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Gastrosquisis y onfalocele

37 pag.

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 Onfalocele y
GASTROSQUISIS
POR ACEVEDO CORTES PAOLA MONSERRAT
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Introduccion
Los defectos de la pared abdominal son malformaciones frecuentes
que se clasifican como defectos de la pared abdominal ventral.

Se agrupan en varios tipos o categorías según sus características

anatomopatológicas y patogenia, entre ellos: gastrosquisis,
onfalocele.

Todos estos defectos de pared abdominal se caracterizan por

presentar una eventración de visceras a través de él.

Pueden estar cubiertas por piel como en las hernias, por amnios y
peritoneo como ocurre en el onfalocele o bien presentarse abiertas
al exterior como en la gastrosquisis

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Onfalocele
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 Del griego
Omphalos > ombligo
Kele > hernia o tumor

Citar este artículo así: Tinoco NJ, Ocampo Padilla P, Galindo KJ, Arguello LD, Alonso DM, Duarte CD, Tinoco DL, Castro FJ, Garzón LM, Sandoval MC,
Rendón MV, Solarte SI, Suárez Camacho A. Alteraciones de la pared abdominal onfalocele. Repert Med Cir. [Link] Med
Cir.01217372.128 Descargado por Karla Lizeth Delgado Castillo
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 Definición
También conocido como exomphalo.
Defecto de la pared abdominal caracterizado
por su tamaño variable, relación directa con el
cordón umbilical y por la ausencia de músculos
abdominales, fascia y piel que contiene asas
intestinales e, incluso, otros órganos, como el
estómago y parte del hígado, recubiertos por
amnios en la superficie externa y peritoneo en
la superficie interna, con gelatina de Wharton
entre ambos.

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 Es ocasionado por una falla en
el cierre de la región mesodérmica
lateral que impide el plegamiento
central.

Cuando el defecto abdominal es

igual o mayor a 5 cm de diámetro,
con protrusión o contenido
hepático, se conoce como
onfalocele gigante.
.

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 Etiologia
La etiología del onfalocele no es del todo Embriológicamente existe un
conocida, aunque existen diversas teorías que onfalocele fisiológico hasta las 11
se han propuesto,como: semanas de gestación, luego de lo
cual su persistencia es patológica
La falla en el retorno del intestino
medio a la cavidad abdominal después de
Se asocia a cromosomopatías
las 10-12 semanas. (Trisomía 18 y 13)
El fracaso en el cierre de la región
mesodérmica lateral que impide un
plegamiento central
La persistencia del cuerpo tallo más allá
de 12 semanas.
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 Incidencia
La incidencia del onfalocele es de
uno cada 4000 recién nacidos vivos.

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 Factores de riesgo
No se conocen las causas del onfalocele
en la mayoría de los bebés.

Algunos bebés tienen onfalocele debido a

un cambio en sus genes o cromosomas,
también puede ser causado por otros
factores, como los elementos con los
que entre en contacto la madre dentro
del ambiente

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 Fisiopatología
Herniación fisiológica Retracción de las asas herniadas
En el transcurso de la semana 10 del desarrollo, las asas
Durante la 6ta -10ma semana del desarrollo, la cavidad intestinales herniadas empiezan a retornar a la cavidad
abdominal se vuelve demasiado pequeña para alojar todas las abdominal
asas intestinales, de manera que entran en la cavidad
extraembrionaria a través del cordón umbilical. Factores implicados

Menor crecimiento del hígado

Expansión de la cavidad abdominal

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Langman T. W. Sadler. Embriologia Médica de Langmann. Vol.

Encuentra más 13, Wolters Kluwer Health, S.A., Lippincott Willians & Wilkins. 2015. Cap 7.
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¿Como ocurre el onfalocele?
Se produce cuando las partes del tubo intestinal, que normalmente se
hernian e introducen en el cordón umbilical entre
las semanas 6 y 10 no regresan a la cavidad abdominal

Después, las asas del intestino y otras vísceras, como el hígado,

pueden herniarse hacia la alteración.

Puesto que el cordón umbilical está cubierto por una

prolongación del amnios, esta capa epitelial recubre la anomalía.

Langman T. W. Sadler. Embriologia Médica de Langmann. Vol. 13, Wolters Kluwer Health, S.A., Lippincott Willians & Wilkins. 2015. Cap 7.
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Cuadro clínico
El onfalocele es evidente en el examen físico al
identificar una masa abdominal en la línea media
anterior en el sitio de inserción del cordón
umbilical cubierta por una membrana.

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 Diagnostico
El diagnóstico es sospechoso cuando hay hallazgos
anormales en la ecografía prenatal de rutina, así como:

Nivel elevado de a—fetoproteína en suero materno.

La mayoría de los defectos se diagnostican a mediados del
segundo trimestre.

Para confirmar y caracterizarlos se recurre a la ecografía

fetal integral de alta resolución, ultrasonido (US), detección
de alfafetoproteína (AFP) y doppler.

El ultrasonido después de las 12 semanas de gestación revela

una herniación central con la inserción del cordón umbilical
en su ápice, cubierta por una membrana de peritoneo.
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 Diagnostico

El examen físico posnatal establece

el diagnóstico y la gravedad del
defecto de la pared abdominal

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 Tratamiento
El manejo es quirúrgico.
1. Cierre primaro. En caso que el defecto sea
menor de 5 cm de diámetro y que la
presión intraabdominal (presión
intragástrica, intravesical, vena cava
inferior), sea menor de 20 cm de H2O.
2. Cierre diferido. Si el defecto es grande e
integro (> 5 cm), el manejo es diferido
mediante: vendaje compresivo (midiendo
presión intraabdominal) o
3. aplicación de talco mineral estéril (figura
6-36).
4. Cierre cutáneo. Si el defecto es grande y
está roto (> 5 cm), cierre cutáneo (con o
sin prótesis Goretex); cierre primario
afrontando únicamente piel o aplicación Descargado por Karla Lizeth Delgado Castillo
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 Complicaciones
Los bebés con onfalocele a menudo tienen otros
defectos congénitos.
Dichos defectos incluyen problemas genéticos (anomalías
cromosómicas), hernia diafragmática congénita, y defectos
cardíacos y renales. Estos problemas también afectan el
pronóstico para la salud del bebé y su superviviencia.

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clasificaciones

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Pronostico
La tasa de supervivencia para el onfalocele varía de 70% a
95% siendo el onfalocele aislado el que se relaciona con la
mayor.
La mortalidad ha disminuido en los últimos cincuenta años
gracias a los avances en la atención y tratamiento.
El pronóstico se relaciona con las complicaciones
prenatales, posnatales y posoperatorias. Se ha evidenciado
mal pronóstico en presencia de anomalías asociadas como
las cardíacas6 o el onfalocele roto, la prematurez y el
tamaño del defecto de la pared abdominal
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Gastrosquisis

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Definición
Malformación de la pared abdominal
(generalmente hacia derecha)
caracterizada por herniación visceral con
presencia de cordón umbilical intacto y
ausencia de membrana
Genera la salida de visceras abdominales
hacia la cavidad amniótica, donde flotan
libremente, Sin saco, a diferencia del
onfalocele

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 Defecto de nacimiento en la pared
abdominal
La pared abdominal muestra una
apertura de tamaño
variable
Los órganos abdominales pueden
protruir por la apertura.
Debido a la ausencia de membrana
que cubra los intestinos, se tornan
eritematosos y edematizados

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 Etiologia
Se desconoce la causa exacta
Patrón hereditario multifactorial

Teorías del desarrollo de GQ:

1. Falla en la diferenciación del

mesenquima embrionario
2. Ruptura de la membrana amniótica o
retraso en el cierre del anillo umbilical.
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3. Involución anormal de la vena
umbilical derecha.

4. Disrupción de la arteria vitelina

derecha.

5. Anormalidades en el plegamiento
corporal

6. Falla del saco y del conducto de

Yolk, así como de los vasos
vitelinos.
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Factores de riesgo
Embarazo a corta edad
Raza blanca
Ingesta de alcohol durante el embarazo
Tabaquismo durante el embarazo
Ingesta de fármacos durante el embarazo
Exposición a solventes y Rayos X en la
gestación
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 Fisiopatología
En la gastrosquisis, la ausencia de saco permite al intestino que flote
libremente en el líquido amniótico.
1. Al estar el intestino sin fijación permite rotación, puede ocurrir
volvulo con compromiso venoso, isquemia y edema.
2. La exposición al líquido amniótico es irritante para el intestino
herniado, añadiéndose peritonitis química al daño ocasionado
por la rotación.
3. Como resultado, el intestino aparece edematoso, engrosado,
semirígido y apelotonado. Puede haber intestino corto.
La cavidad abdominal está poco desarrollada ya que las vísceras
en su mayoría se encuentran fuera
El parto vaginal puede ser difícil por la masa añadida por las
visceras externas o complicarse con daño intestinal.
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Cuadro clínico
Las vísceras herniadas son, comúnmente, el intestino delgado,
en ocasiones el estómago y rara vez una porción del hígado.
-Ausencia de saco membranoso que proteja las vísceras, por lo
que se encuentran expuestas al líquido amniótico, que produce
inflamación, engrosamiento y adherencias entre las asas
intestinales.
-El diámetro del defecto de la pared es inferior a 4cm.
-Se localiza hacía la derecha del cordón umbilical, aunque
existen algunos casos donde el defecto está a la izquierda

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Diagnostico
La GQ se detecta por ecografía usualmente después de las 18
SDG debido a que, antes de la semana 14, el proceso de
herniación fisiológica del intestino medio aún no se ha
completado.
Medición de AFP (alfa-fetoproteína) en suero materno entre las
16 y 18 SDG
Indice acetilcolinesterasa/pseudocolinesterasa

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clasificaciones

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 Tratamiento
Tratamiento definitivo es quirúrgico.
Cesárea electiva a las 36 - 37 sdg para evitar
contaminación del canal de parto.
El tiempo y la técnica para el cierre quirúrgico son
variables.
Se prefiere el cierre quirúrgico primario antes de las 24
horas de vida extrauterina.
En caso de desproporción debe hacerse una reducción
gradual previa.

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 Medidas preventivas
Vitaminas
Acido folico
Evitar el cigarro
Evitar el tabaco
Ser cuidadosos con en consumo de ciertos
medicamentos

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 Complicaciones
Mal funcionamiento de intestinos
Atresia intestinal
El aumento de la presión de los contenidos
abdominales fuera de lugar puede disminuir el flujo
sanguíneo a los intestinos y los riñones y provoca
más daño a largo plazo. También pueden dificultar la
expansión de los pulmones del bebé, lo que conlleva
a problemas respiratorios.
Otra posible complicación es la necrosis o muerte del
intestino.
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Pronostico
En general el pronóstico es bueno con una sobrevida ≥90%
Las principales causas de mortalidad se relacionan con:
prematurez
sepsis neonatal
complicaciones intestinales relacionadas con isquemia
intestinal insuficiencia renal aguda
falla orgánica múltiple.

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Bibliografía
Ortegón-López AJ, Acevedo-Gallegos S, Gallardo-Gaona JM, Velázquez-Torres B, Ramírez-Calvo JA, Camarena-Cabrera D, Copado-
Mendoza Y, Aguinaga-Ríos M. Diagnóstico y seguimiento prenatal de pacientes con onfalocele. Ginecol Obstet Mex. 2020; 88 (11):
756-766. [Link] v88i11.4177
Tinoco NJ, Ocampo Padilla P, Galindo KJ, Arguello LD, Alonso DM, Duarte CD, Tinoco DL, Castro FJ, Garzón LM, Sandoval MC,
Rendón MV, Solarte SI, Suárez Camacho A. Alteraciones de la pared abdominal onfalocele. Repert Med Cir.
[Link] Med Cir.01217372.1288

Díaz, C., Copado, Y., Muñoz, G., & Muñoz, H. (2016). MALFORMACIONES DE LA PARED ABDOMINAL. Revista Médica Clínica Las
Condes, 27(4), 499-508. [Link]

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Muchas gracias
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