LEPRA
Es una enfermedad causada por por Mycobacterium leprae
(intracelular - BAAR)
Es infecciosa de baja contagiosidad, periodo de incubación de años,
de evolución crónica con excepción en los rebrotes que los pacientes
los cursan de manera aguda.
➔ Contagio: vía aérea superior, siendo necesario que el paciente
sea foco bacilífero, no tratado y el contacto susceptible (el 90% elimina la infección)
➔ Órganos afectados: piel y SNP y si hay baja respuesta inmune mucosas y algunas vísceras.
➔ Lesión elemental: NO tiene
➔ Característica: lesión cutánea + hipo o anestesia
➔ Epidemiología: Endémica en Argentina. más frecuente en Formosa, Corrientes, Chaco, Entre Ríos,
Santa Fe y Misiones. Prevalencia: 0,5 cada 100.000 habitantes. Incidencia: < 400 casos anuales. El
95% en > 15 años.
FISIOPATOLOGÍA:
La posibilidad de contagio y la forma clínica dependerá del sistema inmune del paciente.
La presencia de la bacteria genera respuesta inmunitaria humoral y celular.
Para que haya compromiso nervioso necesito algo de inmunidad para que reaccione contra los nervios
infectados.
Gran compromiso nervioso - Escaso compromiso cutáneo - Buena inmunidad
Escaso compromiso nervioso - Gran compromiso cutáneo - Escasa inmunidad
FORMAS CLÍNICAS:
LEPRA INDETERMINADA:
Se observa en niños y se considera la forma clínica de inicio de la enfermedad.
Lesiones: maculares únicas y escasas con hipocromía tenue o algo eritematosas + hipoestesia. Los límites de
las máculas son poco precisos y suelen encontrarse en los miembros
Gran compromiso nervioso - Escaso compromiso cutáneo - Buena inmunidad
Escaso compromiso nervioso - Gran compromiso cutáneo - Escasa inmunidad
Características: no hay compromiso del SNP ni vísceras. La baciloscopia puede dar negativa o positiva según
el px y la enfermedad puede resolverse de manera espontánea (casos de buena inmunidad) o avanzar sin
tratamiento al polo lepromatoso, espectro dimorfo o al polo tuberculoide.
LEPRA TUBERCULOIDE:
Lesiones: máculas o pápulas eritematosas del forma redondeada con bordes bien definidos que pueden ser
hipocrómicas en las pieles oscuras. Se encuentran en poca cantidad asociadas a hipoestesia
(tacto-dolor-calor). Puede existir falta de sudoración y alopecia regional.
Características: hay compromiso del SNP con compromiso mínimo de los grandes troncos ya que no se
genera neuritis regional (paciente estable inmunológicamente). La baciloscopia es negativa y Mitsuda
positiva.
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LEPRA LEPROMATOSA:
Se presenta con lesión de piel, SNP y vísceras. La cantidad de manifestaciones expresan la mala resistencia
que tienen estos pacientes a M. leprae. Los bacilos se multiplican con rapidez e invaden al anfitrión, donde
se encuentran en la piel, la mucosa nasal, la sangre, el esputo, leche materna, el semen y las heces
(incapacidad de los macrófagos para lisar el bacilo). Es una forma sistémica de la enfermedad.
Lesiones: piel: maculas de color pardo que carecen de límite con sensibilidad disminuída,se ubican en
cualquier parte pero respetan pliegues axilares e inguinales y corredera vertebral. La enfermedad se
manifiesta con nódulos y tubérculos que se ubican en los miembros. Hay infiltración difusa en la cara y con
el tiempo acentúa los pliegues normales + lepromas: facie leonina. Hay infiltración orejas y alopecia de cejas
y pestañas.
Mucosas: rinitis y epitaxis repetición. En formas avanzadas se observan lepromas en mucosa nasal (puede
haber perforación) laringe y cavidad oral, también se produce laringitis y disfonía crónica. La vía buconasal
es la principal vía de diseminación.
SNP: el compromiso se observa con la enfermedad avanzada, se comprometen primero las fibras sensitivas
y después las del mayor tamaño
Vísceras:
- Riñón: amiloidosis que lleva a la IRC
- Hígado-Bazo: infiltrados miliares y amiloidosis
- Ganglios: infiltrados lepromatosos con BAAR
- Testículos: infiltrados lepromatosos con déficit de andrógenos (infertilidad) distribución pilosa
femenina y ginecomastia (poco frecuente)
- Ojo: lagoftalmos,uveítis anterior y posterior, queratitis y cataratas
Características: la baciloscopia es siempre positiva,Mitsuda negativa
LEPRA INDETERMINADA
LEPRA LEPROMATOSA
LEPRA TUBERCULOIDE
LEPRA BORDERLINE
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GRUPO DIMORFO: LEPRA BORDERLINE
Entre la lepra lepromatosa y tuberculoide hay pacientes con resistencia y sistema inmunitario intermedio y
variable: los dimorfos. Estos tienen similitudes con ambos tipos polares (LL-LT).
- Dimorfo tuberculoide (BT): cuando más delimitados sean sus bordes más cerca está del la LL.
Máculas o placas eritematosas varios cm de diámetro que afectan a gran parte de un miembro,
tienen borde definido y son anestésicas,con compromiso neural severo. Baciloscopia : + o - Mitsuda:
+.
- Dimorfo lepromatoso (BL): cuanto mayor sea el número de lesiones y menos delimitados sean sus
bordes más cerca está de la LL. Son pacientes muy inestables del acuerdo al estado de inmunidad
presentaran reacción de tipo 1 con compromiso agudo o subagudo de la piel y el SNP. Las neuritis
deberían ser tratadas como una urgencia.Máculas violáceas con bordes poco definidos son
anestésicas, se ubican en tronco y miembros. Baciloscopia: +. Mitsuda: -.
- Lepra dimorfa pura (BB) se encuentra en el medio del espectro y es la más inestable dentro del
punto de vista inmunológico (por sus similitudes clínicas se la incluye dentro del la BT).
Compromiso agudo.
COMPROMISO DEL SNP:
Es constante. Comienza en las pequeñas fibras en formas iniciales (maculas hipoestésicas) avanzando a
grandes troncos en especial con los brotes reaccionales.
La neuropatía de la lepra es tipo mononeuritis múltiple. La expresión clínica del daño depende del nervio
afectado (sensitivo - motor - mixto) y del territorio que inerve; podrían verse hipoestesia, anestesia, déficit
motor, parestesias y parálisis. Los nervios se palparán engrosados con o sin dolor. Los más afectados son:
- Facial, cubital, mediano, radial, poplíteo externo, tibial posterior.
FORMAS CLÍNICAS POCO FRECUENTES DE LEPRA:
- LEPRA NEURAL PURA: no hay lesiones cutáneas, sólo compromiso del SNP. Se la debe diferenciar
con otras patologías que cursan con neuropatías periféricas; DBT y alcoholismo.
- LEPRA INFANTIL: se presenta como un nódulo único eritematoso con histología de granuloma
tuberculoide que se ubica en la cara
HISTOPATOLOGÍA
LEPRA INDETERMINADA infiltrado leucocitario alrededor de vasos y nervios.BAAR + o - según inm del px
LEPRA TUBERCULOIDE granuloma con cel de Langerhans, epitelioides, corona linfocitaria.BAAR -
LEPRA LEPROMATOSA granuloma con piel adelgazada, vacuolas de BAAR,alrededor de vasos y nervios
DIMORFO TUBERCULOSO granuloma de cel epiteloides, gigantes y linfocitos, edema y reacción tipo 1
DIMORFO LEPROMAROSO granuloma de macrofagos con cambios espumosos y linfocitos.BAAR +
BACTERIOLOGÍA:
Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen) es una bacilo ácido-alcohol resistente con tinción Ziehl-Neelsen.
Se localiza en el interior de las células y se multiplican en el interior de los macrofagos de la piel (histiocitos)
y de los nervios (células de Schwann).
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DIAGNÓSTICO:
Se asienta en tres pilares: △ clínica + baciloscopia + histopatología
CLAVE DIAGNÓSTICA: lesión cutánea + trastorno de la sensibilidad
TRATAMIENTO:
- Farmacológico en forma individual. Objetivo principal: prevenir neuropatía periférica
- Prevención o rehabilitación de secuelas.
- Detección de nuevos casos para cortar la cadena epidemiológica
Pacientes paucibacilares:
Dapsona 100 mg/día + Refuerzo mensual supervisado con Rifampicina 600 mg
- Duración: mínimo 6 meses y hasta que (-) clínica
- Seguimiento: durante 2 años
Pacientes multibacilares:
Dapsona 100 mg/día + Clofazimina 50 mg/día + Refuerzo mensual supervisado con Rifampicina 600 mg +
Clofazimina 300 mg
- Duración: 12 meses
- Seguimiento: durante 5 años
o Rehabilitación física → La neuropatía puede ser muy incapacitante (ej. no tener tacto).
→ La neuropatía puede llevar a deformidades óseas y amputación de falanges.
o Rehabilitación psicosocial (prejuicios)
o NO es necesario tomar medidas con los convivientes ya que no es una enfermedad fácilmente contagiosa.
Brotes reaccionales:
TIPO 1 TIPO 2
Analgésicos Talidomida 100 – 400 mg/día
Corticoides: Prednisona 20 – 40 mg/día Corticoides (periodos + cortos)
Reducción según respuesta clínica Asegurar anticoncepción en mujeres
fértiles
Neuritis aguda o compromiso testicular: Corticoides a 1 g/día de rápida administración (prevención daño).
