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Implante Coclear Pediátrico y Lenguaje

El documento describe los implantes cocleares pediátricos. Resume que los implantes cocleares han transformado la accesibilidad al lenguaje hablado para niños con pérdida auditiva severa a profunda. Un equipo multidisciplinario que incluye cirujanos, audiólogos pediátricos y patólogos del habla trabajan juntos para identificar tempranamente la pérdida auditiva y proporcionar intervención temprana del lenguaje, incluyendo implantes cocleares cuando sea apropiado, para mejorar los resultados del lenguaje

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Implante Coclear Pediátrico y Lenguaje

El documento describe los implantes cocleares pediátricos. Resume que los implantes cocleares han transformado la accesibilidad al lenguaje hablado para niños con pérdida auditiva severa a profunda. Un equipo multidisciplinario que incluye cirujanos, audiólogos pediátricos y patólogos del habla trabajan juntos para identificar tempranamente la pérdida auditiva y proporcionar intervención temprana del lenguaje, incluyendo implantes cocleares cuando sea apropiado, para mejorar los resultados del lenguaje

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196 Implante coclear pediátrico


Howard W. Francis, Carlton J. Zdanski, Ivette Cejas, Laurie Eisenberg

PUNTOS CLAVE a través de esfuerzos coordinados para la identificación temprana, la mitigación de la


pérdida auditiva y el enriquecimiento del aprendizaje del lenguaje, incluida la facilidad
con la comunicación verbal. Los objetivos de los programas de Detección e Intervención
•Los servicios de implantación coclear (IC) deben integrarse
Auditiva Temprana (EHDI) incluyen la detección de pérdida auditiva al mes, el
en un programa bien coordinado de identificación e intervención
diagnóstico de déficits auditivos a los 3 meses y la intervención auditiva a los 6 meses.1
temprana con colaboradores multidisciplinarios dentro del
Cuando se implementa apropiadamente, este programa ha mejorado significativamente
centro y la comunidad circundante.
las perspectivas de lograr hitos del lenguaje apropiados para la edad en niños pequeños
sordos y con problemas de audición (ver Capítulo 193).
•El equipo central incluye un cirujano, un pediatra
audiólogo y patólogo del habla y el lenguaje. Aprobado en 1990 por la Administración de Medicamentos y Alimentos de los EE.
•Los criterios para la IC pediátrica están evolucionando y actualmente UU. (FDA), el implante coclear (IC) pediátrico ha transformado la accesibilidad al
incluyen pérdida auditiva neurosensorial de severa a profunda y/o lenguaje hablado y ha ampliado las oportunidades de vida para los niños con pérdida
puntuaciones deficientes en discriminación del habla asistida. auditiva neurosensorial (SNHL) de severa a profunda.2–4 Comenzando con un solo
electrodo Mediante estimulación mediante un dispositivo diseñado por William House,
•La Administración de Alimentos y Medicamentos de [Link]. ha aprobado
la prótesis coclear ha evolucionado hasta convertirse en un electrodo multicanal con la
Los fabricantes deben proporcionar información que respalde la IC a los 12
capacidad de proporcionar una estimulación tonotópica de fidelidad creciente que
meses de edad o más, aunque la IC más temprana puede estar indicada
permite la detección y distinción de fonemas. Cuando se integra en un sistema de
cuando la posibilidad de osificación después de una meningitis amenaza
intervención bien coordinado, la cirugía de implante coclear exitosa complementa los
la inserción del dispositivo.
esfuerzos de intervención temprana del lenguaje, lo que genera beneficios tales como
•La ausencia de cóclea y osificación que
un mayor acceso a la instrucción educativa en entornos convencionales, particularmente
impide la colocación de electrodos son contraindicaciones
cuando se brinda dentro de los primeros 2 años de vida.5
absolutas para la IC.

•En general, una mejor comprensión del lenguaje y Una atención continua multidisciplinaria y bien coordinada junto con el apoyo
El desarrollo expresivo se asocia con una IC más temprana, niveles más familiar es fundamental para maximizar los beneficios comunicativos, educativos y
altos de audición residual e historia previa de adquisición del lenguaje sociales de la IC. Se necesita personal capacitado en patología médica, audiológica,
hablado. del habla y el lenguaje y de intervención temprana del lenguaje para coordinar
•Los padres juegan un papel clave en la rehabilitación de la salud bucal. intervenciones urgentes que aprovechen la ventana de cierre de la plasticidad cerebral.
Resultados del lenguaje en niños con pérdida auditiva. Este proceso puede implicar navegar por distintas culturas profesionales y filosofías en
conflicto, incluida la elección de la modalidad de comunicación y el momento de la
•El asesoramiento sobre expectativas realistas es particularmente
intervención. Al mismo tiempo, se debe apoyar a las familias en su proceso de duelo
importante para los niños con comorbilidades sometidos
y, al mismo tiempo, brindarles toda la gama de opciones para sus hijos. La elección de
a IC.
los padres debe ser respetada y apoyada con la presentación imparcial de información
•La programación del CI para niños pequeños requiere la crítica. Por lo tanto, múltiples factores pueden retrasar la IC, con posibles consecuencias
habilidades de un audiólogo pediátrico experimentado y una serie para toda la vida si el objetivo es escuchar y hablar.
de sesiones en la clínica para establecer un mapa de
procesamiento del habla apropiado que proporcionará acceso a la
información auditiva a niveles conversacionales. La evolución de la audición protésica y su beneficio cada vez mayor para los niños
•Compromiso constante con actividades continuas y frecuentes. se ha caracterizado por avances en la tecnología y en las estrategias de procesamiento
La terapia auditiva realizada por profesionales capacitados para del habla,6 así como por la ampliación de los criterios de candidatura guiados por
brindar una habilitación efectiva de la escucha y el lenguaje hablado es datos que muestran los beneficios de la intervención temprana, incluso en entornos de
esencial. audición residual. Un reconocimiento cada vez mayor de la importancia de la dinámica
familiar, incluidas aquellas influenciadas por presiones socioeconómicas, está dando
•Programación y coordinación continua con
forma aún más a la intervención de la pérdida auditiva, para mitigar los factores que
La rehabilitación auditiva y la evaluación del habla proporcionan una
contribuyen a los resultados variables.
verificación importante de que el niño está progresando en sus habilidades
auditivas y adquiriendo el lenguaje hablado.
Este capítulo aborda las consideraciones clave de un equipo multidisciplinario.
Participar en la IC pediátrica es comprometerse a construir asociaciones
interdisciplinarias sólidas que apoyen los esfuerzos de la familia para colocar a su hijo
sordo y con problemas de audición en la mejor trayectoria de vida posible. El miembro

DESCRIPCIÓN GENERAL
del equipo de otorrinolaringología­cirugía de cabeza y cuello es responsable de
coordinar la evaluación diagnóstica de la causa de la pérdida auditiva y de cualquier
Como conducto principal del conocimiento lingüístico y social hacia el cerebro en comorbilidad potencialmente grave en colaboración con la consulta de Pediatría
desarrollo de un bebé nacido en una familia oyente, un sistema auditivo en General y Genética. Se recomienda la derivación oportuna al equipo de implante
funcionamiento es un determinante temprano de las oportunidades de vida. coclear, ya que pueden ser necesarios meses para comprender completamente el
La sordera congénita o adquirida interrumpe la transferencia fluida de este conocimiento alcance de la pérdida auditiva y su impacto en la adquisición temprana del lenguaje.
entre los padres oyentes y los bebés, lo que potencialmente pone en marcha una Los padres y tutores también varían en cuanto a la cantidad de tiempo que necesitan
cascada de oportunidades perdidas para establecer importantes andamios para el para adquirir y digerir la información necesaria para tomar decisiones informadas.
desarrollo del lenguaje. El objetivo principal de los esfuerzos de intervención es
minimizar los retrasos resultantes en el lenguaje 2926
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CAPÍTULO 196 Implante coclear pediátrico2926.e1

Abstracto Palabras clave


196
El implante coclear pediátrico ha transformado la oportunidad de que los implantación coclear
niños con pérdida auditiva neurosensorial de severa a profunda adquieran candidatura
la escucha y el lenguaje hablado. Un esfuerzo de equipo multidisciplinario, intervención rápida
habilidades especializadas y coordinación oportuna son fundamentales para malformación
el logro exitoso de estos objetivos, desde la determinación de la candidatura neuropatía auditiva
hasta la prestación de servicios, así como las transiciones a través de varias inserción del dispositivo

etapas de adquisición del idioma y entornos educativos. El proceso de rehabilitación


candidatura incluye la caracterización de la disfunción auditiva y la evaluación
de comorbilidades y anatomía auditiva periférica que puedan impactar la
viabilidad y seguridad de la intervención quirúrgica. El establecimiento de
objetivos y expectativas familiares razonables proporciona una hoja de ruta
importante para un compromiso sostenido con el largo proceso de
habilitación. El cirujano de implantes pediátrico debe tener conocimiento
de los desafíos quirúrgicos únicos, incluidas las malformaciones del oído
interno y la prevención y el tratamiento de las complicaciones de las heridas
y los dispositivos. La instalación debe estar equipada para realizar
audiometría de juego y los aspectos técnicos de programación de dispositivos
para lograr un mapa funcional en un niño pequeño. Se necesitan sesiones
de rehabilitación constantes y frecuentes y asesoramiento a los padres
después de la cirugía para construir una base lingüística sólida. Se requiere
una estrecha colaboración entre cirujano, audiólogo, terapeuta auditivo y
educador para optimizar la información sensorial y el acceso al habla en los
entornos terapéuticos y educativos. Además de la edad en el momento de
la implantación, la sensibilidad de los padres hacia las necesidades de
aprendizaje del lenguaje de su hijo es un determinante importante del
rendimiento lingüístico en niños con implantes cocleares. Una mayor
atención a las necesidades de las familias como fuente principal de
información lingüística para un bebé o un niño pequeño ofrece oportunidades
adicionales para mejorar los resultados.
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CAPÍTULO 196 Implante coclear pediátrico 2927

EL EQUIPO DE IMPLANTE COCLEAR La implantación no autorizada antes de los 12 meses de edad también se está
volviendo cada vez más común en estos casos. Los estudios han revelado que 196
El concepto de equipo ha sido parte integral del proceso de implante coclear los niños que reciben un IC antes de los 12 meses de edad tienen una
desde el inicio del CI7,8; sin embargo, muchos centros continúan basando la comprensión del lenguaje y un desarrollo expresivo comparable al de los niños
candidatura a IC únicamente en criterios audiológicos y quirúrgicos sin con audición normal.14–21 Otras circunstancias individuales pueden dictar
considerar el impacto del desarrollo general en los resultados. modificaciones a las recomendaciones de la FDA, como una discriminación del
Aunque es vital para maximizar el beneficio de la IC pediátrica, las limitaciones habla deficiente y en disminución, falta de beneficiarse de la amplificación a
de financiación y la falta de especialistas disponibles con experiencia en esta pesar de los umbrales de audición, o evidencia de una creciente desventaja
población pueden impedir reunir el complemento completo del equipo de IC. El educativa relacionada con un acceso inadecuado a la instrucción en el aula.
equipo central suele incluir cirujanos, audiólogos y patólogos del habla y el Las evaluaciones y decisiones basadas en indicaciones no autorizadas
lenguaje, pero son valiosos expertos adicionales, incluidos especialistas en requieren un alto nivel de experiencia en audiología pediátrica y coordinación
educación, psicólogos y trabajadores sociales. El especialista en educación con patólogos del habla y el lenguaje, intervencionistas tempranos y educadores.
puede evaluar el entorno educativo, ayudar a la familia con el proceso del plan
educativo individualizado (IEP), incluidas las adaptaciones adecuadas, e El trastorno del espectro de la neuropatía auditiva (ANSD) plantea un
identificar la disponibilidad de recursos dentro del sistema escolar para apoyar desafío especial para el proceso de candidatura de CI. ANSD se define por la
el crecimiento auditivo y del lenguaje. Es probable que este especialista en presencia de un micrófono coclear (onda I) con ausencia de formas de onda
educación tenga el mayor contacto con proveedores fuera del entorno clínico, distales durante la prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico (ABR).
como los maestros del niño, quienes desempeñan un papel fundamental en la También pueden estar presentes emisiones otoacústicas (OAE), lo que refleja
implementación exitosa del programa educativo/de habilitación para el niño. Los la preservación de la función de las células ciliadas externas de la cóclea.
psicólogos con experiencia en la evaluación de niños con pérdida auditiva Debido a que no hay formas de onda ABR presentes, los umbrales auditivos no
pueden evaluar las capacidades cognitivas y de aprendizaje de los niños pueden predecirse mediante pruebas electrofisiológicas en niños con ANSD
pequeños sometidos a IC. (véanse los Capítulos 149 y 150).22,23 Los niños con ANSD generalmente
tienen puntuaciones de discriminación peores de lo esperado basándose
Además, pueden evaluar trastornos del desarrollo, como el autismo, e identificar únicamente en los umbrales auditivos, de modo que los niños con ANSD Los
comportamientos infantiles y familiares que pueden afectar los resultados ANSD que tienen audición normal o diversos grados de pérdida auditiva pueden
exitosos del implante coclear. Algunos centros también incluyen un trabajador no tener una audición utilizable o una audición audible.22,24 Las
social que puede consultar con la familia sobre las expectativas y facilitar los recomendaciones de tratamiento para niños con ANSD son individualizadas y
sistemas de apoyo necesarios para optimizar el cumplimiento de las típicamente implican un enfoque gradual con observación inicial, determinación
recomendaciones y la asistencia a las citas clínicas (es decir, transporte). de umbrales auditivos y discriminación, y luego ya sea amplificación, CI o
implementación de estrategias de comunicación alternativas.25–27
Los proveedores comunitarios, incluidos los intervencionistas tempranos, Los pacientes con umbrales de percepción en el rango de severo a profundo
los audiólogos educativos, los maestros itinerantes sordos y con problemas de generalmente se identifican tempranamente como candidatos a IC. En otros, es
audición y los terapeutas del habla y el lenguaje, también deben considerarse posible que no se determine la candidatura hasta que se puedan obtener datos
parte del equipo de CI, ya que a menudo brindan información única sobre el audiológicos específicos del oído, incluidas puntuaciones de discriminación, y
niño y la familia durante el proceso. el proceso previo y posterior al implante.9 hasta que se demuestre un beneficio limitado de la amplificación. Es
En el caso de niños con necesidades médicas y de desarrollo complejas, el particularmente desafiante habilitar a niños diagnosticados con ANSD que
equipo de CI puede consultar con fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, tienen problemas importantes de desarrollo neurológico que afectan su
intervencionistas conductuales y pediatras del desarrollo; Estos proveedores capacidad para realizar audiometría conductual. Es posible que se requieran
pueden aportar información importante sobre cómo otras condiciones sensoriales otros métodos de evaluación, como la Escala de integración auditiva significativa
o de desarrollo del niño pueden afectar el uso del dispositivo, la participación en para bebés y niños pequeños (IT­MAIS)28, para evaluar la candidatura.29 La
el programa de habilitación y la necesidad de intervenciones adicionales. deficiencia del nervio coclear (CND) debe descartarse en todos los casos de
sospecha de ANSD mediante resonancia magnética.30
Los niños pueden someterse a una CI unilateral, una CI secuencial unilateral
CANDIDATURA (es decir, procedimientos quirúrgicos separados) o una CI bilateral simultánea.
Los beneficios de la audición binaural incluyen la suma, la audición direccional
La candidatura para la IC en la población pediátrica se está expandiendo a y el habla en ruido (consulte el Capítulo 160), y son particularmente destacados
medida que mejora la tecnología, el valor de la implantación temprana se vuelve para las personas con discapacidad visual. También existe un apoyo cada vez
cada vez más evidente y las técnicas quirúrgicas evolucionan para preservar la mayor a los beneficios en el mundo real de la audición binaural para el
estructura y la función. Esencialmente, la candidatura implica la consideración aprendizaje escuchando en medio de ruido, incluida la escucha incidental. Las
de criterios audiológicos, médicos/quirúrgicos y sociales. ventajas adicionales se extienden al beneficio logístico de no estar nunca “fuera
de línea” si el dispositivo o problemas médicos impiden el uso de un oído. Los
implantes cocleares bilaterales, ya sean simultáneos o secuenciales, se
Consideraciones audiológicas
consideran de forma individual, considerando la audición en cada oído, la
La FDA determinó las indicaciones etiquetadas para la IC en niños en el año presencia de otitis media o disfunción de la trompa de Eustaquio, la anatomía
2000. Actualmente, estas incluyen niños mayores de 2 años con pérdida del hueso temporal, la preferencia de los padres, la preferencia del cirujano y/o
auditiva neurosensorial (SNHL) de severa a profunda (pérdida auditiva >70 dB) la póliza de la compañía de seguros. .14,31 En los casos de IC secuencial
y niños de 12 a 23 meses con SNHL profunda. (>90dB). Los candidatos deben unilateral, existe un claro beneficio al disminuir el intervalo entre dispositivos (es
tener un beneficio limitado de una prueba de audífonos, no alcanzar los hitos decir, el tiempo entre IC), especialmente en los casos en los que se utiliza poca
auditivos y, en niños con lenguaje verbal, una puntuación inferior al 20% al 30% audición residual en el oído no implantado.31,32 Sharma et al., por ejemplo,
en la Prueba de Vecindad Léxica Multisílaba (MLNT)10 o la Prueba de demuestran evidencia de integración binaural en el sistema nervioso central con
Vecindad Léxica ( LNT).11–13 Circunstancias especiales pueden justificar la intervalos entre dispositivos de menos de un año, y menos en intervalos de
implantación en niños menores de 12 meses, como pérdida auditiva por tiempo más largos.33 La intervención bimodal también es una opción razonable,
meningitis, con riesgo de osificación coclear. Es probable que los bebés con particularmente en niños con audición progresiva. pérdida34; el oído con peor
antecedentes familiares conocidos y sordera debida a mutaciones genéticas audición recibe un IC y el lado opuesto continúa usando un audífono. La
conocidas (véanse los capítulos 149 y 150) reciban un diagnóstico muy monitorización continua de los umbrales auditivos residuales y la discriminación,
temprano y con mayor confianza. También es probable que estas familias estén la percepción general del habla, el desarrollo del lenguaje y el rendimiento
más informadas e interesadas en la intervención temprana de IC. académico pueden eventualmente conducir a un IC del segundo lado.35,36
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2928 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

Al momento de escribir esta publicación, se están investigando la IC para la sobre la salud del niño. Todos los cuidadores deben recibir una formación
sordera unilateral, la cirugía de conservación de la audición y la estimulación exhaustiva sobre la colocación adecuada del dispositivo externo, especialmente
electroacústica en niños. En este momento, los beneficios parecen limitarse a la en el caso de niños pequeños. Se recomienda la consulta preoperatoria con
localización del sonido y la reducción de la fatiga, aunque actualmente se están neurocirugía.
realizando estudios adicionales.37–39 La conservación de la audición y la Los niños con pérdida auditiva secundaria a meningitis, en particular a
estimulación bimodal en el mismo oído son posibles en niños con buenos estreptococos, pueden estar sujetos a osificación coclear.59,60 Se utilizan
resultados, pero la progresión de la pérdida auditiva puede impactar el resultado audiogramas e imágenes en serie para controlar el inicio y la progresión de la
final.40–43 Si se espera que la pérdida auditiva progrese (p. ej., debido a una osificación. La evidencia temprana de osificación debería impulsar la cirugía de
infección congénita por citomegalovirus humano), se debe considerar IC si es médicamente apropiada, incluso si está fuera de los criterios de la FDA,
cuidadosamente si se debe intentar o no una cirugía de conservación de la ya que una mayor demora puede hacer que la inserción del conjunto de electrodos
audición y, de ser así, determinar el momento óptimo. El dilema está entre sea difícil, incompleta o imposible.
proceder con la IC de conservación de la audición o esperar a que la pérdida Los niños que cumplen con los criterios audiológicos pueden tener problemas
auditiva avance hasta un punto en el que se cumplan los criterios tradicionales de importantes de desarrollo neurológico, lo que podría limitar los beneficios de la
la IC. La elección de los electrodos debería permitir una mayor cobertura coclear implantación para la conciencia ambiental. Se deben comunicar expectativas
en caso de que la estimulación bimodal ya no sea eficaz. razonables con respecto a la comprensión del lenguaje y el desarrollo expresivo.
El equipo de implante coclear tiene la tarea de determinar si las ventajas
esperadas del implante coclear sobre la continuación de la condición actual (es
decir, audífonos, modos alternativos de comunicación, falta de conciencia
Consideraciones médicas/quirúrgicas ambiental) superan los riesgos de la cirugía.29
Las únicas contraindicaciones médicas/quirúrgicas absolutas para la IC son la
ausencia de cóclea y una osificación grave que impide la colocación del dispositivo.
En estos raros casos, se puede considerar la ITB como una alternativa.44 La
CND no es una contraindicación absoluta para la IC ya que la tecnología de Consideraciones sociales
imagen actual no siempre puede distinguir entre aplasia e hipoplasia del nervio Los factores sociales juegan un papel importante en la candidatura de CI. La IC
coclear; sin embargo, los resultados del implante coclear son, por lo tanto, está contraindicada si el paciente o sus cuidadores no están dispuestos a permitir
variables y no completamente predecibles según las imágenes.44–47 Todos los el acceso a la información auditiva. Si los pacientes o sus cuidadores deciden
niños con ANSD que son candidatos a implante coclear deben someterse a una eventualmente someterse a una IC, el asesoramiento sobre el momento es
resonancia magnética del ángulo pontocerebeloso, ya que algunos niños con crucial, ya que los niños que se someten a una IC antes tienen una mejor
ANSD tendrán CND subyacente.30 comprensión del lenguaje y desarrollo expresivo que los que se implantan más
La decisión de proceder con IC o LCA en niños con CND es compleja y se maneja tarde en la infancia.31,61 Niños con sordera prelocutiva y sin lenguaje hablado
mejor mediante un enfoque individualizado que involucre a un equipo de IC previo Es razonable esperar que sólo se tenga una buena conciencia si la IC se
experimentado. Para los niños con CND bilateral, se recomienda intentar primero realiza tarde.
la IC en un oído antes de considerar la LCA, dada la experiencia altamente La incapacidad del paciente y de sus cuidadores para comprometerse y
especializada, el costo y el riesgo elevado de esta última. cumplir con los requisitos clínicos necesarios para una intervención de IC eficaz
(evaluación y asesoramiento preoperatorios, evaluaciones postoperatorias,
La IC puede ser una opción efectiva para niños con HNS asociada con terapia, etc.) debe sopesarse cuidadosamente frente a las consecuencias de
malformaciones cocleovestibulares.29,48–51 Como era de esperar, los niños con privar a un niño del acceso a información auditiva. . Las barreras a la atención,
una pérdida progresiva y con adquisición del lenguaje hablado antes de la IC como las limitaciones que plantean la residencia rural, el bajo nivel socioeconómico
tienden a tener un mejor desempeño que aquellos que no tienen lenguaje hablado. (NSE) y la cobertura de seguro62, deben identificarse y mejorarse siempre que
adquisición.48,49 El abordaje quirúrgico en estos casos puede ser más desafiante, sea posible. La raza no blanca y el nivel socioeconómico bajo se asociaron con
especialmente en niños con anomalías del canal semicircular y del nervio facial. una mayor probabilidad de no lograr el reconocimiento del habla en entornos
Las malformaciones cocleares pueden provocar una inserción incompleta del abiertos 5 años después de la IC.63 El aislamiento geográfico es una barrera
conjunto de electrodos, en particular en formas más graves de displasia, como la adicional en entornos rurales.64 La persistencia de estas disparidades a pesar de
cavidad común, y menos en la partición incompleta o la displasia de Mondini (cap. una mayor disponibilidad de cobertura de seguro público habla a las complejas
194). Un modiolo deficiente y la consiguiente falta de barrera ósea hacia el espacio barreras psicosociales que impactan el diagnóstico temprano, la intervención y el
subaracnoideo también pueden conducir a la inserción inadvertida de la matriz en acceso a la rehabilitación posquirúrgica.65
el conducto auditivo interno, predisponiendo a la fuga de líquido cefalorraquídeo Las posibles estrategias para reducir estas barreras incluyen la educación de los
(LCR) y a la meningitis.52–54 Inserción de matrices de electrodos comprimidas proveedores de atención primaria y el uso de telesalud para facilitar las
más cortas sin Los estiletes rígidos, posiblemente con guía o confirmación derivaciones e intervenciones tempranas,66 así como la capacitación de los
mediante imágenes intraoperatorias, pueden ayudar a evitar complicaciones en cuidadores en estrategias de enriquecimiento del lenguaje.67,68
oídos con malformaciones cocleovestibulares.

CONSEJERÍA: DESARROLLO
Debido a que los implantes cocleares se asocian con una mayor
susceptibilidad a la meningitis, particularmente en niños con malformaciones DE EXPECTATIVAS “REALISTAS”
cocleares,53,55,56 el Centro para el Control de Enfermedades recomienda Los padres y cuidadores son el miembro más importante del equipo de CI de su
vacunas específicas para todos los receptores de IC de ciertos grupos de edad hijo. Son responsables de brindar atención de seguimiento, que incluye garantizar
(visite [Link] gov/vaccines/vpd/mening/hcp/dis­cochlear [Link] para el uso constante del dispositivo, llevar al niño a las citas y defender las necesidades
conocer las recomendaciones actuales). Aunque el incumplimiento de estas de su hijo en la escuela. Por lo tanto, es importante determinar los objetivos de la
recomendaciones de vacunación no es una contraindicación absoluta para la IC, familia al buscar un implante coclear y ayudarlos a desarrollar expectativas
cada centro de IC es responsable de optimizar la seguridad del paciente.57 realistas, lo cual puede resultar difícil. Los resultados esperados serán específicos
de cada niño y pueden variar dependiendo de la intervención que el niño reciba
Las derivaciones ventriculoperitoneales pueden afectar la candidatura a la IC después de la implantación.69 En particular, a pesar de los beneficios generales
e influir en el lado elegido para la IC.58 En primer lugar, la derivación en sí misma que los implantes cocleares proporcionan para el desarrollo de las habilidades del
puede presentar un impedimento físico para la colocación del dispositivo interno. habla y el lenguaje y el rendimiento auditivo,61,70,71 hay Sigue habiendo una
En segundo lugar, en el caso de derivaciones programables magnéticamente, la variabilidad significativa en estos resultados, incluso después de tener en cuenta
derivación misma puede reprogramarse inadvertidamente durante la resonancia la edad del niño y la duración del uso del implante.72
magnética (obtenida para la evaluación preoperatoria) o al colocar el imán del
receptor externo de CI sobre la derivación, lo que podría tener efectos graves.
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CAPÍTULO 196 Implante coclear pediátrico 2929

Antes de la CI, se debe asesorar a los padres sobre la frecuencia y la


Transmisor 196
intensidad de los servicios que se necesitan para obtener el beneficio
bobina
completo de recibir una CI. La familia también debe comprender que la IC no
produce una audición “normal” y que las mejoras sólo se observan después
de una intervención intensiva y el uso constante del dispositivo.73 Los
resultados en niños con discapacidades del desarrollo adicionales o Implante coclear
diagnósticos médicos diferirán de los de los niños sin discapacidades del
desarrollo. discapacidades adicionales.9,74–76 En estos niños, los beneficios Micrófono
pueden surgir sólo después de un período prolongado de uso del dispositivo
o pueden no ocurrir en absoluto. En el caso de niños con enfermedades
comórbidas, se debe aconsejar a los padres que esperen mejoras en la
conciencia sonora, la comunicación con el apoyo de una combinación de
modalidades (p. ej., lenguaje de señas, sistema de señalización de imágenes)
y la capacidad de participar en el mundo que los rodea.
Es importante destacar que el asesoramiento debe continuar durante todo
el proceso de escucha del niño, especialmente en el caso de los niños que no
progresan como se esperaba. Los estudios han encontrado que los padres
sienten altos niveles de estrés cuando no se cumplen sus expectativas.77
Educar a la familia sobre todo el proceso y qué esperar puede ayudar a aliviar
algunos de estos sentimientos. Por ejemplo, un estudio informó que los
padres a menudo sienten una decepción inicial ante la activación del IC
porque el cambio no ocurrió tan rápido como se esperaba.77 Los padres
Procesador de voz
deben ser conscientes de las limitaciones de hablar por teléfono o apreciar la detrás de la oreja
música.73
En resumen, el asesoramiento relacionado con expectativas realistas y el
progreso del niño con un IC debe realizarse durante todo el proceso previo y Fig. 196.1 Componentes internos y externos de la prótesis
posterior a la implantación, para incluir a todos los miembros de la familia que coclear. El dispositivo interno se inmoviliza contra la superficie del
participan en el cuidado del niño.78 El asesoramiento debe brindarse de cráneo. El dispositivo externo consta de un procesador del habla al
manera sensible, donde los padres tendrán la oportunidad de hablar con que se envían sonidos desde un micrófono y desde el cual se
alguien que validará sus pensamientos y sentimientos y apoyará sus envían instrucciones al dispositivo interno a través del cuero cabelludo intacto.
decisiones.79 Aunque algunas familias prefieren el asesoramiento individual,
el asesoramiento grupal puede ser más factible para las clínicas que tienen
recursos limitados para llevar a cabo estos servicios. Ion y colegas80
informaron que las familias preferían el asesoramiento grupal, ya que les
brindaba la oportunidad de conocer a otras personas que estaban pasando
por experiencias similares. En el asesoramiento grupal, los niños y los padres agujero debido a la punta mastoides poco desarrollada. La mayor concavidad
deben estar separados para permitir mayores oportunidades para la del cráneo en niños pequeños requiere una cuidadosa consideración de la
interacción de los padres y el desarrollo de relaciones entre pares para los colocación y fijación para minimizar la movilidad y el riesgo de complicaciones
niños. de los tejidos blandos, incluida la extrusión. Se utilizan plantillas quirúrgicas
para planificar la colocación adecuada del estimulador interno en relación con
CONSIDERACIONES QUIRÚRGICAS RELEVANTES el pabellón auricular para evitar la compresión de la piel entre los componentes
externos e internos. El abordaje del receso facial es similar en niños y adultos,
PARA EL PACIENTE PEDIÁTRICO
aunque un subconjunto de casos congénitos puede tener variaciones en la
El objetivo de la cirugía es la colocación de la prótesis coclear con un orientación coclear y la ubicación del nervio facial.53,54 Se recomienda la
traumatismo mínimo dentro de la rampa timpánica, con la mejor probabilidad identificación y preservación de la cuerda del tímpano, que generalmente
de rendimiento duradero y un riesgo mínimo de compromiso mecánico o requiere la visualización del segmento vertical de el nervio facial. La xerostomía
infeccioso. El estimulador interno se coloca en la superficie del cráneo y y los problemas dentales asociados pueden resultar de la denervación bilateral
recibe información mediante señales de radio a través del cuero cabelludo de las glándulas submandibulares y sublinguales.82
intacto desde el procesador del habla externo a través de una antena, que es
retenida por atracción magnética (Fig . Un conjunto cada vez mayor de conocimientos vincula la técnica quirúrgica
196.1). Existe una tendencia general hacia dispositivos más delgados entre y la colocación intracoclear del electrodo con los resultados de percepción
los tres fabricantes aprobados por la FDA, lo que reduce la profundidad de las auditiva y del habla, lo que, a su vez, puede influir en los resultados del
depresiones óseas necesarias para la retención. Los diseños de conjuntos de lenguaje. Por ejemplo, la colocación de electrodos en la rampa vestibular se
electrodos se pueden clasificar en (1) estilos de pared recta o lateral y (2) asocia con un rendimiento de percepción del habla más bajo en comparación
estilos precurvados o perimodiolares. Esto último generalmente se asocia con la colocación adecuada en la rampa timpánica.83,84
con menores demandas de corriente y reutilización, mientras que la Por lo tanto, el trauma quirúrgico puede ser una variable subestimada en los
preservación de la audición puede preservarse de manera más consistente resultados del implante coclear.85 Para reducir el riesgo de traumatismo
con electrodos más rectos y más cortos.81 intracoclear y mejorar la probabilidad de una colocación adecuada de los
electrodos, comience con un acceso quirúrgico adecuado a la rampa del
tímpano y un ángulo óptimo de inserción de los electrodos.86,87 El
Técnica Quirúrgica
desplazamiento posterior de la ventana redonda con respecto al segmento
El procedimiento quirúrgico es similar al descrito para adultos (consulte el vertical del nervio facial, por ejemplo, puede requerir la extracción del hueso prefacial.
Capítulo 161), pero las diferencias en la densidad ósea, las dimensiones La exposición de la membrana de la ventana redonda con la eliminación del
mastoides y la mayor probabilidad de anomalías anatómicas exigen saliente óseo del nicho proporcionará un punto de referencia confiable para
experiencia adicional,53,54 práctica continua y atención a los detalles, la rampa timpánica.88 Alternativamente, una cocleostomía separada abordada
especialmente en niños menores de 12 años. meses de edad. Además, los desde la cara ventral del promontorio coclear anterior e inferior a la ventana
niños más pequeños tienen mayores riesgos al someterse a anestesia redonda, también resultar en una colocación igualmente favorable.86
general, así como una mayor vulnerabilidad del nervio facial a la altura del estilomastoideo.
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2930 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

La selección del dispositivo puede verse influenciada por el grado de displasia es poco común, aunque puede ser necesaria una hospitalización prolongada, una
coclear o la permeabilidad coclear debida a meningitis. La compatibilidad aprobada cirugía de revisión o un retraso en la activación.
por la FDA para la resonancia magnética también puede influir en la selección del La meningitis es una complicación rara de la cirugía de implante coclear
dispositivo en pacientes como aquellos con neurofibromatosis tipo II que asociada principalmente con un diseño anterior y discontinuado de la matriz de
probablemente requieran estudios radiológicos seriados. La inserción de electrodos electrodos y la presencia de displasia laberíntica. 93,94 Sigue habiendo una tasa
en el oído con displasia leve (es decir, malformación de Mondini) suele ser similar de base muy baja de meningitis después de la IC. El organismo predominante es
a la de una cóclea normal. Las displasias más graves plantean un riesgo adicional Streptococcus pneumoniae, lo que exige la necesidad de una inmunización
de anomalías del nervio facial y de un espacio intralaberíntico inadecuado para antineumocócica universal.57
acomodar la colocación estable de los electrodos. Se debe consultar el sitio web de los Centros para el Control de Enfermedades
Además, puede haber una partición limitada o nula del espacio perilinfático del para conocer las recomendaciones más recientes ([Link]/vaccines/vpd/pneumo/
espacio subaracnoideo, con los consiguientes riesgos de inserción intracraneal del hcp/quién­cuándo­vacunar). Las recomendaciones actuales al momento de esta
electrodo, fuga de LCR y meningitis.52–54 Se pueden utilizar imágenes publicación consisten en la inmunización primaria con una serie de inyecciones de
intraoperatorias, incluidas fluoroscopia y TC, para confirmar la colocación segura. . vacuna neumocócica conjugada (PCV13 o Prevnar 13), que deben iniciarse antes
Es posible que sea necesario taponar con tejido blando la cavidad displásica de la IC, completarse después de la cirugía y ser seguidas 8 semanas después o a
alrededor del electrodo y el oído medio para controlar una fuga de LCR. los 2 años por un médico. inyección única de vacuna neumocócica de polisacáridos
(PPSV23 o Pneumovax 12). El compromiso programático con la seguridad continua
La colocación del dispositivo estimulador receptor interno debe priorizar la de los receptores pediátricos de IC es primordial y requiere vigilancia por parte de
funcionalidad del dispositivo a largo plazo y la inmovilización sobre la estética y la todos los miembros del equipo.57,94 También se justifica el manejo oportuno y
simetría. Debido al cráneo posterior relativamente poco desarrollado en los niños agresivo de la otitis media, particularmente dentro de los primeros 2 meses
pequeños, a menudo se necesita una orientación más vertical del receptor interno después de la cirugía, cuando se administran antibióticos parenterales. Se
para una colocación estable en la superficie menos convexa. El balanceo del recomienda terapia.95
dispositivo interno sobre una superficie redondeada puede provocar roturas por
fatiga de los cables cuando salen de la carcasa metálica del estimulador interno. Se ha informado que las tasas de revisión de IC en niños oscilan entre el 7% y
La inmovilización incompleta del dispositivo también predispone a la rotura de la el 15% (cuadro 196.1).96­106 Se han informado tasas más altas en niños en
herida. El desarrollo de una depresión en el hueso cortical externo ayuda a comparación con los adultos, posiblemente relacionadas con caídas cuando los
estabilizar el dispositivo al reducir los movimientos de balanceo y proporcionar bebés aprenden a caminar o fatiga con cables debido a Inmovilización inadecuada
salientes que impiden la migración. El dispositivo se puede estabilizar aún más en superficies convexas del cráneo. Sin embargo, hay pruebas sólidas de que,
anclándolo al hueso con suturas monofilamento unidas a osteotomías o tornillos cuando se realiza de manera adecuada, la cirugía de revisión del implante coclear
craneofaciales de titanio de 3 mm adyacentes a la depresión ósea. puede lograr y, en ocasiones, superar el rendimiento máximo
anterior.96,98,101,102,104–108 Las indicaciones para la revisión de IC incluyen
Se debe considerar el anclaje cuando la convexidad y/o el hueso cortical delgado falla del dispositivo, rotura de la herida e infección de la herida (Tabla 196.2).
(que permite solo una depresión superficial dan como resultado un asiento inestable La falla grave ocurre cuando el dispositivo ya no cumple con las especificaciones
del dispositivo interno). La asimetría intrínseca del cráneo puede requerir la del fabricante y generalmente se manifiesta como un cambio repentino y significativo
colocación asimétrica de dispositivos bilaterales para garantizar su seguridad a en la percepción auditiva. La definición de fallo blando es menos precisa y sus
largo plazo. Las anomalías pueden requerir la movilización o extirpación del hueso manifestaciones funcionales y clínicas son más variadas. Existe un acuerdo general
del conducto auditivo externo posterior para acceder completamente al laberinto. en que la disminución del rendimiento y los síntomas adversos en el contexto de
Dependiendo del estado del oído medio, la otitis media crónica o una cavidad imágenes normales del dispositivo y análisis de integridad deben incluirse en esta
mastoidea preexistente pueden requerir la obliteración miofascial de la cavidad o el categoría de falla, que por lo tanto depende en gran medida del juicio clínico.
saco ciego. cierre.89,90 En el último caso, la piel del canal y la membrana timpánica
deben elevarse completamente hasta el nivel del meato para evitar la formación de
colesteatoma.

La gravedad de la laberintitis osificante posmeningítica se evalúa mejor con CUADRO 196.1 Tasas de revisión de implantes cocleares en niños y adultos
MRI ponderada en T2 utilizando un protocolo de imágenes de alta resolución que Revisión pediátrica Revisión de adultos
demostrará la señal brillante de protones del líquido laberíntico en una cóclea Estudiar Tasa (%) Tasa (%)
permeable. El grado de osificación se puede evaluar mediante este método, pero
Brown et al., 200996 7,3 3.8
la densidad y la facilidad de colocación de los electrodos son difíciles de predecir a –
Cullen et al., 200898 11,2
priori. Si la causa de la obliteración son tejidos óseos fibrosos o porosos, es posible
Gosepath et al., 200999 15,4 9.3
utilizar picos y taladros pequeños para eliminar este material en la región del 13 –
Marlowe et al., 2010106
gancho hasta encontrar un segmento basal más permeable de la cóclea. De lo Masterson et al., 2012102 Rivas 3,5 4.2
contrario, puede ser necesario colocar el electrodo de forma retrógrada desde un – 4.8
et al., 2008104
giro más apical dentro de la rampa vestibular,91 en cuyo caso la cocleostomía se
coloca por delante de la ventana oval. En el caso de estenosis coclear debida a
osificación, los electrodos con estiletes pueden proporcionar ventajas adicionales
sobre los conjuntos flexibles que pueden moverse en acordeón durante el intento
CUADRO 196.2 Motivos para la cirugía de revisión del implante coclear en niños
de inserción. Usando una combinación de estas estrategias, es posible una
inserción completa en la mayoría de los casos de sordera posmeningitis, aunque
es más probable que haya electrodos inactivos.92 Duro sospechoso Infección/
Falla (%) (Suave) Dehiscencia (%)
Estudiar Falla (%) Otro

Cullen 46 15 23 Problema de electrodos

Complicaciones y revisión del implante coclear y otros,


200898
13%

Nervio auditivo
En un estudio prospectivo realizado en seis centros de implantes cocleares de ausente 2,5%
Marlowe y 42 29 7 Problema de electrodos
Estados Unidos, se produjeron complicaciones en el 8,6% de los casos, de las
otros, 16%
cuales las más comunes fueron dehiscencia o infección de la herida, otitis media e
2010106 Actualización del dispositivo
inserción incompleta de los electrodos.92 Afortunadamente, la morbilidad
3%
persistente asociada con estas complicaciones
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CAPÍTULO 196 Implante coclear pediátrico 2931

El retraso en el diagnóstico y la revisión de un dispositivo que funciona de o infección del dispositivo anterior. Esto puede implicar la revisión del asiento óseo,
manera subóptima tiene consecuencias significativas y duraderas para el desarrollo cambiar el sitio para optimizar la colocación, asegurar la inmovilización y reducir la 196
de los niños pequeños.106 Las fallas leves en particular son difíciles de diagnosticar, tensión en el tejido suprayacente.
y se requieren una historia completa, evaluaciones audiológicas y del dispositivo, y
evaluaciones médicas.109 Por lo tanto, la coordinación de la atención post­IC por
ACTIVACIÓN DEL DISPOSITIVO,
parte del audiólogo, el terapeuta de habilitación y el equipo quirúrgico es fundamental
PROGRAMACIÓN Y EVALUACIÓN DE SEGUIMIENTO
para la identificación temprana de un posible problema con el dispositivo. A diferencia
de los adultos con pérdida auditiva adquirida, los niños pequeños rara vez pueden Después de un período de curación de aproximadamente 2 a 4 semanas después
informar cambios en la calidad de la audición. de la cirugía de IC, el niño y la familia regresan a la clínica para la activación inicial
De particular valor es la comunicación abierta entre el terapeuta y el audiólogo para de los electrodos y la programación del dispositivo. Estas actividades se llevan a
que se puedan investigar y abordar los cambios en la conciencia fonémica cabo durante varios días y semanas, seguidas de sesiones periódicas de
identificados en sesiones de habilitación frecuentes y regulares. De hecho, los seguimiento para una programación continua y un seguimiento de los resultados.
cambios en la función del dispositivo, incluida la pérdida de contactos de electrodos Muchos centros pediátricos combinarán al audiólogo responsable del niño con un
utilizables (circuitos abiertos) y/o la mala adquisición de la audición y el lenguaje asistente de pruebas para realizar evaluaciones de activación, programación y
hablado, primero deben provocar la consulta de un audiólogo con experiencia en IC. seguimiento. El asistente de pruebas mantiene al niño involucrado en actividades
Si la reprogramación no es efectiva, se debe realizar una tomografía computarizada específicas durante toda la sesión mientras el audiólogo programador realiza las
o una radiografía simple transorbital para descartar la migración de los electrodos. diferentes pruebas.
Si se confirma la inserción completa del electrodo, se debe consultar al representante
del fabricante para realizar pruebas de integridad para descartar fallas del dispositivo.
Activación de electrodos
Incluso con una prueba de integridad normal, a veces se puede argumentar que se
debe reemplazar el dispositivo debido a una disminución del rendimiento o nuevos La activación inicial establece la funcionalidad de los electrodos y monitorea las
síntomas.104,106 primeras respuestas del niño a la estimulación eléctrica en preparación para la
La rotura de heridas y la otitis media son fuentes potenciales de infección que programación del dispositivo. Para los niños con IC bilaterales, la activación y
pueden amenazar la IC a largo plazo en niños pequeños (ver Tabla 196.2).102,110 programación inicial de cada dispositivo a menudo se realizan en días separados.
La colocación cuidadosa y segura del estimulador interno y la detección temprana y Se implementa una combinación de medidas conductuales y electrofisiológicas
la respuesta a posibles problemas de heridas u otitis media pueden minimizar esto. para estimar los niveles de detección y estimulación superior del niño para electrodos
riesgo. La compresión de la piel entre el procesador a nivel del oído y un dispositivo individuales por dispositivo de CI.
interno que está colocado demasiado anteriormente, o en el sitio del imán debido a Durante la activación y en cada visita de programación posterior, se recomienda
una fuerza magnética prolongada y/o excesiva, puede inducir tensiones isquémicas realizar pruebas de impedancia para garantizar la funcionalidad de cada electrodo a
que predisponen a la rotura de la herida y a la infección. La mayoría de las lo largo del conjunto. Probar las impedancias en cada visita permite al audiólogo
infecciones ocurren entre 1 mes y 1 año después de la cirugía de IC.110 programador monitorear el dispositivo interno.
Tras la comprobación de la impedancia, los electrodos individuales se estimulan
Es útil conocer los signos y síntomas del compromiso progresivo de la herida y cómo mediante un software específico del dispositivo. Debido a que los bebés y niños
responder apropiadamente (tabla 196.3) para salvar la integridad a largo plazo del pequeños con pérdida auditiva congénita no pueden dar una respuesta clara en
dispositivo, si es posible. respuesta a la estimulación eléctrica, es crucial observar cuidadosamente los
Las biopelículas se producen cuando organismos (normalmente bacterias) cambios en el comportamiento del niño a medida que los niveles de estimulación aumentan lentame
colonizan la superficie de un biomaterial implantado.111,112 Las infecciones Las respuestas del niño pueden incluir el cese de la actividad, mirar hacia arriba,
relacionadas con las biopelículas pueden ser notoriamente difíciles de eliminar, ya cambiar la expresión facial y/o volverse hacia el cuidador, e incluso llorar o quitar el
que las bacterias producen una “película” de matriz polimérica que inhibe la difusión transmisor externo. Para aquellos bebés o niños pequeños con una respuesta
antibacteriana.113 En muchos casos, la explantación del dispositivo puede ser el auditiva limitada a la amplificación acústica, es posible que las primeras respuestas
único remedio. El conjunto de electrodos dentro de la cóclea no se altera mientras la a la estimulación eléctrica ni siquiera se perciban como auditivas sino más bien como
infección se resuelve y la herida cicatriza. La cirugía de revisión generalmente se una sensación que se siente en otras regiones del cuerpo que no están cerca del
programa al menos 6 semanas después. En casos de rotura de la herida, el oído o la cabeza. Teniendo esto en cuenta, un objetivo importante durante la primera
tratamiento de la pérdida de tejido en el asiento original del dispositivo puede requerir sesión es garantizar que el niño no se asuste al sentir el estímulo por primera vez;
la rotación de la fascia temporal­parietal y/o más bien, el audiólogo debe esforzarse por lograr que el niño esté dispuesto a recibir
o un colgajo de cuero cabelludo para optimizar la cobertura y la perfusión.112 El los componentes externos (procesador, micrófono,
cirujano debe abordar cualquier factor que se crea que ha contribuido al fracaso

TABLA 196.3 Complicaciones de la herida del implante coclear: estratificación del riesgo y respuesta propuestas

Grado de herida
Complicación Hallazgos físicos Respuesta recomendada

Nivel I Piel intacta; eritema dentro de los límites del Resto magnético; reducir la fuerza del imán; o aumentar la distancia del imán; familia a
disco de la antena monitorizar Q12h
Nivel II Piel intacta; eritema que se extiende más allá del Suspenda el uso del procesador hasta que se resuelva; cobertura de antibióticos orales grampositivos;
disco antena; sensibilidad; hinchazón monitorear Q12h; cuando se resuelva, reemplácelo con un imán de menor potencia, pida a la familia que
lo controle diariamente
Nivel III Dehiscencia de la herida, dispositivo interno Lavado quirúrgico urgente y revisión de la herida (después de la toma del cultivo); prolongado
expuesto, signos limitados o nulos de terapia antibiótica empírica; cuidado local de heridas; reanudar el uso del procesador del habla cuando
infección de la herida la herida esté estable sin antibióticos
Nivel IV Fluctuación o dehiscencia de la herida Suspenda el uso del procesador hasta que se resuelva por completo; hisopo o aspiración para cultivo;
(dispositivo no expuesto) consultar al Servicio de Enfermedades Infecciosas; iniciar antibióticos por vía intravenosa; si progresa
o no se resuelve, considere el drenaje y el desbridamiento quirúrgico; si no se resuelve el dispositivo de
explante, se deja el electrodo intracoclear en su lugar
Nivel V Dehiscencia de herida, dispositivo interno. Intervención quirúrgica urgente para cultivo, explante (dejando plomo intracoclear) y drenaje de herida;
expuesto, hinchazón, eritema y/o drenaje Terapia antibiótica intravenosa guiada por consulta de Enfermedades Infecciosas
purulento presente
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2932 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

y bobina transmisora), incluso si el procesador está configurado a niveles tan que el niño se adapte al segundo IC si hay un período prolongado entre
bajos que el sonido entrante sea apenas perceptible. Los niños con pérdida procedimientos. No existe un enfoque universal para ayudar al niño a maximizar
auditiva poslocutiva pueden proporcionar o no información útil según su edad en el beneficio con dos IC, y no siempre es posible establecer el uso permanente del
el momento de la cirugía de IC y la duración de la privación auditiva. dispositivo del segundo implante cuando el retraso en relación con el primero es
largo.
Las técnicas de comportamiento para evaluar electrodos individuales se basan
en procedimientos pediátricos tradicionales para obtener el umbral (denominados
Evaluaciones de seguimiento
niveles T) y los parámetros de comodidad de estimulación superior (denominados
niveles M o C). Para estimar los niveles de detección o umbral, se utilizan Las sesiones de seguimiento se programan con frecuencia durante el primer año
procedimientos de refuerzo visual para condicionar a los bebés y niños pequeños y a los 6 meses y luego a intervalos anuales para afinar el mapa y monitorear el
a responder a la estimulación eléctrica auditiva, mientras que las técnicas de progreso. Es típico comenzar la sesión realizando pruebas audiológicas básicas
juego condicionado se utilizan con niños en edad preescolar y mayores. En la para determinar la necesidad de programación adicional. Estas evaluaciones se
mayoría de los casos, los signos iniciales de detección representan niveles por realizan en el campo del sonido con los procesadores configurados en la
encima del umbral. Es posible que el establecimiento de niveles superiores de configuración de uso habitual. Ya sea que el niño tenga uno o dos IC, la evaluación
estimulación mediante técnicas conductuales no se evalúe formalmente hasta que audiológica del campo sonoro con dispositivos activados generalmente consiste
el niño sea mayor y haya tenido una experiencia ampliada con el IC. en umbrales audiométricos, detección del habla y pruebas de percepción del
Las medidas electrofisiológicas, como los potenciales de acción compuestos habla, que se seleccionan en función de la edad y las capacidades de desarrollo
evocados eléctricamente (eCAP)114 o el umbral del reflejo estapedial evocado del niño.
eléctricamente (eSRT)115, complementan las respuestas conductuales. Las Para seguir el progreso en la percepción del habla, una batería de pruebas
medidas electrofisiológicas son particularmente útiles cuando no hay una respuesta jerárquicas se adapta a la edad y las capacidades de desarrollo del niño. Con
obvia durante la activación conductual. niños pequeños, los audiólogos pediátricos comienzan con pruebas cerradas
El eCAP se puede obtener en respuesta a la estimulación eléctrica de electrodos (manipulación de objetos o tareas de señalar imágenes) y progresan a pruebas
individuales utilizando algoritmos de respuesta neuronal instalados en el software abiertas de reconocimiento de palabras y oraciones en silencio y ruido a medida
de activación/programación. La eSRT se activa mediante instrumentación de que el niño madura.117,118 IC bilaterales o configuraciones bimodales ( un
inmitancia estándar y puede ser particularmente útil para establecer niveles implante coclear en un oído y un audífono en el otro) pueden resultar o no en una
superiores de estimulación. ventaja binaural. La evaluación del rendimiento binaural puede ser factible en
niños de tan solo 4 años de edad e implica tareas de localización del sonido y
liberación binaural del enmascaramiento.119
Programación de dispositivos
El desarrollo del lenguaje y las habilidades de producción del habla, según la
Según las estimaciones del nivel de detección y estimulación superior, el evaluación de un especialista del habla y el lenguaje, es otro índice de beneficio
procesador externo se programa en preparación para el uso del dispositivo en del IC.120 También se recomiendan las evaluaciones relacionadas con el
casa. Los programas individuales se denominan mapas y los procesadores desarrollo sensorial, motor y cognitivo, particularmente si un niño tiene un retraso
tienen la capacidad de almacenar múltiples mapas. Cada uno de los tres sistemas en el desarrollo o tiene otras necesidades complejas. .
de CI comerciales con aprobación de la FDA requiere un software de adaptación
especializado para una programación individualizada. RESULTADO DE LA REHABILITACIÓN AUDITIVA Y DE LA
El objetivo general de programar el procesador es garantizar el acceso a los
IMPLANTACIÓN COCLEAR
sonidos del habla a niveles conversacionales sin exceder la comodidad. En un
intento por reducir las reacciones adversas, los audiólogos programadores a Una de las razones principales por las que las familias optan por un implante
menudo configuran el dispositivo en los niveles de estimulación más bajos donde coclear es que su hijo pueda desarrollar el lenguaje hablado,121 probablemente
hay respuestas observables y aumentan gradualmente los niveles a medida que porque la mayoría de los niños con pérdida auditiva nacen en familias oyentes122
aumenta la tolerancia al estímulo. (estimación del 96%). Para optimizar las habilidades de escucha y lenguaje
Con el niño usando los componentes externos programados, el audiólogo le hablado, los niños con pérdida auditiva deben tener acceso a profesionales que
hablará y le presentará una variedad de sonidos para garantizar la audibilidad y la tengan conocimiento sobre la pérdida auditiva y su impacto en el desarrollo
comodidad. Durante las revisitas, se pueden realizar aumentos globales en el infantil, y que tengan experiencia clínica y profesional trabajando con esta
mapa de forma gradual a medida que el niño se acostumbra al IC. Al almacenar población.123
varios mapas, existe la opción de volver a un programa existente anterior cuando La rehabilitación es uno de los factores más cruciales para obtener resultados
se configuran mapas nuevos. positivos del implante coclear. Los niños que se someten a una evaluación de
implante coclear deben ser remitidos a un programa de intervención temprana y/o
El ajuste fino del procesador requiere un período de tiempo para que el niño a un terapeuta del habla y lenguaje para evaluación y asesoramiento antes de la
se acostumbre a la estimulación eléctrica del sistema auditivo. cirugía. Estos intervencionistas ayudarán a la familia a desarrollar objetivos
Al principio, los jóvenes receptores de IC responden de manera inconsistente al terapéuticos para las habilidades auditivas, el desarrollo del lenguaje y el
sonido, lo que puede resultar frustrante para los miembros de la familia. Con la desempeño del habla. Una vez que se identifica la pérdida auditiva y se inscribe
maduración, el entrenamiento y la experiencia, los niños se vuelven consistentes al niño en un programa de rehabilitación, los intervencionistas pueden comenzar
en sus respuestas a medida que el sonido adquiere significado. Además, con el a facilitar el desarrollo y el aprendizaje brindándole experiencias auditivas y
tiempo, las respuestas conductuales se aproximarán al umbral real y a los niveles lingüísticas ricas que mejoren las conexiones neuronales que se forman en el
superiores de estimulación. Los médicos obtienen comentarios iniciales sobre la cerebro infantil. El sistema auditivo de los bebés trabaja para establecer la
idoneidad del mapa a través del informe de los padres y los umbrales estructura neuronal para el procesamiento de los sonidos del habla desde una
audiométricos del campo sonoro con los dispositivos activados. La prueba Ling edad muy temprana de la vida, y esas capacidades disminuirán rápidamente
Six Sound Test116 es una prueba informal que pueden administrar médicos, cuando no haya estimulación auditiva.124
maestros y padres en la que se entrena al niño para detectar, y luego discriminar, Los implantes cocleares brindan a los niños pequeños la oportunidad de
seis fonemas que están vagamente relacionados con las frecuencias en un estimular estas conexiones neuronales; sin embargo, el desarrollo de la audición
audiograma. no ocurre automáticamente después de la implantación.
En términos de IC bilaterales, la programación de cada dispositivo se basa en Varios factores, entre ellos la edad en el momento de la implantación, la duración
el umbral y los niveles superiores de estimulación. Los audiólogos pueden intentar de la privación auditiva, la participación familiar y la intensidad y calidad de la
optimizar las adaptaciones haciendo coincidir las características del dispositivo y estimulación auditiva, son fuertes predictores del desempeño en niños que usan
posiblemente utilizando eSRT para equilibrar el volumen. Hoy en día, a muchos IC (Tabla 196.4 ).125,126 Según Sharma y colegas,127 si la estimulación acústica
niños se les implanta el implante simultáneamente a edades muy tempranas. Se es proporcionado dentro de los primeros 3 años de vida, la corteza auditiva se
puede realizar una implantación secuencial, pero también puede ser un desafío para desarrollará de manera similar a
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CAPÍTULO 196 Implante coclear pediátrico 2933

CUADRO 196.4 Predictores del resultado del lenguaje en niños con implantes TABLA 196.5 Métodos de comunicación
cocleares 196
Definición
Factor predictivo Observación
Lenguaje auditivo/ Enseña al niño a depender únicamente de la audición sin
Edad en CI Niparko et al., 201061: una edad más temprana en CI hablado (auditivo/ señales externas como la lectura de labios o el
se asocia con un aumento más pronunciado del verbal) lenguaje de señas. También enseña el lenguaje
lenguaje receptivo y expresivo; hablado para comunicarse con los demás.134
Dettman et al., 201617—La IC a una edad más Discurso con claves/ Combina la audición con señales visuales. Las señales
temprana se asocia con mejores habilidades lingüísticas idioma visuales suelen ser movimientos de la boca y formas
Historial inicial de Niparko et al., 201061—más residuos de las manos para ayudar al niño a comprender qué
privación de audición audición y período más corto con déficit auditivo sonidos auditivos está escuchando. Este tipo de
(con o sin amplificación) asociado con un comunicación enseña el lenguaje hablado a
aumento más pronunciado del lenguaje comunicarse con los demás.134
receptivo y expresivo Lenguaje de señas/ Lenguaje único y completo que utiliza
Lenguaje básico en CI Bavin et al., 2018157: comunicación receptiva inicial bilingüe­bicultural movimientos de las manos, expresiones faciales y
y uso de gestos asociados con un vocabulario postura corporal para comunicarse. Además, la lengua
más amplio al año de edad de señas tiene su propio conjunto exclusivo de
reglas gramaticales.134 Los niños suelen aprender
Habilidades cognitivas Bavin et al., 2018157; Pisoni et al., inglés como segunda lengua y lo utilizan para leer y
2011158: mejor memoria de trabajo escribir. Si tienen acceso a sonidos, también se
asociada con un mayor rendimiento les anima a hablar inglés.159
lingüístico
Rendimiento de la Niparko et al., 201061: correlación positiva Comunicación total Utiliza todos los métodos anteriores (escuchar/
percepción del habla con CI anotado lenguaje hablado, auditivo/oral, lenguaje de
Sensibilidad materna Niparko et al., 201061: puntuaciones más altas en la señas) para comunicarse. El deletreo manual también
(interacción interacción entre padres e hijos asociadas se puede utilizar en este tipo de
entre padres e hijos) con un aumento más pronunciado del comunicación. Al comunicarse, la persona normalmente
lenguaje receptivo y expresivo utilizará las reglas gramaticales del inglés hablado.134
Estatus socioeconómico Niparko et al., 201061—Familia superior
ingresos asociados con una tasa más pronunciada
de mejora del lenguaje receptivo; Bavin et al.,
2018157: educación materna superior
asociada con un vocabulario más amplio
al año conscientes de sus opciones y ayudar a la familia a decidir qué es mejor para
Bavin et al., 2018: niños con implantes de entre 6 y 10 meses de edad157; Niparko et
ellos. Los profesionales deben ser sensibles y estar informados al compartir esta
al., 201061: Habilidad cognitiva mínima requerida para la inclusión y resultados información, al mismo tiempo que explican cómo sus decisiones sobre el uso del
medidos durante los primeros 3 años después de la IC. lenguaje visual y/o de señas pueden afectar el desarrollo del lenguaje hablado.

NIÑOS CON NECESIDADES ESPECIALES


el de un niño que tenía una audición típica. Cabe destacar que los primeros 2
años de vida son extremadamente importantes para la adquisición del lenguaje. En el pasado, las discapacidades conductuales, psicológicas y cognitivas se
Los estudios han demostrado que los niños que reciben un implante coclear a consideraban contraindicaciones para la IC pediátrica, y los centros de IC a
edades más tempranas a menudo desarrollan el lenguaje hablado rápidamente menudo se abstenían de implantar implantes a niños con estos problemas
y pueden "alcanzar" a sus compañeros oyentes.61,128,129 Los niños con médicos.135­137 Más recientemente, a medida que la IC se ha extendido a
acceso a la audición bilateral, ya sea con implantes cocleares bilaterales o con niños más pequeños, se ha tenido más en cuenta. dado a la implantación de
audición bimodal, también tienen un mejor habla. y resultados del lenguaje en niños con pérdida auditiva y otras discapacidades.9,138 Hasta la fecha, se
comparación con niños con acceso a audición unilateral únicamente.130–132 estima que aproximadamente el 40% de los niños con SNHL tienen una
En general, se recomienda la terapia auditiva verbal semanal realizada por discapacidad adicional.74 A pesar de la falta de pautas para el uso de IC en
un especialista en escucha y lenguaje hablado para quienes buscan el lenguaje niños con discapacidades, la cirugía de IC para esta población está aumentando
hablado. También se recomienda encarecidamente un seguimiento estrecho de constantemente. La identificación temprana de la pérdida auditiva mediante
las habilidades del habla y el lenguaje mediante evaluaciones del habla y el pruebas de audición en recién nacidos puede explicar este aumento, ya que es
lenguaje para seguir el progreso de los niños que utilizan los IC. posible que las comorbilidades en los niños más pequeños aún no sean
Los resultados de esta evaluación pueden afectar decisiones posteriores para evidentes. Desarrollar discapacidades mentales, como discapacidad intelectual
cambiar los modos de comunicación o las técnicas de intervención. Los y trastornos del aprendizaje, son las comorbilidades más comunes.74 Sin
intervencionistas más eficaces utilizan estrategias basadas en evidencia y embargo, dificultades conductuales más sutiles relacionadas con meningitis
modifican continuamente su terapia previa y posterior al implante para influir previa, por ejemplo, pueden tener implicaciones significativas en la intervención
positivamente en la familia y guiar al niño con un implante coclear a maximizar de rehabilitación y su resultado.76
su desarrollo general, incluidas sus habilidades de escucha, lenguaje y Las investigaciones han demostrado que los niños con pérdida auditiva y
alfabetización. Debido a la necesidad de servicios especializados y discapacidades adicionales a menudo se benefician de la IC,139 y, al igual que
cuidadosamente coordinados, la teleterapia133 en el hogar, en un centro o en los niños sordos con desarrollo típico, la implantación más temprana es mejor.70,74
un centro puede ser apropiada para que muchos niños alcancen los objetivos Sin embargo, existe una tasa más alta de no uso de dispositivos entre niños con
de la familia. discapacidades avanzadas del desarrollo.140 Específicamente, estos estudios
han demostrado que la inteligibilidad del habla y la percepción auditiva de los
niños mejoran después de la implantación, aunque más lentamente. Algunos
Modos de comunicación
estudios también informaron resultados positivos para el autocuidado, el
A pesar del gran porcentaje de familias que adoptan un enfoque de escucha y funcionamiento social y la calidad de vida. En el estudio Childhood Development
lenguaje hablado,134 los profesionales deben conocer otros modos de after Cochlear Implantation (CDaCI),141 los padres de niños con sordera y
comunicación (Tabla 196.5). Es poco probable que los padres oyentes estén discapacidades adicionales informaron niveles más altos de estrés parental y
familiarizados con la comunicación por señas u otras opciones; por lo tanto, los problemas de conducta infantil que aquellos sin diagnósticos comórbidos, lo que
profesionales deben asegurarse de que las familias estén presenta desafíos adicionales para la rehabilitación.
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2934 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

proceso y necesidad incremental de apoyo del cuidador.74 Las comparaciones de Los comportamientos son un objetivo crítico de la intervención para obtener resultados
resultados entre discapacidades indicaron que los niños con poco o ningún deterioro lingüísticos óptimos. Aunque la rehabilitación suele centrarse en el entrenamiento del
cognitivo (p. ej., TDAH) tuvieron mejores resultados que aquellos con mayores déficits habla y el lenguaje, los programas de IC probablemente mostrarían mejores resultados
en el funcionamiento intelectual (p. ej., autismo, síndrome CHARGE). al incorporar la capacitación de los padres en sus programas. La exposición a libros y
el uso de modelos de lenguaje facilitadores en el hogar, por ejemplo, se asocian con
En esta población, cuando los padres seleccionan un enfoque de comunicación una mejor adquisición del lenguaje,143,144,146 lo cual es consistente con la
de escucha y lenguaje hablado, es necesario que el médico y la familia reevalúen descripción de Hart y Risley de un efecto de dosis entre la exposición a palabras y el
sistemáticamente el progreso del niño cada 3 a 6 meses para determinar si las desarrollo del lenguaje.150 Los esfuerzos descritos por Suskind para promover El
estrategias de terapia verbal auditiva son efectivas para desarrollar una sistema de enriquecimiento del lenguaje en el hogar se basa en estos principios y sirve como
comunicación formal. Si el progreso es lento, puede ser necesario un enfoque modelo potencial para los equipos de CI en colaboración con otras partes interesadas,
terapéutico más personalizado, como la implementación de un sistema de incluidas las familias.67,68,151
comunicación aumentativa y alternativa (CAA), para garantizar que se establezca
una base lingüística desde el principio. Ayudar al niño a desarrollar un sistema de De manera similar, los estudios también han informado que el aporte lingüístico
comunicación también es relevante para el desarrollo cognitivo y socioemocional del cuantitativo se asocia con mejores resultados en el lenguaje receptivo y
niño.142,143 expresivo.152­154 Específicamente, Cruz y sus colegas informaron que las técnicas
de lenguaje facilitador (FLT, por sus siglas en inglés) de alto nivel, como el habla
Dados estos resultados, es fundamental evaluar los hitos del desarrollo de estos paralela y las preguntas abiertas, predijo significativamente el crecimiento en el
niños para proporcionar una implantación e intervención tempranas, así como asesorar lenguaje expresivo durante los primeros 3 años después de la CI. Aunque los FLT de
a las familias sobre las expectativas del implante. Los centros de CI deben hacer nivel inferior, como la imitación y el etiquetado, pueden mejorar el aprendizaje del
adaptaciones en sus protocolos de evaluación, programación de CI y servicios de lenguaje en niños pequeños oyentes en la etapa prelingüística del desarrollo,155 no
rehabilitación para estos niños y sus familias. Estos servicios los brindan mejor parecen afectar el aprendizaje del lenguaje en bebés pequeños y niños pequeños con
equipos multidisciplinarios, que incluyen trabajadores sociales y psicólogos que IC. Los efectos positivos de los FLT de mayor nivel pueden explicarse en parte por el
pueden ayudar tanto con la evaluación como con el proceso de intervención. nivel de participación de los padres y las diferentes demandas de atención del niño.
Por ejemplo, es más probable que los padres que hacen preguntas abiertas versus
cerradas proporcionen un lenguaje complejo, junto con señales para que el niño
preste atención y responda con dos o más palabras. Por el contrario, las preguntas
INFLUENCIA DE LOS FACTORES FAMILIARES EN cerradas tienden a ser más simples y se responden con una sola palabra o una
respuesta no verbal (moviendo la cabeza con un “no”). Por lo tanto, los FLT de nivel
LOS RESULTADOS DEL NIÑO
superior proporcionaron un entorno lingüístico enriquecido. Además, este estudio
Desde el principio, las interacciones y la comunicación entre padres e hijos encontró que el número total de diferentes tipos de palabras predijo mayores mejoras
desempeñan un papel importante en todos los aspectos del crecimiento y el en el lenguaje receptivo durante varios años después de la implantación.
desarrollo.144 La falta de capacidad comunicativa tiene consecuencias en cascada
para el desarrollo cognitivo, conductual y social. Por lo tanto, los niños con pérdidas
auditivas importantes corren el riesgo de tener dificultades de comunicación, lo que En particular, la cantidad de diferentes tipos de palabras se relacionó significativamente
puede provocar problemas de conducta, dificultades de atención y rendimiento con el NSE, lo que sugiere la necesidad de una intervención más intensiva para los
académico deficiente.145–149 niños de entornos socioeconómicos más bajos. Desarrollar un ritual de lectura de
Los estudios han encontrado que la calidad de las interacciones entre padres e libros puede ser una modalidad mediante la cual se puede mejorar la cantidad y la
hijos, medida por la sensibilidad materna, es un predictor significativo del desarrollo calidad de las interacciones lingüísticas en el hogar con el asesoramiento adecuado.156
del lenguaje hablado en niños pequeños sordos (ver Tabla
196.4).61,126 El tamaño de este efecto es similar al encontrado para la edad de
implantación (antes versus después de los 2 años), lo que sugiere que la crianza Para obtener una lista completa de referencias, visite [Link].
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CAPÍTULO 196 Implante coclear pediátrico2934.e1

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2934.e4PARTE VIII Otorrinolaringología pediátrica

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197
197 Evaluación y Manejo de Enfermedades Congénitas
Atresia auditiva
Bradley W. Kesser, Kay W. Chang

PUNTOS CLAVE

•La microtia/atresia auditiva congénita (CAA) puede ocurrir en pacientes con CAA y conducto auditivo externo congénito
conjunción con anomalías oculares, cervicales, cardíacas, renales y otras estenosis (CEACS).
anomalías congénitas que deben evaluarse y tratarse si están presentes. •Las complicaciones de la atresiaplastia incluyen problemas auditivos externos.
estenosis del canal, infecciones u otorrea, lateralización de la membrana
•La gran mayoría de los pacientes con CAA tienen un máximo timpánica, pérdida auditiva conductiva persistente o retardada y, raramente,
(60 dB) pérdida auditiva conductiva y función coclear normal. La evaluación lesión del nervio facial y pérdida auditiva neurosensorial.
de la audición mediante pruebas de respuesta auditiva del tronco
encefálico (ABR) con umbrales de conducción aérea y ósea en la primera •CEACS es una anomalía congénita del oído más leve que debe tratarse
infancia (6 meses y menos) y pruebas de comportamiento con umbrales de seguido de cerca por el examen y la TC. Incluso si no
conducción aérea y ósea en niños mayores son fundamentales para asesorar a Inicialmente se planeó la cirugía, el desarrollo de colesteatoma del canal
las familias sobre las mejores y más apropiadas intervenciones para la requerirá cirugía. la incidencia de
habilitación auditiva. . El colesteatoma en la estenosis del canal auditivo es significativamente mayor
•Habilitación auditiva con una audiencia de conducción ósea. (aproximadamente 1 de cada 5) que en la AAC completa.
El dispositivo es fundamental para el desarrollo normal del habla y el •Para pacientes que no son candidatos a cirugía para
lenguaje en niños con CAA bilateral y debe
atresiaplastia o para aquellos que rechazan la atresiaplastia, las opciones de
colocarse temprano en la infancia o tan pronto como sea posible una vez audición incluyen ningún tratamiento si la CAA es unilateral, una
que se confirmen los umbrales de conducción ósea normales (prueba ABR). dispositivo auditivo de conducción ósea (BCHD), ya sea en un
banda dura o blanda, o un audífono convencional si hay una aurícula
•El momento y el tipo de cirugía para la habilitación auditiva, presente.
si corresponde, debe coordinarse con un cirujano de microtia para desarrollar •Dispositivos auditivos osteointegrados de conducción ósea
un plan general para cada paciente individual, teniendo en cuenta todos los (OIBCD), ya sea sistemas percutáneos (BAHA Connect,
problemas y opciones auditivos y estéticos. Cochlear Corp., Sídney, Australia; o Ponto, Oticon
Medical, Askim, Suecia) o sistemas transcutáneos
•Si un niño es candidato para atresiaplastia, cirugía de atresia (BAHA Attract, Cochlear Corp., Sydney, Australia; o
precede a la reparación de la microtia con Medpor; sigue la atresiaplastia Sophono, Medtronic, Jacksonville, Florida) también están escuchando
Reconstrucción de microtia con injerto costal autólogo. Opciones para pacientes de 5 años o más (no aprobado por la FDA).

•La candidatura para la atresiaplastia se basa en hueso normal para pacientes menores de 5 años, aunque algunos centros extranjeros

umbrales de conducción en audiometría conductual y anatomía favorable están implantando a edades más tempranas).

del oído medio e interno interpretada en la tomografía computarizada (TC) del •La cirugía OIBCD (BAHA y Ponto) se realiza en un
hueso temporal de alta resolución. etapa única en pacientes con cráneos gruesos (≥3 mm; generalmente adolescentes
y mayores) y en dos etapas en pacientes con cráneos delgados (<3 mm; menores

•Dado que la cirugía de atresia generalmente no se contempla de 10 años). Algunos centros están implantando

Hasta que el niño tenga entre 6 y 10 años, la tomografía computarizada es


pacientes pediátricos en una sola etapa y cargando el procesador de sonido de

No se recomienda antes de esa edad a menos que exista sospecha de 6 a 12 meses después de la cirugía de una sola etapa.

colesteatoma del canal (otorrea, estenosis del canal con olor). •Las complicaciones de los OIBCD de piel abierta incluyen
infección, engrosamiento del cuero cabelludo o crecimiento excesivo de la piel

•El sistema de clasificación Jahrsdoerfer para evaluar tomografías computarizadas que requiere cirugía de revisión y pérdida del implante debido a una falla en la

del hueso temporal ayuda a determinar qué pacientes son candidatos osteointegración.

potenciales para la atresiaplastia (tabla 197.1). •The Vibrant Soundbridge (Med­El Corp., Viena, Austria),
un implante activo de oído medio, no está aprobado por la FDA para
• Selección cuidadosa de pacientes, capacitación y habilidades avanzadas, y
Se requiere una técnica meticulosa en cada paso de la operación para una CAA, aunque se ha utilizado en Europa.

cirugía de atresia segura y exitosa. •La elección de la opción de habilitación auditiva en última instancia

•Preservación de la audición neurosensorial y el séptimo. Depende del estado auditivo del niño, de la anatomía del oído medio e interno y

El nervio craneal siempre debe tener prioridad sobre el deseo de corregir la del cirujano, en estrecha consulta y discusión, respetando los deseos de la familia.

pérdida auditiva conductiva mediante atresiaplastia en

y 9% bilateral (Fig. 197.1).2 Los pacientes masculinos representaron el 63% y las mujeres
DEMOGRAFÍAS Y DEFORMIDADES ASOCIADAS
el 37%. Las deformidades asociadas incluyeron asimetría facial (36,5%), debilidad del
La incidencia de microtia/atresia auditiva congénita (CAA) es de 0,83 séptimo nervio (15,2%), labio hendido o paladar hendido o ambos (4,3%), defectos
a 17,4 por 10.000,1 en un informe de Brent sobre 1.200 pacientes con urogenitales (4%), malformaciones cardiovasculares (2,5%) y macrostomía (2,5%). .
microtia, el 58% de los pacientes tenían CAA del lado derecho, el 32% del lado izquierdo, Tasa de recurrencia familiar

2935
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CAPÍTULO 197 Evaluación y tratamiento de la atresia auditiva congénita2935.e1

Abstracto Palabras clave


197
El tratamiento de pacientes con microtia y atresia auditiva congénita (CAA) es un Atresia auditiva congénita
proceso desafiante pero gratificante en cirugía reconstructiva. pérdida de audición conductiva
cirugía y otología. Para CAA y su audición conductiva asociada pérdida de audición en niños
pérdida, el desafío quirúrgico de la atresiaplastia surge de la anatomía alterada del pérdida de audición conductiva en niños
oído externo y medio y la ausencia de puntos de referencia anatómicos estándar. BAHA
Preservación de la audición neurosensorial y del rostro. dispositivos auditivos de conducción ósea
El nervio siempre debe tener prioridad sobre el deseo de corregir la pérdida auditiva
conductiva mediante atresiaplastia, porque existen otras opciones menos riesgosas
para la habilitación auditiva en estos pacientes.
Tomografía computarizada (TC) de alta resolución y séptimo par
El seguimiento aumenta la seguridad de la reconstrucción de CAA. percutáneo
y las tecnologías auditivas de conducción ósea transcutánea también ofrecen
excelentes opciones para la habilitación auditiva en estos pacientes.
Este capítulo presenta la evaluación inicial y continua y
Opciones de manejo integral para la habilitación auditiva en pacientes con CAA
unilateral y bilateral. Si bien no es quirúrgico
atlas, el capítulo describe las técnicas quirúrgicas básicas de atresiaplastia y
tecnología de conducción ósea osteointegrada. Quirúrgico y
También se revisan los resultados de la audición. El perfeccionamiento de la técnica
y las recomendaciones basadas en evidencia, aportadas por cirujanos comprometidos
de todo el mundo, continúan mejorando el arsenal de conocimientos, opciones y
resultados para los pacientes con CAA.
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2936 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

CUADRO 197.1 Sistemas de clasificación de la tomografía computarizada de la anomalías (Goldenhar). El síndrome branquiotorenal se asocia con anomalías
atresia auricular congénita del oído, senos preauriculares, anomalías de la hendidura branquial y anomalías
renales. Como se señaló anteriormente, la microtia y CAA (así como
Escala de calificaciones de Jahrsdoerfer para la evaluación de la candidatura a
como el muy raro CAA en ausencia de microtia12­13) se han asociado con
Reparación de atresia auditiva congénita*
deleciones del cromosoma 18q, que también pueden ser
Estructura anatómica Puntos otorgados
acompañado de deformidades del pie, anomalías palatinas, dismielinización,
Estribo favorable 2 retraso en el desarrollo y nistagmo.10,14
Ventana ovalada abierta 1 Keogh y sus colegas informaron que el 40% de los pacientes con un
Oído medio bien neumatizado** 1 diagnóstico de "microtia aislada/CAA" en realidad tenían hemifacial.
Nervio facial favorable 1
microsomía con deformidad orbitaria adicional, hipoplasia mandibular,
yunque/martillo favorable 1
anomalías del séptimo par y deficiencia de tejidos blandos.15
Yunque/estribo conectados 1
1
Estos pacientes deben ser remitidos a consultas oftalmológicas y dentales.
Mastoides bien neumatizado
1 consulta craneofacial. Cardíaco, columna cervical y renal.
Ventana redonda abierta
aurícula normal 1 Pueden existir anomalías que deben identificarse. Si bien el fenotipo más común
Puntaje total 10 es aislado (microtia unilateral/CAA),
otros hallazgos del examen físico (ver discusión anterior) deben
*Si total ≥7, favorable para atresiaplastia. Si total < 6, desfavorable para
buscarse y, si se encuentra, realizar una consulta genética.
atresiaplastia.35
**Se ha demostrado que el volumen del oído medio es un predictor de la audición.
resultados en la cirugía de atresia auditiva congénita: un volumen superior a 305 mm3 EVALUACIÓN INICIAL
predice mejores resultados auditivos.38
De Yeakley J, Jahrsdoerfer RA: evaluación por TC del oído congénito
atresia: lo que el radiólogo y el cirujano necesitan saber, J Comput Assist Tomogr
Historia y examen físico
20:724, 1996. El momento ideal para evaluar a un paciente nacido con microtia/CAA es
a las pocas semanas de nacer. Durante la consulta inicial,
Se deben obtener antecedentes prenatales, perinatales, posnatales y familiares.
Se debe realizar un examen físico cuidadoso de la cabeza y el cuello.
debe realizarse con especial atención a las aurículas, la presencia de fosas
auriculares, etiquetas o estenosis del canal y otras anomalías asociadas que
podrían sugerir microsomía hemifacial o Treacher Collins.
Síndrome. Se debe realizar un examen cuidadoso del nervio facial.
El cirujano debe tranquilizar a los padres, describir el futuro
opciones de manejo y discutir un plan para la evaluación de la audición,
especialmente si el paciente tiene CAA bilateral. Se recomienda a los cuidadores
que la máxima prioridad es maximizar las oportunidades para el bien
audición y segundo, lograr una estética óptima.

Evaluación auditiva
Las pruebas de respuesta auditiva del tronco encefálico (ABR) con umbrales de
conducción aérea y ósea deben realizarse dentro de los primeros 2 a 3 meses
de vida para documentar la función auditiva en el oído normal (si es unilateral)
y el grado y tipo de pérdida auditiva en el oído atrésico. y función coclear si es
AAC bilateral). conducción ósea
Los umbrales suelen ser, aunque no siempre, normales en CAA. Conductivo
Fig. 197.1 Atresia auricular congénita derecha y microtia de grado 3. La pérdida auditiva suele ser máxima a 60 dB secundaria a la falta de
el canal auditivo externo (CAE), así como casi universal
fijación de osículos. Estenosis congénita del conducto auditivo externo
de microtia fue del 4,9% en la familia inmediata y del 10,3% si se incluye a la (CEACS) puede estar asociado con un menor grado de conductividad
familia extendida.2 pérdida de la audición. Los niños de 0 a 2 años deben tener seguimiento en el consultorio.
La microtia puede ocurrir como resultado de una isquemia del tejido en el para evaluación auditiva cada 6 meses, y si la audiencia es estable, anualmente
útero secundaria a la obliteración de la arteria estapedial o hemorragia en los a partir de entonces.
tejidos locales.3 Algunos estudios han informado un aumento en En el pasado, para los pacientes con CAA unilateral, no se realizaba ninguna intervención.
anomalías auriculares con el aumento de la edad materna.4 Los teratógenos Se consideró necesario además de un asiento preferencial y una estrecha
conocidos para la microtia incluyen ácido retinoico, talidomida, cadmio, vigilancia del oído normal, siempre y cuando el oído de apariencia normal
vincristina y colchicina.5­8 mostrara una audición normal. La audición normal en un oído es suficiente para
Los estudios genéticos de CAA han revelado aberraciones cromosómicas, el desarrollo normal del habla y el lenguaje en la mayoría de los niños con un
etiología multifactorial y herencia autosómica dominante y recesiva. La desarrollo típico. Sin embargo, cada vez hay más pruebas de que la pérdida
haploinsuficiencia del gen HOXA2 se ha asociado con microtia bilateral auditiva neurosensorial o conductiva unilateral se asocia con una disminución
autosómica dominante y pérdida de audición.9 La deleción de 18q, ya sea del rendimiento académico en un subconjunto de niños.
aislada o como parte de De Grouchy o La pérdida auditiva unilateral contribuye a la falta de localización del sonido y a
El síndrome de deleción 18q, se asocia con atresia auditiva bilateral, un aumento significativo de las dificultades en entornos ruidosos como el aula
y en algunos pacientes, atresia o estenosis en ausencia de microtia.10­14 típica.16–20,79 Las evaluaciones otológicas continuas son
Síndromes genéticos asociados con microtia/CAA, como Es importante identificar y tratar otros posibles problemas, como la otitis media
como microsomía hemifacial (también conocida como espectro en el oído normal. Se debe considerar un umbral ligeramente más bajo para la
oculoauriculovertebral o síndrome de Goldenhar cuando se acompaña de colocación del tubo de timpanostomía en pacientes con otitis media aguda
dermoides o anomalías vertebrales) o síndrome de Treacher Collins, deben recurrente y otitis media crónica con derrame para preservar la audición en el
También cabe señalar. La microsomía hemifacial puede ser un hallazgo aislado oído normal, dado que el oído anómalo tiene una gran pérdida auditiva
o incluir cardíaca, de columna cervical, auricular, ocular y renal. conductiva.
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CAPÍTULO 197 Evaluación y tratamiento de la atresia auditiva congénita 2937

Al bebé con CAA bilateral se le debe colocar un dispositivo auditivo de conducción Los defensores de la atresiaplastia temprana creen que la adquisición de la atresiaplastia binaural
ósea (BCHD) lo antes posible una vez que Es beneficioso escuchar, con su localización del sonido y su capacidad mejorada para 197
Se determina que el niño tiene umbrales de conducción ósea normales (al menos para oír en ambientes ruidosos, lo antes posible. Proponentes
el oído con mejor audición). Estos dispositivos pueden equiparse con de atresiaplastia tardía creen que la decisión de atresiaplastia debe retrasarse hasta que
una banda blanda o dura, con el oscilador óseo sobre el hueso mastoideo. el paciente tenga la edad suficiente (adolescencia o edad adulta temprana) para participar
Aunque algunas familias optan por que su hijo con CAA bilateral use BCHD bilateralmente, en la decisión. La razón es que los jóvenes
los beneficios de los BCHD bilaterales en Los niños no deben estar sujetos a los riesgos de la cirugía para CAA.
estos niños es desconocido. La rehabilitación auditiva en niños con CAA unilateral se hasta que sean capaces de comprender y estén dispuestos a aceptar los riesgos de una
analiza a continuación (Dispositivos auditivos implantables). posible lesión del nervio facial y de una pérdida auditiva neurosensorial (SNHL). Además,
los defensores de la cirugía de atresia tardía (5 años
y mayores) argumentan que esperar reduce el riesgo de disfunción concomitante de la
Imágenes
trompa de Eustaquio, permite una mejor cooperación por parte del
La tomografía computarizada de los huesos temporales no es necesaria hasta que paciente para los cuidados postoperatorios necesarios y disminuye el riesgo de estenosis
El niño tiene edad suficiente para considerar la reconstrucción del canal, alrededor de postoperatoria.
los 4 o 5 años de edad, o incluso más tarde si la reconstrucción del canal seguirá a la Para pacientes con CAA unilateral, adquisición de audición binaural,
reconstrucción de microtia con cartílago costal autólogo. Explorar antes expone al niño Sin duda, es deseable mejorar la localización del sonido y optimizar la audición en ruido.
a un riesgo innecesario. Sin embargo, la necesidad de reconstrucción quirúrgica (ya sea atresiaplastia o cirugía
(aunque pequeña) dosis de radiación y la probable necesidad de sedación. OIBCD) para CAA unilateral es
La incidencia de colesteatoma congénito en CAA es extremadamente controvertido, ya que algunos argumentarían que los riesgos de la cirugía son altos y los
baja,21 y la TC no es necesaria si los padres no están considerando beneficios de la CAA unilateral son pequeños. Los estudios muestran
atresiaplastia. Por el contrario, se debe prestar especial atención a mejora de la audición en ruido y localización del sonido tras la atresiaplastia30–32.
una TC para niños con CEACS de 4 a 5 años de edad debido a la realidad
posibilidad de un colesteatoma del canal auditivo (ver “Congénito Externo”
Estenosis del canal auditivo ”).22,23
SISTEMA DE CLASIFICACIÓN PARA LA CIRUGÍA DE ATRESIA

El factor más importante en la decisión de reconstruir


Asesoramiento inicial
CAA y CEACS es una selección adecuada de pacientes basada en criterios individuales.
A los padres se les deben dar expectativas realistas tanto para la audición anatomía. Yeakley y Jahrsdoerfer idearon un sistema de calificación basado
y resultados cosméticos con las diversas opciones quirúrgicas y no quirúrgicas. Si la en TC de alta resolución del hueso temporal y la aurícula para
anatomía es favorable para la atresiaplastia, los padres son determinar qué pacientes son buenos candidatos para la atresiaplastia (ver Tabla
Se les indicó que la audición puede mejorar, pero la atresiaplastia no puede restaurar la 197.1).33,34
audición normal en todas las frecuencias del sonido. Padres deberían Cada factor anatómico favorable recibe 1 punto. una puntuación de
También se le informará que es posible que se requiera una cirugía de revisión. menos de 6 indica que el paciente no es un candidato quirúrgico favorable, mientras que
una puntuación de 6 o más indica que el paciente puede ser considerado un candidato
para atresiaplastia. Cuanto mayor sea el
TIEMPO Y SECUENCIA DE LOS PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS
número total en la escala de calificación, mayor es la probabilidad de un buen resultado
Coordinación entre el cirujano de microtia y el cirujano de atresia auditivo después de la cirugía.35 La presencia de una audición normal
es fundamental porque el momento de los procedimientos quirúrgicos y la colocación de el estribo es el único factor que recibe 2 puntos (ver Tabla 197.1;
un dispositivo de conducción ósea tienen una enorme influencia en el resultado figura 197.2); un estribo anómalo pero presente recibe 1 punto.
general.27 Cuando se asocia con microtia, la reconstrucción CAA Un estribo ausente no recibe puntos. Porque un buen resultado auditivo
se lleva a cabo después de la reconstrucción de microtia con injerto costal. El mejor
Los resultados de la reconstrucción de microtia con injerto costal se producen cuando
los tejidos blandos del sitio quirúrgico no han sido sometidos a cirugía previa.
La cirugía previa crea cicatrices y compromete el suministro de sangre.
lo que disminuye las posibilidades de una implantación exitosa del injerto de cartílago
y aumenta las posibilidades de complicaciones de la herida.
Si la familia ha elegido la opción Medpor, se debe realizar atresiaplastia.
ir antes de la cirugía Medpor. Si la cirugía del canal sigue Medpor
reconstrucción, existe riesgo de exposición e infección o extrusión
del implante. El cirujano de Medpor construirá el implante alrededor
el canal auditivo recién creado. Resultados quirúrgicos y auditivos con este
La secuencia no parece estar comprometida y es comparable a la secuencia de
atresiaplastia después del injerto costal.28 También se ha informado sobre atresiaplastia
realizada durante la primera etapa de la reparación de la microtia del injerto costal.29

El dispositivo auditivo osteointegrado de conducción ósea (OIBCD)


se puede implantar en niños de hasta 5 años. La coordinación entre
El cirujano estético y el cirujano OIBCD son importantes ya que el implante
no debe colocarse cerca de la bolsa subcutánea del injerto costal y debe colocarse lo
suficientemente atrás para no interferir o tocar el implante Medpor.27 También es
absolutamente fundamental que
La colocación del OIBCD no compromete la superficie. Fig. 197.2 TC coronal del hueso temporal derecho de un niño con microtia
arteria temporal en ningún aspecto, por lo que se recomienda mapear este vaso con bilateral/atresia auditiva congénita. Obsérvese el oído medio y la cavidad
Doppler. mastoides bien neumatizados, el complejo martillo­yunque bien formado y el
Para el paciente ocasional con CAA sin microtia (o Grado estribo presente en la ventana oval. Esta oreja es favorable para
I o II microtia que no necesita reparación formal) y para CEACS, la atresiaplastia. (De Dedhia K, Yellon RF, Branstetter BF, et al.:
La atresiaplastia se puede realizar después de los 4 años. Variantes anatómicas en tomografía computarizada en atresia auditiva
Sin embargo, se debate cuál es la edad adecuada para la reparación de la atresia. congénita, Otolaryngol Head Neck Surg 147[2]:323, 2012.)
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2938 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

Fig. 197.3 TC coronal del hueso temporal de un niño con atresia auricular congénita
izquierda que muestra desplazamiento lateral y anterior del nervio facial a través de
la ventana oval. Esta anomalía puede dificultar la visualización quirúrgica y la
exposición del estribo, la articulación incudoestapedial y la ventana oval. (De Fig. 197.4 Tomografía computarizada axial del hueso temporal izquierdo de un
Dedhia K, Yellon RF, Branstetter BF, et al: Variantes anatómicas en tomografía niño con atresia auditiva congénita que muestra desplazamiento anterior del
computarizada en atresia auditiva congénita, Otolaryngol Head Neck Surg 147[2]:323, nervio facial con un pequeño espacio en el oído medio y falta de neumatización
2012.) mastoides. (De Dedhia K, Yellon RF, Branstetter BF, et al.: Variantes anatómicas
en tomografía computarizada en atresia auditiva congénita, Otolaryngol Head
Neck Surg 147[2]:323, 2012.)

Requiere conducción del sonido al oído interno a través de la ventana ovalada; la


presencia de una ventana ovalada abierta y un estribo móvil son fundamentales.
Si no se puede identificar intraoperatoriamente el estribo o la ventana oval,
el procedimiento debe ser abortado; Los resultados auditivos a largo plazo por
ausencia congénita de la ventana oval son deficientes.36
Un espacio del oído medio bien neumatizado es más favorable que uno
pequeño, ya que es más fácil de localizar quirúrgicamente y proporciona más
espacio para trabajar en el oído medio. Se ha demostrado que el volumen del oído
medio se correlaciona con los resultados auditivos: cuanto mayor sea el volumen,
mejor será la audición posoperatoria.35,37,38
De manera similar a la presencia de un estribo funcional, la posición de
el nervio facial es crítico. El nervio facial puede encontrarse en una posición normal.
posición, una posición anormal pero favorable, o desplazarse anterior y lateralmente
a varias posiciones desfavorables. En
En una anatomía favorable, el nervio facial se ubicará por encima de la ventana
oval en su porción transversal. Luego girará hacia abajo en
el segundo genu pasa inferiormente a través de la cavidad mastoidea en la porción
vertical. En casos desfavorables, el nervio facial puede
cubra total o parcialmente la ventana oval y el estribo, oscureciendo la visión e
impidiendo así un abordaje quirúrgico de la ventana (fig. 197.3). El estribo y el Fig. 197.5 Tomografía computarizada coronal del hueso temporal izquierdo de un niño
nervio facial pueden lesionarse durante con atresia auditiva congénita que muestra un leve desplazamiento inferior del tegmen/
cirugía si el cirujano no es consciente de esta posible anomalía. Una segunda dura. (De Dedhia K, Yellon RF, Branstetter BF, et al: Variantes anatómicas en
posible anomalía en CAA es que el nervio facial hace una tomografía computarizada en atresia auditiva congénita, Otolaryngol Head
giro más agudo en el segundo gen y pasa anterior y lateralmente en lugar de Neck Surg 147[2]:323, 2012.)
inferiormente (fig. 197.4). En esta situación, el
El nervio facial cruza lateralmente al oído medio y será vulnerable a lesiones al
perforar posteroinferiormente durante un abordaje quirúrgico lateral.39,40 Los puede estar ausente, creando una discontinuidad osicular. La presencia de
pacientes con AAC también pueden tener problemas en el oído medio. una ventana redonda es favorable porque su destrucción puede afectar la
dehiscencia del canal óseo del nervio facial.41 Disección y transferencia de energía desde la ventana ovalada hacia la cóclea.
Se ha informado de la transposición del nervio facial desfavorablemente ubicado Una aurícula normal recibe 1 punto porque, embriológicamente, se forma antes que
para permitir una atresiaplastia exitosa42, pero es riesgosa y rara vez se realiza, el oído medio y suele indicar un menor grado de deformidad del oído medio.43
debido a las excelentes imágenes preoperatorias y a la
Opción OIBCD. Otros factores anatómicos que influyen en la candidatura de un paciente para
La anomalía osicular más común en CAA es una fusión La atresiaplastia incluye (1) la posición del tegmen mastoideo, ya que un tegmen
complejo martillo­yunque (MIC), y es común tener el MIC mastoideo moderadamente (Fig. 197.5) o severamente (Fig. 197.6) bajo impide el
fijado a la placa atrésica ósea en el cuello o mango rudimentario acceso al oído medio, (2) CIM grande.
del martillo hipoplásico. Un MIC bien formado con un número limitado o y colocado directamente lateral al estribo en lugar de la posición anterolateral
La unión ligamentosa a la placa de atresia es otro factor anatómico favorable. habitual (fig. 197.7), (3) nervio facial que obstruye la ventana oval (v . fig. 197.3) y
También es favorable una articulación incudoestapedial bien formada identificada (4) nervio facial que gira anterolateralmente y obstruye el abordaje quirúrgico
en la tomografía computarizada. El proceso lenticular del yunque. lateral al ático
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CAPÍTULO 197 Evaluación y tratamiento de la atresia auditiva congénita 2939

o el oído medio (ver Fig. 197.4).44,45 La presencia de estas anomalías de SNHL después de la cirugía.46 Opacificación del oído medio
puede hacer que la atresiaplastia sea imposible o al menos más difícil. también impide la atresiaplastia. 197
La revisión sistemática de las tomografías computarizadas para estas variantes anatómicas ayuda En pacientes con CAA bilateral, el oído con mejor audición
en la selección de candidatos para atresiaplastia, en la planificación quirúrgica y en la y se selecciona una anatomía más favorable (puntuación de calificación más alta)
enseñanza de la anatomía de CAA. para la primera cirugía de atresiaplastia para maximizar las posibilidades de una
Cualquier anomalía del oído interno, incluido el del vestíbulo, los canales buen resultado auditivo minimizando los riesgos de complicaciones.
semicirculares o el conducto auditivo interno, excluye al niño. Para CAA unilateral completa (con máxima audición conductiva)
de la candidatura para atresiaplastia debido a una mayor incidencia pérdida) con un CEACS en el lado contralateral, la reparación de CEACS
(menor grado de pérdida auditiva conductiva) se realiza primero. El
presencia de cualquier canal externo óseo como se encuentra en CEACS proporciona
un punto de referencia quirúrgico importante que generalmente permite un acceso
más fácil al oído medio y al ático que en la AAC ósea completa. Audiencia
Los resultados después de la reconstrucción del CEACS también son mejores que los
resultados después de CAA.47 Además, al considerar a un paciente
para la atresiaplastia, una mejor audición preoperatoria predice una mejor audición
posoperatoria.48
Para CAA unilateral, los criterios de selección para reparación quirúrgica
debería ser más estricto que los criterios utilizados para pacientes bilaterales.
Debido a que un niño con CAA unilateral tiene un oído con audición normal,
hay menos urgencia de realizar una atresiaplastia con fines auditivos y, por lo tanto,
la cirugía debe realizarse sólo en niños con la anatomía más favorable.

ABORDAJE QUIRÚRGICO (figs. 197.8 a 197.15)


La mayoría de los cirujanos prefieren el abordaje anterior descrito originalmente por
Jahrsdoerfer (Cuadro 197.1).46 La atresiaplastia mediante un abordaje de
mastoidectomía con la pared del canal hacia abajo fue defendida por cirujanos
anteriores23, pero cayó en desgracia debido a los peores resultados auditivos y la
posibilidad de humedad, drenaje y Problemas en la cavidad mastoidea. Una
exploración quirúrgica durante un abordaje anterior planificado puede requerir
conversión a un procedimiento de pared del canal debido a la exposición inadvertida
de las células de aire mastoideas o a las pequeñas dimensiones generales del
Hueso temporal atrésico. Si se abren, las células de aire mastoideas están obstruidas.
con músculo temporal autólogo.
Fig. 197.6 TC coronal del hueso temporal izquierdo de un niño con atresia auditiva Antes de la atresiaplastia se administran antimicrobianos profilácticos para cubrir
congénita con desplazamiento inferior grave del tegmen/ especies de Staphylococcus y Pseudomonas . Se hace una incisión en el surco
duramadre que imposibilita la atresiaplastia. postauricular (justo detrás de la aurícula remanente en forma de maní si se realiza
una cirugía del canal antes de Medpor).
reconstrucción), y la aurícula (reconstruida) está muy elevada en el plano de la fascia
temporal. Se tiene cuidado de salir
pericondrio unido al injerto de cartílago auricular y para preservar el suministro de
sangre anterior al injerto auricular. Temporalis
Se extrae la fascia y se hace una incisión a lo largo de la línea temporal y perpendicular
(anteriormente a lo largo de la fosa glenoidea) hasta la punta mastoides. El periostio
se eleva posteriormente hasta el
Se identifican puntos de referencia de la raíz cigomática, la fosa glenoidea y la punta
mastoides superior.
Cuanto más anterior (hacia la articulación temporomandibular)
y superior (hacia la duramadre), más seguro, porque esta área debe estar más alejada
del nervio facial. Puede
Puede haber múltiples hoyos diminutos o un vestigio de la porción timpánica del hueso
temporal, el “área cribiforme”, que puede usarse como
punto de referencia para comenzar a perforar. Caversaccio y colegas y Siegert

RECUADRO 197.1 Pasos quirúrgicos de la reparación de la atresia auditiva congénita

Incisión postauricular y extracción de fascia con incisiones periósticas y exposición


Fig. 197.7 Tomografía computarizada axial del hueso temporal derecho en un niño con de los puntos de referencia óseos (figs. 197.8 y 197.9).
atresia auditiva congénita que muestra el complejo martillo­yunque directamente lateral Perforación ósea (figs. 197.10 y 197.11).
al estribo en lugar de en la posición anterolateral normal. Extracción del injerto de piel de espesor parcial (fig. 197.12).
Esta anomalía dificulta la visualización quirúrgica y la exposición del estribo, la articulación Colocación del injerto de fascia temporal (fig. 197.13).
incudoestapedial y la ventana oval. (De Dedhia K, Yellon RF, Branstetter BF, et al: Variantes Colocación del injerto de piel de espesor parcial con empaquetamiento
anatómicas en tomografía computarizada en atresia auditiva congénita, Otolaryngol medial (fig. 197.14).
Head Neck Surg Meatoplastia con empaquetamiento lateral (fig. 197.15).
147[2]:323, 2012.)
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2940 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

A B
Fig. 197.8 (A) Se marca la incisión postauricular con la ubicación anticipada del canal óseo en un paciente con microtia
izquierda de Grado II sometido a reparación de atresia auricular congénita antes de la reconstrucción con Medpor. (B)
Se realiza una incisión y se extrae la fascia temporal.

uso informado de un sistema de navegación guiado por imágenes basado en CT


para atresiaplastia.49,50
El tegmen es un punto de referencia indispensable que debe identificarse
lateralmente y seguirse medialmente. El cirujano debe evitar
Extracción excesiva de hueso en la parte posterior que da como resultado la exposición total del hueso.
Sistema de células aéreas mastoideas. La perforación continúa medial y anterior,
adelgazamiento del hueso en la fosa glenoidea, hasta identificar el epitímpano y la
placa atrésica ósea. entrada al medio
El oído está en el epitímpano (en lugar del mesotímpano) para identificar la CIM
fusionada. El MIC fusionado generalmente se fija al
placa atrésica ósea y la energía de la perforación no debe transmitirse a la cadena
de huesecillos durante la perforación de la placa atrésica.
La técnica preferida es utilizar fresas de diamante en la zona atrésica.
placa para adelgazarla hasta obtener el grosor de una cáscara de huevo y luego
retirarla suavemente con picos pequeños y excavadoras dentales. SNHL de alta frecuencia
Fig. 197.9 Se realizan incisiones periósticas y se identifican puntos de
debido a la energía de perforación transmitida, incluso con una técnica meticulosa.
referencia óseos: raíz cigomática (ZR), pared ósea posterior de la fosa
glenoidea (GF) y punta mastoidea (MT) en el oído izquierdo.
La fijación de osículos puede ocurrir en varios lugares, incluido el
placa atrésica, ático y ligamentos suspensorios, pero es más común en el cuello del
martillo. Al movilizar un huesecillo fijo, es
Es importante (1) eliminar todo el hueso antes de liberar la cadena de huesecillos (para
que no se pueda transmitir energía de perforación a una cadena móvil) y (2) eliminar
una cantidad significativa de hueso cerca del sitio de fijación, para evitar el crecimiento.
de hueso nuevo y fibrosis causa fijación de osículos recurrente. El
El láser de dióxido de carbono es muy útil para la eliminación de hueso en CAA.
(ver figura 197.11).
La anatomía osicular es bastante variable en CAA. en congénito
pérdida auditiva conductiva, el estribo puede fijarse hasta en un 4% de los casos.
pacientes.51 El arsenal completo de técnicas de osiculoplastia
puede ser necesaria, incluida la reconstrucción osicular con prótesis de reconstrucción
osicular total o parcial.52,53 Para disminuir la
posibilidad de extrusión, las prótesis deben cubrirse con una pequeña
pedazo de cartílago, con cuidado de preservar el pericondrio y cerrar el sitio donante.
Si estapedectomía, estapedotomía o estribo
Si se requiere movilización para mejorar la audición, es preferible hacerlo como un
Fig. 197.10 La canalplastia se realiza adelgazando el hueso entre el neocanal procedimiento planificado de segunda etapa. El cirujano debe
y la fosa glenoidea, identificando el tegmen y siguiendo el tegmen hasta coloque el injerto de piel para crear una membrana timpánica y regrese más tarde para
el epitímpano. Obsérvese la apariencia del complejo martillo y yunque realizar la cirugía del estribo una vez que se haya establecido un tímpano estable.
fusionado justo medial al borde de la perforación.
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CAPÍTULO 197 Evaluación y tratamiento de la atresia auditiva congénita 2941

197

A B

C
Fig. 197.11 (A y B) Los huesecillos se liberan de la placa atrésica circundante mediante una perforación cuidadosa con
fresas de diamante de 3, 2, 1,5 y 1 mm. (C) Vista intraoperatoria de los huesecillos durante el abordaje anterior
de la atresiaplastia (oído derecho). Se retira la placa atrésica ósea y se moviliza el complejo fusionado martillo­
yunque. Obsérvese el nervio facial en el segmento timpánico profundo al yunque, tendón estapedial/articulación incudoestapedial.

Fig. 197.13 El injerto de fascia temporal se coloca sobre el complejo


fusionado de martillo­yunque y se colocan de 1 a 2 mm del injerto sobre la
pared del canal óseo en todas las direcciones.

Cuando el MIC es grande y está directamente lateral al estribo,


Es difícil evaluar la movilidad del estribo y de la articulación incudoestapedial.
Visualización de la articulación incudoestapedial, estribo y
La ventana ovalada es preferible, pero no siempre es posible sin la eliminación del
hueso circundante o la eliminación de la CIM. En tales casos, es
Es razonable dejar el MIC in situ y colocar la fascia temporal.
injerto directamente sobre la MIC visualizada y movilizada para crear un
membrana timpánica.22,53 Si es posible, el nuevo CAE y el anillo óseo
debe ampliarse hasta 15 mm de diámetro; sin embargo, el diámetro del EAC puede
estar limitado por la duramadre, el temporomandibular
articulación, nervio facial o células aéreas mastoideas. El MIC debe ser ampliamente
expuesto dentro del nuevo anillo óseo. Se espera que la mayoría
Los CAE reconstruidos sufrirán cierto estrechamiento posoperatorio,
principalmente en el meato.
Fig. 197.12 El injerto de piel de espesor parcial se extrae de la parte interna Se coloca un injerto de fascia temporal para reconstruir el tímpano.
superior del brazo sin pelo. El injerto mide aprox. 5 cm × 5 cm y tiene 0,006 membrana. El injerto debe cubrir la mayor superficie posible del
de espesor. Se recorta y se hace una muesca en el borde medial. MIC como sea posible metiendo o envolviendo el injerto de fascia alrededor
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2942 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

El micrófono. El injerto debe cubrir el canal óseo de 2 a


3 mm en todas las direcciones y cubrir el aditus.
Se utiliza un injerto de piel de espesor parcial que mide 2 x 2 pulgadas y 0,006 a
7 pulgadas de espesor extraído de la parte superior interna del brazo ipsilateral o del
muslo lateral para revestir el nuevo CAE. Todos los bordes de la piel deben desplegarse,
y todo el injerto de fascia temporal debe quedar cubierto por el injerto de piel. Se
coloca un pequeño disco de 0,04 pulgadas. Se coloca una lámina de silastic sobre
los injertos de piel y fascia temporal para anclar estos injertos y prevenir la lateralización
de la membrana timpánica reconstruida.54,55
Merocel de tres cuartos de duración (Medtronic Xomed, Jacksonville,
FL, Estados Unidos) las mechas se colocan de pie en el EAC para
estabilizar los injertos. Luego se hidratan las mechas con ofloxacina.
gotas. Teufert y de la Cruz informaron mejores resultados auditivos
A usando Merocel, el láser de argón, un injerto de piel delgado de espesor parcial (0,008
pulgadas) y la colocación intraoperatoria de un disco de Silastic sobre
la membrana timpánica y el injerto de piel.55
El meato auditivo externo se crea haciendo una incisión en forma de U que
comienza en el trago superior y extiende la incisión posteriormente, luego inferiormente
y luego anteriormente hasta el trago inferior y elevando este colgajo de piel concal de
base anterior. Una vez
elevado, el tejido blando subyacente se extrae ampliamente a través del canal óseo.
La concha de base anterior
Luego se coloca un colgajo de piel medialmente a través del recién creado
meato y se sutura a un manguito de periostio o fascia parótida medialmente en el
canal óseo anterior. Esta solapa servirá como
pared anterolateral del canal. Luego se reemplaza la aurícula reconstruida.
en su posición original. Es posible que sea necesario elevar la aurícula
B extirpar una tira de piel postauricular para alinear el meato
con el canal óseo. De manera similar, la porción lateral del CAE
Puede requerir perforación para crear una transición suave al exterior.
meato auditivo.
El injerto de piel de espesor parcial que se utilizó para revestir el EAC
Luego sale a través del nuevo meato auditivo externo,
y los bordes se suturan a los bordes de la piel nativa en los cornetes superior, posterior
e inferior. Se coloca más relleno de Merocel para estabilizar los injertos y el colgajo, y
se hidrata con
gotas de ofloxacina.
La empaquetadura y el disco de Silastic se retiran después de 8 a 12 días,
y al paciente se le administran gotas de antibióticos ototópicos dos veces al día
durante 1 semana. El paciente regresa a la clínica 1 mes después para cirugía de oído.
desbridamiento del canal y el primer audiograma.
C Para la atresiaplastia antes de la reconstrucción con Medpor, el injerto de piel
simplemente se lleva hasta el borde óseo y se sutura al borde de piel nativo en la
Fig. 197.14 (A) El injerto de piel de espesor parcial (STSG) se coloca dentro incisión postauricular original. Algunos de los
del canal con el extremo con muesca en dirección medial y las muescas cubriendo Es posible que sea necesario extirpar la piel posauricular e incluso el resto del cartílago
el STSG. El injerto se coloca sobre la pared del canal óseo con los bordes anterior para crear un meato adecuado.
uniéndose anteriormente. (B) Se coloca un disco Silastic de 0,04 pulgadas
sobre el STSG seguidoMechas
de 3 Pope de 4 longitudes que luego se hidratan con
COMPLICACIONES DE LA ATRESIAPLASTIA
suspensión ótica de ofloxacino (C).
Se ha informado que la lesión del nervio facial ocurre en 0% a 7% de los procedimientos
quirúrgicos, pero es poco común en manos experimentadas.22,23,54–57
En un estudio de 99 pacientes, se encontró una incidencia del 6% de alteraciones faciales transitorias.
se observó parálisis con una recuperación media de 16 semanas.58 Una mayor
incidencia de lesión nerviosa se asoció con una menor tasa de Jahrsdoerfer.
puntaje de calificación.33
Se ha informado que la SNHL ocurre en 0% a 7,5% de las atresiaplas.22,23,54–
57 Probablemente ocurre por una transmisión excesiva del taladro.
energía a la cadena de huesecillos durante la eliminación de la placa atrésica y
comúnmente es una SNHL insignificante de alta frecuencia.51 SNHL
También puede ocurrir como una complicación de la cirugía del estribo con plastia
de atresia.59 No se recomienda la fenestración del canal semicircular horizontal o la
laberintotomía ya que estos procedimientos a menudo conducen a HNS.46

La estenosis del conducto auditivo externo puede ocurrir con o


sin infección. La estenosis es la complicación más común y
Fig. 197.15 Se realiza una meatoplastia y el injerto de piel de espesor parcial la razón más común para la cirugía de revisión,22,60 que ocurre en 0% a 25% de los
se coloca a través del meato y se sutura a la piel nativa. pacientes.50,53,55,56,61,62 Inyección de triamcinolona en
El empaque se coloca en el canal lateral (pre­Medpor). la piel del meato en el momento de la cirugía inicial o posteriormente puede
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CAPÍTULO 197 Evaluación y tratamiento de la atresia auditiva congénita 2943

prevenir o revertir la estenosis.63 Revestir el meato con un pedículo El trago se extrae del injerto de cartílago auricular en el meato recién creado, a medida
El injerto de piel de espesor total también puede disminuir la incidencia de estenosis.63 que se extraen el cartílago y los tejidos blandos. El 197
Chang y sus colegas informaron una incidencia del 15% de estenosis del meato. El trago se crea como un "sándwich de cartílago" al envolver el cartílago.
cuando se utilizan colgajos periósticos anteriores e inferiores y un colgajo superior injerto con el colgajo de piel de base anterior y colocación de un refuerzo de nailon
colgajo de piel basado en para revestir el meato versus una tasa del 25% cuando los colgajos sutura para mantener su posición. Cualquier colgajo de piel adicional que quede
no se utilizaron.64 Se ha demostrado que las mechas, stents y moldes disminuyen o después de la creación del trago se rota hacia el conducto auditivo externo
previenen la estenosis y pueden ser necesarios hasta por 6 meses en el período meato para revestir la porción anterior del meato y disminuir las posibilidades de
posquirúrgico.50,55,56,61,62,65 estenosis del meato.63
La membrana timpánica puede lateralizarse y requerir revisión.
se puede realizar cirugía para la pérdida auditiva conductiva retardada (0% a 18% de RESULTADOS DE LA AUDICIÓN DESPUÉS DE LA
los pacientes22,60,62). La refijación osicular también puede causar
pérdida de la ganancia auditiva temprana y la cirugía de revisión para eliminar la cicatriz
ATRESIAPLASTIA (tablas 197.2 y 197.3)
causante o el puente óseo entre la placa atrésica y la cadena de osículos a menudo Siguiendo el abordaje anterior de la atresiaplastia, Jahrsdoerfer y
logra restaurar la ganancia auditiva temprana postoperatoria.60 Lambert informó un umbral auditivo de 25 dB o menos en el 70%
de pacientes.51,67 Shonka y colegas informaron que un Jahrsdoerfer
Se puede observar crecimiento de hueso nuevo durante la pubertad. Si el una calificación de 6 o menos predijo solo un 45% de posibilidades de obtener un
Si la audición permanece estable y el oído se puede limpiar adecuadamente, no se umbral de recepción del habla (SRT) posoperatorio de 30 dB o menos,
recomienda la cirugía de revisión. Si el crecimiento de hueso nuevo mientras que una puntuación de 7 o más predijo un 89% de probabilidad de SRT
es exuberante causando incapacidad para desbridar la oreja con acumulación de 30 dB o menos.35 Se han informado mejores resultados auditivos con la preservación
En caso de epitelio descamado o pérdida de audición, se recomienda una cirugía de de la cadena de osículos nativa versus la osiculoplastia,22,53 mientras que otros
revisión para eliminar el crecimiento de hueso nuevo y reemplazar el injerto de piel. Por cirujanos no han encontrado diferencias entre las orejas reconstruidas con una prótesis
lo general, no se observa crecimiento de hueso nuevo después de la pubertad. de reemplazo de osículos parcial y aquellas sometidas a timpanoplastia Tipo II. 68 Los
resultados auditivos de la atresiaplastia de revisión son generalmente peores que los
El CAE reconstruido no es autolimpiante y por lo tanto requiere resultados de los procedimientos quirúrgicos primarios.55,56,69
desbridamiento periódico del epitelio descamado. Meses o años después de la
atresiaplastia, el paciente puede desarrollar otorrea o un canal húmedo a medida que el En la mayoría de los pacientes se puede lograr una brecha aire­hueso de 30 dB o
injerto de piel se desprende y es reemplazado por mucosa. menos, que oscila entre el 55% y el 94% en varias series.55–57,62,69 Patel
Esta mucosalización se puede manejar médicamente con limpiezas, y Shelton informaron sobre una curva de aprendizaje para la cirugía de atresia: audición
gotas y polvo antibiótico, pero si la mucosa ha reemplazado más del 50% de la superficie Los resultados mejoran significativamente a medida que el cirujano gana experiencia. Él
del canal, será necesaria una cirugía de revisión con un nuevo injerto de piel. Se necesitan 32 procedimientos quirúrgicos para lograr resultados auditivos estables a
corto plazo y 48 para lograr resultados auditivos estables a largo plazo.57
La atresiaplastia de pared del canal se asoció históricamente con
REPARACIÓN DE MICROTIAS Y ATRESIAPLASTIA COMBINADA peores resultados auditivos, y Schuknecht solo informó
46% de los pacientes con un promedio de tonos puros (PTA) de 40 dB o menos.23
Aunque normalmente no se realiza en los Estados Unidos, varios cirujanos Sin embargo, más recientemente se han informado buenos resultados auditivos con la
han informado que combinan etapas de microtia con atresiaplastia. técnica de pared del canal hacia abajo, incluso en una serie grande (n =
Siegert desarrolló un método de tres etapas para una reconstrucción completa 1480) realizado simultáneamente con injerto de cartílago costal para
de microtia y CAA.50 En la primera etapa, se crea una aurícula, reconstrucción de microtia.29,70,71
incluido el trago, del cartílago costal. Durante la misma etapa, Cho y Lee informaron sólo modestas mejoras en la audición con sólo
Se colocan tiras finas de cartílago costal alrededor de un cilindro de silicona, y se El 33% de las atresiaplastias dan como resultado un PTA inferior a 30 dB61.
colocan trozos de cartílago vestigial microtico elástico entre los extremos del primer Zou y sus colegas informaron una ganancia media a largo plazo en PTA de
cilindro y un segundo cilindro. los cilindros sólo 8 dB después de la atresiaplastia.72 En general, parece haber
y el cartílago luego se almacenan en una malla reabsorbible en la herida de la costilla. Amplia variación en los resultados auditivos con atresiaplastia basada en la variación
En la segunda etapa, se eleva el injerto auricular, colocando anatómica, la selección de pacientes, la técnica quirúrgica y los problemas de
una cuña de cartílago postauricular que se cubre con un colgajo de fascia temporoparietal cicatrización de heridas.
y un injerto de piel de espesor total. Durante la misma etapa, Lambert tuvo un seguimiento más prolongado de sus pacientes de atresiaplastia y
Se perfora el canal y se colocan la membrana timpánica cartilaginosa previamente informó un subconjunto (aproximadamente un tercio) con disminución de la audición
acumulada y el cilindro de cartílago del canal externo. En el con el tiempo.67 Chang y sus colegas observaron sólo una disminución de 2,8 dB en
En la tercera etapa, se realiza una incisión en forma de Z con colgajos en el meato. audiencia después de 3 años.69 Digoy y Cueva notaron una disminución de 5 a 6 dB
piel, se extrae el tejido blando del meato y el canal se recubre con un injerto de piel de disminuir con al menos 1 año de seguimiento después de la atresiaplastia.62 Si
espesor total. Si persiste la pérdida auditiva conductiva posoperatoria, se puede realizar atresiaplastia
Cho y Lee desarrollaron una reconstrucción completa de la microtia en dos etapas de revisión, con posible extracción de la CIM con carbón.
con atresiaplastia.61 En la primera etapa, el injerto de cartílago láser de dióxido de carbono seguido de osiculoplastia o cirugía del estribo, como
Se inserta y se gira el lóbulo. En la segunda etapa, la aurícula necesario.
se eleva con una cuña de cartílago postauricular que se cubre con un colgajo de fascia
mastoidea y un injerto de piel. Durante el ESTENOSIS CONGÉNITA DEL CANAL
En la segunda etapa, la atresiaplastia se realiza mediante una incisión en forma de Y
AUDITIVO EXTERNO
con colgajos en el meato.
La atresiaplastia se puede combinar con la reconstrucción tragal después de las Schuknecht desarrolló un sistema de calificación de cuatro niveles para CEACS
etapas de implantación del cartílago, rotación del lóbulo y elevación de la reconstrucción y CAA.23 La anomalía tipo A (fig. 197.16A), la forma más leve,
de la microtia, para aprovechar una excelente Es una estenosis del meato aislada y es más fácil de reparar. La estenosis del meato
acceso a los sitios necesarios.56 Antes de la atresiaplastia, se implanta la aurícula se produce como resultado de una falta parcial de canalización embriológica del CAE
cartilaginosa, se rota el lóbulo y se eleva la aurícula con un injerto de piel y un colgajo desde la dirección medial a lateral habitual. El colesteatoma del canal puede
de avance del cuero cabelludo, en etapas separadas. desarrollarse cuando el epitelio descamado queda atrapado y se acumula medial a la
La atresiaplastia se realiza mediante la técnica anterior de Jahrsdoerfer. estenosis. La anatomía del oído medio suele ser normal o sólo hay anomalías osiculares
acercarse. Se incide un colgajo de piel en forma de U con base anterior y leves, si las hay. Aislado
66
elevado en el sitio del meato planificado según lo informado por Tanzer, La estenosis del meato puede repararse, si es muy estrecha, mediante canalplastia con
y un pequeño injerto de cartílago rectangular (6 × 4 × 2 mm) para el perforación del canal auditivo óseo y adelgazamiento de los tejidos blandos.
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2944 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

CUADRO 197.2 Quince años de resultados auditivos después de la atresiaplastia

% de logro de ABG PTA/SRT % de logro Seguimiento


Autor Año Orejas (n) Criterio ABG Criterio (meses) Criterio Criterio de PTA/SRT (meses)

Memari et al.71 2012 33 33 <30 dB HL 73 2


<30 dB HL 64 12

Luna y otros.65 2012 65 65 65 <30 dB HL 57 3


<30 dB HL 58 6
<30 dB HL 49 12

Siegert50 2010 37 <30 dB HL 76 1

Roberson et al.28 2009 70 <30 dB HL 80*/67** PTA ≤35dB HL 70 <12

amarillo56 2009 20 <30 dB HL 55 TR <30 dB HL 50 >1


PTA <30 dB HL 30

Shonka et al.35 2008 116 TRS ≤30 dB HL 1

El­Hoshy et al.70 2008 40 40 40 PTA <30 dB HL 85 3


PTA <30 dB HL 75 12
PTA <30 dB HL 65 24

Patel y Shelton57 2007 64 <30 dB HL 83 3

Digoy y Cueva62 2006 39 (TRS) TR <30 dB HL 53 <12


36 (PTA) <30 dB HL 75 PTA <30 dB HL 44
37 (ABG)
16 (TRS) TR <30 dB HL 56 >12
12 (PTA) <30 dB HL 75 PTA <30 dB HL 42
13 (ABG)

Chang et al.69 2006 100 100 <30 dB HL 79 6


100 64 12
36

De la Cruz y Teufert112 2003 108 (PTA) <30 dB HL 58 <6


107 (ABG)
92 (PTA) <30 dB HL 48 >6
90 (ABG)

*TC preoperatoria grado 8 a 9 en el grupo Atresia/Medpor.


**Todos los pacientes del grupo Atresia/Medpor con TC preoperatoria de grado 6 a 9.
ABG, brecha aire­hueso; PTA, promedio de tonos puros; SRT, umbral de recepción de voz.
Datos de Nadaraja GS, Gurgel RK, Kim J, et al: Resultados auditivos de la cirugía de atresia versus dispositivo de conducción ósea osteointegrada en pacientes con
Atresia auditiva congénita: una revisión sistemática. Otol Neurotol 2013;34(8):1394–1399.

CUADRO 197.3 Resultados auditivos de la atresiaplastia versus OIBCD

%TRS <30 dB %PTA <30 dB %ABG <30 dB Ganancia auditiva dB


(IC del 95%) (IC del 95%) (IC del 95%) (IC del 95%)

Atresiaplastia 73,8% 60,3% 68,9% 24.06


(62,2%–85,4%) (45,8%–74,8%) (59,4%–78,3%) (23,4–24,7)
OIBCD N/A 95,9% 98,2% 38.01
(91,5%–100,0%) (94,5%–100,0%) (35,3–40,7)
Significancia estadística (P < 0,001) (P < 0,001) (P < 0,001)

ABG, brecha aire­hueso; OIBCD, dispositivo auditivo osteointegrado de conducción ósea; PTA, promedio de tonos puros; SRT, umbral de recepción de voz.
Datos de Nadaraja GS, Gurgel RK, Kim J, et al: Resultados auditivos de la cirugía de atresia versus dispositivo de conducción ósea osteointegrada en pacientes con
atresia auditiva congénita: una revisión sistemática, Otol Neurotol 2013;34(8):1394–1399.

con preservación del colgajo de piel. También se realiza meatoplastia, pero Las anomalías son las más graves, con CAA completa con mala
Por lo general, no es necesario el injerto de piel. neumatización del oído medio y anomalías importantes de los nervios osicular y facial
La anomalía tipo B es un CEACS más extenso que afecta (v . fig. 197.16D), y por lo general no son candidatos
todo el canal y las anomalías del oído medio son más comunes (v . fig. 197.16B). La para reparación quirúrgica.
canalplastia se realiza si el estrechamiento es severo, El colesteatoma congénito del canal auditivo ocurre en uno de cada cinco oídos
si está asociado con pérdida auditiva o si hay evidencia de colesteatoma del canal. La con CEACS24 y también puede estar asociado con el drenaje de los senos
mayoría de los casos de CEACS son tipo A o tipo B postauriculares.26 El colesteatoma congénito del canal auditivo no
anomalías, con aproximadamente la misma incidencia. Alrededor del 50% de Por lo general, se vuelven sintomáticos hasta que el niño es considerablemente mayor.
Los pacientes con CEACS tendrán una placa atrésica parcial y una pequeña Se debe aconsejar a los padres que busquen signos y síntomas de
membrana timpánica y/o anomalías osiculares (fig. 197.17).73 complicaciones del colesteatoma del canal auditivo que incluyen dolor, otorrea, hinchazón/
Las anomalías de tipo C se caracterizan por una CAA completa pero formación de abscesos, parálisis facial, espasmos, vértigo o
estructuras del oído medio relativamente normales y neumatización y posición del una masa cerca del vestigio microtico. Cole y Jahrsdoerfer informaron
nervio facial favorables (v . fig. 197.16C). Estos oídos pueden una incidencia del 50% de colesteatoma del canal a la edad de 20 años en pacientes
reconstruirse mediante reparación de la atresia, como se describió anteriormente. Tipo D con un diámetro del CAE inferior a 4 mm.25 Es probable que
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CAPÍTULO 197 Evaluación y tratamiento de la atresia auditiva congénita 2945

Escribe un Tipo B
197
Deformidad auricular
Microtia ocasional
ocasional

huesecillos normales anomalía del martillo


Estenosis Nervio facial
del meato aislada

Estenosis del conducto


auditivo externo

Ventana redonda
Membrana timpánica Anomalía de la membrana
normal timpánica
colesteatoma del canal Canal estrecho y tortuoso

A B

Tipo C Tipo D

manubrio ausente

Microtia frecuente
Neumatización Martillo y yunque Mala neumatización
fusionados Anomalía osicular
Atresia
Nervio facial mayor
auditiva completa

Ausencia de
Ausencia de placa membrana timpánica
timpánica

Estenosis total
Placa de atresia ósea Placa de atresia ósea

Anomalía del nervio facial


estenosis fibrosa

C D
Fig. 197.16 (A) Anomalía congénita del oído de Schuknecht tipo A. El tipo A es la estenosis del meato aislada y es la anomalía más leve.
Obsérvese el colesteatoma del canal asociado. Las estructuras del oído medio suelen ser normales o presentar sólo anomalías leves. (B)
Anomalía congénita del oído de Schuknecht tipo B. La anomalía tipo B es una estenosis más extensa del conducto auditivo externo. Las
anomalías del oído medio son comunes. (C) Anomalía congénita del oído de Schuknecht tipo C. Las anomalías de tipo C tienen
atresia auditiva completa pero una anatomía del oído medio relativamente normal y una neumatización y posición del nervio facial
favorables. (D) Anomalía congénita del oído tipo D de Schuknecht. Las anomalías de tipo D son las más graves. Hay atresia auditiva
completa, así como mala neumatización del oído medio y anomalías importantes desfavorables de los nervios osicular y facial.
(De Schuknecht HG: Atresia auditiva congénita, Laryngoscope 99:908, 1989.)

A B
Fig. 197.17 (A) Imagen coronal de TC de un hueso temporal con estenosis congénita del conducto auditivo externo tipo B de Schuknecht y
placa atrésica parcial. Obsérvese la placa atrésica parcial unida a la cara inferior del martillo.
(B) Vista intraoperatoria de la placa atrésica parcial fusionada al martillo durante la atresiaplastia. (De Yellon RF: Estenosis congénita del canal
auditivo externo y placa atrésica parcial, Int J Pediatr Otorhinolaryngol 73[11]:1545, 2009.)
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2946 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

al menos algunos de estos pacientes no fueron tratados cuando eran niños o se cosméticamente indeseable. La tolerancia cosmética de una diadema
perdieron durante el seguimiento. Con frecuencia, una pequeña cantidad de cera obstruirá el disminuye con la edad (más comúnmente en niños), y luego se pueden lograr
EAC y causar pérdida de audición. Examen del oído y limpieza. mejores resultados funcionales con dispositivos implantables (OIBCD);
por un no otorrinolaringólogo será difícil, si no imposible, y la otitis media u otra por lo tanto, cambiar a un OIBCD suele ser deseable entre 5 y 10 años.
patología del oído pueden pasar desapercibidas. sospechoso 7 años de edad. Recientemente se ha lanzado una diadema más nueva y
pero la otitis media no comprobada puede tratarse en exceso si el oído no puede estéticamente más aceptable, la SoundArc (Cochlear Corp., Sydney, Australia).
examinarse adecuadamente. Un niño con un diámetro EAC de 2,5 mm convertirse en una opción para niños de 5 años en adelante. Med­El Corporation
o mayor al nacer que es atendido en el consultorio o quirófano por un también ha presentado recientemente su dispositivo Ad­Hear, un dispositivo de
otorrinolaringólogo cada 6 meses para examen y limpieza conducción ósea fijado a la mastoides con un adhesivo duradero.
probablemente superará el problema entre los 4 y 5 años de edad. El colesteatoma Los niños con CAA bilateral aceptan fácilmente estos dispositivos ya que
del canal es mucho más probable si el diámetro del CAE es son su portal de comunicación con el mundo exterior.
2 mm o menos si el CAE no se ensancha quirúrgicamente. No se ha demostrado definitivamente que unilaterales y aislados
Cuando la cirugía está indicada para CEACS, el abordaje endaural CAA o CEACS tiene un impacto en las habilidades de aprendizaje o la educación.
como lo describe Lempert implica acercarse al EAC estenótico nivel. Aunque se han estudiado los resultados del desarrollo de niños con sordera
de lateral a medial, lo que permite ampliar y mejorar la exposición. neurosensorial unilateral,77,78 la etiología de la sordera en sí misma también puede
a medida que avanzan los pasos de la cirugía.74 Alternativamente, el abordaje ser una causa de retraso en el desarrollo (como la infección congénita por
anterior estándar para la atresiaplastia como lo describe Jahrsdoerfer citomegalovirus humano). Alguno
también es muy eficaz para CEACS.59 En esta técnica, el canal Los investigadores han encontrado déficits en niños con pérdida auditiva unilateral y
la perforación es paralela al canal óseo estenótico y nuevamente abraza el tegmen CAA. Kesser y sus colegas demostraron que, si bien ninguno de
hacia el epitímpano para identificar la cadena de huesecillos. se requirió que la cohorte de niños con CAA unilateral repitiera
Se perfora la pared del canal preservando la piel del canal posterior. El un grado en la escuela primaria, el 65% de los niños en edad escolar con CAA
Se conserva la piel que recubre la pared anterior del canal y la piel del canal posterior unilateral utilizaron servicios adicionales en la escuela, incluidos audífonos (solo
se abre como un libro con una incisión a lo largo de la piel del canal de lateral a 13%), programas educativos individualizados (48%), sistemas FM
medial. Se utiliza un injerto de fascia en una técnica subyacente medial a la (33%) y logopedia (48%).79 La rehabilitación auditiva para CAA o CEACS unilateral
rudimentaria membrana timpánica nativa después de que se han liberado los debe abordarse de manera individual.
huesecillos, y un injerto de piel, que linda con la piel del canal anterior nativo, cubre base. Se debe ofrecer rehabilitación temprana (de 1 a 5 años de edad).
el hueso restante del canal. a niños con problemas de lenguaje o dificultades escolares; de lo contrario, es
También se realiza meatoplastia amplia. apropiado esperar una decisión individual de la familia a medida que el niño crece.

DISPOSITIVOS AUDITIVOS IMPLANTABLES


Y NO IMPLANTABLES OIBCD: dispositivos percutáneos
Como alternativa a la reparación de la atresia, o para niños que no son candidatos a Los resultados auditivos con OIBCD suelen ser mejores que los resultados de
la atresiaplastia, se pueden utilizar varios tipos de dispositivos auditivos implantables atresiaplastia (ver Tabla 197.3),80,81 y la cirugía OIBCD es relativamente
(tanto OIBCD como otros) para mejorar la audición. rápido, simple y generalmente tiene menos riesgo de complicaciones graves.
Habilitación de CAA en niños mayores de 5 años: percutánea. En promedio, OIBCD da como resultado una mejor audición y un menor costo por
(cruza la piel; consulte la sección a continuación) OIBCD (p. ej., BAHA Connect, decibelios de mejora de la audición que la atresiaplastia.82 Accesorios OIBCD
Ponto), transcutáneo (piel cerrada; consulte la sección siguiente) OIBCD y los pilares también pueden usarse como anclajes para prótesis de orejas.83
(BAHA Attract, Sophono), implantes de conducción ósea activa Se describe el primer OIBCD con implantación percutánea
(BoneBridge) e implantes activos de oído medio (Vibrant Sound bridge [VSB]; realizado por Tjellström y colegas hace más de 35 años84 y se considera el estándar
aunque esta tecnología no está aprobada en el de oro en términos de cierre de la brecha aire­hueso y ganancia de PTA de
Estados Unidos para niños menores de 18 años). En Estados Unidos, por conducción aérea en niños con CAA. Numeroso
Directrices de la FDA, la edad mínima para BAHA, Ponto y Se han publicado informes sobre su eficacia,85–89 incluso en los Estados Unidos.90
Sophono tiene 5 años; la edad mínima para el VSB es 18 años. En un estudio de 15 pacientes con CAA bilateral
países distintos de los Estados Unidos, BAHA, Ponto y (niños y adultos), la mejora auditiva promedio fue de 33 ±
Se han implantado dispositivos Sophono en niños menores de 7 dB tras un seguimiento medio de 6,5 años; la PTA media por conducción aérea
5 años de edad.75 asistida fue de 25,4 ± 5,7 dB y la SRT media mejoró
A los niños con CAA bilateral normalmente se les coloca un dispositivo auditivo de 63 ± 9,8 dB a 31 ± 5 dB con el OIBCD percutáneo,
de conducción ósea (BCHD)/procesador de sonido (BAHA, con cierre de la brecha aire­hueso dentro de los 15 dB de los umbrales preoperatorios
Ponto, Sophono) atado a la cabeza con una suave banda de velcro de conducción ósea en 10 pacientes.88
durante los primeros años de vida.76 La decisión de colocar un BCHD en El OIBCD percutáneo puede ser útil para niños con
un niño con CAA unilateral es más controvertido. Los beneficios CAA que tienen una anatomía desfavorable para la reconstrucción, aquellos
Tampoco están claros, ya que el conductor óseo no favorece la localización del que son malos candidatos para una anestesia general prolongada, por razones
sonido, pero puede tener algún beneficio en el ruido de fondo. médicas o para familias que desean una buena audición con menos riesgo quirúrgico.
Los niños con CAA unilateral que tienen más probabilidades de usar un Cada familia debe ser educada sobre las ventajas,
BCHD incluye a aquellos que perciben beneficios en el ruido de fondo. desventajas, beneficios y riesgos tanto para los procedimientos de reparación de
y aquellos que se adaptaron antes en la vida (<2 años). Los padres deben ser implantes como de atresia. BAHA Connect y Ponto implican un metal
se le dio la opción de probar el dispositivo después de una discusión sincera. El pilar y el oscilador óseo adjunto son visibles en la cabeza del niño y, por lo tanto,
Los niños que empiezan a utilizar el audífono entre los 6 y los son menos favorables desde un punto de vista cosmético que la atresiaplastia.91
Los 12 meses de edad tienen más probabilidades de aceptarlo. Después de los 2 Los primeros resultados postoperatorios con atresiaplastia muestran
años, es menos probable que los niños encuentren beneficios en el dispositivo y mejor localización del sonido entre pacientes con CAA unilateral
puedan lograrlo. en comparación con las pruebas preoperatorias,30 mientras que los pacientes
El audífono con diadema también se puede utilizar como obtienen pocos beneficios en la localización sonora con los OIBCD.92,93
prueba a cualquier edad para ver si el paciente acepta el dispositivo antes de la El procedimiento quirúrgico estándar incluye la colocación de un
implantación. El antiguo audífono de conducción ósea con Implante de titanio en el hueso temporal y colocación del pilar adjunto mediante un
una diadema de metal también es una opción buena y menos costosa. Sin embargo, punzón en la piel. Requiere anestesia general.
los niños con CAA unilateral en particular pueden encontrar el metal y en niños y puede realizarse en una o dos etapas, según las elecciones y la
Los dispositivos auditivos de conducción ósea del tipo diadema con velcro experiencia del equipo quirúrgico.94,95
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CAPÍTULO 197 Evaluación y tratamiento de la atresia auditiva congénita 2947

Los procedimientos (primero para colocar el implante; segundo para colocar el pilar a (ahora Medtronic, Inc., Jacksonville, Florida). Además, Cochlear
través de la piel) a veces se realizan en niños más pequeños y sindrómicos con hueso Corp. presentó BAHA Attract, otro OIBCD transcutáneo. 197
más delgado (<3,0 mm). El principal El procesador externo de estos dispositivos se sujeta a la cabeza mediante
El desafío quirúrgico en niños con CAA es identificar una región un imán transcutáneo (de piel cerrada). Las vibraciones son directamente
con suficiente espesor óseo (≥3 a 4 mm) para reducir el riesgo de extrusión/fallo de transmitido a través de la piel hasta el hueso mediante dos imanes implantados
osteointegración, particularmente en pacientes muy malformados. quirúrgicamente (Sophono) o una placa magnética unida a un
oídos (p. ej., síndrome de Treacher Collins o microsomía hemifacial). Implante osteointegrado (BAHA Attract). Una placa intermedia situada entre el dispositivo
Es posible que sea necesario ampliar la incisión cutánea para permitir externo y la piel permite la modificación
múltiples sitios de perforación exploratoria antes de determinar el óptimo de la fuerza del imán. La fuerza del imán se puede ajustar según el grosor de la piel y
colocación del pilar. el nivel de actividad. Para evitar la irritación de la piel,
Después de un procedimiento de una sola etapa, el procesador externo se recorta Inicialmente se utilizan imanes más débiles, pero luego se pueden cambiar por
sobre el pilar después de 3 a 4 meses de cicatrización, para dejar tiempo suficiente para los más fuertes. Un estudio retrospectivo informó una ganancia auditiva promedio en
la osteointegración y el crecimiento óseo en el implante poroso. PTA en campo libre de 31,2 ± 8,1 dB, sin extrusión o
El período entre la primera y la segunda etapa suele ser de 3 a 4 reacciones cutáneas graves en más de 100 pacientes.106 Estos dispositivos
meses en niños para permitir la osteointegración. Después de un procedimiento de son transcutáneos y pueden ser superiores desde el punto de vista cosmético; el
segunda etapa, el procesador de sonido se puede enganchar y utilizar después de 2 a oscilador óseo es visible cuando se usa, pero no hay nada visible cuando el procesador
3 semanas. En los niños más pequeños, la operación OIBCD se realiza por etapas, no está usado. La compensación es una amplificación y discriminación del habla
y los autores recomiendan colocar dos implantes (un segundo implante “durmiente” en ligeramente peores,107 así como una mayor tendencia a caerse en un niño activo.
caso de que el primero no se osteointegre y se coloca
más atrás para no interferir con la reparación de la microtia). El dispositivo Sophono se colocó al mes del postoperatorio en 6
Las complicaciones cutáneas y la extrusión del implante son las principales Pacientes con CAA de 6 a 9 años; A los 6 meses del postoperatorio, todos
Complicaciones tras la implantación de OIBCD en niños. En varios los niños utilizaron el implante de 5 a 12 horas diarias sin dolor ni complicaciones
En una gran serie de pacientes pediátricos, se estimó que la tasa de complicaciones cutáneas, con una PTA de conducción aérea asistida media
cutáneas graves oscilaba entre el 9,4% y el 37%, y la pérdida del implante oscilaba de 28,5 ± 1,7 dB, una ganancia auditiva media de 43 ± 7 dB y una ganancia SRT media
entre el 14% y el 25,9%.94–99 de 33,3 ± 10,7 dB utilizando pruebas de habla en ruido en condiciones de la vida real.
En un gran metanálisis de las complicaciones del OIBCD, las reacciones cutáneas El SRT medio mejoró significativamente con el
de Holgers Grado 2 a 4 osciló entre 2,4% y 38,1%. Falla Dispositivo Sophono (−8 ± 2,8 dB).108
de osteointegración osciló entre 0% y 18% en adultos y mixtos. El procedimiento quirúrgico se realiza bajo anestesia general.
poblaciones, y del 0% al 14,4% en poblaciones pediátricas; la tasa total de pérdida de La incisión en la piel tiene 7,5 cm de largo y está ubicada 6 cm detrás de la
implantes osciló entre el 1,6% y el 17,4% en poblaciones adultas y mixtas y entre el 0% pabellón auricular (fig. 197.18A). Se expone una superficie cortical de 3 × 1,5 cm.
y el 25% en pacientes pediátricos.100 y se elige el sitio de implantación más plano posible (áreas
una amplia gama de complicaciones puede explicarse por la existencia (es posible que sea necesario pulir una porción de hueso para aplanar la superficie). Dos
de diferentes criterios para definir la complicación misma; Por ejemplo, Se crean pozos óseos de 2 mm de profundidad para alojar el implante (ver Fig.
La incidencia de formación de granulomas periapilares en niños pequeños es muy alta, 197.18B). A continuación, los imanes del implante se fijan con cinco tornillos de 1,5 mm.
pero se resuelven fácilmente con un tratamiento local simple. de diámetro y 3,5 mm de longitud (ver figura 197.12C). la piel es
cerrado con suturas absorbibles. La implantación puede ser bilateral.
En 2009, Oticon Medical (Askim, Suecia) introdujo el y/o combinado con otra etapa de reconstrucción de microtia
El sistema auditivo osteointegrado Ponto, que utiliza los mismos principios del sin una incisión cutánea adicional (fig. 197.19).
osteointegración.101 Antes de 2012, los pilares BAHA y Ponto eran El BAHA Attract se coloca de manera similar al Connect with the
compatible. Desde 2009, los nuevos pilares BAHA son de mayor tamaño y Implante de titanio de 3 o 4 mm colocado en el hueso temporal, con la excepción de
el dispositivo externo Ponto ya no se adapta a los nuevos pilares BAHA. que se fija una placa magnética al implante, y
El sitio planificado para la colocación del OIBCD es 55 mm posterosu anterior al el hueso circundante a menudo se perfora para acomodar la placa de metal. El BAHA
EAC superior o al sitio planificado del EAC. Para niños Attract es compatible con resonancia magnética con un 1,5
con microtia y CAA que tienen planificada la reconstrucción de microtia, Máquina Tesla (las instrucciones del radiólogo se pueden encontrar en la empresa
Se modifica la posición del BAHA para no interferir en la futura cirugía de reconstrucción sitio web, [Link]).
auricular y pabellón auricular. También
Es importante que el abordaje quirúrgico para colocar el BAHA no comprometa la arteria
Implantes activos de oído medio
temporal superficial que irriga el colgajo fascial temporoparietal, por lo que se debe
mapear este vaso con Doppler. A los niños pequeños fuera de los Estados Unidos se les puede ofrecer el VSB
es recomendado. Bajaj y sus colegas recomiendan colocar el BAHA a una distancia de Implante de oído medio. La colocación del transductor de masa flotante.
65 a 70 mm del sitio planificado para el EAC en los oídos. con una unión de un solo punto a la cadena de huesecillos es independiente del
con una futura reconstrucción de microtia planificada, en lugar de la distancia habitual crecimiento del cráneo. Inicialmente indicado sólo para SNHL en adultos, el
de 55 mm.102 Las indicaciones para este dispositivo se ampliaron en septiembre de 2007 a
Resultados de audición para niños con CAA bilateral que se someten a pérdida auditiva conductiva y en Europa en junio de 2009 a niños.109
La colocación del OIBCD ha sido excelente. Niños con unilateral En un estudio multicéntrico de 12 pacientes (8 con CAA unilateral; 4
Los CAA a quienes se les colocó OIBCD habían mejorado su calidad de vida con CAA bilateral), la ganancia funcional media para todas las frecuencias
reportado103 pero solo una leve mejoría funcional.92 Los beneficios después de la implantación de VSB (5 en la ventana redonda; 5 en el estribo;
de la colocación de OIBCD bilateral en pacientes con CAA bilateral son 1 en la ventana ovalada; y 1 en una fenestración del endostio coclear) fue de 55,1
poco claro; sin embargo, van der Pouw y asociados informaron una mejora dB.110 El procedimiento se realiza bajo
localización del sonido y percepción del habla en una pequeña serie de niños con CAA Anestesia general con monitorización del nervio facial. La incisión es
bilateral a los que se les colocó OIBCD bilateral.104 Se realiza en el cabello, en un área segura alejada del pabellón auricular, para permitir
En resumen, el OIBCD está bien establecido como una opción importante una futura reconstrucción auricular (fig. 197.20).
para la rehabilitación auditiva en niños con CAA. Se identifican los puntos de referencia óseos en el cráneo y se realiza la perforación.
se realiza de manera similar a la reparación de la atresia. la cadena de huesecillos
queda expuesto y movilizado, y el transductor de masa flotante es
OIBCD: dispositivos transcutáneos
colocado (ver más abajo). Una vez colocado, se perfora un pozo en la escamosa.
Los implantes anclados al hueso Alpha­1 y luego Alpha­2 fueron para el receptor interno, y la incisión se cierra una vez que el receptor interno está
introducidos en Alemania en 2006105 como productos de Sophono Inc. asegurado, de manera muy similar a un implante coclear. el implante
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2948 PARTE VIII Otorrinolaringología Pediátrica

A B C
Fig. 197.18 (A) Incisión postauricular para implante Sophono. (B) Dos pozos en el hueso perforados para acomodar el implante
Sophono. (C) Implante Sophono asegurado en pocillos con cinco tornillos en el cráneo.

A B
Fig. 197.19 (A) Implante de Sophono colocado en pozos del cráneo durante la etapa de elevación de la reconstrucción de microtia.
(B) Elevación de microtia completa con Sophono implantado y colocación de injerto de piel.

A B
Fig. 197.20 (A) Incisión para Vibrant Soundbridge en un niño con microtia/atresia auditiva congénita con reconstrucción de
microtia planificada en el futuro. (B) Vibrant Soundbridge curado con procesador de sonido colocado en el
mismo niño.
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CAPÍTULO 197 Evaluación y tratamiento de la atresia auditiva congénita 2949

puede activarse 4 semanas después de la cirugía colocando el procesador/transmisor engarzar el transductor de masa flotante en el estribo a menos que el
de sonido sobre el receptor interno, nuevamente, como un Se elimina el micrófono. 197
implante coclear. El VSB todavía requiere acceso al oído medio
y huesecillos, pero evita la necesidad de un injerto de tímpano, injerto de piel, canal y
meato.
CONCLUSIÓN
Varios autores informaron sus resultados con el VSB en CAA con El manejo quirúrgico de la AAC sigue siendo uno de los más
diferentes sitios de fijación para el transductor de masa flotante.109 áreas emocionantes, desafiantes y gratificantes de reconstrucción y
El transductor de masa flotante se puede engarzar en el proceso largo cirugía otológica. Para obtener resultados favorables de la atresiaplastia se requiere
del yunque, sobre el estribo o asegurado en el nicho de la ventana redonda. La atención al detalle, selección y planificación cuidadosa de los pacientes, capacitación
mayoría de los procedimientos se realizaron en adultos. La mayoría de los equipos adecuada, técnica meticulosa y buen juicio. Varios
consideran que la colocación de la ventana redonda en el oído malformado de un niño Actualmente hay disponibles tipos de dispositivos auditivos implantables y la selección
conlleva riesgo de lesión o extrusión del nervio facial. depende de la edad del niño, el grosor del hueso cortical, la gravedad de la
Además, el posicionamiento carece de estabilidad suficiente para garantizar malformación del oído medio, la experiencia del cirujano,
resultados auditivos comparables a los de la BAHA. en un y finalmente, la preferencia de la familia. Un número cada vez mayor de implantes/
reciente estudio colaborativo francés en niños (12 pacientes con CAA), el transductor dispositivos de conducción ósea diferentes son opciones importantes
de masa flotante se engarzó en el largo para la rehabilitación auditiva en estos niños y, en general, logran una ganancia
proceso del yunque (8 orejas) y a la supraestructura del estribo (4 auditiva consistentemente mejor que la atresiaplastia a costa de la estética y quizás
orejas) después de retirar la CIM fusionada.111 Con un seguimiento de 12 a 36 meses de una peor localización del sonido y de una peor audición en ruido. Los candidatos
(media 18 meses), la ganancia funcional media con para atresiaplastia deben seleccionarse cuidadosamente
el VSB fue de 36,9 ± 11 dB (PTA asistida media de 28,3 ± 10 dB). basado en una clasificación anatómica favorable en TC y un interior normal
El SRT medio en silencio sin el implante y medido en función del oído como lo demuestran los umbrales normales de conducción ósea.
el campo sonoro con enmascaramiento contralateral fue de 72,1 ± 9,2 dB versus 38,3 Se espera que los continuos refinamientos en la selección de pacientes, cirugía
± 9,4 dB cuando se activó el dispositivo VSB. Otro Las técnicas y la tecnología permitirán resultados aún mejores, tanto estéticos como
opción cuando la CIM está directamente lateral al estribo (ver Fig. funcionales, para los pacientes con CAA en el futuro.
197.7) es engarzar el transductor de masa flotante en el cable corto
proceso del yunque, porque la ubicación del MIC impide Para obtener una lista completa de referencias, visite [Link].

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