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LEPRA
LEPRA
La Lepra o Hansen es una enfermedad infectocontagiosa, causada por el bacilo de Hansen (Mycobacterium
leprae). No hereditaria, y de baja contagiosidad, de cronicidad acentuada, frecuentemente entrecortada por
episodios reacciónales agudos y subagudos, aislados, repetidos, tratables y curables.
Puede ser una enfermedad generalizada, se localiza en piel y nervios periféricos, con capacidad deformante y
discapacitante.
En nuestro país esta enfermedad tiene carácter endémico, en valles y llanos, donde se conoce con los nombres
de lázaro, lazarillo, pujgio, chaquipujgio, mananto, cogido de la tierra, cogido del pozo, la sin amigos, etc.
Situación epidemiológica mundial
La reducción de la prevalencia observada con la utilización a nivel mundial de la Poliquimioterapia, toma la
determinación de eliminar la lepra como problema de salud pública hasta el año 2000, con prevalencia menor
de un 1 caso por cada 10.000
El año 2000 se decidió prolongar la fecha hasta el año 2005; el 2006, se abandono las actividades de búsqueda
activa en los países que alcanzaron la meta de eliminación de la lepra, y se propone continuar trabajando para
aliviar la carga de la enfermedad y sostener las actividades de Control.
Situación epidemiológica en Bolivia
De 1996 al 2007 muestran un ligero ascenso en la línea de tendencia, con promedio de 100 casos nuevos por
año diagnosticados en forma pasiva; a partir del 2007, se inicia la búsqueda de la prevalencia oculta a través
de campañas de sintomáticos de piel, la tasa de detección a nivel del país se eleva a 5.19 x 100.000 hab,
observándose un incremento en la detección del 69%.
A nivel nacional la proporción de casos multibacilares es de 34 %. Se espera un mayor incremento a medida
que se incrementen acciones de control. El porcentaje de casos en menores de 5 años, es del 20% población
susceptible que se ve afectada por el estrecho contacto intrafamiliar.
Características epidemiológicas
Agente causal
Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen; en los axones de los nervios periféricos, en los músculos erectores
del pelo, en los folículos pilosos, en las glándulas sudoríparas, en la media muscular de las arterias, en el
endotelio de pequeños vasos sanguíneos, en el dartos del escroto y en el músculo liso del iris.
Fa 1
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Transmisión
La vía respiratoria es la más importante, la cutánea en piel lesionada y mediante el contacto prolongado.
Periodo de transmisibilidad
La infecciosidad desaparece en la mayor parte de los casos en el término de 3 meses de tratamiento contínuo
y regular con Dapsona (DDS) o Clofazimina.
Evolución de la infección
Más del 95% de los individuos que han estado en contacto con enfermos bacilíferos no llegan a desarrollar la
enfermedad debido a que poseen una resistencia adecuada; en cambio, en el 5% restante aparecerán lesiones
generalmente localizadas, en escaso número, que pueden pasar inadvertidas y curarse espontáneamente.
Diagnóstico
Clínica
Anamnesis
Averiguar el inicio y evolución, si vive con algún otro paciente de lepra; antecedentes similares en la familia,
vecinos y procedencia del caso. Percepción de trastornos de la sensibilidad, sobre todo en las partes dístales
de los miembros, dolor de nervios, manchas anestésicas o hipoestésicas, epistaxis (sangramiento nasal),
obstrucción nasal, verificar si el paciente alguna vez ya recibió tratamiento específico.
Examen dermato neurologico
Se debe explorar la sensibilidad térmica, dolorosa y táctil, que en forma progresiva se alteran.
Cara: Observar si hay manchas, caída parcial de las cejas, ulceración, presencia de nódulos.
Orejas: Infiltración y elongación de lóbulos
Ojos: Hiperemia conjuntiva, lagofalmos y anestesia corneal
Nariz: observar si existe dificultad al respirar, moco, costras, hemorragia nasal, perforación del tabique
nasal y aplastamiento de la nariz.
Laringe: el cambio en el tono de la voz sugiere afección.
Cuello: buscar engrosamiento del nervio auricular, rama del plexo cervical superficial
Tórax: buscar manchas, placas, micropápulas, nódulos, infiltración difusa, tubérculos
Mamas: ginecomastia.
Testículos: Presentan generalmente testículos flácidos.
Miembros: Examinar los trayectos nerviosos, alteraciones del volúmen, consistencia, forma y
sensibilidad.
Manos: Lesiones primarias, como desecamientos, infiltraciones, hipotrofia muscular tener, hipotenar
y/o interóseas, parálisis muscular en los músculos extensores (mano en garra) y reabsorción ósea
(acortamiento de los dedos) y pérdida de sensibilidad. Lesiones secundarias, como consecuencia de la
insensibilidad.
Pies: misma metodología de las manos
Bacteriologia
Se realiza para confirmar el diagnóstico clínico y determinar la clasificación operativa de la lepra (Paucibacilar
y Multibacilar).
Se debe tomar una muestra de linfa del Lóbulo de la oreja, del codo, de la rodilla, de la parte media del nódulo
o del borde de la lesión sospechosa.
Fa 2
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Frecuencia de la muestra
Multibacilares: un examen en el momento del diagnóstico, un examen anual y un examen al finalizar
el tratamiento.
Pacientes Paucibacilares: un examen al momento del diagnóstico, y en caso de aparecer episodios
reaccionales, realizar otra nueva toma de linfa
Inmunología
El estado inmunológico puede ser investigado con la prueba de lepromina, que no es útil para el diagnóstico,
aunque sirve para la clasificación y pronóstico.
Histopatología
Será un recurso adicional para el diagnóstico y la clasificación de la forma clínica. No se realiza en los todos
los casos.
Clasificación
La base fundamental para la clasificación es clínica, de acuerdo con la morfología de las lesiones cutáneas y
las manifestaciones neurológicas. . De acuerdo con la capacidad inmunológica del organismo, la enfermedad
puede evolucionar bajo cualquiera de las formas clínicas.
Clasificación internacional
Dos tipos polares: Lepra Lepromatosa y Lepra Tuberculoide, y en dos grupos subpolares: indeterminada y
Dimorfa o Borderline.
Forma Lepromatosa: Constituye la forma grave de la enfermedad, que compromete el estado general;
es anérgica (que no tiene defensa), abierta o bacilífera, es la más contagiosa y la más importante en
la cadena de transmisión.
Forma Tuberculoide: Es una forma cerrada, hiperérgica, no bacilífera, no contagiante, pero muy
discapacitante por las alteraciones nerviosas.
Grupo Indeterminado: Es el más precoz de la enfermedad. Con frecuencia pasa desapercibida, y según
el grado de ínmunocompetencia del organismo, puede evolucionar hacia los tipos polares,
mantenerse inalterable o raramente curar en forma espontánea.
Grupo Dimorfo Lepra Limítrofe o Borderline: Es el tipo interpolar o intermedio entre la forma
Tuberculoide y la forma Lepromatosa. Es una forma atípica.
Clasificación de Ridley y Jopling
Se clasifica de acuerdo al espectro inmunológico en 6 grupos: Indeterminada, Tuberculoide, Tuberculoide
Limítrofe, Limítrofe Media, Lepromatosa Limítrofe y Lepromatosa.
Clasificación operativa
De acuerdo con los resultados de los frotis cutáneos (baciloscopías) iniciales.
Lepra Paucibacilar (PB)
Cuando no se ven bacilos en el frotis directo. Se considera que no se eliminan bacilos, y por ello son llamados
cerrados; son los menos importantes para mantener la cadena de transmisión. Son los enfermos que
desarrollan potencialmente discapacidades. Incluye las formas: Tuberculoide (LT) y la Indeterminada (LI)
Manifestaciones clínicas
Cara: Máculas y placas pueden ser hipocrómicas, eritematosas, violáceas, eritematohipocrómicas, los
nervios más afectados en la cara son el Facial y el Trigémino.
Tórax: Máculas, placas hipocrómicas, eritematosas violáceas, eritematohipocrómicas.
Fa 3
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Miembros superiores e inferiores: Máculas, placas hipocrómicas, eritematosas, violáceas,
eritematohipocrómicas. Pueden ser únicas o múltiples de distinto tamaño y de diferentes colores, que
pueden ser alopécicas y anhidróticas. Atrofias musculares.
Diagnóstico diferencial
Pitiriasis Versicolor, Dermatitis Seborréica, Vitíligo, Morfea, Mal de Pinto, Lupus Eritematoso, Lupus Discoide
Crónico, Eritema Polimorfo, Leishmaniasis Cutánea, Micosis Fungoide.
Multibacilar
Cuando se encuentran bacilos en los frotis (índice bacilar > O), son diseminadores potenciales de bacilos o
casos abiertos, mantienen la transmisión, por lo que hay que garantizar el tratamiento correcto completo, y
bajo supervisión. Estos casos deben ser considerados abiertos o Multibacilares, para fines de tratamiento y
control. Incluye las formas Lepromatosa y Difusa de la Clasificación de Madrid, y las formas LL, BL y BB de la
Clasificación de Ridley y Jopling.
Manifestaciones clínicas
Cara: Dan la facies leonina. Caída parcial o total de la cola de las cejas, Epistaxis, obstrucción nasal,
ulceración del tabique y podría haber aplastamiento de la nariz. A nivel de laringe y faringe congestión
e infiltrado, a nivel de ojos puede haber obstrucción del conducto lagrimal, pérdida de pestañas
(madarosis)
Tórax: Piel con infiltración difusa, máculas, placas, pápulas y nódulos.
Extremidades superiores: Piel con infiltración difusa a predominio de antebrazo con manchas, placas,
pápulas, nódulos; pueden ser únicos o múltiples, xerosis (resequedad de la piel), pérdida de vello.
Alteraciones de la sudoración con atrofia de algunos músculos y ulceración a nivel de codos.
Alteraciones de la sensibilidad.
Extremidades inferiores Piel con infiltración difusa, manchas, placas, pápulas, nódulos; pueden ser
únicos o múltiples. Xerosis (resequedad de la piel), pérdida del vello. Alteraciones de la sensibilidad
con atrofia de algunos músculos, mal perforante plantar (úlceras plantares), fisuras, hiperqueratosis
(resequedad de piel). Alteraciones de la sensibilidad.
Diagnóstico diferencial
Sarcoidosis, Granuloma Anular, Tuberculosis cutánea, Necrobiosis Lipiódica, Sarcoma de Kaposi, Leishmaniosis
Cutánea Diseminada.
Tratamiento
Combinación de Rifanpicina, Clofazimina y Dapsona para los casos MB, y Rifanpicina y Dapsona para los PB.
Por ser la Rifanpicina la más importante, ésta es incluida en el tratamiento de los dos tipos de Lepra.
Paucibacilar
Fa 4
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Multibacilar
Cuidados en el uso de la PQT
A enfermos con disfunción hepática grave no debe administrarse los medicamentos de la POT.
En pacientes con anemia grave, es recomendable mejorar su estado anémico antes de iniciar el
tratamiento con la PQT debido ala Dapsona.
Los pacientes alérgicos a las sulfas no deben recibir Dapsona.
Todo paciente en tratamiento de PQT debe recibir supervisión del médico.
En toxicidad grave por Dapsona: Los pacientes PB deben recibir 50 mg de clofazimina al día, y una dosis
mensual de 300 mg, como sustituto de la Dapsona.
Los pacientes MB deben continuar el tratamiento con Rifanpicina y Clofazimina a dosis habituales.
Recomendaciones de la OMS
completar tratamiento: 6 blisters para PB como mínimo en 9 MESES y 12 blisters para MB como
mínimo en 18 MESES.
detiene la enfermedad y evita el contagio.
Los blisters de PQT son gratuitos; se los debe guardar en lugares secos y a la sombra
Por efecto medicamentoso, la orina cambia de color (rojiza) y la piel se oscurecerá.
Los pacientes deben recurrir de inmediato al centro de salud si surgen problemas de fiebre, malestar
general, presencia de nuevas lesiones, dolor y debilidad muscular.
En situaciones especiales, como de distancia, culturales, sociales y otros, los pacientes pueden recibir
medicamentos para más de un mes.
Criterios de alta de tratamiento
Se la dará una vez completado el tratamiento en el tiempo recomendado, de acuerdo a la evolución clínica y
bacteriológica.
Recomendaciones post-terapéuticas
El riesgo de presentar recidivas con la PQT es del 1%. La mayor incidencia de recidivas se ha dado entre
los 2 a 3 primeros meses de haber finalizado el tratamiento.
Concurrir al centro dé salud ante la aparición de síntomas sospechosos ya conocidos.
Si el paciente tiene secuelas ocasionadas por la enfermedad, como discapacidades, se le debe
estimular y ayudar a que utilice los servicios disponibles en el centro de salud o en un centro de
referencia.
Se debe diferenciar de los episodios reacciónales, la irregularidad en el tratamiento y la resistencia.
Fa 5
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Complicaciones
Estados reacciónales
Alteración en el equilibrio inmunológico entre el huésped y las micobacterias.
Reacción Tipo I o de Reversa: Tiene lugar en la Lepra Paucibacilar y en la Lepra Multibacilar.
• Enrojecimiento o edematización de las lesiones cutáneas.
• Nervios periféricos dolorosos y engrosados.
• Signos de lesión nerviosa, como pérdida de sensibilidad y fuerza.
• Aparición de nuevas lesiones cutáneas
Reacción Tipo II Eritema Nodoso Leproso (ENL): Tiene lugar más en la Lepra Multibacilar.
• Fiebre y malestar general.
• Dolores óseos, musculares, articulares y aparición de nódulos subcutáneos dolorosos perceptibles a la
palpación.
• Linfadenitis, neuritis, rinitis, uretitris, orquiepidimitis y proteinuria.
Tratamiento de los estados reaccionales
Reversa o Tipo 1: Aplicar tratamiento urgente, por riesgo de lesión permanente de los nervios
periféricos. Si no hay lesión nerviosa (engrosamiento de nervios o periféricos), ni pérdida de
sensibilidad y de fuerza muscular, la reacción puede dominarse con reposo y analgésicos (Paracetamol
o Aspirina).
Si hubiese compromiso neural, además de reposo y analgésicos, será necesario utilizar corticoides,
tales como Prednisona, administrados por vía oral. La dosis diaria no debe exceder de un gramo por
peso
Reacción ENL o de Tipo H: Los medicamentos eficaces en este tipo de reacción son la Talidomida,
Corticoides y Clofazimina.
Recidiva (recaída)
Se considera que un enfermo sufre una recidiva cuando después de finalizar el tratamiento se producen
nuevos síntomas.
Criterios para identificar una recidiva
Recaída MB: Evidencia de un aumento del índice de bacilos (IB) de dos o más unidades en un frotis
cutáneo. Es difícil tener la seguridad de que ha ocurrido una recaída, pues las lesiones nuevas pueden
aparecer en reacciones leprosas.
Recaída PB: son muy difíciles de diferenciar de las reacciones de reversa, pero si existen signos de
daño reciente del nervio, muy probablemente se trate de una reacción. Si es menos de 3 años, lo
probable es que se trate de una reacción; sí son más de tres años, es más presumible que sea una
recaída. Se puede tratar con esteroides, de manera que utilizarlos como un "ensayo terapéutico"
puede contribuir a aclarar el diagnóstico.
Fa 6
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Manejo de la lepra en casos especiales
Embarazo: Los esquemas estandarizados de PQT se consideran seguros
Tuberculosis: La Rifampicina estará incluida en ambos tratamientos y será administrada en las dosis
requeridas para la tuberculosis.
Infección por VIH: El tratamiento de un enfermo de lepra infectado por VIH es el mismo que el de
cualquier otro paciente.
Control del pacientes y contactos
Pacientes
La vigilancia post-terapéutica en los pacientes Paucibacilares debe realizarse por el lapso de 2 años, una vez al
año. Indicar al paciente que informe cualquier nueva manifestación clínica.
En los pacientes Multibacilares debe realizarse por lo menos 5 años, con un examen anual. Indicar al paciente
que informe cualquier nueva manifestación clínica.
Contactos
Los contactos domiciliarios de los pacientes paucilacilares deben realizarse una vez al año durante 2 años,
mientras que los contactos de los pacientes. Multibacilares se llevarán a cabo 1 vez al año durante 5 años.
Se debe examinar en forma exhaustiva la piel del sistema nervioso periférico, preguntando sobre la existencia
o no de parestesias, hormigueos, hipoestesias o anestesia.
Vigilancia epidemiológica de la lepra
Caso sospechoso de lepra. Toda persona que presente lesiones cutáneas o síntomas sugestivos de
lesión neural, en la que estén ausentes o dudosos los signos cardinales, debe considerarse un "caso
sospechoso", en ausencia de otro diagnóstico alternativo obvio. (Se debe mantener un registro de
casos sospechosos a fin de evaluarlos periódicamente).
Caso confirmado de lepra. Caso de lepra diagnosticado clínica y/o laboratorialmente, que presente
lesiones cutáneas hipopigmentadas o rojizas, con pérdida bien definida de la sensibilidad. Lesiones de
los nervios periféricos, ' puestas de manifiesto por pérdida de sensibilidad y fuerza en los músculos.
Fa 7