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FIGURA 8-38. Progeria La radiogratia muestra una crass distal,
con reabsorcién de las falanges distales. (Can permiso de Boldbery
MU. The dysmerphic child: an orthopedi perspctive. Nuva Yonk, NY
Raven Press, 1967
de un anciano o anciana delgados (12, 413). Bstos pacientes
tienen rigid de lar ariculaiones que no es aris, sino ana
fibrosis periarticular. La osteolists se produce en la punta de los
dads, ln claviclay al ximero proximal (407,414, 415) (F
8.38) Las vrtcbras pucden converse en osteopenia, a erea-
cin de los cuerpos vertebrales con formas de boca de per en
las raiogrfis (416-418). Las fracturs son comunes,¥ por lo
Hay dsplasia tarda del
desarrollo de la cadena, y la apariién de una coxa valga bas-
tantesigifcaiva (419, 420) (Fig, 8.39). Los niios no vven
lo suficiente como pata desarola I atts secundaria en la
displsi acetabular: No todos los sistemas envejecen, No hay
cataratas;no hay snide. En lugar de raiment enveecer os
‘gidos normale experimentan un camsio afi oun cambio
degenerativ que ita el envjecimiento normal. Los principa-
les cambios atfcoshistopatoldgicos se produccn cn a pick
tejido subcutaneo, los huesos y el sistema cardiovascular. La ate~
roscerosi con infrro de miocandi alo 10 als al > la
rea, yl esperanza de vida ara ve supera los 20 aos
Los nifos mucstran vitldad hasta quc son golpeados por
un infarto de miocandio. A pesar de una corta vida. es impe-
tative no permite ningin sultimiento. La cirugia de cadera se
indica tinicamente si hay un deterioro funcional documentado.
1a ciugha no a indica para preven aaa Futura, No existe
un tratamiento médico para el proceso de la enfermedad de base.
general tienen un retraso en la uni
cariTuLos SiNOROMES DE IMPoRTANciA oRToPéoICA [BE
FIGURA 8-39, Progera en un paconte de 11 anos de edad, La ratio=
graffa muestra un marcado grado de cova valgay algo de doscubrimionto
de la cabeza femora
SINDROMES DE CONTRACTURA
‘Aunque las contracturas son una caracterstica comin en una
variedad de enfermedades ortopédicas que van desde los tastor-
‘nos neuromuscular hasta las secuelas de las lesiones. hay varios
trasrornos en los que las conaetutas ut la canaucrtica fe
tipica mas prominente. Estos sindromes son causados por una
amplia varioded de exiologlas,incluyendo las inutacivucs que
‘ausan problemas de desarrollo. las mutaciones que destegulan
ta funcién muscular y las causas ambientales fetus. Muchos
de estos estin asociados con problemas en la funcién muscular
como en el caso de la artogtiposis distal, la cul es causa por
‘mutaciones que interrumpen la actividad de la fibra mus
de contraccién ripida; exe vista superponicin eae fen
tipo entre estas enfermedades y algunas de las miopavias. Hay
muchos de estos rastornos de etulagisdifesente, pero, debido
a que el manco para muchos de estos sigue pautas similares, se
consieran juntos e este capitulo.
Artrogriposis. 12 auoyriposis es realmente un hallargofisico,
ico, y representa un gran grape de rseomnas, los
las eouuraccuras de ly articulaciones presences en
el nacimiento. Las articulaciones contrat earecen de piegues
il, Dado que los plegues de las ariclaciones se desa-
llan en el ambiente inteaterino, ese allargn clinica indica
tua eiologia congia de la contractra. La arsogrposts se uliza
‘como sustantivo para describe enfermedades especifca, y como EEG) coriruvos | sinonomes oe importancia onroréoica
adjtivo, artrgrpétco para efevese alas contracuras articulates
rigidas. Hay cerea de 100 sindromes distntos codificados bajo el
termino de artrogrposs en el OMIM (3), que iusra la gran varie
dad de etilogiasssociadas con ete término. La mayor de los
sindromesticnen diferentes cursos clinicos, pronésticos, genic,
causas y process patolégicos y por lo general haciendo dificil
Cortopedista determunar el manejo de un paciente individual (421,
422), Una forma zencilla de pensar en estos taztornos ec conside
rarlos como sindromes de contractura, que se pueden agrupar en
varias categorias generals, cada una de las cuales se puede repre-
sentar por una enfermedad procotpica.
‘Grupos de sindrome de contract
1. Afoctando las custo extrmidades. Eto incluye la artrogei
posis miltiple congénita y sindrome de Larsen, con aecta-
cid del cuerpo més o menos roa
Afectacin predominante © exclusiva en las manos y los
pics. Estas son las artrogeiposisdisales, La afectacién facial
ppuede ocustir con algunos de estos sindromes,y la cara de
silbador dl sindzome de Freeman-Sheldon cstéincuida
Sindromes de prcrgio en los que ls idenifcables membra-
tuo Ue La pial casas los aspccros de lexi de las rolls
Jos codos, y otras artculaciones. Milles ptrygias y pte
Figio poplitco encajan en est grupo.
Sindromes de contractura que afectan las cuatro
extremidades
Artrogriposis multiple congénita. La arrogriposis mil-
Liple eonpénita cs la ms conocida de los miles sindromes de
contractura congénita (423, 424), Aunque se han hecho inten-
tos para cambiar cl nombre de la artrogriposs mlple congéniea 8
smilpes contractures congénitaso amioplasia (AMP por su sigs
‘inglés, la popular de la artrogriposis permancee.
Ta eriolgta de la artragripasis milkiple congénita es desco-
nocida, Fue descrita inicialasence en 1841 por Adolf Willcha
Ont, quien serefivi a su paciente como una “maravilla humana
con extremiddes curvadis” (425). El uastoine es esporidico
com los individos afectados habiendo reproducido inicamente
nifios normals. La arzagriposis clisca pucde aectar solo a uno
de las gemelosidénticns (426, 427). El desartollo de la artro-
sriposis pucde estar influeneiado por un faiwr inuautesino
adverse 0 por el pracesa de hermanamicnra en s. Se han suge-
Fido los rerat6genos, pero ninguno se ha comyprobado, pes
de los miples modelos animales que prestan apoyo a los de
ta teorfa (428-432). Algunas mares de nifios von aruygsiposis
tienen antcuerpos sércos que inhihen a fancidn del receptor
de la acetlcolina fetal. Una posibilidad es que los anicuerpos
imaternoc a estor antigens fetalescaean ol traetoena (433)
EL analsshistologico descrbe una masa muscular peyuera
con fibrosis y grasa entre as fbras musculares. La caratersticas
riopéticasy neuropaticas se encuentran a menudo en la misma
muestra de a biopra muscular Las extrac de ls tes lan
ios perartiulares son fibeéies y, en esencia hay una anquilosis
Fbrosa El némero de clas del area anterior de la maa esp
nal se educe, sin un aumento en el nimero de céulas microglia-
les (434-436). El patsin de pérdida de las newronas motora en
sejgmentosespecificas dela médula espinal se correaciona con las
FIGURAG-40. Atrogriposs mitile congéit, La imagen muestra la
clésicaposicidn de as extremidades y las extemidadesfusiformes que.
carecen de pliegues de flexin,
ddformidades peritérieasy los misculosafectados, lo que sugiere
{que un trastorno del sista nervioeo central primato juegh un
papel importante en la causa de esta enfermedad (457).
El examen clinico sigue sicndo la mejor manera de estable
cer un diagnéstico. Las extremidades son notables en apartencia
y posicién (Fig, 840). No tienen raagos y son tubulares. Los
pliegues normales de la piel estén ausentes, pero puede haber
Invyuclos profundos sobre las articulaciones. La masa muscular
se reduce, aunque en la infancia con frecuencia hay abundante
tcjido subcueinco. Tipicamente, los hombros eatin cn aduecién
y rotacién interna, el codo esté més con frecuencia en exten-
sign. que en flexin,y la muicca en flexién severa, con desvia
cidn cubital. Los dedos se flexionan, agarrando el pulgar. En
las extremidades inferiores, las caderas estén flexionadas, abdu-
cidas y externamente rotadas: las rodills estin tipicamente en
cxtcnsign, aunque la flexién es posible; los pics zambos son la
regla. El movimiento de las articulaciones esté restringido. La
toda cs libre de dolor, con un bloguco firme, inelistico al
‘movimiento ms all de un rango muy limitado. En dos tercios
Ue los pacicmes, las cuauo extremidades se ven afectadas por
jgnal. pero en un rereio, predaminan las deformidades de las
auciidades inferiones. Unicancate ci veasivnes tas predor
rminan las extremidades superioes. Las deformidades tienden a
ser nds sever y ads igdas distalmente. Las eaderas pueden
estar dislocadas de manera unilateral o bilateral.
‘Unulmcnte ks viscera eatin salvo de malformaciones,
aunque se ha reportado la gastrosquisis. Como consecuencia de
la debildad snuscular yencal hay wna incidencia dl 15% dela
hernia inguinal. Graves difcultades de alimentacién, causadas
ppor una mandibula rfgida y una lengua inv, se encuentran
cules FIGURA 8.41, Artrogrposia miltplo congénita al nator. Loa earacto
risteas incluven ne zambo, detormicaden tewon dela radia cadera,
orecho dialozado. Loa aupcrfisicoartioulorea eon normalos. Combion
‘adaptatwos que ocurran como consecuencia dla posiidn fila, (Con
porniso do Goldberg MJ. The dysmorphic ail: an orthopedic porspee
tive Nueva York, NY: Raven Press, 1947
con fecuencia ena infania,y conducenainfeccionesespirato-
vias yretraso del desarollo (389). La cara no es particularmente
rfca, Algunas caractertsticas sulle son una mandibula
pequena, el estrechamiento de Ia cara, ocasionalmente, una
mirada hacia arriba limitada (secundaria ala afeewcién de los
misculos’oculares). Un hemangioma fiontal de linea media
puede ayudar con ol diagnéetico (Fig. 8-40).
Las radiografias tempranas en la vida tevelan que fs arti
culaciones som normales; y que los cambios son adapeativos y
adquiidos con el tiempo como consecuencia de su poscionfija
(fig. 8-41) (390). Hay evidencia de pérdida de grasa y tjido
subeutineo. Los electromiogramas y biopsias musculares son de
valor disgnéstco cucstionable. Un diagnéstico de acrogriporis
puede ser sospochoso cuando el ultrasonido prenatal deteca una
auzencia de movimiento feral, especialmente se ve en combi-
nacién con los polihidramnios (391)
Los resultados de a historia los resultados a largo plazo no
se conocen bien (592,458), aunque los ninos con esta enferme-
dad son sustancialmente menos activos que otros de la misma
edad (439), Algunas contracturas parecen empeorar con la edad,
las aticulaciones se vuevon ms rgidas. Noo afectan nuevas
articulaciones. Al menos el 25% de los pacientes afectados no
dleambulan, y muchos ots eaminan en el hogae con limitacién
(40). Como regla, aquellos con artogriposs que son muy fi
tiles permanccen debiles en la infancia,y los que parecen més
fuertes en Ia infancia se mantienen fueres. La dependencia de
Jos adultos patece rlacionars con la educacin y las habildades
de afrontamiento mis que con la magnitud de las contracturas
de las aricuaciones.
CAPiTULO G _ SINDROMCS OF IMPOnTANCIA onToreDICA
‘Tratamicnto. Cada una de las miitiples articulacionesafoctadas
presenta sus propias oportunidades tnicas para la intervencién
‘oreophdiea, pero hay que tener en cuenta una visign general del
total de pacientes. Los objetivos generales son la alineacién de
las extremidades inferioesy la cstabilidad para la deambulaciin,
y el movimiento de las extremidades superiores para cl auto-
cuidado (397-399, 421), Lous sesulalve pascrci nicjures st le
cirugiaen las aticulaciones se realza cuando los nifios son més
jiveness wualucie antes Ue que una iy cubis inst
ticulares adaptativos a las edades de 4 a 6. Las osteotomias de
realineacin, sin embargo, usualmente se tealizan mis cerca de
Ia finalizacién del crecimiento, El movimiento temprano y la
evitacidn del uatamienw con yeso prolongady pueden aunen-
tar la movilidad articular, mejorando ast la funcién, Muchos
nifios reyuicien colovavidn de aparatus onupéio a langy placo
u otros disposiivos de ayuda (424)
Las wmtraciuas de ls atiulaviones hacen que ef proceso
de panto sea dificil, y pueden resultar en fracturas neonatales
(400). La verapia fisiea no debe iniciarse en el reid nacido
hasta que dichas fracas se desearren (401) Ta mowiliraién
delay aniculaciones puede lograrse mediante unos ejerivioy de
rangn de movimiento rempranos y frecuentes, yenrahlillad la
arciculavién en una posicién de fancién con una éreesis ext
bie (401, 424). No hay estos que demnestren claramente que
la movilizaidn temprana mejora los resultados en esos pacien-
res, pero un programa de este ripo puede mejorar el rango de
rmovimieno pasivo, aunque el rango de movimiento acti no
rejora mucho (424). Fr nuestra experiencia, la mevilizacién
temprana parece ser til sobre rodo para las extremidades supe-
Fiones. Tas facnuras pueden acampafar un programa de rangn
dde movimiento excesivamente vigoroso.
Aproximactamente dos tercios de ls pacientes tienen displ
sia del desarrollo de la cadera odislocacén franca (424, 441-443)
(Fig 8-41). Al nacer,
xiste una gran controversia acerca de la gestin de ls caderas en
cstos nifios. La reduccién cernada rara ver, si acaso, tiene éxito
La reduceidn quinirgica de una cadera dslocada debe realizarse
si mejorar Ia Fancidn 0 dismiss el ler. Fl dalor ra ver
‘un problema con esas caderas. Hay una variabilidad sigificaiva
cn la capacidad de Fancionamiento de estos individuos debide a
Ja gravedad subyacente de la enfermedad, y esta variabilidad dif
cata la determinacién de cualquier cambio en la funcién a partie
del tratamiento de las caderas. Fl rango de movimiento puede
ser importimte para el fancionamiento, porque ls contracturas
de la cadera especialmente aquellas que causan la deformidad en
flexi, afectan negativamente el pattén de marcha. Los proce-
dimientos quinirgicos para localizar las caderas dislocadas, por
lo tanto, tienen ef potencsl de empsors la fanciin «i producen
‘ontracturas signficatvas (4442, 449).
Lo esidioe de nifios con caders dislocadas no tatadascon-
cluyeron que aquellos con dislocaciones bilateales con frecuencia
renfan un rango de movimiento satsctorios ss eaderas no les
impiden camvinar, aunque rara vex alrededor de la comunidad, y
el dolor era poco comiin (441, 443, 444). A aquellos con disloca-
