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Lupus eritematoso sistémico
7 pag.
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Definición
Lupus Eritematoso Sistémico
Enfermedad autoinmune, de etiología idiopática, de carácter crónica (más de 6 semanas),
inflamatoria, multisistémica
• Producción de autoanticuerpos y complejos inmunitarios genera complejos antígeno
anticuerpo contra el propio organismo del paciente
• Gran variedad de manifestaciones clínicas
• Exacerbaciones y remisiones, periodos de inactividad.
Epidemiología
• Mujeres en edad fértil (90%)
• Relación mujer/ hombre (9:1)
Precipitantes
Factores Genéticos Factores Hormonales Factores Ambientales
Entorno estrogénico, Fármacos, radiografías, UV,
HLA – DR2, DR3
embarazo, anticonceptivos estrés
Patogenia
Los factores precipitantes alteran a los Linfocitos CD8 lo que llevaría a una pérdida de
supresión de Linfocitos B y se produciría una producción exagerada de anticuerpos y una
perdida de supresión de los Linfocitos CD8.
Clínica
Muy variable, de inicio la mayoría son inespecíficos
Evolución y gravedad muy variable
Cualquier órgano puede resultar afectado
• Síntomas constitucionales: Febrícula, malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso
• Artralgias, poliartralgias
• Caída del cabello
• Lesiones en boca y en piel
Manifestaciones Musculoesqueleticas
Las más habituales
• Artralgias, mialgias inespecíficas
• La mayoría presenta artritis migratoria e intermitente, no deformante, que puede ser
poliarticular y simétrica.
• Un 15 - 20% son deformantes: la más característica es la Artropatía de Jaccoud
(desviación cubital en ráfaga) junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos
y pulgar en Z
Alteraciones Hematológicas
Anemia Leucopenia Trombocitopenia
70% 60% 15-25%
Su intensidad se Suele ser leve, no
correlaciona con la predispone a infeccion ni En pocos casos suele ser
actividad de la enfermedad. suele precisar tratamiento. intensa y acompañada de
Se produce, en un 25% de Generalmente linfopenia. hemorragias. Generalmente
los casos, test de Coombs Sugiere actividad de la leve.
positivo. enfermedad
Dosaje de complementos Velocidad de Síndrome Antifosfolípido
C3, C4 Eritrosedimentación (VES) secundario
Hipocomplementemia Elevada Trombosis
Manifestaciones Cutáneas
Se producen en el 80% de los pacientes, a lo largo de la enfermedad
Lesiones Especificas Lesiones Inespecíficas
• Eritema malar (en la cara, después o Fotosensibilidad
de exposición a la luz UV) o Telangiectasias
Agudas
• Lesiones eritematosas no malares o Livedo reticularis
• Lesiones ampollosas o Ulceras orales crónicas
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o Lupus anular policíclico o Nódulos subcutáneos
Subagudas
o Lupus psoriasiforme o Urticaria
• Lupus discoide localizado o Alopecia
Crónicas • Lupus discoide generalizado o Vasculitis cutánea.
• Lupus profundo (paniculitis lúpica)
Manifestaciones Cutaneomucosas
“Alas de Mariposa” Psoriasiforme Anular
En el rostro típico,
Manchas o lesiones de
presentaciones después de No es psoriasis, se parece
alergia a nivel cervical
exposición al sol
Discoide Paniculitis lúpica Ulceras orales
inflamación a nivel de la
Aftas
grasa subcutánea
Fenómeno de Raynaud
Manifestaciones Neurológicas
Más raras. Puede afectar tanto al SNC como al SNP.
• Ac. Antineuronales, Ac. Antimielina, depósito de inmunocomplejos, vasculitis
inflamatoria, lesiones vasculares trombóticas.
• Convulsiones, psicosis.
• Alteraciones cognitivas leves. Cefalea.
• Otras: meningitis aséptica, pseudotumor cerebral, ACV, neuritis craneal, poli
neuropatías sensitivo motoras.
• Ante foco neurológico tener en cuenta el riesgo aumentado de eventos trombóticos
por síndrome antifosfolipídico.
Manifestaciones Cardiopulmonares
Típico de la inflamación de las serosas, puede haber una poliserositis a nivel:
Pleuritis Neumonitis Lúpica Pericarditis Otras
Fiebre, dolor Fibrosis pulmonar, HTP,
Con
pleurítico, tos, hemorragia alveolar masiva (muy
frecuencia
infiltrados y Miocarditis grave).
bilateral. Con
atelectasias Riesgo aumentado de
o sin derrame
pulmonares arteriopatia coronaria.
Manifestaciones Renales EXAMEN
Es la más trascendente de las manifestaciones clínicas, por ser la que condiciona el
pronóstico (no es muy esperanzador) y la primera causa de mortalidad, junto con las
infecciones, cuidado en la primera década de evolución de la enfermedad.
Clasificación de la Nefropatía Lúpica
Tipo I Nefropatía lúpica mesangial mínima
Tipo II Nefropatía lúpica mesangial proliferativa
Tipo III Nefropatía lúpica focal (Común)
Tipo IV Nefropatía lúpica difusa (Más Común)
Tipo V Nefropatía lúpica membranosa
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Tipo VI Nefropatía lúpica esclerosante
Glomerulonefritis Glomerulonefritis Glomerulonefritis
membranosa mesangial progresiva focal y difusa
Proteinuria de rango Mínima proteinuria y
Deterioro de la función
nefrótico, escasa hematuria, hematuria, con buen
renal con requerimiento de
sin HTA ni deterioro de la pronóstico. No evoluciona a
tratamiento agresivo
función renal IR
Reversibles Irreversibles
• Necrosis fibrinoide • Esclerosis
• Semilunas Epiteliales • Semilunas fibrosas
• Infiltrados inflamatorios intersticiales • Fibrosis intersticial
• Vasculitis necrotizante • Atrofia tubular
Manifestaciones Gastrointestinales
• Generalmente son Inespecíficas: diarrea, nauseas.
• Por la enfermedad por el tratamiento (AINEs, glucocorticoides).
• La complicación más grave es la vasculitis.
• Enzimas hepáticas elevadas, sobre todo durante los brotes.
Criterios Diagnósticos (Colegio Americano de Reumatología (ACR))
Sospechar en mujer, en la tercera – cuarta década de la vida, con alguna manifestación
Se requiere 4 criterios de los 17 propuestos, incluyendo al menos un criterio clínico y un
criterio inmunológico. O nefritis confirmada por biopsia compatible con LES y presencia de
ANA positivo o antiDNA.
Criterios inmunológicos
Criterios Clínicos
Laboratoriales
1. Lupus cutáneo agudo 1. ANA (fan, título y patrón)
2. Lupus cutáneo crónico 3. Anti DNA
4. Úlceras orales o nasales 5. Anti SM
6. Alopecia no cicatrizante 7. Ac antifosfolipidicos
8. Sinovitis en dos o más articulaciones
(derrame, edema, dolor, rigidez matinal > 30 9. Hipocomplementemia (c3, c4)
min)
10. Serositis 2. Coombs directo positivo (en
11. Renal (proteinuria, cilindros hemáticos) ausencia de anemia hemolítica)
12. Neurológico (convulsiones, psicosis, mielitis,
neuropatía, ECA, SME. Orgánico cerebral)
13. Anemia hemolítica Sensibilidad 94%
Especificidad 92%
14. Leucopenia (< 4000) o linfopenia (< 1500) Se sugiere biopsia renal temprana
15.Trombocitopenia
Criterios Diagnósticos (Systemic Lupus Internactional Collaborating Clinics (SLICC))
Se han ampliado a los criterios inmunológicos como los Ac antifosfolipidicos, el
complemento, el coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica que sería una
de las causas para este resultado.
En comparación con el Colegio Mayor Americano de Reumatología, los criterios finales
fueron más sensibles (97% vs 83%), pero menos especifica (84% vs 96%).
Los nuevos criterios propuestos son:
1. Lupus cutáneo agudo, incluyendo lupus rash malar, lupus rash fotosensible, etc.
2. Lupus cutáneo crónico, incluyendo lupus discoide y otras.
3. Úlceras orales
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4. Alopecia
5. Sinovitis involucran 2 o más articulaciones o sensibilidad en dos o más articulaciones
y por lo menos con 30 minutos de rigidez matinal.
6. Serositis
7. Compromiso Renal: proteinuria (> o = 500mg protein/24 horas) o hematuria
8. Compromiso Neurológico (por ejemplo, convulsiones, psicosis, neuritis, neuropatía,
etc.)
9. Anemia hemolítica
10. Leucopenia o Linfopenia
11. Trombocitopenia criterios inmunológicos: ANA nivel por encima del rango de
referencia de laboratorio.
12. Anti –dsDNA de anticuerpos nivel por encima del rango de referencia de laboratorio
(o mayor de 2 veces el rango de referencia, prueba de ELISA)
13. Anti – Sm: Presencia de anticuerpo contra el antígeno Sm nuclear
14. Anticuerpos anti fosfolípidos positivo
15. Complemento bajo
16. Resultado positivo de Coombs directo
Tratamiento
El manejo va ser netamente con drogas inmunosupresoras, a la cabeza glucocorticoides.
Objetivos
• Evitar los brotes de actividad. El paciente tiene periodos de remisión, de inactividad.
• Conservar la calidad de vida. Muy complicado. Tener en cuenta aspectos
psicológicos: estrés, depresión.
• No se debe hacer un tratamiento agresivo para conseguir la normalización de los
parámetros analíticos
• Antes de iniciar cualquier medida terapéutica debe explicarse de manera sencilla al
paciente y a sus familiares en que consiste y cuáles son los posibles efectos adversos
que puede presentar con objeto de lograr una buena colaboración y adherencia al
tratamiento.
Medidas y Recomendaciones Generales
• No todo es fármaco
• Ejercicio aeróbico moderado.
• Consultar con ginecólogo para Tratamiento
• La baja de peso, evitar sobrepeso
Anticonceptivo, debe hacerse con precaución y
• Prohibición del consumo de contraindicarlos si hay historia de trombosis o
tabaco SAF asociado.
• Permitido el consumo ligero de • Embarazo programado (tras periodos
bebidas alcohólicas. prolongados de inactividad o si la enfermedad
• Evitar estrés. Apoyo psicológico, se controla sin fármacos contraindicados en
si es necesario. gestación)
• Prevención o tratamiento de la • Vacunas con virus inactivos, excepto en
osteoporosis en tratamientos pacientes con depleción linfoide.
esteroideos crónicos: Vitamina D • Protección solar
+ calcio +/- bifosfonatos.
• Radioterapia permitida.
Principales Fármacos
Antipalúdicos AINES Glucocorticoides
• Cloroquina
Son de utilidad en • Tratamiento de
• Hidroxicloroquina.
las situaciones agudas
Importante efecto sobre la actividad de la manifestaciones o reagudización.
enfermedad, previniendo el daño articulares y • Toxicidad
irreversible y con un efecto muy consistente serositis inaceptable en
sobre la mortalidad. Efectos adversos: tratamiento a largo
Cloroquina y • Digestivos plazo
Hidroxicloroquina
quinacrina
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Dosis • Evitar en caso de • Usar la dosis mínima
• 200 mg/día afectación renal eficaz. No
• 400 mg/día (más se usa • Evitar uso sobrepasar los
en Perú) durante los prolongado. 5mg/día en terapias
primeros 1 – 2 meses y en Muy comúnmente de mantenimiento, y
empeoramiento clínico. Pacientes con usados los suspender los
Efectos adversos intolerancia a Antiinflamatorios glucocorticoides si
• Leves hidroxicloroq no Esteroideos la enfermedad lo
• Deposito en retina. uina o formas permite.
• Maculopatía en ojo de cutáneas • En un cuadro muy
buey. refractarias. grave usar los
Se recomienda revisiones pulsos de
oftalmológicas antes de su metilprednisolona,
introducción y como una
posteriormente anuales, o hemorragia alveolar
incluso semestrales. difusa
Inmunosupresores y Terapias Biológicas
• Tratamiento de formas graves y/o refractarias de la enfermedad, como la nefropatía
lúpica
• Gran utilidad como ahorradores de glucocorticoides en pacientes, que, para su
control clínico, precisen dosis de prednisona superiores a 5mg/día de forma
continuada.
• Efectos secundarios hematológicos, infecciones y afectación hepática
• Cuando el paciente ya está usando un buen tiempo corticoides a dosis altas y no se
controla, se ingresa a Ciclofosfamida, Micofenolato, Metotrexate o Azatioprina de
manera individualizada
Inhibidores
Ciclofosfamida Micofenolato Metrotexate Azatioprina de la
Calcineurina
Pulsos EV
quincenales o Fármaco
mensuales se Alternativa a la habitual en
reserva para ciclofosfamida Indicado en terapias de Ciclosporina
situaciones de en casos de pacientes con mantenimiento Tacrolimus)
afección orgánica nefropatía clínica cutánea tras Poco
grave (nefropatía lúpica tratamiento utilizados
proliferativa, con
psicosis, hemorragia ciclofosfamida
alveolar)
Seguimiento
En cada visita se debe interrogar al paciente sobre:
• La aparición de Brotes desde la última revisión (número, intensidad y características),
identificar los desencadenantes (infección, rayos UV, estrés, abandono de la
medicación)
• Nuevos signos y síntomas clínicos
• Signos y síntomas que sugieran efectos adversos derivados del tratamiento
• Signos y síntomas que sugieran la existencia de comorbilidad relacionadas con
infecciones, manifestaciones cardiovasculares, neoplasias, osteoporosis, hábitos
tóxicos, etc.
Complementarios
En cada visita Pruebas anuales
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• Obligatorias
• Hemograma, estudios de sangre
• Parámetros bioquímicos: glucosa, • Anticuerpos antifosfolipídicos
urea, creatinina, lipidograma, (anticardiolipina como anticoagulante
hepatograma, CPK, LDH, proteínas lúpico), en el momento del diagnóstico del
totales/albúmina y electrolitos. LES y anualmente. En caso de ser positivos,
confirmar el resultado en meses
• Reactantes de fase aguda: proteína C
reactiva (PCR) y VES. • Exploración oftalmológica en el paciente
tratado con antipalúdicos y corticoides
• Seguimiento urinario. (fondo de ojo, campimetría y test de los
• Niveles de C3, C4 y Ac, anti DNA. No se colores) y con corticoides (glaucoma o
deben pedir los ANAs en las cataratas)
revisiones. • Hormonas tiroideas
Frecuencia de los controles
Debe individualizarse en cada paciente, dependiendo de la actividad de la enfermedad,
de la afectación de órganos mayores, del uso de fármacos con efectos adversos
frecuentes o graves, de la situación personal del paciente, etc.
De manera orientativa
Revisiones
Revisión Revisiones Entre uno y seis Ingreso
semanales o
Anual Semestrales meses hospitalario
mensuales
Brote lúpico
LES activo grave cutáneo
(afectación y/o articular, si
Muy poca
cutánea, articular, es refractario al
LES inactivo, actividad y Sospecha de
hematológica y tratamiento o
sin controlados solo afectación de
serositis) tiene
tratamiento o con AINES, órganos
controlado con reagudización
sólo con antipalúdicos o mayores (riñón,
dosis moderadas severa o
antipalúdicos dosis bajas de SNC)
de afectación
glucocorticoides
glucocorticoides e grave de
inmunosupresores órganos
mayores
Evolución y Pronóstico
• Curso clínico variable
• Exacerbaciones y remisiones.
• La afectación renal condiciona la supervivencia del paciente. Mal pronóstico en
presencia de HTA, síndrome nefrótico, creatininemia mayor a 1.4 mg/dl
• La principal causa de muerte a corto plazo son las infecciones sobreagregadas por
ser pacientes inmunodeprimidas, la nefropatía y la afectación del SNC (mortalidad 10
años) EXAMEN
• Los fenómenos trombóticos son la principal causa de muerte a largo plazo
(mortalidad 10 años), derivados de arterioesclerosis secundaria al tratamiento
corticoideo prolongado y a la inflamación crónica, se ven en formas de larga
evolución de la enfermedad
• No hay un tratamiento debido a lo heterogéneo de su comportamiento y el manejo
debe individualizarse con base en las características del paciente y la actividad de la
enfermedad e incluso con la posibilidad de acceso a algunos fármacos como las
terapias biológicas.
• El tratamiento se basa en el uso de glucocorticoides (Prednisona principalmente,
Deflazacort es de lo más utilizados, o en casos de gravedad los pulsos de
Metilprednisolona), AINEs (Diclofenaco, Ketroprofeno, Naproxeno), antimaláricos y
diversos inmunosupresores
• Recaídas, falla terapéutica.
• Es necesario vigilar la toxicidad de dichos fármacos. El objetivo del tratamiento es
alcanzar la remisión (ausencia de actividad clínica percibida) o, por lo menos, llevar
al paciente a la actividad mínima posible que permita suspender los
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inmunosupresores y los GC o, por lo menos, mantenerlos en las dosis más bajas
posibles para así evitar los efectos adversos
• Existen pacientes refractarios al tratamiento, que son aquellos que no responden al
tratamiento estándar o que requieren una dosis inaceptable de GC para mantener
la remisión. Antes de considerar que un paciente es refractario, se debe revisar cómo
es su apego terapéutico y la presencia de daño acumulado que no sea susceptible
de mejorar con el tratamiento.
Conclusión
• Mujer joven que bajo estrés, incluso influjo hormonal inclusive y que tiene artralgias
(es lo más común), falta de apetito, dolores musculares
• Examen básico un hemograma (anemia), alteraciones en los leucocitos, en las
plaquetas, el complemento C3 – C4, y VES. Para confirmar pedimos anticuerpos
antinucleares, anti-DNA y un perfil ENA
• Debut de lupus en pacientes postmenopáusicas hacen “LUPUS-LIKE” que son
desencadenados por algunos fármacos
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