SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN histológicos como el rabdomiosarcoma.

Son causa
importante de muerte en grupo entre 14-29 años. No
TRONCO Y EXTREMIDADES hay una clara predilección por el sexo, teniendo una
relación H:M l.2:l. La sobrevida global a cinco años es
Derivados del endodermo:
de 50 por ciento.
 Tracto gastrointestinal
 Las extremidades es la localización más común
 Aparato respiratorio
59%
 Vejiga, hígado y páncreas
 Tronco 19%
Derivados del mesodermo:
 Cabeza y cuello 9%
 Tejidos de sostén
 Sistema vascular  Otras localizaciones 1%
 Sistema urogenital
Etiología y factores de riesgo
Derivados del ectodermo Para la mayoría de los casos la etiología se desconoce,
aunque se han señalado múltiples factores
 Sistema nervioso central predisponentes, como síndromes hereditarios,
 Sistema nervioso periférico mutación genética, radioterapia, quimioterapia,
 Epitelio sensorial del oído, nariz y ojo carcinógenos químicos, irritación y linfedema crónico;
 Epidermis, pelo y uñas el SIDA y virus del herpes humano 8 para el sarcoma de
Kaposi. Datos recientes sugieren que ciertas
Los sarcomas fueron descritos por primera vez por mutaciones adquiridas en las células madre
Galeno (130-200 d.C.); la palabra proviene de! griego pluripotenciales mesenquimatosas dan lugar a clonas
"sarkwma" que significa tumor carnoso. Son un grupo malignas que se diferencian por vías que semejan la
heterogéneo de tumores de células de origen histogénesis normal.
mesodérmico (la mayoría) y ectodérmico. No derivan En el síndrome de Li Fraumeni existe una mutación del
de lesiones benignas, Existen más de 50 subtipos gen p-53 y una segunda mutación heterocigota en el
histológicos, entre sarcomas de tejidos blandos (STB) gen hCHK2 asociado con el desarrollo de sarcomas de
(que representan 80%), sarcomas óseos (20%), tejidos blandos o hueso, Ca de mama y otros tumores
sarcomas de Ewing, tumores neuroectodérmicos (cerebrales, leucemia, corteza suprarrenal); tiene 25
primitivos periféricos. veces más probabilidades que la población general en
Epidemiologia: el desarrollo de cáncer antes de los 50 años. El
Los sarcomas constituyen menos de 1% (0.89%) de síndrome de poliposis adenomatosa familiar y el
todos los cánceres en e! adulto y 10.7% de cáncer en síndrome de Gardner tienen la mutación del gen APCy
niños, con una incidencia mundial de 30 por millón de se asocia con el desarrollo de tumor desmoide en 5-
personas al año. En México en el año 2003 se 25% de éstos. En los pacientes con retinoblastoma se
registraron 1 804 casos (1.64%) y 493 defunciones da la mutación del gen RE que predispone a un
(0.8% de! total de muertes por causas malignas). En el segundo primario de tejidos blandos hasta en 36% de
INCan entre los años 2000-2004 se reportaron 435 los casos, y la RT en estos pacientes aumenta 184 veces
casos (2.3%), siendo el noveno lugar en hombres, más el riesgo de STB que la población en general. El
leiomiosarcoma, fibrosarcoma, histiocitoma fibroso
undécimo en mujeres y el liposarcoma la histología
maligno (HFM), rabdomiosarcoma y liposarcoma son
más frecuente. México en el registro histológico de
los tipos más asociados al retinoblastoma.
neoplasias 2006 la incidencia fue de 2239 casos El 4.6% de los pacientes con enfermedad de van
nuevos, el 2.1% del total. Se presenta principalmente Recklinghausen (NFM tipo 1) presentan rumor maligno
entre la cuarta y sexta décadas de la vida (hasta 40% en de la vaina de nervio periférico y hasta 50% de éstos se
personas de 55 años o más); sin embargo, existe una diagnostican en NFM 1. La NFM 1 se asocia con
mayor incidencia en la infancia por algunos tipos mutación del gen NF-I; y otros sarcomas asociados son
el neurofibrosarcoma, schwannoma y El diagnóstico patológico se basa en la morfología y en
rabdomiosarcoma. la inmunohistoquímica.
La radioterapia se asocia con un RR de 3.1 a 10 para el Cuando la presentación clínico-patológica es poco
desarrollo de sarcoma de tejidos blandos, teniendo un común y el diagnóstico patológico es dudoso, debe
periodo de latencia de 3 a 15 años. Es dosis- complementarse con métodos de citogenética y
dependiente, sobre todo con dosis > 40 Gy. Los tipos genética molecular.
histológicos más frecuentes asociados a RT son el HFM, Esto complementa el diagnóstico en aquellos tumores
leiomiosarcoma y angiosarcoma, son de alto grado que se caracterizan por presentar una translocación
entre 55 a 85% de los casos. Los criterios de Beck para cromosómica, utilizando por ejemplo hibridación
los tumores radioinducidos se muestran fluorescente in situ (FISH) o transcriptasa inversa de
reacción en cadena de polimerasa (TR-RCP).
Los agentes quimioterapéuticos (QT) como las
antraciclinas proporcionan un riego relativo (RR) de 2.3
y los agentes alquilantes un RR de 2.2.
Los carcinógenos químicos, como el cloruro de vinilo y
arsénico, están asociados a angiosarcomas hepáticos,
proporcionando un RR de 2-5 .3. Otros químicos son
herbicidas fenoxi y doxinas cloradas.
El linfedema crónico (incluyendo por filarias) está
asociado a linfangiosarcoma y el traumatismo crónico
está asociado a tumor desmoide. El sarcoma de Kaposi
epidémico está en relación con el V1H-SIDA e infección
VHH8; éstos dan 50% de probabilidades de [Link]
e! SK en 10 años. La incidencia es 15 veces mayor en
hombres que en mujeres y el conteo de CD4 es el
factor más importante para el desarrollo de SK, por lo
que la terapia retroviral disminuye su incidencia. Las
alteraciones en los genes RB, p-53 Y NF-1 , así como la
sobreexpresión de receptores para factores de
crecimiento como el PDGF-B, EGF-R y mutaciones de
los oncogenes myc y ras, se detectan en una El reporte patológico debe incluir: tamaño, tipo y grado
importante proporción de sarcomas. El gen MDM2 histológico, márgenes (debe hacerse en colaboración
situado en el cromosoma 12q 13-14 está con el cirujano). Los parámetros que se toman en
sobreexpresado en STB; tiene un efecto sinérgico con cuenta para el grado del tumor son: diferenciación
el gen CDK4 en la inhibición del gen p-53. Los análisis tumoral (morfología celular y nuclear), recuento de
citogenéticos de los tumores de tejidos blandos han mitosis, necrosis tumoral; a éstos se les asigna un
identificado diferentes translocaciones cromosómicas puntaje según el sistema de clasificación y con este
que codifican para oncoproteínas asociadas con ciertos valor se le asigna el grado (Gl-bien diferenciado, G2-
subtipos histológicos. Los genes mutados y mejor moderadamente diferenciado, G3-pobremente
caracterizados se han encontrado en sarcomas de diferenciado o indiferenciado).
Ewing (fusión EWS-FLI-l y EWS-ERG), sarcoma de Según el tipo histológico, los más frecuentes son el
células claras (fusión EWS-ATF-l), liposarcoma mixoide histiocitoma fibroso maligno (28%), liposarcoma (15%),
(fusión TLS-CHOP), rabdomiosarcoma alveolar (fusión leiomiosarcoma (12%), sarcoma sinovial (10%), tumor
PAX3-FHKR), el tumor desmoplásico de células maligno de la vaina nerviosa periférica (6%) del
pequeñas y redondas (fusión EWS-WTl) y sarcoma rabdomiosarcoma (5% y más frecuente en los niños).
sinovial (fusión SSX-SYT). Según su localización, la mayoría se originan en las
Anatomía patológica extremidades (59%), tronco (18%), retroperitoneo
La imagen microscópica recuerda con frecuencia las (l3%) y cabeza y cuello (9%). En miembro torácico el
variedades especializadas del Tejido conectivo, como tipo histológico más frecuente es el histiocitoma
músculo liso, estriado, hueso, cartílago, membranas fibroso maligno (HFM) (32%), seguido de liposarcoma
sinoviales, pleura, pericardio y endotelio vascular. De (14%), sarcoma sinovial (12%) , fibrosarcoma (12%) ,
estas semejanzas y ciertas características bioquímicas leiomiosarcoma (8%), TMVNP (6%) .
deriva su nombre. Aunque los tumores neurogénicos En miembro pélvico los tipos histológicos son
se desarrollan a partir de tejidos de origen liposarcoma (28%), HFM (24%), sarcoma sinovial (13%),
ectodérmico, se incluyen en los sarcomas por su fibrosarcoma (8%) y leiomiosarcoma (7%). En tórax el
conducta biológica similar y principios de tratamiento. HFM es el más frecuente, mientras que en el
retroperitoneo son liposarcoma (50%), leiomiosarcoma G4 a G3 y el NI se coloca en estadio III. Los sarcomas
(29%) e histiocitoma fibroso maligno. que no se pueden estadificar con este sistema son el
sarcoma de Kaposi, GIST, tumor desmoide,
Patrones de diseminación fibrosarcoma infantil; los confinados a la duramadre,
Los sarcomas se diseminan localmente siguiendo el cerebto, órganos parenquimatosos y vísceras huecas.
trayecto de las fibras musculares, de las fascias, nervios Una lesión superficial es aquella que se localiza
y vasos sanguíneos, a veces mucho más allá de los exclusivamente por encima de la fascia superficial, sin
límites palpables del tumor; esto explica la alta invadirla; un tumor profundo se define como aquel que
frecuencia de recaída local después de resecciones se encuentra por debajo de la fascia superficial o la
limitadas. La diseminación linfática es rara, pero su invade. Los sarcomas retroperitoneales, mediastínicos
presencia indica un pronóstico ominoso. La frecuencia y pélvicos se clasifican como tumores profundos.
de ganglios metastásicos, clínicos y subclínicos, al Van Dalen publi~ enAnn OncoLogy, 2004, un sistema de
momento del diagnóstico es menor de 5%, pero el clasificación post-Qx para tumores retroperitoneales
histiocitoma fibroso maligno, el sarcoma sinovial, el tomando en cuenta el grado, tipo de resección y
sarcoma de células claras, el sarcoma epiteloide y el presencia o ausencia de metástasis de la siguiente
rabdomiosarcoma alcanzan una frecuencia mayor. La forma: Grado I, bajo grado, resección completa, no
vía hematógena metástasis; Grado II, alto grado, resección completa, no
es la forma más común de diseminación a distancia. El metástasis; Grado III, cualquier grado, resección
pulmón es el sitio más afectado (35%), seguido del incompleta, no metástasis; Grado IV, cualquier grado,
hígado (25%), hueso (22%) y cerebro (5%), entre otros. cualquier resección, metástasis a distancia. Estos
En contraste, los sarcomas localizados en el grados están en relación con el pronóstico y la
retroperitoneo y en cabeza y cuello, tienen un sobrevida de estos pacientes.
desarrollo biológico que se caracteriza por invasión
local y una limitada capacidad metastásica.
Los sarcomas de retroperitoneo pueden producir
enfermedad a distancia entre 10-20%.
En una revisión de 91 casos de sarcomas del
retroperitoneo en el Instituto Nacional de
Cancerología (datos no publicados) se demostró
metástasis a distancia a la presentación en 16% de
los casos y como recaída de la enfermedad en 22%
de los casos; de éstas 30% ocurrieron en el hígado,
en pulmón (30%), tejidos blandos (10%) Y hueso
(15%).
Las metástasis hepáticas son más frecuentes
debido al acceso directo al sistema porta. Sin
embargo, con mucho, el principal sitio de recaída es
el lecho tumoral o dentro de la cavidad peritoneal
(sarcomatosis peritoneal). La recurrencia local se
presenta hasta en 90% de los casos y suele causar
la muerte; sólo un tercio de los tumores con
recurrencia local desarrolla metástasis a distancia.
Estadificación
El estadiaje de los tumores es muy importante
porque permite evaluar el pronóstico, asignar
programas de tratamientos multimodales,
comparar los resultados de tratamiento de distintas
instituciones y en diferente tiempo. El sistema de
estadificación más usado es el de AJCC/UICC
actualizado en su séptima edición 2010. Los
principales componentes de la nueva estadificación
son el grado, el tamaño y profundidad de la lesión;
la presencia de metástasis ganglionares ° a
distancia. Los cambios realizados en ésta son
inclusión del sarcoma de Ewing no esquelético,
angiosarcoma y dermatofibrosarcoma protuberans.
Además se reducen los grados de diferenciación de
 hematomas o abscesos, El diagnóstico diferencial se
Factores del pronóstico: hace con una variedad de tumores benignos; entre
ellos el más frecuente es el lipoma.
La etapa clínica al momento del diagnóstico es el
Etapa SV Libre de SV Global a 5
factor pronóstico más importante
clínic recurrencia 5 años
Los principales factores pronóstico son: tipo a años
histológico, grado histológico, tamaño, profundidad
I 86% 90%
(una lesión superficial es la que se localiza por encima
de la fascia superficial sin invadirla, una lesión II 72% 81%
profunda es aquella que se encuentra por debajo de la
fascia superficial o la invade) y márgenes de resección. III 52% 56%
Existen otros factores de sitio específico, como son
invasión neurovascular determinada por patología y la La mayoría de los pacientes con sarcomas
invasión a hueso determinada por imagen. La presencia retroperitoneales se presentan con una masa
de metástasis al momento del diagnóstico es un factor abdominal (80%), con o sin dolor concomitante (60%
de muy mal pronóstico. La tendencia a formar con dolor); también pueden tener pérdida de peso
metástasis depende del grado histológico; esto es, los (35%), náuseas y vómitos (20%), edema de MsPs (17%)
tumores de bajo grado tienden a ser agresivos y síntomas urinarios (3%). Hasta un tercio cursa con
localmente y poseen menor capacidad metastásica, algún síntoma derivado de la compresión de raíces
mientras que los tumores de alto grado tienden a dar nerviosas. Rara vez existe ascitis por obstrucción portal,
metástasis con mayor probabilidad, predomínateme Obstrucción intestinal, fiebre de bajo grado atribuida a
por vía hematógena. Los principios de tratamiento son necrosis tumoral, sangrado de origen intestinal y
semejantes y sólo se modifican por el conocimiento de manifestaciones de obstrucción venosa. Los tumores
factores pronóstico como grado y tamaño tumoraL Se muy voluminosos y poco diferenciados pueden
ha documentado que los tumores menores de 5 cm producir hipoglucemia debido a la liberación de
tienen un porcentaje de control local cercano al 100%; sustancias semejantes a la insulina.
sin embargo, sí se ha visto diferencia en mayores o El diagnóstico diferencial de los tumores
menores de 10 cm, ya que se relaciona con la retroperitoneales se hace con linfomas y tumores de
probabilidad de obtener márgenes tridimensionales células germinales, sin incluir los tumores que se
libres y diferencias en cuanto a la supervivencia. La originan en los órganos retroperitoneales, como riñón,
supervivencia global en STB está alrededor de 50% a 5 páncreas o duodeno y que son malignos en 82 a 85%.
años. Ésta y el periodo libre de enfermedad dependen Entre los benignos destacan los lipomas y
de los factores pronóstico, principalmente el tipo y angiomiolipomas; en cuanto a los malignos, 40% es de
grado histológico así como el tipo de resección linfomas o tumores de células germinales y 55% son
quirúrgica. sarcomas.
Manifestaciones clínicas En relación a los sarcomas de la pared abdominal,
Debido a la heterogeneidad en los sitios de origen de incluido el tumor desmoide, se presentan a menudo
sarcoma de tejidos blandos (STB), es difícil definir con como tumores asintomáticos o acompañados de dolor.
claridad las características clínicas de la enfermedad, Deben diferenciarse de los tumores intraabdominales
Sin embargo, cualquier tumor de tejidos blandos que mediante palpaciones con maniobras que incrementen
presente algunas de estas cuatro características clínicas la tensión de la pared abdominal. Los tumores de la
debe ser considerado como maligno hasta que se pared no desaparecen con la tensión. Rara vez existen
demuestre lo contrario: aumento de tamaño, tamaño > ganglios linfáticos metastásicos inguinales o axilares.
5 cm, invasión de la fascia, dolor asociado. La Los tumores desmoides también son una manifestación
manifestación más común es la presencia de un tumor extracolónica del síndrome de Gardner, y en general
indoloro con crecimiento progresivo. La aparición surgen en la pared abdominal, aunque también se
temprana de las manifestaciones depende de la originan dentro del abdomen, el mesenterio o
localización, El muslo y retroperitoneo pueden alojar mesocolon, con o sin extensión al retroperitoneo. En
tumores de 10 a 15 cm antes de ser evidentes; en una serie de 38 pacientes con tumor desmoide
contraste, en la mano y brazo se hacen evidentes intraabdominal, 33% manifestó dolor abdominal y 58%
tumores desde que alcanzan los 2 cm; en general en las con obstrucción intestinal.
extremidades se presentan alrededor de un tercio El diagnóstico diferencial de cualquier tumor en la
menores de 5 cm y Otro tercio entre 5-10 cm; la parrilla pared abdominal se realiza con lipoma, neurofibroma,
torácica y la pared abdominal representan una hernia, absceso crónico y hematoma. La afección en la
situación intermedia. En general, los hallazgos y pared torácica debe distinguirse de los tumores óseos.
síntomas se atribuyen a trauma, desgarros musculares,
En este sitio ocurre una variedad de masas benignas y La tomografía por emisión de positrones (TEP) tiene
malignas. La mayoría de los tumores malignos una sensibilidad de 74-100%, para los tumores de alto
presenta síntomas. La prevalencia de dolor es mayor grado S 87% y E 100%, es de apoyo en la determinación
entre los tumores óseos, en comparación con las de metástasis ocultas con una S 86% y E 100%.
neoplasias originadas en los tejidos blandos. Como ya También es de apoyo en la determinación de
se mencionó, la afección ganglionar al momemo del recurrencia local, con S 73% y E 94 por ciento
diagnóstico es alrededor de 5% para los tipos Los linfomas retroperitoneales se muestran como una
histológicos ya mencionados, y la enfermedad masa central multinodular. El diagnóstico clínico se
metastásica se puede presentar hasta en 77% de los apoya en la presencia de síntomas y la elevación sérica
casos con tumores> 10 cm, siendo el pulmón el de lactato deshidrogenasa. Los tumores de células
principal sitio. germinales suelen ser homogéneos y los marcadores
Diagnóstico y evaluación de La extensión de La tumorales estar elevados. Los sarcomas se muestran
enfermedad como masas heterogéneas debido a la presencia de
Cualquier paciente con un tumor de tejidos blandos necrosis.
que está aumentando de tamaño, que ya tiene un Los sarcomas retroperitoneales también deben
tamaño> 5 cm o es profundo a la fascia, aunque no sea distinguirse de rumores como carcinomas renales o
doloroso, debe ser referido a un centro de diagnóstico suprarrenales. La radiografía simple es muy específica,
con sospecha de STB. Ningún signo clínico permite pero poco sensible (hasta 20% de las metástasis son
distinguir un tumor de tejidos blandos benigno de uno ignoradas por la poca fidelidad del estudio); la
maligno. Es necesaria una evaluación inicial y tomografía es más sensible, pero menos específica; por
radiológica exhaustiva; la única justificación para tanto, la combinación de ambas favorece una
obviarla es la existencia del tumor durante varios años evaluación más exacta. Aun así, cuando se detecta
sin ninguna modificación. afección unilateral, 43% presenta metástasis bilaterales
El abordaje diagnóstico recomendado incluye una en el momento de la resección. Cuando existe
historia clínica y examen físico completos, exámenes de sospecha clínica de metástasis óseas o cerebrales se
laboratorio convencionales, incluso tiempos de indica una centellografía ósea o la TAC del cráneo.
coagulación y pruebas de función hepática. Las placas El diagnóstico definitivo se establece mediante biopsia,
simples son de utilidad limitada, imágenes de tórax; la de preferencia después de realizar los estudios de
tomo grafía axial computarizada (TAC) y la imagen de imagen correspondientes.
resonancia magnética (IRM) son los estudios de imagen Las técnicas para biopsias son las siguientes:
más útiles en la evaluación, ya que permiten l. Biopsia con aspiración de aguja fina (BAAF). Debido
determinar la localización exacta del tumor y sus al tamaño limitado de las muestras, el diagnóstico
relaciones anatómicas. Se debe realizar una biopsia suele ser impreciso. No se recomienda para el
que permita determinar el tipo y grado histológico al diagnóstico primario, sino más bien para corroborar
menos. recaídas.
La TAC tiene una sensibilidad de 50% y especificidad de 2. Biopsia con aguja cortante (tru-cut). Se indica en
90%, sobre todo en lesiones > 5 cm y de alto grado; sitios con experiencia, ya que la muestra es pequeña y
ayuda a valorar destrucción de la cortical ósea y poco representativa, es fácil de realizar, con bajo costo
nódulos tumorales, además de la localización y demás y en algunos centros se recomienda como el primer
características propias del tumor. Debe ser el método paso en la toma de muestra para diagnóstico. Puede
de elección para sarcomas retroperitoneales, tórax y presentar complicaciones en 1 %. Está contraindicada
abdomen. Es de gran utilidad en el diagnóstico de en los sarcomas retroperitoneales, ya que conduce a
metástasis a distancia y de apoyo en la toma de biopsia contaminación y sarcomatosis posterior, pero puede
guiada por imagen. ser de especial utilidad en grandes rumores profundos
La IRM tiene una sensibilidad de 88% y especificidad de de la pelvis o área paraespinal debido a que la
96%; es de mayor utilidad en tumores de cabeza y contaminación de los planos tisulares es mínima y
cuello, extremidades, tronco, parameníngeos, podría proveer información suficiente para evitar una
pélvicos. Es superior a la TAC para distinguir el tejido biopsia quirúrgica abierta.
tumoral de los tejidos adyacentes normales; además 3. Biopsia incisional. Es el procedimiento diagnóstico
permite obtener imágenes coronales y sagitales que más común y se realiza principalmente en tumores
facilitan la evaluación del tumor en relación con mayores de 5 cm de diámetro. Debe proporcionar
estructuras nerviosas y vasculares, con lo que se llega a tejido suficiente (1 a 2 cm3). La localización de la
una mejor planeación de la resección quirúrgica. La incisión debe considerar el tratamiento definitivo y de
administración de gadolinio combinada con la imagen preferencia debe practicarse por el cirujano, quien será
dinámica mejora la localización del tumor y la el que lo dé. Se recomienda en extremidades, que la
definición de sus características. incisión sea longitudinal, con una adecuada hemos
tasia para evitar la contaminación (diseminación) por • Resección marginal: el plano de disección pasa a
hematomas. través de la zona reactiva inmediatamente afuera de la
4. Biopsia excisional. Se indica en tumores pequeños lesión macroscópica; por tanto, deja enfermedad
de 3-5 cm de diámetro y localización superficial residual microscópica.
(cutáneos o subcutáneos), en los cuales se puede • Resección amplia: incluye la resección del rumor
realizar la rescisión sin problema en caso necesario. El entero, de la zona reactiva y un margen de 2 a 3 cm de
tumor no se debe enuclear bajo ninguna circunstancia. [ejido normal, pero la estructura que origina el tumor
Se deben garantizar márgenes de al menos 1 cm. Al no se reseca; podría existir rumor residual
igual que en la biopsia incisional, se recomienda microscópico.
realizarla en forma longitudinal, evitando la • Resección radical: se extirpan el rumor completo y la
contaminación con sangrados y hematomas; se debe estructura de origen de la lesión. El plano de disección
utilizar bisturí y si es necesario colocar drenaje, éste sobrepasa la fascia limítrofe. No hay rumor residual.
debe extraerse en la misma dirección de la incisión Aunque resulta obvio que los dos últimos tipos ofrecen
yana más de 1 cm del extremo de la misma. el mejor control local, en la práctica no siempre son
Es muy importante que la biopsia se realice en el
centro donde se atiende el paciente en forma
definitiva. Esto facilita la apropiada ubicación de la
incisión y evita dificultades diagnósticas que se
presentan en centros con poca experiencia.
El estudio transoperatorio de una biopsia incisional
sólo se realiza cuando un rumor retroperitoneal se
considera irresecable o se contempla la posibilidad de
un rumor germinal o linfoma.
El diagnóstico diferencial de los sarcomas puede ser un
reto para el patólogo. Con frecuencia
se requieren estudios de inmunohistoquímica
(vimentina, des mina, actina, leu-7, antígeno de
membrana epitelial, queratina, S100, antígeno de
factor VII y mioglobina, por mencionar algunos),
estudios de citogenética y estudios de microscopia
electrónica para establecer el diagnóstico preciso. Un
grupo significativo de pacientes, sobre todo niños y
adultos jóvenes, así como la mayoría de los rumores
adipocíticos se caracterizan por aberraciones
cromosómicas específicas, casi todas translocaciones
recíprocas que pueden tener utilidad diagnóstica y a
veces pronóstica. Si no se puede hacer un
reconocimiento de cariotipo, son muy útiles las
técnicas de genética molecular como la reacción en
cadena de la polimerasa de transcripción inversa y la aceptables debido a las secuelas funcionales y estéticas
hibridación in situ con fluorescencia, aunque incluso en o a la proximidad de estructuras vitales. En la práctica
centros especializados de 5 a 10% de los casos no se suelen lograrse resecciones con amplios márgenes en
pueden clasificar. ciertas áreas y con márgenes limitados en otras. Un
Tratamiento sarcoma que invade o hace contacto con una
Principios quirúrgicos estructura neurovascular importante o hueso podría
El tratamiento primario de los sarcomas en partes requerir del sacrificio inaceptable de esta estructura, si
blandas es la resección con un margen tridimensional se pretende lograr un amplio margen. La conservación
negativo. Sin embargo, su extensión y su óptima del órgano debida a su función podría incrementar el
combinación con radioterapia pueden ser objetos de riesgo de recaída local, aunque este
controversia. riesgo puede reducirse con tratamiento adyuvante.
Si se considera la radicalidad, las resecciones se
clasifican de la siguiente manera:
• Resección intralesional: el plano de disección discurre Sarcomas en las extremidades
a través de la seudo cápsula de la neoplasia dentro de El objetivo del tratamiento quirúrgico es lograr el mejor
la lesión; aunque el tumor macroscópico se mantiene control local a fin de optimizar el resultado funcional.
intacto, el campo operatorio se considera En el plan quirúrgico deben considerarse: el tamaño del
contaminado. tumor, su localización, el grado, tipo histológico,
tratamientos previos, edad, estado funcional del aunque recientemente se ha ensayado de manera
paciente y el grado de la pérdida funcional debido a la experimental la quimioterapia pre o posoperatoria. La
resección. cirugía elimina el tumor macroscópico y la radioterapia
Las amputaciones y desarticulaciones se recomiendan esteriliza la enfermedad microscópica residual, lo cual
cuando el paciente lo prefiera y cuando otros ofrece un adecuado control local y mejores resultados
procedimientos no permiten lograr el control local y funcionales.
conservar una extremidad funcional (dolor no tratable, Sarcomas en el retroperitoneo
sangrado, tumor fúngico, extremidad no funcional, falla Son sarcomas que suelen alcanzar grandes volúmenes
a quimio o radioterapia preoperatoria, recaída tumoral e infiltrar múltiples órganos y estructuras vitales antes
después de radioterapia adyuvante). Aunque en de diagnosticarse. En ellos, la quimioterapia y la
algunos centros europeos se logra conservar la radioterapia tienen poco que ofrecer. El cirujano debe
extremidad en 90% de los casos con buenos resultados obtener el margen más amplio y no dudar en resecar o
oncológicos y funcionales, hay que mencionar que los remover órganos adyacentes para obtener márgenes
tumores observados en Estados Unidos y Europa son claros.
de menor tamaño que los que se presentan en países La resecabilidad no guarda relación directa con el
como México. tamaño tumoral, aunque cierros factores impiden la
En casos seleccionados, la combinación de cirugía resección completa, como el compromiso de
conservadora de la extremidad, seguida de estructuras vasculares; es el caso, por ejemplo, de la
radioterapia (braquiterapia, teleterapia o radioterapia raíz del mesenterio, la presencia de sarcomatosis del
intraoperatoria), permiten el buen control local y peritoneo, la invasión extensa de raíces nerviosas, la
óptimos resultados funcionales. médula espinal y columna vertebral, la invasión de la
También se han logrado buenos resultados en cuanto a pared lateral de la pelvis, la presencia de ascitis
conservar la extremidad (aumentando su resecabilidad) maligna y las metástasis a distancia. La resección
aplicando terapia de perfusión aislada hipertérmica con completa suele ser posible en 68 a 83% de los casos; en
fármacos como FNT alfa y melfalán. Éstos han logrado cuanto a la remoción en bloque de estructuras o
resección completa en 20-30% y parciales hasta en 50% vísceras unidas a la neoplasia y potencialmente
de los casos, evitando amputación en 90% de los casos invadidas, las vísceras con mayor involucro y que son
y con conservación de la extremidad en 80% de ellos. incluidas durante la resección en bloque son el riñón
Las indicaciones de perfusión aislada hipertérmica en (32 a 46%), colon (25%), glándula suprarrenal (18%),
extremidades son: primario multifocal, lesiones páncreas (15%) y bazo (10%).
inicialmente irresecables, multicompartamentales, Aunque la invasión vascular puede ser un problema, la
localmente avanzadas (fijos a estructuras vena cava infrarrenal puede extraerse sin necesidad de
neurovasculares, articular es o hueso), con dificultad reconstrucción debido al desarrollo de circulación
para proporcionar márgenes adecuados; además, en colateral, aunque lo ideal es tratar de hacer siempre la
recurrencias múltiples y paliativo. reparación vascular con injertos vasculares. Algunos
La resección como tratamiento único sólo se aplica a estudios sugieren poco beneficio en términos de
tumores pequeños, menores de 5 cm, sobre todo de sobrevida cuando se resecan estructuras vasculares o
bajo grado y que pueden extirparse completos, con al nerviosas mayores, o hueso; sin embargo, la resección
menos 2 cm de margen tridimensional o aquellos completa se traduce en un mayor periodo libre de
rodeados por una fascia intacta. La linfadenectomía enfermedad.
terapéutica sólo se indica cuando existen metástasis En general, la morbilidad quirúrgica mayor va de entre
ganglionares obvias o demostradas. La linfadenectomía 14 a 32% y la mortalidad documentada es de 0 a 6%. La
electiva podría sólo indicarse en los raros sarcomas radioterapia externa no ha demostrado un efecto
epitelioides. Los grandes defectos tisulares pueden contundente en la sobrevida o en el control
reconstruirse con colgajos multicutáneos pediculado o locorregional, lo que se debe a que la dosis es limitada
libres. Los vasos resecados pueden sustituirse con por la tolerancia de los tejidos adyacentes,
autoinjertos venosos o con materiales sintéticos. Los principalmente el intestino. Para obviar estas
individuos que resultan con un déficit neurológico dificultades, se ha ensayado la radioterapia
significativo después de la resección de un nervio intraoperatoria seguida de radioterapia externa, con
importante, por ejemplo, el nervio ciático, pueden resultados prometedores. El grupo del MemoriaL
tratarse con ortesis. Los nervios menores pueden SLoan-Kettering Caneer Center observó un control local
beneficiarse con injertos; el éxito de este a cinco años de hasta 74%, y 54% para tumores
procedimiento depende de la edad del paciente y de la primarios y recurrentes, respectivamente.
longitud resecada. El hueso puede sustituirse con La quimioterapia no ha mostrado efecto significativo,
injertos de cadáver o colgajos microanastomosados. aunque se realizan ensayos con la esperanza de
Los tumores voluminosos requieren tratamiento obtener algún beneficio. La resección completa ofrece
multidisciplinario que combine cirugía y radioterapia, la posibilidad de una sobrevida significativamente
mayor a largo plazo (de 54% a 5 años y 45% a 10 años); tumoral y emiten una dosis alta de radiación que
mientras que la sobrevida de los pacientes que se declina rápidamente en los tejidos sanos adyacentes.
someten a resección parcial (de 8 a 35% a 5 años) es La radioterapia puede emplearse en forma
apenas superior a la que se observa en aquellos que preoperatoria, intraoperatoria y posoperatoria.
sólo se sometieron a biopsia (0 a 15 por ciento). La radioterapia preoperatoria se indica en los tumores
Sarcomas en la pared abdominal de dudosa resecabilidad, para esterilizar la periferia del
El problema quirúrgico de estos tumores no es la tumor en un intento por conservar una extremidad
extensión de la resección sino la reconstrucción. funcional mediante cirugía limitada. De esta forma se
La reconstrucción de los planos fasciomusculares se obtiene control local hasta en 90% de los casos y la
hace con malla sintética, pero en ocasiones se requiere supervivencia libre de enfermedad alcanza 60 a 70%. La
de colgajos. Los colgajos de mayor uso son del recto radioterapia preoperatoria está asociada a mayores
anterior del abdomen y del tensor de la fascia lata. Los complicaciones Qx posoperatorias, pero con menos
defectos abdominales mayores suelen repararse con toxicidad. El liposarcoma mixoide es el subtipo
malla sintética, colgajo de epiplón e injertos de piel de histológico más radiosensible. La radioterapia
espesor parcial. posoperatoria elimina la enfermedad subclínica
Los tumores desmoides suelen ser localmente residual, y está indicada en los tumores de alto grado,
agresivos y pueden conducir a la muerte del paciente. de mayor tamaño, profundos y con resección
Con excepción de los pacientes que se pueden incompleta; esta modalidad permite el control local y
observar de manera segura, aquellos con márgenes se asocia con la preservación de una extremidad
positivos deben someterse a una nueva resección si funcional en 85% de los casos. La dosis de radioterapia
hay enfermedad macroscópica, o radiación, en el caso con márgenes negativos es de 60 Gy; las dosis mayores
de existir sólo enfermedad microscópica. La sólo aumentan el riesgo de complicaciones. La cirugía
radioterapia es una alternativa en el tratamiento subóptima
primario de los tumores desmoides irresecables y con margen positivo, aun microscópico, se relaciona
permite un control local en 80% de los pacientes que con un importante riesgo de recaída, a pesar de la
reciben cuando menos 60 Gy en seis semanas. La administración de radioterapia.G
respuesta parece ser mejor en los tumores primarios La braquiterapia intraoperatoria más la excisión
que en los recurrentes, la completa del tumor se relacionan con un mejor control
regresión es usualmente lenta y la respuesta completa local (87 vs 67%) respecto a la cirugía sola. El beneficio
podría requerir varios años. es obvio en los sarcomas de alto grado (90 comparado
Sarcomas en la pared torácica con 65%), pero nulo en los sarcomas de bajo grado.
Las resecciones se ajustan a los principios ya descritos. La utilidad de la radioterapia en abdomen y
En las resecciones transmurales mayores es necesaria retroperitoneo se ve limitada por las grandes
la reconstrucción para obtener suficiente estabilidad dimensiones típicas de estas neoplasias, lo que
de la pared torácica, vital para la respiración. Las mallas determina que órganos como el intestino, riñón y
de Marlex, Mersilene y Goretex han sido utilizadas con médula espinal se encuentren dentro del volumen del
éxito para estabilizar el defecto torácico; la malla debe tratamiento; la explicación a la liberación de dosis
colocarse con tensión, y para incrementar la rigidez se completas limitadas, Por Otro lado, la teleterapia en
usa un sandwich con Marlex y metilmetacrilato. Otros dosis> 35 Gy después de la excisión macroscópica
materiales usados incluyen injertos de costilla y mallas mejora el periodo libre de enfermedad. En casos
de titanio. seleccionados, la radioterapia preoperatoria seguida de
Varios colgajos miocutáneos se aplican en situaciones resección y radioterapia intraoperatoria con haz de
en las que existen grandes defectos tisulares; por electrones, a dosis de entre10 y 20 Gy, producen
ejemplo, el colgajo de dorsal ancho y recto anterior de! resultados alentadores, pero este procedimiento aún
abdomen, Además de los colgajos miocuráneos se es experimental.
pueden cerrar grandes defectos torácicos con el uso La morbilidad de la radioterapia varía en función del
del Epiplón cubierto con injertos cutáneos de espesor volumen tratado, dosis total y sitio radiado. En las
parcial o colgajos libres microvasculares. extremidades incluye edema, fibrosis, movilidad
Radioterapia limitada, y con menos frecuencia dolor, fracturas y
La radioterapia es un elemento de gran importancia segundos tumores primarios. En forma preoperatoria
para el control local de los sarcomas de tejidos puede causar deterioro de la cicatrización. En el
blandos, sobre todo en los que se ubican en las retroperitoneo la morbilidad incluye enteritis y
extremidades. Se administra en la forma de teleterapia, obstrucción intestinal.
braquiterapia o una combinación de ambas. La neuropatía periférica puede ser consecuencia de la
En la teleterapia las radiaciones proceden de una radioterapia intraoperatoria.
fuente dístame, mientras que en la braquiterapia, las Quimioterapia
fue mes de iridio-In o yodo-125 se insertan en el lecho
El aspecto más amenazante de la vida es la recaída tratamiento inicial y el número de metástasis es
sistémica. La quimioterapia neoadyuvante es útil en el inferior a cuatro, el control a cinco años se eleva a 50
tratamiento del sarcoma de Ewing/tumor por ciento
neuroectodérmico primitivo y rabdomiosarcoma. La Resultados del tratamiento
quimioterapia está indicada en estos casos incluso En los pacientes con sarcomas retroperitoneales, la
cuando el tumor primario se ha extirpado. En otros resección completa se puede llevar a cabo en 38 a 65%
tipos histológicos, la quimioterapia neoadyuvante de los casos; la recaída local alcanza 54% a cinco años y
basada en antraciclinas e ifosfamida podría justificarse 90% a 10 años. El periodo libre de enfermedad a cinco
en pacientes seleccionados de manera cuidadosa con años alcanza 22 y 50% si sólo se incluyen los pacientes
tumores grandes y de alto grado con fines de órgano- con tumores resecados por completo. La sobrevida
preservación al reducir el volumen tumoral. Los global a dos, cinco y 10 años es de 56, 34 Y 8%,
beneficios incluyen un mejor control local, pero sólo un respectivamente la sobrevida a cinco años en casos con
beneficio marginal en el control de la enfermedad resección completa es de 70 %, vs 8% en caso de
sistémica. En este contexto, la quimioterapia debe resección parcial o biopsia. No suele haber diferencias
usarse con una valoración juiciosa previa y bajo importantes en sobrevida en cuanto al tipo histológico,
protocolos con fines de investigación o como paliación. pero el grado tiene importancia en el pronóstico: la
La quimioterapia en los sarcomas metastásicos es supervivencia media es de 46 a 80 meses en los casos
objeto de controversia. Por el momento sólo con rumores de bajo grado, en comparación con 18 a
representa un tratamiento paliativo. 20 meses en los casos de tumores de alto grado.
Recaídas locales Seguimiento
Sarcomas de las extremidades La recaída en pacientes con sarcomas de extremidades
El 80% de las recaídas locales ocurre antes de dos años ocurre con mayor frecuencia en los primeros 24 meses
y 100% antes de tres años. Las observaciones más (80 a 90%). El examen físico cuidadoso, con énfasis en
consistentes señalan que los enfermos con recaída el sitio del tumor primario, se hace cada tres meses. Se
local tienen una sobrevida menor y relacionada con practica radiografía de tórax posteroanterior y lateral
frecuencia con una recaída sistémica, En casos cada seis meses. En caso de nódulo sospechoso o en
seleccionados de recaída aislada, el enfermo es sarcomas de alto grado se solicita TAC para evaluar
candidato a tratamiento quirúrgico agresivo e incluso metástasis pulmonares; la tomografía o IRM del lecho
rerradiación, ya sea en forma de braquiterapia o bien quirúrgico se recomienda cada seis meses en caso de
intraoperatoria, lo que ayuda a lograr en ocasiones una evaluación clínica difícil. En el seguimiento dentro del
sobrevida satisfactoria. tercero al quinto años se practica un examen físico
En casos seleccionados se ha ensayado la perfusión cuidadoso cada seis meses, con radiografía de tórax
aislada de la extremidad con melfalán y factor de posteroanterior y lateral y TAC o IRM del lecho
necrosis tumoral, pero aún no se tienen resultados quirúrgico en caso de sospechar actividad tumoral. A
concluyentes. partir del quinto año se practica un examen físico anual
Sarcomas del retroperitoneo con radiografía de tórax posteroanterior y lateral. Los
La recaída local puede resecarse varias veces; esto es pacientes con sarcomas del retro peritoneo se someten
cierto sobre todo en los sarcomas de bajo grado, para a exploración clínica, exámenes de laboratorio
los que la resección parece prolongar la sobrevida y el pertinentes en los que se incluyen PFH, radiografía de
periodo libre de la enfermedad, en comparación con tórax posteroanterior y lateral cada tres meses durante
aquellos pacientes en los que no se puede realizar. La los dos primeros años; luego cada seis meses hasta
resecabilidad en laparotomías subsecuentes puede cumplir cinco años y posteriormente en forma anual.
alcanzar 44%. Aun cuando la resección completa no sea La presencia de alguna manifestación abdominal indica
posible se deberá considerar la resección parcial, ya la necesidad de TAC; de lo contrario, ésta se solicita
que puede conducir a una adecuada paliación. cada seis meses.
Recaídas sistémicas
Los pacientes con sarcomas de alto grado presentan
recaídas sistémicas hasta en 40%; éstas representan la
causa más común de muerte. La mayoría de las
recaídas a distancia ocurren dentro de los 24 meses
desde el tratamiento inicial, y los sitios más comunes
son pulmones, hueso, hígado y cerebro. En presencia
de metástasis pulmonares aisladas, la resección
quirúrgica produce una supervivencia a cinco años de
15 a 20%, toda vez que el tumor primario esté
controlado. Si la recaída ocurre después de un año del
  Se origina en la porción más baja de la escapula
y en la pared torácica de las personas mayores
 Son reactivas por esfuerzos repetitivos físicos
 Crecen como masas mal definidas con
frecuencia de 5 a 10 cm
 Pueden ser bilaterales
 Histológicamente: fibras elásticas y de
colágeno , eosinofílicas, inflamadas y se tiñen
intensamente con Elastinas
 La excisión completa es curativa
FIBROMATOSIS SUPERFICIAL

 Nace de la fascia o aponeurosis-es pequeña y

crecimiento lento

 La fibromatosis palmar se asocia con

contracturas en flexión (contractura de
Dupuytren) siendo la más común afectando a 1
TUMORES DE ORIGEN FIBROSO
FASICITIS NODULAR de cada 5 personas de 65 años o mayores, más
común en hombres que en mujeres- tiende a
ser familiar

 Fibromatosis plantar ( Ledderhose),ocurre en

personas más jóvenes y más frecuente en
personas con fibromatosis palmar

 Fibromatosis peneana: causa dolor y curvatura

del pene en erección-afecta estructuras
faciales-el cuerpo cavernoso, raramente
cuerpo esponjoso- más frecuente en pacientes
Tumor benigno- más frecuente entre los 20 – 40 años con fibromatosis palmar y plantar
• La lesión típica crece rápidamente durante TUMOR DESMOIDES
varias semanas – alcanza un tamaño de 1-2 cm
• El crecimiento es autolimitado y son raros  Tumores fibrosos raros – crecimiento lento-en
tumores mayores de 5 cm cualquier localización del cuerpo
• Hay dolor e inflamación – más frecuente en
extremidades superiores Se clasifican en :
• Se origina de la fascia subcutánea o porción  Abdominales
superficial de la fascia profunda
• Histológicamente: lesiones nodulares – masas  Extra abdominales
no encapsuladas compuestas por fibroblastos
agrandados - inmaduros – distribuidos en  Intrabdominales
bandas cortas o en fascículos
 Mesentéricos
• Por su celularidad- crecimiento rápido – y alta
actividad mitótica se confunden con  La localización afecta su tratamiento- es una
fibrosarcomas fibromatosis agresiva- (retroperitoneo)-con
FIBROMA potencial de invasión y crecimiento progresivo
 Tumor benigno- pobremente definidas-  No metastatizan pero deben ser considerados
 Originados en la piel – o en tejidos blandos- como fibrosarcomas de bajo grado
Fibroma de la vaina del tendón (nódulo fibroso denso-
de crecimiento lento- pegado a la vaina del tendón)  Los desmoides retroperitoneales- los fibromas-
La mayoría son tratadas eficazmente con la excisión osteomas- quistes epidérmicos- están dentro
simple Puede ocurrir recurrencia tras la excisión local de las manifestaciones extracolónicas en
en las vainas tendinosas pacientes con poliposis colónica adenomatosa
ELASTOFIBROMA familiar –(Sd de Gardner
 Tumor raro – de lento crecimiento-benigno
Estudio finlandés la incidencia de un tumor desmoides  Ninguno de los 11 fallecidos tuvo un primario
2-4 por 100 000 habitantes en extremidades

 Registraron 89 casos y 49% afectaba abdomen FIBROSARCOMA

 Se definieron cuatro poblaciones : juvenil (4.5  Pueden ocurrir a cualquier edad, máxima
años más o menos 3.5 años), fértil (27.2 años incidencia a los 30-55 años
más o menos 4.4 años), edad media (43.9- más
 Histológicamente : células parecidas a los
o menos 6.9 años) y 68.1 (más o menos 4.4
fibroblastos, elongadas, dispuestas en un
años)
patrón de crecimiento vesiculado, uniforme,
 Desmoides juvenil era primariamente un tumor con entrelazamiento de los fascículos con un
extra abdominal en niñas patrón de espiga

 Desmoides en edad fértil en la pared  Los fibroblastos bien diferenciados son ricos en
abdominal colágeno maduro

 Desmoides de la edad media predominante  No se encuentran encapsuladas

eran abdominales y por igual hombres y
 Son masas infiltrantes blandas como carne de
mujeres
pescado
 Desmoides de mayor edad tumores
 Suelen tener áreas de hemorragia y necrosis
abdominales y extra abdominales aparecieron
sin diferencia de sexo  Pueden tener diferentes grados de
diferenciación desde tumores de crecimiento
 La tasa de crecimiento en mujeres fue mayor
lento parecidos a fibromas con elementos
estadísticamente en premenopáusicas
fusiformes en espiguilla
 Que la tasa de crecimiento en varones
 Hasta desdiferenciados y pérdida de la
 131 Pacientes tratados en Memorial Hospital arquitectura

 39% presentaron enfermedad recurrente  Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo

 La mitad se presentaron en la extremidad  En retroperitoneo- muslo- rodilla-región distal

de los miembros
 15% retroperitoneo

 12% de la pared abdominal

TUMORES FIBROHISTIOCITICOS
 10% de la pared torácica
 De origen fibroblástico—el termino
 El análisis invariable
fibrohistiocítico es meramente descriptivo
 La recaída fue más frecuente entre los 18 y 30
HISTIOCITOMA FIBROSO (dermatofibroma)
años
 Tumor benigno –generalmente como nódulos
 Aquellos con excisión inadecuada o marginal
solitarios ó múltiples de crecimiento lento
 Con enfermedad recurrente y márgenes
 Compuestos por células fibroblásticas e
inadecuados de la resección y aquellos que no
histiocíticas dispuestas en rueda de carro
recibieron Radioterapia a para la enfermedad
residual macroscópica  Fibroblastos benignos – fusiformes – en una
masa bien delimitada no encapsulada en la
 El sexo no influyo en la recurrencia
parte media e la dermis
 La probabilidad de recaída se estimo 37-39%
 Con extensión al tejido adiposo subcutáneo-
 11 fallecieron por recurrencia hiperplasia de la epidermis –elongación de
crestas interpapilares hiperpigmentadas.
 1 desarrollo metástasis pulmonares
  Otros contienen histiocitos espumosos- ó diseminándose a lo largo de septos de tejido
abundantes vasos sanguíneos -depósitos de conectivo en áreas más profundas
hemosiderina ( hemangiomas esclerosantes)
 A diferencia del fibrohistiocitoma fibroso el
 Pápula dura parda –fibroblastos rodeando dermatofibrosarcoma protuberans
haces de colágeno
 tiñe positivo para CD 34
 Tratamiento excisión simple y margen amplio a
 50% recurre tras la excisión simple
lesiones profundas
 Raras las metástasis a pulmón o ganglios
XANTOMAS
 Son agresivos pueden conducir la amputación
 Acumulación dérmica de histiocitos benignos,
o muerte por invasión
citoplasma abundante finamente vacuolados
(espumosos) conteniendo fosfolípidos-
triglicéridos y colesterol

 Xantomas eruptivos (tipo I-IIB-III-IV Y V ), se

presentan como pápulas amarillas que
aparecen y desaparecen en función de
concentraciones de triglicéridos y lípidos en el HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
plasma (nalgas-rodillas-muslos-codos) De apariencia fibrohistiocitica
 Los Xantomas planos (III-IIA ) relacionados con Es el sarcoma de las extremidades más frecuente
cirrosis biliar, lesiones amarillentas lineales en diagnosticado
pliegues cutáneos
 Hay subtipos (células gigantes, mixoide,
 Xantomas (IIA-III), sin alteración en los lípidos – inflamatorio, angiomatoide y pleomorfo la más
placas amarillas blandas en los párpados frecuente)
 Xantomas tendinosos (IIA-IIIB)  Es un tumor de la edad adulta tardía con mayor
 Xantomas tuberosos (IIA-III-IIB-IV) incidencia en la 7 década

TUMORES FIBROHISTIOCITICOS  Se presenta como una masa no dolorosa , más

frecuente en la extremidad inferior seguido de
extremidad superior y retroperitoneo
(musculatura de la porción proximal de la
extremidades)

 Muchas variedades de histiocitoma fibroso

maligno son agresivas

 Recidivan salvo que se extirpen ampliamente

DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS  Tienen un porcentaje de metástasis del 30-50%

 Considerado como un sarcoma de bajo grado  La forma angiomatosa es insidiosa y aparece en

adolescentes y adultos jóvenes
 En cualquier lugar del cuerpo- más frecuente
en tronco 50%, en cabeza y cuello el 20% y en TUMORES LIPOMATOSOS
extremidades un 40%
LIPOMA
 En edades tempranas o medias de la vida
 Son los más frecuentes de todas las neoplasias
 Masa cutánea nodular, crecimiento lento benignas en cualquier localización donde la
persistente por años y se vuelve protuberante grasa este presente

 Es similar al histiocitoma fibroso benigno , pero  Pueden estar profundos (retroperitoneo o

crece con un patrón más infiltrativo mediastino) adquiriendo un gran tamaño
  Lipomatosis termino a un crecimiento  Liposarcomas bien diferenciados se reconocen
pobremente circunscrito de tejido adiposo células de origen adiposa
maduro que crece en forma infiltrante
 Liposarcomas mal diferenciados se encuentran
 Los lipomas bien diferenciados están células como lipoblastos
compuestos de células grasas demarcados de
PUEDEN SER:
la grasa por una fina cápsula fibrosa
o Liposarcomas bien diferenciados- insidiosos
 En el lipoma de células fusiformes la grasa
madura es reemplazada por células fusiformes o Liposarcomas mixoides, la mayoría con
formadoras de colágeno. (cuello-hombros, en alteraciones cromosómicas t(12:16)-
varones de 45-65 años medianamente agresivos
 El termino lipoma atípico se utiliza para o Liposarcomas de células redondas con
describir liposarcomas bien diferenciados alteraciones cromosómicas t(12:16) – agresivos
La excisión local es curativa con metástasis frecuentes

ANGIOMIOLIPOMA o Liposarcomas pleomórficos – agresivos con

metástasis frecuentes
 Constituido por grasa, músculo liso y vasos
sanguíneos o Todas las formas pueden recidivar , salvo sea
extirpados en forma completa
 Tumor renal no metastatizante
TUMORES DEL MUSCULO LISO
 Bien demarcados pero pueden extenderse al
retroperitoneo LEIOMIOMA
 Benignos bastante comunes en útero y tracto
 Pueden ser solitarios o múltiples-dolor gastrointestinal- retroperitoneos
abdominal y hematuria  Leiomiomas cutáneos raros se originan de los
músculos pilosos erectores de la piel, en la
 Hay angiomiolipomas del hígado adolescencia y edad adulta temprana ( son
LIPOBLASTOMA Y LIPOBLASTOMOSIS pápulas y a veces forman nódulos), las
superficies extensoras de las extremidades son
 Variantes de lipomas en la infancia temprana las más afectadas y adoptar una distribución
menores de 3 años dermatológica
 Pueden ser múltiples y dolorosos
 Difieren del lipoma por su inmadurez celular y  Las recurrencias tras la excisión son frecuentes
la parecida forma mixoide de liposarcoma LEIOMIOMA UTERINO
 Son los tumores más frecuentes en la mujer
 Varios sitios del cuerpo- por una mutación en
 En el 25% en edad fértil de la mujer
el cromosoma 8 que altera el crecimiento de  Responden a estrógenos, regresan o se
estas masas calcifican después de la castración o
LIPOSARCOMA menopausia
 Crecen en el embarazo
 Es un tumor en el adulto máxima incidencia 50-  Tumores bien delimitados, duros, de color
65 años – tras el HFM es el sarcoma de partes blando grisáceo , pueden ser tumores masivos
blandas más diagnosticado en el adulto  En el miometrio más frecuente, otros en los
ligamentos uterinos istmo o cérvix
 Puede ocurrir en cualquier lugar del organismo,  Pueden ser: Intramurales
más frecuente en nalgas y retroperitoneo- Submucosos
parte proximal de las extremidades Subserosos
Histológicamente haces arremolinadas de células
 El liposarcoma bien diferenciado no musculares lisas que imitan la arquitectura del
metastatiza- debe distinguirse del lipoma miometrio no afectado, fusiformes , regulares y bien
atípico (irrelevante) diferenciadas
 Liposarcoma esclerosante en una lesión de
bajo grado típicamente en retroperitoneo
LEIOMIOSARCOMAS Rabdomiosarcoma
 En cualquier lugar, más de la mitad en embrionario es el
retroperitoneo o intraabdominales más frecuente
 Pueden ser voluminosos , con síntomas Comprende a :
insidiosos no específicos Sarcoma botrioides
 La mayoría de los sarcomas de vísceras son Sarcoma de células fusiformes
leiomiosarcomas Rabdomiosarcoma embrionario:
 Leiomiosarcomas cutáneos son nódulos • Niños menores de 10 años
pequeños solitarios en las extremidades • Habitual en cavidad nasal, órbita, oído medio,
 Leiomiosarcoma profundo de la extremidad próstata y paratesticular
mas frecuente en la nalga, en asociación con Sarcoma Botroides
venas medianas a grandes  Se forma en las paredes de las estructuras
 Puede originarse de estructuras vasculares huecas revestidas de mucosas crece como
grandes ocasionado obstrucción al flujo tumor polipoide (racimo de uvas)
 La localización arterial es en los vasos  Nasofaringe- colédoco- vejiga y vagina
pulmonares Masa infiltrante blanda de color gris, las células
 Leiomiosarcoma de la vena cava (Sd Budd- tumorales se parecen a las del músculo esquelético en
Chiari) diversas etapas de la embriogénesis
La célula del leiomiosarcoma es alargada con RABDOMIOSARCOMA ALVEOLAR
citoplasma abundante Con células gigantes  Es más frecuente en la adolescencia
multinucleadas –células claras por cambios  Aparece en los músculos profundos de los
epitelioides ,con diversos grados de atipia miembros
 Histológicamente:
 Tienen la misma frecuencia antes y después de
la menopausia incidencia máxima 40-60 años  Red de tabiques fibrosos que dividen a las
células en racimos las células del centro
 Los leiomiosarcomas uterinos tienen una degeneran y desprenden mostrando parecido a
asombrosa tendencia a recurrir después de los alveolos pulmonares.
extirparlos y más de la mitad metastatizan por
vía sanguínea a pulmones-esqueleto y cerebro  Las células poco adheridas entre si y tienen
hay diseminación a toda la cavidad abdominal. citoplasma escaso

 La SV a 5 años es de un 40% y lesiones  Tienen una alteración citogenética t(12:13) ó t

anaplasias la SV a 5 años es 10-15% (1:13)

 La localización de antígenos musculares por RABDOMIOSARCOMA

medio de inmunohistoquímica prueba el Dx de  Son tumores agresivos
 La supervivencia depende de la variedad
Leiomiosarcoma (la desmina y actina)
histológica y de la localización
TUMORES DEL MUSCULO ESQUELETICO  La forma Botrioide es la mejor pronóstico-

Los tumores benignos del músculo esquelético son

raros
RABDOMIOSARCOMA
• Son los tumores de tejidos blandos más
frecuentes de la infancia y adolescencia suelen
aparecer antes de los 20 años
• Asientan en cualquier lugar pero predominan
en cabeza y cuello aparato genitourinario
donde la cantidad de músculo esquelético es seguida de las variedades embrionaria-
escasa o nula pleomórfica y alveolar
 El rabdomioblasto es la célula diagnóstica de  En los niños tiene mejor pronóstico y en
todas las variedades adultos en peor pronóstico
Tiene un citoplasma excéntrico, granuloso, eosinófilo y TUMORES VASCULARES
rico en filamentos gruesos
Inmunohistoquímica: HEMANGIOMAS
Tiñen con los anticuerpos dirigidos contra vimentina-
actina- desmina- mioglobina
  De los tumores de los tejidos blandos más  Linfangiosarcoma puede desarrollarse en
frecuentes extremidades crónicamente linfedematosas

 Caracterizado por un gran número de vasos  Sd Stewart- Traves : Linfangiosarcoma en

normales y anormales brazos linfedematosos de mujeres tratadas
con cáncer de mama con mastectomía radical
 Presentes en el nacimiento , lactancia , niñez y
ó radioterapia axilar
regresan espontáneamente en la pubertad
LINFANGIOSARCOMA
 Puede implicar estructuras vitales
(angiomatosis) y la inyección intralesional de  Vasos con endotelio prominente
interferón ha sido vital
 Y proyecciones papilares
 La mayoría en cabeza, cuello ó órganos
ANGIOSARCOMA de tejidos blandos con aspecto
internos Hígado

epitelioides puede originarse de extremidades o de

abdomen
TUMORES VASCULARES HEMANGIOSARCOMAS
HEMANGIOMAS  Se localizan en la piel o tejido blando
VARIEDAD CAVERNOSO: superficial

 Menos  Los angiosarcomas multicéntricos ocurren en

frecuente cuero cabelludo o cara de varones mayores
que el conde la progresión no detenida puede causar
variedad ulceración severa e infección
capilar  Son lesiones agresivas que pueden
 Forman metastatizar a pulmón principalmente (mama)
grandes  Pueden ocurrir en sitios de irradiación previa
conductos sin linfedema crónico (pelvis por cáncer
vasculares ginecológicos)
dilatados, menos circunscritos
 Angiosarcomas
 En el recién nacido e infancia
SARCOMA CLASICO
 Masa esponjosa , blanda, roja azulada de 1 a 2
cm de diámetro  Sarcoma de Kaposi clásico: aparece en el 90%
de varones de edad avanzada de Europa
 No tiene cápsula, formado por grandes oriental o descendientes mediterráneos
espacios vasculares cavernosos llenos de
sangre separados por tejido conectivo escaso-  Se asocia a un 2do tumor maligno o inmunidad
trombosis intravascular y calcificaciones alterada sin relación HIV
distróficas
 Aparece como numerosas placas –nódulos
 Localizaciones en piel- vísceras – órganos cutáneos rojos purpúreos en la parte distal de
internos (hígado-cerebro-fondo de ojo) los miembros inferiores

ANGIOSARCOMA  Con frecuencia asintomáticos –circunscritos a

la piel-tejido celular subcutáneo con un curso
 Puede originarse de cualquier vaso sanguíneo o errático de recaídas y remisiones
linfático
Histológicamente muestra una forma nodular con
laminas de células fusiformes que proliferan y rellenan
los espacios vasculares

Sarcoma de Kaposi formas:

 Clásico

 Sarcoma de Kaposi asociado al trasplante:

aparece a los meses o años, que se tratan con
dosis altas de inmunosupresores , en la piel o
muy diseminadas, las lesiones en piel pueden
regresar al reducir las dosis de
inmunosupresores, en las lesiones en las
viseras ocasionan la muerte

 Sarcoma de Kaposi asociado a SIDA

(epidérmico): en el 25% de los pacientes con
SIDA, sobre todo en varones homosexuales, las
lesiones cutáneas no tienen lugar de
predilección- tienden a afectar a los ganglios
linfáticos y al intestino y la enfermedad se
disemina ampliamente desde sus inicios
fallecen más por el SIDA e infecciones
oportunistas que por el sarcoma

 Sarcoma adenopático (africano)

TUMORES PERIVASCULARES

TUMOR DEL GLOMUS

 Tumor que recuerda al musculo liso modificado

del cuerpo glómico (anastomosis arteriovenosa
que se localiza en la piel y participa en la
regulación térmica

 Se presenta como un nódulo rojo-azulado

pequeño en el tejido subcutáneo o región
subungueal del dedo

 Asociados dolor paroxístico

 La excisión completa es el tratamiento más

adecuado

 Tumor dérmico bien circunscrito – células

glomicas que rodean a los vasos sanguíneos
pequeños, las células tumorales y vasos están
inmersos en estroma fibroso la matriz del
tumor contiene con. tiene fibras nerviosas
amielínicas.