Facultad de Medicina – Universidad de Morón
Cursada de Neurologia
NEURITIS ÓPTICA
Alumno: David Scherrer Alves Rosa
Matricula: 5001103
Professor: Dr Horacio E. Sacristán
Buenos Aires - Moron
2023
David Scherrer Alves Rosa 5001103
CONTENIDO
INTRODUCCIÓN............................................................................................................................3
DESARROLLO................................................................................................................................4
TRATAMIENTO.............................................................................................................................5
Corticosteroides.......................................................................................................................5
Inmunoglobulina Intravenosa..................................................................................................6
Plasmaféresis...........................................................................................................................6
Terapias modificadoras de la enfermedad (DMT)....................................................................6
ILUSTRACIÓN................................................................................................................................7
1. Neuritis Óptica Inflamatoria.................................................................................................7
2. Neuritis Óptica Atípica en un Adulto Joven..........................................................................7
3. Neuritis óptica - Oftalmología Clínica y Experimental..........................................................7
4. Neuritis Óptica Inflamatoria.................................................................................................8
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA NEURITIS ÓPTICA..................................................................8
CONCLUSIÓN................................................................................................................................9
BIBLIOGRAFIA.............................................................................................................................10
2
David Scherrer Alves Rosa 5001103
INTRODUCCIÓN
La neuritis óptica es una enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda del nervio óptico, que
ocurre con mayor frecuencia en adultos jóvenes y es la neuropatía óptica más común en
personas menores de 50 años, después del glaucoma. Se caracteriza por una disminución de
agudeza visual (AV), unilateral, subaguda, acompañada de dolor retrobulbar, sin otros
síntomas sistémicos acompañantes.
La presentación clínica puede ser monofásica o polifásica con recurrencias. La neuritis óptica
se asocia con mucha frecuencia a una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso
central (SNC) más generalizada, como la esclerosis múltiple (EM) o la neuromielitis óptica
(NMO), y el pronóstico de recuperación visual es generalmente bueno, estimado en un 93 %
con o sin terapia. La asociación entre la neuritis óptica y la EM está bien establecida. La neuritis
óptica puede ser la presentación inicial de la EM remitente-recurrente en aproximadamente el
20 % de los casos y puede ocurrir durante su curso en el 50 % de los pacientes. Hasta que se
llevó a cabo el Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT), la estimación del riesgo de EM después
de la neuritis óptica era incierta, se han publicado estudios con resultados tan dispares como
del 13% al 88%.
Los síntomas de presentación más frecuentes de la neuritis óptica fueron disminución de la
agudeza visual y dolor periorbitario.
La disminución de la agudeza visual (AV) suele ser unilateral (70% en adultos; en niños es
bilateral en un 60-70% de los casos), subaguda, rápidamente progresiva y alcanza su máximo a
las 2 semanas. El deterioro continuo después de este punto sugiere un diagnóstico alternativo.
Más del 90 % de los pacientes con ONTT tuvieron una disminución significativa de la AV. En la
mayoría, la AV varió entre 8/10 y 1/10 (54%). Sin embargo, el 11% de los pacientes tenía
10/10, y en el otro extremo el 3% no tenía percepción de la luz.
El dolor periorbitario, que a menudo se agrava con los movimientos oculares, se presentó en el
92 % de los pacientes con ONTT y precede o coincide con el inicio de la disminución de la
agudeza visual en el 90 % de los pacientes, acompañando su recuperación. La ausencia de
dolor o su persistencia más allá de 2 semanas sugiere un diagnóstico alternativo.
El defecto del campo visual (VC) en la neuritis óptica se ha caracterizado típicamente como un
escotoma central. Sin embargo, en la ONTT la alteración del campo visual fue variable y
presentó casi todos los tipos de defecto, incluyendo pérdida difusa (48%), déficit altitudinal,
escalón arqueado o nasal en un 20% y más raramente central o cecocentral (8%). Afectación
asintomática del ojo contralateral en el 49% de los casos. Los cambios en el CV suelen
retroceder. En la ONTT se normalizaron en un año en el 56% y en el 73% a los 10 años.
3
David Scherrer Alves Rosa 5001103
DESARROLLO
Diagnóstico
El diagnóstico de la neuritis óptica típica es clínico, basado únicamente en la anamnesis y la
observación, no requiriendo mayores investigaciones para su confirmación. El uso de pruebas
diagnósticas complementarias pretende evaluar el riesgo de evolución posterior a EM y excluir
otras etiologías en casos de presentación o evolución atípica. La resonancia magnética
craneoencefálica (CE) y orbitaria con contraste (gadolinio) se recomiendan en todos los casos
de neuritis óptica. La RMN CE con contraste es el único examen que, por sí solo, permite
evaluar mejor el riesgo futuro de EM y guiar las decisiones en el uso de la terapia
inmunomoduladora. El estudio ONTT ayudó a estratificar el riesgo de desarrollar EM, basado
en cambios en la RM CE inicial, demostrando que los pacientes con un primer episodio de
neuritis óptica con RM CE normal tienen un 25 % de probabilidad de EM a los 15 años; para el.
Por el contrario, en pacientes con una o más lesiones el riesgo es del 72%, con un porcentaje
máximo de conversión en los primeros 5 años. Por lo tanto, la CE-RM tiene un papel
importante en el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes. Algunos factores como el sexo,
la raza, la edad, los antecedentes familiares y la ubicación del edema a lo largo del nervio
óptico pueden ayudar a predecir la conversión a EM, pero el número de lesiones en la
resonancia magnética CE inicial es el factor que más se correlaciona con el riesgo de
desarrollar EM.
Neuromielitis óptica (NMO)
La NMO, también conocida como síndrome de Devic, es una enfermedad desmielinizante
autoinmune caracterizada por neuritis óptica en asociación con mielitis aguda, que precede o
sigue a la disminución de la AV. Tiene un predominio femenino y es distinta de la EM. A
diferencia de la EM, la NMO tiene una alta morbilidad y mortalidad temprana, debido a las
recurrencias severas incapacitantes, con disfunción visual severa (<1/10) y permanente en al
menos un ojo y paraplejía. Puede asumir diferentes presentaciones clínicas, y actualmente se
han redefinido los siguientes criterios diagnósticos:
• Neuritis óptica unilateral o bilateral
• Mielitis
• Asociado con al menos 2 de los siguientes:
- Resonancia magnética de la médula espinal con lesión contigua que
involucra 3 o más segmentos vertebrales
- RM EC normal
- Anticuerpo anti-acuaporina-4 positivo
4
David Scherrer Alves Rosa 5001103
Neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION)
CRION solo se describió en la última década y es una condición inflamatoria del nervio óptico
sin evidencia de enfermedad sistémica asociada o cualquier otra etiología. Es una neuropatía
óptica subaguda, uni o bilateral, típicamente asociada con dolor, a menudo acompañada de
inflamación leve de la(s) papila(s) óptica(s). Se caracteriza por una rápida mejoría con la
corticoterapia y una rápida recurrencia con su suspensión, requiriendo inmunosupresión a
largo plazo, como en la NMO.
TRATAMIENTO
Corticosteroides
Antes de la ONTT, no había lineamientos bien definido para el tratamiento de la neuritis
óptica. Incluso si se usaron corticosteroides, los estudios que demostrando su eficacia no
fueron satisfactorias y los la mayoría abogó por la terapia oral con prednisolona.
Los resultados a corto y largo plazo de las estrategias terapéuticas derivadas de la ONTT son
los siguientes:
• El tratamiento con altas dosis de corticosteroides intravenosos seguido de
corticosteroides orales aceleró la recuperación visual, pero los resultados visuales a
largo plazo no cambiaron en comparación con un placebo.
• La terapia con corticosteroides intravenosos seguida por el régimen oral redujo la
tasa de desarrollo de EM, particularmente en pacientes con cambios en la resonancia
magnética consistentes con desmielinización. Sin embargo, tras 3 años de evolución,
este efecto terapéutico no ha persistido.
• Los pacientes tratados solo con corticoides orales no mejoraron el resultado visual y
duplicaron las posibilidades de recurrencia de neuritis óptica en el mismo ojo o en el
ojo contralateral.
• Estas terapias fueron generalmente bien toleradas y los efectos secundarios durante
el tratamiento fueron moderados.
Así, la ONTT demostró que las opciones terapéuticas para la neuritis óptica aguda pueden
incluir altas dosis de corticoides intravenosos, especialmente si el paciente necesita recuperar
la visión más rápidamente.
Inmunoglobulina Intravenosa
Ainda há conflito nos resultados relativos ao tratamento da nevrite óptica com imunoglobulina
intravenosa (IGIV). Um estudo recente incluiu doentes com perda visual grave devido a nevrite
óptica refractária a altas doses de corticóides.
Os doentes foram tratados com IGIV e houve melhoria significativa neste grupo, quando
comparado com o grupo controlo. Outro estudo sugere que a IGIV pode ter algum efeito
benéfico em doentes com disfunção visual residual significativa, após nevrite óptica aguda. No
5
David Scherrer Alves Rosa 5001103
entanto, alguns estudos randomizados em que o resultado foi avaliado com a acuidade visual
ou com a sensibilidade ao contraste, não conseguiram demonstrar um benefício significativo.
Plasmaféresis
Estudios recientes sugieren una asociación entre la plasmaféresis y la mejora de la visión en
pacientes con neuritis óptica severa que no han respondido a altas dosis de corticosteroides.
También parece estar en línea con los efectos positivos de la plasmaféresis en pacientes con
otros síndromes desmielinizantes inflamatorios autoinmunes que no responden a la terapia
con corticosteroides.
Terapias modificadoras de la enfermedad (DMT)
Las opciones de tratamiento a largo plazo para SCI incluyen DMT y la literatura reciente sugiere
una mejoría clínica y cambios en las neuroimágenes en comparación con pacientes sin esta
terapia. Se ha demostrado que los TMD reducen el riesgo de conversión a EM en pacientes de
alto riesgo que presentan SII. Sin embargo, el momento exacto y la selección de los pacientes
para el inicio del tratamiento siguen tomando batidos. Como hay evidencia de daño axonal
temprano en la neuritis óptica desmielinizante aguda, se pueden considerar los DMT en
pacientes con alto riesgo de desarrollar EM.
Para determinar si estas terapias pueden suprimir las recaídas y la formación de lesiones en
resonancias magnéticas posteriores (retrasando así el desarrollo de discapacidades clínicas
permanentes), se realizaron los siguientes ensayos multicéntricos relacionados con el
síndrome clínicamente aislado:
• CHAMPS (Controlled Hight-Risk Subjects Avonexᴿ MS Prevention Study)
• CHAMPIONS (Controlled Hight-Risk Avonexᴿ Multiple Sclerosis Prevention study in
Ongoing Neurologic Surveillance study)
• ETOMS (Early Treatment of MS)
• BENEFIT (Betaseronᴿ in Newly Emerging MS For Inicial Treatment sudy)
• PreCISe study
Los resultados de estos trabajos han ayudado a esclarecer tanto la historia natural como la
evolución de la LME, incluida la neuritis óptica. Estos estudios respaldan el uso de estas
terapias en LME y sugieren que el inicio temprano del tratamiento con interferón ß-1a,
interferón ß-1b o acetato de glatiramato son efectivos para retrasar la conversión a EMCD en
pacientes con LME y lesiones sugestivas de desmielinización en la resonancia magnética.
6
David Scherrer Alves Rosa 5001103
ILUSTRACIÓN
1. Neuritis Óptica Inflamatoria
2. Neuritis Óptica Atípica en un Adulto Joven
3. Neuritis óptica - Oftalmología Clínica y
Experimental
4. Neuritis Óptica Inflamatoria
7
David Scherrer Alves Rosa 5001103
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA NEURITIS ÓPTICA
Etiologia Enfermedad
NOAl* Arteritica
Isquémica
NOAl no Arterítica
Radiación
Toxico/Metabólica Fármacos y Tóxicos
Carencial
Sifilis, Tiberculosis, Lyme
Infecciosa CMV** Hongos, sinusitis paranasales
Postinfecciosa
Parainfecciosa/Autoinmune Postvacunal
Paraneoplásica
Tumores de nervio Óptico
Masa Intracraneales
Neoplásica Metástasis
Abscesos
Aneurismas
Hereditaria Neuropatía Óptica de Leber
Sarcoidosis
Granulomatosis de Wegener
Inflamatoria/Vasculitica Lupus
Sjogren
Behcet
Idiopática
Desmielinizante Esclerosis Multiple
Neuromielitis Óptica
*NOAl: Neuritis Ópticas anterior Isquemica
**CMV: Citomegalovirus
8
David Scherrer Alves Rosa 5001103
CONCLUSIÓN
Los estudios de seguimiento a largo plazo han brindado información valiosa tanto sobre los
aspectos clínicos como sobre las estrategias de manejo de la neuritis óptica desmielinizante
como primer evento de EM. En los últimos 15 años, se han desarrollado y aplicado métodos
nuevos y más avanzados para detectar y cuantificar la disfunción visual en múltiples ensayos
clínicos, pero hasta la fecha, entre las cohortes de pacientes evaluados dentro del alcance de
esta revisión, no ha habido resultados definitivamente beneficiosos. el tratamiento para la
recuperación de la función visual y varias cuestiones relacionadas con la presentación,
tratamiento y consecuencias de la neuritis óptica siguen sin resolverse. Aunque el uso de dosis
altas de corticoides en la fase aguda de la neuritis óptica desmielinizante se asocia a una
recuperación más rápida de la visión, no hay evidencia de otros beneficios, y su
recomendación actual es discrecional.
Los resultados de los ensayos clínicos CHAMPS, CHAMP PIONS, BENEFIT, ETOMS y PRECISE
favorecen el tratamiento precoz de LME, pero el tratamiento de estos pacientes aún es
cuestionable, ya que en la evaluación de la ONTT, el 28% de los pacientes con MR-CE sugestiva
de EM al inicio del estudio, no tuvo recurrencia después de 15 años de evolución.
Esta evolución benigna puede no justificar el uso de estos fármacos inmunomoduladores de
alto costo con exposición a largo plazo a sus efectos secundarios, y la decisión de cuándo
iniciar la terapia en una LME sigue siendo un desafío, es decir, predecir cuál de estos pacientes
progresará a EMCD, o que por el contrario, tendrá una evolución benigna.
Existe una clara necesidad de que las investigaciones futuras se centren en identificar
subgrupos de pacientes que están predispuestos a tener déficits visuales permanentes y que
se benefician de la terapia farmacológica que puede reducir el daño neural, que ocurre incluso
cuando la agudeza visual vuelve a la normalidad.
También se esperan en el futuro métodos más efectivos, que permitan predecir con mayor
precisión tanto la conversión a EM como los factores que influyen en la gravedad de la
enfermedad para poder encontrar el paradigma terapéutico adecuado, evitando así
tratamientos innecesarios.
9
David Scherrer Alves Rosa 5001103
BIBLIOGRAFIA
Shams PN, Plant GT. Optic neuritis: a review. Int MS J 2009; 16:82–89.
Abou Zeid N, Bhatti MT. Acute inflammatory demyelinating optic neuritis: evidence-based
visual and neurological considerations. Neurologist 2008; 14:207–223.
Beck RW, Gal RL. Treatment of acute optic neuritis: a summary of findings from the Optic
Neuritis Treatment Trial. Arch Ophthalmol 2008; 126:994– 995.
Optic Neuritis Study Group. Visual function 15 years after optic neuritis: a final follow-up
report from the Optic Neuritis Treatment Trial. Ophthalmology 2008; 115:1079– 1082.
Jacobs LD, Beck RW, Simon JH, et al. Intramuscular interferon beta-1a therapy initiated during
a first demyelinating event in multiple sclerosis. CHAMPS Study Group.N Engl J Med 2000;
343:898-904.
Kinkel RP, Kollmann C, O`Connor P, et al; CHAMPIONS Study Group. IM interferon beta-1a
delays definite multiple sclerosis 5 years after a first demyelinating event. Neurology 2006;
66:678-84
Liu GT. Visual loss: optic neuropathies. In: Neuro-Ophthalmology: Diagnosis and Management,
Liu GT, Volpe NJ,
Galetta SL (Eds), WB Saunders, Philadelphia 2001.The clinical profile of optic neuritis.
Experience of the Optic
Neuritis Treatment Trial. Optic Neuritis Study Group. Arch Ophthalmol 1991; 109:1673.
The clinical profile of optic neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Optic
Neuritis Study Group. Arch Ophthalmol 1991; 109:1673.
Pokroy R, Modi G, Saffer D. Optic neuritis in an urban black African community. Eye (Lond)
2001; 15:469.
Wakakura M, Minei-Higa R, Oono S, et al. Baseline features of idiopathic optic neuritis as
determined by a multicenter treatment trial in Japan. Optic Neuritis Treatment Trial
Multicenter Cooperative Research Group (ONMRG). Jpn J Ophthalmol 1999; 43:127.
10
