SINDROMES HEMORRAGIPAROS
CATEDRA DE PEDIATRIA
CARRERA DE MEDICINA-UPE
Dra. Julia Gaona
MECANISMOS FISIOLÓGICOS DE
LA HEMOSTASIA
La hemostasia consiste en la
interrupción de la hemorragia de
un vaso sanguíneo lesionado
Se combinan cuatro mecanismos:
Vascular,
Plaquetario, y
Factores plasmáticos de la coagulación,
controlados por:
Mecanismos que limitan la agregación
de plaquetas y fibrina en el área de la
lesión (fibrinólisis).
Una anormalidad de cualquiera
de estas interacciones puede dar
lugar a un sangrado.
EL FACTOR VASCULAR
Reduce el flujo sanguíneo mediante
la vasoconstricción local en el punto
de la hemorragia ocasionada por
algún traumatismo.
EL FACTOR PLAQUETARIO
Actúa por la agregación plaquetaria
en el área lesionada de la pared
vascular y constituye el primer paso
en la formación de los tapones
hemostáticos (hemostasia primaria).
Las plaquetas circulantes se adhieren
entre sí y al endotelio cuando se rompe
el revestimiento endotelial y queda
expuesta su superficie subendotelial
HEMOSTASIA SECUNDARIA
Ultima etapa del proceso, en la que
interactúan distintos factores en
forma de cascada para la formación
del tapón hemostático secundario o
coágulo de fibrina
Hay dos vías que se interrelacionan
para la formación del coágulo de
fibrina:
1. Vía intrínseca
2. Vía extrínseca
La exposición de la sangre a
tromboplastina tisular (injuria
tisular) y al endotelio activa la vía
intrínseca y extrínseca
respectivamente para la formación de
fibrina.
La vía extrínseca se inicia con
la activación del factor VII y la
via intrínseca se inicia con la
activación del factor XII
Concomitantemente, se desencadenan
mecanismos reguladores de la
hemostasia:
La inhibición de la agregación de
plaquetas
Vasodilatación por la prostaciclina y
óxido nítrico
Inhibición de la formación de fibrina
por la antitrombina III y el sistema
de la proteína C y proteína S
HISTORIA CLÍNICA Y EXAMEN
FÍSICO
La historia clínica determina la duración
y el origen de la hemorragia.
El examen físico es vital para confirmar
lo reportado en la historia clínica,
Presencia de manifestaciones clínicas
asociadas a desórdenes hemorrágicos agudos
o recurrentes, de presentación espontánea o
provocados por traumas.
Si se instala en la infancia indica desórdenes
hereditarios, mientras que el observado
después va a señalar trastornos adquiridos.
Sangrado con erupción de dientes primarios.
Sangrado gingival con el cepillado de dientes.
Excesivo sangrado con traumatismos
significativos.
Historia de sangrado abundante asociados a
procedimientos quirúrgicos, especialmente
tonsilectomía, extracciones dentarias,
circuncisión, etc.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS.
Enfermedades de fondo: enfermedades
del colágeno vascular, hepatopatías,
enfermedades renales, infecciones,
desnutrición, malabsorción, enfermedades
malignas.
Historia de deficiencia de hierro o
transfusiones que sugieren pérdidas de
sangre.
Historia medicamentosa. Ingesta de ASA,
AINES, anticoagulantes o algunos
antibióticos.
HISTORIA FAMILIAR
Frecuentemente difícil de valorar.
Una historia familiar positiva de sangrado es
de gran valor para el diagnóstico, pero una
historia negativa no excluye la posibilidad de
un trastorno hemorrágico hereditario.
Nota: Se debe de descartar la posibilidad de
maltrato físico infantil.
Define la naturaleza y extensión de
la hemorragia y demuestra la
existencia o no de un desorden
hemostático sistémico.
Tipo de manifestación hemorrágica y su
localización anatómica
Establecer sí el paciente sufre de un defecto
hemostático localizado o generalizado.
Si es espontáneo o provocado por traumas.
CUATRO POSIBLES TIPOS DE DEFECTOS:
Defecto vascular,
Defecto en la formación del tapón
plaquetario,
Anormalidades en la formación de fibrina
y
Defectos en la fibrinólisis.
DEFECTOS VASCULARES
Los adquiridos tienen mayor frecuencia
que los defectos heredados:
Purpuras vasculares o vasculitis
producidas por infecciones, medicamentos,
Síndrome de Schonlein-Henoch,
Escorbuto
Artritis reumatoide
Amiloidosis.
SÍNDROME DE HENOCH-SCHONLEIN
Reacción de hipersensibilidad tipo III
Los complejos inmunes de IgA se
depositan en:
Los vasos de la piel, articulaciones,
serosas del tubo digestivo, riñones y
menos frecuentemente en otros órganos.
CLÍNICA
Una condición aguda caracterizada
por:
Rash macular, púrpura,
Dolor articular,
Dolor abdominal y
Hematuria
Ocurremás comunmente en niños,
pero puede ocurrir en adultos,
Es usualmente autolimitado
Puede recurrir en un período de
dos a tres meses.
Inicio puede ir precedido de una infección por
SBHGA, alimentos, vacunas, picaduras de
insectos,
Puede ocurrir después de la ingestión de
ciertos medicamentos.
Pero más a menudo no se encuentra causa
que la provoque.
Los defectos vasculares pueden ser
diagnosticados con bases clínicas
Pero en otras ocasiones el diagnóstico
se efectúa después de haber excluido:
Trombocitopenia y
Defecto cualitativo de las plaquetas.
TRASTORNOS PLAQUETARÍOS
Pueden ser debidos a defectos
cuantitativos, como en la trombocitopenia
o
Defectos cualitativos de la función de las
plaquetas
El trastorno más frecuente de este tipo en
niños es la trombocitopenia.
La hemorragia puede producirse con cifras
cercanas a 100,000 / mm3
Generalmente no hay pérdidas
significativas de sangre si el
recuento se mantiene por encima de
20,000 o 30,000 /mm3
CAUSAS MÁS FRECUENTES
DE TROMBOCITOPENIA
Aumento de la destrucción periférica de
plaquetas: Púrpura trombocitopénica
idiopática
Disminución de la producción medular
de plaquetas por aplasia o infiltración
neoplásica de la médula
Secuestro esplénico de plaquetas
(hiperesplenismo)
Coagulación intravascular diseminada
(CID)
La característica principal de los
trastornos en la formación del
tapón plaquetario es la presencia
de hemorragias mucocutáneas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Petequias,
Epistaxis,
Gingivorragias,
Equimosis de grado variable de acuerdo a
la intensidad del defecto.
LOS DEFECTOS DE LA FUNCIÓN
PLAQUETARIA PUEDEN SER:
Primarios y secundarios.
Los desórdenes primarios pueden
ser:
Heredados o adquiridos
FALLA PLAQUETARIA EN SU ADHERENCIA AL
SUBENDOTELIO TISULAR SE OBSERVA EN
Enfermedad de Von Willebrand
Síndrome de Bernard Soulier
Hipergammaglobulinemia.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Es el trastorno hemorrágico hereditario
más frecuente
Es una enfermedad autosómica
dominante
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Anomalía cuantitativa o cualitativa de la
fracción Von Willebrand del factor VIII,
necesario para la normal adhesión
plaquetaria al subendotelio en los sitios de
lesión de pared vascular.
SÍNDROME DE BERNARD SOULIER
Es una rara enfermedad en que se
encuentran plaquetas anormalmente
grandes
ANOMALÍAS ADQUIRIDAS DE LA FUNCIÓN
PLAQUETARIA
Transtornos mieloproliferativos y
mielodisplásicos
Falla renal (uremia)
Macroglobulinemia
Mieloma múltiple
Cirrosis
Lupus eritematoso sistemico(LES)
Ingesta de fármacos como ácido acetil
salicilico(ASA) y antinflamatorios no esferoidales
(AINES).
TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
Son ocasionados por la deficiencia de
alguno de los factores de coagulación.
Pueden ser adquiridos o heredados
Todos los factores de la coagulación
excepto el factor VIII son sintetizados en
el hígado.
El fibrinógeno (factor I), factor XIII, V, XI
y XII son sintetizados
independientemente de vitamina K.
DEPENDIENTES DE VITAMINA K.
VII
IX
X
Protrombina (factor II)
ORIGEN DE LA HEMORRAGIA
Es usualmente en una arteria pequeña y
como consecuencia se producen:
Sangrados intramusculares
Espacio retroperitoneal, articular y tejidos
profundos
Están precedidas por traumas
Intensidad del trauma no guarda relación
con el grado de sangrado.
En algunas ocasiones pueden ser
espontáneas.
Los desordenes heredados de la
coagulación son poco comunes y todos
excepto la hemofilia clásica (hemofilia A),
enfermedad de Christmas (hemofilia B) y
enfermedad de Von Willebrand son raros.
La hemofilia A es aproximadamente
cinco veces más común que la B.
La enfermedad de Von Willebrand se
reconoce ahora más frecuentemente.
Los desórdenes adquiridos se ven
más comúnmente que los congénitos.
Los adquiridos son asociados con
deficiencia de varios factores de la
coagulación
Mientras que en los congénitos el
afectado siempre es uno.
TRASTORNOS ADQUIRIDOS ASOCIADOS CON
ANORMALIDADES EN LA FORMACIÓN DE
FIBRINA:
Enfermedad hepática
CID,
Deficiencia de vitamina K
Uso de anticoagulantes,
Anticuerpos circulantes específicos
producidos contra los factores de
coagulación, los que han sido observados
en algunos hemofílicos.
Desordenes autoinmunes como LES.
TRANSTORNOS EN LA FIBRINOLISIS.
El proceso de coagulación viene a ser tan
activamente estimulado que produce
depósito de fibrina de manera localizada o
sistémica, que es lo que da lugar a la
instalación de la CID.
Los defectos en la fibrinólisis más
frecuentes pueden ser heredados o
adquiridos.
Los trastornos heredados incluyen
afibrinogenemia y la disfibrinogenemia
Los transtornos adquiridos son los más
frecuentes:
Septicemia (por Grampositivos o gram-
negativos)
Viremia
Fiebre tifoidea
Picadura de víbora
Neoplasias
Enterocolitis necrotizante
Enfermedades hepáticas, etc.
EVALUACIÓN DE LAS PRUEBAS DE
HEMOSTASIA.
Pruebas de escrutinio.
Citometría hemática.
Pruebas de hemostasia primaria.
- Tiempo de sangrado (TS)
- Tiempo de sangrado in vitro.
- Recuento de plaquetas.
- Valoración de la morfología plaquetaria.
- Retracción del coágulo.
- Consumo de protrombina.
-Adhesividad plaquetaria in vivo.
- Prueba de fragilidad capilar (Rumpeel-
Leede).
-Agregación plaquetaria.
-Anticuerpos monoclonales.
PRUEBAS DE HEMOSTASIA SECUNDARIA
- Tiempo de protrombina (TP).
- Tiempo de tromboplastina parcial (TTP).
- Tiempo de trombina (TT).
- Cuantificación de factores individuales.
- Detección de inhibidores adquiridos de la
coagulación.
-Tiempo de reptilasa.
- Determinación de fibrinógeno.
- Lisis de euglobinas.
- Productos de degradación de fibrinógeno-
fibrina.
1. LA BIOMETRÍA HEMÁTICA
Constituye el primer aspecto para
considerar los parámetros de la cifra de
hemoglobina, hematocrito, la
concentración media y el volumen
corpuscular medio.
2. EL TIEMPO DE SANGRADO (TS)
Valora la hemostasia primaria
El vaso sanguíneo
Las plaquetas y
El factor de Von Willebrand
3. EL TIEMPO DE PROTROMBINA (TP)
Esta prueba valora la llamada "vía
extrínseca" de la coagulación
4. EL TIEMPO DE TROMBOPLASTINA
PARCIAL (TTPA)
Valora la «vía intrínseca» de la
coagulación.
La prolongación de TTPA en presencia de
un TP normal indica la deficiencia de uno
de los siguientes factores de coagulación:
VIII, IX, XI, XII
5. EL TIEMPO DE TROMBINA (TT).
Esta prueba rápida y fácil nos permite
evaluar la última fase de la coagulación,
es decir la formación del polímero de
fibrina.
Otras pruebas específicas.
Encaminadas para confirmar el
diagnóstico de problemas específicos de la
hemostasia.
CRITERIOS CLÍNICOS PARA LA
DIFERENCIACIÓN DEL TIPO DE DEFECTO
HEMOSTÁTICO: VASCULAR
Sangrado cutáneo especialmente petequias y
púrpura es común.
Es frecuente la epistaxis.
Se observa un patrón especifico o tipos de
lesiones vasculares (telangiectasia, angiomas,
etc.).
Las petequias tienden a ser dependientes en
distribución anatómica.
DEFECTOS EN LA FORMACIÓN DEL TAPÓN
PLAQUETARIO.
Las lesiones clásicas son las petequias y la
púrpura, que aparecen en áreas de trauma.
Epistaxis y gingivorragia son frecuentes.
Desde el inicio la formación del tapón
plaquetario es inadecuado, el sangrado
tiende a ser inmediato.
Las heridas superficiales sangran
profusamente pero son controladas con
presión local.
Es común sangrado en piel, mucosas y
equimosis
Hemartrosis y hematomas profundos son
raros.
DEFECTOS EN LOS FACTORES DE
COAGULACIÓN.
Equimosis y hematomas profundos son las
manifestaciones más comunes.
Formación normal del tapón plaquetario pero
el sangrado recurre minutos u horas después
por deficiencia de la fibrina.
La presión local no permite el control permanente
de la hemorragia en heridas o abrasiones
superficiales.
Hemorragia profunda de los planos musculares,
espacio retroperitoneal y hemartrosis espontánea
se asocia comúnmente a deficiencias hereditarias
de factores de coagulación.
Sangrado tardío por el Cordón umbilical sugiere
la deficiencia del factor XIII.
FIBRINOLISIS.
Hemorragias en sitios de venopunción.
Petequias, equimosis, hemorragias en
sitios de venopunción y daño orgánico
múltiple se observa en CID.
INTERPRETACIÓN DE UN DESORDEN
HEMORRÁGICO DE ACUERDO AL SITIO ANATÓMICO.
Epistaxis. Mayor frecuencia por
traumatismo nasal externo, infección nasal,
fragilidad capilar de tabique nasal
cartilaginoso (área de kesselbach).
Se asocia particularmente a trombocitopenia,
telangiectasia hemorrágica hereditaria,
enfermedad de Von Willebrand.
Sí tiende a ser unilateral, debe sospecharse
lesión local
HEMATURIA
Se manifiesta en:
Trombocitopenia
Hemofilia
Terapia anticoagulante oral.
Pacientes con lesión renal local, como en
el caso de infecciones o neoplasias
HEMATEMESIS MELENA Y RECTORRAGIA
Se observa en cualquier tipo de diátesis
hemorrágica particularmente asociada a:
Telangiectasia hemorrágica
Trombocitopenia
Enfermedad de Von Willebrand
Uremia
HEMORRAGIA INTRACRANEANA
Espontánea: debe sospecharse una
diátesis de fondo, particularmente
trombocitopenia.
MENORRAGIA
En niñas puede ser sintomática por
trombocitopenia y enfermedad de Von
Willebrand.
Es importante descartar otra causas locales y
sistémicas.
HEMARTROSIS
Acompaña casi siempre a los
defectos congénitos de coagulación.
MUCHAS GRACIAS
