÚNICOS con más de 68 MIL Likes
Si empre TENEMOS los ACCESOS (login) de todos los cursos que VENDEMOS
NUNCA hemos vendido cursos de "canje" porque si lo haríamos NO NOS CONSTARIA que este completo ..
NUNCA escuchará de alguien que haya tenido alguna queja por algun curso que NOSOTROS hayamos vendido por eso
tenemos mas de 12 mil clientes y cada vez más y más, lamentablemente existen tantos estafadores y/o revendedores
de material incompleto que por ello dejamos esta advertencia .
•••• ADVERTEN CIA ••••

Existen ESTAFADORES de MATERIAL INCOMPLETO y/o TRUCADO que se hacen pasar por nosotros:
• Imitan nuestra página, avisos y hasta los precios para que se confundan y piensen que se trata de nosotros
• NOS COMPRAN una parte de los cursos y lo RELLENAN con videos de otras fuentes (canjes, youtube, etc) al final lo
REVENDEN diciendo que está "COMPLETO" para que pueda const atar est o vea por ejemplo los Cursos de Residentado BRASIL,
Residentado ESPAÑA, entre otros .. Si ellos les dan un curso verán NUESTROS DATOS en los videos.
• Tienen cursos de "canje" con otras personas que tambien tienen cursos de canje pero NO SE SABE LA FUENTE osea canjean SIN
SABER QUE ESTA COMPLETO, porque NUNCA han tenido los accesos yeso le REVENDEN A UDS, NO pueden demostrar que
está completo lo que le venden , al fina l UD termina "satisfecho" pero no sabe que ah sido ESTAFADO !!

El celular de estos ESTAFADORES ya detectados empieza asi 99297 ....

• Algunos nombres de estos estafadores ya detectados son: Cintya, Torib, Rubi, Rubit, Hugo, M ariann, Federico, Piero, ETC.
• Algunos Apellidos de estos estafadores ya detectados son: Floriano, Lean, Medina, Aguilar, ETC.
•• TODOS son la misma persona con distintos nombres ••
Ponemos ETC porque aparte de vender con est os nombres y apellidos tienen muchos mas nombres (facebook) con el cual
canjean para obtener más cursos y revenderlos siempre SIN SABER QUE ESTE COMPLETO por eso NUNCA pueden demostrarlo
Culminando, estas "personas" dicen ser de la UTP y UNMSM, pero es falso porque SOLO tienen SECUNDARIA, nunca han estado
ni esta n en ninguna universidad son solo AMBULANTES que jamás han pisado una universidad.

NOTA: El obtener cursos con canje NO es malo, por el contrario siempre es bueno tener información de varias academias
PERO VENDER algo canjeado que NO te consta que este completo pero aún así diciendo que si lo está ??
la pregunta final es: ¿ Confiaría comprando un CURSO DE REVENTA sin que le demuestren que esté completo?
confiaría su preparación en esta clase de "PERSONAS"? Quedan advertidos !!
 Manual eTO
de Medicina y Cirugía
1 .a ed.

,
DERMATOLOGIA ,
Residentado PERU

Coordinadores
Enrique Rodríguez Lomba
Juan José Andrés Lencina

Autores
Antonio Ruedas Martinez
Carlos Morales Raya
Adrián Alegre Sánchez

Grupo CTO
EdItorial
 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia
cl ín ica amplían nuestros conocim ientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibi lidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la m isma sea
exacta ycompleta en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resu ltados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particula r, se aconseja revisa r el prospecto informativo
que acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores t am bién deben consu ltar
a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de est e libro, su tratamiento informático, la tran smisión
de ningun otro formato o por cualqu ier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.

Cl CTO EDITORIAL, S.L. 20 18

Edición, diseño y maquetación: CTO Editorial

CI Albarradn, 34; 28037 Mad rid

Tfno.: {0034) 91 7824330 - Fax: {0034) 91 7824343
E-mail: ctoed itorial@ctoed itorial .com
Página Web: www.grupocto.es

ISBN Obra completa: 978-84-17311-38-4

ISBN Dermatología: 978-84-17311-43-8
Depósito legal: M-1863-2018
 Manual eTO
de Medicina y Cirugía
1.a ed.

,
DERMATOLOGIA ,
Residentado PERU

GrupoCTO
Ed¡tonil
 ,
•
Ice
01. Generalidades 1 05. Zoonosis y parasitosis 18
Antonio Ruedas Martínez carlos Morales Raya

1.1. Estructura y función de la piel. 1 5.1. Botón de oriente o leishmaniasis cutánea. 18

1.2. Lesiones cutáneas elementales. 2 5.2. Escabiosis _ 18
1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico __ 3 5.3. Pediculosis __ 18
1.4. Terapéutica dermatológica _ 4

06. Enfermedades
02. Infecciones víricas 7 eritematodescamativas . 20
Antonio Ruedas Martínez carlos Morales Raya

2.1. Herpes virus_ 7 6.1. Psoriasis. 20

2.2. Enterovirus. 8 6.2. Liquen plano_ 21
2.3. Poxvirus 9 6.3. Pitiriasis rosada de Gibert_ 23
2.4. Papovavirus ___ 9

07. Eccemas . 26
03. Infecciones micóticas 11 carlos Morales Raya
Antonio Ruedas Martínez
7.1. Definición y clasificación 26
3.1. Pitiriasis versicolor __ 11 7.2. Eccemas de contacto 26
3.2. Dermatofitosis o tiñas __ 11 7.3. Eccema atópico __ 27
3.3. Candidiasis _ 12 7.4. Eccema seborreico __ 28
3.4. Esporotricosis .. 13 7.5. Otras formas de eccema 28
3.5. Tratamiento de las micosis cutáneas 13

08. Urticaria y angioedema . 30

04. Infecciones bacterianas 14 carlos Morales Raya
Antonio Ruedas Martínez
8.1. Definición y clasificación. 30
4.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes _ 14 8.2. Clínica _ 30
4.2. Infecciones de los anejos 15 8.3. Tratamiento __ 30
4.3. Tuberculosis cutánea 16 8.4. Edema angioneurótico familiar
4.4. Lepra. 16 de Quincke (angioedema hereditario) 31

VI
 ,
Indice
,
DERMATOlOGIA

09. Toxicodermias 32 14. Enfermedades ampollosas

carlos Morales Raya autoinmunitarias . . . . . . . . . . . ... .. . . 46
Adrián Alegre Sánchez
9.1. Definición y clasificación. 32
9.2. Formas clínicas __ 32 14.1. Grupo de los pénfigos __ 46
9.3. Tratamiento __ 32 14.2. Penfigoide ampollaso 47
9.4. Eritema multiforme. 33 14.3. Penfigoide cicatricial .. 47
14.4. Herpes gestationis o penfigoide gestacional. 48
14.5. Dermatitis herpetiforme
10. Acné y rosácea ... .... .... .... .... 35 (enfermedad de Duhring-Brocq)_ 48
Adrián Alegre Sánchez 14.6. Epidermólisis ampo[[osa adquirida .. 49
14.7. Dermatosis con IgA lineal. 49
10.1. Acné __ 3S
10.2. Rosácea. 36

15. Paniculitis 51
Juan JOsé Andrés Lencina
11. Alopecias 38
Adrián Alegre Sánchez 15.1. Concepto y clasificación 51
15.2. Eritema nudoso 51
11.1. Definición y clasificación __ 38
15.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin .. 52
11.2. Alopecias no cicatriciales 38
11.3. Alopecias cicatriciales 39

16. Manifestaciones cutáneas

12. Alteraciones de las enfermedades endocrinas y
de la pigmentación . . . . .... ... .... . 40 metabólicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
Juan JOsé Andrés Lencina
Adrián Alegre Sánchez
16.1. Patología tiroidea 54
12.1. Discromías con hipo pigmentación
o acromía _ 40 16.2. Diabetes mellitus 54

12.2. Discromías con hiperpigmentación __ 40

17. Manifestaciones cutáneas

13. Fotosensibilidad. Trastornos inducidos de las enfermedades digestivas .... 56
por la luz 42 Juan JOsé Andrés Lencina

Adrián Alegre Sánchez 17.1. Pioderma gangrenoso. 56

13.1. Fotosensibilidad inducida

por sustancias químicas __ 42
13.2. Dermatosis exacerbadas por la luz __ 42
13.3. Partirías 42

VII
 ,
Indice
,
DERMATOlOGIA

18. Manifestaciones cutáneas 22. Melanoma maligno . . . . .... ....... .... 70

de otras enfermedades internas . . . . .. . 58 Enrique Rodríguez Lomba

Juan José Andrés Lencina

22.1. Epidemiología y etiología 70

18.1. Sarcoidosis __ 58 22.2. Formas clinicopatológicas 70

18.2. Amiloidosis 58 22.3. Factores pronósticos ... 71

18.3. Deficiencias nutricionales __ 58 22.4. Tratamiento. 71

18.4. Trastornos del tejido elástico. 58

23. Linfomas cutáneos . . . .... ....... .... .. . . 74

19. Facomatosis 61 Enrique Rodríguez Lomba

Juan José Andrés Lencina

23.1. Micosis fungoide. 74
23.2. Síndrome de Sézary_ 75
23.3. Tratamiento 75

20. Tumores benignos

y lesiones cutáneas precancerosas . 64
Enrique Rodrlguez LOmba
24. Otros tumores cutáneos . . ... .... .. . 76
Enrique Rodrlguez Lomba
20.1. Tumores cutáneos benignos_ 64
24.1. Metástasis cutáneas __ 76
20.2. Lesiones cutáneas precancerosas. 6S
24.2. Mastocitosis. 76

21. Cáncer cutáneo no melanoma.

Lesiones melanocíticas benignas . . . . . 67
25. Dermatosis paraneoplásicas . . . . ... 78
Enrique Rodríguez Lomba
Enrique Rodríguez LOmba
25.1. Síndrome de Sweet_ 78
21.1. Carcinoma basocelular 67
25.2. Otros tipos de dermatosis paraneoplásicas. 78
21.2. Carcinoma epidermoide, espinocelular
o escamoso .. 67
21.3. Lesiones melanocíticas benignas_ 68
Bibliografía 80

VIII
 Generalidades

"Iuo ., tl1io'omo ~o
Estructura y función de la pieI IF;g"~ 1) supttÓc:l~1

Estructura de la epidermis
La epidermis es un epitelio estratificado y avascula r de origen ectodérmico. o...mb
Se div ide en los siguientes estratos:
• Basal o germinativo. Contiene queratinocitos basales, melanoc itos y
células de Merkel.
• Espinoso. Incluye queratinocitos unidos por puentes intercelulares
(desmosomas).
• Granuloso. Consta de queratinocitos que contienen gránulos de quera-
tohia li na.
• Lúcido. Sólo presente en palmas y plantas. f olfeulo
• Córneo. Incluye células muertas, queratinizadas y sin núcleo (corneocitos). piloso

Los tipos de células que constituyen las d istintas capas de la piel son los que Estructura microscópica de La piel normal

se enumeran a continuación:
• Queratinocitos (90% ). Son las células mayoritarias en la epidermis. Con- • Célula s de Merkel « 1%). Son de origen neuroectodé rmico. Se localizan
ti enen las siguientes estructuras: en la capa basal y se cree que son receptoras táctiles (P 01). Al m icros-
Gránulos de queratohialina. Están presentes en los queratinocitos del copio óptico, y con impregnación argéntica, se observa una formación
estado granuloso. Contienen filagrina, una proteína cuya función es la discoide en su porción basal, denominada disco de Merkel (Figura 2).
de agregar los filamentos de queratina y que es clave en el proceso de
maduración epidérmica y, por tanto, en el mantenimiento de la barrera
cutáne a. Mutaciones en el gen de la filagr ina se han identificado como Ellrlto corn~o
causa de ictiosis vu lgar y pred isposición a dermatitis atópica.
Corpúsculos de Odland o queratino somas. Se encuentran en los
queratinocitos de los estratos granu loso y espinoso de la epidermis.
Contienen lípidos y proteínas que serán vertidos al espacio inter- Estrilto
celula r p ara permitir la cohes ión de los corn eocitos y f ormar una "pinoso - - -_ _
barrera impermeable que evita la pérdida de agua.

• Melanocitos (5-10%). Se asientan en la capa basal en proporción

1:10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta neural. Se relacionan
Krmidt"$lTIOt OITWI ,~
con otras cé lulas mediante dendritas, por las que traspas an la mela -
nina de los melanosomas (donde se sintetizan) a los queratinocitos. MHnbnAa bual __--.
El color de la piel depende del tamaño y de la d istribución de los mela - Umin a l"ocIa

nosomas, no del número de melanocitos.

0.............
l".brOMctln..
• Células de Langemans (2-5%). Células dendríticas de origen mesodérmico i!9. ,",nfl9oldtj
localizadas en el est rato espinoso. También asientan en la mucosa oral, en
la genital, en los ganglios y en el timo. Pertenecen al sistema mononuclear l iminil dtJ\~

fagocítico y se originan en la médula ósea. Forman parte de la inmun idad (col'gn>O IV, 19. KF-l , MeIMOato
.g. l H7-l) Sltb¡¡minl b"' llII
celular, pues presentan antígenos a los linfocitos T. Al m icroscopio e lec~
(fIbrltlu dt" anc: II)C-co lig-rno VII)
trón ico, se apreci an unas f ormaciones intracitoplasmáticas en forma de
Estructura de la unión dermoepidérmica
raqueta, denominadas gránulos de Birbeck, que son patognomónicas.
 ,
DERMATOlOGIA

Estructura de la dermis anogenita l, las axilas, las areolas y el vestíbulo nasal. Tienen secreción
por decapitación o apocrina. Su desarrol lo es hormonal y comienzan a
Se encuentra bajo la epidermis, separada por la membrana basal. Procede del funcionar después de la pubertad bajo el sistema nervioso autónomo
mesodermo y se divide en dermis papilar o superficial V en dermis reticu lar o (fibras ad renérgicas) (Figura 3).
profunda. El mayor componente es el colágeno tipo 1. Además, existen fibras • Glándulas sebáceas. Desembocan en el infund íbu lo del folícu lo piloso.
elásticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, vasos y terminaciones nervio- Se distribuyen por toda la superficie corporal, excepto en las palmas
sas. Algunas de estas fibras nerviosas forman los corpúsculos de Meissner yen las plant as. Su secreción es holocrina (toda la cé lula, con pérdida
en las papilas dérmicas, responsables del tacto, y los de Vater-Paccini en la celular) y su control es hormona l (Figura 3).
derm is profunda, que responden a la presión.

En la derm is se encuentran los anejos cutáneos:

• Folículos pilosos. Se local izan en toda la superficie corporal, excepto en
las palmas y en las plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo de creci- Lesiones cutáneas elementales
miento:
Anágeno. 2-5 años, fase de crecim iento.
Catágeno. 2-5 semanas, fase de involución. Lesiones clínicas
Telógeno. 2-5 meses, fase de caída.
Primarias
En condic iones normales, el 90% de los fo lículos pilosos se encuentra en
la fase anágeno. En los efluvios te lógenos muchos folícu los entran en la • De contenido líquido:
fase te lógeno y se produce una caída acentuada de pelo. Es f recuente Vesícula. Formación elevada, menor de 0,5 cm.
tras el parto, por una infección o por un estrés intenso. Ampolla. Lesión igua l o mayor de 0,5 cm.
El número y la distribución corporal de los folículos pilosos están condi- Flictena. Ampo lla de gran tamaño.
cionados por factores genéticos y hormonales. Al desarrollo exagerado Pústula. Vesícu la de contenido purulento.
de pelo en un individuo, no dependiente de alteraciones androgén icas, Quiste. Lesión encapsulada de conten ido líquido o semisólido.
se le denom ina hipertricosis. El hirsutismo es un aumento de pelo en
mujeres por exceso androgénico en localizaciones propias de varones • De consistencia sólida:
(por lo Que no es un término aplicable al varón). Mácula. Cambio de coloración de la piel sin relieve (no palpable).
El fo lículo se divide en tres partes anatómicas: Cuando una mácu la es de color rojo, se describe como eritematosa,
Infundíbulo o porción superior. Se sitúa entre el orificio folicular y y si no desaparece a la vitropresión, se denomina purpúrica (tra -
la desembocadura de la glándula sebácea. duce la existencia de sangre extravasada). En el d iagnóstico diferen-
Istmo o zona media. Llega hasta la inserción del múscu lo erector cial de las lesiones
del pelo. purpúricas se debe
Porción inferior o base. tener en cuent a la
púrpura senil, que
• Glándulas sudoríparas ecrinas. Loca lizadas en casi todo el cuerpo, en consiste en la apa -
especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secreción es merocrina r ición de máculas
(por exocitosis, sin pérdida celular) y se regula por el sistema nervioso violáceas en zonas
autónomo (fibras co linérgicas) (Figura 3). expuestas a trau -
matismos, como
consecuencia de
la frag ilidad cap i-
Patología
Glándula lar. También pro-
sudorípara a¡:KIcrina SNS (Adr) ( ducen púrpura las
Secreción apouina -~•• Hidrosadenitis vascul itis leucoci-
(decapitación)
toclásticas, que típ i-
camente producen Púrpura palpable en una vasculitis
Glándula por hipersensibilidad
pápu las purpúricas
sudorípara ecri na SNS (Ach) (
--~I Periporitis palpables, pero no
Secreción merocrina
(exocitosis) nódu los (Figura 4).
Pápula. Elevación sólida pequeña, menor de 1 cm y circunscr ita de
la piel, que se resuelve sin dejar cicatr iz. Si es igualo superiora 1 cm
Hormonal se denomina placa. Ambas son palpables, a diferencia de la mácu la.
Glándula
(andrógenos)
sebácea
Secreción holocrina e -~I Acné
Habón. Placa eritematoedematosa de origen dérmico y de evolu -
ción fugaz (desaparece en menos de 24 horas). Es característico de
(lisis celu lar)
la urticaria.
Nódulo. Lesión hipodérmica circunscrita, identificada por pa lpa -
Fisiología de las glándulas cutáneas
ción y que puede o no hacer re lieve ("se toca mejor que se ve"). Es
la lesión típica de las panicu litis, como el eritema nudoso.
• Glándulas sudoríparas apocrinas. Desembocan en el infundíbulo, por Tubérculo. Nódulo elevado, circunscrit o, infi ltrado, que cuando se
encima de donde lo hace la glándu la sebácea. Abundan en la región resuelve suele dejar cicatriz.

2
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 01 . Generalidades

Goma. Inflamación granulomatosa que tiende a reblandecerse y a Lesiones histológicas

abrirse a l exterior.
Las lesiones histo lógicas de la piel son:
Secundarias • Hiperqueratosis. Aumento de la capa córnea (verrugas, psorias is).
• Hipergranulosis. Crecimiento de la granu losa.
• Destinadas a eliminarse: • Acantosis. Aumento de l estrato espinoso.
Escama. Láminas del estrato córneo que se desprenden. • Acantólisis. Ruptura de los puentes intercelulares de l estrato espinoso
Costra. Secreción, exudado o hemorragia seca superpuesta a la (típica de los pénfigos).
piel. • Espongiosis. Edema intercelular intraepidérmico (propia del eccema).
Escara. Placa de tej ido necrótico, negra y con límites netos. • Balonización. Edema intracelu lar (herpes).
• Paraqueratosis. Presencia de núcleos en los corneocitos (típica de la
• Soluciones de continuidad: psoriasis).
Erosión. Pérdida de sustancia epidérmica, que cura sin dejar cica- • Disqueratosis. Queratinización anóma la de células ind ividuales de l
triz. estrato espinoso (típica de la enfermedad de Darier).
Úlcera. Pérdida de sustancia epidérm ica Vdérm ica que deja cicatr iz • Papilomatosis. Aumento de longitud de las papi las dérmicas (psoriasis).
al curar.
Excoriación. Erosión secundaria a l rascado.
Fisura. Hendidura que llega a la derm is alta como producto de la
hiperqueratosis.
Signos útiles en el diagnóstico
• Otras:
Esclerosis. Induración de la piel con pérdida de su elasticidad, dermatológico
deb ida a fibrosis y a colagen ización dérmica.
Cicatriz. Tejido fibro-
so que reemplaza a Los signos útiles e n e l diagnóstico dermatológico son:
la piel normal. • Fenómeno isomórfico
Li q ue n ifi caci ón. de Koebner. Apar ición
Engrosam iento de de lesiones propias de
la epidermis con una dermatos is en zonas
acentuación de de presión o trau -
los pliegues de la matizadas. Típico de
piel, secundaria al enfermedades eritema-
rascado crónico todesc amativas (psoria-
(Figura S). sis, liquen plano [Figura
Intertrigo. Lesión 7). pitiriasis rubra pi/aris,
cutánea situada en enfe rmedad de Darier),
los pliegues. !L~;q,",.""";"ft'''e'";"ó""___________ infecciosas (verrugas,
Telangiectasia. Molluscum), vitíligo,
Mácula arboriforme eritematosa secundaria a un a dilatación per- xantomas, vascul itis, Fenómeno de Koebner: liquen plano sobre
manente de un vaso cutáneo. síndrome de Sweet ... cicatriz de laparotomia
Poiquilodermia. Áreas hipo pigmentadas e hiperpigmentadas con atro- • Signo de Darier. Apa-
fia y telangiectasias. Es inespecífica y se traduce en la existencia de un rición de un habón (eritema, edema V prurito) tras el rascado de una
daño cutáneo crónico. lesión, debido a la degranu lación mastocitaria. Es un signo patognomó-
nico de las mastocitosis.
A modo de resumen, la Figura 6 recoge las principales lesiones cutáneas • Fenómeno de patergia. Consiste en una disrupc ión dermoep idér-
elementales comentadas en este apartado. mica traumática (p. ej., un pinchazo) que produce una pústu la en

H. ... Fi,un Quht e

Nódulo

Lesiones cutáneas elementales

3
 ,
DERMATOlOGIA

el lugar agred ido. La diferencia con el fenómeno de K6ebner es Que Corticoides tópicos
éste reproduce lesiones propias de la dermatosis en cuestión (placas
de psoriasis, pápulas de liquen plano ... ), mientras que el de patergia Producen efecto antiinflamatorio, inmunodepresor y vasoconstrictor. La
ocasiona una pústula ¡nespecífica. Es típ ico del pioderma gangrenoso, hidrocortisona es de baja potencia, la betametasona de potencia media-alta
de l síndrome de Sweet y el dobetasol de potencia muy alta. En zonas de piel fina (cara, pliegues) se
y de la enfermedad de prefieren de baja potencia, por tener estas áreas mayor absorción. En cam-
Beh¡;:et. bio, en zonas de piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se
• Signo de Nikolsky. La tiende a usar los más potentes.
presión tangencial sobre
la piel provoca un des- El principal efecto secundario de los corticoides tóp icos es la atrofia cutánea
pegamiento cutáneo. Se y la aparición de estrías. Otros efectos adversos son la aparición de hipopig-
produce en el pénfigo • mentación, hipertricosis, dermatitis perioral, acné esteroideo y retraso en la
vulgar, en la necról isis
• cicatrización de las heridas. No es raro observar rebrotes tras suspender un
epidérm ica tóxica, en el tratamiento crón ico con corticoides (efecto rebote). Su absorción sistém ica
síndrome estafilocócico puede conducir a un síndrome de Cush ing.
de la piel escaldada Ven
el impétigo ampollaso. Inmunomoduladores tópicos
• Dermatosis fotosensi-
bles. Brotan o se agravan Se trata de agentes que regulan la respuesta inmune local de la piel. Se uti-
con el sol. La fotosens i- lizan como alternativa a los corticoides tópicos (los inmunomoduladores se
bilidad se observa en el emplean con más f recuencia) en numerosas dermatosis mediadas inmu-
lupus eritematoso, en nológicamente (psoriasis, dermatitis atópica, viti ligo, alopecia areata, cola-
algunas parfirías o en la La radiación solar es un desencadenante genopatias), así como en patología tumora l benigna y maligna. Un grupo
enfermedad de Darier, conocido del lupus eritematoso importante es el de los inhibidores tóp icos de la calc ineurina (tacrolimus y
entre otras (Tabla 1 y (en la imagen, lesiones tipicas de LE pimecrol imus). Poseen actividad antiinflamatoria equivalente a un corticoide
Figura 8). :,:
",:':":,:oC,:":b:"g,,":d:o~J_________ tóp ico de potencia med ia. Su efecto adverso más frecuente es la irritación o
sensación de quemazón. Están aprobados para el tratamiento de la derma-
titis atópica leve-moderada, aunque se uti lizan también en otras patologías
inflamatorias como ahorradores de corticoides. Otro fármaco inmunomo-
dulador util izado ampliamente en Dermatología es imiquimod. Estimula la
• LES • Albinismo oculoculáneo inmun idad innata y la adquirida, y tiene actividad antivírica V antitumoral.
• Portirias • Precancerosis (xeroderma pigmenloso)
Se uti liza para el tratamiento de verrugas genitales (condilomas), queratosis
• Darier • Eccema faloalérgica yfolalaxias
actínicas, carc inoma basoce lular superficial V otras patologías.
• Rasácea • Pelagra
• Dermalamiasilis
• Sfndrnme carcinaide
Retinoides
Dermatosis agravadas por el sol Son derivados de la vitamina A. Son queratolíticos, regu lan la diferenciación de
los queratinocit os y producen atrofia de las glándu las sebáceas. Tópicamente
RECUERDA pueden emplearse en el acné leve-moderado. Por vía oral se emplean princi -
palmente para el acné (isotretinoína) y la psoriasis (acitretino o etretinato). Se
No confundir el signo de Darier con la enfermedad de Darier. han uti li zado también en lesiones precancerosas y en ciertos tumores cutá"
neos (como p. ej ., el bexaroteno para el tratamiento de la micosis fungoide).

Entre sus efectos secundarios destacan la xeros is (sequedad cutánea), la

queilitis descamativa (complicaciones constantes) y la teratogenia (es el más
grave). Pueden causar fotosensibi lidad, efecto que comparten con las tetra-
Terapéutica dermatológica cidinas. Además, es posible que aumenten el colesterol V los trigl icéridos,
recomendándose la vigilanc ia del perfi l lipídico de los pacientes en trata-
miento con estos fármacos. Pueden ser hepatotóxicos y producir calcifica-
Bases para la formulación de tratamientos tópicos ciones osteoligamentosas.

Cada tipo de lesión vio zona de la piel a tratar puede tener un vehículo
más ind icado que otro. Los vehícu los se diferencian por la proporción
fJitQ
oÓO:
O • Xerosis y queilisis (constantes).
RECUERDA

entre agua y grasa. Las lesiones cró nicas suelen ser secas, por lo que
~ • Alteración metabólica (colesterol, tr iglicéridos, ácido úri-
conviene tratar las con productos abundant es en grasa V con poca agua, co ... ) .
como pomadas y ungüentos. En las lesiones agudas, que son exudativas • Hepatotoxicidad.
y húmedas, se emplean fórmulas con gran propo rción de agua y poca • Fotosensibilidad.
grasa (fomentos, lociones, past as al agua). Entre ambos extremos se • Teratogenia.
encuentran las lesiones subagudas que se tratarían con cremas, en las • Hipertensión intracraneal, calcificaciones ...
que predomina e l agua sobre el aceite. Las zonas pilosas se tratan con • NO combinar retinoides orales con tetracidinas orales
por r iesgo de hipertensión craneal.
ge les, espumas V lociones.

4
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 01 . Generalidades

Antihistamínicos En la Figura 51 se muestra la local ización de algunas enfermedades cutá -

neas.
Deben emplearse por vía oral; los preparados tópicos son desaconsejables
puesto que pueden producir fotosens ibilidad. Tópicamente no se contro la
su absorción y pueden ocasionar una dermatitis de contacto irritativa. Todos
son anti-H1.
Queratosis Lupus crónico
• Clásicos. Atrav iesan la barrera hematoencefálica y producen somnolen-
actínkil
cia y efectos anticolinérgicos (p. ej., hidroxicina, difenhidramina, clorfe-
niramina ... ).
Queratos is
• Actua lmente existen antihistamínicos de nueva generación que carecen QueratO<"lcantoma
seborreica
de estos efectos: cetirizina, bilastina, fexofenadina, loratadina, ebastina,
entre otros.
Dermatitis
Epitelioma
sebOlreica
basocelu lar
Terapéutica física
Xantelasmas
• Láser. Es una luz coherente con una longitud de onda determinada. Se
Rosácea
emplea para el tratamiento de lesiones vasculares (láser de colorante
pulsado), cirugía dermatológica y trat amiento de algunas lesiones epi - Eccema
dérmicas (láser de d ióxido de carbono [CO,)), de contacto
• Cirugía de Mohs. Microcirugía de lesiones tumora les en la que se pre- Cloasmil _ _--¡
Lupus vu lgar
tende extirpar la mín ima cantidad de tej ido sano posible. Para ello se rea-
lizan biopsias intraoperatorias hasta confirmar la existencia de márgenes
quirúrgicos libres de tumor. Está indicada en zonas donde sea importante
preservar el máximo de tejido sano (p. ej., canto interno del ojo). Fibromas ' -_ Acné juvenil
blandos
• Radioterapia. Indicada en epite liomas basocelulares de difícil abordaje. Tam -
bién puede emplearse en el sarcoma de Kaposi y en la micosis fungoide.
Epitelioma
• Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y S, con o sin espinocelular
ingesta previa de psoralenos (interfieren en la síntesis de ADN y refuer-
zan los efectos de la fototerapia). En general tienen efecto inmunodepre-
sor (y, por tanto, anti inflamatorio). Se emplean en mú ltiples patologías,
como la psoriasis, el eccema atópico, en los primeros estadios de la
micosis fungo ide, entre otros.
• Terapia fotodinámica . Se basa en la fotooxidac ión de materia les bioló- localízacíón de algunas enfermedades cutáneas en la cara

gicos inducida por un fotosensibi li zante. Se util iza para el tratamiento

de lesiones malignas y premalignas (queratosis actínicas, enfermedad
de Sowen, carcinoma basocelu lar), pero también para patologías infla-
matorias. Consiste en aplicar un fotosens ibilizante tópico sobre la zona
,/ la mácula no es una lesión palpable, la pápula sí.
a tratar, que se deja incubando durante varias horas. Posteriormente, se
aplica luz con una determinada longitud de onda. Esto induce la forma - ,/ la púrpura senil produce máculas.
ción de radicales libres, que ocasionará la muerte ce lular. la selectividad
de la terapia fotodinámica se basa en que las cé lulas tumora les o alte- ,/ la característica fundamental del habón es su evanescencia (menos
radas tienen mayor capacidad para captar el agente fotosensibilizante. de 24 horas).

l a Tabla 2 resume las d iferentes opciones en terapéutica dermatológica. ,/ El nódu lo se palpa mejor que se ve y es la lesión típica de las paniculitis.

Tabla 2 ,/ El signo de Darier es patognomónico de las mastocitosis.

Ex udativas-h úmei:las Fórmula acuosa • lociones
,/ El fenómeno de patergia es típico de la enfermedad de Seh~et, del
• Fomentos
pioderma gangrenoso y del síndrome de Sweet.
• Pastas alagua
• Soludones
,/ las lesiones secas se tratan con productos ricos en grasa (pomada y
y polvos
ungüentos).
Costras-S!'cas Emulsión agua-aceite • (remas
• leches ,/ las lesiones agudas y exudativas se tratan con fórmulas con gran pro-
porción de agua (lociones y fomentos).
lesiones Costras-muy secas Emulsión aceite-agua • Pomadas
minias • UngüentlM ,/ El efecto secundario más frecuente de los corticoides es la atrofia cu -
• Geles t ánea.
• Espumas
• lodones ,/ El uso fundament al de los antih istamínicos es por vía ora l. Las formas
Elección de vehícu los en terapéutíca dermatológica tópicas deben evitarse.

s
 ,
DERMATOlOGIA

Señala r cuál de los siguientes enunciados acerca de la estructura de la piel Con respecto al concepto clínico de er itrodermia, señalar la opción inco-
normal es inco rrecto: r recta:

1) Los melanocitos se disponen en la unión dermoepidérmica entre los 1) Clínicamente se define como eritema y descamación generalizados que
queratinocitos de la capa basa l, a los que transfieren la melanina a través afectan a más del 90% de la superficie corpora l.
de prolongaciones dendríticas. 2) Las causas más frecuentes de eritrodermia en el paciente adulto son:
2) El proceso de maduración epidérmica (denom inado queratinizQción) psoriasis, dermatitis atópica, linfoma cutáneo de célula T y reacciones
dura aproximadamente 4 semanas. Este periodo se acorta en patologías medicamentosas (toxicoderm ia).
como la psoriasis. 3) Se puede acompañar de linfadenopatías generalizadas en la mitad de los
3) Las glándulas sudoríparas ecrinas desembocan en la porción superior del pacientes.
folículo pi losebáceo. 4) A pesar de lo llamativo del cuadro, es un proceso exclusivamente cutá-
4) La fi lagrina es una proteína estructural el queratinocito que es clave en neo V sin repercus ión sistémica.
el desarrollo de la barrera epidérm ica. Su déficit se relaciona con la der-
matitis atópica y con una forma de ictiosis. RC:4

RC:3

6
 Infecciones víricas

un borde geográfico)
y acompañadas de
Herpes virus adenopatías InguIna-
les dolorosas (Figura
11). Las recurrencias
Se trata de virus ADN. Se caracterizan porque después de la infección prima- son menos graves que
ria, entran en un período de latencia en el hospedador y pueden producir la primoinfección y
rec id ivas cl ínicas a lo largo de la vida. son más frecuentes
cuando el herpes geni-
Infección por virus herpes simple tal está causado por
VHS tipo 11.
Existen dos tipos de herpes o Herpes neonatal. se
Figura 10
simple (Figura la): debe a l contagio intra-
• Tipo l. Responsab le de parto del VHS-I I, con Herpes simple genital
la mayoría de los her- afectación neurológica,
pes extragen ita les. No deterioro general y ves ícu las o úlceras en la piel.
obstante, en las últimas o Otras formas clínicas. son el herpes gladiatorum, el panadizo herpético
décadas existe una inci- y la queratoconjuntivitis.
dencia creciente de her-
pes genit al producido Complicaciones
por VHS -l.
Herpes simple
• Tipo 11. Causante del Algunas de las complicaciones de las infecciones por VHS son:
herpes gen ital V de un o Eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi. Disem inac ión
pequeño porcentaje de los extragenita les. de la infección herpética sobre una dermatosis de base (sobre todo, der-
matitis atópica).
El contagio se produce por contacto direct o. Tras la primo infección, e l o Eritema exudativo multiforme. Supone una dermatosis reactiva autoli-
v irus queda acantonado en la porción sensitiva de los ganglios craneales mitada, se considera una reacción de hipersensibil idad mediada por célu-
o espinales (estado de latenc ia). La reactivación puede causar liberación las. El desencadenante más frecuente es una infección previa por herpes
asintomática del virus (que facilita e l contagio a otras personas) o bien simple (facial o genital).
recidivas clínicas s intomáticas. La gravedad es mayor en inmunodepri- Se caracteriza por lesio-
midas. nes maculopapulosas o
urticariales, incluyendo
Clínica las clásicas "dianas"
(Figura 12) o lesiones
o Herpes simple extragenital. El más frecuente es el orofacia l recidi- en "escarapela", distri-
vante. La mayor ía de primo infecciones son asintomáticas, sólo un 5% buidas preferentemente
se manifiesta en forma de gingivoestomatitis herpética, siendo más en la zona d ista l de las
frecuente en la primera infancia y caracterizada por fiebre, afectación extremidades (dorso de
de l estado general, úlceras orales cubiertas por fibrina y adenopatías manos, palmas, pies,
cervicales. En las recidivas, la clínica es más leve y con ves ícu las más codos V rodi llas). Puede
agrupadas. Algunos factores facilitan las reactivaciones: los traumatis- afectar a la mucosa oral Eritema multiforme (típicas lesiones
mos, la luz solar, los procesos infecciosos, la fiebre, el estrés psíquico, en "diana")
o genital.
la menstruación ...
o Herpes simple genital. Es la causa más frecuente de úlceras geni- Diagnóstico
ta les después de las t raumáticas. La primoinfección sue le ser sin-
tomática, entre los 3 y los 14 días de l cont acto sexual. Produce El d iagnóstico es fundamenta lmente clínico. El método de confirmación
úlceras agrupadas sobre una base eritemat osa (que pueden tener más fiable es e l cu ltivo viro lógico. La extensión de un frotis de las lesiones

7
 ,
DERMATOlOGIA

(citodiagnóstico de Tzanck) permite ver células multinucleadas e inclusiones cutáneas se suelen preceder de síntomas prodróm icos como dolor, picor
intranucleares, que tamb ién se evidencian mediante el estudio histológico. o hiperestesia local. Se caracteriza por vesícu las sobre la base eritematosa
con distribución metamérica unilateral. La complicación más común es la
Tratamiento neuralgia postherpética, más frecuente en ancianos, y que puede requerir
tratamiento con carbamazepina o antidepresivos tricíclicos.
Las formas leves no precisan tratamiento específico, sólo sintomático (fomen-
tos, antisépticos o antibióticos tóp icos V analgesia). El tratam iento antivírico Formas clínicas especiales
se adm inistrará en los sigu ientes casos:
• Primoinfección. Las formas clínicas especiales son las siguientes:
• Rec idivas graves o frecuentes (si afectan a la calidad de v ida). • Síndrome de Ramsay·Hunt. Afectación del gangl io geniculado del ner-
• Complicaciones (eritema mu ltiforme, eccema herpético). vio fac ial. Produce vesículas en el pabellón auricular, en el conducto
auditivo externo, lengua y paladar duro y parálisis facial homolatera l. Si
El fármaco de elección es aciclovir y sus derivados (valaciclovir, famc iclovir) se afect a el VI II par craneal, puede asociar hipoacusia y vértigo.
por vía oral. Los antivíricos tópicos no han demostrado ser útiles, favorecen • Afectación del oftálmico. Puede producir queratitis grave y requ iere deri-
la maceración de las lesiones (y, por tanto, la sobreinfección) y es frecuente vac ión urgente a un oftalmólogo (se debe sospechar en pacientes que pre-
que ocasionen dermatitis de contacto alérgica por hipersensibilidad. senten lesiones herpéticas en la punta de la nariz, signo de Hutchinson.
• Herpes zóster diseminado. Se define como la aparición de más de 20
Virus varicela zóster (WZ) vesículas f uera del dermatoma o dermatomas afectos y/o afectación vis-
cera l). Es propio de inmunodeprimidos.
La primoinfección da lugar a una varice la (véase Sección de Pediatría). Tras
la varice la, el v irus queda acantonado en la porción sensitiva de los ganglios RECUERDA
neurales y cuando rec id iva, da lugar al herpes zóster. La afectación de la punt a nasal hace necesario un examen
• Varicela . Tras 15 días oftalmológico, porque la inerva el mismo nervio que a la
de incubación aparece córnea (nervio nasoci liar de la primera rama del trigém ino).

fiebre, cefalea, prurito y

lesiones polimorfas en Tratamiento
distintos estadios: mácu-
las, pápulas, vesículas La varicela en la infancia se suele tratar de forma sintomática (analgesia, anti-
(Figura 13), úlceras y histamínicos y antisépticos o antibióticos tóp icos para evitar o tratar la sob-
costras (imagen "en cielo reinfección de las lesiones). El aciclovir, idealmente en las primeras 72 horas
estrellado"). Es caracte - del cuadro, está claramente indicado en pacientes adu ltos (por el mayor
rística la afectación de riesgo de complicaciones y gravedad del cuadro) y en inmunodeprimidos.
las mucosas {ú lceras} y Existe una vacuna de virus vivos atenuados, administrada en 3 dosis.
del cuero cabe ll udo. La
manipu lación puede pro- El herpes zóster debe tratarse con antivíricos, idealmente en las primeras 72
Vesículas típicas en paciente con varicela
ducir cicatrices. La com- horas desde la aparición de las vesículas (aunque el tratam iento dentro de los
plicación más frecuente primeros 7 d ías tamb ién parece ser beneficioso), en las sigu ientes situaciones:
es la sobreinfección bacteriana de las lesiones. Un 20% de los adu ltos pre- • Inmunodepresión.
senta neumonía var ice losa demostrable radio lógica mente, pero sólo pro- • Adultos con herpes zóster doloroso.
duce clínica en un 4% de los casos. • Afectación facial o formas graves a cualquier edad.

RECUERDA Los fármacos empleados son orales: aciclovir y sus derivados (valaciclovir, fam-
La varicela produce prurito; la mayoría de las erupciones ciclovir) durante 7 días. Se reserva el aciclovir intravenoso para el tratamiento
exantemáticas no lo hacen. del zóster en pacientes inmunodeprim idos o aquéllos con complicaciones gra-
ves. Disminuyen la duración e intensidad de los síntomas, así como de la neu-
ralgia postherpética. Los pacientes con insuficiencia renal precisan ajuste de
• Herpes zóster. El más usua l es el torácico (Figura 14). No suele aparecer dosis, ya que el aciclovir es nefrotóxico; en estos pacientes se puede emplear
más de una vez en la vida. brivudina, que está contraindicada en pacientes en tratamiento con 5-fl uorou-
La incidencia y la grave- racilo o derivados y en pacientes inmunodeprimidos. Existe comerc ializada una
dad del cuadro aumen- vacuna para la prevención del herpes zóster. Es la misma vacuna que la de la
tan con la edad y en los var icela (de virus vivos atenuados), pero con mayor concentrac ión de viriones y
estados de inmunode- adm inistrada en monodosis.
presión. Generalmente
acontece por encima de
los 50 años. La reactiva-
ción del WZ puede ser
espontánea o precIpI- Enterovirus
tada por la inmunosu-
presión, estrés psíquico,
fiebre, radioterap ia o Producen cuadros exantemáticos inespecíficos con gran frecuencia, espe-
Herpes zóster
daño tisular. Las lesiones cialmente los virus Echo y Coxsackie (Tabla 3).

8
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 02. Infecciones víricas

RECUERDA acuminados (si se localizan en la región anogenita l) o verrugas gen itales.

El virus Coxsackie B es la causa más frecuente de pericarditis la enfermedad de transmisión sexual más frecuente son los cond ilomas
vírica. acuminados.

Datotfplco Comentarios
Herpes Veskulasagrupadas sobre base • VHS-Iextragenital
eritematosa • VHS-II genital
• En genitales, úlceras
Enfermedad • Mano, pie, boca Virus (oxsadie
mano-píe-boca • Vesículas no agrupadas
Herpangina lesiones aftoides fa ringoamigdalares • Virus (oxsadie
yen paladar blando • ¡No confundircon herpes!
Lesiones vesiculosas en la mucosa oral

A veces, estos exantemas pueden aparecer acompañados de otras manifes-

tac iones infecciosas, como una pericarditis:
• Enfermedad mano-pie-boca o glosopeda: aparecen vesículas en las
loca li zaciones citadas. Causada por Coxsackie A, en especial el A16.
• Herpangina: producida por Coxsockie A. Aparece fiebre a lta y úlceras
en la faringe, am ígdalas V paladar blando (no afecta a las encías ni a los
lab ios, como sí ocurre en la gingivoestomatitis herpética).

RECUERDA

la herpang ina afecta a la reg ión faringoam igda lar y la gingi-

voestomatitis herpética a labios y encías.

Manifestaciones del virus del papiloma humano. A: verrugas en paciente

con VIH; B: condilomas acuminados

Muchas de estas lesiones desaparecen espontáneamente. Su tratamiento

Poxvirus se basa en la destrucción fís ica de las células parasitadas por e l virus (quera-
tolíticos, crioterapia, electrocoagulación). Existe la posibilidad de emplear
• Molusco contagioso (Molluscum contagiosum). Pápulas rosadas cupu- inmunomoduladores, como el interferón a infiltrado o la aplicación de imi-
liformes umbilicadas quimod en crema, con e l fin de estimu lar la respuesta inmun itaria frente
(Figura 15). Es tipico al VPH.
de niños que frecuen-
tan piscinas. En la edad la vacunación frente a los serotipos 16 V 18 está indicada a partir de los 9
adulta y en zona geni- años de edad para la prevención de lesiones ano-genitales premalignas, cán-
tal, se considera una cer de cérvix y ano.
infección de transmisión
sexual. Aunque resuel-
ven espontáneamente,
se suele practicar cu re-
,/ La primoinfección por herpes simple extragenita l suele ser asintomática.
taje o crioterapia de las
Molluscum contagiosum
lesiones. ,/ La primoinfección por herpes gen ita l suele ser sintomática.

,/ La causa más frecuente de úlcera gen ita l, después de la traumática, es

e l herpes genit al.

papovavirus ,/ La presencia de vesícu las agrupadas sobre base eritematosa debe su-
gerir infección herpética.

,/ Ante una pápula umbi licada, hay que pensar en molusco contagioso.
Virus del papiloma humano
,/ La enfermedad de transmisión sexua l más frecuente es el condiloma
El virus del pap iloma humano (VPH) (Figura 16) puede producir las verru-
gas vulgares o papilomas, las palmoplantares, las planas V los condi lomas

9
 ,
DERMATOlOGIA

Acude a su consulta una paciente mujer de 23 años por la aparición, hace Un paciente de 52 años inicia tratamiento con un primer ciclo de quimio-
dos días, de lesiones cutáneas ligeramente dolorosas en el labio superior. terapia por un adenocarcinoma de recto. Dos semanas después comienza
A la exploración presenta pequeñas vesículas y costras sobre una base con sensación de quemazón y grupos de vesículas agrupadas sobre base
eritematosa . Ind icar cuál sería el tratamiento más adecuado: eritematosa en reborde costal y región infraescapular del lado derecho.
Indicar cuá l sería su actitud:
1) Corticoide tópico.
2) Aciclovir tópico. 1) Trat amiento sintomático con paracetamol y crema antibiótica.
3) Aciclovir oral. 2) Ingreso hospitalario, tratamiento con famciclov ir ora l y curas tóp icas.
4) Fomentos de su lfato de zinc y crema de ácido fusídico. 3) Tratamiento ambu latorio con va laciclovir ora l 1 gramo cada 8 horas.
4) Ingreso hospita lario V tratam iento con aciclovir intravenoso a 10 mg/kg
RC: 4 V día.

Re: 4

10
 Infecciones micóticas
" ......................................,
"

fina. los tipos de tif'ias son

los siguientes:
Pitiriasis versicolor o Tli'la del cuero cabe-
lludo (tinea capitis o
tinea tonsurans). Pro-
Se trata de una Infección crónica de la piel causada por diversas especies de pia de la infancia; cursa
levaduras del género Malassezio, entre ellas M. globosa y M. !urfur. Afecta, como placas alopécicas
sobre todo, a pacientes jóvenes (15-45 años), siendo rara en la infancia y en con pelos rotos y des-
la vejez. Se relac iona con el calor, la humedad y la hipersecreci6n sebácea. camación . Al llegar a la
Se caracteriza por la aparición de máculas hipercrómicas o hipocrómicas que pubenad suelen curar
descaman al rascado (signo de la ui'lada), si la infección está activa. Suelen espontáneamente sin
aparecer en la reglón centrotorácica y en la espalda, es decir, en lonas sebo- dejar cicatriz.
rreicas. las recidivas son habituales, pese al tratamiento. o TIi'la del cuerpo {herpes
clrclnado o Hnea corpo-
El diagnóstico es habitualmente clínico. Para ello sirven de apoyo: rfs}. Placas eritemato-
• luz de Wood. Fluorescencia amarillo-anaranjada. descamativas circinadas
• Examen con hidróICido potásico (KOH). Se aprecian filamentos y ele- (con los bordes más acti-
mentos redondos (ima- vos) normalmente pru-
gen en Mespagueti y riginosas (Figura 18A).
albóndigan. Crece de forma excén-
trica, con menor activi-
El t ra tamiento se lleva a cabo dad en el centro y mayor
de forma tópica con azoles o en los bordes.
sulfu ro de selenio y, en casos o Tli'ia de los pies (rinea
extensos o en inmunodepri- pedis). la más fre-
midos, se emplea la vía oral. El cuente es el · pie de
diagnóstico diferencial incluye atleta-, con descama-
la pitiriasis rosada, pitiriasis ción en los espacios
Pitiriasis versicolor
alba y los eccemas (Flcura 17). interdigitales.
o Tli'la Incógnito. Tiña
Hatada erróneamente
con corticoides que
dificulta el diagnóstico
Dermatofitosis Otiñas al modificar la lesión
(Figura 18B).
o Tli'\a Inguinal (rinea
las dermatofitosls afectan a la piel y a las estructuras queratinizadas como crurfs o eccem a margi-
pelos y uf'ias (no lo hacen a las mucosas). El diagnóstico se realiza clínica- nado de hebra). Placas
mente y mediante el cultivo, siendo la fluorescencia con la luz de Wood e r I te m at o d e se a m a-
normalmente negativa. El dermatofito más f recu ente, en genera l, es el Tri- tivas de bordes más
chophyton rubrum. activos (Figura 18C).
• Tli'\a uncueal. Hiperque-
Tiñas no infl.amatorias; A: herpes
Tiñas no inflamatorias ratosis subungueal con circinado (tinea corporis); B: tii\a incógnito
onicólisis, sin perionixis secundaria a tratamiento con esteroldes
No producen alopecia cicatriciallrreversib le, mientras que las inflamatorias (Figura 180). tópicos; C: tiña inguinal (tinea crurls);
D: tiña ungueal
si la pueden provocar. las tif'ias se tratan con derivados azólicos o terbina-

11
 ,
DERMATOlOGIA

Tiñas inflamatorias • Ungueal. Suelen asociar

inflamación periunguea l
Suelen deberse a hongos de reservar ío an imal (zoofílicos). Son lesiones muy (perionixis) y afectación
inflamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias cicatriciales. Se tratan inicial proximal, lo que
con azólicos o terb inafina sistém icos. la diferencia de las tiñas
• Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Consiste en una unguea les (Figura 20A).
placa eritematoedematosa V exhudativa, con púst ulas. Al ejercer presión, • Efosio interdigitalis blas-
supura pus a través de los fol ículos ("signo de la espumadera"). Suele tomicética. Afecta a los
dejar alopecia cicatr icial (Figura 19AI. pliegues interdigitales de
o Favus: también afecta las manos por macera-
al cuero cabe lludo. ción crónica (humedad,
Cursa con pústulas foli- lavado frecuente de las
culares que, a l secarse, manos) (Figura 20B).
se deprimen adop- • Foliculitis candidiásica.
tando forma de cazo- Frecuente en heroinó-
leta (cazo leta fávica) manos por vía pa rente-
(Figura 19B). Poste- ral. Aparecen pústulas en
riormente, se cubren el cuero cabelludo y en
de costras amarillentas la barba y pueden acom -
(escútulas). El agent e pañarse de afectación ~~~~:':::;~~ clínicas. A: candidiasis
etiológico Tri- condrocostal y de endof- ungueal; B: erosio interdigitaJis
chophyton schoen/einii. talm itis. blastomicética
• Granuloma tricofitico
de Majocchi. Afect a a La Figura 21 recoge la localización de las diferentes formas clínicas de can -
piel con pocos fo lículos didiasis.
pilosos. Es típico de las
piernas de las mujere s
tras las depilaciones. 39'C
• Tiña de la barba. Recuer-
da a una fo liculitis, con
pústulas y nódulos erite- Tiñas inflamatorias. A: querion de CeLso;
matosos. B: favus Endoftalmitis
Glositis,lengua
negra vellosa
3. . UDVP

Candidiasis Muguet,
perleche,
queilitis
Intertrigo
El agente causa l más común es Condido o/bicons. Normalmente, es saprofita candid iásico
aunque, en ciertas condic iones, puede convertirse en patógena (inmunode-
pre sión, humedad, antibioterapia, embarazo, anticonceptivos ... ).

Formas clínicas
Erosio
• Intertrigo. Placa eritematosa en los pl iegues cutáneos. Son típicas las Vulvovag initis, interdigitalis
balanitis, anitis blastomicética
fisuras y la atrofia en el fondo del pliegue y las lesiones satélites perifé-
r icas (pápulas y/o pústulas).
• Afectación mucosa. Puede producir cuadros muy diversos como L 'Do;;';' proximal
vu lvovaginitis, glositis, queil itis ... En los inmunodeprimidos y en los
lactantes es frecuente el muguet oral, consistente en pápu las blan ·
quecinas en la región anterior de la mucosa oral. En el caso de la
I con perionixis

balanitis candidiás ica, es característica la presencia de erosiones pun o

tiformes y pústulas en el glande y el surco balanoprepucial. Su apari·
ción es frecuente tras la práctica de relaciones sexuales o tras la toma
de antibióticos orales. Localización de las diferentes formas clinicas de candidiasis

RECUERDA Diagnóstico
Casi el 100% de los pacientes con VIH padecen muguet a lo
largo de su enfermedad. El diagnóstico de las candidiasis es clínico o se realiza med iante cultivo. El
microscopio óptico revela una morfología característica.

12
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 03. Infecciones mlcótlcas

.~. • Lesiones numerosas.

• Afectación unguea l o del cuero cabelludo.
Esporotricosis • Tiñas inflamatorias.

Los fármacos antifúngicos más empleados son los que aparecen resumidos
La esporotricosis está producida por Sporothrix schenckii, un hongo que se en la Tabla 4.
encuentra en maderas y vegeta les con espinas (es típico el pinchazo con un
rosal). Tras este pinchazo, se produce un nódu lo que se ulcera. Tabla 4
Fánnaco Comentario
El hongo se d isem ina por la vía linfática, apareciendo una linfangitis (una Griseofulvina Oral Sólo tiñas • Barato yseguro en niños
cadena de nódulos a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos). En inmu- (dermatofitos) • ¡No cubre (andido!
nodeprimidos, puede producir cuadros más graves. Se trata con imidazoles
Imidazólicos Oralytópico Tiñas y(ondida • Ketoconazol: hepatotóxico.
(itraconazol), terbinafina o yoduro potásico.
Antiandrogénico
• Fluconazol: más útil en
.5. •
candidiasis mucosas
Otrm: itraconazol.
sertaconazol. ..
Tratamiento de las micosis cutáneas
Terninafina Oralytópico • Oral: sólo tiñas No usar frente a (ondida vía
• Tópico: (ondida oral
Las micosis pueden tratarse por vía tópica o sistémica. Se prefiere el trata-
ytiñas
miento sistém ico en caso de: Antifúngicos de uso frecuente

Ideasel ve
,/ La pitiriasis versicolor aparece en pieles grasas, produciendo descama- ,/ La afectación unguea l por Candida produce perionixis, no así las tiñas
ción y alterando el color de la piel. ungueales.

,/ La linea corporis produce típicamente lesiones circ inadas circulares (de ,/ Un intertrigo con pústulas satélit e debe hacer pensar en Candido.
ahí el nombre de "herpes circin ad o N ).
,/ Ante un pinchazo con un rosal, hay que pensar en una posible esporo-
,/ La tiña y el eccem a pueden parecerse (prurito, descamación ... ). No se de- tricosis.
ben confundir, puesto que si se trata una tiña con corticoides, empeorará.

Casoselínieos
Paciente va rón de 13 años que acude a consulta por presentar, desde hace Medicina Interna indica la valoración de lesiones cutáneas en paciente
2 semanas, lesión cutánea escasamen te pruriginosa en antebrazo dere- mujer de 78 años, obesa y diabética, ingresada por cuadro de bronconeu-
cho. A la inspección, presenta placa eritematosa y descamativa, de mor- monía. A la exploración física, la paciente presenta placas eritematosas
fología circular, con borde eritematoso más intenso que la zona central de en ambos pliegues submamarios e inguinales. Dichas placas presentan un
la lesión y con algunas pústulas. La madre del paciente refiere que hace 1 aspecto macerado, se encuentran fisuradas a nivel del fondo de los plie-
mes le rega laron una co baya por su cumpleaños. Indique cuál es la opción gues, y presentan pápulas y pústulas salpicadas en los bordes. Respecto a
más adecuada para el manejo de este paciente: la patología que padece la paciente, señale la opción incorrecta:

1) Lleva poco tiempo de evolución, lo más indicado sería tomar muestra 1) Es una micosis superficial producida por hongos dermatofitos.
para cultivo y tratar con corticoide tópico durante una semana y valorar 2) Será recomendable tratar con antif úngico y mantener seca la zona.
evolución. 3) El patógeno responsable de l cuadro es un comensa l frecuente del tubo
2) Tratamiento con una combinación de corticoide y antibiótico tópicos. digestivo.
3) Tomar muestra para cultivo e iniciar tratamiento con terbinafina tópica. 4) Generalmente, el patógeno responsable del cuadro no forma parte de
4) Tomar muestra para cultivo e iniciar tratamiento con itraconazol oral. la microbiota cutánea.

RC: 3 RC: 1

13
 Infecciones bacterianas

Impétigo
Piodermitis. Otras infecciones comunes El impétigo es una infección superficial muy contagiosa, sin repercusión sis-
témica y de etiología normalmente mixta, producida por cocos grampositi-
vos (estreptococos y estafilococos). Clásicamente, se aceptaba que la causa
Las infecciones producidas en los anejos cutáneos suelen estar causadas más frecuente era el Streptococcus pyogenes, aunque actualmente se seña la
por Staphylococcus aureus (P 01). En cambio, las que afectan sólo a la der- que predom ina el Staphylococcus oureus.
mis se deben con frecuencia a estreptococos. Desde hace décadas existe
un aumento de incidencia de l Staphylococcus aureus resistente a meticilina La forma más típica es el Figura 22
(SARM) como bacteria productora de infecciones nosocom iales. También impétigo contagioso (Figura
cabe destacar e l papel del SARM de adquisición comunitaria como pató- 22), que se caracteriza por
geno emergente productor de infecciones de pie l y partes blandas en paí- costras color miel (mel icéri-
ses industria lizados. cas), que aparecen normal-
mente en la cara V en otras
En la Tabla 5 se muestran las características de las infecciones bacterianas zonas expuestas. Es típico de
más frecuentes. niños. Una temible complica-
ción, aunque infrecuente, es
-Tabla
- 5- la glomerulonefritis postes-
Impétigo contagioso
Impétigo Estafilo{O(o > estreptococo. CiMtras melicélicas. Sin clínica sistémica. treptocócica .
contagioso Glomerulonefritis, no endocarditis
La fiebre reumática, por el contrario, no pa rece guardar relación con
Impétigo Sólo estafilococo. Ampollas, erosiones
infecciones estreptocócicas cutáneas, sino únicamente con infecciones
ampolloso
faríngeas.
Erisipela Estreptococo. Placa bien definida. Clínica sistémica

Celulitis Estreptococo. Placa mal definida. Clínica sistémica Existe otra forma menos habi t ua l llamada impétigo ampo ll oso, de ori-
gen exc lusivamente estafilocócico. Cursa con la aparición de ampollas
Erislpelolde Ery5ipelothrix rhusiopothiae. Espina de pescado. Penicili na y de erosiones en la pie l afecta, consecuencia de las toxinas ep ider-
(orynebarterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabéticos. molít icas que poseen estas bacterias. Los impétigos se tratan con un
Eritrasma antibió t ico tópico (mupirocina o ácido fusídico) u oral s i las lesiones
luz de Wood rojo coral. Eritromicina
son numerosas.
Infecciones Ha bitualmente estafilococo
anexlales Erisipela
Slndrome Infección ORlo vías aéreas. Cultivo cutáneo negativo. Nikolsky.
estafiloc6oco Cloxacili na La causa más frecuente de erisipe la es el estreptococo del grupo A. Consiste
de la piel en una infección de la parte
escaldada superficial de la dermis.
Slndrome Shock + exantema + descamación palmoplantar
Se manifiesta como una
del shoá t6xlco
placa eritematosa, bien defi-
estafiloc6oco
nida, bri llante y dolorosa a la
• Sobreinfección de quemaduras presión, habitualmente en
Dennatosls • Sobreinfección del cordón umbilical la cara o en las piernas (es
po. • Foliculitis de las piscinas o del agua caliente típica de mujeres de mediana
Pseudomonas • Síndrome de las uñas verdes edad, con insuficiencia
• Ectima gang renoso venosa crón ica) (Figura 23).
Características de Las piodermitis y otras infecciones bacterianas Produce malestar general,
comunes fiebre y leucocitosis. Erísipela

14
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 04. Infecciones bacterianas

Celulitis sistémicamente (cloxacil ina, ácido f usídico). Un tipo especial de esta infección
es la fo liculitis del baño ca liente o de las piscinas, caus ada por Pseudomonas
Se trata de una infección aeruginosa, y que normalmente no requiere tratamiento (se autolim ita).
de la dermis profunda y del
tej ido subcutáneo, causada Forúnculos
normalmente por estrep -
tococos. Cursa con placas Comprende toda la unidad
eritematosas mal definidas foliculog landula r (Figura 26).
(por ser más profunda que Cuando se localiza en la
la erisipela), dolorosas y Celulitis con una evidente puerta cara, existe peligro de
calientes (Figura 24). Tanto de entrada que la infección afecte a
la erisipela como la celulitis estructuras meníngeas, en
se tratan con antibióticos sistémicos frente a los grampositivos, como la especial en el triángulo
penici lina. nasogeniano labia l ("trián-
gulo de la muerte" de Fila-
Erisipeloide tov) . No se deben manipular
estas lesiones.
Forúnculo
Consiste en una placa eri-
tematosa en el dorso de la Ántrax
mano, que suele detenerse
al llegar a la muñeca (Figura El ántrax afect a a varios forúncu los vecinos. Clínicamente se aprec ia una
25). Es una enfermedad placa eritematosa fluctuante que agrupa varios puntos de supuración, con
propia de ganaderos, mata- afect ación del estado general. los forúnculos faciales y los ántrax requ ieren
rifes o producida al clavarse normalmente tratamiento sistémico frente a estafilococos.
la espina de un pescado.
El agente etiológico es un RECUERDA
grampositivo, Erysipelothrix No se debe confund ir el ántrax con el carbunco, infección
rhusiopathiae. Se trata con por Bacillus anthracis, que es una úlcera neerótica con ede -
Erisipeloide en la mano de un carnice ro ma duro alrededor.
penicil ina.

RECUERDA Hidrosadenitis supurativa

No se debe confundir la erisipela con el eritema erisipeloi-
de, que consiste en una manifest ación dermatológica de la
fiebre mediterránea familiar, y aparece tamb ién en miem-
bros inferiores.
1 I 1 I
Hidrosadenitis supurativa

Eritrasma
Es una infección por un grampositivo, Corynebacterium minunssimum. Se
trata de placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles.
Es más frecuente en obesos y en diabéticos. Se d iferencian de las tiñas ingui-
na les en que el eritrasma tiene fluorescenc ia de color rojo coral con la luz de
Wood. El tratamiento es la eritromicina.
del
•
RECUERDA Es una enfe rmedad inflamatoria crónica del folículo pilosebáceo que

Reg la mnemotécnica: el ER ITRasma se ve de color rojo (ER I- afecta a las áreas corporales donde exist en glándu las sudoríparas apo-
TRO) a la luz de Wood y responde a ERITRomicina. erinas (axilas, ingles, región anogenital y areola mamaria). la patogenia
no es del todo conocida, siendo probablemente multifact orial (factores
genéticos, inmunológicos, hormonales e infecciosos). Suele comenzar
después de la pubertad y es más frec uente en mujeres. la obesidad, e l
tabaquismo y la irritación loca l (ropa ajustada) son factores agravantes.
Tiene un curso crón ico y recidivante, presentándose en brotes de lesiones
Infecciones de los anejos inflamat orias dolorosas, supurativas y m alolientes (nódulos, abscesos y
fístu las) que, tras curar, dejan cicatrices y tractos fibrosos. las lesiones se
pueden sobreinfectar, exacerbándose la clín ica. Ti ene un alto impact o en
Foliculitis la calidad de v ida de los pacientes. El tratamiento supone un reto, pues
muchas veces es refractaria al mismo. l os fármacos más empleados son
Infección e inflamación de uno o varios folícu los pilosos causada sobre todo los antibióticos tópicos (cl indamicina), orales (clindamina asociada a
por estafilococos. Se caracteriza por pústulas con d istribución fo licular. La rifampicina), retino ides sistémicos (acitretino) y corticoides int ralesiona-
mala higiene y las depilaciones son factores predisponentes. En formas leves les. También se han ensayado con éxito fármacos biológicos para las for-
se t ratan tópicamente (antisépticos, mupirocina, ácido f usídico) y las graves mas graves (adalimumab, que tiene aprobación en ficha técnica, y otros).

15
 ,
DERMATOlOGIA

A pesar de e llo, en muchas Figura 17 2J. .

ocasiones hay que recurrir
a la cirugía (Figura 27). Tuberculosis cutánea
Síndrome
estafilocócico La forma más frecuente de
de la piel escaldada tuberculosis cutánea es el
o enfermedad lupus vulgar (Figura 28). Se
de von Rittershain visualiza una pl aca amari-
llenta con color de Njalea de
N
Causado por Staphylococcus manzana a la vitropresi6n,
Qureus fago 71, que produce crón ica y progresiva, sit uada
una toxina epidermolítica. Es norma lmente en la cara
Hidrosadenitis supurativa
un cuadro típico de la infancia (preauricular). Existen muchas
en el que, coincidiendo con otras manifestaciones, menos
una infección estafi locócica (ORL, vías res piratorias), aparece una eritrodermia importantes, como la tuber-
que evoluciona hacia un despegamiento genera lizado de la epidermis con signo culosis verrucosa o el chancro
Lupus vulgar
de Nikolsky. El aspecto es sim ilar al de una escaldadura. Histológicamente, el tuberculoso.
despegamiento es a nivel de la granu losa. El est afilococo no se puede cultivar
a partir de las lesiones cutáneas, porque es una enfermedad por toxinas que Otras micobacterias que tam-
circulan por la sangre. El tratamiento consiste en administrar cloxac ili na. bién tienen interés dermatoló-
gico son:
Síndrome del shock tóxico estafilocócico • Mycobacterium
marinum. Causaelgranu -
Este síndrome se debe alStophylococcus oureus productor de exotoxina e (TSST-I) loma de las piscinas o de
y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensión, afectación funcional de al los acuarios (Figura 29).
menos tres órganos o sistemas (shock); un exantema escarlatiniforme y descama- Se trata de un nódulo
ción palmoplantar a las 2 semanas del inicio de la erupción (P 02). El cuadro se rela - granulomatoso en ma-
cionó hace años con el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en más del 40% nos o en pies.
de los casos, no se vincula con la menstruación. El tratamiento cons iste en remontar • Mycobacterium fortui. Granuloma de las piscinas en propietario
el shock, eliminar la fuente de infección y administra r los antibióticos adecuados. fum V Mycobacferium de acuario

che/onae. En re lación
Infecciones por Pseudomonas con la depilación, pueden producir nódu los ulcerados. Es la form a m ás
frecuente de micobacteriosis atípica en nuestro medio.
A nivel cut áneo, Pseudomonas puede producir diversos cuadros, como la
sobreinfección de quemaduras, el síndrome de las uñas verdes, las infeccio- RECUERDA
nes umbil ica les del recién nacido (típico exudado verdoso) y la folicul itis de
No se debe confund ir lupus vulgar (tuberculosis) con lupus
las piscinas. En el paciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropén icos, pernio, manifestación de la sarcoidosis (véase Capítulo 18).
es característico el ectima gangrenoso, que se presenta como úlceras necr6-
ticas alrededor de las cua les hay erit ema y edema.

La Tabla 6 ofrece un breve resu men de las infecciones cutáneas más frecuentes. 2J.2J.
RECUERDA Lepra
La hidrosadenitis es una enfermedad autoinflamatoria, NO
una infección.
La lepra es una enfermedad crónica causada por Mycobacterium leprae
(baci lo de Hansen), un baci lo ácido-alcohol resistente.
Tabla 6
Lugar Infecdón Comentarios Histol6gicamente, es característico encontrarlo en el interior de los macr6-
Oermis Impétigo Costras melic¡\ricas. Niños. fagos, agrupados en formaciones llamadas globi. Afecta, sobre todo, a la piel
{estreptococo} Cuidado: glomerulonefritis y al sistema nervioso periférico. Para su transmisi6n, precisa un contacto
Erisipela Placa eritematosa, brillante íntimo y duradero, pero se desconoce el mecan ismo.
ydolorosa a la presión
Celulitis Bordes ~or definidos que en erisi ~la Dependiendo de la inmunidad ce lular, se distinguen dos formas clín icas prin-
Anejos f1lliculitis Su~rficial. Si Mbaño caliente~ PJeudomonas cipales:
{estafil ococo} f1lrúnculos Si en cara, puede llegar a meninges. ¡No manipular! • Lepra tuberculoide. Se traduce en una buena respu esta inmunitaria
frente al bacilo. Aparecen placas hipocrómicas, con bordes muy bien
Ántrax Varios fonínculos unidos. No confundircon carbunco
definidos, elevados y de morfología arrosariada (Figura 30). Es caracte-
Hidrosadenitis Glándulas apocrinas: ingles yaxilas. Muy recidivante r ística la pérd ida precoz de la sensibi lidad en dichas zonas. Microscópi-
Infecciones cutáneas más frecuentes
ca mente, se aprecian granulomas dérmicos perineurales.

16
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 04. Infecciones bacterianas

Figura 30 Diagnóstico
El diagnóstico de la lepra se hace mediante baciloscopia de una muestra
de tejido, ya que el bacilo de Hansen no se puede cultivar.

La intradermorreacción con lepromina mide la respuesta inmunitaria

celular frente a bacilos muertos. No es diagnóstica, só lo etiqueta la forma
clínica, siendo positiva en la tuberculoide (buena inmunidad) y negativa
en la lepromatosa (mala inmunidad).

La lectura se realiza a los 21 días (reacción de Mitsuda). Existen falsos

positivos en pacientes con t uberculosis o vacunados de BCG.
Lepra tuberculoide. Mancha hipocrómica anestésica

• Lepra lepromatosa. Se presenta en pacientes con ma la respuesta Tratamiento

inmunitaria ce lular y, por e llo, con abundantes baci los (lepra multi-
bacilar). La lesión típica es e l le prom a; p laca infi ltrada mal definida La lepra es una enfermedad crónica que precisa tratamientos pro longados:
que aparece especialmente en la cara y en las zonas distales de • Lepra paucibacilar. Consiste en sulfona asociada a rifampicina durante
las extrem idades. La alteración en la sensibilidad es más t ardía. La 6 meses.
madarosis (pérdida de pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina • Lepra multibacilar. Se administra sulfona asociada a rifampic ina más
(Iepromas faciales) son lesiones típicas (Figura 31). Las mutilacio- clofaz imina, durante 2 años.
nes y las deformidades son consecuencia de los trastornos tróficos
y neurológicos.
Ideasclave
./ Las costras melicéricas son típicas del impétigo contagioso .

Hipertrofia
./ El impétigo contagioso puede producir glomerulonefritis como com-
plicación.
; "
I
..-' Madarosis

./ El erisipeloide es típico de carniceros o tras clavarse una espina de

Nariz ancha
pescado .

./ Las infecciones anexia les suelen deberse a S. aureus.

- -- Hipertrofia
labial
./ El antecedente de "tampón superabsorbente" debe asociarse al sín-
Desaparición drome del shock tóxico estafilocócico.
surcos facia les

Lepra lepromatosa ./ La forma más f recuente de tuberculosis cutánea es el lupus vu lgar, típi-
camente descrito como "jalea de manzana" a la vitropresión.

• Lepra bordeline o dimorfa. Formas clínicas inestables en las que es ./ Las máculas hipocrómicas anestésicas deben hacerte pensar en la lepra.
posible ver características clínicas de ambas formas polares.

Casosclínicos
Una paciente mujer de 52 años, linfadenectomizada por un adenocarcino- Con respecto a la hidrosadenitis supurativa, señalar la respuesta incorrecta:
ma de la mama izquierda, acude a Urgencias por presentar, desde hace 48
horas, tumefacción y enrojecimiento en el brazo izquierdo. Asocia febrícu- 1) Constituye una infección crónica de la unidad pilo-sebácea -apocrina.
la de 37,8 Oc. De los siguientes enunciados acerca del cuadro clínico que 2) Tiene un alto impacto en la esfera psicosocial del paciente.
padece la paciente, señalar la respuesta incorrecta: 3) Se asocia a formas graves de acné (conglobata) y a la enfermedad de
Crohn.
1} Requerirá tratam iento antibiótico oral o intravenoso con amoxici lina-áci- 4) Es más frecuente en mujeres y en personas obesas.
do clavulánico, pen icilina o una cefa losporina.
2} La alteración del drenaje linfático es un factor clave en la patogénesis RC: 1
del cuadro.
3} El agente causal más frecuente es Staphylococcus aureus.
4} El cuadro suele aparecer en pacientes con una puerta de entrada (pica-
dura de artrópodo, tiña interdigita l).

RC: 3

17
 Zoonosis y parasitosis

nencia acarina (P 02), zona

de avance del surco y donde
Botón de oriente o leishmaniasis cutánea se encuentra e l parásito. En
las axilas y en los genitales
son f recuentes los nódu los
Etiología y clínica (sarna nodu lar).
• Sarna noruega. Es típica
Su agente etiológico más f recuente en el mundo es Leishmania tropica; de sujetos inmunode-
en nuestro medio lo es Leishmania donovani infantum. El reservorio de l primidos; presen t an
protozoo son los perros y hiperqueratos is gene-
el hombre y se transmite ralizada y costras. Pro-
med iante el mosquit o Phle - duce muy poco prurito Escabiosis. Surco acarino
batomus. Es más habitual en pero es muy contagiosa,
niños. porque existen muchos ácaros.
• Sarna nodular. Persistencia de nódulos pruriginosos, pese al trata -
La picadura produce una miento. Las lesiones suelen aparecer en las axi las y en los genita les; el
pápula o nódulo que en prurito se debe a un fenómeno de hipersensibilidad frente al ácaro, ya
semanas se ulcera y forma muerto. Se trata con corticoides.
una costra, lo que provoca
una cicatriz. El lugar típico Tratamiento
de aparición son las zonas
expuestas al mosqu ito, sobre • Permetrina en crema al 5%. Es el tratamiento de e lección. Poco tóxica,
todo la cara (Figura 32). Leishmaniasis cutánea o botón de oriente puede usarse en niños y en gestantes.
• Lindano tópico al 1%. Irrita y es neurot6x ico, por lo que está contraindi·
Tratamiento cado en embarazadas y en niños.
• Ivermectina oral. Se emplea en casos de resistencia a los tratamien·
El tratamiento se lleva a cabo con antimoniales intralesionales (gluconato de tos anteriores. Aún se posee poca experiencia de uso, pero bastaría, en
antimonio). Pueden ser útiles el ¡tracanazol y la crioterapia, y en pacientes principio, una sola dosis para curar la escabiosis.
inmunosuprimidos la anfotericina B liposomal.
RECUERDA

Regla mnemotécnica: la PERMETrina está PERMITIDA en

emb arazadas y niños.

Escabiosis

La escabiosis está ocasionada por el ácaroSarcoptes 5cabie;. Tiene un periodo

de incubación de 1 mes. Pediculosis
Clínica
La más frecuente de todas es la pedicu losis capitis. Otras son la ped iculo-
Produce prurito generalizado, más intenso por la noche (P 01). Suele con - sis corparis y la pedicu losis pubis. Su síntoma f undamenta l es el prurito. En
tagiarse el paciente y sus famil iares. Es frecuente el antecedente de un la pediculosis pubis son típicas unas máculas parduzcas en la ropa interior
viaje reciente a un país tropical. Las lesiones aparecen entre los dedos de y sobre la piel, que se denominan máculas cerúleas. Estas pigmentaciones
las manos (Figura 33), en las muñecas, en los pies, en los genitales, en aparecen como resultado de la reducción de la hemoglobina por una enzima
las areolas mamarias y en las axi las. Sue le respetar la espa lda y la cara. del parásito. El tratamiento consiste en malatión, lindano o permetrina por
La lesión más específica es e l surco acarino, en cuyo extremo está la em i- vía tópica.

18
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 05. Zoonosis y parasltosls

,/ Cuadro típico de leishman iasis cutánea: niño con lesión ulcerocostrosa ,/ En la sarn a, el tratamiento de elección es la perme trina; una alternativa
en la cara, de evolución crónica. Agent e etiológico más frecuente en es ellindano, que no obstante está contraindicado en gestantes y niños.
nuestro med io: L. donovani o L. infantum.

,/ La lesión más específica de la sarna es el surco acarino. En forma de

caso clínico, sería: prurito nocturno + prurito en fami liares + surco aca -
rino + pápu las o nódulos en a)(ilas V genitales.

Paciente de S años de edad, varón y natural del sur de la provincia de Ma- ¿Cuál de las siguientes no sería la recome ndación más adecuada para un
drid. Es traído a consulta por placa infiltrada de 2 cm de diámetro en mej illa paciente co n sospecha de esca bio sis?
derecha con zona central erosionada de 2 meses de evolución y que no ha
re spondido a mupirocina tópica . No refieren viaj es al e)(tranjero, el estado 1) Recomendar trat amiento méd ico con permetrina tópica al 5% al pacien -
general es e)(celente y al niño parece no dolerle. Ya la había pasado en una te y todos sus convivientes.
oca si ón anterior V, según la madre, se trató con nitrógeno líquido quedando 2) Lavar la ropa, toallas y sábanas con agua caliente a 60 OC.
una cicatriz residual hipopigmentada. Señalar la respuesta co rrecta: 3) Si el paciente convive con niños menores de un año no se podría usar
permetrina tópica, por lo que el tratamiento ideal de estos sería crema
1) Lo más probable es que el paciente sea atópico y la lesión sea un mo- de linda no.
lusco por lo que lo ideal sería tratarlo con aciclovir ora l, dada la posible 4) Si tras un correcto tratamiento escabicida persiste el prurito, habría que
disem inación del virus. pensar en eccema postescabiótico.
2) El agente etiológico más frecuente en nuestro medio de la patología que
presenta el paciente es la Leishmania danovani. RC: 3
3) Es un caso claro de micobacteriosis cutánea, por lo que habría que reali-
zar tratam iento con rifampicina oral.
4) Es posible el contagio por contacto directo, por lo que habría que acon -
sejar que el paciente no acuda al co legio hasta la completa resolución
de la lesión.

RC: 2

19
 Enfermedades
eritematodescamativas

Formas clínicas
Psoriasis • Psoriasis vulgar (en pla·
cas). Es la forma más
frecuente de todas. Las
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que cursa con placasse localizan en áreas
brotes. Afecta a un 1-2% de la población, pudiendo aparecer a cua lqu ier extensoras (codos, rod i-
edad, con un máximo de incidencia entre los 20 y los 30 años. Existen ante- llas, glúteos) y en el cuero
cedentes fam iliares en un te rcio de los pacientes. cabe lludo de manera limi-
tada (en pequeñas placas)
Etiología o extensa (en grandes pla -
cas) (Figura 34A).
Aunque su etiología es desconocida, se cree que es multifactorial, con un • Eritrodermia psoriásica.
componente genético (herencia pol igénica) y con participación de diversos Forma que afecta a más
factores ambientales: del 90% de la superficie
• Infecciones. En la psoriasis en gotas, típica de jóvenes, es característica corporal, con mayor eri-
una infección estreptocócica faríngea previa. tema y con menos com-
• Fármacos. El litio, los ~- bloqueantes, los AINE y los antipalúdicos pue- ponente descamativo.
den desencadenar o agravar un brote. Requiere ingreso hos-
• Traumatismos. Presenta el fenómeno isomorfo de K5ebner. pitalario y seguimiento
• Factores psicológicos. El estrés empeora la enfermedad. debido a la gran tenden-
• Clima. El calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. cia a desarrollar compl i-
caciones, entre las que
Patogenia destacan infecciones
de origen cutáneo que
La alteración inicial sería una secreción alterada de citocinas por parte de lin- pueden llevar a sepsis,
focitos T colaboradores activados. Las citocinas estimularían la proliferación hipoproteinemia e hipo-
de los queratinocitos con un acortam iento del ciclo celular. sideremia secundaria a la
intensa exfoliación.
En consecuencia, aumenta el grosor epidérm ico. Si el tiempo normal de trán- • Psoriasis en gotas. Cursa
sito epidérmico suele ser de 28 d ías, en la psoriasis este tránsito puede llegar con brotes de pequeñas
a consumarse en tan sólo 4 días. pápulas (0,5-1 cm) en el
tronco y en la raíz de los
Clínica miembros. Es típica de
jóvenes, tras infecciones
La lesión elemental es una placa erit ematosa, con descamación gruesa faríngeas estreptocócicas,
y nacarada, y bien del im itada. Cuando la lesión está regresando, alrede- ves la de mejor pronóstico.
dor suele observarse un anillo de piel más pálida que la normal (halo de • Psoriasis invertida. Afecta
Woronoff). fundamenta lmente a las
áreas flexoras, tales como
Raspado metódico de Brocq. Consiste en raspar con un objeto romo la los pliegues axilar, inguinal,
superficie de la lesión. Por orden, se observan estos fenómenos: submamario o genitales.
1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo de la bujía). Las placas están bien defi-
Psoriasis: formas clinicas. A: psoriasis
2. Se despega una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley). nidas, sin lesiones satélites
en placas; B: psoriasis invertida; C: psoriasis
3. Aparecerá un punteado hemorrágico en la superficie (signo de Auspitz) ni atrofia del pliegue, como ungueaL Hiperqueratosis distal y piqueteado
debido a la rotura de los capilares de las papilas dérmicas. El fenómeno sí ocurre en los intertrigos ungueat; D: psoriasis pustulosa generalizada;
de Auspit z es patognomón ica de la psoriasis. cand idiásicos (Figura 34B). E: pustulosis palmoplantar

20
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 06. Enfermedades erltemafodescamaflvas

• Psoriasis ungueal (Figura 34C): Tabla 7

Piqueteado de la lámina ungueal. Es el hallazgo más frecuente, Psoriasis Uqul!n plano
aunque es poco específico. Epidennis Hiperqueratosis Hiperqueratosis
Decoloración en mancha de aceite. Coloración marrón-amari - PARAqueratósica ORTOqueratósica
llenta de inicio dista l que asciende hacia proxima l; es el signo más Microabscesos Cuerpos de Civalle
ca racte rístico. de Munro-Sabouraud (PMN) (queratinocitos apoptóticos)
Onícodístrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicólisis. HIPOgranulosis HIPERgranulosis
Acantosis Acantosis
• Psoriasis pustulosa. Se clasifica en los sigu ientes tipos:
Papilomatosis • Papilas ·en diente de sierra·
Generalizada (de von Zumbusch). Variante aguda y poco fre-
• Degeneración vacuolar basal
cuente. Suele comenzar con fiebre y una erupción de pústu las
estériles disem inadas por el tronco y las extremidades, sobre
Infiltrados perivasculares, Infiltrado "en banda:
una base intensamente eritematosa, que pueden confluir
mononudear mononudear
Histo logía de la psoriasis y det liquen plano
(Figura 340). Puede existir fiebre elevada, malestar general y
leucocitosis.
Localizada: Tratamiento
, Pustulosis palmoplantar. Brotes repetidos de pústu las
sobre una base eritematosa en pa lmas y plantas. Se seca
dejando unas costras ma rro nes y reaparecen en brotes 1 1 1 I
(Figura 34E). Tratamiento de la psoriasis
, Acrodermatitis continua de Hallopeau. Brotes de pústu las y
pápu las eritematodescamativas en los dedos de las manos,
con destrucción de la uña y reabsorción de la fa lange distal en
casos crónicos.

• Artropatía psoriásica. Se manifiesta entre el 10-20% de los pacien· del

tes. Se asocia generalmente a onicopatía. Es más intensa en casos
con enfermedad cu t ánea grave (formas pustulosas y eritrodérm icas).
El factor reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su asociación al
HLA-B27.
•
El tratamiento de la psoriasis v iene sistematizado en la Tabla 8. Cabe desta-
car dos aspectos que no están inclu idos en el la:
Histologia • Los corticoides sistémicos deben evitarse puesto que al suspenderlos
pueden producir un grave efecto rebote.
La psoriasis tiene una histología característica que se deduce de la aceleración • Los fármacos biológicos están destinados a interferir en la cascada infla-
del ciclo celular. Dado que los queratinocitos se renuevan más ráp idamente, matoria de citocinas alterada en la psoriasis. Se emplean en psoriasis
hay un aumento de la mayoría de los estratos epidérmicos (hiperqueratosis, moderadas-graves y artropatía psoriásica cuando los fármacos sistémicos
acantosis), aunque no tienen tiempo de perder el núcleo (paraqueratosis) ni (metotrexato, acitretino, ciclosporina y fototerap ia) están contraind icados
de formar los gránulos de queratoh ialina (hipogranulosis). Hay que recordar o han fracasado. Algunos de ellos se resumen en la Tabla 9.
que el fenómeno inflamatorio basal es el infiltrado linfocitario dérmico y un • Otros tratamientos. Recientemente se ha aprobado para psoriasis apre-
aumento de los polimorfonucleares (Figura 35). milast, un inh ibidor de la fosfod iesterasa 4. Útil en psoriasis y artropa-
tía psoriásica cuando los fármacos biológicos o el metotrexato están
contra indicados (no es hepatotóxico ni inmunosupresor). Su eficacia es
Placas te,tos de neuttófilo, moderada y se administra por via oral.

RECUERDA
Los corticoides TÓPICOS son el tratamiento de elección de
la psoriasis poco extensa, y los corticoides SISTÉMICOS es -
tán contra ind icados en la psoriasis por ocasionar un efecto
rebote intenso.

Infiltrado
Liquen plano
Papilas di latadas en maza linfodtarío
con capilares dilatados (papilomatosis)
El liquen plano es una enfermedad inflamatoria, idiopática, que afecta a
Reacción de hiperpla sia regu lar epidérmica en la psoriasi s
ambos sexos por igual, con mayor frecuencia en la edad med ia de la vida.
Se ha relac ionado clásicamente con el VHC (LiCenplano); hoy en d ía d icha
La Tabla 7 compara la histología de la psoriasis con la del liquen plano. relac ión está en discusión.

21
 ,
DERMATOlOGIA

Tabla 8
I Tratamiento Usos I Efectos adversos y contraindicaoones
; Psoriasis Emoliente5 (urea, glicerina) Hidratante
leve5-moderadas
Queratolíticos (árido salicl1ico) Eliminar el exceso de escamas
« 25% superfide
corporal) Rei:luctores (ditranol) Placas hiperqueratósicas • Manchan piel y ropa
• Irritantes
• Erupciones aOleiformes
Corticoides • Psoriasis estables en placas • Taquifilaxia
• los más utilizados • Absorción percutánea
• Posible rebrote al suspender
• Evitar tratamientos prolongados

Análogos vitamina O(calcitriol, Psoriasis estables en placas • Irritante en cara ypliegues

cakipotriol, tacalcitol) • Hipercakemia
Psoriasis • Fntoterapia: Combinable con tópicos • Envejecimiento cutáneo ycarcinogénesis
moderadas-graves UVBbe yretinoides (Re-PUVA) • Eritrodermia yxerosis
(> 25% superfide - UVA!PUVA • InmunlMupresión
corporal) • Hepatitis por psoralenos
• No en niños, embarazo, insuficiencia hepática o renal,
fotosensibilidad o precancerosis cutánea
• Cataratas
• Se acumula en el cristalino durante 24 horas (gafas de sol)
Retinoides (acitretino) • Psoriasis graves pustulosas • Sequedad cutánea (el más fre<uente)
o eritrodérmicas • Hipe rtri gIic eride mia
• No suele emplearse en mujeres • Hipe rcolestero le mia
en edad fértil (véase efe<tos • Elevación transaminasas
adversos . . .) • Alope<ia difusa
• Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas
• Teratogenicidad: ¡evitar el embarazo hasta 2 años después del fin
del tratamiento!
• Evitar en niños, fallo hepático y renal
Ciclosporina A • Psoriasis graves, inflamatorias, • Efecto rebote
resistentes a otros tratamientos • Nefrotoxicidad
• Acción muy rápida • HIA
• Epiteliomas ylinfomas
• Hipertricosis
• Hiperplasia gingival
• Hiperuricemia
Metotrexato • Psoriasis graves resistentes • Hepatotoxicidad
a otros tratamientos • Mielodepresión
• Artropatía psoriásica • Teratogenicidad hasta 3 meses tras finalizar el tratamiento
• Fntosensibilidad
Terapias biológicas en psoriasis

Tabla 9
Fámlaco Mecanismo de acoón vea deadmlnirtradón Efectos adversos y precaudones
Infliximab Ac monoclonal humano-murino anti-TNF Intravenoso • Aumento riesgo infecciones
• Reactivación de virus hepatotropos ytuberculosis latente
• Anafilaxia
Adalimumab Ac monoclonal humanoanti-TNF Subcutáneo • Aumento riesgo infecciones
• Reactivación de virus hepatotropos ytuberculosis latente
Etanercept Proteína humanizada que inhibe Subcutánea • Aumento riesgo infecciones
competitivamente la unión del TNF a su receptor • Reactivación de virus hepatotropos ytuberculosis latente

Ustekinumab Ac monoclonal contra la subunidad p40 de la Il-12 Subcutáneo • Aumento riesgo infecciones
ell-23 • Reactivación de virus hepatotropos ytuberculosis latente
Secukinumab Ac monoclonal dirigido contra la Il-17A Subcutáneo • Aumento riesgo infecciones
• Reactivación de tuberculosis latente
• Típico aumento de incidencia de candidiasis mucocutánea
Ixekizumab Ac monoclonal dirigido contra la Il-17A Subcutáneo • Aumento riesgo infecciones
• Reactivación de tuberculosis latente
Terapias biológicas en psoriasis

22
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 06. Enfermedades erltemafodescamaflvas

Clínica Tratamiento
eursa con pápu las planas, poligona les, rojo -violáceas, muy pruriginosas El tratam iento se realiza con corticoides tópicos y antihistamínicos ora les
que se localizan en la cara fle)(ora de muñecas y antebrazos, tobillos, región en casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento, se emplean cor-
lumbosacra y flancos. En su superficie puede observarse un reticu lado blan- ticoides orales, PUYA o ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede
quecino (estrías de Wickham) (Figura 36A). En un 60-70% de los casos, hay utilizarse el acitretino.
lesiones en las mucosas oral y genital que característicamente se presentan
como lesiones reticu ladas blanquecinas. En ocasiones, estas lesiones muco- RECUERDA
sas son erosivas y de difíci l tratamiento, con un riesgo aumentado de dege-
En la psoriasis no se emplean corticoides sistémicos; en el
nerar en un carcinoma epidermoide. liquen plano pueden indicarse.

El liquen plano (sobre todo la variante oral erosiva) (Figura 36B) se ha rela-
cionado con la infección por virus de la hepatitis e, aunque actua lmente esta
asociación es dudosa. &..
RECUERDA Pitiriasis rosada de Gibert
Reg la mnemotécnica: el liquen plano es la enfermedad de la
4P: Pápulas, Po ligona les, Planas y Pruriginosas.
La pitiriasis rosada de Gibert es una dermatosis aguda, autolimitada, que
afect a f undamenta lmente a adultos jóvenes. Es de origen desconocido, aun-
que se sospecha una etiología vírica (se especu la su re lación con el herpes
virus tipo 6 y tipo 7).

Clínica
La erupción comienza por una placa de entre 2-5 cm de diámetro, eritema-
tosa, con un collarete descamativo central frecuentemente localizada en el
tronco (medallón heráldico) (Figura 38).

Liquen plano: clíníca. A: liquen plano. Pápulas poligonales con estrías de

Wickham; B: liquen plano de mucosa oral con retículado blanquecino típico

RECUERDA
Una placa blanquecina de bordes bien definidos en la mucosa
oral se denomina LEUeOQUERATOSIS, y debe hacerse biopsi a
para descartar su degeneración a un ca rcinoma escamoso.

Histología
Acantosis irregu lar con papilas N en d ientes de sierraN, hiperqueratosis con
hipergranulosis, queratinocitos apoptóticos (cuerpos de eivatte) y un infil-
trado inflamatorio Nen banda" en la unión dermoepidérmica, compuesto por
linfocitos e histiocitos (Figura 37; véase Tabla 7).

Histología del esófago

Apro)(imadamente una semana después aparecen en el tronco y en la raíz

Pápulas violáceas
con estrfas blancas ~_ de los miembros pápulas ovaladas, de características simi lares al meda llón
pero m ás pequeñas, distribu idas según las líneas de tensión de la piel, ima-
gen que clásicamente se ha defin ido como Nen árbol de navidad N. Suele ser
asintomática, aunque a veces asocia prurito. Las lesiones pu eden durar entre
4-8 semanas, y desaparecen sin dejar cicatriz.

Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico es clínico. No suele precisar tratam iento y las terapias reco-
mendadas en el pasado (PUVA, eritromicina o antivíricos orales) no han
demostrado resu ltados claramente favorables.

Infiltrado Iinfocitario de la capa basa l

liqueno ide (en banda) La Figura 39 resume las diferentes enfermedades erit ematodescamativas ya
estudiadas, así como la dermatitis seborreica, que se trat ará en el siguiente
Reacción linfocítica de interfase (liquen plano) capítulo.

23
 ,
DERMATOlOGIA

Dermatitis sebot.e;ca Dermatitis ,,~ Pitiriasis rubro pilar;s

Áreas seborreica s: wero cabelludo. cejas. surcos sebo rreica \
Pitiriasis Tro nco y extremidades con 105 típicos islotes
nawgenianos. retrO<luricular. preesternal. ingle
,~ rubra pi/Ofi, blancos de piel indemne
Erit ema + descamación amarillenta grasienta
Pápulas hiperqueratósicas fol icu lares (dorso
Costra láctea. falsa tiña amiantácea. eritrodermia
ded os) junto a eritema anaranjado exten50
de le íoer
Intensa en enfermedades neurológicas y SIDA 1~11:~:~,,::;~:~,palmoPlantar amarillenta
Darie. Darie. /-~ casos tiO!ne un curso oscilante
Caras laterales del cuello, centro del tronco
y áreas 5eboneicas
Pápulas pequeñas marronAceas ma lo lientes. Psoriasis
Peor con el sol
Disqueratosis (típica)
Depresiones puntiformes en pal ma s
y plantas; alteraciones unguea les

Liquen plano liquen Psoriasls

Caras de flexió n de ar.!ebrazo y pierna, plano Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de rocO!
mucosa ora l, sac ro Placa e.itematosa cubi erta por escama blanco-
Pápulas poligonales violáceas, br illantes platO!ada
Psoriasis Signos (Brocq): bujla, roclo de Aus pitz,
Signos: O!strías d O! Wickham, .O!t iculado,
cuO! rpos coloid O!s d O! Civatto! membrana de Dunca n Buckley
Autoin muni ta.ia Hipe.q ue.atosis con pa.aquelatosis
Poco flecuente pe.o t{p ico: esplnocelula. o.al, Papi lomatosis, a<a ntosis, hipag.anulosi s.
plerlgium ungueal, alop<!cia i"eversible NO!ut.6 filos (Munro y Kogoj)

Enfermedades eritematodescamativas. Caracteristicas básicas

,/ La psoriasis tiene un importante componente heredit ario, aunque la ,/ El acit retino es teratógeno; la cidosporina, nefrotóxica; el metotrexato,
cau sa exacta se descon oce. hepatotóxico.

,/ La lesión típica de psoriasis es una placa eritem atosa, descamativa y ,/ Hay que pensar en liquen plano si se ven pápulas planas poligonales
bien delim itada, y su localización más frecuente es en codos, rod il las pruriginosas o lesiones reticu ladas blanquecinas en la mucosa oral (re -
y cuero cabelludo. gia de las 4P).

,/ La psoriasis en gotas suele aparecer en jóvenes con infecciones farin- ,/ Se sospecha piti riasis rosada si se refie re una placa descamativa con
goamigdalares durante los días previos. collarete en el tronco, apareciendo después otra s m ás pequeñas.

,/ Los corticoides tópicos pueden usarse en la psoriasis, pero los sistémi - ,/ Hay que pensar en pitiriasis rubra pilaris si se encuentran "islotes de piel
cos no deben I dentro de las I

Casosclínicos
Acude a consulta un paciente de 72 años, hipertenso, diabético y obseso En el tratamiento de la psoriasis, señalar la asociación incorrecta:
con psoriasis lim itada a codos y rodillas de 2 meses de evolución, y que
presenta escasa mejoría con hidrocortisona tópica aI1%. Señalar la opción 1) ( idosporina: nefrotoxicidad.
más ventajosa para este paciente. 2) Metotrexato: hepatotoxicidad.
3) Acitretino: inmunosupresión.
1) Dado el fracaso de tratamiento tópico, lo más indicado sería iniciar trata- 4) Psoralenos: fotosensibi lidad.
miento con cidosporina oral, vig ilando función renal.
2) En este momento el tratamiento más adecuado es el metotrexato vía RC: 3
ora l, ya que el paciente no ha presentado mejoría con tratamientos tó-
piCOS. Paciente varón de 42 años, ex usuario de drogas por vía parenteral, acude
3) Dado lo refractario del cuadro, sería conveniente un ciclo corto de pred- a consulta por cuadro que se inició hace 4 meses con pápulas muy pru -
nisona oral. riginosas en zona ventral de antebrazos y reg ión glútea . Refiere que su
4) Dado que la hidrocortisona al 1% tópica es un corticoide de baja po- médico de Atención Primaria le pautó tratamiento con corticoide tópico y
tencia, se podría plantear tratamiento combinado con betametasona y ha experimentado mejoría parcial. Señale la opción incorrecta:
ca lcipotrio l tópicos.
1) Ante la sospecha de liquen plano se podría real izar biopsia confirmatoria
RC: 4 de una de las lesiones del antebrazo.

24
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 06. Enfermedades erltemafodescamaflvas

2) Dados los antecedentes y el cuadro clínico que presenta, sería conve- fóvea de ambas piernas hasta las rodillas y adenopatías de características
niente realizar un cribado de virus hepatotropos. inflamatorias en axilas e ingles. Niega consumo reciente de medicamentos
3) Es posible que el paciente presente afectación asintomática de la mu- V productos de herbolario. Señale la opción incorrecta.
cosa oral.
4) Si se confirma el diagnóstico de sospecha, el tratam iento de elección 1) El paciente presenta una eritrodermia, lo más adecuado sería derivarlo a
serían los antipalúdicos de síntesis. urgencias hospita larias para posible ingreso y estudio del cuadro.
2) Los edemas que presenta el paciente podrían deberse a la hipoproteine-
RC: 4 mia secundaria a la exfoliación.
3) Entre las causas de eritroderm ia a descartar en este paciente se encuen -
Acude a la consulta de Atención Primaria un paciente de 38 años que pre- tran la dermatitis atópica, la psoriasis y ellinfoma cutáneo, por lo que
senta desde hace 4 meses aparición progresiva de eritema generalizado y sería conveniente rea lizar un estud io histológico.
descamación intensa, que ocupa actualmente la práctica totalidad de la 4) Dado que no ha realizado ningún tratamiento, debería pautarse trata -
superficie corporal, respetando mucosas. Refiere encontrarse muy cansa- miento tópico con corticoide de potencia media V ver la evolución.
do V en consulta se objetiva tiritona y exfoliación masiva en forma de es-
cama finas V amarillentas. Presenta escoriaciones por rascado, edema con RC:4

2S
 Eccemas

Clínica

Definición y clasificación Pueden existir formas agu -

das V crón icas, dependiendo
la local ización de las lesiones
El eccema es un patrón clinicopatol6gico de inflamación cutánea debido a y del lugar de contacto con el
mú ltiples etiologías. alérgeno. Un sitio frecuente
es el dorso de las manos
Clínica (Figura 40), sobre todo en
los de origen profesional.
La primera manifestación del eccema es casi siempre el prurito. En función
del tiempo de evoluc ión, se distinguen tres fases sucesivas, con sus respecti- Las lesiones del eccema alér-
vas lesiones características: gico pueden aparecer en
1. Eccema agudo: eritema, edema, vesiculación-ampollas, exudación. loca lizaciones distantes de
2. Eccema 5ubagudo: lesiones descamativas y descamación. la zona de contacto con el
3. Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Es necesario el ras- alérgeno, dato que lo d ife -
cado manten ido para que aparezcan este tipo de alteraciones. rencia del eccema irritativo
Eccema de contacto alérgico
(en éste, las lesiones se pre-
En la fase aguda predominan lesiones #líquidas", tanto clínicamente (vesí- senta n exclusivamente en las
cu la, ampollas) como histológica mente (espongiosis o edema intercelular zonas de cont acto con el irritante).
en la epidermis) y suelen beneficiarse de trat amientos de base Nlíquida"
(fomentos, soluciones, lociones). Alérgenos más frecuentes

En fases crónicas, prevalecen las Nsecas" con hiperqueratosis y liquenifica- Existe un gran número de sustancias potencialmente sensibi lizantes, tanto
ción. La liquenificación resulta de un engros amiento y endurecimiento de la en la vida cotidiana como en el mundo profesional. Los m ás comunes son
piel, con acentuación de sus pl iegues, por rascado crónico debido al prurit o. los siguientes:
Las lesiones crón icas se benefician de tratamientos con preparados grasos • Níquel. Es el más frecuente en mujeres, en relación con la bisutería.
(cremas, pomad as, ungüentos). • Cromo. El más preva lente en varones, presente en el cemento (alb añi-
les), en la bisutería y en los calzados de cuero.
Clasificación • Otros. Parafenilendiamina (tintes de pelo V tatuajes de henna), fragan-
cias, conservantes (isotiazol inona y metilisotiazolinona, de creciente
• Eccemas de contacto: alérgicos o irritativos. importancia en nuestro medio en los últimos años), fá rmacos tópicos
• Eccema atópico. (neom icina, antih istamínicos, procaína), entre otros.
• Eccema seborreico.
• Otros eccemas. Diagnóstico

El diagnóstico se establece con la historia clínica V con las pruebas epicut á-

neas de contacto. Éstas se rea lizan una vez resueltas las lesiones, aplicando
pa rches con alérgenos sobre la piel sana, dejándolos en contacto con la piel
Eccemas de contacto (T.bI. lO) durante 48 horas. Se lee a las 48 V a las 96 horas. Se mide cualit ativamente
la intensidad de la reacción: negativa, positiva débil (eritema), positiva fuerte
(pápulas-vesículas) o positiva extrema (ampollas).
Eccema de contacto alérgico
Eccema de contacto irritativo
Su aparición está mediada inmunológica mente (h ipersensibi lidad tipo IV)
frente a agentes extraños, adquiridos por penetración percut ánea. Pre cisa Es más frecuente que el alérgico. Consiste en una reacción inflamatoria no
una sensibilización previa al alérgeno. inmunológica debida al contacto con agentes externos. A diferencia del

26
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 07. Eccemas

eccema alérgico, puede ocurrir al prime r contacto con dichos agentes y sólo juntivitis, dermatitis atópica) (P 01), un a tendenc ia a presentar una respuesta
afect ará a la zona que haya estado en contacto con el mismo. Los agentes inflamator ia exagerada ante los estímulos. Se consideran factores importan-
pueden ser qu ímicos o físicos: jabones, detergentes alcalinos, disolventes, tes en el desarrollo de l eccema la a lteración de la permeabilidad cutánea y
ca lor, fr ío, fr icción, microtraumatismos... el poseer unas características especiales de la respuesta inmunita ria. Existen
numerosos factores dese ncaden antes o que mantienen los brotes de ecce-
Clínica mas: los aeroalérgenos (ácaros del polvo: D. pteronyssimus); los antígenos bac-
ter ianos (5. aureus); los alimentos (ovoalbúm ina); e l estrés psicológico ...
Este tipo de eccema suele ser menos agudo que el eccema alérg ico. El ejem-
plo clásico es la dermatitis de las manos de l ama de casa, producida po r e l Clínica
cloro del agua y los jabones. Pueden existir complicac iones como la sobre-
infección por 5. aureus o infecciones diseminadas po r virus he rpes simple Se man ifiesta con xeros is (p iel
(eccema herpético o erupción var iceliforme de Kaposi). El di agnóstico es clí- seca), eccemas rec idivantes
nico V se apoya en unas pruebas epicutáneas negativas o no relevantes que en localizaciones determ ina -
descartan el componente alérgico. das y prurito. Las primeras
manifestac iones suelen ser
Tratamiento en la infancia, aun que pue-
den aparecer en cualquier
Es necesario evitar los a lé rgenos o los irritantes responsab les. Se emplean momento de la vida. Gene-
los corticoides tóp icos (y orales e n casos agudos V/o exte nsos), los emolien- ralmente la sintomatología
tes y los antihistamín icos sistémicos. mejora con la edad. Pueden
distingu irse tres fases :
Tabla 10 1. Lactante. Alrededor de
Alérgico lnitatlvo los 3 meses. Predomina e l
Hipe~ensib ilidad tipo IV No in munológico eritema y las pápulas en
e l cuero cabell udo y en
• Agudo: vesículas-ampollas la cara (respetando e l
• Subagudo: costras-descamadón triángulo nasogen iano)
• (rónico: liquenificación-fis uración
(Figura 41A).
Do~o de manos • Toda la mano 2. Infantil. Son lesiones
• Más frecuente en atópicos secas, liquen ificadas e n
• Níquel: mujeres-bisutería • Jabones flexuras antecub ita l y
produce • (romo: varones-cemento. bis utería. • Detergentes alca linos poplítea (P 02) (Figura
calzado • Disolventes 41B).
• Parafenilendiamina (tintes 3. Adulto. Son lesiones
peluquerías) secas, subagudas-cró-
• Medicamentos tópicos (neom idna) nicas en ca ra, cuello,
• Conservantes (1so/Metilísotiazolinona) flexuras y dorso de
manos (Figura 41C).
Pruebas epi cutáneas positivas Pruebas epicutáneas
negativas
El prurito es un síntoma casi
Eccemas de contacto (alérgico frente a irritativo) Dermatitis atópica: clinica; A: dermatitis
constante de la dermatitis
atópica. Los pacientes con atópica del lactante; B: dermatitis atópica
RECUERDA infantil; C: dermatitis atópica del adulto,
dermatitis atóp ica son más con )(erosis. placa de eccema y queilitis
susceptibles al efecto de los
Los antihistamínicos tópicos deben evitarse SIEMPRE. irrit antes cutáneos.

Existen otros signos menores de atopia, e nfermedades asociadas y estigmas

físicos que se presentan en la Tabla 11.

Tratamiento
Eccema atópico
Es imperativo a liv iar e l prurito, y para e ll o son esenciales las siguientes med idas:
• Medidas generales. Baños con avena, jabones extragrasos sin deter-
Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crónico y rec idivante, que gentes, emolientes. Re lajación y descanso psicológico.
afect a a un 12-15% de la población infa ntil. In icialmente se manifiesta po r • Corticoides tópicos. Para lesiones leves-moderadas. Es necesario recordar
pie l seca y prurito. que su uso crónico puede tener efectos secundarios locales y sistémicos.
• Fototerapia. Tanto los UVB de banda estrecha como los PUVA han
Etiopatogenia demostrado eficacia (re lativa).
• Antihistamínicos orales. Alivi an el prurito y pueden provocar sedación
Es un trastorno hereditario poligén ico y multifactorial que suele observarse en leve . No deben emplearse tópicos, puesto que es posible que ocasionen
el contexto personal y/o fam iliar de una Ndiátesis atópica N (asma, rinitis, con- fotosensibil idad.

27
 ,
DERMATOlOGIA

Tabla 11
Fonnas menores de atopia Estigmas de atopia Enfennedades cutáneas asodadas
• Queilitisdescamativa • Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan • I(oosis vulgar
• Pitiriasis al ba • Signo de Hertogue (desaparición cola de cejas) • Alopecia areata
• Eccema ¡tópico de manos • Hiperlinealidad palmar.lnfeccianes cutáneas más • Vitnigo
• Dermatitis del pezón frecuentes ygraves • Síndrome de Netherton (ictiosis lineal circunfleja
• Oishidrosis • lengua geográfica ytricorrexis invaginata)
• Pulpitis digital crónica o dennatosis plantar juvenil • Piel se<a jctiosiforme
• Eccema numular • Palidez ¡>prioral
• Prurigo simple (escrófulo) • Eritema malar
• Prurigo nodular • (ataratas
• Neurodennatitiscrónica circunscrita (liquen símpl!' cfónico) • Queratocono
Eccema atópico

• Corticoides orales. Para brotes agudos, en ciclos cortos y no como man- En el neonato puede generalizarse causando la eritrodermia de Leiner, y en
ten imiento. La suspensión súbita puede ocasionar efecto rebote. e l ad ulto es posible que asoc ie blefaritis. El d iagnóstico diferencia l incluye el
• Inmunomoduladores. Ciclosporina A para e l e ccema atópico grave de l eccema atópico e n la fo rma infantil, y e n el ad ulto el lupus eritematoso suba-
adu lto que no ha respond ido a otras alternativas. gudo o la pitiriasis rosada cuando afecta a l tronco, y la psoriasis invertida
• Tacrolimus y pimecrolimus tópico. Inmunomodulado res tópicos (inhibi- cuando lo hace a los pliegues.
do re s de la ca lcineurina). Aprobados para la de rm atitis atóp ica crónica
en pacientes mayores de 2 años. No presentan los efectos secundarios RECUERDA
loca les que tienen los corticoides, ni atrofia ni efecto re bote, tampoco No se debe confundir las pa labras clave del impétigo (cos-
causan estrías. tras amaril lentas) con las de la dermatitis seborreica (esca-
mas amarillentas).

Tratamiento
Eccema seborreico Se realiza con antifúngicos (imidazólicos o piroctona-o lam ina) ylo con cor-
ticoides suaves tóp icos. En el cuero cabel ludo suele asociarse a un quera-
tolítico (como el ác ido sa licílico) . Un tratamiento que ha demostrado su
La dermatitis se bor re ica con- eficacia es el uso de inhibido re s de calcineur ina tópicos (p imecro limus,
sistes pápulas o placas erite - tacrolimus).
matodescamativas situadas
en áreas sebáceas, como el
cuero cabel ludo, la región
centrofacia l (Figura 42), las
7.5.
axi las, las ingles y la línea Otras formas de eccema
media de l tronco.

Etiología • Dishidrótico. Vesículas y/o descamac ión en caras laterales de los dedos
Dermatitis seborreica de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recur re ntes.
La etiología es desconocida, • Numular. Es un eccema loca lizado, con placas eritematodescamativas
aunque se ha implicado una respuesta inmunita ria ano rmal al hongo pató- redondeadas de curso rec idivante. Se cree que es de origen mu ltifac-
geno Pityrosporum ovale. Es más frecuente e inte nsa cuando se asocia a tor ial.
procesos neurológicos (Parkinson, AVe), alcoholismo e inmunodeficie ncias • Xerodérmico o craquelé. Xeros is intensa con piel resquebrajada, típica
(SIDA). en piernas de ancianos. Se relaciona con factores productores de xero-
sis: atrofia cutánea, clima fr ío y seco, uso de diuréticos ...
Clínica • De estasis. Ocurre en pacientes con insufic iencia venosa. Tiene una
etiopatogenia múltiple: irritación, sensibilizaciones, sob re infecc iones,
Suele man ifestarse como pápulas o placas eritematodescamativas untuosas todo e llo sobre una piel previamente dañada.
en e l cuero cabelludo (costra láctea en el caso de los neonatos), en la zona • Fotoinducidos. Son lesiones eccematosas que aparecen tras la adm inis-
central de la ca ra, en la región esternal, en las axi las ylo en las ingles. trac ión tóp ica o sistémica de una sustancia que actúa como fotosensibi-
lizante tras la exposición a la luz.
RECUERDA • Neurodermatitis o liquen simple crónico. Eccema de curso crónico
La enfermedad de Letterer-Siwe {véase Capitulo 24} puede debido al rascado persistente de la lesión; ésta se liquenifica (engro-
producir lesiones similares a la dermatitis seborreica del samiento de la epidermis). Suele ser una placa eritematodescamativa
lactante. A diferencia de ésta, se asocia a linfadenopatías y única en la nuca, en los tobillos o en el área perigenit al, y est á muy rela -
hepatoesplenomega Iia.
cionado con e l estrés psicológico.

28
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 07. Eccemas

./ El eccema agudo se caracteriza por producir vesículas, e histológicamente ./ El síntoma fundamental de la dermatitis atópica es el prurito.
por la espongiosis.
./ La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de la población, pero en el VIH es
./ El eccema de contacto alérgico es de origen inmunológico, no así el irritativo. mucho más frecuente (véase Sección de Enfermedades infecciosas) .

./ Las pruebas epicutáneas son positivas en el eccema de contacto alérgico. ./ E)(iste un hongo, Pityrosporum ovale, implicado en la patogenia de la der-
matitis seborreica .
./ El alérgeno más frecuente en mujeres es el níquel; en varones, el cromo.
./ La dermatitis seborreica produce eritema y escamas amarillentas en la re-
./ La dermatitis atópica suele implicar varios estigmas cutáneos. El más im- gión centrofacial.
portante es la piel seca.

Paciente mujer de 32 años que 3 días después de aplicarse un tinte capilar ¿Qué t ratamiento de los siguientes se usaría como primera elección en
para cubrir sus primeras canas comienza con eritema, edema y vesiculación el tratamiento de la dermatitis seborreica facial de un paciente varón de
en zona de cue ro cabelludo, orejas y zona alta de la frente . Refiere que es la 32 años sin ningún otro antecedente de interés?
primera vez que emplea un tinte capilar. Nunca antes había tenido proble-
mas de piel, salvo una vez en la playa que a los 7 días de realizarse un fa lso 1) Ketoconazol gel como tratamiento de mantenimiento V corticoides tópi -
tatuaje de Nhenna negraN comienza con mucho prurito, eritema y edema cos de baja potencia en los brotes.
en la zona del mismo que cedió con corticoides tópicos. Señalar la co rrecta . 2) Metronidazol gel de mantenimiento V ketoconazol gel en los brotes.
3) Corticoides tópicos de baja potencia como tratam iento de manteni-
1) Presenta una reacción alérgica a los perfumes conten idos en el tinte que miento, aumentando la potencia en los brotes.
se usan para disminuir el olor a amoniaco. 4) Mupirocina tópica, dado el posible pape l patogénico del Pityrosporum
2) Probablemente presente una pedicu losis capitis. ovale en la patogénesis de la dermatitis seborreica.
3) Se trata de una tiña del cuero cabel ludo que ha empeorado tras la apli-
cación del tinte. RC: 1
4) Lo más probable es que se trate de un eccema alérgico de contacto a
parafenilendiam ina contenida en el tinte capilar. Asim ismo, se pudo sen-
sibilizar años antes con el tatuaje de Nfa lsa henna N , ya que la parafeni len-
diam ina también est á en estos preparados.

RC: 4

29
 Urticaria

pecharse una vasculitis urticariforme y real izar una biopsia cutánea para su
diagnóstico. En estos casos no es raro que asocie hipocomplementem ia y
Definición y clasificación artra lgias.

El síntoma prínceps de la urticaria es el prurito. Puede acompañarse de sín-

La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una re acción inmuno- tomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea); respi-
lógica e inflamatoria de la piel ante diversos factores etiológicos. Indepen- ratorios (disnea, sibilancias) o cardiovascula re s (taqu ica rdia, hipotensión y
d ientemente de la causa, se produce una liberación de histam ina y de otros sensación de "mareo").
mediadores inflamatorios que ocasionan vasodilatación y aumento de la per-
meabilidad cap ilar, provocando un edema en la derm is superfkíal. Se divide Urticaria colinérgica
en aguda y crónica, dependiendo de si los brotes persisten más o menos de
6 semanas. Sue le aparecer t ras un aumento de la te mperatura corpo ral (ejercicio, fie-
bre, ducha ca liente). Se manifiesta como habones de 1-2 mm predomi -
Etiopatogenia nantemente en e l tronco. Es típico en jóvenes y está en re lación con e l
deporte.
• Idiopática. La causa es desconocida en el 60% de las urtica rias agudas.
En las crón icas, este porcentaje es mucho mayor. RECUERDA
• Inmunológica. Algunas de e llas son med iadas por IgE, como la hipersen-
La urticaria pigmentosa no es una forma de urticaria, sino
sibilidad alimentaria (fresas, pescado, Anisakis ... ). Otras se re lacionan
una variante de mastocitosis.
con el comp lemento, como la enfermedad del suero o el angioedema
hereditario.
• No inmunológica. Asociada a anoma lías del metabolismo del ácido ara -
quidónico o a la degranulación directa del mastocito. Un ejemplo cl ásico
es la urticaria por AINE.
Tratamiento

I I I I I J ~I--'\L-...I-LI__
Clínica Tratamiento de la urticaria

La lesión elemental es el
habón: pápulas o placas ede-
matosas, rosadas o blanque-
cinas, que pueden apa recer
en cua lqu ier localización, con
del
•
extensión variable (Figura
43). La característica esencial
es su evanescencia (desapa - Si es posible, el tratamiento será etiológico. El tratamiento sintomático
•
rece en menos de 24 horas), incluye:
y se traduce en un edema • Antihistamínicos orales. Los de nueva generación son el tratam iento
dérmico superficial. fundamental.
• Corticoides sistémicos. Se emplean para casos graves o refract arios.
En ocasion es, coexiste un ~UC"";"
"",";,,-,
,.g "ede' -- __________ • Adrenalina. En casos graves con anafilaxia.
edema en la dermis prof unda • Ciclo spo rina . En casos crónicos ref ract arios.
y en el tej ido celular subcután eo, hablándose entonces de angioedema. Si • Omalizumab. Anticuerpo monoclonal anti-lgE. Se emplea en urticaria
el habón persiste más de 24-48 horas en la misma loca lización, debe sos- crón ica refractaria (duración superior a 6 semanas).

30
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 08. Urtlca~ a y angloedema

En la urticaria aguda se com ienza por un anti-Hl de nueva generación o no

sedante (hasta dosis cuádruple), probando diferentes clases si no hay res-
puesta. De forma puntual pueden administrarse corticoides sistém icos en
pauta descendente para control del brote (nunca dosis únicas para evitar el
posterior rebrote).

En algunas clases de urticaria existen antihistamín icos que están especia l-

mente ind icados:
• Dermografismo: hidroxicina.
• Urticaria colinérgica: hidroxicina.
• Por frío: ciproheptadina.
• Urticaria retardada por presión: f recuentemente requieren corticoides
ora les. Angioedema

Tratamiento
B.~.
• Crisis agudas: plasma f re sco o C1 inhibidor.
Edema angioneurótico familiar • Profilaxis: danazol. Es un anabol izante androgénico que incrementa la
síntesis hepática del C1 inhibidor.
de Quincke (angioedema hereditario)
Ideasclave
El edema angioneurótico familiar de Quincke consiste en episodios recidivan-
./ La urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de menos de 24 horas
tes de edema del tejido ce lular subcutáneo, frecuentemente en manos, pies y
de duración y puede acompañarse de angioedem a.
cara (Figura 44). Afecta también a la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas,
vómitos, broncoespasmo). No cursa con habones, sino únicamente con angioe - ./ Cuando las lesiones duran más de 24 horas, está indicado rea lizar una
dema. biopsia en busca de una urticaria-vasculitis.

Se produce por déficit real o funcion al del inh ibidor de la fracción el del com- ./ La mayoría de las urticarias crónicas (aparición de lesiones durante más
plemento. de 6 seman as) son idiopáticas.

Se hereda de forma autosóm ica dominante. También puede ser adquirido en ./ El edema angioneurótico familiar se debe a un déficit hered itario del in·
procesos como el lupus eritematoso, las neoplasias, las anem ias hemolíticas o hibidor de la C1 esterasa y se man ifiesta por brotes de angioedema sin
habones.
las crioglobuli nemias.

Casosclínicos
Adu lto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesion es habo- 2) El cuadro es compatible con urticaria vasculitis, siendo el tratamiento de
nosas diseminadas por todo el cuerpo, de co lor rojo, que duran días y se elección los antihistamínicos ora les.
acompañan de artralgias. Histológicamente hay un infiltrado neutrofílico 3) Lo más probable es que haya comido algo en ma l estado, por lo que de-
perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro corres- jaría al paciente en observación hospita laria con dieta absoluta.
ponde a: 4) La urticaria aguda es rara en personas jóvenes, por lo que ante este pri -
mer brote sospecharía enfermedad sistémica y rea lizaría estudio de in·
1) Urticaria crón ica idiopática. munodeficiencia y cribado de neoplasia oculta.
2) Edema angioneurótico.
3) Urticaria física. RC: 1
4) Urticaria-vasculitis.
Ante un paciente de 36 años con cuadro de lesion es eritematoedemato-
RC:4 sas que duran más de 24 horas y que asocian artralgias, astenia y febrícu -
la, ¿qué habría que sospechar?
Paciente de 19 años que acude a Urgencias por cuadro de lesiones en
forma de placas eritematoedematosas muy pruriginosas. Refiere que, a 1) Urticaria-vasculitis.
pesar de llevar 3 días con el cuadro, las lesiones van y vienen, aparecen 2) Psoriasis, ya que las lesiones son evanescentes.
y desaparecen en horas. No asocia otra sintomatología. Señalar la opción 3) Síndrome de Reiter.
correcta. 4) Urticaria colinérgica.

1) El cuadro que presenta el paciente es compatible con una urticaria agu- RC: 1
da, siendo el tratamiento de elección los antih istamínicos orales.

31
 Toxicodermias

bre, eosinofilia llamativa, adenopatías y posible afectación he pática y

renal.
Definición y clasificación • Vasculitis leucocitoclástica. Púrpura palpable. Puede afectar a ot ros
órganos como el riñón. Se cree que el mecanismo es inmunológico.
Han sido impl icados el alopurinol, las tiacidas, las sales de oro y las
Las toxicodermias son re acciones cutáneas muy variables que apa re cen tras sulfamidas.
la administración de un fármaco. Son uno de los efectos secundarios más fre- • Espectro eritema multiforme/ Ste vens-Johnson/ necrólis is epidérmica
cuentes de los med icamentos. Los mecan ismos de producción de muchas de tóxica. Es la erupción más grave y cursa con eritema generalizado y fo r-
ellas son desconocidos, ya sean inmunológicos o no, y la clínica no pe rmite mac ión de ampollas con afectac ión mucosa añadida. Se han imp licado a
d istinguirlos. los AIN E, a lopurinol, sulfa mid as, hidantoínas.
• Eritrodermia. Eritema y descamación generalizados que afectan a más
del 90% de la supe rfic ie cutánea. Frecuente con oro, pirazolonas, litio.
Las causas más frecuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, lin-
famas cutáneos y fármacos.
Formas clínicas • Lupus eritematoso inducido por fármacos. Hidralazina, proca inam ida.
• Esclerodermia. Penicilam ina, bleomicina, triptófano adulterado, ace ite
de colza.
Las formas cl ínicas de las • Pseudolinfo ma por fenitoína . Con adenopatías, hepatitis y le siones
toxicodermias son: cutáneas (síndrome de hipersensibilidad).
• Exantema morbiliforme. • Reaccio nes acneifor-
Es la más frecuente (se mes po r inhibido res del Fígura 46
produce en la mita d de factor de crecimiento
los casos). Son erupcio- epidérmico (erlotinib,
nes ge neralizadas com- gefitinib) . Estos fárma -
puestas por máculas cos se utilizan para el
o pápulas simétricas y tratamiento de carcino-
confl uentes, que suelen mas epidermoides (p.
comenzar por e l tronco ej., pulmón) d isem ina -
(Figura 45). Es muy habi- dos que no responden
tu al con las penicilinas y Exantema morbiliforme por amOlcicilina a las pautas convencio-
pueden aparecer ent re nales de quimiote ra-
1 y 2. semanas después de comenzar e l tratam iento. Puede asoc iarse a pia, como medicación
prurito, fieb re y eosinofilia. Los fármacos más frecuentes son: penicili nas, paliativa. Parece habe r por erlotinib
AINE, sulf am idas, hemoderivados, antiepil épticos, pirazolonas. relación directa entre
• Urticaria y angioedema. Puede existir afectación de la mucosa respi- la toxicidad cutánea y
rator ia e hipotensión. Aparece en minutos-horas tras la ingestión del el efecto terapéutico, de modo que a mayo r reacción acneiforme, más
fármaco. Los más implicados son las penici linas Ve l ácido acetilsalicílico inhibición de la neoplasia (Figura 46).
(AAS).
• Exantema ñjo me dicamentoso. Una o varias placas eritematovioláceas
en cualquier re gión corpora l, aunque es bast ante característica la locali-
zación en cara, manos y mucos as oral o genital. Provocan sensación de
quemazón. Deja hiperpigmentación res idua l. Cada vez que se adminis- Tratamiento
tra el med icamento, rea pa rece la lesión en la misma loca lización (de ahí
la denom inac ión de "fi jo"). AINE, sulfamidas, anticonce ptivos y AAS han
sido implicados. El tratam iento consiste en sustituir el med icamento potencialmente respon-
• Síndrome de DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic symp- sable, adm inistrar antihistamínicos para controla r el prurito y corticoides
toms). Cuadro idiosincrásico generalmente grave y que cursa con fie - tóp icos o sistém icos si e l cuadro es grave o extenso.

32
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 09. Toxlcodermlas

mucosas es constante. Son frecuentes las comp licaciones (neumon ía,

hemorragia digestiva, insuficiencia renal, shock hemodinámico) con
Eritema multiforme una morta lidad cercana al 25%. En niños, debe hacerse el diagnóstico
d iferenc ial con el síndrome de la piel escaldada est afilocócica, que no
afecta a las mucosas.
1 I l i l
Eritema multiforme RECUERDA
Las enfermedades que tienen el signo de Nikolsky son la
NET, el síndrome de la piel escaldada est afilocócica (5555)
y el pénfigo.

del
• En la NET es toda la epidermis la que se despega (mal pro -
nóstico), mientras que en el 5555, el despegamiento epidér-
mico se produce a nivel de la granulosa.

El eritema multiforme (EM) es de etiopatogen ia no aclarada, se considera

• Histopatología
Debe destacarse el borram iento de la un ión dermoepidérmica por un infil-
una reacción cutánea ante diversos estímulos. Sus histologías muestran simi- trado linfoh istiocitario y la degeneración vacuo lar de la capa basal con quera-
litudes, lo que invita a pensar en una patogenia común. tinocitos necróticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva.

Clínica Tratamiento
Se han descrito tres gru- En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomático con corticoi-
pos diferentes, aunque en des tópicos y antihistamínicos orales. El tratamiento de la infección por VHS
muchas ocasiones sus cl ínicas sólo es útil (para evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de la
se solapan: infección viral.
• Eritema multiforme me-
nor. El más frecuente, con El EM mayor requiere el tratamiento de la infección subyacente o la retirada
cerca del8001í de los casos. del med icamento implicado y medidas de soporte. Está en discusión el uso
Suele anteceder una in· de esteroides orales, en func ión del est ado general del paciente.
fección por virus herpes
simple sintomática (60%) El paciente con una NET precisa ingreso en una un idad de quemados, con
o subclínica, unos 15 días mon itorización del hematocrit o, balance hidroelectrolítico, profilaxis antibió-
antes. Se manifiesta como tica V medidas de soporte. Result a controvertido el uso de corticoides sisté-
una erupción simétrica micos, inmunoglobu linas vIo ciclosporina.
en zonas de extensión de
manos, codos, rodil las y
pies de lesiones eritema -
" .
A: eritema multi forme menor. Herpes
La Tabla 12 resume el diagnóstico diferencial de los tres grupos de eritemas
mu ltiformes.
toedematosas, en forma iris de Sateman; 8: eritema exudati vo
de diana (Nherpes iris de multiforme mayor Tabla 12
Bateman N o lesión Nen EMmenor EMmayor
ff
escarapela ), con centro violáceo a veces ampolloso (Figura 47A). La • Idiopático Fármacos Fármacos
afectación mucosa es rara, con erosiones poco intensas en la mucosa • Herpes simple
oral. Tiende a la recurrenc ia con sucesivos brotes de lesiones herpéticas.
Agudo autolimitado; Agudo autolimitado Agudo autolimitado
• Eritema multiforme mayor o síndrome de Stevens-Johnson. Es más
recurrente
raro. Habitua lmente tiene un periodo prodrómico de hasta 14 d ías,
con fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente, aparecen pla-
Ausentes Presentes Presentes
cas eritematoedematosas más extensas, con tendencia a la formac ión Ami Amiy cara Tronco y cara
de ampollas y erosiones mucosas más intensas (boca, gen itales, faringe, Ausente Prominente Prominente
laringe, conjuntiva) (Figura 478). Son normales los síntomas sistémicos y
Ausentes Presentes Graves
no tiende a la recurrencia.
Los factores etiológicos más frecuentes son los fármacos (sulfam idas,
AINE, anticonvu lsivos y antibióticos, en orden decreciente). También Ausente Omional Más (recuente
se han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente Mycoplasma 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas
pneumoniae.
lesiones en diana lesiones en diana. Eritema diseminado.
• Necrólisis epidérmica tóxica (NET). Muchos autores la consideran la ampollas despegamiento
forma más grave de eritema multiforme mayor, invocándose los mis- epidérmico
mos agentes farmacológicos. Aparece un rash morbiliforme rápida -
5-15% 5-50%
mente confluente que abarca casi toda la piel, con ampollas flác idas
que dejan amplias áreas de piel denudada. La afectación de var ias Diagnóstico diferencial de los eritema s mul tiformes

33
 ,
DERMATOlOGIA

,/ El exantema morbiliforme y la urticaria son las formas más f recuentes ./ El síndrome de Stevens-Johnson y la necr61isis epidérmica tóxica son
de toxicodermia. formas graves de eritema multiforme, secundarias a fármacos que pre -
sentan clínica sistém ica y afectación mucosa importante.
,/ En el exantema fijo medicamentoso aparecen placas eritematoedema -
tosas en las mismas localizaciones (cara, manos y genita les) cada vez ./ En la histología, es típica la necrosis de queratinocitos y la vacuo lización
que se toma e l fármaco responsable. de la basal.

,/ Las lesiones en diana del eritema multiforme menor pueden desarrol lar
vesículas en e l centro. El desencadenante más frecuente es el virus her-
pes simple {VHS}.

Casosclínicos
Varón de 32 años que acude a la urgencia por lesiones en palmas V plantas V erosiones redondeadas de unos 2-3 cm de diámetro. Comenzaron en el
desde hace 4 días. Refiere brotes recid ivantes de herpes simple. El último tronco con posterior diseminación de las mismas, ocupando actualmente
lo presentó hace unos 10 días. En la exploración física se objetivan lesio- un 20% de la SCA. Presenta erosiones en cavidad oral e hiperemia conjun-
nes eritematovioláceas, dianiformes tanto en las palmas como en las plan- tiva lllamativa. Señalar la opción incorrecta.
tas. Respecto al diagnóstico de sospecha, señalar la opción falsa:
1) La paciente probablemente presenta un cuadro de penfigoide ampollo-
1) Erupción de comienzo brusco y predom inio acral. so, por lo que tom ar ía biopsia de piel sana y piel enferma para estudio
2) Siempre co incide con un brote activo de herpes simple. histológico elFO.
3) Es infrecuente en niños y ancianos. 2) En este caso lo primero a descartar es una to)(icodermia, dada la recien -
4) No siempre muestra necrosis epidérmica en la histología. te introducción de un fármaco como el alopurinol.
3) Lo más adecuado dadas las comorbi lidades, edad e intensidad de l cua -
RC:2 dro sería el ingreso hospita lario.
4) En estos casos lo más importante es la suspensión del fármaco respon -
Una paciente de 80 años, en tratamiento farmacológico para HTA, DM sable, tratamiento de soporte, siendo necesario en algunos casos el in-
tipo 11, dislipidemia e insuficiencia ca rd íaca, y a la que se le ha pautado greso en la unidad de cuidados intensivos.
recientemente alopurinol por hiperuricemia, acude a consul ta por cuadro
cu táneo de 3 días de evolución. Presenta lesiones en forma de ampollas RC: 1

34
 Acné y rosácea

Existen dos formas clínicas

graves de acné:
Acné • Acné conglobato. Nódu-
los, quistes y abscesos
comun icados por fístulas
El acné es una enfermedad inflamatoria multifactorial del fo lículo pilosebá- que dejan intensas cica-
ceo. Afecta principa lmente a los adolescentes y a los adultos jóvenes, aun- tr ices hipertróficas (P 01)
que puede observarse en otras edades. (Figura 49). Se asoci a a la
hidrosadenitis supu rativa
Etiopatogenia y los quistes pilonidales.
• Acnéfulminans. Escomo ,.","=""O,",g,'o,.,o,,=o__________
Su etiología es mu ltifactorial: el conglobata, pero con
• Alteración en la queratinización del infundíbulo folicular. Genera un fiebre, malestar genera l, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artral-
tapón de queratina (comedón) que obstruye el orific io de salida. El uso gias. También se loca li za en el tronco.
de aceites u otros cosméticos que obstruyan la sa lida fo licular agrava e l
acné. Diagnóstico
• Alteración cuantitativa de la producción de sebo de la glándula sebá·
cea. Este fenómeno es andrógenodepend iente. Situaciones de hiperan- El diagnóstico se realiza por la clín ica. Debe d iferenciarse de la rosácea, de la
drogen ismo (uso de ciertos anticonceptivos ora les, síndrome de ovario foliculitis, de las verrugas planas y de las erupciones acneiformes.
pol iqu ístico, etc.) pueden agravar el acné.
• Propionibacte,¡um acnes. Bacilo grampositivo microaerófi lo e inmóvil, Tratamiento
cuya interacción con el sistema inmune innato es fundamental en la
patogenia del acné. Es importante un inicio precoz pa ra evitar las cicatr ices. El tratam iento
depende de la gravedad clín ica:
La dieta con alto contenido glucídico y la leche desnatada parecen agravar • Leves (acné comedoniano y papuloso). Trat amiento tópico; se pueden
el acné. usar combinaciones:
Peróxido de benzoilo. Es queratolítico, comedolítico y bacterios-
Clínica tático. Puede provoca r irritación y desteñir la ropa. Existe sólo en
formulación tóp ica, no ora l.
La lesión in icial es el comedón, que puede ser cerrado (blanquecino) o abierto Retinoides tópicos. Tretinoína (ácido 13-trans-retino ico), isotreti-
(oscuro), y evoluciona a lesio- noína, adapaleno y tazaroteno, empleados como comedolíticos y
nes inflamatorias: pápul as, exfoliantes.
pústulas, nódu los y quistes, Ácido azelaico. Es comedolítico y reduce la población bacteriana.
en o rden crec iente de grave- Antibióticos. Clindamicina al l% o eritromicina al 2%. No se deben
dad. Puede acabar dejando usar en monoterapia.
cicatrices con gran repercu -
sión estética. RECUERDA
Los retinoides tóp icos y sistémicos, al igual que las tetraci-
Habitua lmente se combinan clinas, pueden producir fotosensibilidad. Además, tanto los
d istintas lesiones de forma retinoides ora les como las tetracicl inas pueden inducir hi-
pertensión intracraneal.
simultánea, con lo que el
acné es polimorfo.
• Moderados (acné papulopustuloso y noduloquístico). Se emplea habi-
Se centra en áreas sebá - tua lmente tratam iento oral:
ceas, como cara (Figura 48), Antibióticos. Las tetraciclinas (doxicilina y m inocicl ina) son los
espalda, hombros y región más utilizados. Son bacteriostáticos f rente a P. ames y antiinfla-
centrotorácica. Acné matorios. Los m acrólidos (eritromic ina y azitromicina) son una

3S
 ,
DERMATOlOGIA

alternativa en e l acné infantil, donde las tetracicl inas estarían con-

tra indicadas.
Antiandrógenos. Como acet ato de ci proterona, en combinación
con estr6genos. Es útil para tratar formas mode radas-graves e n
mujeres, sobre todo si asocian signos de hiperan drogenismo.
Isotretinoína (13-cis-retinoico). Es un derivado de la vitamina
A. Produce atrofia en la glándu la sebácea y regula la que rati-
nización. Al inicio del tratamient o puede desencadenar brotes
más graves, por lo que se debe empeza r a dosis bajas en acnés Rosácea. Obsérvese la falta de comedones
graves (P 02).
, Efectos secundarios. El más frecuente es la xerosis cutaneo- Etiopatogenia
mucosa. Es te ratógeno; se debe evitar el embarazo durante e l
tratamiento y hasta 1 mes posterior a la fin alización del mismo. Es desconocid a, aunque se implican la lab ilidad vasomotora, la infe cción por
Se deben monitorizar previamente y durante e l trat amiento los Demodex foJ/iculorum, la fotoexposic ión, V la predisposición genética. Se dis-
triglicéridos, el cole sterol, las transaminasas y las enzimas mus- cute el posible papel patogénico de H. pylori.
culares, pue sto que puede elevar sus niveles. Además, puede
ind ucir fotosensibil idad. Clinica
• Graves (acné conglobata y fulminans). Se combinan corticoides orales A dife rencia de l acné, las le siones son más monomorfas y no cuenta con
e isotretinoína ora l. comedones.

RECUERDA Existen cuatro formas clínicas de rosácea en func ión de su gravedad:

1. Rosácea eritemato .telangiectásica. Comienza por episod ios de f1us-
Después del tratamiento con isotretinoína, se evitará el em-
barazo durante al menos 1 mes posterior. Con el acitretino hing facia le s ante diversos estímulos (café, alcohol, comidas picantes,
(véase Psoriasis) este periodo debe ser de 2 años. sol, ambientes calurosos, etc.), que va provocando la aparición de eri-
tem a persistente (cuperosis).
2. Rosácea papulopustulosa. Telangiectasias y papulopústulas sin comedones.
Erupciones acneiformes 3. Rosácea ñmatosa. Hiperplasia de tejidos blandos. Puede aparecer como
evolución de otras formas de rosácea o de forma aislada. La más frecue nte
Se caracterizan por ser más monomorfas que e l acné. es la rinofima (nasal). Esta fo rma es más frecuente en varones.
• Acné ocupacional o cosmético. Se produce por oclusión del folícu lo 4. Rosácea ocular. Presente hasta en el 50% de pacientes con otras formas
pi losebáceo por ace ites minerales. Con comedones negros V pápulas de rosácea. Apa re ce en forma de blefaritis, conjuntivitis, lagrimeo, etc.
erite matosas en ante brazos, muslos V glút eos de trabajadores en con-
tacto con hidrocarburos clorados y alquitrane s. También se puede oca- Tratamiento
sionar por el emple o de aceite s con fines cosméticos.
• Acné por fármacos. Tóp icos (corticoides, a lquitranes) o sistémicos Hay que evitar estímulos vasodilatadores y la fotoexposic ión. Para la forma
(corticoides, ACTH, bromuro, yoduro, antiepilépticos, antituberculo- eritemato-telangiectásica se puede emplear la brimonidina tópica como
sos e inhibidores de l factor de crecimiento ep idérm ico). Suele ser una vasoconstrictor. En casos papu lopustu losos leves, se emplea el metron idazo l
erupción monomorfa, sin come dones Vcon predomin io de papulopús- tóp ico, e l ácido azelaico o la ivermectina tópica.
tulas.
Formas más graves requie ren tratamiento o ral con tetrac iclinas o isotreti-
no ína ora l. La hiperp lasia fimatosa requiere tratamiento quirúrgico o con
láser ablativo (CO,).

Rosácea A modo de resumen, la Tabla 13 recoge las características del acné y de la rosácea.

RECUERDA
La rosácea es una enfermedad crónica, de patogeni a multifactorial, caracte- El acné, a diferencia de la rosácea, suele mejorar con la fo-
rizada por e ritema y lesiones acne iformes en meji llas y nariz. Afecta más a toexposición. En la rosácea se debe evitar.
mujeres entre los 30-50 años (Figura 50).

36
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición la. Acné y rosácea

Tabla 13
Rosácea
Adolemmtes yadultos jóvene5 Mujeres de 30 a 50 años
• Alteración de la queratizización del infundlbulo folicular • labilidad vasomotora
• Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo • Demooex fulli(Ulorum
• Propilmibaderium amI!'; • ¡Enfermei:lades gastrointestinales (¿H. pylori?)?
• Empenra CIln estrés, antiCllnceptivos orales muy androgéniClls.limpieza obsesiva de • Prei:lisposición genética
cara y manipulación
• Polimorfismo: CIlmedones (cerrados o abiertos), pápulas. pústulas, nódulos, quistes, • Monomorfas, sin comei:lones
en orden de gravedad • localización: zona malar y nasal
• localización: cara, espalda. hombros y región centrotorácica • Formas clínicas:
• Fonnas clínicas graves de acné: 1. Eritemato-telangiectásica: flushing facial (café. alcohol, picantes, sol,
Acné conglobata: grandes nódulos, quistes yabscesos CIlmunicados por fístulas calar.. . ) hasta eritema persistente (cuperosis)
en tronco fundamentalmente 2. Papulopustulasa
yextremidades proximales que dejan intensas cicatrices hipertróficas. 3. Flmatosa: hiperplasia tejidos blandas (rinofima, otafima, blefarofima),
No presenta clínica sistémica más típica en varones
Acné fulminons: similar al acné conglobato, pero con clínica sistémica (fiebre, 4. Ocular: blefaritis, conjuntivitis. iritis...
malestar general. leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgiasl
• leve: tópicos. Retinoides!peróxido de benzoilo ± antibiótiClls • Eritemato-telangiectasica: brimonidina
• Moderado: tetraciclinas orales o isotretinoína oral • Papulopustulasa leve-moderada: ivermectina, metronidazal o ácido
• Acné fulminons: asociar CIlrtiCllides orales azelaico tópicos
• Papulopustulasa moderada-grave: tetraciclinas orales o isatretinoina.
• Flmatasa: cirugía o láser COl
Acné y rosácea

,/ Aunque la lesión elemental del acné es el comedón, la clínica suele ser ,/ La clínica es de cuperosis, flushing, telangiectasias y papulopústulas fa ·
polimorfa, con presencia de comedones, pápulas, pústulas, quistes y ciales. Puede acompañarse de afectación ocular y rinofima (esto último,
cicatrices. más frecuente en varones).

,/ Deben descartarse erupciones acneiformes secundarias cuando las lesio- ,/ Los tratamientos tópicos para el acné incluyen los retinoides, los anti·
nes son monomorfas y sin comedones. En este caso, siempre hay que des- bióticos y el peróxido de benzoilo. En el caso de la rosácea, las alterna·
cartar el uso tópico o sistémico de corticoides, así como otros fármacos. tivas son la ivermectina, el metronidazol y el ácido azelaico. Tanto en el
acné como en la rosácea, se pueden usar las tetraciclinas y la isotreti·
,/ La rosácea afecta a mujeres de edad media. Muestran pieles sensibles que noína por vía oral en casos moderados·graves.
reaccionan con una vasodilatación excesiva frente a múltiples estimulas.

Casosclínicos
Mujer de 45 años que acude a la consulta de Dermatología por presentar ¿Cuál de las siguientes asociaciones entre agente microbiológico y enfer-
eritema con pápulas y pústulas en zona malar, así como en dorso nasal. medad dermatológica es incorrecta?
Refiere empeoramiento en verano con la exposición solar. Niega aplica-
ción de productos tópicos. De los siguientes, ¿qué tratamiento se conside- 1) Acné - Propionobaeterium aenes.
ra más apropiado en este caso? 2) Rosácea - Pityrosporum ovo/e.
3) Dermatitis seborreica - Pityrosporum ovo/e.
1) Peróxido de benzoilo tópico. 4) Pitiriasis versicolor - Mo/asezzio spp.
2) Eritromicina tópica.
3) Ivermectina tópica. RC:2
4) Corticoides tópicos.

RC:3

37
 Alo pecias

Definición y clasificación

Las alopecias son un grupo de enferm edades definidas por la disminución de

la densidad del pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de la su perficie
cutánea .

Para su estudio, es f recuente dividirlas en los siguientes tipos:

• Alopecias cicatriciales. Causadas por malformación, daño o destrucción
del folículo, por lo que son definitivas.
• Alo pecias no cicatriciales. Se deben bien a miniaturización de l
folículo, o bien a síndrome s hereditarios o asociadas a enfermedades
sistémicas.

Patrones clinicos de la alopecia androgénica

Alopecias no cicatriciales Alopecia areata

La alopecia areata es una enfermedad autoinmun itar ia, que afecta típicamente
Alopecia androgénica o calvicie común a niños o adultos jóvenes. Su patogenia implica factores genéticos, psíquicos
(muy relacionada con estrés) y autoinmun itarios (se asocia a enfermedades
Este tipo de alopecia se debe al efecto combinado de la pre disposición como el hipotiroidismo, enfermedad de Adisson, dermatitis atópica ... ).
genética y de los andrógenos sobre los folícu los pilosos. El andróge no res-
ponsabl e es la dihidrotestosterona (DHT) formada localmente e n el folí- Clínicamente cursa con placas alopécicas bien definidas y asintomáticas, sin
culo p iloso desde testosterona por la enz ima S-alfa reduct asa. Los folícu los infl amación de la piel, en el cuero cabelludo (a lopecia areata en placas) (Figura
pilosos no se destruyen pero se produce un fenóm eno de miniaturización. 52). Puede afectar a todo el cuero cabelludo (areara tatal) o a toda la superfi-
cie corporal (areara universal). En ocasiones, existen pelos cortos en forma de
En función del sexo, tiene distinta edad de aparición y patrón de afectación: porra ("en signo de exclamación"), que son diagnósticos, llamados pelos pelá-
o Varones. Inicio desde adolescencia. Receso de la línea de implan- dicos. Su presencia indica que la enfermedad está activa.
tación f rontoparietal (entradas), más tarde alopecia en el vértex,
luego estas áreas se van un iendo por una pérdid a difusa hast a que El tratamiento depende de
term ina en la "ca lvicie hipocrática", conse rvando solamente las la extensión, empleándose
regiones temporales y occipital. Se divide, según Hamilton, en 8 gra- corticoides tópicos o intrale-
dos (Figura 51). sionales en placas pequeñas,
o Mujeres. Suele agravarse en la menopausia. Pérdida difusa en la y orales en caso de extensio-
región interparietal (líne a media) y hasta vértex, sin retraso de la línea nes mayores. Pueden utili-
de implantación. Hay tres grados de Ludwig. zarse sensibilizantes tópicos
(d initroclorobenceno o difen-
Tratamiento ciprona), o PUYA para casos
más extensos. Ningún trata -
o Tópico: minoxidi l 2-S%. miento es plenamente eficaz
o Oral: en varones fin asterida en dosis de 1 mg diario (antiandrógeno inhi- en todos los casos. Es posible
bidor de la S-et-reductasa). En mujere s se pu eden emplear antiandróge- la re pobl ación espontánea de
nos como el acetato de ciproterona o la flutamida. las placas. Alopecia areara

38
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 11 . AlOpeclOS

Efluvio telógeno progresiva de la línea de implantación frontoparietal junto con pérdida

de las cejas.
Es la segunda causa más frecuente de alopecia, después de la androgénica. • Secundarias. A procesos traumáticos (quemaduras, ci rug ías) o
Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, estrés, fiebre alta, infecciosos (tiñas inflamatorias) que secundariamente afect an al
embarazo, fá rmacos), se produce el paso de muchos fo lículos de manera folículo .
brusca a la fase de te lógeno, po r lo que, 3 meses después, comienza a caer e l
cabello en mayor cantidad. La recuperación es espontánea entre 6-12 meses Tabla 14
después, si se suspende la causa. Alopedas Alopedas
dcatridales no dcatriciales
Efluvio anágeno
• Primarias: lupus discoide crónico, o Alopecia androgenética
Suele estar ocasionado por tóxicos, que detienen e l ciclo del pelo en fase
liquen plano pilar, alopecia frontal o Alopecia areara
fibrosante, alopecia mudnosa, folicul itis o Efluvios: anágeno y tel6geno
de crecimiento o anágeno, produciendo una caída del pelo brusca y difusa.
decalvante, celulitis disecante ... o P50riasis
Puede aparecer con e l uso de citostáticos, intoxicaciones (mercurio...) o en e l
o Secundarias: traumáticas, infecciosas o Dennatitis seborreica
défic it grave de proteínas.
(tiñas inflamatorias, herpes zóster), o Sífilis secundaria
metástasis... o Tiñas no inflamatorias
Otras causas de alopecia no cicatricial son la sífil is secundaria, la tiña del
Patotogias que causan alopecias cicatriciales y no cicatriciates
cuero cabelludo, la tricotHomanía, el hipertiroidismo e hipotiroid ismo, e l
lupus eritematoso sistémico, la ferropenia ...

Ideasclave
,/ Las a lopecias se dividen en cicatriciales (ir reversibles) y no cicatriciales
(reversibles), según e l aspecto de la piel de la zona alopéc ica.
Alopecias cicatriciales
,/ Las alopecias no cicatriciales son, entre otras, la alopec ia androgéni-
J 1 1 I lo \ . h l ca, que es la más frecuente; la a lopecia areata, que puede implicar
Alopecia frontal fibrosa nte alteraciones autoinmun itarias de la tiroides; e l efluvio telógeno, que
aparece después de situaciones estresantes, como el parto, y el efluvio
anágeno, relac ionado con quim ioterápicos.

,/ Entre las alopecias cicatriciales se encuentran e l liquen plano pilar y el

lupus cutáneo crónico (discoide).

del

Los folículos pi losos que -

•
Varón de 23 años que tras una tempora da de estrés importante (época
dan sustituidos por fibrosis,
de exámenes) refiere aparic ión de placas alopécicas de forma repentina.
resu ltando en alopecias defi -
No reconoce síntomas. A la e xploración se observan 4 placas a lopécicas
nitivas. En función de su etio- en zonas temporales y occipital de 4 x 3 cm de diámetro máximo, ovala-
logía pueden ser: das y sin eritema en el cuero cabell udo. ¿Qué proceso sospecha en este
• Primarias. Proceso infla- paciente?
matorio selectivo sobre
el folículo piloso. Des- 1) Tiña capitis.
t acan el lupus eritema- 2) Alopecia areata.
toso cutáneo crónico 3) Liquen plano pilar.
4) Efluvio telógeno.
discoide (Figura S3A),
liquen plano pilar, folicu -
RC: 2
litis decalvante, celulitis
disecante o a lopecia mu- ¿Cuál de los siguientes tipos de alopec ia no se considera cicatricial?
cinosa. En los últimos
años ha aumentado sig- 1) Alopecia androgenética.
nificativamente la inci- 2) Liquen plano pilar.
dencia de un subtipo de 3) Alopecia fronta l fibrosante.
liquen plano pi lar deno- 4) Lupus cutáneo crónico.
minado alopecia fronta l
fi brosante (Figura S38), RC: 1
Alopecias cicatriciales. A: alopecia
que afecta predominan-
cicatricial por lupus cutáneo crónico;
temente a mujeres post- B: alopecia frontal fibrosante: subtipo
menopáuslcas V cursa de liquen plano pilar. Pérdida de cejas
con afectación cicatricia l y retroceso frontoparietal

39
 Alteraciones
de la pigmentación

• Segmentario. Afecta a un dermatoma, de forma asimétrica.

• Universal. Pérdida completa de pigmento.
Discromías con hipopigmentación
, El tratamiento se hará en función del tipo de lesión:
o acromla • Lesiones localizadas: corticoides tópicos, inh ibidores de calcineur ina.
• Lesiones extensas o generalizadas: UVB o PUVA. Puede emplearse el
khe llin (fotosensibilizante tópico) con fototerapia. Otra alternativa es la
Las discromías con hipopigmentaci6n se deben a la disminución o a la ausen- despigmentación de la piel sana con hidroqu inona.
cia total de me lan ina o de melanocit os en la epidermis. En este apartado se
remarcará sólo el vitíl igo.

Vitíligo
Discromías con hiperpigmentación
El vitíligo se caracteriza por
máculas acróm icas generadas
por destrucción de los mela- Existen muchos trastornos congénitos o adquiridos que cursan con hiper-
noeitos (Figura 54). Afecta pigmentación. En la Tabla 15 se resumen los más re levantes en función
al 1% de la población, suele de la localización de la melanina y de la presencia o no de aumento de
comenzar en la infancia o en me lanocitos.
la juventud V tiene carácter
familiar, supon iéndose una
herencia multifactorial. Tabla 15
Vitíligo Epidemls Oemls
Existen tres teor ías acerca de Aumenta • Efélide5 Melasma/cloasma
su etiopatogenia: melanina • Mancha5 de·café con Ie<he"
• Autoinmunitaria. Debido a su asoc iación con otras enfermedades • NeVU5 de Be<ker
autoinmunitarias (anemia perniciosa, enfermedad de Graves, enfer- • Mela5malcloa5ma
medad de Addison, d iabetes mellitus, areata, etc.). Se pueden detectar
Aumentan lenligos Melanocit05is dénnicas:
anticuerpos antimelanocito cuyos niveles se correlacionan con la activi-
melanocit05 • Mancha mongólica
dad de la enfermedad. N
• Nevus de Ola (cabez Ota1
• Autocitotóxica. Autodestrucción de los melanocit os por exceso de fun - • Nevus de 110 (hombr"lto")
ción y formación de radicales libres. • Nevus azul
• Neural. Basada en la evidencia de viti ligos segmentarios, presencia de
Tumores melánicos benignos
vitíl igo en áreas denervadas V en modelos an imales.

En cuanto a la clínica, se caracteriza por presentar manchas acrómicas de Melasma/cloasma

curso crónico y progresión variable. Tienen fenómeno de Koebner.
Hiperpigmentación simétrica adqu irida en manchas con bordes irregulares
Existen diversos tipos, según la distribución de las lesiones: que afecta predominantemente a la cara. Más prevalente en mujeres (90% de
• Generalizado. El más habitual, con placas simétricas en supemcies casos), sobre todo en fototipos altos (pieles oscu ras). Empeora con factores
extensoras de cuello, extrem idades, axilas y cara (periorificial, sobre hormonales (embarazo o anticoncepción hormonal) V con la fotoexpos ición.
todo). El tratamiento se puede realizar con distintos despigmentantes como la hidro-
• Focal. Placas ún icas sin distribución en dermatomas. quinona.

40
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 12. Alteraciones de la pigmentación

Ideasclave
,/ Los cambios en la pigmentación cutánea pueden deberse a aumentos o ,/ El v itíligo afecta a más del 1% de la población. Se man ifiesta como má-
disminuciones de la melan ina o del número de melanocitos. También la culas acrómicas, resultado de la destrucción local de los melanocitos.
prof und idad del pigmento puede mostrar co lores distintos, siendo m ás
azu l cuanto más profun da esté la melanina.

M ujer de 43 años que acu de refiriendo manchas blancas en ca ra, dorso 1) Pitiriasis vers ico lor.
de manos V zona genita l. No reconoce ningún sínto ma (pr urito, dolor, etc. ) 2) Hipopigmentación postinflamatoria.
as ociado. Antecedente person al de hipoti ro idism o correctame nte t rata- 3) Hipomelanosis progresiva.
do . ¿Qué proceso se sospecha en esta paciente? 4) Vitíl igo.

RC: 4

41
 Fotosensibilidad. Trastomos
inducidos por la luz

Fotosensibilidad inducida Dermatosis exacerbadas por la luz

por sustancias químicas
Son aque llas dermatosis que se agravan o precipit an con e l sol (Tabla 17).

La fotosens ibilidad inducida por sustancias quím icas puede ser fototóx ica Tabla 17
(parece una quemadura solar V es posible que ocurra tras la primera exposi- Dermatosis exacerbadas por la IUI
ción al medicamento) o fotoalérgica (la luz cambia la configuración del medi-
• LES • Albinismo o<ulocutáneo
camento y la convierte en un antígeno; hace fa lta una primera exposición
• Dermatomiositis • Precancerosis (xero<lerma pigmentoso)
previa) (Tabla 16).
• Portirias • Fotoalergias y fototoxias
• Darier • Pelagra
• Rosácea • Síndrome cardnoide
Fotoalergia FototoJiddad
Dermatosis agravadas por el sol
Mpcanismo Hipersensibilidad tipo IV • No inmunitaria
• Más frecuente RECUERDA

Bro' • En segunda exposición • En primera I'Xposición Enfermedades que mejoran con la fotoexpos ición: psoriasis,
• Tardía (48 hllras después) • En cualquier persona dermatitis atópica, acné o micosis fungo ide.

( I[njea Erupción polimorfa, Monomorfa, como cualquier

eccemalog, incluso en áreas quemadura, en áreas expuestas
cubiertas

Causas Sulfamidas, PABA, Tetracidinas (fotl>Onicólisis),

fenotiacinas (prometazina) alquitrán, psoralenos, retinoides
Porfirias
Erupción fotoalérgica frente a erupción fototóxica
Es un grupo de enfermedades metaból icas caracterizadas por defectos enzi-
En el caso de las tetraciclinas y las tiacidas se puede producir fotoonicól isis máticos hereditarios o adqu iridos de la vía metaból ica del grupo hemo de la
a nivel ungueal. hemoglobina.

Existen dos tipos de fototoxic idades con entidad propia: Su síntesis se produce en e l hígado y en la médula ósea. El defecto da lugar a
• Fitofotodermatitis. Está causada por furocumarinas (psoralenos) la acumu lación de metabol itos intermedios (porfirinas) que absorben ener-
fotoactivas presentes en las plantas. Se encuentra en los cítricos (zumo gía lumínica y provocan fotosens ibilización.
de limón), higos o ap io entre otras.
• Dermatitis de Bertoque. Está ocasionada por una interacción entre la Clasificación
luz solar y el aceite de bergamota, presente en muchas colon ias y per-
fumes. Es típica la hiperpigmentación postínflamatoria del cuello, que Su clasificación se basa en el órgano en el que e l déficit enzimático es más
desaparece lentamente después de varios meses. man ifiesto (Tabla 18):
• Eritropoyéticas (todas llevan la pa labra eritropoyética en su nombre).
RECUERDA Todas tendrán cierto grado de anem ia hemolítica yesp lenomegalia.
No deben adm inistrarse tet raciclinas con isotretinoína Porfiria eritropoyética congénit a (de Günther): herencia AR.
para tratar el acné. El adelgazam iento cutáneo producido Protoporfiria eritropoyética: herencia AD.
por los retinoides facilita la fototoxicidad de las tetracicli-
nas. El uso conjunto aumenta el riesgo de hipertensión • Hepáticas. Todas tendrán cierto grado de daño hepático con elevación
int racraneal.
de transaminasas.

42
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 13. Fofosensibilldad. Trastornos Inducidos por la luz

Tabla 18
Porfiria cutánea tarda (PO') Porfiria eritropoyética congénita (PEQ Porfiria aguda ¡ntennitente (PAI)
Déficit enzimático • URO 111 descarboxilasa (uroporfirina yroproporfirina en • Uroporfirinógeno 111 cosintl'ntasa • PGBdl'aminasa
y hl'R'nda sangre, orina yheces continnan 1'1 diagnóstico) • Herencia: AR • Hl'rl'ncia: AO
• Regla mnemotécnka:' jURO DESCAnsar di' la porfiria
cutánea tardaN(URO OESCArboxilasa 111)
• Herencia: AD. Más frecuffite que sea ADQUIRIDApor daño
hepático (alcohol, hemocromatosis, VHL.)
Edad 3.' -4.' década (varones> mujeres) Infanda 15-40años
Frecuencia Más frecuentl' Muy rara Más frecuentl' en nórdicos
Fotosensibilidad Moderada-grave Marcada desde nacimiento, mutilante
Sí (con graves mutilacionl'S)
"
Clínica cutánl'a
Clínica sistémica
Si
• Oiabetl'S mellitus (25%) • Anemia hemolítica yI'spll'nomegalia
"
Crisis porfílica: clínica neurológica a nivel
• Siderosis hepática (asintomático) • Tiñe pañales de rojo de SNC. SNPy SNA con dolor cólico
• Eritrodoncia
Tratamiento • Flebotomías • Esplenectomía • Evitar dl'sencadenantes dI' crisis
• Eliminar alcohol • Fotoprotl'<ción • Clorpromacina y analgésicos
• Cloroquina • Tratamiento infecciones cutáneas • Dieta rica en hidratos de carbono
• Hl'matina
Comparación de PCT. PEC y PAI

Porfiria cutánea ta rda: herencia AD o adquirida. Diagnóstico

Porfiria aguda intermitente: he rencia AD.
Porfiria variegata: herencia AD. El diagnóstico se realiza por detección de los productos ac umulados en el
Coproporfi ria hereditaria: herencia AD. plasma, la orina, las heces, los eritrocitos o la médula ósea.
Déficit de ALA-deshid ratasa: herencia AR.
Porfiria cutánea tarda
• Hepatoeritropoyéticas:
Porfiria he patoeritropoyética: he rencia AR. Se he reda de manera autosómica dominante, o bien es adq uirida (la mayo-
ría de los casos) en relación con factores hepatolesivos como el alcohol,
Clínica general los estrógenos, la infección por VHC, la hemocromatosis o la exposición a
tóxicos (hexacl orobenceno). Es debida a la defi ciencia de uroporfirinógeno
Para simplificar, las porfirias se dividen cl ínica mente en tres grupos (Tabla descarboxilasa a nive l hepático, que provoca un acúm ulo de uroporfirinó-
19): las que tienen clínica casi exclusivamente cutánea, las de cl ínica casi geno 111.
exclusivamente sistémica en brotes de crisis porfiricas, y las mixtas.
Clínicamente, las manifestaciones com ienzan en la adolescencia (en las fo rmas
Además, se de be recordar que todas las eritropoyéticas pueden cursar con famil iares he redi tarias) o en la tercera o cuarta década en formas adqu iridas;
anemia hemolítica y esplenomegalia; así como todas las he páticas pueden afecta con mayor frecuenci a a varones. Se in icia con hiperfragilidad cutá nea en
tener mayor o menor afectación hepática. el dorso de las manos (ampollas, erosiones, quistes de millium), más hiper pig-

Tabla 19
(!fnlca cutánea I (!fnica mixta (!fnica neurol6gica en crisis porflricas
• Fotosensibilidad aguda: prurito, dolor y elitema con edl'ma que dura • Crisis tras dl'sencadl'nantl'S qul' suelen serfármacos (barbitúricos,
12-24 horas sulfamidas, antil'pilépticos, alcohol. inhibidores de la protl'asa... ),
• Hiperfragilidad cutánea (subagudo-crónico): ampollas subepidérmicas, infecciones, estrés o ayuno (dil'ta pobre en hidratos dI' carbono)
tras mínimos traumas, sobre todo en do rso de manos. Se acompañan • Clínica neurológica a todos los ni veles:
de cicatrices. erosiones yquistes de mil/ium. Ala larga cambios SN autómomo con dolor abdominal, I'streñimiento/dialTea,
esclerodermiformes (más en Porfiria cutánea tarda y Gunther) taq uicardia. hipotl'nsión
SN periférico con polineuropatía, paresias y parl'stl'Sias simétricas
en extremidades
SN central: clínica psiquiátrica, desde confusión a cuadros psicóticos
• En las crisis aumenta aminolevulínico y porfobilinógeno en orina
y los pacientl's tienen hiponatrl'mia y necesidad de comer dulces
• Tratamiento: hl'matina Lv. y carbohidratos
• Portirias eritropoyéticas • P. variegata • Portiria aguda intl'rmitente
• Portirias que lleven la palabra Ncutánea: p. ej., porfiria cutánl'a tarda • Coproporfiria hl'reditaria • Déticit dI' ALA-dl'S hidratasa
Clasificación clínica de las porfirlas

43
 ,
DERMATOlOGIA

mentación facial e hipertri- Protoporfiria eritropoyética

casis malar, relacionadas con
una m arcada fotosens ibi lidad Es la segunda más f recuente y la que mayor incidencia tien e en niños.
(Figura 55). La afectación he- Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clínica es de eritema solar
pática suele ser as intomática agudo que aparece a las pocas horas de la exposición. No existe excreción de
y se debe al depósit o de porfi rinas en la orina, lo que pu ede dificulta r el diagnóstico (se debe medir
porfirinas y de hierro. Es porfirinas en heces). Asoc ia colel itias is.
característica la presencia de
fluo re scenci a rosa -rojiza en la Es de utilidad el trat amiento con ¡3-caroteno para aumentar el tiempo de
orina cuando se examin a con exposición sol ar.
la luz de Wood. Partiría cutánea tarda. Lesiones en manos
Porfiria eritropoyética congénita de Günther
El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y 1II en
orina, isocopropo rfirin a en heces en cantid ades e levadas y otras porfiri - Es excepcional y muy grave.
nas e n plasma. Histológicamente, las ampollas son sube pidérmicas, s in Existe déticit de la enzim a
reacción inflamatoria acompañante. Las porfirinas de los hematíes son cos intetasa. El rec ién nacido
normales. tiñe los pañales de rojo y
presenta progresivamente
El trat am iento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, estró- eritrodoncia (Figura 56), esple-
genos), flebotomías periódicas para reducir hierro y dejar he moglobina nomega lia y anemia hemolí·
en 10-11 g/di o administrar cloroquina ora l en dosis bajas para aumentar tica . Cursa con fotosens ibilidad
la eliminación urin aria de porfirinas (en caso de contra indicación de fle- extrem a, por lo que aparecen
botomías). ampollas en zonas fotoexpues·
tas que van dejando múlti -
RECUERDA ples cicatrices y mutilaciones.
Eritrodoncia
Su tratamiento se basa en la
La URO-descarboxilasa es la enzima implicada en la porfiria
cutánea tarda (PCT) esplenectomía y en la fotopro·
tecc ión. El trasp lante de médula ósea ha sido curativo en casos graves.

,/ Las sustanci as fotosens ibilizantes pueden ocasiona r reacciones de tipo ,/ La mayoría de las portirias son de herencia autosóm ica dominante, ex-
fototóxico (que son las más frecuentes y ap arecen tras la primera ex- cepto la porfiria eritropoyética congén ita o PEC (recesiva) y la porfiria
posición) o de tipo fotoalérg ico (qu e requieren sensibilización previa). cutánea tarda (adquirida en el 80% de los casos).
Las primeras generan una clínica de quemadura solar, mientras que las
fotoalérgicas dan un aspecto más parecido al eccema agudo, con exten - ,/ La PEC o Günt her es la forma más grave. Niños peludos con o rinas rojas y
sión de las lesiones a zonas no foto expuestas. eritrodoncia que desarrollan cicatr ices, mutilaciones y anemia hemolítica.

,/ Diuréticos y te t raciclinas son causa f re cuente de fototoxic idad. ,/ La PCT se presenta en hombres de 40-50 años con hepatopatía (enolis-
mo, VHC +, hemocromatosis). Ocasiona hipertricosis mala r y ampollas
,/ Entre las dermatosis fotoagravadas, hay que recorda r el lupus eritema - en las manos. Se trata con flebotom ías y antipalúdicos.
toso, la enfermedad de Darier, la rosácea y la pelagra.
,/ La PAI nunca afecta a la piel. Presenta cl ínica sistémica a brotes (dolor
,/ La erupción polimorfa lumínica es la fotodermatosis idiopática más frecuente. abdominal, psicosis, parestes ias y paresias).

Casosclínicos
¿Cu ál es la sospe cha diagnóstica de u n pa ciente q ue desa rro lla una poli- Adu lto de 47 años, bebed or abunda nte, acu de a la cons ulta po r apari ción
neuropa tía simétri ca y rápidam ente progresi va, con cr isis de do lor abdo- de pequeñ as lesion es ampollosas en el dorso de la m ano por traum ati s-
m inal, epi sodios co miciales y u n cua dro psicótico? m os mín imos. En la exploració n se observa tam bi én una hiperpigmenta-
ción d ifusa y una hipertricosis facial. El d iagnóstico m ás proba bl e es:
1) Síndrome de Gui llain-Barré.
2) Porfiria aguda intermitente. 1) Pénfigo vu lgar.
3) Neuropatía diabética. 2) Dermatitis herpetiforme.
4) Ami loidosis. 3) Portiria cutánea tarda.
4) Epidermólisis ampollosa simple.
RC: 2
RC: 3

44
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 13. Fofosensibilldad. Trastornos Inducidos por la luz

Niño de 5 años que desde e l nacimiento presenta o rinas rojizas, intensa 3) Portiria de GÜnther.
fotosensibilidad con cicatrices esclerodermiformes asociadas y anemia he- 4) Portiria aguda intermitente.
molítica intensa . El diagnóstico más probable es:
RC: 3
1) Partiria cut ánea tarda.
2) Partiria variegata.

45
 Enfermedades ampollosas
autoinmunitarias

Las enfermedades ampollosas autoinmunun itarias son un conjunto Diagnóstico

de enfermedades dermatológicas que se producen por la presencia de
autoanticue rpos contra distintos antígenos de la epidermis o unión de r- • Histología (Figura 57). Ampolla intraepidérm ica supra basa l por acantó-
moep idérmica, que dan lugar a ampo llas en la superficie cutánea y/o lisis (Figura 58).
mucosa. • Inmunofluorescencia directa (IFOI. IgG deposit ada en los espacios
intercelula res de los queratinocitos. No pu eden diferenciarse los distin-
Para el d iagnóstico es fundamental la real ización de dos biopsias: una tos tipos de pénfigo por el patrón de IFD.
en la piel afectada (para determina r la localización de la ampo lla y e l • Inmunofluorescencia indirecta (IFI).lgG antisustancia intercelular de la
infi ltrado inflamatorio) y otra en la pie l sana perilesional (para realizar epiderm is con positivos en más del 75% de pacientes. Tienen una corre-
inmunofluorescencia directa y local izar el tipo y depósito de inmuno- lación positiva, pero inexacta con la actividad de la enfermedad.
globulinas.

Ac. sustancia
intercelular Lámina
lúcida
• P~NFIGO
Grupo de los pénfigos
Lámina
densa
Los pénfigos son enfermedades ampollosas de la piel y mucosas en las que el
depósito de inmunoglobulinas tiene lugar a nivel intraepidérmico, afectando
Sublámina
a las un iones intercelulares. basal
Depósito
lineal
Pénfigo vulgar '" 101 ml,,,- Depósito
lúcida granular
en dermis
Es el m ás frecuente y grave de los pénfigos. Tiene una mortal idad del 10% papilar
con los tratam ientos actua les.

Etiopatogenia • PENFIGOIOE AMPOLlOSO . EPIDERMÓllSIS • DERMATITIS

. Herpes gestafionis AMPOllOSA ADQUIRIDA HERPETlFORME
La alteración fundamental en e l pénfigo es la acantólisis, provocada por
la unión de la IgG a antígenos de los desmosomas, en concreto a la des-
mogleína 3. Claves para el diagnóstico histológico de las enfermedades ampollosas
autoinmunitarias
Existen casos desencadenados por fá rmacos, principalmente penicila-
min a y captopril. Figura 58
A
Clínica

Las erosiones en la mucosa oral son la forma inicia l de present ación en la

mayor parte de los pacientes. La lesión cutánea inicial es una ampolla flácida
o erosión sobre la piel aparentemente normal en cualquier localización, más
habitua lmente en flexuras y en zonas de presión. Evolucionan a erosiones
dolorosas y cost ra s. Hay signo de Nikolsky.

El pénfigo vegetante es un subtipo clín ico infrecuente del pénfigo vulgar de la mucosa
loca lizado en cuero cabe lludo y lonas de pliegues. oral con erosiones

46
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 14. Enfermedades ampoliosas aufolnmunlfarlas

Tratamiento
Pénfigo vu lgar Penfigoide ampolloso
Corticoides sistémicos de elección. Se emplea prednisona 1-2 mg/kg/día Ig' Y CJlineal
Ampolla flácida Ampolla tensa contra
para controlar los brot es agudos. Se hace un descenso paulatino y se uti- y ero,ione, (Nikol,ky + ) (Niko l,ky +) hemióe,mo'iOma,
liza dosis de mantenimiento durante años. También se usan inmunosu- - - - - ""; - - - - - - - - - - - - - - - - -- - - - - '\ - - - - - - - - (Ag ¡¡.,180)
presores: ciclofosfamida, azatioprina y, excepcionalment e, sa les de oro,
ciclosporina.

RECUERDA
El pénfigo vulgar no suele producir prurito a diferencia del ,,
penfigoide ampol loso, el herpes gestat70nis y la dermatitis
Ig' contra unión Infiltraóo e,onofilico
herpetiforme. intercelular
en estrato e'pino'iO
acantó li,i, Afecta a fibra, nervio,as:
RECUERDA ba,e urtica rial, prurito

Aunque el penfigoide vulgar sea "vu lgar", es mucho más fre -

cuente el penfigoide ampolloso. Esquema con comparación histológica de pénfigo vulgar y penfigoide
ampolloso

RECUERDA Etiopatogenia
Para utilizar azatioprina se requiere valorar el nivel enzimáti-
co de la tiopurina metiltransferasa (TPMT) para ajust ar dosis El depósito de IgG dirigido contra antígenos proteína BP1S0 de la lámina
y evit ar cit openias.
lúcida (hemidesmosoma) activa el complemento y provoca una reacción
inflamatoria que desencadena la separación dermoepidérmica.
Pénfigo foliáceo
Clínica
Se trata de una var iante más rara de pénfigo en la que el que el daño his-
tológ ico se produce a nivel más superficial, con una ampol la intraepidér- La clínica se basa en la aparición en gente mayor de ampollas tensas sobre
mica en la capa granulosa y subcórnea. Clín icamente aparecen eros iones y piel sana o sobre lesiones habonosas.
costras sobre base eritematosa de inicio en áreas seborreicas, con mucha
menor afect ación mucosa que en el pénfigo vulgar. Al subtipo de pénfigo Predom inan en el abdomen y en las áreas flexoras de las extremidades. Hay
foliáceo local izado exclus ivamente en áreas seborreicas se le denomina prurito intenso. No deja cicatr ices. La afect ación mucosa es infrecuente. No
pénfigo eritematoso. hay signo de Nikolsky.

Pénfigo paraneoplásico Diagnóstico

En ocasiones existe una neoplasia subyacente al desarrollo de un pénfigo. • Histología. Ampolla subepidérm ica con infiltrado dérmico con eosinófilos.
Principalmente son neoplasias hematológicas (Iinfomas) o timomas. • IFD. IgG +1- C3 en depósito lineal en la membrana basal de la unión
dermoepidérmica.
• IFI. IgG antimembrana basa l circulantes positivos en un 70-80% de los
casos, sin correlación con la actividad de la enfermedad.

penfigoide ampolloso RECUERDA

Regla mnemotécnica: "pEnf IGoid3".
• E: eosinófi los.
El penfigoide ampolloso es • IG: IgG.
• 3: C3.
la enfe rmedad ampollosa
autoinmunitaria más fre-
cuente. Tratamiento
Cursa con ampollas sube pi- No es tan grave como el pénfigo vulgar. En el tratam iento se usan corticoi-
dérmicas normalment e en des tópicos y/o sistém icos: prednisona 0,5-1 mg/kg/d ía. Si no hay respuest a,
pacientes de edad avan- pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores.
zada (mayores de 60 años),
caracter izada histopatoló-
gicamente por el depósito
de IgG y C3 en la membrana
basal (Figura 59). Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. penfigoide cicatricial
No hay signo de NikoLsky

A continuación se incluye
la comparación histo lógica del pénfigo vulgar y el penfigoide ampolloso El penfigoide cicatr icial es una enfermedad ampollosa subepidérmica, con
(Figura 60). características histológicas e inmunopatológicas similares al penfigoide

47
 ,
DERMATOlOGIA

ampol loso, aunque definida por lesiones mucosas con importante tendenc ia • IFI. IgG antimembrana basal circul antes positivos en casi todos los casos
a la cica trización. (empleando anticuerpos monoclona les). Factor HG (que se corresponde
con una IgG capaz de fijar complemento) positivo en bajas concentra-
Clínica ciones frecuentem ente.

Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fun- Tratamiento
damenta lmente en mucosas, que por orden decreciente de f recuencia son
las sigu ie ntes: boca, conjuntiva, laringe, genitales y esófago. Se producen Se real iza con prednisona ora l en dosis de 0,5 mg/kg/día. Pueden emplearse
ampol las con tendencia a la cicatrizac ión y a la form ación de sinequ ias. Exis- los antihistam ínicos orales.
ten lesiones cutáneas que aparecen e n un 30% de los casos.

Diagnóstico
• Histología e IFD. Es simi lar a las del penfigoide ampollaso. Dermatitis herpetiforme
• IFI. Habit ualmente negativa.
(enfermedad de Duhring-Brocq)
Tratamiento
Se lleva a cabo con predn isona, frecuentemente acompañada de inmunosupre- La dermatitis herpetiforme es una enfermedad benigna y crónica caracte-
sores (azatioprina o ciclofosfam ida) según la gravedad y las mucosas afectadas. rizada por pápulas y vesícu las simétricas muy pruriginosas en áreas exten-
soras, en pacientes con una enteropatía sensible al gluten en el 90% de los
casos, habitualmente asintomática.

Etiopatogenia
Herpes gestationis o penfigoide gestacional
Su etiología es desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha
demostrado relación patogénica entre la enteropatia y los depósitos cutá -
El herpes gestat70nis es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoin- neos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante.
munitaria de aparición en el embarazo y en el po sparto, que cursa como
una erupción de vesículas pruriginosas, producidas por la presencia de IgG Clínica
d irigidas contra la membrana basa l.
Suele comenzar entre la
Clínica segunda y la cuarta décadas
de la vida. Las lesiones son
Entre el segundo y el ter- polimorfas, con pápulas, pla -
Figura 61
cer trimestre de la gestación cas urticariformes y vesícu las
aparecen pápu las, habones, excoriadas agrupadas (de ah í
vesícu las y ampollas prurigi - el término #herpeti fo rme" )
nosas que empiezan en el área con distribución simétrica en
periumbilical y se extienden al áreas de extensión (codos, Dermatitis herpetiforme
resto de la piel (Figura 61). rod illas, escápu las, glúteos,
cuero cabe lludo) sin afectación mucosa (Figura 62).
Las mucosas no suelen afec-
tarse. El brote puede autoli- El síntoma fundamental es el prurito. Sólo un 30% manifest arán alteraciones
mitarse, pero son comunes clínicas intestinales (diarrea, esteatorrea, dolor abdominal).
nuevos episodios en el pos-
parto, con la toma de anti- Herpes gestationís. Vesículas incipientes Diagnóstico
conceptivos y con nuevos
embarazos. Un 5-10% de niños nace con lesiones parecidas, que se autolimitan • Histología. Ampo lla subepidérm ica con m icroabscesos de polimorfonu-
en unas semanas, debido al paso de anticuerpos maternos a través de la placenta. cleares en las papilas dérmicas. Infiltrado neutrofílico en dermis.
• IFD. Depósito granular de IgA en el vértice de las papilas dérmicas.
RECUERDA Puede asociar (3.
• IFI. No se detectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos los
El signo de Nikolsky aparece en el pénfigo y no en el resto de
enfermedades ampollosas autoinmunit arias. antirreticulina, antiendomisio y antimicrosoma les, propios de la celiaquía.

Tratamiento
Diagnóstico
• Dieta sin gluten. Es el tratam iento de elección. Norma liza la enteropatía
• Histología. Ampolla subepi dérmica con eosinófilos. y mejora las lesiones cutáneas a largo plazo.
• IFD. (3 en depósito linea l en la membrana basal y en el 30-40% de casos • Dapsona (sulfona). Tratam iento farmacológico de elección. Los pacien-
también IgG. tes deben tomar la dosis mínima que los mantenga libres de lesiones.

48
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 14. Enfermedades ampoliosas aufolnmunlfarlas

El uso de dapsona debe ser siempre complementario a la dieta libre de una histología tamb ién intermed ia, salvo por el dato diferencial de mostrar
gluten, indicándose de forma temporal durante el tiempo que tarda la en la inmunofluorescencia directa depósitos lineales de IgA en la zona de la
d ieta en ser efectiva sobre la afectación cutánea (habitua lmente entre membrana basal. Responde al tratam iento con dapsona.
1-2 años), así como en aquel los pacientes que, por decisión propia, no
cump len las medidas d ietéticas de fo rma estricta y cuya sintomatología i 1 l
cutánea hay que contro lar. Enfermedades ampollosas
autoinm unitarias

Epidermólisis ampollosa adquirida

del
Es una dermatosis ampollosa crónica rara, que afecta a adu ltos en forma de
hiperfragilidad cutánea en zonas de roce, con formación de ampollas ante
pequeños traumatismos. Aparecen ampollas subepidérmicas, que son conse - RECUERDA
•
cuencia de la destrucción del colágeno VII de las fibrillas de anclaje de la mem- La gran mayoría de las enfermedades ampollosas autoin-
brana basa l por autoanticuerpos IgG. Responde de forma irregu lar a corticoides mun itarias son con ampolla SUBepidérmica, a excepción del
ya ciclosporina. pénfigo y variantes (INTRAepidérmica).

RECUERDA
Las enfermedades ampollosas que producen depósit os de
IgA (dermatitis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) res -
Dermatosis con IgA lineal ponden a dapsona. El resto se tratan con corticoides. La
dapsona inhibe la qu imiotaxis de los polimorfonucleares
(neutrófi los), por eso es úti l en las enfermedades ampollo-
sas con neutrófilos en la histología: la dermatitis herpetifor-
Se trata de una enfermedad ampol losa, habit ualmente de curso benigno y me y la IgA lineal.
autolimit ada, que se presenta en la infancia y se caracteriza por mostrar una
clínica intermedia entre penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme, y A modo de resumen, la Tabla 20 recoge lo comentado en este capítu lo.

Tabla 20
Pénfigo vulgar Penfignide ampolloso Herpes gtstationiI Dennatitis herpetifnnne
• 40-50 años • Anciano • Gestante • 15-35 años
• Suelen afectar a mucosas • Aveces mucosa • No mucosas • No mucosas
• No prurito • Sí prurito • Sí prurito • Sí prurito
• Ampolla flácida • Ampolla tensa • Herpetiforme • Herpetiforme
• Nikolsky • No Nikolsky • No Nikolsky • No Nikolsky
19G 19 G 19G 19 A
• Ampolla INTRAepiMrmica • Ampolla SUBepidérmica • Ampolla SUBepidérmica • Ampolla SUBepidérmica
• Hayacantólisis • Hayeosinófilos • Hayeosinófilos • Neutrófilos en dermis
Corticoides a dosis altas (orticoides (orticoides Dieta +/- dapsona
Mortalidad 10% Lo más fre<uente Recidiva si nuevo embarazo ¡¡Asociada a enteropatía por gluten!! 90%
Enfermedades ampo llosas aut oinmunitarias

,/ Para el diagnóstico de estas enfermedades es necesario establecer una ,/ El pénfigo foliáceo no afecta a las mucosas. Son frecuentes las erosiones
correlación de la clínica con los hallazgos histológicos y de inmunofluo- cutáneas, pero no las ampollas.
rescencia directa (IFO).
,/ El penfigoide ampolloso suele aparecer en la tercera edad. Las ampo -
,/ Localización de la ampol la: intraepidérmica en el pénfigo y subepidér- llas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes pruriginosas.
mica en el resto. El pénfigo vulgar afecta a adultos de 40-S0 años con La afectación mucosa es infrecuente. Ti ene mejor pronóstico que el
lesiones mucosas y ampollas flácidas en la piel. pénfigo.

,/ En el pénfigo hay acantólisis por la acción de las IgG d irig idas contra ,/ La histología del penfigoide muestra ampollas subepidérm icas con
antígenos de la superficie del queratinocito. abundantes eosinófilos.

,/ El pénfigo vu lgar es la forma más grave y frecuente de pénfigo. La ma- ,/ La IFD del penfigoide muestra depósitos de (3 y en menor intensidad
yoría tienen afectación mucosa importante. de IgG en la membrana basal dermoepidérmica.

49
 ,
DERMATOlOGIA

,/ La clínica, histología e IFD del penfigoide gestacional es la misma que la ./ La DH present a los mismos autoanticuerpos que la enfermedad celíaca
del penfigoide ampollaso, considerándose una forma de penfigoide de y responde al mismo trat amiento (dieta sin gluten). La dapsona es el
presentación en embarazadas. tratamiento médico de elección.

,/ La der matitis herpetiforme (OH) se manifiesta con vesícu las muy pru- ./ La epidermólisis ampol losa adqu ir ida se manifiesta con ampollas en zo-
riginosas en codos, rodillas y glúteos que no responden a corticoides. nas de roce. El co lágeno VII (forma las fibr illas de anclaje de la membra·
Asociada a enfermedad celíaca habitua lmente asintomática. na basal) es el antígeno contra el que se dirigen las IgG.

,/ La histología de la OH muestra una ampolla subepidérmica con neutró- ./ La dermatosis lineallgA es la más frecuente en la infancia y responde al
filos en el vértice de las papilas dérmicas. tratamiento con dapsona.

,/ La IFD de la DH demuestra depósitos granulares de IgA en papilas dér-

micas.

Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel le- Una mujer de 23 años acude a consulta por presentar, desde hace varios
sional y perilesional, afectando a la sustancia intercelu lar de la epidermis, meses, unas pápulas y vesícu las agrupadas localizadas en codos, rodillas,
es posible establecer el diagnóstico de: nuca y glúteos. la realización de una inmunofluorescencia directa objetiva
depósitos granulares IgA en las papilas dérmicas. ¿Cuál de los siguientes
1) Penfigoide ampollar. enunciados es correcto en esta paciente?
2) Dermatitis herpetiforme.
3) Epidermólisis ampollar. 1) Debe ap licarse una crema acaricida (Iindano, permetrina) todas las no-
4) Pénfigo vulgar. ches.
2) El tratamiento de elección es un corticoide tópico.
RC: 4 3) Es aconsejable que rea lice una dieta sin gluten.
4) El mejor tratam iento es el yoduro potásico.
Anciano de 80 años que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremida-
des, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpúricas. No RC: 3
hay afectación de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es
discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan dejando máculas pigmen- En el caso de una mujer de 57 años que acude a consulta por presentar
tadas. Histopatológicamente se ven ampollas subepidérmicas con abundan- pérd ida de peso intensa en los últimos meses, fiebre nocturna, malestar
tes eosinófilos. Por inmunofluorescencia directa, se observa un depósito general, y erosiones y ampollas intensas en mucosa oral sin otra afectación
lineal de IgG y C3 a nivel de la membrana basal. ¿Cuál es el diagnóstico? cutánea, ¿qué enfermedad se debería sospechar de entre las siguientes?

1) Pénfigo vulgar. 1) Pénfigo ampolloso.

2) Pénfigo cicatricial. 2) Enfermedad de Beho;:et.
3) Penfigoide ampolloso. 3) Aftas en paciente VIH.
4) Dermatitis herpetiforme. 4) Pénfigo paraneoplásico.

RC:3 RC:4

so
 Panic ulitis

Concepto y clasificación (T.bI.21) Eritema nudoso

La paniculitis es la inflamación del tej ido ce lular subcut áneo, manifestada Es la pan iculitis más fre -
Fi ura 63
como nódulos eritematosos o violáceos, dolorosos que aparecen, preferen- cuente. Aparecen nódulos
temente, e n las extremidades inferio res. vIo placas subcutáneas, eri-
tematosas, prefe re ntemente
Su d iagnóstico requiere una biopsia profunda que incluva la hipoderm is. en la cara anterior de las
Tanto si asoc ian o no vasculitis en la histología, la manifestación cl ínica habi- piernas, es de curso autoli-
tual de las panicu li tis es en fo rma de nódulos o placas subcutáneas. La pre- mitado y afecta predominan-
sencia de púrpura pa lpable no es propia de estos procesos, siéndolo de las temente a mujeres jóvenes
vasculitis leucocitoclásticas. (Figura 63).

Tabla 21 Cu ra sin dejar cicatriz en

No vascufitis Vasrulitis un plazo de 4 a 6 semanas.
Puede acompañarse de Eritema nudoso
Septo • Eritema nu-do-so: • PAN (que lo sePAN)
ma lestar general, fieb re V
Nu = nunca vasculitis • Tromboflebitis migratoria
- do = doloroso
art ralgias.
- so = seplal
Etiología
• Morfea profunda
• Necrobiosis li¡Hlfdica Se piensa que es una respuesta inmunológica desencadenada por múltiples
• Granuloma anular
estímulos antigénicos diferentes:
subcutáneo
• Infecciones:
• Nódulo reumatoideo
Bacterianas. Estreptococos (la más frecuente), tuberculosis, le pra,
• Xantogranuloma neaobiótico
linfogranu loma venéreo, Yersinia, Myeaplasma.
lobulillo • Pancreática (necrosis grasa) • Eritema indurado Fúngicas. Blastomicosis, histoplasmosis.
• Déficit de(l-' antitri psina de B-a-zin: Viricas. Mononucleosis infecciosa.
• lupus paniculítico B =~B~asculitis

• Asociada a dermatomiositis a = adipo<ito • Enfermedades sistémicas:

• Sarcoidosis subcutánea in = indolora Sarcoidosis. Enfermedad inflamatoria intestina l (e nfermedad de
• Paniculitis gotosa (vasculitis nodular) Crohn más frecuentemente), síndrome de Beh~et. Existe una forma
• Infecciosa • Eritema nudoso leproso de sarcoidosis aguda denominada síndro me de Lofgren, que
• Neonatal incluye febr ícu la, adenopatías Veritema nudoso.
• Postesteroidea Neoplasias: linfomas y leucem ias.
• Física
• Facticia
• Fármacos:
• Postradiación con esclerosis
Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros.
• Histiocítica citofágica y linfoma
Tpaniculitis-like RECUERDA
Clasificación de las paniculitis
Regla mnemotécnica:
• lOF" LOw Fever.
la clasificación de las panicu litis es histológica Vse basa en la localización del • Gr" Ganglios.
infi ltrado inflamatorio, en presencia o en ausencia de vascu litis asociada Ven • EN" Eritema Nudoso.
la célula predom inante en el infiltrado inflamatorio.

51
 ,
DERMATOlOGIA

RECUERDA Cuando se re laciona con un a tuberculosis, recibe el nombre de eritem a

indurado de Bazin. En éste las lesiones se deben a fenómenos de hiper-
La aparición de eritema nudoso con adenopatías hil iares bi·
laterales y fiebre es una forma de presentación aguda de la sensibi lidad, por lo que, aunque es posible detect ar mater ial genético de
sarcoidosis que rec ibe el nombre de síndrome de LOfgren. Mycobacterium tuberculosis por técnicas de PCR, el cultivo es siempre
negativo.

Diagnóstico
El d iagnóstico se confirma mediante la histología, dond e se observa un infl!-
trad o inflamatorio inicia l de neutrófi los V más tarde de cé lulas mononuclea-
res, sin vasculitis.

Tratamiento
Está indicado reposo en cama, vendas compresivas y eliminación del agen te
etiológico. Se deben emplea r AINE (AAS, indometacin a) o yoduro potásico.
Los corticoide s ora les se util izarán para casos más graves.

Reacción linfocitica de interfase (liquen plano)

Vasculitis nodular.
Diagnóstico
Eritema indurado de Bazin
El diagnóstico es histológico: paniculitis lobulilla r o mixta acompañada de una
vasculitis que afecta a arter ias o venas lobulilla re s. En la mitad de los casos se
Paniculitis caracterizada por nódulos eritematosos, habitualmente indoloros, pueden objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y necrosis grasa.
loca lizados en la cara posterior de las piernas, que su elen ulce rarse y dejar
una cica t riz atrófica (Figura 64). Evoluciona en brotes recur re ntes de forma Tratamiento
crón ica. Afecta con mayor f recuencia a mujeres con edades comprendidas
entre los 30 -50 años. Reposo en cama, y administrar AINE o yoduro potásico. En caso de relación
con tubenculosis, la triple terapia específica puede resultar beneficiosa.
Etiología
RECUERDA
Es de etiología desconocida. 5e cree debida a inmunocomplejos que daña- El yoduro potásico sirve para tratar las panicu litis, el síndro-
rían los vasos hipodérm icos de mediano calibre, con la consiguiente destruc- me de Sweet y la esporotricosis cutánea.
ción dellobu lillo.

Ideasclave
,/ Las paniculitis se cl asifican según sus características anatomopa tológicas. ,/ La vasculitis nodular t ambién se present a con nódu los en piernas, aun-
que suelen afectar a pantorrillas. Las lesiones son más crón icas, con
,/ El eritema nudoso se man ifi esta en mujeres jóvenes con episodios re- t endencia a ulcerarse y deja r cicatriz.
current es de nódu los erit ematosos dolorosos en zonas pretibiales que
curan sin dejar cicatriz. ,/ La etiología de la vascul itis nodular es desconocida. Cuando se debe a
una reacción de hipersensibilidad a M. tuberculosis, recibe el nom bre
,/ El eritema nudoso puede ser idiopático (lo más frecuente) o aparecer clásico de eritema indurado de Bazin.
como respuesta a infecciones, fármacos o enfermedades sistémicas.
,/ La histología de la vascul itis nodu lar es de pan icu litis lobul illar con vas-
,/ La histología del eritema nudoso es de pan icu litis septa l sin vasculitis. culitis.

52
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 15. Ponlculifls

Paciente de 52 años a la que, desde hace años, le aparecen en piernas 3) Panicul itis septaL
lesiones nodula res que evolucionan, alte rn ando épocas de mejoría V 4) Panicul itis lobu lillar.
empeoramiento, V que a veces se ulce ran . En el estudio anatomopa-
tológ ico se demuestra la existencia de una paniculitis lobu lillar. ¿Cuál RC: 3
sería e l diagnóstico?
Mujer de 21 años de edad, en tratamiento con anticonceptivos orales,
1) Panarteritis nudosa. que comienza hace 6 días con lesiones intensamente do lorosas en región
2) Eritema indurado de Bazin. pretibial, que le causan impotencia funcional. En la explo ración física se
3) Eritema nudoso. objetivan nódulos eritematosos a este nivel. Se realiza una biopsia en cuña
4) Poliangeítis microscópica. de una de las lesiones ¿Que patrón esperaría encontrar en dicha biopsia?

RC: 2 1) Panicul itis septal con vasculitis.

2) Panicul itis lobu lillar con vascu litis.
En el eritema nudoso, la anatomía patológica se caracteriza por: 3) Panicul itis septal sin vasculitis.
4) Panicul itis lobu lillar sin vascul itis.
1) Acantosis.
2) Acantólisis. RC: 3

S3
 Manifestaciones cutáneas
de las enfermedades
endocrinas
'-
y metabólicas

RECUERDA
No se debe confund ir mixedema pretibial (Graves, indepen-
Patología tiroidea d iente de la función tiroidea) con mixedema generalizado
(hipotiroidismo, mejora con la normalización de la función
tiroidea).

Hipertiroidismo
Piel caliente, eritematosa e
hiperhidr6tica. Puede haber
hiperpigmentaci6n genera- Diabetes mellitus
lizada de tipo addison iano
o loca li zada (especialmente
en cara, región periorbitaria, En la diabetes mel litus (DM) hay una mayor susceptibi lidad a las infeccio-
palmas y cicatrices). El pelo es nes cut áneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermitis estafilocócicas) o
fino y pueden aparecer placas fúngicas (Candida, dermatofitosis). Debido a alteraciones metabólicas de
de alopecia difusa V uñas de los lípidos, son f recuentes los xantomas eruptivos, que aparecen de forma
Plummer (Figura 65A) (cón - súbita como pápu las amaril lentas por aumento de quilomicrones y desa-
cavas y con on icólisis distal). parecen con el control metabólico. Como en otras xanto matosis, es pos ible
encontrar acúmulos en derm is de histiocitos espumosos, llenos de lípidos
En la enfermedad de Gra- en la histología.
ves hay mixedema pretibial
(placas marrones-rosadas La manifest ación cutánea más frecuente de los d iabéticos es la dermopatía
en cara anterior de piernas) diabética: placas m arrones, irreg ulares y asintomáticas en las piernas. Son
(Figura 658). La dermopatía debidas a la microangiopatia subyacente.
es una manifestación extra -
tiroidea de esta enfermedad Otras manifestaciones habituales son:
y está mediada por la acti- • Acantosis nigricans. Placas marrones, papi lomatosas, aterciopeladas,
vación inmunológica de los en flexuras de cue llo, axilas e ingles (Figura 66A).
fibroblastos que producen • Necrobiosis lipoídica. Es muy rara, aunque característica de la DM. Es
mucopolisacáridos, con lo más frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la cara ante-
cua l no se modifica con la ro lateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y extremidades
normalización de la función Manifestaciones del hipertiroidismo. superiores (Figura 668). Es posible que preceda a la diabetes y su curso
tiroidea (al igual que ocurre A: uñas de Plummer; 8: miKedema es independ iente del control glucém ico. Un 40% de necrobiosis lipoídi-
con la oftalmopatía tiroidea). "'""O'"'be"'c'_____________ cas aparecen en ausencia de diabetes. Clínicamente se forman placas
El tratam iento, por tanto, no aplanadas, atróficas, bien delimitadas, de coloración amarillenta, con
será el del proceso tiroideo causal sino con corticoides tópicos potentes, telangiectasias superficiales que pueden ulcerarse debido a la atro-
siendo también útil la terapia compresiva de forma adyuvante. fia intensa. Se emplean los corticoides tópicos como tratamiento con
escaso éxito.
Hipotiroidismo • Granuloma anular. Placas anu lares eritematosas local izadas en el
dorso de manos, codos o rodillas (Figura 66C). Histológicamente
La piel qued a pálida, f ría y seca. En la cara aparecen signos clín icos que se aprecia necrosis del colágeno con un granuloma en empalizada,
pueden orientar el d iagnóstico como la alopecia de la cola de las cejas siendo la histología muy pa recida a la de la necrobiosis lipoídica y al
(signo de Hertogue), la macroglosia y el aspecto "a l etargado~. El camb io nódulo reumatoide. La forma sist émica o diseminada es la que más
cutáneo más típico es el mixedema general izado (debido al depósito de se asocia a DM. Puede tratarse con corticoides tópicos o intralesio-
mucopolisacáridos en dermis), que sí mejora con la normal ización de la nales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro de los 2
función tiroidea. primeros años.

54
 16. Manifestaciones cutáneas
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición de las enfermedades endocrinas y metabólicas

Manifestaciones de diabetes mellitus. A: acantosis nigricans; B: necrobiosis lipoidica; C: granuloma anular

• Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobre todo cuando hay

nef ropatía terminal. Aparecen pápulas y nódulos crateriformes.
• Bullosis diabeticorum. Aparición de ampollas tensas asintomáticas y sin
traumatismo previo, sobre piel sana, frecuentemente en extremidades,
y con tendencia a la reso lución espontánea en pocas semanas.

Ideasclave
,/ El mixedema pretibia l es tip ico de la enfermedad de Graves. Su curso es ,/ Aunque la necrobiosis lipoídica es más frecuente en d iabéticos, su curso
independiente de la función tiroidea. es independiente del control glucémico. Se manifiesta como nódulos-pla-
cas marrones o amarillentas y atróficas que tienden a ulcerarse. Suelen
,/ El mixedema generalizado aparece en formas graves de hipotiroidismo y localizarse en la cara anterolateral de las piernas.
se cura al corregir la función tiro idea.

,/ La dermopatia diabética es la manifestación cutánea más f recuente de la

diabetes mellitus.

Paciente en seguimiento por endocrino. Es remitida para va loración de una Mujer de 53 años, con obesidad mórbida, que presenta unas placas de co-
placa marronácea-rosada en región pretibial. Además de ello, usted percibe lor marrón, papilomatosas y aterciopela das en ingles, axilas y región ce rvi-
otros síntomas como: pi el ca liente, eritematosa e hiperhidrosis, hiperpig- ca l posterior. ¿Cuál es la ca usa más probable de dichas placas?
mentación de cicatrices, pelo fino y uñas cóncavas y con onicólisis distal.
Ante la sospecha del cuadro de la paciente, usted puede afirmar que: 1) Cáncer de estómago.
2) Cáncer de páncreas.
1) La lesión descrita corresponde con una placa de necrobiosis lipoídica. 3) Diabetes mellitus.
Los síntomas de la paciente son compatibles con una diabetes incipiente. 4) Hipotiroidismo.
2) Se trata de un mixedema en una paciente con patología tiroidea. Re-
querirá ajuste de tratamiento para subsanar la enfermedad de base y el RC: 3
mixedema.
3) Es una lesión independ iente de la patología subyacente. Los corticoides
pueden ser una alternativa.
4) Se trata de un pioderma gangrenoso y, por tanto, independiente de la
patología subyacente.

RC: 3

ss
 Manifestaciones cutáneas
de las enfermedades

La enfermedad inflamatoria intestinal (EI I) presenta manifestaciones cutá - con la enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un curso clínico
neas en un 15% de los casos. Existen varias dermatosis que se asocian de independ iente de la enfermedad cutánea. Pre senta fenómeno de patergia,
forma típica con esta enfermedad y su aparición puede ayudar al d iagnóstico al igua l que la enfermedad de Beho;:et y el Sweet.
del cuadro d igestivo.
Hist ológicamente existe una úlcera con un infiltrado inflamatorio de neu·
trófilos sin vascu li tis. El tratamiento se basa en prednisona en dosis altas.
Las alternativas son las sigu ientes: ciclosporina, dapsona, clofazimina, mino-
cicl ina, tal idom ida, con resultados diversos. En casos refractarios se han
Pioderma gangrenoso empleado biológicos como los anti-TNF (adalimumab, infliximab, etaner-
cept) con resu ltados esperanzadores.

El pioderma gangrenoso (Figura 67) es una dermatosis neutrofílica reactiva RECUERDA

caracterizada por la aparición de úlceras dolorosas, contrari amente a lo que Regla mnemotécnica: ÚLCERAS en la piel para las ÚLCERAS en
podría desprenderse de su nombre, no es ni infeccioso ni gangrenoso. Es el colon (pioderma grangrenoso para colitis ulcerosa).
idiopático en el 40-50% de los casos, en el resto de ellos se asocia a enfer-
medades como colitis ulcerosa (principalmente), enfermedad de Crohn, artri-
tis reumatoide, gammapatías monoclona les, trastornos mieloproliferativos, Eritema nudoso
enfermedad de Beho;:et, hepatitis crónica activa, entre otras. En ocasiones for-
man parte de síndromes autoinflamatorios recientemente descritos como el La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente, cuando aparece
PAPA, PAPASH o PASH en los que se asocian a otras entidades como la hidrade- el eritema nudoso (Figura 68), lo hace asociado a un brote activo de la EII, al
nitis su purativa, acné o artritis piogénica. contrario que el pioderma gangrenoso, que no guarda relación con el grado de
actividad de la EI I.

El eritema nudoso present a un curso muy agudo y pu ede resolver rápidamente

con el tratamiento, por lo que es más verosímil que pueda tener una actividad
paralela a la de la en fermed ad inflamatoria intestinal.

Pioderma gangrenoso

Inicia lmente aparecen pústu las únicas o múltiples que coalescen en nódulos
dolorosos que se ulceran. Las úlceras son de crecimiento progresivo, con
fondo necrótico. Es característico que el borde sea sobreelevado y violáceo.
Son más frecuentes en abdomen y piern as, suelen acompañarse de fiebre y,
a veces, de artritis. Las úlceras en la piel suelen ser de curso tórpido.

La asociación a EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma gangre-

noso puede asociar EII. Es más habitual en re lación con la col itis ulcerosa que Eritema nudoso

56
 1 7. Manifestaciones cutáneas
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición de las enfermedades dlgesttvass

,/ Tanto e l pioderma gangrenoso como el eritema nudoso pueden asociarse ,/ Su curso es independiente de la afectación intestinal de la enfermedad
a enfermedad inflamatoria intestinal. inflamatoria intestina l y presenta fenómeno de patergia.

,/ El PG se presenta como una úlcera socavada de bordes sobreelevados ,/ Se trata de un diagnóstico de exclusión: es obligado descartar causas in-
violáceos que crece a pesar de l tratamiento antibiótico. Es muy doloroso fecciosas y no infecciosas (vasculitis).
y puede implicar fiebre.

Casosclínicos
Varón de 50 años de edad a quién, desde hace 1 año, le aparecen en distin- Varón de 61 años de edad, con antecedente de colitis ulcerosa, presenta
tas zonas de la piel lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en pro- en cara lateral de tobillo izquierdo una úlcera dolorosa con bordes infiltra-
fundidad, con un borde de las úlceras en que existen lesiones pustulosas. dos de color azul violáceo. El paciente ha realizado múltiples tratamientos
Estas úlceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provocan antibióticos sin mejoría. Se realiza una biopsia de la lesión y se objetiva
la aparición de nuevas lesiones. El paciente tiene alteraciones in testinales una úlcera con un infiltrado inflamatorio de neutrófilos sin vasculitis. Res-
que se diagnostican de colitis ulcerosa. ¿Cuál sería el diagnóstico? peto a la patología que se sospecha, señalar la respuesta correcta .

1) Eritema nudoso. 1) Se trata de una patología dependiente de la col itis ulcerosa, que se re-
2) Necrosis grasa pancreática. solverá sólo cuando ésta se resue lva.
3) Pioderma gangrenoso. 2) Tiene fenómeno de Nikolsky positivo.
4) Vascul itis granu lomatosa. 3) Suele responder bien a antibióticos tóp icos.
4) Una posibilidad terapéutica son los corticoides ora les.
RC:3
RC: 4

57
 Manifestaciones cutáneas
de otras enfermedades
internas

Sarcoidosis Amiloidosis

En la sarcoidosis, un 25% de En la amiloidosis existen formas de afectación cutánea loca lizada que se
los pacientes pueden presen - muestran como mácu las, pápu las o nódulos muy pruriginosos en el tronco y
tar manifest aciones cut á- en las piern as, que no guardan re lación con la am iloidosis sistém ica.
neas como pápu las infiltradas
de color pardo o violáceo, En las formas sistém icas, la amiloidosis primaria (AL) es la que muestra más
eritema nudoso (que es la afectación cutánea. Es típica
man ifestación más común V la tríada: síndrome del túnel
forma parte del síndrome de carpiano, macroglosia y lesio-
Lofgrenl, o bien lupus per- nes mucocutáneas (petequias
nio. y equimosIs espontáneas,
pápu las o placas de aspecto
Éste es la lesión más caracte- céreo periorbitarias - "ojos
rística de la sarcoidosis: una de mapache N (Figura 70)- y
placa empastada, violácea, en otras localizaciones). Se
en la nariz, mejillas o lóbulos deben descartar d iscrasias de
Ojos de mapache
de las orejas, que se asocia célu las B o mieloma mú ltiple.
con formas crónicas de sar-
Lupus pernio RECUERDA
coidosis (Figura 691 (fibrosis
pulmonar, uveítis crón ica V
La infiltración de la pared vascular por el am iloide y la alte -
quistes óseos). ración de la coagulación que produce facilita la aparición de
equimosis ante traumatismos mínimos (signo de la púrpura
Diagnóstico del pellizco), que en la reg ión periorbit aria rec ibe el nombre
de "signo de ojos de mapache N •
Se basa en un cuadro clín ico y radiológ ico compatible, evidencia histoló-
gica de granu lomas sarco ideos (no case ifkantes) y negatividad de cu ltivos
y tinc iones para otras entidades (hongos, bacilos ácido-alcohol resisten -
tes, etc.).

RECUERDA Deficiencias nutricionales

No se debe conf und ir el lupus pernio (manifestación de la
sarcoidosis) con el lupus vulgar, una forma de tuberculos is
cutánea. Piensa que es mucho más "vulgar" (común), tener Las man ifestac iones cutáneas ocasionadas por las deficiencias nutricionales
tuberculosis (hasta un tercio de la población mund ial tiene est án resumidas en la Tabla 22.
infección latente) que sarcoidosis.

Tratamiento
Trastornos del tejido elástico
El tratamiento va desde corticoides, tacrolimus o retinoides tóp icos,
pasando por corticoides orales, metotrexato, tal idomida o cloroquina,
hasta inhibido res del TNF (adalimumab, infliximab) en casos más reca lci - Los trastornos del tejido conjuntivo y sus manifestaciones se resumen en la
trantes. Tabla 23.1

58
 18. Manifestaciones cutáneas
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición de otras enfermedades Internas

Tabla 22
Enfennedad Oéfidt CIInlca

Acrodermatiti5 enteropática Zinc Déficit enzimático en la Dermatitis

(Figura 71) ab50rdón de zinc. vesiculoampollosa, placas
HAR (5e presenta en redén erosiva5 sangrantes
naddos) ·cara de paya50~ caída
de pelo yfragilidad ungueal,
diarrea
Acrodermatitis enteropática (cara de payaso)
Pelagra Niadna y/o triptátano Malnutricjón o alteradone5 Diarrea + demencia
(Figura 72) del metabolismo + dermatitis
del tri profano (síndrome fotosen5ible con pápula5
carcinoide) erite matlHl escamativa s
(collar de Casal)
Escorbuto Vitamina Co ácido a5Córbico Dieta pobre en frutas Queratosis fol icular
yverduras frescas en brazos, púrpura
perifolicular ysangrado
de encías. Hematomas
dolorosos subperiósticos
Manifestaciones cutáneas debidas a deficiencias nutricionales Pelagra

Tabla 23
PseudoJantoma elAstiro
Concepto • Enfermei:lad genética en la cual se calcifican las fibras elástim del tejido cutáneo, ocular y cardiovascular
Tipo5 • 1: alteradone5 cutáneas, oculares ycardiovasculares
• 11: sólo alteraciones cutáneas
Manifestacione5 cutáneas • Pápulas amarillas "en piel de pollo", en pliegues
Manifestacione5 oculares • Estrias angioides (lo más frecuente, 50%)
• Alteraciones del pigmento retiniano (lo más precoz)
Manifestacione5 va5culare5 • Claudicación intermitente
• Hemorragia digestiva
• Hipertensión
• Oclusión coronaria
Sfndrome de Marfan
Concepto • Enfermei:lad genética autosómica dominante
Manifestacione5 cutáneas • Estrias de distensión (lo má5 frecuente)
• Elast05is perforante serpiginosa
Manifestacione5 oculares • luxación del cri5talino
Manifestacione5 e5Queléticas • Cifoe5coliosis
• AracnlHlactilia
• Deformidad torácica
Manifestacione5 va5culare5 • Aneurismas aórticos
• Prolapso mitral
Síndrome de Ehlers-Danlos
Concepto • Grupo de enfermedades genétim con varias formas de herencia (tipo 1es autos6mica dominante yla más grave)
Manifestacione5 cutáneas • Fragilidad (arrugada y aterciopelada)
• Alteración de la dcatrización
Manifestacione5 ostMarticulare5 • Hiperextensibilidad articular yligamentosa
• Diátesis hemorrágica
• Alteraciones cardíacas
• Alteraciones oculares
Trastornos del tejido elástico

59
 ,
DERMATOlOGIA

,/ La lesión más característica de la sarcoidosis es e l lupus pernio. ./ La pelagra, por déficit de niacina o triptófano, se manifiesta a nivel cu-
táneo como una dermatitis fotosensible que dibuja en el cue llo el signo
,/ La ami lo idosis localizada cutánea puede ser macular, papu lar o nodular. clásico del collar de Casal.
Una característica relevante es e l pru rit o.
./ El pseudoxantoma elástico se caracteriza por piel con aspecto de "piel de
,/ La amiloidosis sistémica primaria puede afectar a la piel. La secundaria pollo desplumado" en laterales del cuello y estrías angioides en la retina.
no. Son típicas las pápulas y las placas de aspecto céreo local izadas en
cara Vcuello. ./ El síndrome de Marfan presenta aracnodactilia, subluxación del cr istali-
no y estrías de distensión.

Casosclínicos
Una mujer de 39 años, diagnosticada previamente de prolapso mitral, es Varón de 55 años diagnosticado de mieloma múltiple presenta lesiones en
remitida por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen placas violáceas periorbitarias y macroglosia. El diagnóstico más probable
físico, objetivamos la presencia de pápulas blanquecino-amarillentas en será de:
zonas de flexión de las axilas y el cuello. Un examen oftalmológico muestra
estrías angioides en la retina. ¿Cuál de las siguientes enfermedades here- 1) Linfoma de células B
ditarias presenta la paciente? 2) Déficit de vitamina C.
3) Amiloidosis primaria.
1) Pseudoxantoma elástico. 4) Ca lcinosis cutaneomucosa.
2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo 111.
3) Síndrome de Marfan. RC: 3
4) Geronosis.

RC: 1

En dermatología se denomina lupus pernio a una forma de:

1) Lupus tubercu loso.

2) Lupus eritematoso.
3) Sarcoidosis.
4) Pern iosis.

RC:3

60
 Facomatosis

Las facomatos is constituyen un grupo he terogé neo de enfermedades genéti- ción aumentada pa ra neopl as ias neurol6gicas y cut áneas. A continuación, en
cas, también conocidas como síndromes neurocut áneos, qu e se caracterizan la Tabla 24, Tabla 25 y Tabla 26 se muestran las características principales
por anomalías en tejidos neuroectodérmicos y por padecer una predispos- de las facomatosis.

Tabla 24
Angiomatosis encefalotrigeminal (sfndrome de 5turge-Weber)
Manifestaciones • Malformación capilar (mancha en vino de Oporto·) en la primera/segunda rama trigeminal
M

• Angioma leptamenínge<l occipital (on calcificaciones de doble contorno "en vía de tren":
- Produce oisis {omidale5
Angiomatosis (erebelorretiniana (enfennedad de yon Hippel-Undau)
Características • Herenda auto~ómica dominante, cromosoma 3
• Angiomas cutáne<ls
• Hemangioblastomas retinianos:
- Primera manifestación de la enfermedad
- Ocasionan desprendimientos retinianos ydisminución de la agudeza vi~ua l
• Hemangioblastoma cerebeloso. Puede secretar eritropoyetina ydar policitemia
• Qu iste~, adenomas y/o carcinomas renales (HTA), pancreáticos, hepáticos yde epidídimo
• Feocromocitoma
Angiomatosis Síndrome de Sturge·Weber

Tabla 25

Herencia Autosómica dominante, cromosomas 9 y 16

Diagnóstico Sólo 1 criterio patognomónico o 2 o má~ de lo~ típicos
Los patognomónicos son:
• Angiofibromas faciales (Figura 74)
• Fibromas ungueale~ (tumores de Koenen)
• Túbercortical
• Astrocitomas retinianos múltiples
• Nódulo su~pendima rio glial o astrocitoma de células gigantes
• Nódulo~ calcificados subependimarios múltiples en la TCo la RM que protruyen hacia el ventriculo
Manife5tacionescutáneas • Máculas h i popigmentada~ lanceoladas. Precoces, no espedficas (también en sanos) (Figura 75) Esclerosis tuberosa. Facies
• Angiofibromas faciales (11M mal llamados M
adenomas sebáceos1. Pápulas marronáceas pelinasales. Patognomónicos característica
• Fibromas ~riungueale~ ysubungueales (tumores de Koenen). Patognomónicos
• Plam en piel de chagrén. Rugosa~
Manife5taciones • Crisi~ convulsiva~. Precoces
neurológicas • Retraso mental
• Hamartomas cerebrales parenquimatosos (túberes corticales). Patognomónicos
• Hamartomas subependimarios gliales. Patognomónicos. Algunos son astrocitomas gigantocelulares,
exdusivo~ de esta enfermedad

Manife5tacionesoculares Hamartomas gliales retinianos. Patognomónicos

Manife5taciones renale5 Angiomiolipomas bilaterales múltiples, quistes

allifestacionescardíacas Rabdomioma
Esclerosis tuberosa Esclerosis tuberosa

61
 ,
DERMATOlOGIA

Tabla 26

Autos6mica dominante, relacionada con proteína supresora tumoral del cromosoma 17

Deben cumplirse 2 o más criterios:
• 6 o más manchascaf¡\ CIln leche (mayores de 5 mm en prepúberes y de 15 mm I'n pospúberes)
• 2o más neurofibromas o un neurofibroma plexifonne
• Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de (rowe)
• 2o más hamartomas del iris (nódulos de lisch)
• Gliama óptico
• Alteradones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento de la cortical
de los hueslM largos
• Un familiar de primer grado afecto, según los criterios anteriores
• Manchascafé (on leche. El signo más precoz
• Neurofibromas
• Efélides axilares. Patognomónim
Neurofibromatosis tipo I
Nódulos de lisch. Son hamartomas del iris, muy específicos de NF-' ya que están en 1'1100%
de los pacientes mayores de 20 años
• Pseudoartrosis del tercio distal tibial
• Displasia delala mayor del esfenoides
• Pubertad precoz
• Feocromocitomas
• Otras
Neurofibromas en tracto digestivo: estreñimiento, hemorragias, obstrucción

HTA porfeocromocitoma

Predisposición para tumor de Wilms, rab<lomiosarcoma, melanoma maligno, leucemias, retinoblastoma

oncológicas
Neurofibromatosls tipo 11
Herencia Relacionada con el cromosoma 22
Manifestaciones • Neurinomas bilaterales en VIII par craneal, meningiomas
• Mínima o nula clínica cutánea
Neurofibromatosis

Ideasclave
,/ Las facomatos is o síndromes neurocutáneos se caracterizan por una ,/ Las manchas hipocrómicas lanceoladas son las lesiones cutáneas más
mayor incidencia de neoplasias cut áneas y neurológicas. Son de heren- precoces de esclerosis tuberosa, pero no son específicas.
cia autosóm ica dominante y expresividad muy variable.
,/ El astrocitoma gigantocelular es un tumo r cerebral que sólo se mani-
,/ Las manchas de co lor café con leche son el signo más precoz de la neu- fiesta en pacientes con esclerosis tuberosa. Son frecuentes los angio-
rofibromatosis tipo l. miolipomas mú ltiples renales.

,/ Las efélides axila res (signo de Crowe) y los nódu los de Lisch del iris son ,/ El síndrome de Sturge-Weber se define por una malformación capilar
muy específicos de la neurofibromatosis tipo 1. en el territorio del trigémino y en meninges; puede producir epilepsia.

,/ El glioma de nervio óptico y el feocromocitoma son tumores a tener en ,/ La presencia de angiomas en retina, piel y cerebe lo con policitemia y
cuenta en la neurofibromatosis tipo 1. qu istes o tumores renales es característico de la enfermedad de von
Hippel-Lindau.
,/ La esclerosis tuberosa puede expresar epilepsia, retraso menta l y lesiones
cutáneas como los angiofibromas fac iales y fibromas ungueales.

Casosclínicos
En u na revisión, a un adolescente diagnosticado de síndrome de von Rec- 1) Schwannoma perirrena l.
klinghausen se le descubren cifras altas de tensión arterial sin ninguna otra 2) Glioma en región hipotalámica.
sintoma tología . ¿Qué cua dro patológico acompañante de los siguientes 3) Feocromocitoma intraabdom ina l.
hay que descartar? 4) Nefropatía mesangial asociada.

RC:3

62
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 19. Facomafosls

o
(

Facomatosis

63
 Tumores benignos y lesiones
'-
cutáneas precancerosas

Hemangioma infan-
til. Globalmente es
Tumores cutáneos benignos el tumor benigno
más frecuente de
la infancia, presen-
Queratosis seborreica tando mayor inci-
dencia en niños
La queratosis seborreica prematuros V recién
es el tumor benigno más nacidos de bajo
frecuente del ser humano, peso. Normalmente
puesto que forma parte del no son visibles al
proceso de envejecim iento nacimiento, apare-
cutáneo. No requiere trat a- ciendo en las prime-
miento, ya que nunca dege- ras 4-6 semanas de Hemangioma infantil superficial focal
nera en lesiones malignas. vida. Presenta una ,'o"c'o'=,='"poco=lifc'o'="c;,,,'--_ _ _ _ _ _ _ __
fase de crecimiento
Clínicamente se caracteri- rápido en los primeros 3-6 meses, segu ido de un crec imiento más lento
zan por ser pápulas hiper- o estabilización hasta el año de vida y posteriormente involuciona de
queratósicas, de superficie forma progresiva. Se dividen en superficiales o profundos (Figura 79).
característicamente untuosa, Clásicamente la actitud terapéutica en el hemangioma infantil era la
rugosa o aterciopelada al Queratosis seborreica. Obsérvense observación. Sin embargo, el posible desarrollo de secuelas inestéti-
tacto, con crestas, fisuras el borde delimitado, los tapones córneos cas tras la involución espontánea de hemangiomas de gran tamaño ha
y tapones córneos en su y la superficie queratósica untuosa convertido al tratamiento precoz con propranolol ora l, tímolol tópico V
superficie (Figura 78). Habi- el láser de colorante pulsado como opciones terapéuticas de elección.
tua lmente se pigmentan, mostrando una coloración marrón o negruzca. Se Hemangiomas congénitos. Pueden ser rápidamente involutivos,
loca lizan en la cabeza y e l tronco, y pueden ser numerosas. no involutivos o parcialmente involutívos.
Angioma en penacho y hemangioendotelioma kaposiforme.
Aunque actualmente se discute si es una coincidencia fortu ita, la erupción
inflamatoria brusca de mú ltiples queratosis seborreicas pruriginosas clásica- • Malformaciones vasculares. Surgen como alt eraciones en la vasculogé -
mente se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo de Leser-Tre- nesis, sin presentar un recambio celular aumentado como en el endo-
lat). Este hallazgo obligaba a descartar la existencia de un adenocarcinoma tel io de los verdaderos tumores vasculares. Están siempre presentes al
de estómago, una micosis fungo ide o una leucem ia asociados. nacimiento, si bien pueden pasar desapercibidas inicialmente.
Malformaciones capilares. Se clasifican en nevus f1ammeus o
Dermatofibroma ("histiocitoma fibroso benigno") Nmancha de vino de Oporto N y en nevus simplex o "mancha sal-
món" de la línea media.
Se presenta en extremidades de mujeres jóvenes, como una placa o nódu lo Malformaciones venosas.
pequeño y duro, engast ado en la dermis y de color marrón parduzco. Típi- Malformaciones linfáticas.
camente se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo del hoyuelo). Malformaciones arteriovenosas.

Anomalías vasculares RECUERDA

El hemangioma infantil es el tumor benigno más frecuente
Aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida, si bien pue- de la infancia. Presenta una fase de crecimiento rápido en
den no ser cl ínicamente visib les hasta muchos años después. Se pueden d is- los primeros 3-6 meses de vida, estabilización hasta el año
tingu ir varios tipos, según el tamaño de los vasos afectados, la morfología y de v ida y una posterior involución progresiva.
El tratam iento de elección en casos complicados es la ad -
la profundidad que alcancen. Se clasifican en dos grandes grupos:
minist rac ión precoz de propranolol oral para frenar la fase
• Tumores vasculares. Hacen referencia a verdaderas neoplasias con pro-
proliferatíva y sus posibles secuelas.
liferación ce lular endotelia l. Pueden ser:

64
 20. Tumores benignos
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición y lesiones cutáneas precancerosas

Síndromes que asocían anomalías vasculares displasia que ratinocítica basal. Aproximadamente un 20% de los casos
progresan a carcinoma e pidermoide invasivo. Estas lesiones pue den
Alg unos síndromes que asocian anomalías vascula res son los siguientes: tratarse con 5-fluoruraci lo tópico, imiquimod tópico, ingenol mebu-
• Síndrome de Sturge.Weber o angiomatosis encefalotrigeminal. Véase tato, terap ia fotod inámica, crioterapia o cirugía.
Capítulo 19. La se mimucosa de l labio infe rior es muy vulnera ble al daño por el sol y
• Síndrome de Klippel·Trenaunay o hemihipertrofia he miangiectásica. el tabaco, desarrollando lesiones equiva lentes a las queratosis actín icas
Ma lformac ión capilar y venosa asociada a hipe rtrofia ósea y de tej idos que se denominan queilitis actín ica, también precursora de carcinomas
blandos de la extre midad afecta. epidermoides.
• Síndrome de Kassabach·Merritt. Hemangioendotelioma kaposiforme • Cicatrices. Se pueden desarrol lar carcinomas epidermoides de alta
asociado a trombocito penia por se cuestro de plaquetas y hemorragia ag resividad sobre cicatrices crónicas, en especia l las secundarias a que -
por consumo de facto res de la coagulación. Puede ser morta l en un 20% maduras (úlceras de Marjolin), así como sobre úlce ras tórpidas como
de los casos presentando una coagulación intravascular diseminada. pueden ser las varicosas.
• Síndrome de Mafucci. Malformaciones venosas en extremidades aso- • Nevus sebáceo u organoide de Jadassohn. Placa alopécica congénita, ama-
ciadas a encondromas múltiples. rillenta, lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento
• Síndrome de l nevus azul go moso (blue rubber-bleb nevus). Mú ltiples o en los primeros meses de vida (Figura 81). Es un hamartoma epidérmico y
ma lformac iones venosas, de coloración azulada y as pecto de Ntetina de anexial (deriva de glándu·
goma N, en la piel y e l tracto gastrointestina l, que pueden producir ane- las apocrinas V sebáceas)
mia fe rropénica por sangrado crónico. que al llegar la pubertad,
y por estímulo hormonal,
puede crecer y degene·
ra r en tumores benignos
(siri ngoc istoad e noma
Lesiones cutáneas precancerosas papilífero) y también en
malignos (siendo el epi·
telioma basocelular y el
Las principales precance ros is quedan recogidas en la Tabla 27. tricoblastoma los más fre-
cuentes). Su tratamiento
Tabla 27 es la extirpación antes de
Tumor la pubertad.
Dennatosls Observadones
al que predispone • Leucoplasias. Son pla-
(lul'ratosis Carcinoma • Es la lesión precancl'rosa más frl'cuentl' cas blanquecinas que se Nevus sebáceo en cuero cabelludo
actínica I'pidl'rmoide • Re lación con exposición solar crónica localizan en las muco-
(lul'ilitis actínica Carcinoma • Es la forma labial dI' la queratosis actínica sas V que no se desprende n con el raspado superficial. Pue den verse
epidermoide • Mayor poder de malignizaci6 n en múltiples patologías como la papilomatosis oral o el liquen plano,
y de diseminación pero también como consecuencia de la irritación crónica mecánica (aso-
ciada a l uso de prótesis dental) o qu ímica (por e l consumo de alcohol o
Nevus Sl'báce<) Carcinoma basocelular • Actual mente cuestionado
(rl'almente tricoblastomas) tabaco). Una leucoplasia tiene potencia l para sufrir una transformación
u organoide
• Placa alopécica amarillenta I'n cuero
maligna en el 5-15% de los casos. La actitud corre cta ante una leuco pla-
cabelludo sia de larga evolución debe ser e l estud io histológico.

Síndroml' Carcinoma basocelular • Carcinomas basocelulares múl tiples

• Síndrome de 105 nevus basocelulares (síndrome de Gorlin). Trastorno
poli malformativo autosóm ico dominante asociado a mutaciones germi-
dI' Go rlin en jóvenes
na les del gen PTCH, consistente en la aparición de múltiples carcinomas
erodl'rma Carcinoma basocelular, • Genético. Reparadón defectuosa basocelula res a edades precoces y sin relación con la exposición solar.
pigml'ntoso epidermoide del ADNdañado Junto a esto, se obse rvan anomalías craneofaciales como quistes odon-
y melanoma • Im plica anomalías oculares
togén icos, hipertelorismo y protrusión frontal, que dan a l pacie nte una
Principales precancerosis facies caracte rística, así como anoma lías óseas y neurológicas, y te nden-
cia a desarrollar ne oplasias viscerales.
• Queratosis actínica. Es la • Xeroderma pigmentoso. Es una enfermedad hereditaria, autosómica
lesión precancerosa más recesiva, en la que existe un déficit e n la reparación de las lesiones del
frecuente y afecta casi a l ADN inducidas por la luz ult ravioleta. También presenta afectación ne u-
100% de la población de rológica, ocu lar y cutánea.
áreas soleadas. Se rela- La clínica comienza en la infancia, sobre la pie l sana. Cursa con envejeci·
ciona con el daño solar miento cutáneo precoz, efélides y múltiples neoplasias cutáneas, entre ellas
crón ico, apa re ciendo en carcinomas basocelula res (los más frecuentes, al igual que en la po blación
zonas fotoexpuestas. genera l), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20 años de edad,
Clínicamente son pápulas todos los pacientes ya han desarrollado a l menos un tumor maligno.
eritematodesca mativa s, En el 80% de los casos existe alteración ocular: inicia lmente fotofob ia y
hipe rqueratósicas, ras- conjuntivitis, luego queratitis, ectropión y otras complicaciones. El 40%
posas al tacto, de curso de los pacie ntes presenta una degeneración neurológica progresiva, con
crónico (Figura 80). His- retraso me ntal y epilepsia. El ún ico tratam ie nto aplicable es la fotopro -
tológicame nte presentan ~
Q,:",:'C"O,,:o':'"
;'C'O,"n"
'"";,O''--_________ te cción y la extirpación precoz y adecuada de los tumores.

65
 ,
DERMATOlOGIA

,/ El hemangioma infantil es el tumor ben igno más frecuente de la infan- ,/ Todas las lesiones crónicas de la piel pueden degenerar en carc inoma
cia. Presenta una fase proliferativa segu ida de una fase de estabilización escamoso. El nevus sebáceo de Jadassohn es una a lteración congénita
y posterior involución. El tratamiento de elección en casos comp licados que es posib le que degenere en carcinoma basocelular.
y con riesgo de secuelas es e l uso de propranolol ora l.
,/ El síndrome de Gorlin se man ifiesta con múltiples carcinomas basoce-
,/ La queratosis actínica es la lesión precancerosa más frecuente y la fo- lula res en pacientes jóvenes y con independencia de la fotoexposic ión.
toe)(posición crónica, el procarcinógeno con mayor prevalencia. Puede
degenerar en carcinoma escamoso. ./ En el xeroderma pigmentoso existe una sensibilidad exagerada al sol, con
aparición de signos de fotoenvejec imiento cutáneo precoz, alteraciones
oculares y mú ltiples carcinomas (basocelulares Vescamosos) Y melanomas.

Lactante de 2 meses de vida es traído a consulta por presentar una lesión dermoides. Todas las siguientes lesiones y sínd romes presentan riesgo de
vascular de gran tamaño en punta nasal y de color rojo vivo. Sus padres degeneración en carcinoma epidermoide, excepto:
refieren aparición de la lesión a las 3 semanas de vida, pre sentando un
rápido crecimiento desde entonces. El diagnóstico más probable es: 1) Queratosis actínica.
2) Síndrome de Gorl in.
1) Ma lformac ión cap ilar. 3) Xeroderma pigmentoso.
2) Hemangioma infantil. 4) Queilitis actínica.
3) Ma lformac ión venosa.
4) Ma lformac ión linfática. RC:2

RC:2 Un paciente de 15 años de edad acude a consulta remitido desde el

médico de Atención Primaria para cribado de cáncer cutáneo. Presenta
El tratamiento de elecc ión en el paciente anterior, teniendo en cuenta el antecedentes familiares de xeroderma pigmentoso, que han re querido
riesgo de secuelas al finaliza r la fase involutiva, es: extirpaciones múltiples de lesiones cutáneas. En este paciente será im-
portante descartar de forma precoz la presencia de todas las siguientes
1) Corticoides ora les. neoplasias malignas cutáneas, excepto:
2) Interferón.
3) Propranolol ora l. 1) Carcinoma epidermoide.
4) Corticoides intralesionales. 2) Me lanoma maligno.
3) Carcinoma basoce lular.
RC:3 4) Carcinoma de las células de Merkel.

En una campaña de cribado de cáncer cutáneo, un periodista divulgativo RC:4

le pregunta sobre los factores de riesgo de desarrollo de carcinomas epi-

66
 Cáncer cutáneo
no melanoma. Lesiones
melanocíticas

• U1cus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulceración y crecimiento

en profundidad, que produce extensa destrucción loca l.
Carcinoma basocelular • Nodular. Pápula o nódulo perlado con telangiectasias.
• Pigmentado. Clínicamente puede ser ind istinguible del mela noma,
siendo la dermatoscopia una herramienta muy útil para su diagnóstico
El carcinoma basocelular es el tumor ma ligno más frecuente en la especie diferencial.
humana V, en Occidente, su incidencia casi quintuplica la del cáncer de pul-
món. Tratamiento y pronóstico
Constituye aproximadamente el 60% de todos los cánceres de piel V supone El tratamiento de elección es la cirugía. Se emplea la cirugía de Mohs en
entre el 60-75% de los carcinomas. la exposición so lar crónica es su prin- zonas donde hay que conservar tejido sano circundante (punta nasal, pabe-
cipa l factor etiológico; po r esta razón, la mayor parte de el los aparecen en llones auricula res) y en aquellos subtipos de bordes clínicamente ma l defini-
la cara y a partir de los 40 años. Un factor de riesgo añadido es tene r un dos como el esclerodermiforme. En pacientes muy ancianos que no puedan
fototipo I o 11: piel que tiende a quemarse más que a broncearse, con pe lo ser sometidos a intervención qu irúrgica, la radioterapia es una opción cura-
y ojos claros. tiva con muy buenos resu ltados.

Anatomía patológica Como alternativas terapéuticas para formas superficiales se uti liza la criote-
rap ia, la electrocoagulación, el im iqu imod o la terapia fotod inámica.
Histológicamente deriva de las células pluripotenciales de la cap a basal de la
epidermis, que proliferan y se disponen en fo rma de nidos y cordones celu- El pronóstico del tumo r es habitualmente excelente, ya que su crecim iento
lares en empalizada. es lento y las metástasis son excepcionales.

Clínica En aquellos casos excepcionales de carc inoma basocelular localmente

avanzado o metástasico, que no sea cand idato a tratam iento quirúrgico ni
Consiste en una pápula a radioterapia, el tratamiento con vismodeg ib es una alternativa. Se trata
rosada de brillo perlado de de un inhibidor selectivo de la vía de señalización Hegdehog que interviene
crecim iento progresivo, que en la proliferación de carcinomas basocelulares. Su ad ministración permite
tiende a ulcerarse y sangrar una reducc ión del tamaño del tumor, aunque los f recuentes efectos adversos
(Figura 82). Suele presentar asociados limitan su uso mantenido.
telangiectasias ylo glóbulos
pigmentados en su interior. RECUERDA
Aparece, por orden de fre - El vismodegib es un nuevo fármaco inhibidor de la vía de
cuencia, en las siguientes señal ización Hedgehog que tiene su indicación en aquel los
partes: cabeza, cuello, extre- carcinomas basocelulares localmente avanzados o metásta-
midades superiores y tronco. sicos, siempre que no sean candidatos a tratam iento qu irúr-
gico ni a radioterapia.
Destruye por contigüidad los
tejidos y son excepciona les las
metástasis a distancia. Suele Carcinoma basocelular nodular. Brillo
localizarse sobre piel sana y perlado con telangiectasias superficiales

nunca aparece en mucosas.

Carcinoma epidermoide, espinocelular
Las formas clínicas especiales son las siguientes:
• Esclerodermiforme. Placa blanco -amari llenta mal delim itada, escleró- o escamoso
tica, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una
forma resistente a la rad ioterapia.
• Superficial o multicéntrico. Variante eritematodescamativa, que típica- Es el segundo tumor cutáneo mal igno en frecuencia, teniendo mayor inci-
mente se loca liza en tronco. dencia que el basocelular en algunas loca lizaciones como, por ejemplo, en

67
 ,
DERMATOlOGIA

las manos. Deriva de los que-

ratinocitos de la epidermis V
puede aparecer tanto en la
piel como en las mucosas.
Las metástasis ganglionares
son relativamente frecu en-
tes en formas de alto riesgo
(Figura 83).

Etiopatogenia
La exposición solar es el
principal factor etiológico,
por eso aparece en zonas Carcinoma epidermoide
de exposición solar, como la Queratoacantoma
cara. En la mayoría de los casos se asienta sobre lesiones prema lignas: que-
r¡¡tosis actínicas, leucoplasias, cicatrices y úlceras crónicas, entre otras. La Tabla 28 sintetiza las diferencias entre los carcinomas basocelular y epi-
dermoide.
Anatomía patológica
1 I 1 \ 1 1
Los queratinocitos atípicos inicialmente respetan la integridad de la mem- Cáncer cutáneo no melanoma
brana basal (hablándose en ese estad io de carcinoma epidermoide in situ,
o enfermedad de Bowen). Cuando el epidermoide in situ asienta en muco-
sas, se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente infilt ra la dermis
rompiendo la membrana basal, pudiendo ocasionar metástasis. ~stas son
principa lmente linfáticas, siendo el r iesgo de metástasis mayor en los epi- Apuntes
dermoides de mucosas, pa rtic ularmente en pacientes inmunodeprimidos. del proteso/j
Clínica
Su presentación clínica es más polimorfa que el basoce lular, a modo de pla - Tabla 28
l;
•
cas eritematosas o eritematodescamativas de larga evolución que, con el Cardnoma basocelular Cardnnma epidennnide
tiempo, adoptan formas papulotumora les, con f re cuenc ia ulceradas y san- Mayor Menor
grantes.
Fotoexposición Fotoexposidón (+ importante)
Tratamiento • Brillo perlado • Eritema, descamadón
• Telangiectasias superficiales • Más queratósico
El tratam iento de elección es la extirpación quirúrgica con márgenes de segu - • Sobre piel Msana" destruye • Sobre lesión premaligna (o no)
ridad, al igua l que en el carc inoma basocelular. La rad ioterapia se emplea
por contigüidad • Puede dar metástasis
con éxito, en especial en pacientes ancianos inoperables, epidermoides de
• Nunca en mucosas • Puede afe<tar a mucosas
mucosas y para re ducir masa tumoral. Diferencias entre carcinoma basocelular y carcinoma epidermoide

En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ es posible el uso de la

crioterapia, la terap ia fotod inám ica, el im iqu imod tó pico, el S-f1uorouraci lo
tóp ico, la electrocoagu lación o la destrucción med iante láser de d ióxido de
carbono. Lesiones melanocíticas benignas
El pronóstico suele ser bueno, aunque en aquellas lesiones de alto riesgo
se recomienda un seguim iento med iante pruebas de imagen para descartar Las lesiones pigmentadas m ás importantes son las sigu ientes:
enfermedad a d istancia (principa lmente ganglionar en cabeza y cuello). • Nevus melanocíticos adquiridos. Son pro li fe rac iones melanocíticas
ben ignas que aparecen desde la infancia y que aumentan con la edad,
Queratoacantoma existiendo dos picos: uno entre la prime ra y la segunda década de la vida
y otro en la cuarta. Pas ados los SO años, algunos pierden el pigmento o
Es una lesión de crec im iento rápido, con morfología característica cra - desaparecen. Pueden encontrarse en la unión dermoepidérmica (nevus
teriforme e histología de ca rc inoma epidermoide bien d ife renciado. juntural), penetrando en la dermis (nevus compuesto) o sólo con com-
Actua lmente se discute si rea lmente es una variedad más de carcinoma ponente dérmico (nevus intradérmico).
epidermoide o una entidad independiente. Se presenta como una pápula • Nevus melanocíticos congénitos. Están presentes desde el nacimiento.
cupul iforme simétrica con un cráter córneo central (Figura 84). Su com - Afectan al 0,2% de los recién nacidos. Son mácu las o placas pigmenta-
portamiento suele ser ben igno, pudiendo reso lverse espontáneamente, das que suelen asociarse a pelos gruesos en su superficie. Con la excep-
dando lugar a una cicatriz. Suele exti rparse quirúrgica mente para descartar ción del nevus melanocítico gigante (de ta maño superior a 20 cm), en la
formas agresivas. actualidad se cree que el riesgo de degeneración a mela noma es similar

68
 21 . Cáncer cutáneo
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición no melanoma. lesiones melanocítlcas benignas

al del resto de nevus melanocíticos adquiridos. Se recom ienda un segui- • Nevus azul. Lesiones de
miento cercano, y solamente su extirpación en caso de que presenten coloración azu l pizarra
algún signo clínico o dermatoscópico de atipia. que asient an con mayor
• Nevus displá sicos. Nevus con grados de d isplasia histológica cuyo diag- frecuencia en la cara
nóstico diferencial con el melanoma maligno puede ser complicado. y el dorso de manos y
Clínicamente suelen ser asimétricos, irregulares y/o con bordes irregu- pies. Su co lor se debe
lares. Su naturaleza y posible degeneración en melanoma es controver- a la localización en der-
tida. La presencia de mú ltiples nevus displásicos en un paciente indica mis del pigmento. Debe
un mayor riesgo de melanoma. hacerse diagnóstico
• Nevus de Spitz. Es el mal llamado me/anoma juvenil. Se trata de una diferencial con mela-
proliferación melanocítica que clínica e histológica mente puede con - noma dérmico primario
fundirse con un mela noma. Clínicamente cursa como una pápula pig- y metástasis de mela-
Nevus de Sutton o halo nevus
mentada o eritematosa que aparece habitualmente en la infancia o noma.
adolescencia. Se localiza con frecuencia en la cara. • Nevus de ata (cabez"Qtaff).
• Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus melanocítico que Aparece en zonas inervadas por la primera y la segunda ramas del trigé-
com ienza a involucionar, apareciendo un halo de despigmentación de mino, afectando casi siempre al ojo.
forma simétrica en todo su alrededor (Figura aS). Es más frecuente en • Nevus de Ita (hombr"lto"). Similar al de ata, pero localizado en la región
pacientes con vitíligo y pacientes jóvenes. acromioclavicula r.

Ideasclave
,/ El carcinoma basocelu lar es la neoplasia más frecuente de todas. Se ,/ El carc inoma escamoso, epidermoide o espinocelu lar es menos fre -
produce en zonas fotoexpuestas y habitualmente en pacientes con cuente. Suele aparecer sobre una piel dañada (queratosis actínicas) o
edad superior a 40 años (se debe a la exposición solar crón ica). mucosa alterada (queil itis actín ica del labio o eritroplasia de Queyrat de
mucosa genita l).
,/ El carc inoma basocelular se presenta en forma de pápu la perlada con
te langiectasias superficiales sobre una piel sana. Las metástasis son ex- ,/ El carcinoma epidermoide puede ocasionar metástasis a d istancia, so-
cepc iona les y no aparece en mucosas. bre todo en los del labio inferior.

,/ Vismodeg ib es un inhib idor de la vía de señalización Hedgehog que tie- ,/ La aparición de una lesión nodular con cráter córneo centra l y creci-
ne indicación en carcinomas basocelulares localmente avanzados o me- miento ráp ido es típica del queratoacantoma.
tástasicos, siempre que no sean candidatos a tratamiento qu irúrg ico ni
a radioterapia.

Casosclínicos
Acude a consulta un varón de 87 años con múltiples comorbilidades por Una mujer de 6S años de edad acude a consulta por una lesión preauricu-
la aparición de una lesión en el ala nasal derecha. Aporta informes de alta lar de tiempo de evolución desconocido. Refiere la presencia de una costra
de intervenciones quirúrgicas previas sobre esa zona, en los que se puede "que nunca termina de curar". A la exploración se puede observar que pre-
leer en el apartado de anatomía patológica que se trataba de un epitelio- senta una papula de 0,7 cm de tamaño, cubierta por costra serohemática
ma basocelular de patrón intiltrativo. Usted percibe mucha ansiedad en central y bordes sobreelevados perlados, con telangiectasias ramificadas
los familia res del paciente, ya que se le ha intervenido previamente en 2 en su superficie. El diagnóstico mas probable será:
ocasiones en esa área, ocasionándole una distorsion anatómica considera-
ble. El tratamiento de elección en este complejo caso sería: 1) Carcinoma epidermoide.
2) Queratosis actínica.
1) Terapia tópica con imiquimod. 3) Melanoma maligno.
2) Terapia fotodinámica. 4) Carcinoma basocelular.
3) Radioterapia.
4) Cirugía micrográfica de Mohs. RC: 4

RC: 4

69
 Melanoma

Epidemiología y etiología Formas clinicopatológicas (';0'" 86)

El melanoma es uno de los tumores cutáneos más agresivos por su enorme Melanoma tipo lentigo maligno
capacidad de producir metástasis. Representa el 3-5% de todos los cánceres
de piel y tanto su incidencia (un 3-7% por año) como la mortalidad están Está relacionado con la exposición solar crónica durante años; por tanto,
aumentando cada año. Suele aparecer en edades más precoces que los epi- suele aparecer en ancianos en áreas crónicamente fotoexpuestas, clásica-
teliomas y globa lmente es más frecuente en mujeres (2:1). mente la cara. Es el mela noma más frecuente en la tercera edad. En la fase
de crecimiento radial se aprecia una mácula negruzca discrómica, extensa
El melanoma es una neoplasia derivada de los melanocitos y puede aparecer y de bordes irregu lares (la llamada peca de Hutch inson o melanosis de
en cualquier loca lización donde exist an éstos. En la piel, lo más frecuente Dubreu ilh). Esta fase rad ial es larga, durante 10 o más años (por eso es la
es que aparezcan sobre piel sana (de novo). Sin embargo, existen prolifera- variante de mejor pronóstico), y se sigue de un crecimiento vertical en el que
ciones melanocíticas que tienen mayor probabil idad de degenerar en mela- se aprecian elevaciones en la lesión por invasión dérm ica. Cuando la lesión
noma: principalmente el nevus congénito gigante (de tamaño superior a lO no ha traspasado aún la membrana basal-melanoma in situ- se denomina
cm) y, según algunos autores, el nevus d isplásico. lentigo mal igno.

Como en otros tumores cutáneos, la exposición so lar (especia lmente las Histológicamente, el lentigo maligno se caracteriza por voluminosos melano-
quemaduras en la infancia, más que una exposición crónica y mantenida citos fus iformes, al principio aislados entre las células de la capa basal y más
a la luz solar) es un factor de riesgo de primer orden en la aparición de l adelante formando grupos pequeños en el resto de la epidermis.
mela noma.
Melanoma de extensión superficial
Otras circunstancias, como los fototipos claros, la presencia de múltiples
nevus displásicos o un elevado número de nevus melanocíticos, son también Es la forma clínica más frecuent e. Se relaciona con la exposición solar
factores de riesgo. aguda e intermitente (quemaduras solares en la infancia) y su incidencia
máxima aparece entre los lO y los 60 años. Se localiza en zonas en las que
Son muy importantes los antecedentes famil iares de mela noma, ya que la exposición solar es intermitente o inconst ante: es más frecuente en
algunas mutaciones genéticas determinan un mayor riesgo de desarrollar la las piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clín icamente es
enfermedad (CDKN1A, CDK4 y otros). característico que la lesión sufra cambios de colo r e intensos fenómenos
de reg resión. La fase de crecimient o radial dura una media de 5 años
El mela noma realiza el crec imiento en dos fases, una en sentido transversa l y tras el la apa recen sobre el borde de la lesión pápulas, nódulos, ulce-
(fase radial) y otra en sentido vertica l, con infiltración en la dermis. El riesgo raciones y fenómenos hemorrágicos que delatan la presencia de la fase
de diseminación a distancia viene determinado principalmente por esta vertical.
segunda fase, al tomar contacto las células neoplásicas con vasos linfáticos y
sangu íneos de la derm is. Microscóp icamente, los melanocitos neop lásicos son redondeados, cas i
monomorfos, con un amp lio citoplasma claro y agrupados en nidos irre-
En los últimos años, el estud io de las alteraciones genéticas de los dife- gulares en tamaño y distribución.
rentes tipos de mela noma ha permitido identificar una serie de mutacio-
nes características que se encuentran con elevada frecuenc ia en estos Melanoma nodular
tumores.
Se trata de una variedad muy agres iva, debido a que la única fase de creci-
De todas el las, las mutaciones del gen BRAF (presentes en el 50-60% de miento reconocible es la de crecimiento vertical desde el principio. Debuta
los melanomas) tienen especial relevancia, ya que el desarrollo de terapias preferentemente en la cabeza o el tronco, como un nódulo marrón oscuro
d iana específicas ha supuesto un cambio rad ica l en el manejo del paciente o negro, sin que se observe claramente hiperpigmentación macular en la
con enfermedad diseminada. periferia de la lesión.

70
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 22 . Melanoma maligno

Melanoma de extensión $uperfi t lal

30'1(, nevus previo

d@pi@l@s@nVE!j@cidas Exposición int@rmitente
(@xposicióncrónica) I

Mancha que crece

durante muchos años (> lO), Mácula con mosaico
luego profundiza (nódu lo) de colores que crece 4-5 años
y luego infiltra (nódu lo)
Mejor pro nóstico Metástasis 35-70'1(,

media

Sobre piel sana

I

sin radial)
ulceración y sangrado

Formas clínicas del melanoma maligno

Microscópicamente se observa que, desde el primer momento, los mela- (satelitosis), pulmón, sistema nerv ioso central (principa l causa de muerte)
noc itos atíp icos proliferan en la zona juntural dermoepidérmica, rompen la y otras.
membrana basa l y penetran en la dermis sin crecimiento rad ial, tomando
cont acto de forma precoz con vasos sanguíneos y linfáticos. Falta la reacción Profundidad de la invasión IF;g"~ 87)
defens iva del estroma, parcial o totalmente.
En el estadio cl ínico I y 11 (lesiones invasivas localmente sin afectación li nfá-
Melanoma lentiginoso acral tica), el factor pronóstico más importante es la profundidad o grado de inva-
sión vertica l del tumor, medida en milímetros (índice de Breslow).
Suele implicar a palmas, plantasy uñas. Es la forma clínica más frecuente en sujetos
de raza afroamericana y asiática, y la menos habitual en los de raza caucásica, por El índice de Breslow mide la profundidad en milímetros desde el estrato
eso se adm ite que el sol no tenga un papel relevante en este tipo de me lanoma. granu loso hasta la célula melán ica tumora l más profunda (entre paréntesis,
Suele ser recidivante y tener mal pronóstico porque el diagnóstico es tardío. se describe el porcentaje de pacientes que sobrevive a los 5 años):
• < 1 mm: mínimo riesgo, pronóstico excelente (96%).
Su aspecto histo lógico es semejante al lentigo maligno. • 1· 2 mm: riesgo moderado de metástasis (87%).
• 2· 4 mm: riesgo elevado (70%).
Es importante recordar que en todas las variantes de mela noma, excepto en • > 4 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronóstico (50%).
la nodular, es posible hal lar el componente de crecimiento radial al menos en
tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes
a l sector nodular, en e l momento de detectar la
invasión vertica l. Niveles [ndice
de Clark de Breslow
11 111 IV V
Supervivencia
10 años
%%
Factores pronósticos Intraepidérmica
< 1 mm

..'...•.
Escasa invasión
El melanoma tiene gran tendencia a la inva- dermis p"pilar 1·2 mm
sión a distancia, tanto linfática como hemá-
''
Invilsión total
tica, con desarrollo precoz de metástasis que dermis p"pilar 70%
suelen ser las causantes de la muerte de los Invasión
2-4 mm
pacientes. dermis reticular

Invilsión SO%
Las metástasis más frecuentes en mela noma hipodermi s >4mm
mal igno se loca lizan en los gangl ios linfáticos
de drenaje del territorio afectado. También
aparecen hab itualmente en piel circundante cF'O','eo"'O'ó'lP"'~O~"oÓe'~';O,~oó'"'""c'ó'Cm",.""O"""o~m~,,-____________________________

71
 ,
DERMATOlOGIA

El nivel de Clark es menos utilizado para la estadificación que el índice ante- 0,75-1 mm si presentan algunos factores de mal pronóstico, como la
rior. Mide la profundidad del tumo r según el nivel dermoepidérmico afectado: ulceración o m itosis.
• 1: no rebasa la membrana basal (intraepidérmico o in situ). • Adyuvancia con interferón a-2b. Busca mejorar el pronóstico de la
• 11: invade parte de la dermis papilar. enfermedad. Estaría indicado principalmente en dos situaciones, siem -
• 111: invade toda la derm is papi lar de f orma masiva. pre y cuando no exista afectación viscera l a distancia:
• IV: invade la dermis reticular. Afectación tumoral del gangl io centinela.
• V: afecta al tejido celular subcutáneo. Melanomas con Breslow superior a 4 mm, independ ientemente de
si existe afectación del ganglio centinela o no.
Otros factores pronósticos
• Tratamiento de la enfermedad diseminada. Los recientes avances de los
• La presencia de ulceración histológica y un alto índice mitótico son fac- últimos 5 años en este campo han revolucion ado el manejo de pacientes
tores pronóstico muy relevantes en el estadificación de la enfermedad en este estadio. Clásicamente, el uso de radioterap ia y quimioterapia obte-
localizada (estadios I y 11). nía escasos resultados, con un papel prácticamente paliativo y sin conse-
• Estadio 111. Afectación ganglionar, peor cuanto mayor el número de gu ir aumentar la supervivencia a largo plazo. Actualmente, se dispone de
gangl ios afect ados. Presencia de satelitosis que constituye un indicador dos opciones terapéuticas d iferentes, que han demostrado aumentar la
claro de diseminación linfática. supervivencia a largo plazo de forma muy sign ificativa. Todavía se emplean
• Estadio IV. Afectación visceral. en ensayos clínicos en busca del algoritmo terapéutico defi nitivo.
• Localización del tumor. Ciertas localizaciones determinan mayor probabilidad Terapia dirigida. Actúa d irectamente frente a aquel los mela no-
de diseminación y retraso en el momento del diagnóstico, lo que empeora el mas con mutaciones en el gen BRAF (50 -60% del total). Se trata
pronóstico; principalmente son los tumores que asientan en áreas ocultas del vemurafenib y dabrafenib. Permiten respuest as significativas
(BANS) : back, arms, neck, scalp (espalda, brazos, cuello y cuero cabel ludo). en un corto plazo con f recuentes recidivas. La combinación con
• Forma clínica. El melanoma nodu lar es la forma clín ica de peor pronós- inhib idores de MEK (trametinib o cobimetinib) permite disminuir
tico, seguido del melanoma lentiginoso acral. La ausencia de pigmento las tasas de pérd ida de respuesta a los meses de tratamiento.
en la lesión (melanoma amelanótico) suele ir asociada a un peor pronós- Inmunoterapia. Busca potenciar la respuesta anti-tumor inmu-
tico, en relación con el retraso diagnóstico. nológica del individuo actuando contra inhibidores de l sistema
• Edad, sexo y estado civil. Ser varón, joven y soltero se asocia a peor inmune. Pueden emplearse en mela nomas con y sin mutaciones
pronóstico. del gen BRAF, y permiten un contro l de la enfermedad más dura-
• Otros factores desfavorables: subtipo histológico, ausencia de res- dero. Actualmente se d ispone de inhibidores de CTLA-4 (ipilimu-
puesta inflamatoria en el estroma, invasión linfovascu lar, componente mab) e inhibidores de PO -l/PO-U (nivolumab y pembrolizumab).
desmoplásico ...
1 I l 1 l
Tratamiento del melanoma
no avanzado

Trata miento (Figura 88 y Figura 89)

Apuntes
• Extirpación quirúrgica precoz de la lesión clínicamente sospechosa. del profesor
Representa la base del tratam iento in icial. Tras la confirmación histo-
lógica de la sospecha clínica de melanoma, se recomienda realizar una
ampliación de márgenes en un segundo tiempo quirúrgico. Se re co -
mienda respetar ciertos márgenes de seguridad, amp liándose 1 cm de RECUERDA
margen si la lesión tiene un índ ice de Breslow menor de 1 mm, y 2 cm
Los inhibidores de BRAF son e l vemuRAFenib y daBRAFe-
si el índice es mayor de 1 mm. Como excepción, en mela nomas con un nib. Los inhibidores de MEK son el traMEtinib y el cobi -
índ ice de Breslow mayor de 1mm, pero menor de 2mm, la ampl iación MEtinib.
puede ser de 1cm o de 2 cm en función de criterios como la localización
o a juicio del clínico.
Para los mela nomas con Breslow mayor a
1 mm, se recom ienda re alizar una biopsia
selectiva del ganglio centinela; se llama así In situ • Ext irpación 0,5 cm • Seguimiento

al primer ganglio linfático de drenaje del

territorio donde se local iza el tumor. Este Breslow < o '" 1 mm • Extirpación 1 cm • Seguimiento
ganglio se marca con Tc-99 y se extirpa
selectivamente. Si se encuentran cé lulas
tumorales en el anál isis histológico de la
pieza, se real iza una linfadenectomía regio -
Breslow > o" 1 mm • Extirpación 2 cm • Ganglio centinela

na l. Si no se encuentra afectación se realiza

observación y seguim iento, lo que evita al
paciente una morbil idad innecesaria. Tam- L1nfadenectomla
bién es recomendable practicar el ganglio
centinela en me la nomas con un Breslow de Tratamiento del melanoma localizado
~==~====~==--------------------------
72
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 22 . Melanoma maligno

1 1 1 I
Tratamiento del melanoma
Inibidón directa BRAF: Inibidón directa MEK:
• Veramurafenib + . Trametinib metastásico
• Dabrafe nib • Cobimetinib

Melanoma
diseminado AntiCTL.A4:
.Ipilimumab
Apuntes
del profes;¡:;.

•
Estimulación sistema inmune

AntiPD1:
• Nivolumab
• Pembrolizumab

Tratamiento del melanoma diseminado

Ideasclave
,/ El mela noma es el tumor cutáneo más agresivo, por su capacidad de ,/ El melanoma lentiginoso acral no tiene re lación con el sol y es el menos
metastatizar. f recuente.

,/ Es más frecuente en mujeres jóvenes y suele aparecer sobre la piel ,/ El factor pronóstico más importante en el mela noma localizado cutáneo
sana. Menos frecuentemente crece sobre un nevus previo. es el grado de invasión vertical, medido por el índice de Breslow.

,/ Se re laciona con la fotoexposición aguda (quemadura solar en la infan- ,/ El diagnóstico y tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica precoz.
cia) V con fototipos cutáneos claros. La biopsia selectiva de ganglio centinela está ind icada principalmente
en aquellos melanomas con Breslow > 1 mm.
,/ El mela noma que presenta mayor incidencia es el mela noma de exten-
sión superlkiaL ,/ El tratam iento de la enfermedad diseminada se basa en el uso de las
terapias d irig idas contra mutaciones del gen BRAF (vemurafenib, dabra-
,/ El de peor pronóstico es el mela noma nodu lar (sólo tiene fase de creci - fenib) o en tratamientos de inmunoterapia que potencien la respues -
miento vertical). ta anti-tumor del sistema inmune (ipilimumab, nivolumab, pembroli·
zumab). Ambas opciones han demostrado aumentar la supervivencia
,/ El mela noma tipo lentigo ma ligno es el de mejor pronóstico, típico de global.
ancianos.

Casosclínicos
Una mujer de 70 años, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a 1) Ampliación de márgenes de 3 cm y biopsia selectiva de ganglio centinela.
tomar el sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de colo r ma- 2) Ampliac ión de márgenes de 1 cm y observación.
rrón abigarrado con diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de 3) Ampliac ión de márgenes de 2 cm y observación.
diámetro, que apareció hace 4 años y progresa lentamente. ¿Qué diagnós- 4) Ampliación de márgenes de 1 cm y biopsia selectiva de ganglio centinela.
tico le sugiere?
RC: 4
1) Hiperpigmentación por fármacos.
2) Lentigo simple. Acude a su consulta un paciente recientemente diagnosticado en otro
3) Lentigo solar o senil. centro de melanoma nodular en brazo izquierdo, con metástasis cere-
4) Lentigo maligno. brales, pulmonares y en ambas glándulas supra rrenales en el momento
del diagnóstico. El informe histológico confirma la presencia de mutación
RC: 4 BRAF V600E. El paciente mantiene buen estado general en el momento de
la consulta. Señale la opción terapéutica adecuada en esta si tuación:
Un varón de 65 años solicita valoración de una lesión pigmentada atípi-
ca en la espalda de duración desconocida. Clínicamente, usted observa 1) Quimioterapia con dacarbazina.
una lesión asimétrica, de bordes irregulares, múltíples colores y 1 cm 2) Tratamiento combinado con dabrafenib + trametinib.
de tamaño. Tras extirpar la lesión, el informe hist opatológico confirma 3) Rad ioterapia.
la presencia de u n mela noma de extensión superficial con u n ín dice de 4) Interconsu lta a Unidad de Cuidados Paliativos.
Breslow de 1,34 mm de espesor, ulcerado y con índice mitótíco eleva-
do . Seña le la co nducta más adecuada: RC: 2

73
 Unfomos cutáneos

Los linfom as cutá neos son principalmente linfomas no Hodgkin de baja agre- de linfocitos atípicos en
sividad. Se d ividen en: banda, compuesto por
• linfornas cutáneos primarios. Más frecuentes de cé lulas T, como la lin focit os T CD4+ con un
m icosis fungoide. núcl eo cerebriforme .
• linfornas extracutáneos con afectación secundaria en piel. Ha bitual- Exist e un ma rcado epi-
mente de células B. Producen lesiones nad ulares, monomorfas V asin- dermotropismo con la
tomáticas. aparición de cúmulos de
lin focit os intraepidérmi-
El límit e e ntre algun as entidad e s e n este cam po está poco definido. Algunos cos que se denominan
autores consideran que cie rtas de rmatosis como la para psoriasis e n grandes microabscesos de Pau-
placas y la mucinos is fo licular o alopecia mucinosa pod rían se r formas pre- trier (Figura 90).
cursoras de micosis fungoide. 3. Fase tumoral. Se carac·
te riza por prese ntar Micosis fungoide. Fase de placas o infiltrativa
nódulos exofíticos erite-
matasos (tumores) con t ende nci a a la ulce ración . Pue den ser de gran
tamaño. La histología puede vo lve r a ser inespecífi ca, ya que desa pa rece
Micosis fungoide el epidermotropismo característico.

En las fases más ava nz adas de la e nfe rmedad puede apa rece r afectación
Es un linfoma primaria mente cutáneo de célu las T y de bajo grad o de ma lig- extracut ánea: gangliona r, hepática, esplénica, pulmonar y de mé dul a ósea.
nidad. Su curso cl ínico puede se r muy le nto y supera r los SO años de evolu- Puede existir además transfo rmación blástica que condiciona un peo r pro-
ción . Clínicamente se pueden dife renciar t res fases: nóstico.
1. Fase eccematosa o macular. Aparecen máculas eritematosas de pre do-
m inio Hen área del bañador", cubiertas de la rad iación ultravioleta, y de La sepsis por 5taphylococcus aureus y ot ros microorga nismos supone una de
años de evol ución. Son semejantes a un eccema crónico. La histo logía las causas de mu e rte más frecuentes.
e n este estad io es inespecífica.
2.. Fase de placas o infiltrativa. Progresión a placas e ritematosas infiltradas. Las tres fase s descritas suelen desarro llarse consecutivamente a lo la rgo de
La histología es diagnóstica en esta fase. Se ap recia un infiltrado dérm ico años (Figura 91). Hoy e n día se asume q ue aq ue llas fo rmas de linfomas cut á-

Premicosis

Mucinosis folicular
Parapsoriasis grandes placas
Diagn 6stico (Pautrier)
¿Otras?

Srndrome de Séza ry

1 ,
1 Eritrodermia
•
linfad enopat las
Fase de placas
(intiltrativa) •
1.000 cé lulas de Sézary

linfocito T ¡ I ¡
RT (baño de electrones)
Mostaza nitrogenada
Corticoides tópicos Interfer6n a
PUYA
Bexaroten o
UVB
Quimioterap ia
Poliquimioterapia

Micosis fungoide y síndrome de Sézary. Clínica y tratamiento

74
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 23. Unfomos cutáneos

neos T que debutan directamente en fase tumoral corresponden a otros sub- (Figura 92), linfadenopatías y la existencia de más de 1.(XXl célu las de Sézary
tipos de linfomas de peor pronóstico. por mililitro en sangre periférica (véase Figura 91). Es característico que el pru-
rito en estos pacientes sea muy intenso y difícil de manejar.
RECUERDA
Los microabscesos de la micosis fungoi de son por linfocitos La célu la de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo cerebriforme.
y se llaman de Pautrier. Los microabscesos de la psoriasis
son por neutrófi los y se denom inan de Munro-Sabou raud. La etiología del síndrome de Sézary sigue siendo controvertida a d ía de hoy.
El d iagnóstico diferencial con formas eritrodérm icas avanzadas de micosis
fungoide puede resultar muy compl icado, y tiene implicaciones pronósticas
importantes.

Síndrome de Sézary

Tratamiento

La elección de tratamiento depende del estadio de la enfermedad, del estado

general y de la edad del paciente. El t ratamiento agresivo desde fases in icia -
les no ha demostrado un aumento de la supervivencia globa l. Al tratarse de
una enfermedad crónica y recurrente para la que no existe un tratam iento
curativo definitivo, el abordaje va d irig ido principalmente a mejorar los sín-
tomas.
• Estadios iniciales. Se emplean tratamientos estrictamente #dirigidos a
la piel" como los corticoides tópicos, mostaza nitrogenada, bexaroteno
tópico, PUVA, UVB ...
• Enfermedad avanzada. Se utilizan t ratamientos más agresivos como la
rad ioterapia, baños de electrones, bexaroteno sistémico, interferón-a,
metotrexato o la fotoféres is extracorpórea. Es frecuente la comb inación
de varios agentes en esta fase.
Eritrodermia por sindrome de Sézary
El uso de regímenes de monoqu imioterapia y poliquim ioterapia se reserva
El síndrome de Sézary se puede considerar como un linfoma cutáneo de célu- para formas avanzadas de micosis fungo ide, el síndrome de Sézary y para
las T con expresión en sangre periférica. Se define por la tríada: eritrodermia cuando exista afectación extracutánea.

Ideasclave
,/ Los linfomas primarios cutáneos son mayoritariamente de células T. ,/ El síndrome de Sézary se caracteriza por la tríada: eritrodermia, linfa-
denopatías y más de 1.000 células de Sézary por mililitro en sangre pe -
,/ El linfoma cutáneo más frecuente es la micosis fungoide. Se caracteriza riférica.
por un curso indolente de años de evolución y se distinguen tres fases:
eccematosa o macular, en placas y tumoral. ,/ El tratamiento agresivo de la micosis fungoide desde fases iniciales no
ha demostrado un aumento de la supervivencia globa l. Se recom ienda
,/ La histología de la fase de placas muestra los ha llazgos diagnósticos: un tratamiento dirigido a mejorar los síntomas según el estad io de la
acúmulo intraepidérmico de linfocitos (D4+ atípicos (núcleo cerebri· enfermedad.
forme) que forma los microabscesos de Pautrier. Estas características
suelen perderse al alcanzar la fase tumoral.

Varón de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es 3) Una infección fúngica invasora
diagnosticado de micosis fungoide . Con d icho diagnóstico, se entiende 4) Un linfoma de Hodgkin.
que el paciente se halla afecto de:
RC: 2
1) Una variante de psoriasis pustu losa.
2) Un linfoma prim ario cutáneo no Hodgkin de fenotipo T.

7S
 Otros tumores cutáneos

den hacer que el mastocito se degranule li berando histamina dando lugar

a sintomatología. En e l 90% de los casos, la afectación es e)(clusivamente
Metástasis cutáneas cutánea. En un 10%, aparece afectación de otros órganos. En estos casos es
preciso rea lizar una biopsia de médula ósea para desca rtar una masto citosis
sistémica.
Aparecen hasta en e19% de todos los pacientes con cáncer. El tipo de lesión
cutánea que con más frecuencia producen las metástasis de neoplasias inter- Clínica
nas es el nódu lo ¡ndurado de ráp ida evolución, y el luga r donde con mayor
incidencia se localizan suele ser el tronco y cuero cabe ll udo. Viene dada por la acc ión de la histamina y otros mediadores liberados de
forma brusca:
Existen ciertas loca lizaciones específicas: • Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier (Figura 94). Este signo con-
• Carcinoma de mama.Suele producir metástasis en tórax, en ocasiones de siste en la aparición de e ritema, edema y prurito (es decir, fo rmación de un
manera esclerosante (carcinoma en coraza). habón) tras el rascado de las lesiones típicas de la enfermedad. Es patog-
• Nódulo de la hermana María José (Figura 93). Nódulo periumbil ica l nomón ico de mastocitosis, pero sólo aparece en e l 75% de éstas.
que con frecuenc ia tiene su origen en un adenocarcinoma gástrico. • Respiratorio: disnea, broncoespasmo.
• leucemias. Con frecuencia afectan a la piel, en especial las leucem ias • Digestivo: dolor abdom inal, vómitos.
monocíticas agudas. Las lesiones cutáneas con infiltrado leucém ico se • Cardiovascular: taquicardia, hipotensión.
denom inan leucemia cutis y las lesiones sin histo logía específica, leucé-
mides.

Nódulo de la hermana Maria José

RECUERDA
Signo de Oarier en una mastocitosis
Las panicul itis, como el eritema nodoso, también tienen el
nódulo como lesión element al característica.
RECUERDA
No hay que confundir e l signo de Darier con la enfermedad
de Darier, una enfermedad genética de la piel con herencia
autosómica dominante.

Mastocitosis Formas clínicas

• Mastocitoma. Es la forma clínica más frecuente en la primera infancia. Apa-
Se trata de una e nfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes órga- rece una pápula o nódu lo único de coloración marronácea en los primeros
nos de mastocitos o células cebadas. E)(isten diversos estímulos que pue- meses de vida. Tiende a des aparece r a los 3-4 años (Figura 95).

76
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 24. Otros tumores c utáneos

• Urticaria pigm entosa. Es la forma cl ínica con mayor incidencia. Suele

debutar en los primeros años de vida, desa pareciendo en la adolescen -
cia. Las form as que persisten en la edad adulta o aquéllas de aparición
m ás tardía se suelen asociar a afectac ión sistémica. Produce pápulas,
nódu los y máculas de color marrón parduzco, distribuidos por toda la
superficie corporal.

Tratamiento
El tratamiento es sintomático. Se debe emplea r antihist amínicos y evit ar los
factores o sustancias que puedan inducir a la li beración de histamina (AINE,
ejercicio, alcohol, traumatismos ... ). Las mast ocitosis sistémicas se pueden
Mastocitoma. Signo de Oarier tratar con quim ioterapia.

,/ Los linfomas sistémicos de cél ulas B pu eden ocasion ar metástasis cutá - ,/ La mastocitosis más f rec uente en niños es la urticar ia pigment osa. Sue-
neas en forma de nódulos eritemat osos indurad os. le desaparecer en la adolescencia. Aq uellas formas que pers isten en la
edad adulta se pueden asociar a afectación sistémica.
,/ El carc inoma en coraz a del tórax se debe a metástasis de un carcinoma
de mama. ,/ Las histioc itosis de células de Langerhans suelen afect ar a la piel. La
forma más grave es la enferm edad de Letterer-Siwe, que se presenta
,/ La metástasis periumbilical de un carcinoma gástrico rec ibe el nombre en recién nacidos como pápulas amarillentas local izadas en zonas sebo-
de nódulo de la hermana M aría José. r re icas con adenopatías y pancitopenia.

,/ El signo de Darier es patognomón ico de m astocitosis, aunque no siem -

pre está presente.

Acude a su consulta un niño de 4 año s que presenta en el tronco una placa 1) Absceso bacteriano.
de color marronáceo, de 0,8 cm de diámet ro, que se gún sus padre s ha 2) Mastocitoma.
presentado varios episodios de "in flamación" en las última s semanas. Tra s 3) Histiocitosis de cé lulas de Langerhans.
la f ricción con la punta de un bolígrafo, usted o bserva como a los pocos 4) Urticaria vasculitis.
se gundos aparece eritema y prurito en esa localización. Seña le el diagnós-
tico m ás pro bable: RC: 2

77
 Dermatosis
paraneoplásicas

Síndrome de Sweet

Clásicamente denom inado dermatosis neut rotilica aguda febril. Se ha descrito

asociado a infecciones, y en un 20% de los casos, a neoplasias, principalmente de
origen hematológico (leucemia m ieloide aguda y otras).

La clínica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuenc ia

a mujeres de mediana edad que súbitamente presentan fiebre, artra lgias,
ma lestar y aparición de placas erite matoedematosas en cara, tronco Vextre-
midades superiores, junto a neutrofi lia, tanto en sangre como en las lesiones
(Figura 96). Síndrome de Sweet

Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudovesiculosas en e l

centro y de superficie ondulante, con forma de Nmontaña rusa N. A d iferen -
cia de los habones, estas lesiones duelen a l mínimo roce y no son prurigi-
nasas. Otros tipos de dermatosis paraneoplásicas
El cuadro cutáneo responde de forma espectacular a los corticoides, siendo
esta respuesta un criterio diagnóstico. También puede ser úti l el yoduro En la Figura 97 y en la Tabla 29 se pueden consu ltar otros tipos de dermato-
potásico. sis paraneoplásicas.

Dermltomlosl1ij
,. ;'·,------~
(¡rdnolTli M m¡m¡ y poII.';'6

't--___ Siqno d. l . SJff y,.ln

I ~•• tino"..
,", trico

M Plim6n

Id i,u¡' Idq\llrid.
untom¡ ttod9k1n

Trombofl,.b¡t i, rNgtonl , ¡
Ad_..rdnonwo plrKrd llto

Localización de las dermatosis paraneoplásicas

78
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 25. Dermatosis paraneopláslcas

Tabla 29
Dennatosls Ofnlca Tumor
Eritl'ma necrolítico Papulovesículas de distribución periorificial, Glucagonoma
migratorio hiperglucemia, glositis y pérdida de pl'SO
Acroqueratosis Hiperqueratosis palmoplantar de aparición abrupta (arcinoma epidermoide
de Bazex asociada a síndroml' constitucional de vías aerl'odigestivas altas
Eritl'ma gyratum rtpens Placas anulares concéntricas (arcinomas pulmonares
enMvetas de madera"
Síndrome carcinoidl' Flushing, dermatitis pelagroide ydiarrea Tumores neuroendocrinos (APUD)
Dermatomiositis Eritema violácl'o en párpados y nudillos, Ovario. mama, estómago, pulmón
paranl'Oplásica con debilidad muscular proximal. Más frl'cuente Dermatomiositis (eritema en heliotropo)
en mujeres de40-S0 años (Figura 9S)
Acantosis nigrirons Piel atl'rciopelada grisácea I'n pliegues. Adenocarcinoma abdominal (gástrico)
maligna con afectación mucosa y queratodermia I
palmoplantar (Figura 99)
Hipertricosis lanuginosa Vello fino (parecido allanugo fetal) Pulmón, colon .. . Anorexia nerviosa, fármacos
adquirida
Trombofleb itis migrons Flebitis superficiales recurrentesl'n extremidades Adenocarcinoma dI' páncreas
(síndrome de Trousseau)
Acantosis nrgricans. Se observa una piel
~I~ct~;,~,~;,~.~d~
q"~;~
",~....__• Xerosis ydl'scamación Hodgkin
hiperpigmentada de aspecto aterciopelado
Diferentes tipos de dermatosis paraneoplásicas en flexuras (laterocervical, ingles, axilas... )

,/ El síndrome de Sweet se presen ta en form a de placas dolorosas erite- ,/ La acroqueratosis de Bazex se caracteriza por la aparición de una hiper-
matoedematosas en cara y extremidades superiores, j unto con fiebre, queratosis palmoplantar de forma brusca, asociada a síndrome constitu·
artralgias y neutrofilia en sangre periférica. cional. Este hallazgo hace recomendable descartar neoplasias de la vía
aerodigestiva superior (fi brogastroscopia y otras técnicas de imagen).
,/ La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada grisácea en pliegues.
Puede apa re cer en pacientes con resistencia insulínica, de forma id iopá - ,/ El hallazgo de una dermatomiositis en una mujer de 40-50 años obliga
tica o como dermatosis paraneoplásica. a descartar la presencia de una neoplasia ma ligna de ovario, mama,
estómago, pu lmón ...

Casosclínicos
Ante un varón de 38 años, beb edor habitual, que presenta desde hace 2 3) Dermatomiositis.
meses lesiones nodulare s eri tematosas y dolorosas, con distribución lineal 4) Lupus eritematoso.
en cordón en ambos miembros inferiores, usted pensará encontrarse an te:
RC:3
1) Eritema marginado.
2) Eritema crónico migrans. Mujer de 45 años que acude a consul ta por presentar un cuad ro de meses
3) Eritema necrolítico migratorio. de evo lución de pla cas arciformes eritematoescamosas, alguna con am-
4) Adenocarcinoma pancreático. pollas y erosiones, de pre dominio periorificial. Además, refiere pre sentar
glositis, pérdida de peso y diarrea persistente. En la analítica de sangre
RC: 4 destaca el hallazgo de hiperglucemia y anemia . El diagnóstico más proba-
ble será:
Paciente de 40 años que desde hace un mes presenta debilidad en cin-
tura escapular y pelviana . Consulta por la aparición de edema palpebral 1) Pelagra.
y co loración eritematoviolácea periorbitaria, j unto con lesiones eritema- 2) Acrodermatitis enteropática.
todescamativas sobre prominencias óseas de dorso de manos. Señalar el 3) Eritema necrolítico migratorio.
diagnóstico co rrecto: 4) Pénfigo vu lgar.

1) Eccema de contacto. RC:3

2) Eccema atópico.

79
 ,
DERMATOlOGIA
Bibliografía

....
Bibliografía
Callen JP, Cerroni l, Heymann WR, Hruza GJ, Mancini AJ, Patter- National Comprehensive Caneer Network. NCCN Clinical Proc-
son JW, R5cken M, SchwarzT. Bolognia JL, Jarizzo JL, Schaffer JV. tice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). T-cell Lymphomas.
Dermatology. 3." ed. Elsevier Saunders, 2012. Version 1. 2017.

Conejo-Mi, J, Moreno JC, (arnacho FM. Manual de Dermatolo- Puig L, Carrascosa JM, Carretero G, et al.; Spanish Psoriasis Group
gía. Madrid. Aula Médica, 2010. of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology. Spa-
nish evidence-based guidelines on the treatment of psoriasis
Griffiths e, Barker J, BleikerT, Chalmers R, (reamer D. Rook's Text-
with biologic agents, 2013. Part 1: on efficacy and choice of
book of Dermatology. 9.' ed. Wiley-Blackwell, 2016. treatment. Spanish Psoriasis Group of the Spanish Academy of
Grupo CTO. Manual ao de Dermatología. 9." ed. Madrid. eTO Dermatology and Venereology. Actas Dermosifiliogr 2013; 104:
Editorial,2014. 694-709.

National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Prac- Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, et al. Fitzpatrick's Dermatology in
tice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Basal Cell Skin Can- General Medicine. 7." ed. Mc Graw-Hill Medical, 2008.
eer. Version 1. 2017. Zuberbier T, Aberer W, Asero R. et al.; European Academy of
National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Prac- Allergy and Clinical Immunology.; Global Allergy and Asthma
tice Guidelines in Oncology (NCCN Guide/ines). Squamous Cell Skin European Network; European Dermatology Forum; World
Cancer. Version 1.20 17. Allergy Organization. The EAACI/GA{2) LEN/EDF/WAO Guide-
line for the definition, classification, diagnosis, and manage-
National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Prac- ment of urticarial: the 2013 revision and update. Allergy 2013;
tice Guide/ines in Onc%gy (NCCN Guide/ines). Me/anoma . Ver- 69: 868-887.
sion 1. 2017.

80
¡SBN: 978-84-173 11 -43-8 ¡S8N: 978-84-17 31 1-38-4