Miopatías
inflamatorias
Martinez Martinez Lesly Fernanda
7PM11
Definición
Grupo heterogéneo de enfermedades cuya principal característica es
la debilidad muscular y la identificación de una inflamación
subyacente en la biopsia muscular.
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I
Causas
No existe una causa específica, pero puede ser causada por infecciones, lesiones
musculares causadas por medicamentos, enfermedades hereditarias que afectan la
función muscular, alteraciones en los niveles de electrolitos y enfermedades de la
tiroides.
trastornos autoinmunes en los cuales el sistema
inmunitario ataca al músculo
una reacción alérgica posterior a la exposición a una
sustancia tóxica o medicamento
un virus u otro organismo infeccioso como bacterias
u hongos.
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Epidemiología
Frecuencia baja Afección de adultos y niños
Diversos estudios del globo a edad pico 5 y los 10 años en niños y
establecen una incidencia anual entre los 40 y los 50 años en adultos
media de 2,1 a 7,7 casos nuevos por Las mujeres tienen el doble de
millón de habitantes y año posibilidades que los hombres de
padecer miopatías inflamatorias. 2
Clasificación
Autoinmune o Idiopáticas (MII) Infecciosas
a. Generalizadas a. virales
Dermatomiositis (DM) Coxakie, Influenza A y B, VIH
Miositis Necrotizante Inmuno Mediada
(IMNM) b. parasitarias
Miositis por cuerpos de Inclusión (sIBM) Helmintos: Triquinosis, cisticercosis
Miositis de Sobreposición (OM) Protozoos: Toxoplasma, Chagas
Miositis Granulomatosa
Miositis Eosinofílica
c. bacterianas
Estreptococo, estafilococo, clostridios,
b. focalizadas
TBC
Fasciitis macrofágica
Angiopática
Otras formas d. micóticas
Candidiasis, coccidiodomicosis
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Signos/síntomas
Debilidad muscular: afecta la musculatura esquelética
proximal.
Manifestaciones cutáneas: son fotosensibles (zonas
expuestas al sol), edema palpebral, pápulas de Gottron en
áreas de los nudillos; dentro de las lesiones cutáneas se
pueden manifestar en la zona del escote en forma de “v”
o en la espalda en forma de “chal”.
Afección respiratoria intersticial: estertores crepitantes
secos “en velcro”
Afeccion cardiaca y digestiva (infrecuentes)
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Criterios diagnósticos y diagnóstico
diferencial
Criterios de Bohan y Peter que divide a las miopatías inflamatorias en
cinco grupos
dermatomiositis y la polimiositis del adulto, la dermatomiositis
infantil, la paraneoplásica y la de superposición
La biopsia muscular es la prueba de referencia en el diagnóstico de las
miopatías inflamatorias
La atrofia perifascicular por fenómenos de microisquemia y necrosis por
disminución de los capilares musculares, junto a un infiltrado
inflamatorio perivascular y perimisial con predominio de linfocitos T
CD4+ y células B, es típica de la dermatomiositis.
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Diagnóstico
El diagnóstico de las miopatías inflamatorias se sospecha sobre la base
de las características clínicas y es confirmado por
Las pruebas de laboratorio
La concentración sérica de enzimas musculares
La presencia de autoanticuerpos
La electromiografía y la biopsia muscular.
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TOMADA DE BOHAN ET AL
Criterios diagnósticos de la
polimiositis/dermatomiositis
Debilidad simétrica de los músculos de las cinturas
escapular y pelviana, flexores del cuello, progresiva en
semanas o meses, con o sin disfagia y afección
respiratoria
INVASIÓN ENDOMISIAL DE CÉLULAS T CD8*
Biopsia muscular característica de miopatía inflamatoria
Elevación enzimática muscular (creatincinasa, aldolasa,
transaminasas…)
Hallazgos electrofisiológicos musculares característicos
Lesiones cutáneas patognomónicas de dermatomiositis
(signo de Gottron, eritema violáceo o en heliotropo)
SIGNO DE GOTTRON 2
TOMADA DE BOHAN ET AL
Criterios diagnósticos de la dermatomiositis
Manifestaciones clínicas
Inicio subagudo (semanas a meses) en la infancia y la edad adulta
Lesiones cutáneas características: signo de Gottron/ exantema
heliotropo
Calcinosis subcutánea (especialmente en formas juveniles)
Debilidad muscular: difusa, de predominio proximal CALCINOSIS
Afección sistémica (disfagia, sinovitis, neumopatía intersticial
Alteraciones de laboratorio
Elevación de las enzimas musculares (creatincinasas y otras),
aunque pueden ser normales
Alteración miopática electrofisiológica con descargas espontáneas EXANTE,MA
SIGNO DE GOTTRON
HELITROPO
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TOMADA DE BOHAN ET AL
Biopsia
Necrosis y regeneración de fibras musculares
Microinfartos
Atrofia perifascicular
Infiltrado de células mononucleares (perimisial y
perivascular); especialmente linfocitos B y T CD4+
A. ATROFIA PERIFASCICULAR
Depósito vascular de inmunoglobulinas y complejo B Y C AUMENTO DE DEPÓSITOS DE
de ataque de membrana COMPLEMENTO C5B-9 A NIVEL DE FIBRAS
AISLADAS
Depleción capilar; inclusiones tubulorreticulares en
las células endoteliales
Expresión muscular de los antigenos de clase I del
sistema HLA
CAMBIOS VASCULARES DEL EPITELIO,
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TOMADA DE BOHAN ET AL
Criterios diagnósticos de la polimiositis
Inicio subagudo en la edad adulta (raramente antes)
Debilidad muscular difusa de predominio proximal
Manifestaciones sistémicas en algunos casos (disfagia, afección
intersticial)
MANOS DE MECÁNICO
Alteraciones de laboratorio
Elevación de enzimas musculares
Electromiograma (EMG): ↑ actividad de inserción, fibrilación
espontánea, potencial de unidad motora de corta duración y
descargas repetitivas complejas
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TOMADA DE BOHAN ET AL
Biopsia
Mionecrosis (patrón de fibra única) y regeneración.
Polifásica y multifocal
Infiltrado endomisial de células mononucleares:
CÉLULAS INFLAMATORIAS DEL ENDOMISIO
linfocitos T CD8+ (FLECHAS) Y VARIACIONES EN EL TAMAÑO
DE LAS FIBRAS
Invasión de fibras no necróticas por células
mononucleares: macrófagos y linfocitos T CD8+
Expresión de antigenos del MHC de clase I en las fibras
musculares
NECROSIS Y FAGOCITOSIS, TINCIÓN
TRICRÓMICO MODIFICADO
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TOMADA DE BOHAN ET AL
Criterios diagnósticos de la miositis por cuerpos de
inclusión
Duración de la enfermedad más de 6 meses
Edad de inicio > 30 años
Debilidad y atrofia muscular lentamente progresiva;
afección selectiva del cuádriceps femoral y flexores de los
dedos.
Puede ser asimétrica
Disfagia frecuente
Alteraciones de laboratorio
Enzimas musculares moderadamente elevadas.
Pueden ser normales
Patrón electromiográfico de tipo miopático o “mixto” con
potenciales de unidad motora de larga y corta duración
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TOMADA DE BOHAN ET AL
Biopsia
Necrosis de fibra muscular y regeneración
Invasión de fibras musculares no necróticas por células
mononucleares: linfocitos T CD8+
Infiltrado endomisial por células mononucleares
(variable)
Fibras musculares con vacuolas (vacuolas en anillo)
Fibras musculares COX-negativas (excesivas por edad)
Inclusiones de ubiquitina positiva y depósito de
amiloide en las fibras musculares
A. INFLAMACIÓN Y VACUOLAS
Inclusiones nucleares o citoplasmáticas B DEPÓSITOS INERVASCULARES AMIELOIDES
tubulofilamentosas de 15–18nm C FIBRAS COX NEGATIVAS
D MARCADA EXPRESIÓN EN TODAS LAS FIBRAS
Expresión de antígenos del MHC de clase I en las fibras DEL COMPLEJO MAYOR DE
musculares HISTOCOMPATIBILIDAD CLASE 1 (VERDE)
INVADIDAS POR CÉLULAS T
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Tratamiento
Corticoesteroides
Vía oral: prednisona, en dosis altas.
Las enzimas de los músculos en sangre tienden a volver a su estado normal
en 4 a 6 semanas del inicio del tratamiento. La mayoría de los pacientes
recupera su fuerza muscular en 2 a 3 meses.
Tratamiento combinado
metotrexato o azatioprina.
Esto proporciona un mejor control de largo alcance de la enfermedad y
ayuda a prevenir los efectos secundarios a largo plazo de los
corticoesteroides.
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Tratamiento
Corticoesteroides
Px que no responden al tx o con variante grave
Vía intravenosa: IVIg o medicamentos que inhiben el sistema inmunitario
(ciclosporina, tacrolimús, micofenolato mofetil y rituximab)
Fisioterapia
Estos ejercicios evitan las contracturas en las articulaciones
El objetivo es aumentar lentamente la intensidad a medida que el paciente
recupera la fuerza muscular
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Referencias
Miopatías inflamatorias | NINDS Español. (2019). Nih.gov.
https://espanol.ninds.nih.gov/es/trastornos/forma-larga/miopatias-
inflamatorias
Selva-O’Callaghan, A., & Trallero-Araguás, E. (2008). Miopatías
inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de
inclusión. Reumatología Clínica, 4(5), 197–206. https://doi.org/10.1016/s1699-
258x(08)72464-1
Miopatías inflamatorias. (2022). Hospital Universitario Vall D’Hebron.
https://hospital.vallhebron.com/es/asistencia/enfermedades/miopatias-
inflamatorias
