LINFOMAS

CÁNCER DE LOS LINFOCITOS

 ¿Qué es el linfoma?

El linfoma es un tipo de cáncer del sistema

linfático, que es parte de la red del organismo que
combate los gérmenes.

El sistema linfático comprende los ganglios

linfáticos (glándulas linfáticas), el bazo, el timo y la
médula ósea. El linfoma puede afectar todas esas
zonas, así como otros órganos del cuerpo.
 Origen

El origen de los linfomas no se conoce aunque algunos se han asociado a determinados virus, como
el de Epstein-Barr, o bacterias. La incidencia de estas enfermedades ha aumentado en los últimos
años. Son más frecuentes en los países asiáticos como Japón y China que en los países
occidentales.
LINFOMA DE
HODGKIN
 LINFOMA DE HODGKIN

El linfoma de hodgkin es un padecimiento maligno que se origina en

los linfocitos B maduros localizados en el centro germinal de los
ganglios linfáticos. En el linfoma de Hodgkin los linfocitos, crecen sin
control, lo que provoca que los ganglios linfáticos se inflamen y que
aparezcan bultos en todo el cuerpo.

El linfoma de Hodgkin se caracteriza por la

presencia de células Reed-Stenberg (bi- o
multinucleadas) y células de Hodgkin
(mononucleadas); estas células tienen un
antígeno de superficie llamado CD15 y CD30.
 EPIDEMIOLOGÍA
- 67, 887 casos nuevos de LH con una tasa de 1% para población general
- El linfoma de hodgkin representa el 30% de todos los linfomas.
- Incidencia 2-3 casos/100.000 hab/año
- Picos de edad bimodal: adultos jóvenes (15–34 años) y > 55-65 años
- Predomina más en hombres que en mujeres (adultos)

FACTORES DE RIESGO
Los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer
linfoma de Hodgkin son los siguientes:

● La edad.
● Antecedentes familiares del linfoma.
● Ser hombre.
● Infección anterior por el virus de Epstein-Barr.
● Infección por VIH.
 CLASIFICACIÓN

{
➢ Tipo esclerosis nodular

➢ Tipo celularidad mixta

LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO (95%)
➢ Rico en linfocitos

➢ Tipo depleción linfocítica

LINFOMA DE HODGKIN PREDOMINIO

LINFOCITICO NODULAR (5-10%)
- Se caracteriza por crecimiento
nodular y cuya célula tumoral
característica es la L-H o en "
palomita de maíz ".
- En varones entre 30-50 años.
- Infiltra ganglios: Cuello, axila e ingle.
- 3-5% evoluciona a LNH de células
grandes.
 LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO

75% 15%

40%
15%
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

ADENOMEGALIAS:
- Cervical (>60%)
- Axilar
- Inguinal
- Mediastinal (sx de vena cava)
- Mesentérica
- Esplénica
 CLASIFICACIÓN POR ESTADIOS ANN
ARBOR DE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN
 DIAGNÓSTICO
Si una persona presenta signos o síntomas que indican que puede padecer linfoma de Hodgkin,
se realizarán exámenes y pruebas para confirmar el diagnóstico y, de ser así, para determinar
exactamente el tipo exacto de [Link] lo son:

- Antecedentes médicos y examen médico

- Biopsias
- Pruebas de laboratorio de las muestras de biopsia
- Estudios por imágenes
- Radiografía de tórax
- Tomografía computarizada
- Imágenes por resonancia magnética
- Tomografía por emisión de positrones
- Gammagrafía ósea
otras pruebas:

● Análisis de sangre
● Pruebas de la función cardiaca y pulmonar
 TRATAMIENTO DEL LINFOMA DE HODGKIN

● Quimioterapia.
● Anticuerpo-fármaco conjugado (brentuximab vedotin).
● Inmunoterapia (Inhibidores del punto de control inmunitario).
● Radioterapia.
● A veces, autotrasplante de células madre autólogas.

La elección de la modalidad terapéutica es compleja y depende del estadio preciso de la enfermedad.

LINFOMA DE
NO HODGKIN
 LINFOMA DE NO HODGKIN

Los linfomas no Hodgkin son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados

por la proliferación monoclonal maligna de células linfoides en localizaciones
linforreticulares, como ganglios linfáticos, médula ósea, bazo, hígado y aparato
digestivo.
Comienza cuando el cuerpo produce demasiados linfocitos anormales, que son
un tipo de glóbulos blancos.
 ETIOLOGÍA

Se desconoce la causa del linfoma no

Hodgkin, aunque, al igual que en las
leucemias, evidencia sustancial sugiere
una causa viral (p. ej., virus del
linfoma-leucemia de linfocitos T humano,
virus Epstein-Barr, virus de la hepatitis B,
virus de la hepatitis C, HIV, herpes virus
humano ) en algunos casos. La infección
por Helicobacter pylori también aumenta
el riesgo de linfoma.
 EPIDEMIOLOGÍA
● El linfoma no Hodgkin es más frecuente que el linfoma de Hodgkin.
● Es el sexto cáncer en orden de frecuencia en los Estados Unidos y representa el 4% de todos los
nuevos cánceres que se producen por año y el 3% de todas las muertes por cáncer.
● Más de 80.000 nuevos casos se diagnostican por año (grupos etarios) y ocurren alrededor de 20.000
muertes.
● El linfoma no Hodgkin no es una enfermedad, sino más bien una categoría de cánceres linfocitarios .
● La incidencia aumenta con la edad (mediana, 67 años).
 FACTORES DE RIESGO

Los pacientes con mayor riesgo de linfoma no Hodgkin incluyen aquellos con:

● Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario.

● Infecciones con ciertos virus y bacterias.
● Exposición a ciertos productos químicos .
● Edad avanzada.
FISIOPATOLOGÍA
La mayoría (80-85%) de los linfomas no Hodgkin se originan
en linfocitos B; el resto procede de linfocitos T o células
natural killer. La etapa de la diferenciación del linfocito en la
que ocurre el evento oncogénico determina la presentación y
la evolución de la enfermedad.

La mayoría de los linfomas son ganglionares con afectación

variable de la médula ósea y la sangre periférica. Hasta en el
50% de los niños y alrededor del 20% de los adultos con
algunos tipos de linfoma no Hodgkin, puede haber un cuadro
similar a leucemia con linfocitosis periférica y compromiso de
médula ósea.

La hipogammaglobulinemia causada por una disminución progresiva en la producción de

inmunoglobulina está presente en el 15% de los pacientes en el momento del diagnóstico. La
hipogammaglobulinemia aumenta el riesgo de infección bacteriana grave, y los pacientes
pueden requerir inmunoglobulinas IV para reemplazar las inmunoglobulinas deficientes.
 CLASIFICACIÓN

Por lo general, los linfomas no Hodgkin también se clasifican en agresivos o de escasa malignidad:

● De escasa malignidad: lentamente progresivos y responden al tratamiento, pero en forma típica no

curables con los abordajes convencionales
● Agresivos: rápidamente progresivos, pero responden al tratamiento con quimioterapia y a menudo
curables

El linfoma no Hodgkin también se clasifica como contiguo o no contiguo.

● Linfoma contiguo: linfoma en el que los ganglios linfáticos con cáncer están uno junto al otro.
● Linfoma no contiguo: linfoma en el que los ganglios linfáticos con cáncer no están uno junto al
otro, pero se encuentran en el mismo lado del diafragma.

En los niños, el linfoma no Hodgkin casi siempre es agresivo.

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LOS LINFOMAS NO HODGKIN

● Hinchazón de los ganglios linfáticos del cuello, de las axilas o de la ingle.

● Hinchazón o dolor abdominal.
● Dolor en el pecho, tos o dificultad para respirar.

Síntomas sistémicos

● Cansancio, fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.

 DIAGNÓSTICO
- Biopsia de ganglios linfáticos
- A menudo aspiración unilateral de la médula ósea y
biopsia
- FDG-PET/TC de tórax, abdomen y pelvis para
estadificación
- Resonancia magnética (RM) del cerebro y/o la médula
espinal si hay síntomas neurológicos

Al igual que en el linfoma de Hodgkin, suele sospecharse un

linfoma no Hodgkin en pacientes con

- Adenopatía indolora
- Adenopatía detectada en una radiografía de tórax o una
TC obtenida por otras razones
 TRATAMIENTO
● Observar y esperar (para linfomas indolentes, en gran parte asintomáticos).
● Quimioterapia.
● Radioterapia (más común en pacientes con enfermedad en estadio limitado y a veces en aquellos
con enfermedad en estadio avanzado).
● Inmunoterapia (anticuerpos monoclonales contra CD20, CD19 o CD79, o células T receptoras de
antígeno quimérico).
● Fármacos dirigidos (inhibidores de la BTK [Bruton tirosina cinasa], inhibidores de la PI3K
[fosfoinositida 3-cinasa]).
● A veces trasplante de células madre hematopoyéticas.

El tratamiento varía considerablemente según los tipos celulares, que son demasiado numerosos para
permitir un análisis detallado.
PREVENCIÓN
El linfoma no Hodgkin no se puede prevenir de manera confiable. La mayoría de las personas con este
linfoma no tiene factores de riesgo que se puedan cambiar, por lo que no existe forma de protegerse
contra estos linfomas. No obstante, existen algunas medidas que se pueden tomar que podrían
disminuir el riesgo de linfoma no Hodgkin, como limitar el riesgo de ciertas infecciones y hacer lo
posible por mantener un sistema inmunitario saludable.

Algunos estudios han sugerido que:

● El sobrepeso
● La obesidad
● El VIH

pueden aumentar su riesgo de linfoma no Hodgkin. Mantener un peso saludable, estar físicamente
activo y seguir un patrón de alimentación saludable puede ayudar a proteger contra el linfoma, pero
se necesita más investigación para confirmarlo.
Forma en que se trata el linfoma
Quimioterapia: la quimioterapia, utilizada sola o en combinación con la radioterapia, es uno de los principales métodos de tratamiento para el linfoma.
Involucra el uso de medicamentos destructores del cáncer que se administran por vía oral o por inyección.
Profilaxis del SNC, en la que se inyectan agentes quimioterapéuticos dentro de la columna vertebral a través de una punción lumbar; se puede utilizar
para tratar ciertos tipos de linfoma no-Hodgkin que se han diseminado al cerebro o que presentan alto riesgo de dicha diseminación. Además, se pueden
usar esteroides para aliviar la hinchazón y la inflamación.

Radioterapia: la radioterapia utiliza radiación de alta energía para reducir el tamaño de los tumores y matar las células cancerosas.
Terapia con anticuerpos monoclonales (también llamada terapia dirigida): este es un tratamiento que involucra el uso de moléculas producidas en el
laboratorio (llamadas anticuerpos monoclonales) que están diseñadas para reconocer y unirse a la superficie de las células cancerosas. Los anticuerpos
monoclonales actúan en forma similar a los anticuerpos producidos naturalmente por el cuerpo, que atacan sustancias extrañas tales como las bacterias y
los virus
Radioinmunoterapia (también llamada terapia con anticuerpos monoclonales marcados radioactivamente): esta terapia combina un anticuerpo
monoclonal con un material radioactivo, como por ejemplo el itrio-90 con el Ibritumomab Tiuxetan (Zevalin®). Los anticuerpos monoclonales marcados
radioactivamente viajan hacia, y se unen a, las células cancerosas permitiendo la aplicación directa de una alta dosis de radiación en el tumor.

Terapia biológica: este tratamiento involucra el uso de sustancias naturales o sustancias hechas en el laboratorio diseñadas para aumentar, dirigir o
restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer, o para interferir con caminos biológicos específicos dentro de las células del linfoma. El
interferón es un tipo de terapia biológica que afecta la división de las células cancerosas y que puede retardar el crecimiento del tumor.

Trasplante de células madre: en este tratamiento, la médula ósea enferma es reemplazada con las células madre sanas del propio
paciente (llamadas autólogas) o con las células madre de un donante (llamadas alogénicas), para ayudar a producir una médula ósea
nueva. Un trasplante de células madre puede ser una opción cuando el linfoma regresa después del tratamiento.
Forma en que se diagnostica y evalúa el linfoma
Análisis de sangre: el número de glóbulos blancos, plaquetas y glóbulos rojos puede disminuir cuando el linfoma se desparrama en la médula ósea.
Biopsia de los ganglios linfáticos: un procedimiento en el que se extirpa quirúrgicamente una parte o todo un ganglio linfático, para la observación
bajo el microscopio en busca de la presencia de células del linfoma.

Aspiración y biopsia de la médula ósea: un procedimiento quirúrgico en el que se inserta una aguja delgada y hueca en el hueso de la cadera con el
fin de extraer una pequeña cantidad de médula ósea líquida para que pueda ser analizada bajo el microscopio

Punción lumbar (punción espinal): un examen mínimamente invasivo que consiste en la extracción de una pequeña cantidad de líquido
cefalorraquídeo (LCR, el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal) para analizarlo en la búsqueda de la presencia de células del linfoma.

Radiografía del tórax: se hace una radiografía del tórax para buscar ganglios linfáticos agrandados.

TC del cuerpo: se utiliza una TC del cuerpo para detectar ganglios linfáticos u órganos agrandados, y anomalías en el abdomen, la pelvis, el pecho, la
cabeza y el cuello.

Exploración PET: una exploración por PET, que utiliza una pequeña cantidad de material radiactivo, puede ayudar a comprobar si un ganglio linfático
agrandado es canceroso, y detectar células cancerosas en todo el cuerpo que no se pueden ver con la TAC.

Gammagrafía ósea: en una gammagrafía ósea, se inyecta dentro de una vena un isótopo radiactivo llamado tecnecio 99m, que viaja a las zonas
dañadas del hueso. Este examen se realiza generalmente cuando el paciente tiene dolor de huesos o cuando otras pruebas indican que el linfoma ha
viajado hasta los huesos.

Ultrasonido abdominal: el ultrasonido abdominal se puede utilizar para examinar los ganglios linfáticos agrandados, especialmente en el abdomen
 Síntomas
Los principales síntomas de linfoma son:

● Dificultad para respirar o tos

● Inflamación de los ganglios linfáticos
● Dolor o presión en el pecho
● Sensación de llenura después de comer poco
● inflamación del abdomen
● Pérdida de peso
● Fiebre
● Sudores nocturnos
● Cansancio extremo

El diagnóstico oportuno es fundamental para la curación de las y los pacientes, ya que 98 por
ciento de los linfomas que se detectan en etapa inicial identificada como uno, son curables. En la
etapa dos, 80 por ciento; en la etapa tres, entre 70 y 75 por ciento; y en la cuatro, inferior a 50 por
ciento.
 Neoplasias de células B maduras
Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL):

➔ Afecta a las personas de cualquier edad, pero generalmente ocurre en las

personas de edad avanzada.
➔ La edad promedio al momento del diagnóstico es a mediados de los sesenta
años
➔ Comienza como una masa que crece rápidamente en un ganglio linfático, como
en el pecho o en el abdomen o un ganglio linfático que se puede palpar.
➔ Suele ser un linfoma de rápido crecimiento (agresivo), pero a menudo responde
bien al tratamiento.
Linfoma primario mediastinal de células B.

➔ Ocurre principalmente en mujeres jóvenes.

➔ Comienza en el mediastino (el área en el medio del tórax y
detrás del esternón).
➔ Puede crecer bastante y causar dificultades respiratorias porque
a menudo ejerce presión en la tráquea que conduce (aire) a los
pulmones.

Hay varios otros subtipos de DLBCL, pero éstos son poco comunes.
 Linfoma folicular

➔ Tipo de cáncer que proviene de células inmunitarias especializadas llamadas

linfocitos.

➔ Crecimiento lento (indolente), aunque algunos linfomas foliculares pueden

crecer rápidamente.

➔ Surge en muchas áreas linfáticas del cuerpo, así como en la médula ósea.

➔ Se pueden convertir en linfoma difuso de células B grandes que crece

rápidamente.

➔ Los síntomas aparecen en una fase avanzada de la enfermedad y pueden

incluir fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.

Formados por células pequeñas y oscuras que se parecen a los linfocitos

normales. Sin embargo, algunos tumores contienen células más grandes y
de apariencia más anormal.
Leucemia linfocítica crónica /linfoma linfocítico de células pequeñas

➔ Tipo de linfoma de escasa malignidad (de crecimiento lento) en el que hay demasiados linfocitos (glóbulos blancos)
inmaduros, sobre todo en los ganglios linfáticos, lo que hace que estos aumenten de tamaño.
➔ Versiones diferentes de la misma enfermedad.
➔ Tanto en la CLL como en el SLL se observa el mismo tipo de célula cancerosa (conocida como linfocito pequeño)
➔ Esta enfermedad se presenta más a menudo en personas mayores de 50 años.
➔ Pueden convertirse en un tipo más agresivo (de crecimiento rápido) de linfoma con el pasar del tiempo.
Linfoma de células del manto (MCL)

➔ El linfoma de células del manto es el resultado de un cambio maligno (canceroso) de un linfocito B en el interior de
un ganglio linfático.
➔ Estos linfocitos B transformados (las células producidas por el linfoma), que se han proliferado y multiplicado en
forma descontrolada, se acumulan y ocasionan el agrandamiento de los ganglios linfáticos.
➔ Otros lugares que pueden verse afectados son la piel, las glándulas lagrimales, los pulmones y el sistema nervioso
central.
➔ Los pacientes con esta enfermedad pueden presentar pérdida del apetito y de peso; fiebre; sudores nocturnos;
náuseas y/o vómitos; indigestión, dolor o distensión abdominal; sensación de “saciedad” o molestias debido al
agrandamiento de las amígdalas, el hígado o el bazo; presión o dolor en la zona lumbar que a menudo se extiende
hacia una o ambas piernas; o fatiga a causa de la anemia.
➔ El MCL es mucho más común en hombres que en mujeres, y aparece más a menudo en personas mayores de 60
años.

Frotis de sangre periférica de un paciente con MCL

que muestra afectación de linfocitos de tamaño
mediano con núcleo contorneado y citoplasma
escaso.
 ➔ LINFOMA DE CÉLULAS B DE LA ZONA MARGINAL DEL TEJIDO LINFOIDE RELACIONADO CON LAS MUCOSAS
El linfoma MALT (linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas) es una forma rara del linfoma maligno no Hodgkin (ver este
término), que afecta a las células B y que se desarrolla a expensas del tejido linfoide asociado a las membranas mucosas, aunque
también ocurre, más raramente, en los ganglios linfáticos.
➔ LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL GANGLIONAR C/S CÉLULAS B MONOCITOIDES

➔ LINFOMAS DE CÉLULAS B DE LA ZONA MARGINAL ESPLÉNICA

➔ LEUCEMIAS DE LAS CÉLULAS PELUDAS

Esta leucemia es poco común,los hombres son mucho más propensos a padecer,LCP es de crecimiento lento y la
edad promedio al momento del diagnóstico es de alrededor de 50 años. puede que algunas personas nunca
necesiten tratamiento. Estas células son linfocitos de células B pequeñas con proyecciones que sobresalen y le dan
una apariencia “peluda”. Generalmente se detecta en la médula ósea, el bazo, y en la sangre.

➔ LINFOMAS DE CÉLULAS B GRANDES ,DIFUSO(MEDIASTINAL,INTRAVASCULAR ,LINFOMA PRIMARIO DE DERRAMES)

El DLBCL suele ser un linfoma de rápido crecimiento (agresivo), comienza como una masa que crece rápidamente en
un ganglio linfático, como en el pecho o en el abdomen o un ganglio linfático que usted puede palpar, por ejemplo, en
el cuello o en la axila,puede afectar a las personas de cualquier edad, pero generalmente ocurre en las personas de
edad avanzada. es el más común en los Estados Unidos, representando aproximadamente 1 de cada 3 linfomas. Las
células del linfoma se ven bastante grandes cuando son observadas al microscopio.
Un subtipo de DLBCL es el linfoma primario mediastinal de células B. Este tipo de linfoma ocurre principalmente en
mujeres jóvenes. Comienza en el mediastino (el área en el medio del tórax y detrás del esternón).
 Linfomas de zona marginal

Existen tres tipos principales de linfomas de zona marginal:

Linfoma extraganglionar de zona marginal de células B, también conocido como linfoma de tejido
linfático asociado con la mucosa (MALT): No se origina en los ganglios linfáticos sino en otros lugares
(extraganglionar).

Gástricos No gástrico
Se originan en el estómago y están relacionados Se originan en los pulmones, la piel, la tiroides, las
con una infección por la bacteria Helicobacter glándulas salivales o los tejidos que rodean los
pylori (la bacteria que causa muchas úlceras ojos. Están relacionados con infecciones por
estomacales). bacterias(Chamydophila y Campylobacter) o virus.

Linfoma morfológicamente heterogéneo constituido por linfocitos B

pequeños, células de la zona marginal , células tipo monocitoide,
plasmáticas y aislados blastos.
Linfoma nodal de zona marginal de células B: este linfoma es infrecuente. Se origina y normalmente permanece en los
ganglios linfáticos, aunque a veces también se detectan células del linfoma en la médula ósea.
Este linfoma tiende a crecer lentamente (aunque no es generalmente tan lento como el linfoma MALT)

Linfoma esplénico de zona marginal de células B: este linfoma es poco frecuente. A menudo, el linfoma se descubre
principalmente en el bazo, la sangre y la médula ósea.
Puede causar cansancio y malestar debido a un agrandamiento del bazo. Debido a que esta enfermedad es de
crecimiento lento, es posible que no necesite tratamiento, a menos que los síntomas se tornen problemáticos. Este tipo de
linfoma ha sido relacionado con la infección por hepatitis C. A veces tratar el virus de la hepatitis C también puede tratar
este linfoma.
➔ LINFOMA DE BURKITT
Se presenta en pocas ocasiones en los adultos, pero es más común en los niños. El linfoma de Burkitt también
es mucho más común en los hombres que en las mujeres.
versión africana (o endémica), el linfoma de Burkitt usualmente comienza como un tumor en la mandíbula o en
otros huesos faciales. La mayoría de los casos de este tipo está asociada con la infección por el virus de
Epstein-Barr
(no endémico o esporádico), el linfoma comienza generalmente en el abdomen (vientre), donde forma un
tumor grande. También puede originarse en los ovarios, los testículos u otros órganos, y se puede propagar al
cerebro y al líquido cefalorraquídeo.
(asociado a inmunodeficiencia) del linfoma de Burkitt está asociado con problemas del sistema inmunitario,
como por ejemplo en personas con VIH o SIDA o que han tenido un trasplante de órgano.
El linfoma de Burkitt crece muy rápidamente, por lo que se necesita tratamiento inmediato. No obstante, más
de la mitad de los pacientes pueden ser curados con quimioterapia intensiva.
➔ PLASMACITOMA

➔ MIELOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS

Linfomas de células T
Linfomas de células T Linfoma/leucemia linfoblástico T

Neoplasia de linfoblastos T que agrupa formas leucémicas y otras más tumorales.

Rasgos clínicos: Frecuencia: 40% LNH en la infancia. Edad: adultos jóvenes y adolescentes. Masa
mediastínica. Ocasionales adenopatías periféricas, derrame pleural. Frecuente afectación
medular.
 Linfoma T angioinmunoblástico
El cuadro es clínicamente bastante característico, afectando a
pacientes adultos con síntomas sistémicos incluyendo fiebre,
hipergammaglobulinemia, rash cutáneo, poliadenopatías,
frecuente hepatoesplenomegalia. Ocasionales remisiones
espontáneas. Puede progresar a linfoma de células grandes, T o B.

Linfoma T periférico
Se agrupan aquí tumores con diversas morfologías, en los que no existe una evidencia clara
acerca de la conveniencia de la subclasificación.

Se trata de la forma más frecuente de linfoma T observada en

Occidente. Los pacientes suelen ser adultos, con cuadro clínico
complejo que puede incluir eosinofilia, prurito y/o síndrome
hemofagocítico. La mayoría de los casos tiene afectación
ganglionar, esplénica o de médula ósea. Las formas
extraganglionares frecuentemente son encuadrabais en entidades
más precisas. Mayor agresividad que linfomas B
 Linfoma T anaplásico de célula grande, sistémico
Neoplasia sistémica de linfocitos T grandes CD30 + con frecuente expresión de ALK.

Más característicamente una enfermedad de la segunda y tercera décadas, aunque puede

verse en cualquier edad. La mayoría de los casos cursa con afectación ganglionar y aunque
hay formas extraganglionares, es muy raro que se presente como enfermedad cutánea
exclusiva. Aquellos casos de linfomas cutáneos CD30 + sin afectación sistémica se encuadran
mejor en la entidad de linfoma T anaplásico cutáneo. Diversas series coinciden en que, tras un
tratamiento adecuado y pese a tratarse de una neoplasia agresiva, la probabilidad de
supervivencia a los cinco años es cercana a 80%. Esto es especialmente cierto para aquellos
tumores ALK+.
 Linfoma extraganglionar T/NK
Linfoma de células NK con presentación extraganglionar

Rasgos clínicos.
Raro, más frecuente en Asia, América Central y del Sur. Aunque la presentación típica es como
una lesión nasal o de la cavidad bucal, tumores con rasgos similares pueden ser vistos en otras
localizaciones, sobre todo extraganglionares. Cuando el tumor asienta la localización
extranasal, se ha propuesto la denominación de tipo nasal. Curso clínico variable, existiendo un
porcentaje significativo de enfermos que responden favorablemente. Otros progresan a pesar
del tratamiento, sin que se hayan identificado factores predictivos de respuesta al tratamiento
otros que el estadio clínico.
 Linfoma T gd hepatoesplénico

Rasgos clínicos. Más frecuente en adultos jóvenes o adolescentes.

Hombre > mujeres. Clínica: Hepatoesplenomegalia. Infiltración
medular y periférica común. Agresivo, recidiva.

Linfoma/leucemia T del adulto (HTLV-I)

Proceso linfoproliferativo T maduro asociado a HTLV-I.

Rasgos clínicos. Enfermedad endémica en Caribe y Suroeste de

Japón, que afecta a adultos. Variabilidad en las formas clínicas,
incluyendo una forma aguda con enfermedad diseminada,
hepatoesplenomegalia, hipercalcemia. Altamente agresivo. Hay,
además, formas linfomatosa, crónica y quiescente.