2020

Primera descripción.
 Esclerosis múltiple
La descripción de la enfermedad data desde el siglo XIV
cuando se informo del caso de Santa Ledwina de Schiedman,
cuya enfermedad consistió en parálisis de una extremidad,
disfagia, trastornos sensitivos y problemas visuales.
 Esclerosis múltiple
El neurólogo francés en el Salpetriere en París llamado Jean Martìn
Charcot, fue el primero en describir la Esclerosis Múltiple en 1868
cuando observo una acumulación de células inflamatorias con
distribución perivascular en el cerebro y en la sustancia blanca de
pacientes con episodios intermitentes de disfunción neurológica,
 Esclerosis múltiple
Jean Cruveilhier, profesor de Anatomía Patológica
en la Facultad de Medicina de la Universidad de
París, observó durante autopsias de rutina algunas
placas marrones en el SNC y las describió.
Por lo cual Charcot atribuyó a Cruveilhier el mérito
de haber hecho las primeras ilustraciones de las
lesiones ocasionadas por la enfermedad en 1846.
La sclérose en plaques disseminées
Juan Martín Charcot (1866)en la Salpêtrière

Nistagmo/Diplopia
Temblor/Ataxia
Disartria
 Generalidades
• Enfermedad de etiología desconocida y
patogenia autoinmune caracterizada por
presentar, en el 75% de los casos, un
curso ondulante con exacerbaciones y
remisiones en su sintomatología.
 Generalidades

• Es una de las causas más frecuentes de

discapacidad neurológica en adultos
jóvenes y constituye la forma más
frecuente de enfermedad por alteración
de la mielina en el sistema nervioso
central.
Generalidades • Destrucción de vainas de mielina
• Daño axonal. Diseminado
• SNC (encéfalo y medula espinal)
• Predilección. Nervio óptico
• Sustancia blanca cerebral
• Tallo cerebral y
• medula espinal
•
 Generalidades
• Predilección. Nervio óptico
• Sustancia blanca cerebral
• Tallo cerebral y
• medula espinal
•
• Predilección. Nervio óptico Generalidades
• Papiledema
 Epidemiología y Genética
• Mayor incidencia en adultos
jóvenes (20-45 años)
• Mujeres: 60%
• Países nórdicos
• Predisposición genética (HLA-
DR2 y HLA-DQ) y genes de
receptores de Interleucina 2 y 7
• Aunado a factores ambientales
• Curso clínico variable
Prevalencia
Prevalencia
 Prevalencia

En Latino América aproximadamente

50’000 individuos presentan esclerosis
múltiple.

El rango de prevalencia de esclerosis

múltiple en países de América Latina
está entre 1.48 y 25/100,000 en la
población.
El desarrollo de la Esclerosis Múltiple empieza
en individuos que son genéticamente
susceptibles.
Estudios demostraron que algunas razas como
Africana-Americana, tienen aproximadamente
un riesgo 40% menor de esclerosis múltiple
que los hombres de raza blanca
El efecto de la raza es ciertamente un
determinante genético
El desarrollo de la Esclerosis Múltiple empieza
en individuos que son genéticamente
susceptibles.
Estudios demostraron que algunas razas como
Africana-Americana, tienen aproximadamente
un riesgo 40% menor de esclerosis múltiple
que los hombres de raza blanca
El efecto de la raza es ciertamente un
determinante genético
 Fisiopatología
Los linfocitos B o células plasmaticas producen anticuerpos que se fijan en la mielina,
los macrofagos y la microglia producen citotoxinas (perforinas y grandzimas) todo
esto comienza a atacar a la mielina

Estas células inflamatorias atraviesan la barrera hematoencefalica, que

normalmente mantiene alejadas a estas células del SNC. Cuando estas células
se encuentran en el SNC comienzan a liberar mas citócinas para la activación
de mas linfocitos T, B, macrofagos y microglia.

Esta afección inicia con la activación de células T que se encuentran en las

circulación, el proceso inicia cuando son activadas para atacar a la mielina. Las células
T liberan citocinas para activar a otras células como linfocitos T, B y macrófagos para
iniciar el proceso inflamatorio.

Los oligodendrocitos son los productores de mielina en el SNC que envuelve al

axon para asegurar su integridad y facilitar la conducción nerviosa.
 Anatomía patológica
En la sustancia blanca del cerebro, médula espinal y nervios
ópticos se observan áreas focales de desmielinización y daño
axonal.
Principalmente a nivel periventricular, subpial, medula espinal,
tronco encefálico y nervio óptico.
 Inmunología
• Aunque no son sólo de EM, también pueden
aparecer en otros trastornos (neurosífilis, SIDA)
• En LCR puede haber respuesta inespecífica contra
distintos virus: sarampión, herpes zoster, HTLV-1 y
rubéola.
Cuadro Clinico
Diagnóstico
 Diagnóstico

[Link]@[Link]
 Criterios diagnóstico
Schumacher (1965)
Poder (1982)
McDonald (2001-2017)
 Anatomía patológica
- Infiltrado de células T CD4 y macrófagos
- Cuando la placa se cronifica la población linfocitaria
predominante es las células B y T CD8

• No se afecta el SNP debido a que la célula

que forma la mielina a este nivel es la célula
de Schwann y no el oligodendrocito
 Inmunología
• Hasta el 95% de los pacientes presenta
• BANDAS OLIGOCLONALES DE IgG EN LCR

• Activación de clones de linfocitos B con aumento

de síntesis de anticuerpos, sin saberse con
precisión contra qué antígenos están dirigidos
 Clínica de presentación
Síntomas sensitivos (61%):

• HIPOESTESIA Y PARESTESIA
• De distribucrión variable
• NEURITIS OPTICA (36%)
• Generalmente unilateral.
• Varía desde visión borrosa hasta
• amaurosis
• Dolor a la movilización ocular
• En condiciones normales, el riesgo
• de desarrollar EM tras neuritis
• óptica es de 35 a 75%

juancarlos.perez02@[Link]
 Clínica de presentación
Síntomas sensitivos (61%):

• HIPOESTESIA Y PARESTESIA
• De distribucrión variable
• NEURITIS OPTICA (36%)
• Generalmente unilateral.
• Varía desde visión borrosa hasta
• amaurosis
• Dolor a la movilización ocular
• En condiciones normales, el riesgo
• de desarrollar EM tras neuritis
• óptica es de 35 a 75%
• DIPLOPIA (15%)
• Por lesión del fascículo longitudinal
• medial
• DEBILIDAD Y SINTOMAS MOTORES (35%)
• Hemiparesia, paraparesia, tetraparesia, ect. (Barre)
• En lesiones medulares se asocia con urgencia miccional,
impotencia y ataxia sensitiva con signo de Romberg
• ATAXIA (11%)
• Por afectación del cerebelo o de sus vías de conexión a nivel
troncocefálico.
• También hay disartria cerebelosa, nistagmo y temblor cinético
 Otros síntomas
• DISFUNCION COGNITIVA: pérdida de la memoria
• DEPRESION: aparece reactivamente al conocer que
se padece la enfermedad o con la evolución
• EUFORIA y COMPORTAMIENTO DESHINIBIDO:
(sintomatología frontal): en fases avanzadas
• FATIGA INTENSA
• CRISIS CONVULSIVAS (1-4%)
• DISTONIA
• VERTIGO
• ACUFENOS
• NEURALGIA DEL TRIGEMINO
 Escala Expandida del Estado de Discapacidad
(EDSS)

El Kurtzke Expanded Disability Status Scale

(EDSS) es un método de cuantificación de la
discapacidad en la esclerosis múltiple. [1]

La EDSS cuantifica la discapacidad en ocho

sistemas funcionales (FS) y

permite a los neurólogos para asignar un nivel de

Sistema Funcional (SFS) en cada uno de ellos.
Diseñada por John Kurztke en 1955 y revisada y ampliada
en 1983, este instrumento es la escala de EM más
extensamente utilizada. A pesar de su uso familiar esta
escala tiene sus propias limitaciones y dificultades de
manejo, lo que obliga a ser cautos al interpretar los
resultados de protocolos clínicos que la utilizan como
instrumento de medición.
 Sistemas funcionales
Los sistemas funcionales son los siguientes:

Piramidal,
Cerebelosa
Tallo cerebral
Sensorial
Del intestino y la vejiga
Visual
Cerebral,
otras
0.0 = examen neurológico normal (todos los ítems de
FS son de cero).

1.0 = ninguna incapacidad pero signos mínimos

sólamente en un apartado de la FS.

1.5 = ninguna incapacidad pero signos mínimos en

más de un apartado de la FS.
2.0 = incapacidad mínima en un apartado de la FS (al menos uno
con puntuación de 2).

2.5 = incapacidad mínima (dos apartados de la FS puntuando 2).

3.0 = incapacidad moderada en un FS (un FS puntúa 3 pero los
otros entre 0 y 1). El paciente deambula sin dificultad.
 3.5 = deambula sin limitaciones pero tiene moderada
incapacidad en una FS (una tiene un grado 3) o bien tiene una o dos
FS que puntúan un grado 2 o bien dos FS puntúan un grado 3 o bien
5 FS tienen un grado 2 aunque el resto estén entre 0 y 1.
4.0 = deambula sin limitaciones, es autosuficiente, y se mueve de un lado
para otro alrededor de 12 horas por día pese a una incapacidad
relativamente importante de acuerdo con un grado 4 en una FS (las
restantes entre 0 y 1). Capaz de caminar sin ayuda o descanso unos 500
metros.
 6.0 = requiere ayuda constante, bien unilateral o de forma
intermitente (bastón, muleta o abrazadera) para caminar en torno
a 100 metros, sin o con descanso. Los equivalentes FS
representan combinaciones con más de dos FS de grado 3.
Diagnóstico
•Aún sigue siendo un
diagnóstico por exclusión

•Exige un diagnóstico
diferencial exhaustivo

* Base del diagnóstico:

CLINICA
 Diagnóstico
• LCR
• Elevación de linfocitos, aumento de
gamaglobulinas (70%), elevación de IgG
(80%) y bandas oligoclonales (95%)
 Diagnóstico
• LCR
• Elevación de linfocitos, aumento de
gamaglobulinas (70%), elevación de IgG
(80%) y bandas oligoclonales (95%)
 Diagnóstico

• POTENCIALES EVOCADOS
• Potenciales generados en el SNC tras la
estimulación de un órgano sensorial periférico
(somatosensoriales, auditivos y visuales)
• Enlentecimiento
Neuroimagen
Neuroimagen
Neuroimagen
 Marcadores pronósticos que predicen una

evolución más severa de la EM

• Paciente varón
• Debut en edad avanzada
• Enfermedad progresiva desde el inicio de los
síntomas
• Signos motores y cerebelosos en el debut
• Escasa recuperación de un brote
• Corto intervalo entre los dos primeros brotes
• Múltiples lesiones en RM en el debut
Tratamiento
 Tratamiento

• NO existe tratamiento curativo

• Tratamiento del brote:
• Corticoides a altas dosis IV por 3-7 días
• Metilprednisolona (bolos)
• Reducción progresiva por vía oral
• Brotes con sintomatología leve: corticoides
VO
• Debe determinarse si se trata de un
brote por actividad de la enfermedad o
por causas secundarias (Pseudobrote):
fiebre, infección
• Tratamiento para modificar el curso de la
• enfermedad:
• Inmunomodulador:
• Acetato de glatiramer
• Interferon Beta 1a y 1b
• Azatioprina
• Mitoxantrona
• Metrotexate
• Fingolimod
• Tratamiento para modificar el curso de la
• enfermedad:
• Inmunomodulador:
• Interferon Beta 1a y 1b
• Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad:
• Inmunomodulador:
• Tratamiento para modificar el curso de la
• enfermedad:
• Inmunomodulador:
• Fingolimod
 Tratamiento sintomático de las
secuelas

ESPASTICIDAD Baclofeno, Benzodiacepinas

FATIGA Amantadina, Pemolina

SINTOMAS PAROXISTICOS (dolor,

Carbamacepina, Gabapentina
distonías, temblor)

DISFUNCION ERECTIL Sildenafilo

HIPERREFLEXIA VESICAL (urgencia

Anticolinérgicos
miccional, incontinencia)

ATONIA VESICAL (retención) Colinomiméticos

Inhibidores de la recaptación de
DEPRESION
serotonina
Fisioterapia