DR.

GILBERTO
MEDINA

TEMA: DEMENCIAS

ALUMNOS
AVALOS NUÑEZ BRAYAM ARMANDO
BUGARÍN GUZMÁN AILED BRISEIDA
GARCÍA RIVERA ALINE
SÁNCHEZ GUARDADO LENIN JESÚS
SÁNCHEZ MEZA PAOLA LIZETH

4ºA, TURNO MATUTINO

GENERACIÓN 2016
CICLO ENERO-JUNIO 2020
MAYO DEL 2020
DEMENCIAS

Se define como el trastorno de la memoria que se acompaña de una o más de las siguientes
alteraciones: apraxia, afasia, agnosia y deterioro de la función ejecutiva que condiciona un
deterioro significativo en la función previa del paciente en aspectos laborales, sociales o ambos.
La demencia puede clasificarse de diversas maneras, la más común es respecto a su localización
anatómica, corresponde al tipo cortical y subcortical.

Otra manera de clasificarla es según su etiología degeneración cortical primaria, degeneración

subcortical primaria, enfermedad cerebrovascular, infecciosa, nutricional, entre otras.

También puede ser reversible o irreversible: fármacos, deficiencia de vitaminas, depresión

progresiva o no.
Debe considerarse que cada tipo de clasificación podría incluir otra; Por lo tanto, es conveniente
establecer además de su clasificación por localización anatómica, si la demencia es progresiva o
no, asimismo de su etiología, ya que esto permitirá establecer un diagnóstico y pronóstico más
apropiado.
El diagnóstico de la demencia es principalmente clínico, se sugiere un abordaje sistematizado que
incluya historia clínica completa, descripción detallada de las funciones cognitivas afectadas,
exploración física completa y evaluación cognitiva mediante pruebas específicas y a continuación
complementar con estudios de laboratorio y gabinete.

Para la evaluación de las funciones cognitivas, se sugiere iniciar con la aplicación del Examen
Mínimo del Estado Mental y la prueba de reloj, con el fin de evaluar el resto de las funciones
cognitivas se sugiere emplear otras pruebas que incluyan evaluación del lenguaje, funciones
ejecutivas y habilidades visoespaciales ya que estas pruebas permiten evidenciar las características
neuropsicológicas del deterioro cognitivo en estudio.

Para aquellos casos en los que no es posible obtener un dx preciso se recomienda la evaluación
neuropsicológica completa que incluye pruebas más específicas:

 Prueba de cinco palabras:

La prueba de las cinco palabras evalúa la memoria a corto plazo y recuerdo diferido. La prueba
consiste en el aprendizaje y recuerdo de cinco palabras.

 Fluidez verbal:

Es una prueba ampliamente utilizada; evalúa funciones del lenguaje, en especial la que se refiere a
la capacidad de evocar palabras en un determinado tiempo, durante 1 min y de acuerdo a dos
categorías:

Fluidez semántica: consiste en pedir nombres de animales, frutas, herramientas, entre

otros. La que se utiliza es la categoría de animales.
Fluidez fonológica: se solicita que el paciente diga palabras que inician con un fonema: F,
M, P o T. El fonema F cuenta con normas estandarizadas en población mexicana.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Es un trastorno neurodegenerativo que afecta en primer lugar a adultos mayores. Constituye la

principal causa de demencia en el mundo y tiene como principal manifestación clínica la afectación
de la memoria.

La prevalencia informada de EA a nivel internacional se incrementa con la edad, de 5 a 10% en los

sujetos de 60 a 65 años de edad, a 45 y 50% en mayores de 85 a 90 años de edad.

EA inicio temprano:

Los pacientes desarrollan los síntomas de EA entre 30 y 60 años de edad, se han identificado
mutaciones causales en tres genes: gen de la proteína precursora de amiloide (APP), gen de la
presenilina 1 (PSEN1) y presenilina 2 (PSEN2).

– Proteína precursora de amiloide (APP):

gen localizado en cromosoma 21q21.3, codifica para la APP, se han identificado más de 50
mutaciones de penetrancia completa y representan 10 a 15% de los casos de inicio temprano; sin
embargo, la edad de inicio de los síntomas puede variar.

– Presenilina 1:

El gen PSEN1 está localizado en el cromosoma 14q24.3 y codifica para la proteína presenilina 1.
Se han identificado más de 150 mutaciones, la mayoría de penetrancia completa.
Representa 50% de todos los casos de inicio temprano. La mutación de PSEN1 favorece la vía
amiloidogénica estimulando la acción de la secretasa.

– Presenilina 2:

El gen PSEN2 está localizado en el cromosoma 1q31-q42, codifica para la proteína presenilina 2.
Se han descrito más de 20 mutaciones, sólo 95% de penetrancia completa, por lo que 5% de las
mutaciones no desarrollarán enfermedad, es la causa menos común de EA de inicio temprano.
La mutación de PSEN2 no se conoce por completo, se cree que favorece la actividad apoptótica y
ocasiona neurodegeneración, además de que favorece la acción de la -secretasa, incrementando
la relación de A40 y A42.

– Trisomía 21:

Los adultos con trisomía 21 (síndrome de Down) desarrollan características clínicas y

neuropatológicas compatibles con EA alrededor del quinto decenio de la vida, debido a la
presencia de una copia extra del gen de la APP, lo que resulta en incremento de la producción de
RNAm y por consecuencia mayor cantidad de APP.
 EA de inicio tardío:

Las bases genéticas de esta forma de presentación son más complejas, ya que interaccionan
factores genéticos de menor penetrancia con factores ambientales e influencias epigenéticas.
El único factor de riesgo establecido hasta el momento es el gen de la apolipoproteína E
(APOE).

– Apolipoproteína E:

el gen APOE se localiza en el cromosoma 19q13.2 y existen tres alelos conocidos: épsilon 2, 3 y
4. La fuerza de asociación varía según la edad, sexo y número de alelos presentes, siendo
alrededor de un riesgo de 2 a 3 veces mayor en portadores de un alelo y 8 a 12 veces en
portadores de dos alelos comparados con los no portadores.
Es muy importante resaltar que APOE es un gen de susceptibilidad, no es determinante y cerca
de 40% de los pacientes con EA de inicio tardío no son portadores de APOE 4.

– Otros trastornos genéticos identificados:

Utilizando los estudios de asociación del genoma, los investigadores han identificado nuevos
genes adicionales al APOE involucrados en la patogénesis del EA de inicio tardío, entre los que
destacan: CR1 (receptor 1 del componente 3b/4b del complemento), PICALM (proteína de
ensamblaje fosfatidilinositol-clatrina), CLU (clusterina) y BIN1 (proteína integradora de puente
1).

Manifestaciones clínicas de EA

Las principales características clínicas del paciente con EA incluyen predominio de afectación
de la memoria, combinado con déficit en otros dominios cognitivos y pérdida de la
funcionalidad.
Criterios diagnósticos de EA:

Los tres estados propuestos por las nuevas guías son:

a) EA preclínica.

Puede iniciar hasta 20 años antes de que aparezcan los síntomas de deterioro de memoria, en este
estado es posible encontrar marcadores presentes en líquido cefalorraquídeo o cambios
cuantificables en la morfología cerebral. No existen criterios clínicos aprobados para esta etapa.
Sólo se describe con fines de investigación.

b) Deterioro cognitivo leve debido a EA.

Incluye a los pacientes con deterioro cognitivo leve (DCL), sin alteración en su funcionalidad, que
presentan marcadores positivos para EA. Alrededor de 12 a 15% de los pacientes con DCL
progresará a demencia cada año.

c) Demencia debido a EA.

Etapa caracterizada por criterios clínicos de demencia, que consisten en trastornos de la memoria,
además de algún otro dominio cognitivo, con pérdida de la funcionalidad, sin evidencia de
delirium u otra enfermedad médica o psiquiátrica que explique los síntomas, además de evidencia
de cambios cerebrales sugestivos de EA.

Tratamiento de la EA

Los avances en el entendimiento de la fisiopatología de la EA han permitido cambios en el manejo

de estos pacientes. El primer paso es el adecuado diagnóstico del tipo de demencia. Los
tratamientos actuales incluyen medidas farmacológicas y no farmacológicas.
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

La demencia por cuerpos de Lewy (DCLw) representa 20% de todas las demencias sola o en
combinación con la enfermedad de Alzheimer.

Los trastornos parkinsonianos degenerativos pueden dividirse en dos grupos de acuerdo a su perfil
molecular:

1. Sinucleinopatías que incluye a la enfermedad de Parkinson con demencia, demencia por

cuerpos de Lewy y atrofia de sistemas múltiples.

2. Taupatías: parálisis supranuclear progresiva (PSP) y degeneración corticobasal (DCB).

Fisiopatología

A diferencia de la enfermedad de Parkinson que se caracteriza por la presencia de cuerpos de

Lewy en la sustancia negra, locus cerúleos y núcleo del rafe, la DCLw presenta estos cuerpos en
hipocampo, amígdala, cíngulo anterior y neocorteza. También pueden existir placas amiloides, y
con menor frecuencia marañas neurofibrilares neocorticales, aunque en la DCLw existe menor
involucro del hipocampo y mayor involucro del cíngulo anterior y otras regiones paralímbicas. Otro
elemento importante, es la disminución de la acetilcolina en el sistema nervioso central.

Cuadro clínico

El cuadro clínico involucra a la demencia incluyendo dos de tres de las siguientes características:
fluctuación en la función cognitiva o nivel de conciencia, alucinaciones visuales y signos motores
parkinsónicos espontáneos.

En la demencia por EP, PSP y ASM, los signos motores dominan la presentación clínica inicial, ya
que las alteraciones neuropsiquiátricas y cognitivas rara vez están presentes de manera temprana.
El parkinsonismo y otros signos motores son más comunes en la ASM. LA PSP y ASM se asocian
con disfunción motora simétrica y disfunción axial, mientras que la DCB presenta signos motores
asimétricos y lateralizados. El perfil cognitivo en la DCLw suele ser de tipo subcortical,
caracterizado por enlentecimiento cognitivo, errores en la planeación, secuenciación y
desorganización visoespacial. Los trastornos cognitivos pueden estar presentes en DCLw y DCB,
mientras que en EP, PSP y ASM los signos motores están presentes de manera temprana. El perfil
neuropsiquiátrico comprende ansiedad y depresión, afectando arriba de 45% de los pacientes con
ep.

Tratamiento

Por desgracia no existe un tratamiento específico que mejore de forma significativa los problemas
motores o cognitivos de la DCLw. La levodopa (con carbidopa o benserazida); sin embargo, parece
ser la que ofrece un mejor perfil terapéutico. Debe iniciarse a dosis bajas y a continuación
incrementar la dosis de acuerdo a la respuesta clínica, la selegilina puede tener beneficios
sintomáticos, pero podría exacerbar la psicosis.
DETERIORO COGNITIVO VASCULAR

Término que identifica todos los tipos de déficit cognitivos (demencia o deterioro cognitivo leve).

Criterios diagnósticos:

Tratamiento

El tratamiento del DCV comprende el control de

factores de riesgo cardiovascular. Para mejorar el
funcionamiento cognitivo, se utilizan los inhibidores
de acetilcolinesterasa o un antagonista del receptor
NMDA, Donepezilo tiene una recomendación IIa y
un nivel de evidencia A, con beneficio en DV.

Galantamina tiene una recomendación IIa y un nivel

de evidencia A, con beneficio en la demencia mixta.
Rivastigmina y memantina, recomendación IIb, nivel
C, sin un beneficio bien establecido. Otros fármacos
como citicolina, cerebrolisina y Ginkgo biloba, han
demostrado beneficio en ensayos clínicos, pero aún
no tienen un nivel de recomendación.

El impacto de la demencia en la calidad de vida del

adulto mayor y de los cuidadores es indudable, por
lo que el tratamiento del paciente con demencia
requiere de un manejo integral que incluya la
participación de un equipo multidisciplinario
coordinado por el médico tratante e integrado por
enfermero especialista en cuidados geriátricos,
nutriólogo, gericultista, terapeuta físico, terapeuta
ocupacional, psicólogo y trabajador social.

El manejo integral de las demencias incluyen el

tratamiento de los síntomas conductuales,
rehabilitación cognitiva, ejercicio físico, fisioterapia, nutrición adecuada, terapia ocupacional y
apoyo al cuidador.
El adecuado aporte nutricional es un reto en el paciente con demencia, ya que la desnutrición se
asocia con incremento en la morbilidad y mortalidad.