Lupus Eritematoso Sistémico

DRA MARINA SCOLNIK

Médica especialista en Medicina Interna y Reumatología
Sección Reumatología Hospital Italiano de Buenos Aires

Historia del Lupus

Hipócrates: primero en describir la ulceración cutánea; llamándolo "herpes esthiomenos"
El uso más antiguo del término lupus en la literatura inglesa es en la biografía de San Martín del
siglo X, escrita en el 963 d.C.
Rogerius Frugardi (1230 d.C.) usó el término lupus para describir
lesiones faciales erosivas
La primera descripción clara del lupus eritematoso se atribuye a Laurent Theodore Biett de la
Escuela de Dermatología de París, quien lo llamó "eritema centrífugo". Su alumno, Pierre Louis
Alphee Cazenave, publicó el trabajo de Biett y acuñó el término "Lupus eritematoso" en 1833.
En 1866, Ferdinand von Hebra y Kaposi: metáfora de una mariposa para describir la clásica
erupción malar. ("seborrea congestiva ”). Enfermedad crónica. Kaposi: cutáneo y sistémico
formas
Sir William Osler acuñó el término lupus sistémico eritematoso, que incluía su propio
reconocimiento de cardiopatía, problemas pulmonares y renales en algunos pacientes, y
observaciones de las manifestaciones cutáneas del lupus. Osler observaron 29 pacientes desde
1894 hasta 1903.

Historia del Lupus II

1948: el hematólogo de Mayo Clinic Malcolm Hargraves descubrió la célula LE
1958: George Friou, la sustancia en el suero de pacientes con lupus eritematoso que reaccionó a
los núcleos de las células fue la gammaglobulina, y la diana en el núcleo fue ADN complejado con
histonas. Lo llamó factor antinuclear y describió con más detalle el Prueba de inmunofluorescencia
indirecta para detectar anticuerpos antinucleares.
1954: lupus eritematoso inducido por fármacos, hidralazina.
1954: se perfecciona la técnica de biopsia renal (escuela de Chicago)
1971: Primer criterio de clasificación para el lupus eritematoso sistémico
1982: los criterios fueron revisados por el Colegio Americano de Reumatología debido a avances
en las pruebas serológicas (ANA y anti-dsDNA)
Lupus. Criterios ACR 1997

Lupus. Criterios SLICC 2012

Liga europea contra el reumatismo 2019 / Criterios de clasificación del American College of
reumatology para el Lupus eritematoso sistémico

Criterios de clasificación vs criterios diagnósticos

NO EXISTEN CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA LUPUS

EPIDEMIOLOGIA
• Prevalencia: 40 a 50 casos c/100000 habitantes
• Incidencia 4-7 casos c/100000/año
• Distribución geográfica: más común en áreas urbanas
• Más frecuente en mujeres. En adultos 7-15/1
• Raza: Negros > asiáticos > blancos
• Edad de comienzo: 65% 16-55 años
Manifestaciones clínicas acumuladas. Las manifestaciones más comunes son artralgia (85%),
compromiso cutáneo (78%), constitutional (77%), y renal (74%) que puede aparecer en cualquier
momento de la evolución

• Artralgias/artritis
• Eritema malar
• Alopecía
• Fiebre
• Fotosensibilidad
• Enfermedad renal
• Úlceras orales y nasales
• Serositis
• Raynaud
• Afectación neurológica
• Linfadenopatías
• Lupus discoide
• Livedo reticularis
• Síndrome sicca
• Compromiso pulmonar

MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
• Fatiga 80%
• Adenopatias 60%
• Fiebre actividad de la enfermedad
• Pérdida de peso anorexia 17-51%

MANIFESTACIONES MUSCULO-ESQUELÉTICAS
ARTRITIS Es una manifestación común y temprana en el desarrollo del LES. La artritis se asocia a
actividad de la enfermedad.
Clínica Migratriz, simétrica, poliarticular, con rigidez matinal (30 minutos), dolor desproporcionado
en relación al examen físico.
Variantes Jaccoud (10%). Deformante, no erosiva. Reductible “puño completo”. Simil AR (5%).
Erosiva y [Link] reductible “puño incompleto”.

MIOPATÍA INFLAMATORIA 2.6-11%

MIALGIAS 40 – 80%
MIOPATIA POR ESTEROIDES -Debilidad proximal a predominio de miembros inferiores CPK normal
EMG y RNM sin signos de miositis

COMPROMISO MUSCULAR
Compromiso frecuente 70%. Solo 7-15% presentan debilidad muscular severa, atrofia, miositis

MIOPATIA
Diferencias Histológicas
LÚPICA
• Enzimas elevadas
 • Responde a GC
DROGAS
Enzimas Normales
CORTICOIDES
Responde al descenso o retiro de GC
HIDROXICLOROQUINA
Responde al retiro de la droga Demora meses (vida media)

COMPROMISO CUTÁNEO
Específicas
Agudas Subagudas Crónicas

No específicas
Alopecia Úlceras Vasculitis Fotosensibilidad Raynaud Livedo Reticularis

Las manifestaciones cutáneas aparecen en el 72 a 85% de los pacientes con lupus y, representan el
primer signo de la enfermedad en el 23 al 28%.
• Lupus agudo: es la manifestación cutánea más frecuente.
• Lupus subagudo: a diferencia de la forma crónica resuelve sin dejar cicatriz (puede dejar
hipopigmentación). 70% tiene anti-Ro
• Lupus crónico: 80% de los casos discoide localizado. Dejan cicatriz.

• Fotosensibilidad (hasta en el 90%)

• Rash en alas de mariposa
• Lesiones discoides: > inflamación, dejan cicatriz
• Alopecía difusa
• Ulceras orales y/o nasales, no dolorosas
• Paniculitis (lupus profundo)
• Livedo reticularis (asociado a SAF)

LUPUS CUTÁNEO AGUDO

Localizado
• Rash malar, compromete el dorso nasal, respeta surcos
• Dolor, prurito, edema
• Precede o acompaña a otros síntomas de LES
• Duración variable: días-horas a semanas
• Úlceras mucosas
• No deja cicatriz

Generalizado
• Maculopapular-simétrico
• Puede generar vesículas
• Áreas foto expuestas de manos y brazos
• Respeta nudillos
• NET- like
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
• Lesiones iniciales: pápulas eritematosas, no induradas, con descamación fina que
evolucionan a placas psoriasiformes o anulares.
• Evolución: coalescen en formas figurativas o policíclicas
• Localización: áreas fotosensibles: cuello, antebrazos, tronco superior, respetando
habitualmente la cara.
• Reparación: con despigmentación, raramente con cicatriz. Asociado a RO+ (70%).
• ⅓ puede ser inducido por Drogas.

LUPUS DISCOIDE
Clínica
• Placas eritematosas, con descamación fina, que se extienden dentro de los folículos
pilosos dilatados.
• Curación: central con depresión y atrofia, ulceración, hipo-hiperpigmentación. Cicatriz.
• Localización: cuello, facie, cuero cabelludo.

PANICULITIS LÚPICA
Clínica
• 5% de pacientes con SLE presentan Paniculitis Lúpica.
• Placas o nódulos indurados con o sin cambios sobre la superficie de la piel.
• Infrecuentemente desarrollan ulceraciones o calcificaciones.
• Curación: puede dejar áreas de depresión (lipoatrofia).

OTRAS MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS

Vasculitis 11-20% de paciente con LES. ● 10-15% Urticaria vasculitis.
Alopecia no cicatrizal Pelo fino y quebradizo. ● Línea frontal-temporal. ● Signo de Flare.
Úlceras orales 12-45% LES. ● Paladar Duro. ● Erosivas no dolorosas.

ALOPECIA
Puede ser cicatrizal o no cicatrizal:
• La alopecia cicatrizal ocurre en contexto de lesiones discoideas (lesiones bien
circunscriptas, inflamatorias, hiperqueratosicas). El tratamiento es el mismo que en LED.
• La alopecia no cicatrizal “Pelo lúpico”: se ve durante periodos de actividad. Fino y
quebradizo. Se recupera al ceder la actividad de la enfermedad.

COMPROMISO RENAL
• 60% de LES tendrán compromiso renal, usualmente dentro de los primeros 5 años de la
enfermedad.
• Entre un 10 -20% desarrollarán enfermedad renal terminal
• Es una de las principales causas de morbimortalidad en el LES
• Todas las estructuras del riñón pueden afectarse, siendo el daño glomerular el más
significativo
• No siempre hay correlación entre la clínica y la alteración del sedimento urinario con el
grado de lesión renal. De ahi la importancia de la biopsia renal para el diagnóstico
CRITERIO ACR: Proteinuria > 0,5 g/24 hs (o proteinuria +++ si es semicuantitativa) o presencia de
cilindros celulares (hemáticos, granulares, tubulares o mixtos)

PATOGÉNESIS
FORMACIÓN DE INMUNOCOMPLEJOS (ADN-antiADN, nucleosomas, cromatina, C1q, laminina, Sm,
Ro, La, etc)

DEPÓSITOS MESANGIALES
• Están próximos a la MBG y por lo tanto tienen acceso al espacio vascular
• La activación del complemento por lo tanto produce quimiotaxis de neutrófilos y células
mononucleares
• Histologicamente: GMN proliferativa mesangial y/o proliferativa focal o difusa
• Clínicamente: sedimento urinario activo, proteinuria +/- deterioro de la función renal
DEPÓSITOS SUBENDOTELIALES
• En la MBG “por debajo de la célula endotelial”
DEPÓSITOS SUBEPITELIALES
• En la MBG “por debajo del podocito”
• Pueden activar el complemento pero no hay influjo de leucocitos por falta de acceso a la
circulación
• El daño se limita a los podocitos
• Histologicamente: GMN membranosa
• Clinicamente: proteinuria (hasta rango nefrótico)

CLÍNICA
SINDROME NEFRÍTICO:
• Hematuria glomerular (GR dismórficos, acantocitos, cilindros hemáticos)
• Proteinuria
• +/- Deterioro de la función renal / oliguria
• +/- Hipertensión
SINDROME NEFRÓTICO:
• Proteinuria > 3 g/24 hs
• Hipoalbuminemia (>3 grs/24 hs)
• Edemas
• Dislipemia
• Lipiduria (cilindros grasos)
• Estado protrombótico

BIOPSIA RENAL
INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
• Proteinuria: > 500 mg/24 hs
• Alteración de la función renal: aumento de la creatinina basal o disminución del clearance
• Alteración del sedimento urinario (GR > 5 x campo, GB > 5 por campo y/o cilindros
celulares)
• Frente a una recaída de la enfermedad renal
• Ante la falta de respuesta al tratamiento
• Algunos como control luego del tratamiento (inducción o mantenimiento)
 NO EXPLICABLE POR OTRAS CAUSAS
BAJO GUÍA ECOGRÁFICA Y POR UN PROFESIONAL ENTRENADO
Debe incluir:
• Microscopía óptica (HyE, PAS, plata, tricrómico)
• IFI (IgG, IgM, IgA, C1q, C3)
• En algunos casos: microscopía electrónica

LESIONES RENALES ACTIVAS

• HIPERCELULARIDAD ENDOCAPILAR
• SEMILUNAS CELULARES
• CARIORREXIS Y NECROSIS FIBRINOIDE Segmentos necrotizantes se ven fuschinofílicos con
la coloración de tricrómico y se acompañan de distorsión del penacho y, con frecuencia,
de fragmentos nucleares (cariorrexis)
• TROMBOS HIALINOS Corresponden a agregados inmunes en luces capilares
• ASAS DE ALAMBRE Los depósitos subendoteliales en la MO prominentes y extensos le dan
un aspecto rígido y notorio a las paredes capilares. Este hallazgo es denominado "asas de
alambre" (del inglés "wire-loop")

LESIONES CRONICAS
• Semilunas fibrosas
• Esclerosis glomerular
• Fibrosis intersticial
• Atrofia tubular

GMN LÚPICA TIPO I: MESANGIAL MÍNIMA

• MO: Glomérulo normal
• IFI o ME: depósitos aislados de inmunocomplejos en mesangio

GMN LÚPICA TIPO II: PROLIFERATIVA MESANGIAL

• MO: hipercelularidad mesangial (3 o + cel mesangiales x área mesangial) o aumento de la
matriz mesangial. Depósitos mesangiales.
• IFI o ME: depósitos mesangiales. Puede haber aislados depósitos subepiteliales o
subendoteliales
GMN LÚPICA TIPO V: MEMBRANOSA
• MO, IFI y ME: depósitos subepiteliales granulares continuos con o sin alteraciones
mesangiales, Segmentarios o globales
• Puede ocurrir en combinación con GMN III o IV
GMN LÚPICA VI: ESCLEROSIS AVANZADA
• Biopsias con > 90% de los glomerúlos con esclerosis global
• No debe diagnosticarse esta clase si hay lesiones activas o en evolución, así sea en sólo un
glomérulo

Compromiso pulmonar
• Derrame pleural
• Neumonitis aguda
• Instersticiopatía (crónica)
• Hipertensión pulmonar
 • Hemorragia alveolar
• Pulmón encogido (“shrinking lung”)
• TEP (asociado a SAF

Derrame pleural
• El derrame en general es leve a moderado, exudativo, LDH alta.
• Bilateral (50%).
• 20% pueden tener PH bajo.
• Responde a AINEs o bajas dosis de GC

Hemorragia alveolar
• Complicación poco frecuente, habitualmente pacientes ya diagnosticados con LES.
• Inicio agudo (3 días), fiebre (25%), hemoptisis (40-60%).
• Pueden ser concurrentes con manifestaciones renales.
Complementarios
• BAL: macrófagos cargados con hemosiderina.
• Histología: capilaritis con complejos inmunes.

Enfermedad intersticial
• Prevalencia estimada 3-9 %.
• Más prevalente NSIP (neumonía intersticial no específica)
Complementarios
• Laboratorio: No hay correlación con Acs (Anti ADN).
• Espirometría: restriccion, caida en DLCO
• Tomografía: patrones.
• BAL: excluir infección, hemorragia, malignidad.

Hipertensión pulmonar
• LES es la 2 enfermedad auto-inmune más frecuente con HAP

HIPERTENSIÓN PULMONAR EN ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

Enfermedad Prevalencia de HTP
Esclerosis Sistémica 5 -12 %
Lupus. UK (ecocardiograma) 4.2 %
Enfermedad Mixta del Tejido conectivo. US (ecocardiograma) 13%
Compromiso cardiovascular

• Pericarditis
• Disfunción miocárdica
• Trastornos de la conducción
• Endocarditis de Liebman-Sacks. Poco frecuente. Puede originar insuficiencia valvular y
embolia. Asociada a SAF
• Ateroesclerosis prematura con aumento en la frecuencia de enfermedad coronaria

Derrame pericárdico
• Derrame pericárdico: manifestación cardiaca más común (30%).
• Pericarditis: asintomática, dolor esternal, frote pericárdico. Relacionada con la actividad de
la enfermedad.
• Pericardiocentesis: recomendada en pacientes con sospecha de causa secundaria o
taponamiento cardiaco. Trasudado.
• Pericarditis fibrosante: poco común, asociada a taponamiento cardiaco.
Miocarditis
• Clínica en 10 % de los pacientes con LES, pudiendo estar asociado a la presencia de U1RNP
• Sospecha: cardiomegalia inexplicable, taquicardia en reposo desproporcionada con
respecto a la T° corporal, anormalidades de la conducción.
• Puede acompañar a otras manifestaciones como a la pericarditis.
• Enfermedad que compromete la vida.

Compromiso valvular
• Compromiso valvular: desde nódulos hasta vegetaciones
• Frecuencia: 11-43% por ETE
• Más frecuente el compromiso mitral con insuficiencia.
• Vegetaciones verrucosas (Libman Sacks)
• Multivalvular, 50% asociado a AC antifosfolipidos ( aumento en 3,5 veces del riesgo de
endocarditis)
• No correlaciona con la actividad de la enfermedad.

Otras manifestaciones
Aterosclerosis coronaria:
• Afectacion coronaria mas frecuente.
• Pacientes de entre 35-44 años, tienen 50 veces más riesgo de IAM (más rigidez arterial,
engrosamiento IM, disfunción endotelial)
Vasculitis:
• Poco frecuente
• Puede ocurrir sin otra manifestación.
• Depósito de inmunocomplejos en la pared de los vasos

Compromiso hematológico
Citopenias
• Leucopenia (GB < 4000). Linfopenia (< 1500) 45%
• Anemia * Trastornos crónicos * Hemolítica 9%
• Trombocitopenia: asociado a SAF 14%
Linfadenopatías y esplenomegalia

ANEMIA HEMOLÍTICA
• 80% por anticuerpos calientes: los anticuerpos actúan a la temperatura del organismo (37
C), son de clase IgG y la hemólisis es extravascular
• 20% por anticuerpos fríos: de tipo IgM (aglutininas frías), la hemólisis es intravascular
• 20-65% de los pacientes con LES tienen Coombs +
• 10 % tienen anemia hemolítica
I

Púrpura trombocitopénica inmune

• Plaquetopenia: 20-30% pacientes con LES. Con recuentos entre 50000 y 150000/mm3 y sin
sangrados
• Plaquetopenia < 50000/ mm3 en menos del 10% de pacientes con LES
• Patogenia: anticuerpos antiplaquetarios o asociado a Sindrome antifosfolipídico
• Puede ser la primera manifestación de LES y alejada
• Entre un 3 y un 15% de PTI que impresionan idiopáticas, desarrollan LES en el tiempo
Compromiso neurológico
LUPUS NEUROPSIQUIATRICO

Manifestaciones clínicas
• Cefaleas
• Alteraciones del ánimo
• Psicosis
• Convulsiones
• Disfunción cognitiva
• Mielitis
• ACV
• Encefalopatía posterior reversible
• Encefalopatía/ sindrome confusional
• SAF catastrófico
Manifestaciones Neuropsiquiátricas en LES
Controversias en LES neuropsiquiátrico
La mayoría de los síntomas neuropsiquiátricos observables en pacientes con Lupus NO son
atribuibles al Lupus:
CEFALEA - ANSIEDAD - DEPRESIÓN
Díficil establecer la prevalencia de síntomas neurologicos SI atribuibles al LES

PSICOSIS LÚPICA
• Menos común que antes
• Alrededor del 5% de los pacientes con LES

Diagnóstico diferencial:
• Drogas: ilícitas, corticoides
 • Esquizofrenia
• Trastorno Bipolar
• Infecciones

Tratamiento:
• Antipsicóticos
• Tratamiento del LES (intentar evitar corticoides)

Convulsiones
Diagnóstico diferencial:
• LES - SAF
• 2darias a ACV
• Infecciones
• Tóxico/metabolico
• Tumores
• Encefalopatía posterior reversible
Tratamiento:
• Anticonvulsivantes en general es suficiente
• Si LES muy activo: puede necesitarse corticoides

Mielitis transversa
• Comienzo agudo
• Compromiso tanto de sustancia gris como blanca
• Múltiples causas (postinfecciosa, encefalomielitis, esclerosis multiple, neuromielitis optica,
lupus)

Síntomas:
• Debilidad
• Trastornos sensitivos
• Disfunción autonómica (vesical/intestinal/sexual) por debajo del nivel de la lesión

Clasificación:
• Mielitis transversa aguda parcial: asimétrica (+ de un lado de la médula que del otro)
• Mielitis transversa aguda completa: simétrica
• Mielitis transversa longitudinalmente extensiva: compromete 3 o + segmentos vertebrales

Diagnóstico:
• Clínica
• RMN
• Punción lumbar
Tratamiento:
• Pulsos de corticoides + ciclofosfamida EV (+/- plasmaferesis, +/- gammaglobulina)
• Recurrentes: inmunosupresión prolongada (azatioprina, MMF, Ciclofosfamida, rituximab)
Anticoagulación si SAF asociado

Encefalopatía/ Sme Confusional Agudo

Antes llamado Sindrome Orgánico Cerebral

Diagnóstico diferencial:
• Infecciones
• Tóxico/metabolico
• Status epiléptico
• Púrpura trombótica trombocitopénica
• Hematoma subdural
SI ES POR LES
• PULSOS DE CORTICOIDES (1000 mg metilpred/día) x 3 días Sin respuesta…
• CICLOFOSFAMIDA EV Sin respuesta…
• PLASMAFÉRESIS- RITUXIMAB

Autoanticuerpos
Laboratorio: autoanticuerpos
Algunos Ac tienen ↑ especificidad para LES (anti SM, anti ADN, anti P ribosomal)
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA o FAN)
Lupus Eritematoso Sistémico 98-100 %
Enfermedad mixta del tejido conectivo 100 %
Esclerosis sistémica 60 -90 %
Síndrome de Sjogren 40-70 %

ANTICUERPOS ANTI ADN

DEFINICION Subgrupo de anticuerpos (IgM-IgG) que se unen a DNA de simple cadena, doble o
ambos
PATOGÉNICOS Anticuerpos IgG que se unen a DNA de doble cadena
dsDNA
• Son más específicos de LES
• Incluidos en criterios clasificatorios
• Los títulos y/o concentraciones correlacionan la actividad de la enfermedad.
• Los IgG se asocian a compromiso renal
ssDNA
• No son específicos de LES
• Prevalentes en Voluntarios sanos
• No correlacionan con la actividad
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Anti ADN
Anti ADN doble cadena 95% especificidad para Lupus en altos títulos

• Se asocia a Enfermedad clínicamente activa y aumento de riesgo de nefritis

Anti SM Anti RNP

• Reconocen ribonucleoproteínas nucleares ricas en uridina involucradas en el corte y
empalme del ARMm (reconocen el llamado “antígeno del núcleo SM” que rodea la cadena
de ARN)
• Anti SM específico, presente 10- 25% LES, > prevalencia en afroamericanos, a menudo
asociado a anti RNP
• Anti RNP inespecífico

Anti Ro Anti La
• Reconocen ribonucleoproteínas citoplasmáticas
• Anti Ro hasta en el 50% y anti La hasta en el 20% de pacientes con LES
• Asociados a lupus neonatal (Semanas 22-30), linfopenia, lupus cutáneo subagudo y
fotosensibilidad

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Laboratorio
• FAN (título > a 1/160)
• Anti ADN (específico). Asociado a nefritis
• Anti Sm (específico) 30%
• Anti Ro, anti La. Asociados a linfopenia, fotosensibilidad, lupus neonatal
• Anti U1 RNP. Asociado a miositis, Raynaud
• Anti proteína P ribosomal. Asociado a lupus neuropsiquiátrico
• Anticuerpos antifosfolípidos
 Anticoagulante lúpico
 Anticardiolipinas
 Anti beta 2 glicoproteína
• Complemento bajo: C3, C4 y CH 50

Tratamiento
Historia del Lupus
1894: Payne first reported the use of quinine in the treatment of lupus erythematosus
1950: Hench et al. Corticoids. Nobel prize
1951: Quinacrine was the first antimalarial to be used in the treatment of DLE
1952: The era of immunosuppression began with nitrogenous mustard
1959: Cyclophosphamide became the eighth cytotoxic anticancer agent to be approved by the FDA
MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS
Mialgias, artralgias y artritis: En estos pacientes se debe intentar el uso de AINEs y dosis bajas de
corticoides por cortos periodos. En los pacientes con artritis refractaria o cortico-dependiente,
como asi tambien en los pacientes con Jaccoud se puede iniciar tratamiento con:
• Metotrexato
• Azatioprina
Otros agentes utiles:
• Leflunomida
• Micofenolato de Mofetil
• Belimumab
• En raros casos de artritis erosiva: anti-TNF

ANEMIA
ANEMIA DE ENFERMEDADES CRONICAS: (AEC)
• Los pacientes con AEC asintomaticos no requieren tratamiento.
ANEMIA HEMOLITICA:
• Prednisona 1 mg/kg/dia o su equivalente (primera linea, 75-90% respuesta).
• Si no hay respuesta considerar pulsos de metilprednisolona EV (1g/dia x 3).
• Segunda linea: AZA, CYC, Rituximab
• Otras opciones: inmunoglobulina, danazol, micofenolato
• Si no hay respuesta: esplenectomía
TROMBOCITOPENIA
Se debe tratar a los pacientes sintomaticos con menos de 50.000 plaquetas mm3 y a todos los
pacientes con menos de 20.000.
Primera linea: corticoides. Prednisona 1 mg/kg/dia o 4 a 8 ciclos de dosis altas de dexametasona
(40 mg/dia x 4 dias) cada 2 a 4 semanas (misma respuesta con mayor tiempo de remision)
Si no hay respuesta en 1 a 3 semanas considerar:
 IGIV: 400 mg/kg/dia x 5 (util en casos de sangrado activo, rapida respuesta)
 AZA: 0.5 a 2 mg/kg/dia
 CYC: oral o EV
 Rituximab: dosis 375 mg/m2 semanal x 4
Sin respuesta: esplenectomía
Trombocitopenia luego de la esplenectomia: AZA, Rituximab, IGIV, danazol, vincristina

LEUCOPENIA
La leucopenia en el LES raramente necesita tratamiento. El hallazgo mas frecuente es la linfopenia
Solo considerar tratamiento en los casos de neutropenia e infecciones recurrentes. Prednisona en
dosis intermedias aunque puede empeorar el riesgo de infecciones. El uso de inmunosupresores
es controvertido debido a que la mayoria generan mielosupresion y leucopenia: AZA, CYC, MMF
etc. A diferencia de otros pacientes, no se recomienda el uso de factor estimulante de colonias (G-
CSF), se han observado casos de “flare” y vasculitis leucocitoclastica. En caso de requerirse, debe
usarse la minima cantidad posible para mantener el recuento de leucocitos >1000 mm3

SEROSITIS
Pleuritis:
Los pacientes con LES que presentan inflamacion pleural presentan con frecuencia dolor toracico y
en aprox 20% de los casos derrame pleural, es cual es leve o mederado y con caracteristicas de
exudado, frecuentemente bilateral.
Tratamiento: siempre intentar con AINEs, si no hay respuesta dosis medias de corticoides (0.5
mg/dia). Inmunosupresores son raramente necesitados.

Pericarditis:
Es el hallazgo ecocardiografico mas comun en LES. Es generalmente asintomatica, el dolor toracico
y el derrame pericardico son signos de actividad.
Tratamiento: generalmente responde a AINEs, si no hay respuesta o estan contraindicados puede
indicarse prednisona 0.5 mg/dia

Miocarditis
Con frecuencia asintomatica. Prevalencia entre 8-25% según diferentes estudios. Debe
sospecharse ante taquicardia de reposo, anormalidades del ECG (ST-T), cardiomegalia inexplicable
o hipoquinesia global en el ecocardiogramma. Se ha asociado a la presencia de RNP y Sm.
Descartar otras causas: isquemico-necrotica, toxica por farmacos, viral etc. Considerar biopsia.
Tratamiento: No hay estudios controlados. Se sugiere dosis altas de corticoides, MP en pulsos EV
1g/dia x3 seguido de inmunosupresor: CYC o AZA. Considerar IGIV.

TRATAMIENTO LUPUS CUTANEO

FOTOPROTECCION:
Pantalla solar con FPS> 30 (UVA y UVB), aplicar cada 2 hs si se esta al aire libre. Se recomiendan los
productos que contienen dioxido de titanio (agente bloqueador fisico) y avobenzona o ecamsule
(agentes bloqueadores quimicos)

La FDA no tiene datos adecuados que demuestren que los productos con valores de FPS mayores
de 50 brindan protección adicional comparada con los productos con valores de SPF de 30-50.

CORTICOIDES
TOPICO: (utiles pero muchas veces inadecuados como monoterapia)
• Potencia media: acetato de triamcinolona 0.1%
• Potencia alta: clobetazol 0.05%, dipironato de betametasona 0.05% Locion, crema, gel,
ungüento etc (depende del paciente).
• Se aplican 2 veces al dia durante un maximo de 2 semanas seguidos de 1-2 semanas de
descanso para disminuir la aparicion de atrofia cutanea y telangiectasias.
INTRALESIONAL:
• Triamcinolona o betametasona pueden ser utiles en lesiones discoideas hipertroficas.
• Existe un notable riesgo de atrofia cutanea.
• Si hay lesiones multiples no debe emplearse.

ORAL:
• Son utiles para el control de las lesiones y sintomas durante un “flare” pero no se
recomienda su uso de rutina.
• Si las lesiones cutaneas persisten debe considerarse el uso de ahorradores.

ANTIMALARICOS
• Estudios randomizados demostraron una mejoria de las lesiones cutaneas hasta en un 50%
de los pacientes luego de 8 semanas de tratamiento
• La hidroxicloroquina es la preferida por su buena tolerabilidad y menos toxicidad. Dosis de
6.5 mg/kg/dia en 2 tomas (200 mg 2 veces al dia).

Otras opciones en tratamiento de lesiones cutáneas:

• Inhibidores de calcineurina tópicos
• Retinoides tópicos
• Metotrexate
• Talidomida
• Dapsona
• Micofenolato

Manejo holístico del Lupus 2023

REMISIÓN LLDAS
HIDROXICLOROQUINA PARA TODAS/OS
USO LIMITADO DE CORTICOIDES !!
Prevenir flares • Prevenir daño
Fertilidad y embarazo
 SAF
 Vacunas

Comorbilidades Estilo de vida

Monitoreo sangre/orina/oftalmológico
EULAR Recommendations for the management of Lupus. EULAR 2023