LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al . Criterios de clasificación de la Liga Europea contra el Reumatismo/Colegio Americano de Reumatología de 2019 para el lupus eritematoso
sistémico . Artritis y Reumatología . 2019 ; 71 (9) : p.1400-1412 .
LES: Epidemiologia
•Sexo♀ > ♂ (10:1):
•Incidencia y prevalencia máximas
• Edad de inicio
•Mujeres: 15 a 44 años
• más alta en poblaciones de ascendencia
africana
Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al . Criterios de clasificación de la Liga Europea contra el Reumatismo/Colegio Americano de Reumatología de 2019 para el lupus eritematoso
sistémico . Artritis y Reumatología . 2019 ; 71 (9) : p.1400-1412 .
LES: Etiología
Se desconoce la etiología exacta, pero se han identificado varios factores predisponentes.

•PREDISPOSICIÓN GENÉTICA:
✓ HLA-DR2 y HLA-DR3 están comúnmente presentes en personas con LES.
✓ Deficiencia genética de las proteínas del complemento de la vía clásica ( C1q , C2,
C4 ) en aprox. 10% de los individuos afectados.

•FACTORES HORMONALES:
✓ los estados hiperestrogénicos (p. ej., debido al uso de anticonceptivos orales , terapia
hormonal posmenopáusica , endometriosis ) se asocian con un mayor riesgo de LES.

•FACTORES AMBIENTALES:
✓ Fumar cigarrillos y la exposición a sílice aumentan el riesgo de desarrollar LES.
✓ La luz ultravioleta y la infección por EBV pueden desencadenar brotes de la enfermedad ,
pero no hay evidencia suficiente sobre si causan LES. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al . Criterios de clasificación de la Liga
Europea contra el Reumatismo/Colegio Americano de Reumatología de 2019

✓ Fármacos como la procainamida o la hidralazina. para el lupus eritematoso sistémico . Artritis y Reumatología . 2019 ; 71 (9) :
p.1400-1412 .
LES: Fisiopatología

Murphy K, Weaver C. Inmunobiología de Janeway . Ciencia de la guirnalda ; 2016

LES: Fisiopatología
El mecanismo patogénico exacto del LES no se comprende completamente, pero los dos procesos siguientes
son las hipótesis más aceptadas:

•Desarrollo de autoanticuerpos : deficiencia de proteínas clásicas del complemento ( C1q , C4, C2) → falla de
los macrófagos para fagocitar complejos inmunes y material celular apoptótico (es decir, antígenos plasmáticos
y nucleares ) → linfocitos intolerantes y desregulados que se dirigen a antígenos intracelulares normalmente
ocultos → producción de autoanticuerpos (p. ej. , ANA , anti-ADNbc )
•Reacciones autoinmunes
• Hipersensibilidad tipo III (más común en LES) → formación de complejos anticuerpo-antígeno en la
microvasculatura → activación del complemento e inflamación → daño a
la piel , riñones , articulaciones , vasos pequeños
• Hipersensibilidad tipo II → anticuerpos IgG e IgM dirigidos contra antígenos de las células (p.
ej., glóbulos rojos ) → citopenia

Mok CC, Lau CS . Patogénesis del lupus eritematoso sistémico . J Clin Pathol . 2023 ; 56 (7) : págs.481-490
LES: Generalidades
El LES es una enfermedad sistémica caracterizada por fases de remisión y recaída . Algunas personas sólo experimentan
síntomas leves, mientras que otras experimentan síntomas graves y una rápida progresión de la enfermedad. El LES
puede afectar a cualquier órgano.
COMÚN
•Constitucional : fatiga , fiebre , pérdida de peso
•Articulaciones ( > 90% de los casos)
• Artritis y artralgia
• Poliartritis simétrica distal : afecta más comúnmente a las articulaciones de los dedos, las articulaciones del
carpo y la rodilla.
•Piel (85% de los casos)
• Erupción malar ( erupción en mariposa ): eritema fijo plano o elevado sobre ambas eminencias malares( los
pliegues nasolabiales tienden a no afectarse)
• Fenómeno de Raynaud
• Fotosensibilidad → erupción maculopapular
• erupción discoide
• Úlceras orales (generalmente indoloras )
• Alopecia no cicatricial
• Telangiectasia periungueal
Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al . Criterios de clasificación de la Liga Europea contra el Reumatismo/Colegio Americano de Reumatología de 2019 para el lupus eritematoso
sistémico . Artritis y Reumatología . 2019 ; 71 (9) : p.1400-1412 .
LES: Generalidades
MENOS COMÚN
•Hematológico : petequias , palidez o infecciones •Vascular
recurrentes por citopenias • vasculitis
•Musculoesquelético : mialgia • Tromboembolismo
•Serositis : pleuritis y pericarditis → derrames •Neurológico
•Riñones : nefritis con proteinuria • Convulsiones
•Corazón • Psicosis
• Pericarditis , miocarditis , endocarditis ( endocar • Cambios de personalidad
ditis de Libman-Sacks ) • Cerebritis lúpica
• Lesiones de la válvula aórtica • meningitis aséptica
• Arteriopatía coronaria • Polineuropatía
•Pulmones •Ojos : queratoconjuntivitis seca
• Neumonitis por neumonía
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Hipertensión pulmonar

Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al . Criterios de clasificación de la Liga Europea contra el Reumatismo/Colegio Americano de Reumatología de 2019 para el lupus eritematoso
sistémico . Artritis y Reumatología . 2019 ; 71 (9) : p.1400-1412 .
LES: Manifestaciones clínicas específicas
Lupus eritematoso cutáneo :
Algunos pacientes con lupus presentan manifestaciones predominantemente cutáneas. Las manifestaciones
cutáneas se clasifican según su cronicidad (agudas, subagudas o crónicas).
Lupus eritematoso cutáneo agudo :
•Información general : frecuentemente asociado con LES activo.
•Epidemiología : más común en personas de 20 a 30 años
•Características clínicas
• Erupción malar
• Erupción maculopapular
•Diagnóstico
• El diagnóstico es clínico .
• Considere una biopsia en pacientes con presentación clínica atípica.
• Estudios séricos
• ANA positivos en el 95% de los pacientes
• Los niveles de anticuerpos anti-dsDNA y anti-Sm suelen ser positivos.

Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al . Criterios de clasificación de la Liga Europea contra el Reumatismo/Colegio Americano de Reumatología de 2019 para el lupus eritematoso
sistémico . Artritis y Reumatología . 2019 ; 71 (9) : p.1400-1412 .
LES: Manifestaciones clínicas específicas
Lupus eritematoso cutáneo subagudo:
•información general
• Una variante poco común
• Puede estar asociado con enfermedad sistémica.
•Características clínicas
• Fotosensibilidad extrema
• Comienza como una erupción papular o
pequeñas placas escamosas que se convierten en lesiones anulares
o psoriasiformes .
• Las lesiones sanan sin dejar cicatrices pero pueden
causar hipopigmentación .
• Generalmente afecta el cuello, los hombros y las extremidades
superiores, pero respeta la cara.

Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al . Criterios de clasificación de la Liga Europea contra el Reumatismo/Colegio Americano de Reumatología de 2019 para el lupus eritematoso
sistémico . Artritis y Reumatología . 2019 ; 71 (9) : p.1400-1412 .
LES: Manifestaciones clínicas específicas
Lupus eritematoso discoide:

•Información general : rara vez asociado con

enfermedad sistémica.
•Epidemiología
• ♀ > ♂ (3:1)
• Más común en mujeres de 30 a 50 años .
•Características clínicas
• Placas eritematosas , inflamatorias y
escamosas que son dolorosas de eliminar.
• Las placas curan, pero
provocan alopecia cicatricial , atrofia
, hiperpigmentación periférica y
despigmentación central.
• Normalmente afecta la cara, el cuello y la
cabeza (provocado por la exposición a la luz
ultravioleta )

Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al . Criterios de clasificación de la Liga Europea contra el Reumatismo/Colegio Americano de Reumatología de 2019 para el lupus eritematoso
sistémico . Artritis y Reumatología . 2019 ; 71 (9) : p.1400-1412 .
LES: Manifestaciones clínicas específicas
Síndrome de lupus neonatal

•General : raro (tiene una alta tasa de

mortalidad )
•Etiología : asociada a la transferencia
de anticuerpos maternos ( anti-Ro/SSA y anti-
La/SSB )
•Características clínicas
• Bloqueo AV congénito de primer
a tercer grado
• Erupción peri orbitaria o difusa (a menudo
se presenta en las primeras semanas
después del nacimiento )
• Citopenia
• Hepatitis , enzimas hepáticas elevadas.

Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al . Criterios de clasificación de la Liga Europea contra el Reumatismo/Colegio Americano de Reumatología de 2019 para el lupus eritematoso
sistémico . Artritis y Reumatología . 2019 ; 71 (9) : p.1400-1412 .