Cáncer de la Vía Biliar

El colangiocarcinoma es una neoplasia originada en el epitelio del conducto biliar

intrahepático o extrahepático.

Las estenosis malignas que comprometen los conductos biliares pueden ser:

1. Primarias o propias de los conductos y canalículos biliares.

2. Secundarias o por extensión desde otros órganos, como el hígado, la vesícula, el
páncreas, el duodeno o los ganglios linfáticos adyacentes.

Incidencia

● Frecuencia relativamente baja

● 3% de todos los cánceres GI
● 2º causa de los tumores hepáticos primarios después del carcinoma hepatocelular
● Entre 50 y 70 años, mayormente en hombres

Etiología

La etiología del colangiocarcinoma es desconocida, sin embargo en un estudio

proveniente de la Lahey Clinic:

● 50% de los pacientes estudiados con cáncer biliar tenían antecedentes de

colecistectomía
● 25% habían sido sometidos a otra cirugía biliar.

Si bien la litiasis vesicular no tendría relación con el colangiocarcinoma, la infección

crónica parecería ser un factor de riesgo en este tipo de tumores.
De igual manera, desde 1970 a la fecha se ha sugerido que la infección y la estasis biliar
pueden ser importantes en la génesis del cáncer biliar. También puede observarse una
asociación entre el colangiocarcinoma y la colitis ulcerosa (1,6%), la enfermedad
poliquística hepática, los quistes coledocianos de larga data, la colangitis esclerosante
primaria y la mala unión pancreatobiliar.
En el continente asiático las infestaciones parasitarias por Clonorchis sinensis y
Opisthorchis viverri pueden estar relacionadas con el desarrollo de estos tumores.

Clasificación

Los cánceres primarios de la vía biliar extrahepática se clasifican según su topografía en

tres áreas anatómicas:

● Tercio superior: desde la confluencia hasta el conducto hepático común.

● Tercio medio: desde la convergencia hepatocística hasta el borde superior del
duodeno.

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 ● Tercio inferior: desde el borde superior del duodeno hasta la papila de Vater.

La división según la localización se debe a que los tumores que se encuentran en cada una
de estas zonas presentan diferente patología, diseminación, diagnóstico y tratamiento.
Dividida la vía biliar en estos tres tercios, el 49% de los tumores biliares involucran al
tercio superior, el 25% al medio, el 20% al inferior y un 6% es difuso.
Asimismo, se han descrito tres subtipos morfológicos: esclerosante (70%), nodular (20%)
y papilar (menos del 5%).

Manifestaciones clínicas

● Ictericia (principal)
● Dolor
● Pérdida de peso, astenia y adinamia en casos avanzados
● Los tumores del tercio superior simulan hepatitis (ictericia progresiva con vesícula
flácida), los del tercio medio, colecistopatía, y los del tercio inferior, síndrome
seudolitiásico con síndrome de Bard y Pic.

Diagnóstico

● Anamnesis
● Examen físico
● Estudios de laboratorio
● Tumores proximales: ecografía, TC, colangiorresonancia
● Tumores distales: ecografía, TC

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Anamnesis

Para realizar un diagnóstico diferencial adecuado es importante considerar factores tales

como edad, sexo, dieta, antecedentes socioeconómicos y síntomas generales como prurito,
dolor, anorexia, astenia y pérdida de peso. De igual manera, en el estudio del paciente con
posible colangiocarcinoma cobra importancia la relación con otras enfermedades, como la
litiasis vesicular, los quistes coledocianos, la colitis ulcerosa etcétera.

Laboratorio

● BT: elevada
● BD: elevada
● FAL: elevada
● Transaminasas: elevadas
● Glutamiltranspeptidasa: elevada
● Ca 19-9: elevada (también aumenta por ictericia, colangitis y otras neoplasias)

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de una estenosis biliar incluye las patologías benignas, lesiones
operatorias, colangitis esclerosante primaria, colangitis por HIV, síndrome de Mirizzi, etc.,
y otras neoplasias como el cáncer de vesícula.

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Estudios por imágenes para el diagnóstico de la obstrucción

● Ecografía abdominal

El nivel de obstrucción puede definirse en el 90% de los pacientes, las

lesiones se tornan visibles, aunque la fiabilidad en las lesiones pequeñas es cuestionable.

● Tomografia computarizado

La TC con contraste es de gran utilidad para evaluar la posible obstrucción del tracto
biliar.
La TC helicoidal permite detectar lesiones de 5 mm, permite objetivar el grado de invasión
de estructuras vasculares para evaluar su resecabilidad.

● Colangiorresonancia magnética
Imágenes de la vía biliar de alta resolución, utilizando la capacidad de la
bilis de resonar en la fase tardía de T2.
La CRM podría tener indicación como paso previo antes de una
intervención, con el fin de objetivar la altura y extensión de una lesión y
aconsejar la vía de acceso, su uso resulta obligado en los tumores y
obstrucciones altas de la vía biliar. Su empleo en tumores bajos o
periampulares sólo estaría indicado cuando la TC no haya definido la
causa de la obstrucción.

● Ecoendoscopia

Indicado cuando la TC no determina la causa de obstrucción en tumores periampulares, o

como complemento o competencia de la CRM.

● Colangiografía retrógrada endoscópica

Su indicación se ha reducido desde la aparición de CRM ya que esta no invade la vía biliar.
La CRE tiene la ventaja de permitir ver la región papilar y, en caso de duda, realizar una
biopsia.

● Colangiografía percutánea transhepática

Al igual que la CRE. Las indicaciones diagnósticas de la CPT han disminuido en los
últimos años, quedando reservadas para el estudio y colocación de drenajes o prótesis en
enfermedades que involucren la vía biliar proximal.

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Es importante recordar que:

1. Todo paciente con dilatación ecográfica de la vía biliar, con ictericia o sin ella,
presenta aumento de la fosfatasa alcalina, la y-glutamiltranspeptidasa y la 5'
nucleotidasa.
2. La dilatación de la vía biliar puede observarse en los estudios por imágenes luego
del quinto día de obstrucción.
3. Los pacientes colecistectomizados pueden tener dilatación de los conductos
biliares, sin que esto, como único dato aislado, tenga valor patológico.
4. Puede observarse obstrucción de la vía biliar extrahepática sin dilatación
ecográfica hasta en el 15% de los pacientes.

Tumor de la vía biliar proximal o tumor de Klatskin

La supervivencia del tumor de Klatskin no tratado es de 3 a 6 meses después de la

presentación clínica. Las causas de muerte son la insuficiencia hepática y la colangitis,
secundarias a la progresión local de la enfermedad con obstrucción biliar.
Las lesiones que comprometen la confluencia biliar tienen peor pronóstico que los
tumores distales. Esto se debe a que en el momento del diagnóstico generalmente se
encuentran localmente avanzados.

La clasificación de Bismuth-Corlette se basa en

la extensión tumoral dentro de la vía biliar, pero
no es suficiente para su estadificación, ya que
no considera la invasión vascular. Por ello, en la
actualidad se utiliza además la clasificación de
la UICC, considerando el TNM del tumor.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores proximales de la

vía biliar tiene por objetivo:

● De ser posible, la exéresis del tumor.

● Tratar la ictericia.
● Promover una razonable calidad de vida.

Tratamiento resectivo

El único tratamiento curativo para estos tumores es la resección quirúrgica, ya sea

mediante una resección local o en conjunto con una resección hepática, siempre con la
exéresis del segmento I. Algunos trabajos, como el de Nimura en 1990, comentan la

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invasión frecuente del lóbulo caudado por el tumor de Klatskin, por lo que aconseja su
extirpación durante la resección del tumor.
La resección de más del 60% del hígado enfermo se asocia con complicaciones mayores,
aun en pacientes con función hepática remanente normal. En estos casos se indica
embolización de la vena porta del sector enfermo a efectos de inducir hipertrofia del
lóbulo sano.
La resección debe ser R0, cuando esto se logra, la supervivencia promedio es de 83
meses, aunque baja a 12 meses si queda tumor microscópico y a sólo 3 meses con tumor
residual macroscópico.
La quimioterapia puede estar indicada en tumores irresecables, enfermedad localmente
avanzada, metástasis distantes o recurrencia después de la resección, pero con la
condición de que el paciente tenga un buen estado general.

Tratamiento paliativo

En los casos en los que la evaluación preoperatoria revela que el paciente tiene un riesgo
elevado para la cirugía o que el tumor es irresecable, resulta apropiado el tratamiento
paliativo no quirúrgico.
En estos pacientes, con expectativa de vida limitada, son preferibles las técnicas invasivas
mínimas para restablecer la permeabilidad del conducto.

Tratamiento de los tumores malignos del colédoco medio e inferior

Estos tumores son menos frecuentes que los de la confluencia biliar. El 80% de los casos,
si se diagnostican correctamente, pueden ser resecados de manera local, estableciendo la
continuidad bilioentérica por medio de una anastomosis en “Y” de Roux o efectuando una
duodenopancreatectomía.
En la presentación clínica de estos tumores, los pacientes padecen ictericia indolora y
progresiva, aunque en algunos casos puede ser intermitente o aparecer sólo como un
episodio aislado.
Las lesiones de la región peripapilar pueden confundirse con obstrucciones por cáncer del
páncreas o duodeno. Es así como el diagnóstico preoperatorio e incluso intraoperatorio
puede tornarse muy difícil. Los métodos de diagnóstico por imágenes, como la ecografía,
la tomografía y la resonancia, pueden mostrar la presencia de un tumor en la región
periampular, indicando el nivel de obstrucción pero no su naturaleza, ya que los tumores
coledocianos, medios y distales no muestran una masa de tamaño suficiente como para
ser detectada. La ecoendoscopia podría aportar información sobre la naturaleza de
algunas estenosis biliares y del grado de penetración parietal de los tumores, con una
sensibilidad y especificidad cercana al 90% en algunos centros.
El mejor tratamiento curativo de estos tumores es la duodenopancreatectomía. La
supervivencia a 5 años oscila alrededor del 40%.

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En tumores del colédoco medio exclusivamente se pueden intentar resecciones locales
con anastomosis hepaticoyeyunales con asa en "Y" de Roux.

Síntesis conceptual

● El colangiocarcinoma es una neoplasia originada en el epitelio del conducto biliar

intrahepático o extrahepático. Los cánceres primarios de la vía biliar extrahepática
se clasifican según su topografía en tres áreas anatómicas: tercio superior, medio e
inferior.
● Estas neoplasias son más frecuentes entre los 50 y 70 años; sin embargo, se han
encontrado en pacientes jóvenes asociadas, en general, a otras enfermedades.
● La ictericia es la principal manifestación de estos tumores.
● El Ca 19-9, la ecografía, la tomografía computarizada y la colangiorresonancia son
herramientas útiles para el diagnóstico de esta enfermedad.
● Los colangiocarcinomas que comprometen la confluencia biliar se conocen como
"tumores de Klatskin*.
● El tratamiento quirúrgico del tumor de Klatskin es la mejor opción de tratamiento y
se acompaña, en el 80% de los casos, con hepatectomía y resección del segmento
I.
● La paliación en tumores irresecables tiene lugar mediante la implantación de
stents metálicos colocados en forma percutánea.