EMBRIOLOGIAY GENETICA CAPITULO 22 DESARROLLO DEL APARATO RESPIRATORIO INTRODUCCION A. laringotraqueal que se introduce en el media del desarrollo, (figs. 22-1 y 22-2). El aparato respiratorio se origina a partir del surco I mesénquima de la esplacnopleura. Aparece a las tres semanas y como una evaginacién media y ventral de la faringe caudal a la copula 4. Lacubierta endodérmica de este surco dara origen al revestimiento epitelial y las glandulas de la laringe, traquea y bronquios y al epitelio respiratorio de los alvéolos pulmonares: 2, Eltelido conectivo, cartilago, vasos y miisculo liso desarrollan a partir del mesenquima de la esplacnopleura Los bordes de este surco se aproximan entre si y se funden en la linea media (figs. 22-3. 22-4 y 22-5); la fusiOn se inicia en el extremo caudal y progresa en sentido craneal, dejando de fusionarse en éste extremo, con lo que se aisla de la faringe un corto diverticulo denominado diverticulo laringotraqueal. La fusion de los bordes del surco origina la aparicion de un tabique, el tabique traqueoesofagico, que separa el esdfago y el diverticulo laringotraqueal (figs.’22-3, 22-4 y 22-18) Elextremo distal del divertioulo laringotraqueal se extiende en direcoion caudal y se biturca dando dos brotes que son los primeros esbozos de bronquios y pulmones. La parte situada inmediatamente por encima de la bifurcacién es el primordio de la traquea, de la que de su parte inicial desarrolla la laringe DESARROLLO DE LA LARINGE A La laringe corresponde a la parte mas cefélica del diverticulo laringotraqueal, cuyo orificio superior (glotis primitiva), limita cranealmente con la copula (fig. 22-6); es primero alargado longitudinalmente y progresivamente va tomando la forma de una “T” (glotis definitiva), como consecuencia del desarrollo de estructuras asociadas en sus bordes (figs. 22-7 y 22-8) Hacia la cuarta semana, en cada uno de los bordes del extremo superior del surco laringotraqueal se aprecian las eminencias aritenoideas, como consecuencia del desarrollo de los cartilagos del mismo nombre (figs. 22-7, 22-8 y 22-9). Al final de la quinta semana, entre el surco laringotraqueal y a copula, desarrolla otro engrosamiento denominado prominencia epiglotica el que dara origen a la epigiotis (figs. 22-8 y 22-9) (ver capitulo 20, desarrollo de la boca) Durante la quinta y sexta semanas, el epitelio laringeo prolifera con rapidez ocluyendo temporalmente ia luz del organo en desarrollo, que alrededor de la octava semana suele recanalizarse. Durante el proceso de recanalizaci6n, se forman un par de diverticulos unidos por pliegues de mucosa de orientacion ventrodorsal, los que daran origen a las cuerdas vocales falsas asi como a las cuerdas vocales verdaderas (curso del tercer mes) Los musculos y cartilagos de la laringe, desarrollan a partir del mesénquima de los arcos faringeos 4. Los primeros cartilagos que inician su desarrollo son el cricoides y el tiroides (arco ato y Sto). Siguen los aritenoides y corniculados (Sto arco), El ultimo en cartilaginizarse es la epiglotis. i 325‘Dr FERNANDO DAVALOS CRESPO Tubérculo impar Faringe primitive ‘arco | Fanngeo Surco ianngotraqueal Surco laningotraqueal —! Fig, 22-1. Corte sagital de un embrion de Fig. 22-2, Corte horizontal, como el que ‘de tres semanas y media, se indica en la figura precedente. Faringe——_ Dwverticulo jispeuzaie larngotraquesl traqueoesc faingotraqueal Diverticulo — z vy. SI Tabique — Diverticul E020 Esotago/ Surco BU ie Esélago Bronguiales © f ©8 Fig. 22-3. Sureo laringotraqueal. Fig, 22.4. Diverticulo laringotraqueal, Fig. 22-5. Esbozos bronquiales ME 3.26EMBRIOLOGIAY GENETICA copula Copula = Prominencia lots pigotea primitive ‘snoides Fig, 22-6. Laringe de un embri6n Fig. 22-7. Laringe de un embribn de cuatro semanas. de cinco semanas, Epigiotis Giotis define Ly SS cantiiagos lanngeos Fig, 22-8, Laringe de un embrion Fig, 22-9, Laringe de un feto de diez semanas de seis semanas, 327i FERNANDO DAVALOS CRESPO. 2. Los musoulos intringecos de la laringe desarrolian del mesenquima proveniente de 10s arcos faringeos cuarto y sexto, y estan inervadas por las ramas laringeas del nervio neumogastrico. DESARROLLO DE LA TRAQUEA A. La tréquea corresponde al segmento medio del diverticulo laringotraqueal (figs. 2-11, 22- 12, 22-18 y 22-14), por lo tanto contintia caudal a la laringe, y en principio es mas corta y mas estrecha que ésta (vigésima semana). Esta relacién se mantiene hasta después del nacimiento, época en que la traquea crece mas que la laringe y llega a su tamafo normal Como hemos sefialado, el epitelio endodérmico de este segmento del diverticulo laringotraqueal, origina el epitelio y Ids glandulas de la traquea 1. Los cilios aparecen a las 10 semanas. 2, Hacia la duodécima semana se observan glandulas mucosas, que se desarrollan en direccién craneocaudal Durante la octava semana se inicia el desarrollo de los 16 a 20 cartilagos traquéales y del tejido elastico que los une; este desarrollo se realiza en sentido craneocaudal a partir del mesénquima esplacnico circundante al diverticulo laringotraqueal DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS Y PULMONES A. Elextremo distal del diverticulo laringotraqueal desarrolla en direccion caudal y se divide en dos brotes, los esbozos bronquiales que se diferencian en los bronquios primarios (principales) (figs. 22-12) 1. Ya desde los primeros estadios del desarrollo se observa que el bronquio derecho es mas ancho y mas vertical que el izquierdo (fig. 22-12); esta relacién embrionaria persiste después del nacimiento. En consecuencia, es mas factible que un cuerpo extrafio penetre en el bronquio principal derecho que en el izquierdo. B. Alas 5 semanas, de la pared lateral del bronquio primario derecho, desarrollan dos brotes secundarios y de la pared lateral del izquierdo sdlo uno. De alli que el individuo adulto tenga tres bronquios secundarios y tres Iébulos en el pulmon derecho y sélo dos bronquios secundarios y dos Idbulos en el pulmén izquierdo (figs. 22-13 y 22-14). Cada bronquio secundario al crecer en direccién del conducto pericardioperitoneal es rodeado por el mesénquima de la esplacnopleura que tapiza dicho conducto (ver capitulo 23, desarrollo de la cavidad pleural y pleuras), formando masas mesenquimatosas que sé convertiran en los ldbulos pulmonares (fig. 22-14). C. Durante la séptima semana, cada esbozo bronquial secundario sutre una ramificacion dicotomica progresiva para formar los bronquios terciarios (segmentarios): 10 en el pulmon derecho y 8 a 9 en el pulmén izquierdo. Cada bronquio terciario con su mesenquima circundante formara con el tiempo un segmento broncopulmonar (fig. 22-14) D. Apartir de los bronquios terciarios se forman aproximadamente 17 ordenes de vias aéreas. (semana 24), en cuyos extremos distales se diferencian los bronquiolos terminales de los que nacen los bronquiolos respiratorios; a partir de los cuales y hasta el término del embarazo. se forman los sacos terminales (llamados también alvéolos primitivos) ME 325EMBRIOLOGIAY GENETICA Fig. 22-12. Bronquics primarios. Fig. 22-13, Bronquios secundarios Lobulo superior Lébulo superior Cavidad pleural primitive {conducto pencardiopenionea!) Lopulo medio ‘Lebulo infenor Lobulo inferior Fig, 22-14. Desarolo de bol bronquial de un embrion do ocho semanas 3292 ==Dr, FERNANDO DAVALOS CRESPO E, Enelmomento del nacimiento los pulmones no estan totalmente desarrollados, y se forman mas vias aéreas hasta la edad de 8 afios, tiempo en el que se completan un total de 24 ‘ordenes aproximadamente. Una vez completas no se reemplazan las que se pierden por traumatismos 0 enfermedades. El cartilago, el mUsculo liso y el tejido conectivo se originan a partir del mesénquima esplacnico circundante al arbol bronquial 1. El cartilago se observa en los bronquios primarios hacia la décima semana y en los bronquios secundarios hacia la duodécima semana. Las células musculares lisas comienzan a diferenciarse a fines de la séptima semana; hacia la duodécima semana contribuyen a formar la pared posterior de los bronquios més grandes, donde el cartilago esta ausente. En los bronquios mas pequefios y en los bronquiolos, el musculo forma una red entretejida en forma de espiral que se extiende hacia los conductos alveolares. Las estructuras fibroelasticas se diferencian en el mesénquima aproximadamente en la séptima semana como fibrillas. Hacia la duodécima semana las fibrillas forman haces y aparece tejido colageno fibroso y maduro. En la semana 24 las fibras elasticas comienzan a diferenciarse. En principio, el revestimiento epitelial de los bronquios esta formado por células cilindricas no cliadas {fines de la duodécima semana las células son cuboides y hacia la decimotercera semana se ven cilios en los bronquios segmentarios. En el nacimiento se ven cilios en los bronquios terminales. 1 Durante la decimotercera semana se observan glandulas submucosas en los bronquios y bronquiolos, éstas se originan de células epiteliales que emigran hacia la submucosa. Estas glandulas comienzan a producir mucus una semana mas tarde y a fines de las semana 28, mas del 85% de las glandulas mucosas adultas estan presentes. ETAPAS DE LA MADURACION PULMONAR: A. Lamaduracién de la porcién respiratoria del pulmén puede dividirse en cuatro etapas, cuyos limites se superponen en el tiempo, debido a que los segmentos pulmonares craneales maduran antes que los caudales; estas etapas son: seudoglandular, canalicular, de saco terminal y alveolar. 4, Etapa seudoglandular (semanas 5 a 17).Afines de esta etapa, queda establecido el sistema conductor de aire y, desde los bronquios hasta los bronquiolos terminales, se cubren de epitelio cibico. La respiracién no es posible debido a que las vias aéreas son tibulos ciegos 2, Etapa canalicular (semanas 13 a 25) Aumenta el calibre de los bronquios y bronquiolos, y se produce abundante vascularizacién del tejido pulmonar. Cada bronquiolo terminal origina dos o mas bronquiolos respiratorios; cuando las células ctibicas de los bronquiolos respiratorios se aplanan y adelgazan, estos cambian de nombre y se llaman sacos terminales (alvéolos primitivos) (figs. 22-15 y 22-16). Sin embargo, en esta época los pulmones fetales son incapaces de proporcionar intercambio suficiente de gases, en parte por que el area alveolar superficial sigue siendo insuficiente y por que los vasos sanguineos se encuentran alejados de la superficie alveolar. 3. Etapa de saco terminal (semana 24 hasta el nacimiento). En esta etapa se desarrollan muchos sacos terminales mas (alvéolos primitivos). El epitelio se aplana en esas zonas y los capilares se ubican en su vecindad (fig. 22-16), lo que permite la supervivencia de recién nacidos prematuros. GE 330EMBRIOLOGIAY GENETICA aoe ee — | ca epee oe ; e/\ ae oe al ote Bronguiolo terminal Fig, 22-15. Etapa canalicular de le maduracion pulmonar. Epitele delgado Capitan sanguineo x Bronguiolo terminal terminates, \— Epitalio cibico Fig. 22-26. Etapa de saco terminal de la maduracion pu Imonar. Awvéolo madre \— Capiar intaveo Fig. 22-17. Etapa alveolar de la maduracion pulmonar 30, FERNANDO DAVALOS CRESPO gia a) e) ‘) Los sacos terminales 0 alvéolos primitivos estén revestidos por un epitelio aplanado continuo-de origen endodermico y sus células se denominan células alveolares tip | o neumocitos tipo | Las redes capilares proliferan con gran rapidez en el mesénquima que rodea a los alvéolos en desarrollo, y hay proliferacién activa concurrente de capilares linfaticos. Durante las semanas 24 a 26 se diferencian las células alveolares tipo Il o neumocitos tipo ll, células a las que se les atribuye la secrecién del agente tensioactivo, [a substancia surfactante o surfactina, que tiene la propiedad de reducir la tension superficial en las paredes alveolares, manteniéndolas distendidas. Hacia la semana vigésima sexta y vigesima octava, cuando el feto pesa unos 1000 grames, existen suficientes alvéolos primitivos para permitir la supervivencia sinace de manera prematura. ‘Antes de esta época, los pulmones fetales son incapaces de proporcionat intercambio suficiente de gases, en parte por que el area alveolar superficial sigue siendo insuficiente y principalmente por que la vascularidad esta hipodesarrollada No es tanto la existencia de un epitelio alveolar delgado, como el desarrollo de una vascularizacion pulmonar suficiente, lo critico para la supervivencia de los recien nacidos prematuros. 4, Etapa alveolar (desde el sexto mes intrauterino hasta los 8 afios de edad). En este peri a) b) 9) d) iodo ocurre principalmente: Un aplanamiento del epitelio alveolar (fig. 22-17) y un aumento considerable del numero de alvéolos. En el momento del nacimiento existen:sdlo la sexta u octava parte de los alvéolos del adulto. Los neumocitos tipo | se adelgazan tanto que los capilares vecinos sobresalen en el espacio del saco terminal 0 alvéolo primitivo (fig. 22-17). Hacia el final del periodo fetal (38 semanas), los pulmones son capaces de respirat porque la membrana alveolocapilar (respiratoria) 0 barrera hematogaseosa es Suficientemente delgada como para permitir el intercambio gaseoso y se produce una cantidad adecuada de agente tensioactivo, lo cual impide el colapso alveolar. Mas o menos, desde los tres hasta los ocho afios de edad contintia el aumento de alvéolos primitivos (inmaduros). A diferencia de los alvéolos maduros, los inmaduros tienen la posibilidad de formar mas alvéolos primitives que, a medida que aumentan de tamajio, se toman en alvéolos maduros, LiQUIDO PULMONAR ‘A. El pulmén fetal es un érgano metabélicamente activo que secreta liquido en la cavidad amniotic: ‘a. Se ignora cuales son las células que dan origen al liquido pulmonar B. El volumen del liquido pulmonar es tan grande como el pulmén aireado después de! nacimiento; este liquido se elimina durante el nacimiento por tres vias: 4. Expulsion a través de la boca y la nariz por presion sobre el torax durante el parto 2. Reat 3. Real mm 352 bsorcion por los capilares sanguineos pulmonares bsorcién por linfaticos pulmonaresEMBRIOLOGIAY GENETICA Una vez eliminado el liquido pulmonar por las vias titadas, inmediatamente se inicia [a ro nose aireacién de los espacios alveolares con la primera inspiracién. Si el feto nace mue! produce la primera inspiracion y por lo tanto no se produce la mencionada aireacion alveolar. Este hecho es utilizado por los médicos forenses como prueba de la muerte fetal intra 0 extrauterina, Esta prueba se denomina docimasia hidrostatica y consiste en sumerair en el agua los pulmones del recién nacido; si los pulmones van al fondo, quiere decit que el recién nacido no ha respirado, a diferencia del que pertenece a un recién nacido que ha respirado, que con la misma experiencia, los pulmones permanecen flotando. Luego de la sustituci6n del liquido pulmonar por aire en los alvéolos, nos permite comparar a éstos con burbujas de aire, los que estén sometidos a leyes fisicas (ley de La Place segun la cual la presién de cada burbuja o alvéolo se relaciona directamente con la tension superficial de la pared e inversamente con el radio), que determinan que conforme el alvéolo va haciéndose cada vez mas pequeno con la espiracion, la tensién superficial de la pared aumenta. Existira entonces una tendencia al colapso a no ser por la presencia de una substancia que reduzca la tension superficial de la pared alveolar. AGENTE TENSIOACTIVO PULMONAR, A El agente tensioactivo pulmonar o substancia surfactante disminuye la tension superficial de la pared alveolar, al revestir la superficie interior de los alvéolos, de manera que mantiene a éstos distendidos y evita su colapso o atelectasia. La sintesis del surfactante se realiza en las células alveolares tipo Il por dos vias metabolicas: la via metabolica !I por medio del sistema enzimatico de transferaza de metilo, y la via metabilica |, cuyo sistema enzimatico es el de transferaza de fosfocolina El control de la produccién del surfactante esta determinado por la concentracion de las enzimas mencionadas, las que catalizan las reacciones de sintesis. A su vez, estas enzimas son influidas por la concentracion de ciertas hormonas como la cortical suprarrenal (el cortisol), y la hormona tiroidea (Ia tiroxina) Los primeros indicios de la formacién del surfactante corresponden a la vigésima segunda y vigésima cuarta semanas, con la aparicion del sistema enzimatico de transferaza de metilo (via metabdlica Il). Este sistema produce surfactante que permite la supervivencia extrauterina del recién nacido prematuro; sin embargo, este sistema es inestable frente a la acidosis, hipotermia ¢ hipoxia, procesos fisiopatologices a los que son propensos los recién nacidos prematuros. La produccién de surfactante estable y suficiente esta a cargo de la via metabolica |, la que es inducida por el aumento de los niveles de cortisol fetal, el que es sintetizado en grandes cantidades a partir de las semanas 32 y 34 de la gestacién; lo que explica que entre las semanas trigésimo cuarta y trigésimo sexta aumenten los niveles de la substancia tensioactiva, producida por este sistema enzimatico. | surfactante esta compuesto por varios principios inmediatos, pero principalmente por una variedad de lecitina, la dipalmiti fosfatidilcolina, Estos principios inmediatos hacen su 0 cuando se inicia la sintesis del surfactante; hecho que es aparicion en el Iiquido amnistic utilizado para conocer el grado de. madurez pulmonar. ntificar lecitina, se utiliza la proporcion entre ésta (que aumenta a medida y la esfingomielina (que permanece constante durante toda a 333 Como es dificil cua que lo hace la madurez)Dc FERNANDO DAVALOS CRESPO gestacién) (proporcién L/E) Una proporcién de.2:1 suele indicar que el pulmén ha felcan zac’, un grado suficiente de madurez. También puede hacerse una “ prueba de agitacion ice de Clements) del liquido amniético para estudiar la estabilidad de las burbujas manteni or por las substancias con accién superficial y que se forman al agitar é! liquide amniotico 2! que se ha afiadido etano! en un tubo de ensayo. H. El surfactante ademas de disminuir la tension superficial de la superficie alveolar, establlize los bronquiolos terminales, inhibe la formacién de edema pulmonar, mejora las caracteristicas del moco, mejora la actividad ciliar, tiene actividad antibacteriana, modula la respuesta inflamatoria, y relaja el musculo liso. La falta o deficiencia del agente tensioactivo representa una causa importante de la enfermedad de la membrana hialina y una de las primeras causas del sindrome de insuficiencia respiratoria en el recién nacido. MALFORMACIONES CONGENITAS MAS IMPORTANTES DEL APARATO RESPIRATORIO ‘A. Malformaciones de la laringe 1. Estenosis. Pueden asentar en las cuerdas vocales 0 en las zonas supra ¢ infraglotica: su patogenia se explica por una alteracién en el desmoronamiento del macizo epitelial laringeo (que normalmente se inicia a la octava semana), combinada con fusiones secundarias de las cuerdas vocales o de las zonas proximas. a) El grado de estenosis determinara la magnitud de las manifestaciones clinicas b) Las estenosis severas produciran un cuadro de disnea y asfixia neonatal, que obliga a un tratamiento quirdrgico urgente para salvar la vida del recién nacido. c) Las estenosis leves pueden pasar desapercibidas, hasta que un proceso inflamatorio catarral de la region exagere el estrechamiento, dando lugar a un cuadro de asfixia que obliga una traqueotomia de urgencia. 2. Atresia. Se trata de una obstruccién completa de la laringe que puede asentar en la region glotica, supraglotica o infraglética, o en dos o tres partes ala vez. Se comprende. que el proceso es grave, y requiere una traqueotomia inmediata al nacimiento. B__ Malformaciones de la traquea 1. Atresia traqueal. La atresia traqueal ofrece caracteres comparables a los expuestos para la atresia laringea, Es una malformacion que sé da en ocasiones raras. 2. stenosis traqueal. La estenosis de la traquea, que también es un defecto taro, puede asentar en cualquier nivel del érgano, e incluso afectar simultaneamente a uno o a los dos bronquios (fig. 22-24). Del grado de estrechamiento depende la severidad del sindrome de insuficiencia respiratoria que provoque 3. Fistulas traqueoesofagicas. Son comunicaciones que se establecen entre los Organos indicados, y su patogénica se explica por una falta parcial de la soldadura de los bordes del surco laringotraqueal, durante la formacion del tabique traqueoesofagico (fig. 22-18) a) Se suelen acompafar de otras anomalias, bien sea del aparato respiratorio, o lo que es mas frecuente, del es6fago, tales como atresias esofagicas; por lo que la fistula traqueoesofagica puede ser simple o la asociada a atresia esofagica (ver capitulo 21 malformaciones del esdtago). b) LaAcademia Americana de Pediatria a clasificado a estas anomalias en cinco tipos Tipo A, atresia esofagica sin fistula (fig. 22-19), Tipo B, atresia esofagica con fistula WE 334EMBRIOLOGIAY GENETICA A B c Dail Fig. 22-18, Desarrollo normal de! tabique traqueoesofagico (A,B, C), En D se esquematiza la patogenia de Ia fistula traquecesofagica Fig. 22-19. Avesia esofagica Fig, 22-20 Atresia esofagica con fistula sin fistula, tipo A traqueoesofagica al segment proximal, tipo B. Fig 22-21 Atresia asofagica con Fig. 22-22. Atresia esofagica con Fig. 22-23. Fistula traqueceso: fistula al segmento distal fistula a ambos segmentos, fagica sin atresia, tipo C (mas frecuente). tipo D. lipo E. 335Dr, FERNANDO DAVALOS CRESPO kk Fig. 22-24. Estenosis traqueal Fig. 22-25. Agenesia pulmonar. Fig. 22-26. Lébulo suplementario Fig. 22-27. Secuestro pulmonar verdadero, ME 336EMBRIOLOGIAY GENETICA C. Malformaciones del pulmén 1 -20), Tipo ©, atresia esofagica con licadas es la mas comin) (fig. 22- os (fig. 22-22) y Tipo E, traqueoesofagica al segmento proximal (fig. 22: fistula al segmento distal (en todas las series pul 21), Tipo D, atresia esofagica con fistula a ambos segment fistula traqueoesofagica sin atresia (fig. 22-23) c) Sihay fistula traqueoesofagica distal a la atresia tipo C), el nino presenta distension abdominal y timpanismo por dilatacion del estémago, si por el contrario We hay fistula, el abdomen estard excavado (tipos Ay B). La dilatacién del est6mago prover” clevasien del diatfagma con trastorno subsecuente de la respiracion. Cuando el Ceci ace voriale reguigita) el contenido, géstrico\écidolpuede ean ferzaee hacia la traquea a través de la fistula hasta llegar al arbo! bronquial, originando un cuadro de neumonitis quimica grave. Diverticulos traqueales. Los diverticulos traqueales congénitos, se d de esbozos bronquiales que no evolucionan como los normales. a) Semanifiestan como dilataciones sacciformes que asientan habitualmente ena parte distal Gellado deretho de la traquea, sin que exista explicacién convincente de esta preferencia b) Clinicamente pueden permanecer asintomaticos, hasta que un proceso inflamatorio con secreciones purulentas los ponga en manifiesto. A veces se complican con hemoptisis, bronconeumonias, etc. jeben a la persistencia ‘Agenesia. Es resultado de la hipoplasia o aplasia de los dos o de uno de los brotes primiivos 4c| diverticulo laringotraqueal (fig. 22-25). Puede ser bilateral (incompatible con la vida), © tunilateral. El pulmén tnico suele ser mas grande de lo normal, y en el lugar del ausente puede haber un esbozo afuncional o no existir ni un rastro de formacion bronquial. a) Habitualmente no aparece deformacién tordcica; el corazén se halla desplazado hacia el hemitorax afectado, y en este mismo lado la hemicupula diafragmatica se encuentra mas alta que de ordinario. son raras. Pueden afectar a uno 0 mas lébulos, con rudimento Las agenesias lobulares (os 0 sin él, en cuyo esbozo asienta la aplasia o hipoplasia. de los bronquios afectad« a) Desde el punto de vista clinico, se entiende que, si con la agenesia total de un pulmon la vida es posible, lo es mas cuando hay solo un déficit parcial, ya que los riesgos patologicos adquiridos serdn tanto menores cuanto menor sea la afectacion congenita, Lébulos suplementarios verdaderos. Son consecuencia de la hiperramificacion de los esboz08 bronquiales primitivos, tal como ocurre con los |dbulos de Rokitansky que con mayor 0 menor independencia del resto del parénquima pulmonar, quedan unidos a ste por su rama bronquial supernumeraria (fig. 22-26) Lébulos suplementarios falsos, Se deben a que la segmentacion mesenquimatosa de los periesbozos bronquiales se hace anormal, surgiendo lébulos independientes, tal es el caso del Iobulo acigos, el posterior o el infracardiaco, En el caso en que se presenta el Isbulo acigos, éste se sitda en el vértice del pulmén,separado del resto por un profundo surco en cuyo fondo se halla el cayado de la vena acigos; de ahi el nombre que aquél recibe b) El ldbulo posterior se aloja en la parte dorsal del Iébulo inferior normal, inmediata~ mente por debajo de la cisura posterior, queda limitado entre ésta y un surco a) 337ir. FERNANDO DAVALOS CRESPO. complementario mas o menos incompleto: ©) Ellébulo infracardiaco ocupa las caras interna e inferior del puimon y aparece nia por dos cisuras supernumerarias, que desde el hilio se extienden hasta la Das pulmonar. | 5 Secuestro pulmonar, Se trata de una porcién del parénquima pulmonar, no funcionante que permanece en el torax junto al pulmén correspondiente, mas frecuentemente © izquierdo, y a menudo, al lado de su segmento pesterobasal (fig. 22-27). a) Elmecanismo embriogenético, puede interpretarse ‘admitiendo que segmentos de! tubo intestinal, diferentes al que dio origen al divertioulo laringotraqueal, tengan capacidad prospectiva para inducir su desarrollo 6. Quistosis pulmonar. Se trata de la presencia de uno o mas quistes asentados en pleno parénquima del pulmén y que algunos confunden con las bronquiectasias Se supone que son dilataciones de los pequefios bronquios, que pierden la comunicacion con la luz de éstos. La mayor parte de estos quistes suelen ser procesos adquiridos, y solamente algunos pocos son congénitos. Su asociacién con bronquiectasias, hemorragias ¥ dilatacion de la arteria pulmonar constituye el sindrome de Morelli. ME 338