TRABAJO

PRACTICO
Tema: Miastenia gravis
Alumna:Larramendia Ashley Luciana
Curso: 3ro. "D".

Introducción
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad
neuromuscular autoinmune, crónica, causada
por un
defecto en la trasmisión de los impulsos
nerviosos, dado por los anticuerpos, que
bloquean , alteran
o destruyen los receptores de acetil colina en la
unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la
contracción del músculo.
La característica principal de la MG es la
debilidad muscular que aumenta durante los
periodos de
actividad y disminuye después de periodos de
descanso.
La MG es una entidad poco frecuente, que tiene
dos picos de incidencia: el primerio, entre la
segunda y la tercera década de la vida y
compromete principalmente a las mujeres; y el
segundo,
entre la sexta y séptima décadas con predominio
en los hombres. Se reporta una prevalencia de
0.5
a 5 por 100.000 habitantes y una incidencia de
50 a 125 casos por millón. Se ha descrito que
aproximadamente el 75% de los pacientes
cursan con alteraciones del timo.
Los pacientes inicialmente pueden cursar con
diplopía y ptosis palpebral, también pueden
presentar
compromiso bulbar, con alteraciones de la voz
como disfonía, disfagia y en casos severos
compromiso de los músculos respiratorios. En
los casos de MG generalizada, los pacientes
presentan
fatiga y debilidad
Indice:
1-Miastenia Gravis(grave)
2-Miasteniaauto-anticuerpo
3-Quien suele tener miastenia gravis
4-Sintomas de la miastenia gravis
5-
Miastia Gravis(grave):
La miastenia gravis es una enfermedad de
origen autoinmune causada por un defecto en la
transmisión de impulsos nerviosos a los
músculos. Una enfermedad autoinmune se
presenta cuando nuestro sistema inmunológico
comienza a producir auto-anticuerpos
inadecuadamente, es decir, anticuerpos que
atacan y destruyen elementos y estructuras
sanas de nuestro propio organismo.

Como los auto-anticuerpos causan la

miastenia gravis

Toda contracción muscular que haces es

controlada por impulsos nerviosos que se
originan en el cerebro. Tu solamente puedes
levantar el brazo, mover tu cabeza o caminar,
por ejemplo, porque tu cerebro es capaz de
enviar impulsos eléctricos que viajan a través de
la médula, alcanzan los nervios periféricos y
llegan a las fibras musculares que precisaban
ser activadas. Una persona que sufre un trauma
en la columna y tiene una lesión grave de la
médula ya no puede caminar porque las señales
eléctricas que salen del cerebro no pueden más
llegar a los músculos de las piernas.
En la miastenia gravis, el problema no se
produce en la médula, pero al final del curso,
cuando las fibras nerviosas se conectan a las
fibras musculares. De hecho, los nervios no se
conectan directamente con el músculo; hay un
pequeño espacio entre la terminación nerviosa y
la fibra muscular, que se llama unión
neuromuscular. Sigue la ilustración a
continuación para que entiendas mejor.

Cuando el impulso nervioso llega a la

terminación nerviosa, estimula la liberación de
un neurotransmisor llamado acetilcolina. La
acetilcolina cae en la unión neuromuscular y es
capturada por los receptores de acetilcolina
presentes en el músculo. Es la acetilcolina
capturada en la unión neuromuscular que
estimula la contracción del músculo.

La miastenia gravis es una enfermedad que

ocurre cuando, por razones desconocidas, el
sistema inmunológico comienza a producir
anticuerpos contra receptores de acetilcolina
presentes en los músculos. La acción de los
auto-anticuerpos puede causar la destrucción o
daño de hasta un 80% de estos receptores, lo
que disminuye dramáticamente la capacidad de
la acetilcolina, principalmente durante el
esfuerzo, que es cuando el músculo necesita de
mayores cantidades del neurotransmisor para
trabajar.
QUIÉN SUELE TENER MIASTENIA
GRAVIS:
La miastenia gravis puede ocurrir en ambos
sexos, pero es más común en las mujeres: a
cada 5 personas, 3 son mujeres. Además de ser
más común en las mujeres, la MG también ataca
más tempranamente este grupo, generalmente
en la 3ª década de la vida. La edad promedia de
aparición del cuadro en las mujeres es de 28
años.

Ya en el hombre, la enfermedad es más común a

partir de la 5ª década de la vida, siendo 42 años
la edad promedia de inicio de los síntomas. Esta
diferencia de edad en la apertura del cuadro
hace con que a partir de los 50 años la miastenia
gravis pase a ser más común en los varones.

Los recién nacidos, hijos de madre con

miastenia, pueden tener una forma transitoria,
llamada miastenia gravis neonatal, que se
presenta como resultado del paso de los auto-
anticuerpos maternos de la placenta. Esta forma
de MG dura unas pocas semanas, que es el
tiempo que tarda el cuerpo del bebé para
eliminar los anticuerpos maternos enfermos. Si
se diagnostica y se trata correctamente, más de
90% de los bebés se curan y sin secuelas.
Raramente la miastenia gravis en los recién
nacidos ocurre por enfermedad del propio recién
nacido.
SÍNTOMAS DE LA MIASTENIA GRAVIS:
La principal característica de la miastenia gravis
es un cuadro de fatiga muscular limitado a
ciertos grupos musculares, que puede ser
flotante, es decir, con periodos de mejora
alternados con fases de agravamiento. La fatiga
muscular de la MG no se manifiesta como una
sensación generalizada de cansancio, pero
como la disminución aislada de la fuerza de
algunos músculos.

La debilidad muscular puede variar a lo largo del

día y es generalmente peor por la noche o
después del ejercicio. En el inicio de la
enfermedad, los síntomas pueden estar
ausentes al despertar, que aparece con el
avanzo del día. A medida que la enfermedad
progresa, los períodos libres de los síntomas
desaparecen. El paciente empieza a tener
debilidad todo el tiempo, con la severidad
variando solamente a lo largo del día.

MIASTENIA GRAVIS – CAUSAS,

SÍNTOMAS Y TRATAMIENTO

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad

neuromuscular de origen autoinmune, que en su
forma más común causa diversos grados de
debilidad muscular y cansancio, afectando
preferentemente a los músculos de contracción
voluntaria, tales como brazos, piernas, cara, ojos
y los músculos torácicos responsables de la
respiración.

La debilidad muscular asociada a la miastenia

gravis generalmente empeora después de
actividades físicas o cuando el paciente está
más cansado como, por ejemplo, al final del día.
Los síntomas tienden a mejorar con el reposo.
La miastenia es una enfermedad seria, sin
embargo en las últimas décadas ha sido
adecuadamente controlada con nuevos
regímenes de tratamiento, que han permitido que
la mayoría de los pacientes se mantenga activa y
con calidad de vida.

En este artículo vamos a explicar qué causa la

miastenia gravis, cuáles son sus síntomas, cómo
se hace el diagnóstico y cuáles son los
tratamientos actualmente disponibles.

QUÉ ES MIASTENIA GRAVIS

La miastenia gravis es una enfermedad de
origen autoinmune causada por un defecto en la
transmisión de impulsos nerviosos a los
músculos. Una enfermedad autoinmune se
presenta cuando nuestro sistema inmunológico
comienza a producir auto-anticuerpos
inadecuadamente, es decir, anticuerpos que
atacan y destruyen elementos y estructuras
sanas de nuestro propio organismo (si deseas
profundizarte en el tema, lee el siguiente artículo:
ENFERMEDAD AUTOINMUNE – Causas y
Síntomas).

En la miastenia grave, el sistema inmune

produce anticuerpos que dañan los receptores
musculares que reciben las señales producidas
por los nervios. Explicamos cómo funciona la
interacción entre los nervios y los músculos para
que entiendas mejor el origen de esta
enfermedad.
Como los auto-anticuerpos causan la miastenia
gravis

Toda contracción muscular que haces es

controlada por impulsos nerviosos que se
originan en el cerebro. Tu solamente puedes
levantar el brazo, mover tu cabeza o caminar,
por ejemplo, porque tu cerebro es capaz de
enviar impulsos eléctricos que viajan a través de
la médula, alcanzan los nervios periféricos y
llegan a las fibras musculares que precisaban
ser activadas. Una persona que sufre un trauma
en la columna y tiene una lesión grave de la
médula ya no puede caminar porque las señales
eléctricas que salen del cerebro no pueden más
llegar a los músculos de las piernas.
Unión neuromuscular - miastenia
En la miastenia gravis, el problema no se
produce en la médula, pero al final del curso,
cuando las fibras nerviosas se conectan a las
fibras musculares. De hecho, los nervios no se
conectan directamente con el músculo; hay un
pequeño espacio entre la terminación nerviosa y
la fibra muscular, que se llama unión
neuromuscular. Sigue la ilustración a
continuación para que entiendas mejor.

Cuando el impulso nervioso llega a la

terminación nerviosa, estimula la liberación de
un neurotransmisor llamado acetilcolina. La
acetilcolina cae en la unión neuromuscular y es
capturada por los receptores de acetilcolina
presentes en el músculo. Es la acetilcolina
capturada en la unión neuromuscular que
estimula la contracción del músculo.

La miastenia gravis es una enfermedad que

ocurre cuando, por razones desconocidas, el
sistema inmunológico comienza a producir
anticuerpos contra receptores de acetilcolina
presentes en los músculos. La acción de los
auto-anticuerpos puede causar la destrucción o
daño de hasta un 80% de estos receptores, lo
que disminuye dramáticamente la capacidad de
la acetilcolina, principalmente durante el
esfuerzo, que es cuando el músculo necesita de
mayores cantidades del neurotransmisor para
trabajar.

QUIÉN SUELE TENER MIASTENIA GRAVIS

La miastenia gravis es una enfermedad
infrecuente, que afecta a cerca de 100 a 400
personas para cada grupo de 1 millón de
habitantes (0.01 a 0.04% de la población).

La miastenia gravis puede ocurrir en ambos

sexos, pero es más común en las mujeres: a
cada 5 personas, 3 son mujeres. Además de ser
más común en las mujeres, la MG también ataca
más tempranamente este grupo, generalmente
en la 3ª década de la vida. La edad promedia de
aparición del cuadro en las mujeres es de 28
años.

Ya en el hombre, la enfermedad es más común a

partir de la 5ª década de la vida, siendo 42 años
la edad promedia de inicio de los síntomas. Esta
diferencia de edad en la apertura del cuadro
hace con que a partir de los 50 años la miastenia
gravis pase a ser más común en los varones.

Los recién nacidos, hijos de madre con

miastenia, pueden tener una forma transitoria,
llamada miastenia gravis neonatal, que se
presenta como resultado del paso de los auto-
anticuerpos maternos de la placenta. Esta forma
de MG dura unas pocas semanas, que es el
tiempo que tarda el cuerpo del bebé para
eliminar los anticuerpos maternos enfermos. Si
se diagnostica y se trata correctamente, más de
90% de los bebés se curan y sin secuelas.
Raramente la miastenia gravis en los recién
nacidos ocurre por enfermedad del propio recién
nacido.
Varios estudios han sugerido una asociación de
miastenia gravis con otras enfermedades
autoinmunes, tales como neuromielitis óptica,
enfermedades autoinmunes de la tiroides, lupus
eritematoso sistémico y artritis reumatoide.

SÍNTOMAS DE LA MIASTENIA GRAVIS

La principal característica de la miastenia gravis
es un cuadro de fatiga muscular limitado a
ciertos grupos musculares, que puede ser
flotante, es decir, con periodos de mejora
alternados con fases de agravamiento. La fatiga
muscular de la MG no se manifiesta como una
sensación generalizada de cansancio, pero
como la disminución aislada de la fuerza de
algunos músculos.
La debilidad muscular puede variar a lo largo del
día y es generalmente peor por la noche o
después del ejercicio. En el inicio de la
enfermedad, los síntomas pueden estar
ausentes al despertar, que aparece con el
avanzo del día. A medida que la enfermedad
progresa, los períodos libres de los síntomas
desaparecen. El paciente empieza a tener
debilidad todo el tiempo, con la severidad
variando solamente a lo largo del día.

Aunque la miastenia pueda producir debilidad en

cualquier agrupación muscular de contracción
voluntaria, hay ciertos tipos de presentaciones
que son muy características, como vamos a ver
a continuación.
Síntomas oculares

Más del 50% de los pacientes tienen los

síntomas oculares en el inicio de la enfermedad,
siendo la ptosis palpebral (caída del párpado) y
la diplopía (visión doble) los más comunes. Entre
los pacientes que abren el cuadro con
manifestaciones oculares, la mitad desarrollará
enfermedad generalizada dentro de dos años.

En aproximadamente el 15% de los casos, el

paciente presenta solamente síntomas oculares,
no evolucionando para a enfermedad
generalizada. Este cuadro se llama miastenia
gravis ocular.

Síntomas de la cara y del cuello

Aproximadamente el 15% de los pacientes
presentan síntomas relacionados con los
músculos de la cara y del cuello, que incluyen:
disartria (dificultad para articular palabras y
frases), disfagia (dificultad para tragar), falta de
fuerza para masticar y pérdida de expresiones
faciales.

También es común la debilidad del cuello,

haciendo que el paciente tenga problemas para
mantener su cabeza.

Síntomas de los miembros

El acometimiento de los miembros es común,

pero la debilidad aislada de algún miembro
ocurre en menos del 5% de los casos. Cuando
los miembros se ven afectados, el paciente
también suele tener debilidad en otros grupos
musculares del cuerpo. Debilidad en los brazos y
las manos es más común que en las piernas.

Síntomas respiratorios

La implicación respiratoria de los músculos

produce los síntomas más severos de la
miastenia gravis. La debilidad muscular
respiratoria puede llevar a insuficiencia
respiratoria o inclusive parada respiratoria, una
situación grave que se llama crisis miasténica.

La crisis miasténica puede surgir

espontáneamente durante las etapas de
empeoramiento de los síntomas o puede ser
precipitada por muchos factores, incluyendo
cirugías, traumas, infecciones o medicamentos.
Entre los medicamentos que pueden causar
empeoramiento de la miastenia y un mayor
riesgo de crisis miasténica incluyen:

Antibióticos: aminoglicosídeos (ej. gentamicina o

neomicina), quinolonas (ej. ciprofloxacino,
levofloxacino y norfloxacino), vancomicina,
azitromicina y clindamicina.
Anestésicos que hacen bloqueo muscular.
Betabloqueadores (ej. atenolol, labetalol,
metoprolol y propranolol).
Toxina botulínica.
EVOLUCIÓN NATURAL DE LA
MIASTENIA GRAVIS
En el inicio de la enfermedad, los síntomas
tienden a ser transitorios, con el paciente
logrando pasar horas, días o inclusive
semanas sin síntomas. Sin embargo, con el
paso de los meses, las manifestaciones
tienden a empeorar y llegan a ser más
persistentes. Alrededor del 80% de los
pacientes alcanzan el pico de la enfermedad
dentro de 3 años.

La evolución de la miastenia gravis puede

dividirse en tres fases:
En los primeros 3 a 5 años de enfermedad,
hay una fase activa con fluctuaciones y un
progresivo empeoramiento de los síntomas.
La mayoría de las crisis miasténicas se
producen en esta etapa de la enfermedad.
Más de la mitad de las muertes causadas por
miastenia ocurre en los primeros años.
La segunda fase es una fase de
estabilización. El paciente mantiene los
síntomas, pero no empeoran. Las
agudizaciones ocurren generalmente
solamente en el contexto de infecciones, uso
de fármacos que agravan la debilidad
muscular o cambios en la estrategia de
tratamiento de la miastenia, como reducción
de la dosis de medicamentos, por ejemplo.
Algunos pacientes evolucionan para la fase
3, en la que puede ocurrir remisión total de la
enfermedad, dejando al paciente libre de
síntomas con o sin necesidad de mantener el
tratamiento farmacológico.

TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA
GRAVIS
El tratamiento de la miastenia gravis se hace
generalmente con una combinación de
diferentes fármacos que actúan sobre la
enfermedad de forma diferente. Los más
comunes son:

1- Inhibidores de colinesterasa
Son medicamentos en tabletas que actúan
aumentando el tiempo de viabilidad de la
acetilcolina en la unión neuromuscular,
mejorando la capacidad y la fuerza de
contracción muscular. El más utilizado es la
piridostigmina.

Los inhibidores de la colinesterasa tienen

eficacia variable, son muy buenos para
algunos pacientes, pero poco eficaces para
los demás. Este tipo de tratamiento actúa
únicamente en los síntomas porque no tiene
ninguna acción directa sobre las causas de la
miastenia.

Entre los efectos secundarios más comunes

están cólicos abdominales, náuseas,
salivación excesiva y aumento de la
sudoración.

2- Inmunosupresores

Como la MG es una enfermedad de origen

autoinmune, los tratamientos más efectivos
son aquellos que actúan directamente sobre
el sistema inmune, inhibiendo la producción
de auto-anticuerpos. Entre los medicamentos
inmunosupresores más utilizados son:

Prednisona
Glucocorticoides
Azatioprina.
Micofenolato mofetil.
Ciclosporina.

La desventaja de los inmunosupresores es

que actúan indistintamente sobre el sistema
inmunológico, reduciendo la producción de
no sólo los anticuerpos nocivos, sino también
de los anticuerpos útiles para combatir virus y
bacterias.

3- Tratamiento de la crisis miasténica

La crisis miasténica es una emergencia

médica que debe tratarse con fármacos que
tienen acción rápida. Las dos modalidades de
tratamiento más comunes son:

Plasmaféresis.
Administración intravenosa de
inmunoglobulina.
4- Timectomía (extirpación del timo)

El timo es un órgano del sistema inmune que

se encuentra en la región superior del tórax y
es responsable de gran parte de la
producción de auto-anticuerpos de MG.
Aproximadamente el 15% de los pacientes
con miastenia tienen un tumor del timo,
llamado timoma.
La timectomía, que es la extirpación
quirúrgica de la glándula del timo, conduce
generalmente a la mejora de los síntomas y
la cura en algunos casos, especialmente en
pacientes con timoma.

Aunque haya una gran respuesta inicial, la

eficacia de la timectomía cae sobre los años,
puesto que el timo no es el único órgano
responsable de la producción de auto-
anticuerpos.

Con el tratamiento adecuado, la mayoría de

las personas con miastenia gravis mejora
significativamente y generalmente puede
llevar una vida normal o casi normal. Algunos
casos pueden lograr la remisión temporal o
permanentemente, por lo que se puede
interrumpir el medicamento