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Coagulopatías

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 ABORDAJE DE
COAGULOPATÍAS
FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN
Hay plaquetas y proteínas que interactuan con el endotelio, que
cuando ocurre una lesión en el mismo, se genera un coagulo que se
deposita dentro y alrededor de de la pared celular actuando como
tapón; hay trombosis cuando hay una obstrucción total de la luz.
El mecanismo de acción rápida de la coagulación es en las arterias,
mientras la etapa de acción lenta es en las venas.

HEMOSTASIA
Preserva la integridad de los vasos sanguíneos sellando
cualquier herida que aparece gracias a la prevención y control
de hemorragia espontánea.
La hemostasia produce trombina convirtiendo fibrinogéno en
fibrina, esto se divide en 2 fases (son 5 pasos en total):
1. Fase celular: abarca etapa vascular y plaquetaria. Aquí intervienen células de la sangre
y elementos estructurales de los vasos sanguíneos. Es la fase rápida.
2. Fase plasmática: Abarca etapa plasmática, fibrinolítica y la fase control, donde
intervienen las proteínas transportadas por plasma (factores de coagulación). Fase
lenta.
En la hemostasia siempre participan todas las fases y siempre se da por la interacción de
las células con los factores de coagulación, con la activación de una sola proteína se
puede llegar a la producción de trombina.

CLASIFICACIÓN
COAGULOPATÍAS
CONGÉNITAS
Se caracterizan por afectar a los factores de la coagulación
(normalmente a 1), esta anomalía puede ocurrir en la cantidad de
proteína circulante o la función de ésta.
Las más comunes son:
Hemofilia.
Enfermedad de Von Willebrand.
Trastorno hederitario del fibrinogéno.
Deficiencias hederitarias de los factores de coagulación.

COAGULOPATÍAS
ADQUIRIDAS

Se caracterizan por dañar a varios factores de la coagulación, y

algunas veces también a la hemostasia primaria. Son secundarias
a otras enfermedades.
Las más comunes son:
Coagulación intravascular diseminada (CID).
Déficit de vitamina K.
Hepatopatía Crónica.

HEMOFILIA
DEFINICIÓN
Es la deficiencia de factor VIII (Hemofilia A), y factor IX (Hemofilia B) en la
mayoría de las ocasiones por herencia genética.
PATRÓN DE
HERENCIA
La hemofilia A o B tiene una herencia recesiva ligada al cromosoma X, es
decir, que las mujeres portan la enfermedad y los hombres la manifiestan.
La presencia de hemofilia en las mujeres solo se presenta en lionización
extrema al azar, hija de padre hemofílico y madre portadora y asociación
de la enfermedad con síndrome de Turner.

CLASIFICACIÓN Y SEVERIDAD
A → deficiencia del factor VIII (es la más común).
B → deficiencia del factor IX
*Son idénticas en cuanto a las manifestaciones clínicas*
Severa: <1% del nivel de factor, hemorragias espontáneas o ante mínimos traumatismos.
Moderada: 1-5%. Hemorragia en cirugía o pequeños traumatismos
Leve: >5%. Hemorragias en cirugía mayor o grandes traumatismos. Es la más frecuente.

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 ABORDAJE DE
COAGULOPATÍAS
HEMOFILIA
CLÍNICA
Hemartrosis: hemorragia intraraticular, principal manifestación clínica.
Hematomas musculares: principalmente en glúteos, gemelos , cuadríceps, bíceps y
grandes dorsales.
Pseudotumor: quistes de sangre en tejidos blandos o hueso.
Hematuria: acompañada de dolor lumbar por la formación de pequeños coágulos que se
eliminan y causan dolor de los ureteros.
Complicaciones neurológicas: hemorragia intracraneal espontánea o posterior a algún
traumatismo.
Hemorragia gastrointestinal: espontánea o a causa de ingesta de antiinflamatorios no
esteroideos y medicamentos que contienen aspirina.
Hemorragia postoperatoria: por falta de preparación prequirúrgica.
Hemorragias bucales por extracciones bucales

DIAGNÓSTICO
*Se sospecha en hijos de mujeres portadoras y se hace estudio de sangre del cordón umbilical.*
Sino hay antecedente familiares habrá presencia de hemorragia espontánea o por traumatismo.
Pruebas de escrutinio
BH (la cual es normal) para evaluar la hemostasia , TTPa, TP, TT.

TRATAMIENTO
Profilaxis para evitar hemorragias y tener una vida normal.
Uso preventivo de CFC
Emicizumab
Fitusiran y concizumab.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

DEFINICIÓN
Es el desorden hemorrágico heredado más común. Es causado por la disminución en la
cantidad del VWF o por la presencia de un VWF cualitativamente anormal en la
circulación.
Las manifestaciones de la enfermedad son sangrados cutáneos mucosos

CLASIFICACIÓN
Tipo 1: deficiencia cuantitativa parcial, autosómica dominante
Tipo 2: cualitativa de la síntesis, funciones anormales *
2A: disminución de la afinidad VW-plaquetas
2B: incremento de afinidad con plaquetas
2M: dismjinución de la adhesión
2N: disminución de la afinidad al factor VIII
Tipo 3: autosómica recesiva ausencia completa.

CLÍNICA
Hemorragias leves o moderadas, propensión a hematomas.
Hemorragia mucosa.
Hemorragia por pequeños cortes en piel.
Hipermenorrea.
Hemorragia anormal posterior a procedimientos quirúrgicos.

DIAGNÓSTICO

*Plaquetas y BT normales*
*Se sospecha en pacientes con sangrado de causa desconocida*
Concentración plasmática del factor de Von Willebrand
Prueba de función Nivel del factor VIII en plasma
TTPA

TRATAMIENTO

Desmopresina
Reemplazo del factor cuando es necesario
*Se tratan solo si se presenta hemorragia activa o si se someten a
procedimientos invasivos*

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 ABORDAJE DE
COAGULOPATÍAS
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
(CID)
DEFINICIÓN
Alteración secundaria a un proceso subyacente, puede ser aguda o crónica, se
caracteriza por una activación anormal del mecanismo de coagulación, generación de
trombina a nivel de la microcirculación, consumo de plaquetas y factores de la
coagulación y activación del mecanismo de fibrinólisis que llevan al paciente a un estado
crítico en el que coexisten trombosis microvascular y hemorragia clínica.

ETIOLOGÍA
CID puede ser consecuencia de lo siguiente:
Infecciones Cáncer
Accidentes obstétricos Anomalías vasculares

DIAGNÓSTICO

1. Evaluación del riesgo: ¿El paciente presenta un trastorno subyacente

que se sepa asociado con CID evidente?
2. Ordenar pruebas de coagulación globales
3. Resultados de la calificación de la prueba de coagulación global
4. Calcular calificación.
5. Si el resultado es compatible con CID evidente; repetir diariamente la
calificación. Si se encuentra CID pero no evidente; repetir en 1 o 2 días.

TRATAMIENTO
Identificar y erradicar en la medida de lo posible la enfermedad subyacente.
Detener la trombosis intravascular
Reposición de factores de la coagulación
Inhibir la fibrinólisis:

TROMBOFILIA
DEFINICIÓN

Desorden del mecanismo hemostático donde se demuestra una predisposición

anormal a la trombosis (coágulos).

PERFIL DE PX PARA
SOSPECHAR PATOLOGÍA
Primer episodio de tromboembolismo venoso espontáneo (en menores de 50 años).
TEV asociado a factor de riesgo transitorio.
TEV asociado a terapia hormonal o a embarazo.
TEV recurrente espontáneo.
TEV a cualquier edad con fuerte historia de TEV en familiares de primer grado.
Individuo menor de 50 años con trombosis venosa superficial recurrente.
Trombosis espontánea en vena central
Trombosis venosa esplácnica.
Mujer con 2 o más abortos consecutivos tempranos.
Mujer con un aborto de más de 10 semanas de feto sin malformaciones.
Etc.
DIAGNÓSTICO

1. Ecografías periódicas
2. Doppler fetal
3. Dosaje de Heparina
4. Laboratorios de rutina.

TRATAMIENTO

Administrar ácido acetil salicílico (anticoagulante).

Heparina (para disminuir el riesgo de sangrado).

BIBLIOGRAFÍA
ME, R. G., Vallejo Hernández, R., Gómez González del Tánago, P., Ortega Polar, E., & Panadero Carlavilla, F. (2018). Pancitopenia.
Pam412.
ARGÜELLES, R. G. J., & DELGADO, R. G. J. (2014). FUNDAMENTOS DE HEMATOLOGÍA (5.A ED., VOL. 1). EDITORIAL MÉDICA PANAMERICANA. PÉREZ
J , GOMEZ D. HEMATOLOGÍA. LA SANGRE Y SUS ENFERMEDADES. 4TA EDICIÓN. MCGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S. A. DE C. V.; 2015.
MIGUEL, J. S. F. (2020). HEMATOLOGÍA. MANUAL BÁSICO RAZONADO 5 ED. 2020 (5.A ED.). ELSEVIER ESPAÑA, S.L.U.

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