SIALOADENOSIS
CONCEPTO
ü Enfermedad no inflamatoria ni neoplásica de las glándulas
salivales (parótidas).
ü Tumefacción indolora bilateral de consistencia blanda y pastosa.
ü Trastorno metabólico y secretor que provoca acumulo de
gránulos de cimógeno en los acinis y su consecuente aumento
de tamaño.
ü Estudio citológico/histológico (acinis diámetro sup 65 mu)
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ETIOPATOGENIA
ü Desconocida
ü Factores asociados
à ALTERACIONES ENDOCRINAS
à ALTERACIONES DISTRÓFICO-METABÓLICAS
à FARMACOLÓGICAS
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A) ALTERACIONES ENDOCRINAS
ü Diabetes mellitus (tipo 2)
ü Alteraciones eje diencefálico-hipofisario (diabetes insípida)
ü Alteraciones tiroideas (hipotiroidismo)
ü Alteraciones de las glándulas suprarrenales
ü Embarazo, lactancia, pubertad, menopausia
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B) ALTERACIONES DISTRÓFICO-METABÓLICAS
ü Deficiencias de vitaminas y proteínas
ü Malnutrición
ü Alcoholismo
ü Cirrosis hepática
ü Anorexia nerviosa y bulimia
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FARMACOLÓGICAS
ü Fármacos antihipertensivos (clonidina y guanetidina)
ü Fármacos simpaticomiméticos (isoproterenol) (asma)
ü Fármacos psicótropos
ü Acido valproico
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MECANISMO PATOGÉNICO
ü Desconocido
ü Alteración en la inervación simpática de las glándulas salivales.
ü La falta de secreción proteica y consiguiente acumulación de
gránulos de cimógeno seria la causa del aumento de los acinis y por
tanto del aumento del tamaño glandular.
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CUADRO CLÍNICO
ü Parótidas
ü Sin predilección de sexo
ü 40-70 años
ü Tumefacción bilateral de las glándulas salivales
ü Se puede manifestar en forma de tumefacciones recidivantes
pero persistiendo siempre cierta tumefacción residual.
ü Asintomáticas
ü No relacionadas con la ingesta de alimentos
ü Tiempo de evolución muy largo (20 años)
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DIAGNÓSTICO
ü CLÍNICA
ü SIALOGRAFÍA
ü RMN Y TC
ü PAAF
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CLÍNICA
ü Tumefacción bilateral de ambas parótidas
SIALOGRAFÍA
ü Conductos muy finos (estadios avanzados)
ü Suele ser normal (estadios precoces)
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RESONANCIA MAGNÉTICA Y TOMOGRAFÍA COMPUTRIZADA
ü Parótidas aumentadas de tamaño de forma bilateral
ü No se observan procesos obstructivos, inflamatorios ni tumorales.
PUNCIÓN ASPIRACIÓN CON AGUJA FINA
ü Evita el riesgo de hacer biopsia de parótida (lesión del [Link])
ü Tamaño normal de acinis 45mu (65mu sialoadenosis)
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TRATAMIENTO
ETIOLÓGICO
ü Identificar y tratar factores
- Fármacos (retirar o sustituir) interconsulta (aunque puede regresar o no
resolver el problema).
SIALOADENOSIS Y BULIMIA/ANOREXIA NERVIOSA
ü Pilocarpina gotas v.o (dosis de 1,25 de 5.0mg) hasta reducción de su tamaño.
ü *Solo por motivos estéticos y a petición del paciente:
Tratamiento quirúrgico: Parotidectomia superficial con conservación del
[Link].
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SINDROME DE SJOGREN
CONCEPTO
ü El SS es una exocrinopatía sistémica de naturaleza autoinmune
y etiología desconocida.
ü Infiltración por linfocitos T (y también B) en las glándulas
salivales y lacrimales.
ü Esta infiltración produce una destrucción de estas glándulas
exocrinas y como consecuencia una xerostomía y xeroftalmia
(síndrome seco).
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SS PRIMARIO
ü Sólo están afectadas las glándulas lacrimales y salivales, sin
otras afectaciones autoinmunes sistémicas.
SS SECUNDARIO
ü Están afectadas las glándulas lacrimales y salivales.
ü Asociada a otra enfermedad como: AR(+frec), LES, cirrosis biliar
primaria u otras enfermedades del tejido conectivo.
ü La forma secundaria es más prevalente.
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Resumen de las enfermedades con las
que se ha asociado el SS.
Artritis reumatoide Hepatitis crónica activa
Lupus eritematoso sistémico Cirrosis biliar primaria
Esclerodermia Polimiositis
Amiloidosis Miastenia gravis
Enf mixta del tj conectivo Vasculitis
Poliarteritis nudosa Penfigo
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ETIOPATOGENIA
ü 0,5-4% población
ü Mujeres 9:1
ü 40-50 años
ü Etiología desconocida
ü Factores víricos, inmunológicos, genéticos, hormonales
* 25% casos se extiende a otros órganos:
- Riñón, hígado, musculo y pulmón (SS extraglandular)
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CUADRO CLÍNICO
ü Los pacientes con SS no siempre presentan los típicos síntomas
de boca y ojos secos.
ü Puede comenzar con síntomas inespecíficos:
Artralgia, fatiga, sequedad vaginal, insuf pancreática, fenómeno de
Raynaud, enf pulmonar o tiroidea o síntomas neurológicos.
ü Las manifestaciones mas importantes y por las que el paciente
acude a consulta son: Xeroftalmia y Xerostomia.
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MANIFESTACIÓN EXTRAORAL
ü Queratoconjuntivitis seca y ausencia de lágrimas.
ü Lesiones queratósicas corneales que se tiñen de rosa con
(Rosa Bengala).
Test de Schirmer (valora el flujo lacrimal)
ü Colocación de una tira de papel de filtro (5x35) entre el ojo y el
parpado, determina cantidad de lagrimas en 5min.
ü Positiva si el flujo es inferior a 5mm en 5min
*Pacientes refieren: Sensación de cuerpo extraño en ojos,
escozor, enrojecimiento, fatiga visual y fotosensibilidad.
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AGRANDAMIENTO DE LA PARÓTIDA
ü 45-50% de los pacientes
ü Asintomático y asimétrico
ü Glándula firme pero pastosa
ü Revisar periódicamenteà LINFOMA!!!
ü Suele aparecer en SS Primario
AFECTACIÓN GLÁNDULAS SALIVALES MENORES
ü Menor cantidad de saliva
ü Dificultad para masticar y tragar alimentos
ü Dificultad pronunciación
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EVIDENCIA DE HIPOFUNCIÓN SALIVAL
ü Mucosa oral seca, parcheada, “espejo se queda pegado”.
ü Ausencia de saliva en suelo de boca
ü Saliva de aspecto espeso
ü Atrofia de papilas filiformes
ü Labios agrietados y con descamación
ü Candidiasis
ü Tumefacción glándulas salivales
ü Caries dentales cervicales
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INFECCIONES POR CÁNDIDAS
ü Alt de la microbiota por la hiposialia
ü Queilítis angulares
ü Candidiasis eritematosa crónica
ü Palatitis subplaca/candidiasis protésica
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ü Con otros agrandamientos de la gl parótida que no se asocian a
xeroftalmia o xerostomía:
– Sialodenosis
– Sarcoidosis
– Paperas
– Lesiones linfoepiteliales benignas
ü Casos que solo se observa sequedad oral, descartar toma de
fármacos (antihipertensivos, antidepresivos, atropina).
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DIAGNÓSTICO
ü El SS primario debe de sospecharse de cualquier paciente que
se queje de boca seca, picor y sequedad en los ojos sin
justificación.
ü SIALOMETRIA
ü PRUEBAS OCULARES
ü HISTOPATOLOGÍA
ü PRUEBAS DE LABORATORIO
ü TECNICAS DE IMÁGEN
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SIALOMETRIA
ü Saliva Total en Reposo STR<1,5ml en 15minàHiposalivación (xerostomía)
ü STR - 0,1ml/min (REPOSO)
ü STE - 0,7ml/min (ESTIMULADA)
PRUEBAS OCULARES
ü Test de Schirmer < o igual a 5 mm en 5min o Rosa Bengala >4
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HISTOPATOLOGÍA
ü Infiltrado linfocítico de las glándulas exocrinas, alrededor de los
conductos intralobulillares.
ü Biopsia de las glándulas salivales menores del labio inferior, tomando
al menos 4 grupos de glándulas.
ü La presencia de mas de un foco de 50 linfocitos (fundamentalmente T)
en un área de 4mm2 apoya el diagnóstico.
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PRUEBAS DE LABORATORIO
ü Hemograma (descartar anemia, leucopenia)
ü Inmunoglobulinas séricas (hipergammaglobulinemia)
ü Autoanticuerpos: ANA, SS-A (anti-RO), SS-B (anti-La) y SS-C
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TECNICAS DE IMAGEN
TC
ü Información grado de destrucción ductal y acinar
RM
ü Información grado de destrucción ductal y acinar
Sialografía
ü Imagen de “perdigones” por toda la glándula.
RM con contraste (sialografía RM)
ü Identificación excelente de las estructuras ductales, así como
cambios quísticos o Linfomas.
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Criterios diagnósticos del SS (UE-USA)
I Sequedad oral > 3meses o tumefacción persistente de las gl salivales o
necesidad de beber para deglutir.
II Sequedad ocular >3meses o sensación de arenilla en los ojos o uso de lágrimas
artificiales +3v/d.
III Schirmer < o igual 5mm/5min o rosa Bengala> o igual a 4.
IV Histología glandular> de 1 foco de 50 linfocitos en 4mm2
V Sialometría STR< o igual a 1,5ml /15min o sialografía + o gammagrafía+
VI Anticuerpos anti-RO (SSA) o anti-La (SSB) o ambos.
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Preguntas para valorar la sintomatología oral y ocular.
SINTOMAS OCULARES
- Ha tenido diariamente y durante más de 3meses sensación de sequedad en los ojos?
- Tiene sensación de arenilla en los ojos de forma recurrente?
- Utiliza lagrimas artificiales más de 3 veces al día?
SINTOMAS ORALES
- Ha tenido sensación de boca seca durante más de 3meses?
- Ha tenido de forma recurrente o persistente hinchazón de las glándulas salivales?
- Necesita beber para poder ingerir la comida de forma habitual?
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Diagnóstico
Sequedad ocular
Daño corneal objetivo debido a insuficiente producción de lágrimas
Sequedad oral
Biopsia de glándula salivar compatible con infiltrado linfocitario
Test que indican inadecuada producción salivar
Positividad de autoanticuerpos (anti Ro/SSA y anti La/SSB).
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TRATAMIENTO
ü No existe tratamiento eficaz (incurable)
ü Tratamiento de síntomas y prevención de complicaciones.
ü Evitar entornos secos, tabaco y geles o jabones fuertes.
XEROFTALMIA
ü Lágrimas artificiales (diarias) app
ü Colírio+ATB (si existe conjuntivitis)
ü Pilocarpina (Salagen®) 5mg/3v/d
XEROSTOMIA
ü Beber agua abundante
ü Masticar chicles o caramelos sin azúcar
ü Enjuagues con soluciones salinas o de ácido cítrico
ü Oral Balance® (carboximetilcelulosa) colutorios o geles
ü Salivas artificiales (alivio de síntomas)
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TRATAMIENTOS SISTÉMICOS FÁRMACOS SECRETAGOGOS:
ü Pilocarpina (Salagen®) o la Cevimelina (estimula la función) 5mg/3-4v/d
* Paciente no padezca: asma, glaucoma, ulcera de estómago o HTA.
EFECTOS SECUNDARIOS
ü Sudoración
ü ↑Frecuencia urinaria
ü Rubor
PREVENCION CARIES
ü Higiene bucal
ü Control dietético
ü Flúor (colutorio, pastas, geles)
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CANDISIASIS
ü Nistatina suspensión oral
ü Miconazol gel (4-5 v/d durante 4-6 semanas)
SÍNTOMAS NO ORALES NI OCULARES
ü Mialgias
ü Artralgias
ü Alt en piel u órganos internos
Tratamiento: Salicilatos, AINES e hidroxicloroquina
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RIESGO DE MALIGNIZACIÓN
ü 6-10% Pacientes desarrollan Linfomas de células B (parótida)
ü Tras evolución de 10-15 años
ü Tratamiento :RT (50-60Gy) y QT
“En general el SS suele tener buen pronostico, dado que la
evolución suele ser benigna aunque comprometa
la calidad de vida del paciente.”
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