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Caso clínico 3
• Mujer de 32 años de edad que se
presenta al servicio de urgencia
del hospital con dolor al pecho y
disnea.
• Su historia medica previa no
muestra antecedentes
significativos.
• Tiene 2 hijos, el último hace 4
años.
• Nunca ha recibido transfusiones.
Pregunta: ¿Cuánto tiempo comienza a responder el tratamiento con hierro? La medula
empieza a responder de inmediato, pero la evidencia en el laboratorio no es tan rápida, van
a producirse glóbulos rojos, se van a liberar reticulocitos y al mes podemos ver mejoría en el
hemograma, en un control de 1-2 meses van a ver recuperación, pero los depósitos de hierro
demoran entre 4- 6 meses si no seguiremos tiendo una ferritina baja y los depósitos
disminuidos, pero bien tratado la recuperación igual es rápida.
Examen físico
• Paciente con tinte ictérico
• Taquicárdica
• Frialdad de piel
• Leve esplenomegalia
El dolor es torácico, retroesternal, opresivo, que duró 15 minutos más o menos.
No tiene enfermedades autoinmunes, pero en su familia si, tiene hermana con lupus, su
mamá tiene hipotiroidismo y anemia perniciosa.
El dolor se ha ido calmando ahora que esta en reposo, pero fue intenso y le preocupo por
eso consulto.
Tiene una ictericia leve.
De las comorbilidades es sana, no está tomando ningún medicamento y la orina esta un
poco más oscura, no ha tenido perdidas, acolia no se ha dado cuenta en las deposiciones.
No tiene lesiones en EEII ni EESS, no hay eritema malar, ha tenido dolores articulares
ocasionalmente, sobre todo en mano y muñecas, no ha tenido rigidez y solo ahora ha tenido
disnea, le falta el aire.
No es intolerante al frio y la orina es más oscura, no tiene espuma, sin petequias, ulceras
orales no, nota que se le cae el pelo, pero asociado como siempre.
Diagnostico diferencial:
Electrocardiograma porque esta con dolor torácico, podría ser un infarto, no hay
antecedentes, no hay otras patologías, ni riesgo cardiovascular, pero podría tener un
tromboembolismo pulmonar porque es frecuente que las mujeres consuman
anticonceptivos los que estaba tomando (etinel), su última regla fue hace 2 semanas,
sangrado normal, la regla le dura 3 días.
Habito tabáquico, fuma 5 cigarros por día desde hace más de 10 años, desde los 15-18 años.
Los anticonceptivos y tabaquismo tienen riesgo trombótico y hay pacientes que pueden
hacer trombosis venosa y dentro de eso podemos tener el TEP.
Hemodinamia taquicárdica, presión
arterial normal, llene capilar 3 segundos
porque está bien fría la piel.
Laboratorio
Hemograma: hematocrito 29%, hb 9.2
VCM 105 (elevado), leucocitos 16.300,
plaquetas 242.000, reticulocitos 28%
(elevados).
Al frotis: anisocitosis ++, poquilocitosis
++, eliptocitos +, esferocitos +, dacriocitos +. Microcitosis ++, macrocitosis+, policromasia ++
Bili total: 5.82, bili directa 1.34 (hiperbulidirremia) GOT 26, GPT 29, FA 120, GGT 64, glicemia
87, crea 0,83, LDL 1380.
Posible hemolisis, tenemos anemia regenerativa con recuento de reticulocitos elevados y
anemia que pudo ser aguda y por eso fue asintomática, con solo disnea y dolor, entonces
tenemos una anemia hemolítica , no es necesario que pidiéramos hb, pero si la midiéramos
estaría baja, podría ser una anemia autoinmune en paciente mujer, joven, puede ser una
anemia hemolítica primaria o secundaria a otra patología autoinmune como el lupus, podría
ser síndrome hemolítico urémico, anemia hemolítica intrínseca, hay anemias hemolíticas
que son idiopáticas, nefroesclerosis que es más congénita, hemoglobinutira paranositica
nocturna por trombocitopenia con trombótico, síndrome degenerativo que puede asociarse
hacia un linfoma a una anemia hemolítica, síndrome de gans las células falciformes hacen
hemolisis más crónica.
Para diferenciar estas etiologías podemos pedir un test de cooms para pensar en una
anemia hemolítica autoinmune.
Podemos diferenciar si la hemolisis es intravascular o extravascular.
La LDH va a estar alta en todos los casos.
En síndrome hemolítico urémico y el PTT son anemias microangiopáticas donde se ve
presencia de escriptocitos que son glóbulos rojos fragmentados pensamos en estos tipos de
anemia que se pueden acompañar de alteración de la función renal como en el síndrome
hemolítico urémico y de trombocitopenia como en PTT, se asocia a compromiso de
consciencia y otras alteraciones.
El síndrome de hers en pacientes embarazadas puede dar hemolisis microangiopáticas por
trombocitopenia
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Hay infecciones que pueden dar hemolisis,
entonces descartar y pedir VIH, VHB, VHC,
en este caso el test de coombs directo e
indirecto salió positivo lo que podría ser
una anemia hemolítica autoinmune, se
pidieron anticuerpos para descartar lupus
que salieron negativos, anti DNA
negativos, anti nucleares negativos y el
complemento esta normal, en el caso de
lupus hubiera salido bajo, los paneles
virales también negativos, la radiografía de tórax normal sin adenopatías pensando en un
linfoma, electro normal por el dolor que tuvo, tac de abdomen normal, sin sangrado,
crioglutininas que son otra causa de anemia hemolítica salió negativa.
Entonces nos orienta a una anemia hemolítica autoinmune primaria de origen idiopático.
La paciente no tenia transfusiones, a veces las transfusiones pueden dar anticuerpos
positivos.
TRATAMIENTO
• Corticoides, prednisona 1-2 mg/kg
• Esplenectomía
• Rituximab
• Inmunoglobulina iv
• Inmunosopresores (azatiprina o ciclofosfamida)
En algunos pacientes al bajar los corticoides la anemia se reactiva y ahí tenemos que ir a
tratamiento de segunda línea como la esplenectomía o rituximab que es u anticuerpo
monoclonal que anda bien en este tipo de anemia o la inmunoglobulina.
Para este tipo de anemia tiene que solicitar los reticulocitos, perfil bioquímico que incluya
la LDH, bilis, test de coombs y descartar etiologías, anticuerpos, seriologia virales y derivar
con un internista o hematólogo para el tratamiento y seguimiento.
La esplenectomía y manejo de inmunosupresores van a ser manejo de especialista.
En la intravascular van a tener perdida de hemoglobina en la orina o hemoglobinuria y las
extravascular que son las hemolisis en el bazo, por ejemplo, que se destruyen no van a tener
alteración en la orina.
Los esquitocitos son evidencia de una anemia hemolítica microangiopática que se ven en el
síndrome hemolítico urémico, del PTT que son unas formas de anemia intravascular,
también se pueden ver este tipo de anemia con esquitocitos en el embarazo, del gel.
Hay anemias macroangiopaticas en pacientes que tienen válvulas cardiacas antiguas que
pueden producir hemolisis.
Los esferocitos es otra condición donde se ven los glóbulos rojos de forma alterada, más
redondos y se puede producir hemolisis, se destruyan más de lo habitual, parecido a lo que
pasa con la anemia de las células falciformes que también tienen una forma alterada que se
destruyen y producen anemia intravascular.
La optoglobina es una proteína presente en los glóbulos rojos y se puede ver en anemia
hemolítica, cuando los glóbulos rojos empiezan a destruirse mucho la optoglobina baja
porque desaparece más rápido de lo que se esta sintetizando lo que puede provocar anemia
hemolítica
