Revista Mexicana de Oftalmología 2013;87(1):50-53
www.elsevier.es
◗ Caso clínico
Síndrome Urrets-Zavalia. Reporte de caso y revisión de
la literatura
Urrets-Zavalia syndrome. Case report and literature review
Jesús Óscar Moya-Romero, Leopoldo Morfín-Avilés, Edmundo Salazar-López.
Servicio de Oftalmología, Hospital General del Estado. Hermosillo, Son., México.
Palabras clave: ◗ Resumen ◗ Abstract Keywords:
Queratoplastía, Keratoplasty, iris
El síndrome de Urrets-Zavalia Urrets-Zavalia syndrome is
atroia de iris, atropy, ixed dilated
es una rara complicación, que an uncommon postoperative
pupila ija dilatada, originalmente fue descrita pos- complication that was origina- pupil, glaucoma,
glaucoma, síndro- terior a queratoplastía pene- lly described after penetrating Urrets-Zavalia syn-
me Urrets-Zavalia, trante (QPP) por queratocono. keratoplasty for keratoconus. drome, Mexico.
México. Consiste en una pupila fija di- Consisting of a fixed dilated
latada, atrofia de iris y glauco- pupil, iris atrophy and secon-
ma secundario. Esto, asociado dary glaucoma. It is associated
con tratamiento midriático po- with postoperative mydriatic
soperatorio. A pesar de que el treatment. Although the pre-
origen preciso del síndrome es cise origin of the syndrome is
incierto, se ha propuesto que la uncertain, it has been propo-
isquemia del iris puede presen- sed that ischemia of the iris
tarse después de una elevación can develop after raised in-
de la presión intraocular (PIO) traocular pressure causes hy-
y ocasionar así, una pupila fija poperfusion and leave a fixed
dilatada. Se describe un caso dilated pupil. A case Urrets-
de síndrome Urrets-Zavalia, Zavalia syndrome, in order
con el objetivo de mostrar sus to show its clinical features,
características clínicas, evo- evolution, and a review of the
lución, así como una revisión literature on the subject.
de la literatura médica sobre el
tema.
Correspondencia: Dr. Jesús Óscar Moya Romero. Hospital General del Estado. Luis Encinas s/n, C. P. 83000, Hermosillo, Son., México. Teléfono: (66) 2183
3890. Correo electrónico: [email protected]
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Moya-Romero JO. et al.
◗ Introducción con agudeza visual (AV) 20/70 (0.54 LogMar),
cristalino con opacidad 3 de 4+ (NO5, NC5, Lens
Las complicaciones de un trasplante corneal son Opacities Classification System, LOCS III), seg-
muchas, dentro de las cuales resaltan astigmatis- mento posterior sin alteraciones; ojo izquierdo,
mo alto, formación de catarata, rechazo y glauco- AV no corregida a distancia de movimiento de
ma, que pueden llevar a un pobre resultado visual. manos, con PIO de 10 mmHg, córnea con que-
El síndrome de Urretz-Zavalia, también conocido ratopatía bullosa seudofáquica, cámara anterior
como pupila fija dilatada o parética, es una rara profunda, iris normal, con pupila redonda, iso-
pero peculiar complicación posterior a querato- córica, reactiva, LIO en bolsa, resto poco valorable
plastía parcial o completa, principalmente en pa- por opacidad de medios. Ambos ojos sin otra pa-
cientes con queratocono. Se presenta con una in- tología ocular, asociada al momento de su valo-
cidencia de 0.3% al 17.7%, en un rango de edad ración.
desde seis a 61 años.1 Se lleva a cabo QPP en OI, bajo anestesia gene-
Castroviejo fue el primero en describir la aso- ral, sin aplicación de midriáticos pre, ni transqui-
ciación de midriasis, atrofia del iris y un incremen- rúrgicos, utilizando trépano 8.0 mm/500 µm, para
to de la presión intraocular (PIO) posoperatoria, el receptor, botón corneal donador de 8.25 mm, se
en pacientes con queratocono sometidos a querato- utiliza viscoelástico (DisCoVisc®, Alcon, hialuro-
plastía penetrante (QPP) y manejados con atropina nato de sodio: 1.6% + sulfato de condroitina: 4%)
en el posoperatorio, ya que el iris tenía contacto para mantener formada la cámara anterior, sutu-
corneal, desarrollaba sinequias anteriores y pos- rando con puntos simples nylon 10-2, sin realizar
teriormente glaucoma. Desde entonces, han sido iridotomía periférica, se lava exhaustivamente el
varios los interesados en identificar las causas y material viscoelástico con solución salina balan-
factores que predisponen a esta patología.2 ceada (SSB, Pisa S.A. de C.V. Laboratorios); no se
Los principales factores asociados son el uso presentaron complicaciones.
de agentes midriáticos en el pre, trans y/o poste- No se prescribió midriático al terminar la ciru-
rior a la cirugía, así como elevación de la PIO du- gía. El tercer día posquirúrgico se presenta con AV
rante y/o posterior a la cirugía, para el desarrollo de 20/200 (1.00 LogMar), PIO normal a la digito-
de pupila fija dilatada. Se han propuesto diversas palpación, cámara anterior formada, sin evidencia
teorías, como trauma quirúrgico y/o isquemia del de sinequias anteriores, con pupila fija dilatada de
iris durante o posterior al procedimiento; anorma- 7 mm.
lidades del sistema nervioso simpático, bloqueo A las 16 semanas, AV de 20/100 (0.7 LogMar),
pupilar y anormalidades pupilares preexisten- PIO 24 mmHg OI, manejada con timolol gotas (Imot
tes. Asociaciones menos comunes son bloqueo re- Ofteno®, Sophia, 5 mg/1 mL) dos veces al día, iris
trobulbar (por lesión al ganglio ciliar), uso de hipro- con sinequias anteriores en cuadrante superotem-
melosa intraocular, anestesia general y exposición poral, continuando con pupila fija dilatada.
a toxinas durante la cirugía. Se describe un caso A las 18 semanas posteriores a la QPP, presen-
de Urrets-Zavalia posterior a QPP por queratopatía ta AV mejor corregida de 20/60 (0.48 LogMar), PIO
bullosa seudofáquica que, de acuerdo a la revisión 16 mmHg bajo tratamiento; se aprecia atrofia focal
de la literatura médica, es el paciente con mayor de iris, continuando con pupila dilatada 6.5 mm,
edad reportado.2,3 sin respuesta a estímulo luminoso (Figura 1).
Se decide utilizar pilocarpina tópica (Pil Of-
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◗ Presentación del caso teno®, Sophia, 4.0 g/100 mL) para modificar el
diámetro pupilar en OI; obteniendo dos concen-
Mujer de 79 años de edad, sin enfermedades traciones mediante dilución con solución salina
crónico-degenerativas o antecedentes sistémicos balanceada (SSB, Pisa S.A. de C.V. Laboratorios).
de relevancia clínica. Antecedente ocular único de Se inicia con pilocarpina tópica al 0.125%, aplican-
queratopatía bullosa seudofáquica de un mes do una gota cada seis horas por una semana, sin
de evolución, posterior a extracción extracapsular de observar respuesta; posteriormente, se instala pi-
catarata y colocación de lente intraocular (LIO) locarpina al 4%, una gota cada seis horas por una
de polimetilmetacrilato (PMMA) en ojo izquierdo. semana, sin observar respuesta pupilar. La pacien-
A la exploración oftalmológica, ojo derecho te refiere poca tolerancia a la luz intensa.
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Síndrome Urrets-Zavalia. Reporte de caso y revisión de la literatura
◗ Figura 1. Pupila fija dilatada en ojo izquierdo, a las 18 semanas De los 11 casos, la pupila fija dilatada fue tran-
de realizar queratoplastía penetrante.
sitoria en cuatro y se recuperaron espontáneamente
en un periodo de una a 18 semanas, de forma
completa en dos casos y parcialmente en los otros
dos. Sólo uno presentó glaucoma secundario a sin-
equias anteriores periféricas, formadas por cámara
plana en los primeros cinco días posquirúrgicos.
Un dato previamente no descrito fue la pre-
sencia de pupila dilatada parcialmente en 19% de
los casos, definida como pupila mayor a 1.5 mm
con respecto a la contralateral, reactivas a la luz
y fijación cercana, pero a pesar de estos estímulos
permanecían con esta diferencia de diámetro, y
sin constricción total con la aplicación de mióticos.
Jain y Murdoch4 observaron que este síndro-
me era más común en pacientes sin iridectomía
periférica, y proponen un mecanismo de bloqueo
pupilar relativo. Naumann5 en una revisión de 1
000 casos de QPP, no encontró este síndrome y su-
giere que hacer iridectomía periférica en pacientes
fáquicos es profiláctica, a pesar de la administra-
ción de midriáticos. Dada su prevalencia en pacien-
◗ Discusión tes con queratocono, Bertelsen y Seim6 asocian esto
con defectos en el mesodermo que rodea el borde
Urrets-Zavalia en 1962, dentro del reporte de una de la copa óptica, ya que da origen al estroma del
serie de 255 trasplantes (QPP), presentó dos casos iris y de la córnea.
con midriasis irreversible, atrofia de iris y glaucoma La pupila fija dilatada se presenta desde las
secundario en pacientes con queratocono, constitu- primeras 24 horas en el 80% aproximadamente,
yendo la tríada clásica de este síndrome. Además, el resto en su mayoría dentro de las dos semanas
tres pacientes presentaron pupila fija dilatada como siguientes.7
única manifestación. En todos los casos, se utilizó Además del queratocono, se han asociado múl-
atropina antes o después del procedimiento quirúr- tiples patologías con la aparición de este síndro-
gico y la elevación de la PIO se presentó posterior a me. Se ha descrito en pacientes sometidos a QPP
la atrofia de iris. La midriasis estuvo presente desde secundarios a distrofia macular corneal, distrofia
el primer día y tuvo carácter irreversible.2 endotelial de Fuchs; con cirugía de catarata sin
David y Ruben3 describen en 1975, un estudio QPP, trabeculectomía, colocación de LIO fáquico,
en el que realizaron 140 QPP en pacientes con que- queratoplastía lamelar profunda fáquica (DLK, por
ratocono, presentando 11 (7%) pupila fija dilatada. sus siglas en inglés, Deep Lamellar Keratoplasty),
En todos se utilizó pilocarpina previo a la cirugía, iridoplastía periférica y panfotocoagulación reti-
no se utilizó en ningún momento midriáticos, y se nal periférica con láser argón.
realizaron dos o más iridectomías periféricas. Se han sugerido múltiples mecanismos fisio-
Clasificaron la pupila fija dilatada de acuerdo patológicos, como un espasmo simpático con in-
a su reacción a la luz, y a la aplicación de agentes hibición parasimpática, así como la interacción de
mióticos: alteraciones neurológicas, inmunológicas e isqué-
1) Pupila con reacción cercana y a la luz normal, micas; enfocándose la mayoría en la formación
la cual es por lo menos 1.5 mm mayor que la de sinequias anteriores periféricas secundarias
contralateral (no operada). Constriñe totalmen- al depósito de detritus inflamatorios y efecto de
te con agentes mióticos tópicos. desplazamiento mecánico, esto asociado con el
2) Pupila parética, no reactiva, que lentamente re- aplanamiento periférico por las suturas cornéales,
torna a la normalidad. cámara plana; llevando a elevación de la PIO y li-
3) Dilatación pupilar irreversible con atrofia de iris. mitación en la movilidad periférica del iris.7
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Moya-Romero JO. et al.
Sahfit y Casay8 no reportaron ninguno de sus permanente sin respuesta a pilocarpina, afectando
casos con sinequias anteriores y sólo un paciente todas las capas de iris, lo que descarta una dener-
con glaucoma secundario, por lo que describen el vación traumática del esfínter pupilar. Se presen-
glaucoma como fenómeno secundario al síndrome ta raramente a los pocos días de la cirugía, como
y no parte de éste. promedio entre dos y cuatro meses posteriores
Tufo y Buckley10 concluyeron que la elevación al procedimiento.13 Se ha propuesto también una
de la PIO, combinada con la baja rigidez del ojo oclusión de los vasos esclerales, debido al incre-
queratocónico, permiten la oclusión de los vasos mento de la PIO con isquemia del iris subsecuente,
de la raíz periférica del iris, con la consecuente is- con preservación de la función del cuerpo ciliar.14
quemia y dilatación pupilar; esto demostrado con González y colaboradores15 describieron los
fluorangiografía y seguimiento a seis meses. hallazgos histológicos de un paciente con quera-
Se ha establecido relación de pupila fija di- tocono sometido a QPP, quien desarrolló pupila
latada con degeneración parasimpática extensa, fija dilatada, encontrando la malla trabecular y el
esto observado histológicamente; así como alte- conducto de Schlemm normales, con células linfoi-
ración en la acomodación y respuesta pupilar, en deas y mastocitos dispersos, el iris presentó fibro-
pacientes sometidos a panfotocoagulación retinal sis estromal y congestión vascular; algunos vasos
periférica con láser argón.10 Esto puede explicar la presentaron engrosamiento mayor de lo normal,
lenta recuperación, sugiriendo un proceso gradual sin presentar anormalidades en la capa de epitelio
de regeneración nerviosa.11 pigmentado posterior y el cuerpo ciliar sin altera-
Spedea y colaboradores12 describieron un caso ciones. Concluyeron que los cambios histopatoló-
de pupila fija dilatada desarrollado secundario a gicos sugieren una reacción inflamatoria inmu-
queratoplastía lamelar profunda, con microper- noalérgica del iris, que lo lleva a fibrosis y atrofia.
foración de membrana descemet y doble cámara; Se han propuesto varios métodos profilácticos
utilizando una burbuja de aire en cámara anterior para reducir la incidencia de este síndrome: ad-
para resolver dicha complicación, sin realizar iri- ministración preoperatoria de manitol (30 minu-
dectomía periférica; planteando un bloqueo pupi- tos antes), masaje ocular, relajantes musculares y
lar, así como el hecho de que la burbuja se elimina anestesia general con ventilación presión-positiva
rápidamente y ocasionalmente no se forma humor para reducir la PIO, reformar la cámara anterior
acuoso con la misma velocidad para sustituir su tan pronto como sea posible durante la cirugía
volumen, por lo que el paciente cursa con cámara para evitar contacto iridocorneal, uso de acetilco-
plana. Esto principalmente en mayores de 50 años, lina al 1% intracameral, realizar iridectomía peri-
ya que cursan más frecuentemente con cámaras férica, no utilizar midriáticos, y la administración
poco profundas. de pilocarpina posquirúrgico.2-4,16
La atrofia del iris se presenta en dos formas: fo- Se debe realizar una adecuada valoración
cal y sectorial. La focal aparece principalmente en preoperatoria de la función pupilar, descartar pu-
los casos de pupila fija dilatada parcialmente, se pila tónica de Adie con pilocarpina al 0.125%-4%,
presenta detrás de la interfase donador-receptor, así como lesión del III par craneal y/o defecto
observándose en algunos casos inmediatamente pupilar aferente. Se ha descrito la realización de
después de la cirugía; el epitelio pigmentado pos- pupiloplastía a cielo abierto y QPP fáquica, en pa-
terior está ausente, pero el estroma se mantiene cientes con pupila fija dilatada y opacidad corneal
normal. A partir de estas conclusiones, se cree que
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secundaria a queratouveítis herpética con buenos
la atrofia focal es debida a traumatismo quirúrgi- resultados, por lo que existe la posibilidad de ins-
co, o después de cortar el injerto receptor, cuando talar este tratamiento en los casos con síndrome de
hay prolapso de las estructuras intraoculares, el Urrets-Zavalia irreversible, e injerto fallido en los
cristalino se proyecta contra la cara posterior del que se planea un segundo transplante.16
iris provocando compresión e isquemia, que por
anatomía se correlaciona con la interface donador- ◗ Conclusión
receptor; se provoca también compresión en su
cara anterior, esta isquemia produce parálisis del La etiología del síndrome Urrets-Zavalia continúa
esfínter y dilatación pupilar. La atrofia sectorial incierta y siguen apareciendo datos que apuntan
es más común en los casos de pupila fija dilatada a una causa multifactorial, predominando las
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Síndrome Urrets-Zavalia. Reporte de caso y revisión de la literatura
relacionadas a un proceso isquémico. Se presentó ◗ Agradecimientos
un caso con las características descritas inicial-
mente por Urrets-Zavalia, en quien no se utilizó Ortografía y gramática al Dr. Fernando Jesús Euse-
midriático, y no se realizó iridectomía profilácti- bio Herrera Fernández. Cirugía General, Adscrito
ca en una cirugía por demás sin complicaciones, al Hospital General del Estado de Sonora.
mostrando pupila fija dilatada en el posquirúrgi-
co temprano sin asociación a elevación de la PIO Referencias
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Los autores no recibieron patrocinio para llevar a
cabo este artículo.
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