Lupus

Eritematoso
Sistémico
Paciente 74 años que acude a urgencias por inicio clínica cansancio,
bradipsiquia, coloración ictérica de 15 días de evolución que ha ido en
aumento.

Antecedentes patológicos:
- Historia quiste hepático seguido por privada con ECO que no se visualiza en los
últimos controles.
- Lesión nervio simpático y parasimpático que se acompaña de clínica lentitud las 3
primeras horas al despertarse. En seguimiento por mutua privada.
- Niega otros antecedentes patológicos de interés.
Enfermedad actual:
Ø
Cansancio de15 días, que le impide llevar a cabo las actividades de la vida diaria.
Ø
Inquietud y bradipsiquia. Dificultad para seguir órdenes sencillas y concentrarse.
Ø
Caídas más frecuentes desde el inicio de la clínica y pérdida de equilibrio.
Ø
Coloración ictérica de piel y conjuntivas hace dos días.
Ø
Al inicio deposiciones diarreicas con sensación distérmica, al ingreso deposiciones
diarias de coloración y consistencia habitual y diuresis conservada con coloración
habitual.
Ø
Niega consumo setas cosecha propia, no ingesta abusiva paracetamol, no consumo
alcohol de forma habitual.
o
No consta analíticas previas a HCI
o
Ultima analítica según la familia por Mutua hace más de 1 año sin anemia ni
hiperglucemia
Coloración ictérica/pálida piel y conjuntivas.
Probable esplenomegalia no dolorosa.
TA150/82 mmHg FC : 100 x/min; Temp: 36.5º; Sat O2 : 98 %
Palidez marcada tinte subicterico.
AC: tonos ritmicos con soplo sistolico aortico.
AR:mvc, sin estertores.
Neurológico: paciente consciente y orintada en persona y tiempo, no en espacio.
Bradipsiquia, con dificultad para encontrar las palabras para expresarse. Dificultad por
seguir órdenes. Repite palabras correctamente. Fuerza conservada en extremidades
superiores e inferiores. Marcha conservada. No signos meninges.
Exploraciones complementarias :

Analítica de sangre: pH v: 7.400; pCO2 v : 41.2 mmHg; pO2 (v)t: 33.5 mmHg; Bic v:
25.2 mmol/L; ctCO2(B) v : 24.7 mmol/L; EB v: 0.4 mmol/L; Bic este v: 24.6 mmol/L;
BEecf (v) : 0.4 mmol/L; tHb (v) : 6.1 g/dl; Sat.O2 v: 56.0 %;

Análisis: Glucemia basal: 288.00 mg/dl; Urea : 37.13 mg/dl; Creatinina: 0.78 mg/dl;
VASO : 31.00 UI; ALTO (GPT) : 12.00 UI; Bil.Todo: 6.33 mg/dl; Amilasa: 15.00 U/L;
LIPASA SER: 35.00 U/L; Na : 134.00
meq/L; K: 4.50 meq/L; T.Protrombina: 84%; INR(lab) : 1.12 [INR]; Leucocitos : 5.19
x10E3/?L; Mie/ Meta : ­%; C: ­%; N: 46.70%; L: 46.40%; M: 6.30%; E: 0.1%; B: 0.5%;
Neutrófilos : 2.42 x10E3/?L;
Linfocitos : 2.41 x10E3/?L; Monocitos: 0.33 x10E3/?
L; Eosinofilos : 0.00 x10E3/?L; Basófilos : 0.03 x10E3/?L; Htas : 1.75 x10E6/?L; Hb:
6.40 g/dl; Htc : 18.29%; VCM: 104.69 fL; Plaq : 213.00 x10E3/?L; PCR: 6.00 mg/l
El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune
sistémica caracterizada por el desarrollo de trombosis venosa o arterial
y/o morbilidad durante el embarazo, asociadas a la presencia confirmada
de anticuerpos antifosfolípidos (AAF). Los AAF incluidos actualmente en
los criterios de clasificación son el anticoagulante lúpico (AL), los
anticuerpos anticardiolipina (aCL) y los anti-2 glicoproteína I (a2GPI)

El SAF puede presentarse de forma aislada, denominándose SAF primario,

o estar asociado a otras enfermedades autoinmunes, principalmente al
lupus eritematoso sistémico (LES). De forma excepcional se puede
presentar como múltiples trombosis en un corto espacio de tiempo, lo
que se denomina síndrome antifosfolípido catastrófico (SAF catastrófico),
situación clínica grave y con alta mortalidad.
Causante del 10-15% de El SAF primario es la causa más común
todos los episodios de de trombofilia adquirida
trombosis venosa
profunda (TVP), con o
sin embolia pulmonar

De un tercio de
accidentes
cerebrovasculares
nuevos en pacientes De el 10-15% de los casos
menores de 50 anos de pérdidas fetales
recurrentes.
 Criterios revisados de clasificación del síndrome antifosfolípido

Criterios clínicos
Trombosis vascular: uno o más episodios de trombosis arterial, venosa o de
pequeño vaso en cualquier órgano o tejido del organismo, confirmado por pruebas
de imagen apropiadas y/o análisis histopatológico (debiendo estar presente la
trombosis sin evidencia de inflamación de pequeño vaso)
Morbilidad durante el embarazo:
Ø
Una o más muertes de un feto morfológicamente normal de al menos 10 semanas
de gestación, con morfología normal del feto documentada mediante ecografía o
examen directo del feto
Ø
Uno o más partos prematuros de un neonato morfológicamente normal antes de
la semana 34 de gestación debido a: 1) eclampsia o preeclampsia grave, o 2)
características reconocibles de insuficiencia placentaria
Ø
Tres o más abortos espontáneos consecutivos antes de la semana 10 de gestación,
habiendo descartado anomalías anatómicas y hormonales de la madre y
anomalías tanto maternas como paternas.
 Criterios revisados de clasificación del síndrome antifosfolípido

Criterios de laboratorio:
Se deben obtener resultados positivos en suero o plasma en dos o más
ocasiones separadas al menos 12 semanas:
Ø
Anticoagulante lúpico (AL) determinado de acuerdo con las
recomendaciones de la International Society of Thrombosis and Hemostasis
Ø
Anticuerpos anticardiolipina (aCL) tipo IgG y/o IgM medidos por ELISA a
títulos medios o elevados (> 40 GPL o MPL o > percentil 99)
Ø
Anticuerpos anti-2 glicoproteína I (a2GPI) tipo IgG y/o IgM medidos por
ELISA a títulos medios o elevados (> percentil 99)

SAF definitivo presencia de al menos un criterio clínico y

uno de laboratorio. La prueba de laboratorio debe ser
positiva en dos o más ocasiones separadas 12 semanas
1. Evidencia de la afectación de tres o más órganos, sistemas o tejidos
2. Desarrollo de las manifestaciones de forma simultánea o en menos de una
semana
3. Confirmación histopatológica de la oclusión de pequeño vaso en al menos
un órgano o tejido
4. Confirmación analítica de la presencia de anticuerpos antifosfolípidos
(anticoagulante lúpico y/o anticuerpos anticardiolipina y/o anti2 glicoproteína I)
SAF catastrófico definitivo Los cuatros criterios
Ø
Los cuatros criterios, SAF catastrófico probable Los cuatro criterios,
Ø

pero solo dos áreas afectadas en ausencia de confirmación

Ø
Criterios 1, 2 y 4. analítica
Ø
Criterios 1, 3 y 4 y el desarrollo de un tercer episodio entre una semana y un mes después
de su presentación, a pesar de anticoagulación; pero menos de un mes, a pesar de la
anticoagulación
El LES es una enfermedad autoinmune crónica, de carácter inflamatorio
y afectación multisistémica. Puede afectar a cualquier órgano o sistema,
aunque los más frecuentemente implicados son las articulaciones, la
piel y los riñones, presentando variaciones geográficas y étnicas.

Diagnóstico Combinación de síntomas, signos y alteraciones

inmunológicas.

Periodo subclínico, seguido de una fase clínica con el debut de los

síntomas y signos.
La fase comprendida entre el debut clínico y el diagnóstico queda
muchas veces encuadrada dentro del grupo de la enfermedad
indiferenciada del tejido conectivo.
 • ¿Cuáles son los principales síntomas y signos que deben
hacer sospechar un lupus eritematoso sistémico?
Síntomas generales Fiebre (36 %),astenia o pérdida de peso están
presentes en la mayoría de las personas con LES, como síntomas de debut
(50%) o en cualquier fase de su evolución (74-100%).47

Síntomas de
afectacón
orgánica
 Ø
Artritis o artralgia
Ø
Síntomas mucocutáneos
Síntomas de Ø
Fenómeno de Raynaud
afectación Ø
Enfermedad renal
orgánica Ø
Afectación neuropsiquiátrica
Ø
Manifestaciones cardiovasculares
Ø
Manifestaciones pulmonares
Ø
Manifestaciones hematológicas
Ø
Síndrome antifosfolípido
Artritis a o artralgia síntoma de
presentación inicial más frecuente
en el LES 68%
Ø
Más de un 90% de los pacientes.
Ø
Predominante en manos y
raramente erosiva.
Ø
Frecuente asociación con la
astenia.
Los síntomas mucocutáneos son también
frecuentes
Ø
Como síntomas de presentación 60%
Ø
A largo de la evolución 80%

1. Eritema malar y sobre la nariz, generalmente

relacionado con fotosensibilidad y que suele
respetar los surcos nasogenianos
2. La alopecia y las úlceras orales, habitualmente
no dolorosas.
3. Mucho menos frecuentes son la púrpura y la
urticaria.
El fenómeno de Raynaud es un
síntoma de debut frecuente,
acompañado o no de otra
sintomatología, afecta a un 17-
33% de pacientes, con
variabilidad regional y étnica. En
el curso evolutivo del LES hasta
un 70% de pacientes presentarán
el fenómeno de Raynaud.
La enfermedad renal es clínicamente
importante en un 30-70% de las personas con
LES durante el curso evolutivo de la
enfermedad, aunque puede ser también la
manifestación predominante del inicio de la
enfermedad en un 16-40%. En cualquier caso,
el desarrollo de enfermedad renal es propio de
los primeros años de evolución del LES y puede
progresar a enfermedad renal terminal.
Afectación neuropsiquiátrica
Son más frecuentes los síndromes de afectación del SNC,
especialmente la cefalea, la depresión, la enfermedad
cerebrovascular, fundamentalmente tromboembólica
asociada con anticuerpos antifosfolípido (AAF), las
convulsiones, la ansiedad y la disfunción cognitiva, aunque
solo un tercio de los casos puede atribuirse directamente
al LES. Existen otras entidades, como por ejemplo la
leucoencefalopatía posterior reversible, recientemente
descritas en personas con LES
Las manifestaciones cardiovasculares
son relativamente frecuentes, aunque
más propias durante la evolución, que
en la presentación del LES. La más
frecuente es la pericarditis (8-48%),
aunque estos pacientes tienen también
un riesgo aumentado de enfermedad
arterial coronaria
Las manifestaciones pulmonares
manifestaciones incluyen pleuritis,
neumonitis intersticial e hipertensión
pulmonar, fundamentalmente. La pleuritis
puede ocurrir hasta en un 50% de las
personas con LES, pero es menos frecuente
como manifestación inicial (2-3%). El riesgo
de tromboembolismo pulmonar esta
aumentado en los pacientes con AAF.
Las manifestaciones hematológicas se observan
en el debut del LES en el 23% de los pacientes
caucásicos pero pueden alcanzar al 80% durante
el curso evolutivo. Las más frecuentes son las
citopenias, siendo la leucopenia la más
prevalente (43-66%), seguida de la anemia de
trastorno crónico, la trombocitopenia y la
anemia hemolítica.
El síndrome antifosfolípido asociado al LES se caracteriza por
trombosis arteriales o venosas o complicaciones del embarazo,
con la presencia de AAF (anticardiolipina, anticoagulante lúpico y
antibeta2glicoproteína I). El evento venoso más frecuente es la
trombosis venosa profunda de extremidades inferiores, mientras
que el evento arterial más frecuente es el accidente
cerebrovascular (ACV). En mujeres embarazadas pueden producir
abortos de repetición, muerte fetal, preeclampsia y prematuridad
En los pacientes con síndrome antifosfolípido (SAF), en un 20% es la
única manifestación inicial del LES y en un 30% se acompaña de
otros síntomas característicos del LES. Es frecuente su asociación
con otras manifestaciones como la trombocitopenia (20-40%),
neutropenia y livedo reticularis.
v
Erupción con forma de mariposa (eritema malar) en las
mejillas
v
Erupción en la cara, los brazos, el cuello o el torso (erupción
discoide)
v
Erupciones cutáneas que se producen como resultado de la
exposición a la luz solar o ultravioleta (fotosensibilidad)
 Complicaciones
El LES es una enfermedad
autoinmune crónica, de
carácter inflamatorio y
afectación multisistémica. La
enfermedad puede afectar a
cualquier órgano o sistema,
aunque los más
frecuentemente implicados
son las articulaciones, la piel y
los riñones, presentando
variaciones geográficas y
étnicas.